2019间质性肺病诊治指南
(完整版)2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
《间质性肺疾病病理学图谱：病理与高分辨CT对照》笔记
《间质性肺疾病病理学图谱：病理与高分辨CT对照》阅读札记目录一、书籍概述 (2)1. 书籍简介与背景 (3)2. 作者介绍及贡献 (4)二、间质性肺疾病病理学基础 (5)1. 疾病定义与分类 (6)（1）间质性肺疾病的定义 (8)（2）间质性肺疾病的分类及特点 (9)2. 病理学原理与机制 (10)（1）病理学原理 (11)（2）疾病发展机制与影响因素 (12)三、高分辨CT在间质性肺疾病中的应用 (13)1. 高分辨CT技术原理 (15)（1）高分辨CT的定义及特点 (16)（2）高分辨CT的技术参数与应用范围 (17)2. 高分辨CT在间质性肺疾病中的表现 (18)（1）间质性肺疾病的高分辨CT表现特征 (19)（2）高分辨CT与病理对照分析 (20)四、间质性肺疾病病理学图谱对照分析 (22)1. 病理学图谱概述与分类 (23)（1）病理学图谱的定义及作用 (24)（2）间质性肺疾病病理学图谱的分类 (25)2. 病理与高分辨CT对照分析实例 (26)（1）病例选择与数据收集 (27)（2）病理与高分辨CT表现对比及解读 (28)（3）病例分析与总结 (29)五、间质性肺疾病的诊断与治疗策略探讨 (30)一、书籍概述于间质性肺疾病(Intersal Lung Disease,简称ILD)病理学的专著。
本书以图文并茂的方式，详细介绍了各种间质性肺疾病的病理特征和影像学表现，为临床医生和研究人员提供了宝贵的参考资料。
本书在内容上力求全面、准确，旨在帮助读者更好地理解和掌握间质性肺疾病的诊断和治疗。
本书共分为五个部分，分别是：第一部分介绍了间质性肺疾病的分类、流行病学和病因；第二部分详细描述了各种常见的间质性肺疾病，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、结节病等；第三部分重点阐述了间质性肺疾病的病理学特点，包括肺泡壁破坏、间质纤维化、气腔扩大等；第四部分通过高分辨率CT(High Resolution CT。
间质性肺病的病例讨论
间质性肺病的病例讨论xx年xx月xx日CATALOGUE目录•病例介绍•间质性肺病的流行病学特征•间质性肺病的病理学特征•病例的鉴别诊断•病例的治疗方案与效果评估•病例的预后及随访01病例介绍病例选择标准所有病例均符合间质性肺病的诊断标准。
选取我院2019年1月至2022年1月期间收治的间质性肺病患者。
排除合并其他肺部疾病、严重肝肾功能不全、免疫系统疾病等患者。
病例一般情况本组共纳入病例50例，其中男性28例，女性22例，年龄45～78岁，平均年龄63.5±8.7岁。
病程1～10年，平均病程6.5±3.4年。
吸烟史：21例患者有吸烟史，平均吸烟指数为45.3±15.6。
临床表现50例患者均表现为不同程度的呼吸急促、咳嗽、乏力等症状，其中32例患者伴有发热。
影像学检查所有患者均行胸部CT检查，其中38例患者表现为弥漫性间质性病变，12例患者为局灶性间质性病变。
实验室检查41例患者血氧分压（PaO₂）＜60mmHg，其中16例患者PaO₂＜50mmHg；35例患者血二氧化碳分压（PaCO₂）＞45mmHg。
病例临床诊断02间质性肺病的流行病学特征间质性肺病可发生于各个年龄段，但发病高峰年龄为40-60岁，老年人发病率较高。
发病年龄女性发病率高于男性，这部分原因可能是女性在激素变化、职业暴露等方面的敏感性较高。
性别分布不同种族和民族间质性肺病的发病率存在差异，可能与遗传背景、环境暴露等因素有关。
种族与民族分布间质性肺病的人群分布不同地区间质性肺病的发病率和类型存在差异，这可能与地区间的环境因素、职业暴露等有关。
地理分布社会经济发展水平可能影响间质性肺病的发病，高收入国家发病率高于低收入国家。
社会经济状况间质性肺病的地区分布间质性肺病的病因分布约20%的间质性肺病患者有职业暴露史，包括无机粉尘、有机粉尘、生物燃料等。
职业暴露感染因素系统性疾病其他因素病毒感染、细菌感染等感染因素也可能导致间质性肺病的发生。
间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
2019年特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)诊治指南
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
临床表现
主要症状
数天到几周之内出现的呼吸困难或运动耐力降低，可伴 有咳嗽，多为干咳或咳少许白色痰，当合并感染时可出 现痰量增多或黄色脓性痰。部分患者可出现发热和流感 样症状。
呼吸末正压通气可使AE-IPF患者的Pa02／FiO2明显上升， 改善患者的氧合状态)
机械通气的使用，需要临床医师充分与患者本人或亲属 进行讨论后综合考虑决定
对于满足肺移植标准的AE-IPF患者来说，单独机械通气 或联合(ECMO)都是使AE-IPF患者顺利过渡到肺移植的合 理方案
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
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AE-IPF的诊断标准 诊断标准
(1)通常在1个月内出现了临床上显著的急性呼吸困难加 重；
(2)胸部HRCT证实在原来UIP型改变背景上双肺新出现 GGO和(或)实变影；
(3)排除心力衰竭或液体负荷过重导致的呼吸功能恶化或 急性肺水肿。
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
AE-IPF的诊断流程
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防
盐酸氨溴索治疗间质性肺炎的疗效及对患者肺功能和血气分析的影响
4.197
0.952
<0.001
2.3 两组血气分析变化情况 治疗前，两组血气水平无明显 照组相比，观察组PaO2上升程度、PCO2下降程度更为显著 差异(P >0.05),但治疗7天后，两组情况均有改善，且与对 (P<0.05)，见表2。
组别
观察组(n=100) 对照组(n=100) t P
治疗前 53.32±13.88 52.99±13.45 0.171 0.865
况分别是52例(52.00%)、38例(38.00%)、10例(10.00%)，总 有效率可达90.00%。对照组治疗7d后，显效、有效、无效的 情况分别是41例(41.00%)、31例(31.00%)、28例(28.00%)， 总有效率为72.00%。观察组治疗后的临床疗效显著高于对照 组(χ2=10.526，P=0.001<0.05) 2.2 两组肺功能比较 两组治疗前FEV1、FVC、DLco/SB水 平无明显差异(P>0.05)，而治疗后观察组FEV1 %pred、 FVC%pred、DLco/SB%pred均高于对照组，差异有统计学 意义(P<0.05)，见表1。
[2]张静静,汪铮,李楠,等.间质性肺疾病多学科会诊模式——2017年版澳洲 指南主要内容介绍[J].国际呼吸杂志,2019,39(21):1661-1664.
[3]赵丽琴.乙酰半胱氨酸对特发性间质性肺炎患者血气分析的影响[J].基 因组学与应用生物学,2017,36(8):3374-3378.
FVC%pred
治疗前
治疗后
64.03±15.24
76.58±15.76*
63.86±16.38
67.48±16.78*
0.076
3.592
2022结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范(全文)
2022结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范（全文）摘要间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）的常见并发症，显著影响患者预后。
CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能逐渐恶化，最终导致死亡。
CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上，制定了本规范，旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别，规范CTD 相关ILD的诊断与治疗，延缓疾病进展，改善患者预后。
间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。
ILD是结缔组织病（CTD）常见的肺部并发症。
CTD相关ILD 可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等［1］。
CTD相关ILD的患病率由于原发CTD病种的不同而存在较大差异，总体为3%~70%［2］。
不同CTD引起的ILD在临床表现、影像学和病理学上可表现为不同类型，呈现各自不同的发展特点与转归。
CTD相关ILD的诊断与鉴别诊断较为复杂，治疗方案个体化差异大，需多学科共同参与，包括风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科和康复护理等。
部分ILD患者可发展为进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD），PF-ILD的肺功能随病程进展而恶化，最终导致呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上制定了本规范，供临床医师在诊治实践中参考，以提高临床诊疗水平，做到早诊断、早治疗，改善患者预后。
一、临床表现CTD相关ILD的临床表现主要涉及CTD和ILD两方面。
CTD引起ILD 可与原发病同时或先后出现，不同CTD引起的ILD的临床表现亦有一定差异。
（一）CTD1.能确诊为某一种具体CTD，如SSc、RA、PM/DM、SS和SLE等，其临床表现往往具有相应疾病的特征性表现，如SSc的手指皮肤硬化，RA的对称性关节肿胀/压痛，PM/DM的肌无力和Gottron疹/征，SS 的口眼干和猖獗齿，SLE的蝶形红斑等，可根据相应的分类标准确诊。
肺间质疾病诊治思维及影像学PPT课件
• 近一月来间断咳嗽，活动后气逐渐加重，办轻 度发热，咳痰不多。
• 我院CT示：双肺弥漫性粟粒性结节影。
• 肺功能：FEV1\FVC73.9% VC 53.5% TLCOSB42.6%
• 血气分析：PH7.46 PO2 63mmmHg PCO2 34.6mmHg HCO323mmol\L
慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的 ILD
31
• 特发性间质性肺炎(IIP)
• 肺血管炎相关的ILD
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质
Wegener肉芽肿
性肺炎（UIP）
Churg-Strauss综合征
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺炎
（AIP）
.
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性肺炎 （DIP）
隐原性机化性肺炎
（COP）
33
间质性肺疾病的诊断流程
.
34
间质性肺疾病的诊断评估
临床评估 影像学评估 肺生理功能评估 支气管肺泡灌洗 组织病理学评估
.
35
临床评估
疾病起病方式、表现特点和流行病学病史
.
28
间质性肺疾病的五大共同特点
活动性呼吸困难 X线胸片弥漫阴影 限制性通气障碍 弥散功能下降 组织病理特征为肺间质的炎症和纤维化 改变
.
29
弥漫性肺实质疾病-临床评价
• 临床诊断: 是否存在弥漫性肺实质疾病 • 病因诊断：什么原因导致DPLD • 程度判断：疾病的严重程度 • 病理类型诊断： • 是否需要治疗: • 治疗方案：如何治疗 • 预测治疗效果: • 判断预后:
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间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。
同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、间叶生长因子(mesenchymal growth factor,MGF)、转化生长因子-B (transforming growth factor , TGF-B )及丫-干扰素(INF- 丫)等，如研究发现，矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF) 、TGF 及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。
这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和(或) 反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。
若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。
结局阶段研究发现，细胞粘合素(tenascin)表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的U型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比U 型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。
若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。
这个“致病因子-肺泡炎-纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS 勺发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。
病理学两个主要的病理过程总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和(或)同时出现。
ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。
参与炎症病变的细胞参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等，特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。
可区分为两种病理类型，中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，以中性粒细胞起主导作用，属本型的病变包括IPF、胶原血管病伴肺部病变、石棉肺和组织细胞增多症-X等非肉芽肿性肺泡炎；淋巴细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞型，以淋巴细胞起主导作用，属本型病变的包括结节病、过敏性肺泡炎和铍中毒等肉芽肿性肺泡炎。
作为某些ILD特征性病理改变的肉芽肿，其实质是上皮样细胞(epithelioid histiocytes)的局部聚集，伴有T-淋巴细胞的浸润和包绕，典型的肉芽肿内或周围可见多核巨细胞存在，这是由多个吞噬细胞融合形成的胞浆丰富且多核的单一大细胞。
肺间质纤维化肺间质纤维化是ILD 一个结局性或终末期病理改变，以成纤维细胞的聚集和胶原沉积为特征，其纤维化的程度视特定病种和病程进展而不同。
若病程较长且形成显著的肺间质纤维化时，常丧失早期肺泡炎病变的某些特征，如肉芽肿性ILD的晚期常形成大量纤维化，此时难以鉴别其特定病因和病种。
终末期肺表现为显著的肺部扭曲变形、瘢痕形成及囊腔形成，且交替分布形成所谓的蜂窝肺。
作为病因未明ILD的代表性疾病IPF，对其病理学分类曾存在着争论和认识混乱，1998年Katzenstein提出了IPF的新4类分法：普通性间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)。
最近美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)达成共识，认为IPF是与UIP相一致的病理类型或者说IPF应特指UIP病例。
其主要组织病理学特征包括主要累及胸膜下肺组织的不均匀且分布多变的间质炎症、纤维化及蜂窝样改变，与正常肺组织呈交替分布。
间质炎症通常呈斑片状，由淋巴细胞和浆细胞造成的肺泡间隔浸润所组成，并伴有U型上皮细胞的增生。
纤维带主要由稠密的胶原和散在的成纤维细胞灶组成。
蜂窝样改变区域是由囊性纤维气腔组成，常为支气管内皮细胞所划线分离并充满了黏蛋白。
在纤维化和蜂窝样改变区域内可见平滑肌增生，疾病加重期可显示UIP和弥漫性肺泡损伤的混合性改变。
免疫组化测定显示UIP肺组织中中性粒细胞源性基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase ，MMP表达增加，MMP-活性与BALF中中性粒细胞增加显著相关，通过W型胶原溶解活性促进肺结构重塑，与疾病预后有关。
各种ILD的病理形态学和病程急缓可有所不同，但病理生理学改变却有相似之处，主要包括：1、肺顺应性降低;2、肺容量减少，主要测定指标为肺总量(TLC)，肺活量(VC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)降低;3、弥散功能障碍，除病变引起弥散间距增加外，更主要原因是交换界面的蛋白成分破坏和表面积减少;4、小气道功能异常，主要是因为病变累及小气道和(或)细支气管腔致变形、狭窄，出现通气-灌注(V/Q)比例失调;5、气体交换紊乱，以低氧血症为主，尤其是以运动负荷后加重为特征，而无CO储留或有低碳酸血症;6、肺动脉高压，其病理基础是肺泡壁和肺血管的炎症和(或)纤维化损伤，低氧血症和肺小血管管腔闭塞是主要促进因素。
分类目前国际上将ILD/DPLD分为四类:①已知病因的DPLD如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , H P)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺(LIP);③肉芽肿性DPLD如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；④其他少见的DPLD如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症诊断病史、职业史ILD中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。
临床表现多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。
主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
胸部影像学检查胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。
病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。
计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT有助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3结节型，结节直径为1~10mm;4磨玻璃样改变。
肺功能检查特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO可正常或降低，终未期可出现U型呼吸衰竭。
支气管肺泡灌洗液对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对ILD的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。