第11讲 新生儿脑疾病
新生儿及新生儿疾病—新生儿缺氧缺血性脑病(儿科学课件)
不对称或扩大
EEG
正常
低电压痫样放电
爆发抑制、等电压
病程及预后 症状在72小时内消失， 症状在14天内消失， 症状可持续数周，病死率
预后好
可能有后遗症
高，后遗症高
❖ 血清肌酸磷酸激酶同工酶 ❖ 神经元特异性烯醇化酶 ❖ 腰穿 ❖ B超 ❖ CT扫描（MRI） ❖ 核磁共振 ❖ 脑电图
血清肌酸磷酸激酶同工酶脑型（creatine kinase，CPK－
蛋白酶激活
脑细胞完整性及通透性破坏 脑细胞损伤
氧自由基损伤
缺氧缺血 再灌注
ATP ADP AMP
腺苷 次黄嘌呤
黄嘌呤脱氢酶
Ca+ 蛋白水解酶
次黄嘌呤氧化酶 O2
尿酸 +O2-
能量持续衰竭
突触前神经元释放兴奋性氨基酸-谷氨
酸↑ 突触后谷氨酸回摄↓
突触间隙内谷氨酸↑
ห้องสมุดไป่ตู้
突触后谷氨酸受体激活 Na+ 、 Ca2+内流
重新分布(潜水反射)，减少肺、肾、皮肤、消化道的 血流以保证心、脑和肾上腺等重要脏器的血液供应。
由于脑内血流的自身调节作用，使有限的血液首 先保证代谢最旺盛的部位，如海马、脑干、小脑、丘 脑、基底核这些部位的血供。
发病机制1
脑血流改变
缺氧缺血加重→脑血流重新分布 缺氧缺血为部分性或慢性
大脑半球血流↓
脑血管自主调节功能障碍
缺氧、高碳酸血症
脑血管自主调节功能障碍
压力被动性脑血流
血压高
血压低
脑血流过度灌注
脑血流减少
颅内出血
缺血性脑损伤
3、脑组织代谢改变 葡萄糖是脑组织能量的主要来源，但脑组织中储
新生儿缺氧缺血性脑病_10ppt课件
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
第6版
①受体介导的损伤（ Ca2+ 内流）：谷氨 酸激活突触后膜的谷氨酸离子载体受 体（N-甲基-D-天冬氨酸、AMPA和MG 共3种）--NMDA，使Ca2+ 通道开放， Ca2+ 内流,引起突触后神经元兴奋。同时 AMPA受体在谷氨酸作用下，引起Na+ 通道开放， Na+内流，引起细胞膜的去 极化，开放NMDA受体的Ca2+通道和电 压敏感Ca2+ 通道，细胞外Ca2+ 大量内流。
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病因
第6版
一、缺氧
窒息是主要原因,也见于生后反复呼吸暂 停、严重呼吸系统疾病(如胎粪吸入,RDS、 严重肺炎等)。
二、缺血
严重心衰、脱水,心跳骤停或严重心动过 缓,各种原因所致循环衰竭),右→左分流先心 病等。
细胞膜上钠钾泵功能不足
第6版
细胞膜上钠钾泵功能不足 Na+、水进入细胞内
细胞源性脑 水 肿
11
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
⒉ 兴奋性氨基酸的毒性作用第 6版
脑缺氧缺血时,引起突触前兴奋性 神经元的钠离子通道持续开放，大 量Na+ 内流、K+外流（因Na-KATP泵失活），神经元去极化，使 突触前膜不断将谷氨酸释放入突触 间隙内。由于能量衰竭，突触间隙 内的谷氨酸再摄取障碍，在突触间 隙内大量积聚产生毒性作用，造成 神经细胞损伤：
儿科学 新生儿及新生儿疾病新生儿缺氧缺血性脑病护理课件
患儿接受了常规治疗，包括吸氧、镇静、降颅压等措施。
案例分析和讨论
病因分析
患儿缺氧缺血性脑病的原因可能为围生期窒息、 宫内窘迫等。
鉴别诊断
需要与其他原因引起的脑病进行鉴别，如感染、 出血等。
护理措施
在护理过程中，应注意保持患儿安静，减少刺激 ，密切观察病情变化，及时处理并发症。
经验和教训总结
早期识别和干预
治疗方法
一般治疗
保持患儿安静，维持正常体温， 及时纠正酸碱平衡和电解质紊乱
。
药物治疗
根据病情需要，可以使用镇静剂、 脱水剂、营养脑细胞等药物进行治 疗。
康复治疗
对于后遗症期的患儿，可以进行康 复治疗，如物理治疗、针灸等，以 促进脑功能恢复。
03
新生儿缺氧缺血性脑病的护理
家庭护理指导
01
保持适宜的室内温度和 湿度，确保新生儿处于 舒适的环境中。
剖宫产的指征
对于某些高危孕妇，如胎盘早剥、前置胎盘等，剖宫产可能是必要 的分娩方式，以降低新生儿缺氧缺血性脑病的发生风险。
新生儿护理和观察
新生儿评分和监护
新生儿出生后应进行全面的评分和监护，包括体温、呼吸 、心率、血压等指标，以及时发现和处理任何异常情况。
早期干预
对于疑似新生儿缺氧缺血性脑病的新生儿，应尽早进行干 预和治疗，包括给氧、维持血糖稳定等措施，以减轻脑损 伤和改善预后。
02
定期给新生儿洗澡、更 换尿布，保持皮肤清洁 干燥。
03
喂养时遵循医生的建议 ，保证新生儿获得充足 的营养。
04
家长应学会正确抱持和 安抚新生儿，促进亲子 互动。
日常护理注意事项
01
02
03
04
注意观察新生儿的体温、呼吸 、心率等生命体征，发现异常
新生儿脑疾病ppt课件
大体示弥漫性脑皮质萎缩，组 织学见神经元严重丧失伴胶质 增生
病理改变大致可分为6个时期： Ⅰ期~Ⅱ期病理改变为神经原纤
维缠结主要局限在内嗅皮质区 Ⅲ期~Ⅳ期除内嗅皮质区外，累
及边缘系统 Ⅴ期~Ⅵ期累及大脑皮层的新皮
质区，且以额、颞叶损害较重
2）MR： 脑水肿可表现为灰白质信号差
别消失，在T2WI上白质信号可 增高 脑缺血和脑软化T1低、T2高信 号，亚急性出血则T1和T2均呈 高信号
1
2.诊断与鉴别诊断 影像学表现并结合临床，多能做诊
断，应与外伤或产伤致脑水肿鉴别
1影像学表现 （1）CT：
多 性 缺 管 同 血 缺 血 产 脑 硬 腔 儿 形由疾氧壁时因氧部伤内膜出由引二缺病可通又子所位可的下血原起、氧或使透由发致为致静出，发的新硬或颅脑性于生的脑脉血也性颅生膜产内组增缺障颅室以最可出内儿窦伤先织高氧碍内内及常脑血出颅撕引天充，可，出出脉见实性血内裂起性血引导从血血络，质疾在出或，血、起致而，和丛次、病新血皮少 管 水 渗 肝 又 其 脑 静 为 脑 或 生质加 蛛数 畸 肿 血 脏 常 室 脉 室 脑 儿桥重 网为 形 、 或 合 见 质 破 内 血 很静出 膜出 所 脑 出 成 的 出 裂 出 管 少脉血 下血 致 血 血 凝 出 血 血 畸 见、（ 2.诊2产 部 薄 常 沟 侧 或 侧 型 脑 高 足 和）断伤 硬 合 、 脑 两 脑 或 内 密 月 血M与R所 膜 并 脑 室 侧 室 脑 血 度 新 肿鉴：致 下 蛛 裂 室 脑 内 室 肿 ， 生 可别的 或 网 和 管 室 出 内 常 硬 儿 表诊硬 小 膜 脑 膜 壁 血 见 为 膜 窒 现断脑脑下池下分表高侧外息为：膜天腔条出布现密脑血引短下幕出状血的为度室肿起T1血附血或表带脑的周产的信肿近，弧现状室液围伤皮号高质常，表形为高和引—影密区位血现高沿密底起液度出于肿为密一度节少平铸血顶较脑度侧区见面
新生儿脑部疾病的影像诊断ppt课件
例子
基底 节受 累为 主
CT没 有发 现病 变
基底 节受 累为 主
CT没 有发 现病 变
新生儿缺氧缺血性脑病
CT的敏感度比磁 共振要低？
时间窗
24 小时
72 小时
随时间推移Dav变化趋势
From McKinstry RC et al. Neurology. 2019 59:824-33.
新生儿核黄疸临床诊断标准
新生儿期出现高胆红素血症，并出现至 少两项神经系统症状（包括嗜睡、拒乳、 尖叫、四肢肌张力增高、角弓反射、双眼 凝视、抽搐）。
发病机制
间接胆红素（UCB）↑ 基底节（尤其苍白球）选择性沉积
神经元、胶质细胞凋亡、坏死
核黄疸
磁共振早期表现：
T1WI双侧苍白球条带状对称性高信号 T2WI等信号或稍高信号。
生后2天
核黄疸
T1WI上的高信号：
可以反映急性损伤时胶质细胞的饲肥星型细胞 反应，也可能是超急性期水肿或胆红素本身引起 。MR所示病变范围与病理结果一致。
核黄疸
磁共振早期表现：
T1WI双侧基底节对称性高信号。
核黄疸
磁共振晚期表现：
T2WI双侧苍白球条带状对称性高信号。
生后4个月，抬头不稳，对声音刺激无反应，双眼追物差，双手握拳。
枕叶皮 层区最 易受累
后遗症：视觉 障碍、认知异 常、枕叶癫痫
新生儿期视觉皮层轴突及突触形成过程对葡萄糖需要明显↑
新生儿低血糖脑病
磁共振表现：
急性期 顶枕叶皮层及皮层下白质水肿 慢性期 轻者→肿胀消失
重者→皮层及皮层下白质萎缩， 多发脑软化灶形成
新生儿低血糖脑病
婴幼儿脑发育与疾病课件
32-33W：皮质有松散折皱，枕叶较额叶深。 生发层退缩至尾状核头。 背侧丘脑基底节可辨，T1WI稍高信号，丘脑腹中间核T2WI低信号。
35-36W：更多脑沟、脑回，侧裂及枕区脑沟仍宽，四脑室出现。 生发层完全退缩。 背侧、丘脑基底节更明显，T1WI内囊为等、稍低信号。
38-40W：脑沟基本出现，分布均匀。
原始诱导期 3-5W
3W神经管形成，头侧（脑）及尾侧（脊髓）进展 4W神经管头侧扩张成3原始囊泡（前中后泡） 5W前脑分间脑及端脑；后脑分前（小脑、脑桥）后（延髓）
婴幼儿脑发育与疾病
3
妊娠中晚期及早产儿
<28W：无脑回，侧裂宽，生发层未退化。 C T：岛叶及半球间密度明显高于白质。 M R：T1WI皮质信号明显高于白质。
38-40W：脑沟基本出现，分布均匀。
脑干背侧、内囊后肢、中央前后回出现髓鞘化，信号稍高。
CT额顶叶白质密度低，含婴水幼多儿脑，发未育髓与鞘疾化病。
4
妊娠中晚期及早产儿
<28W：无脑回，侧裂宽，生发层未退化。 C T：岛叶及半球间密度明显高于白质。 M R：T1WI皮质信号明显高于白质。
28-30W：侧裂以外脑沟发育（中央沟、顶枕沟）。 脑干、小脑、枕区、半球间裂脑池仍宽；透隔间腔仍在。 生发层部分退缩，CT侧脑室壁、尾状核头仍高，误出血。
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妊娠中晚期及早产儿
<28W：无脑回，侧裂宽，生发层未退化。 C T：岛叶及半球间密度明显高于白质。 M R：T1WI皮质信号明显高于白质。
28-30W：侧裂以外脑沟发育（中央沟、顶枕沟）。 脑干、小脑、枕区、半球间裂脑池仍宽；透隔间腔仍在。 生发层部分退缩，CT侧脑室壁、尾状核头仍高，误出血。
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新生儿脑部疾病的影像诊断ppt课件
确诊与鉴别诊断
确诊与鉴别诊断是建立在初步诊 断基础上的进一步分析，需要结 合患儿的临床表现、病史等综合
信息。
对于疑似脑部感染的患儿，需要 进行腰椎穿刺术，获取脑脊液进
行化验，以明确诊断。
对于脑部肿瘤等病变，可能需要 进行病理活检，以明确病变性质。
治疗方案制定
治疗方案制定是在确诊与鉴别诊断基础上进行的，需要综合考虑患儿病 情、家庭状况等因素。
详细描述
新生儿缺氧缺血性脑病是由于围生期窒息引起的脑部损伤，常见的症状包括意 识障碍、肌张力异常、惊厥等。影像学检查如CT和MRI可以清晰地显示出脑部 病变的范围和程度，为临床治疗提供重要依据。
案例二：新生儿颅内出血
总结词
新生儿颅内出血是一种严重的脑部疾病，需要及时诊断和治 疗。
详细描述
新生儿颅内出血通常是由于产伤、早产等原因引起的，常见 的症状包括意识障碍、惊厥、瞳孔不等大等。影像学检查如 超声、CT和MRI可以发现脑实质或脑室内的出血灶，为早期 治疗提供重要信息。
诊断准确性的提高
早期诊断
新生儿脑部疾病早期症状不明显， 影像诊断技术需进一步提高对微 小病变的识别能力，以便早期发
现和治疗。
标准化评估
建立统一的影像诊断标准和评估 体系，有助于提高不同医疗机构
间的诊断一致性和可比性。
人工智能辅助
利用人工智能技术对影像数据进 行深度学习和分析，提高诊断的 准确性和效率，减少人为因素导
THANKS
感谢您的观看
Part
03
新生儿脑部疾病影像诊断流程
初步诊断
初步诊断是新生儿脑部疾病影 像诊断的第一步，通常通过头 颅超声、MRI或CT等影像学检 查手段进行。
头颅超声可以实时观察脑部血 流情况，对脑部缺氧缺血性病 变有较高的诊断价值。
新生儿脑病医疗主题讲座课件
3.阿氏评分用于出生后几分钟内临床状态评估。但有 多种因素影响评分结果，需注意：早产、母亲应 用镇静剂和麻醉剂、先天性畸形、其他个人因素； 循环呼吸状态也可降低新生儿心率、呼吸和肌张 力。感染也干扰肌张力、皮肤颜色和对复苏措施 的反应。
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2.因多胎妊娠与早产亦有密切相关，易造成胎儿低出生体重。但在极低 体重患儿中，单胎与多胎脑性瘫痪无明显差异，说明此时早产才是导 致发病的主要原因而不是妊娠数。
3.如一胎宫内死亡，另一胎出现精神和脑力损伤的几率为40/100，发生 癫痫的几率：20/100。发生脑性瘫痪的几率比双胎均存活发病率高出 4—15倍。
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4.自身免疫性疾病及生活环境
1.母亲合并甲状腺疾病是新生儿神经系统发育 异常的危险因素之一，与脑性瘫痪是否相 关仍有争议
2.母亲合并癫痫或精神发育迟滞与其后代换有
死产，器官血栓形成与新生儿早期死亡的关联性。 产前母体或胎儿及两者共同出现凝血功能障碍可 导致严重血栓形成，构成脑性瘫痪的重要原因。 有研究表明大脑和胎盘病理是相互关联的，大脑 异常的三种情况均与胎盘异常有关： 1.生发层/脑室内出血，与脐带炎有关。 2.白质变性/坏死与胎盘慢性血管病变，脐带异常， 陈旧性胎盘梗死和胎粪污染有关。 3.神经元坏死，与胎盘表面血管血栓的形成及梗死/ 胎盘早剥有关。 结论：宫内感染和凝血功能障碍是足月或接近足月 新生儿发生痉挛性脑性瘫痪的危险因素。母体合 并临床绒毛膜羊膜炎，严重组织绒毛膜羊膜炎及 组织脐带炎均与脑性瘫痪有关，轻度的则无关。
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国家级继续医学教育专栏儿童中枢神经系统常见疾病的影像学诊断文章编号:1005-2224(2006)11-0878-03第11讲 新生儿脑疾病范国光,王 华作者单位:中国医科大学附属二院放射科,辽宁沈阳 110004E 2mail:fanguog@vi p.sina .com 中图分类号:R72 文献标志码:A1 足月新生儿缺氧缺血性脑病足月新生儿缺氧缺血性脑病(H I E )是指围生期窒息缺氧所致的脑损伤。
是围生期、新生儿期脑损伤的主要疾病,也是引起日后脑瘫、智力低下、生长发育落后、癫疒间等疾病的重要因素。
1.1 病因和发病机制 本病主要见于有严重窒息的新生儿,且均有宫内窘迫史,影响胎儿脑细胞的能量供应。
脑的能量来源几乎全由葡萄糖氧化而来,但脑内糖原很少,而葡萄糖及氧主要由血液供给,故缺血缺氧首先影响脑的代谢。
在缺氧的情况下,糖酵解作用增加3～10倍,大量丙酮酸被还原成乳酸,产生的三磷酸腺苷量下降。
钠钾泵的异常引起钾离子、镁离子等自细胞内溢出,而钠离子及钙离子进入细胞内造成细胞毒性水肿。
1.2 病变发生的部位及引起的病理改变 发生的部位、程度与缺血持续的时间及新生儿脑成熟程度有关。
H I E 的病理改变有神经细胞水肿、坏死、血管自动调节功能障碍、脑梗死、静脉淤血、静脉性脑梗死、新生毛细血管增生、血脑屏障破坏以致红细胞及血浆蛋白渗出等。
新生儿髓鞘形成活跃,主要在大脑皮层中央前后回、基底节、丘脑腹外侧等处。
其需氧量最高,代谢旺盛,对缺氧缺血最敏感,容易引起细胞坏死。
足月儿脑室旁室管膜下血管发育成熟,血管分水岭区向皮层方向移动,即在大脑前、中动脉与大脑中、后动脉交界处,即矢旁区。
在缺氧缺血时髓鞘形成活跃区及分水岭区的矢旁区最易发生病变,有选择性地发生于皮层及皮层下白质。
而早产儿由于血管分水岭区是在脑室旁,因此病变主要发生在脑室旁室管膜区。
1.3 临床症状 诊断依据主要为:(1)有明确的可导致宫内缺血缺氧异常的产科病史,如脐带绕颈、绕身,前置胎盘,胎盘早剥,严重妊高征以及产程延长;(2)有严重宫内窘迫;(3)出生时有重度窒息;⑷生后不久出现神经症状,如意识障碍、过度兴奋、易激怒、嗜睡、迟钝、抽搐、甚至昏迷等。
1.4 影像学表现 虽然在新生儿期超声是主要的检查方法,但矢旁脑组织因靠近颅板是超声不易探测的区域。
磁共振(MR )扫描则是很适宜的检查方法。
它更准确地反映脑内病变部位、范围、性质及与周围组织的关系。
同时弥散加权成像、氢质子磁共振频谱(1H 2MRS )等对估计病情轻重程度、判断预后也有很大的帮助。
1.4.1 CT 表现 (1)轻度:散在、局灶性白质低密度影,分布于两个脑叶;(2)中度:白质低密度影超过两个叶,灰、白质对比模糊;(3)重度:弥漫性白质低密度影,灰、白质界限消失,但基底节、小脑尚属正常(图1)。
双侧基底节与丘脑呈对称性密度增高,提示存在基底节丘脑损伤。
蛛网膜下腔出血时,CT 扫描有四种表现,即沿大脑表面线状高密度影(CT 值>40HU );脑裂尤其多见于纵裂后部、直窦和窦汇以及各种脑池包括四叠体池、小脑池和小脑环池等呈高密度影;直窦和窦汇呈“Y ”形条状高密度;小脑天幕上呈“M ”形高密度。
1.4.2 MR I 表现 脑肿胀及脑水肿:可发生在窒息后24～48h,T1可较好地显示脑肿胀的5个征象,包括脑外间隙消失;脑沟标志消失;外侧裂变窄或消失;半球间裂变窄;侧脑室前角呈裂隙样。
严重脑肿胀常具有上述所有征象,且伴随着白质和皮层的病变,正常脑组织的解剖细节消失。
病程第2周,脑肿胀常不再明显,病理上脑肿胀表示存在脑水肿,但不易区分血管源性水肿或细胞毒性水肿,T1常伴随灰白质分界消失。
白质弥漫性水肿时,T1呈弥漫性低信号;T2呈弥漫性高信号(图2)。
灰白质分界消失:正常足月儿灰白质分界清楚,一直持续约3个月,此后随着白质T1、T2值的降低和灰质T1、T2值的延长而使得灰白质分界不甚明显。
灰白质分界消失是由于正常的灰白质信号发生了变化,皮层由于水肿削弱了其正常的短T1、短T2信号比率,梗死时T1、T2值更加延长,类似于局灶性脑梗死。
T1内囊后肢高信号消失:正常状态髓鞘化形成时可缩短T1和T2,因此T1上呈高信号,T2上呈低信号。
内囊后肢髓鞘化形成开始于孕龄32～36周,但MR 能显示T1高信号者为孕37周,因此孕40周出生的婴儿显示内囊后肢髓鞘信号的缺乏为异常现象,其病理基础为水肿或梗死。
国外研究已证实内囊后肢信号异常是提示H I E患儿预后不良的早期准确征象,包括信号减低、不对称、模糊或消失。
皮层、皮层下白质及深部白质T1上呈高信号:包括3种征象,即皮层及其皮层下有迂曲条带状、点状高信号(图3),皮层内呈雪花状高信号;两侧侧脑室前角周围额叶深部白质内对称的点状高信号,T2不明显(图4);沿侧脑室壁尤其三角区外侧白质可见粗条状高信号,T2上不明显(图5)。
这种T1上出现的皮层点状及迂曲条状高信号,究其原因,一般认为有两方面因素造成。
一方面是在H I E时为不完全血管阻塞,一旦毛细血管灌注恢复,就有反应性充血,这些新生毛细血管壁多不完整,无血脑屏障,在组织学上有红细胞及血浆蛋白渗出,因而造成T1上的点状及迂曲条状高信号;另一方面,因皮层神经细胞坏死、嗜酸样变性、轴索变性及其周围成胶质细胞、脂肪颗粒及新生毛细血管等出现有关。
关于深部白质的改变,即在侧脑室前角外侧有两侧对称性圆点状高信号,一般认为该区是额叶的髓静脉向大脑深部静脉引流汇集区,在H I E时该处静脉淤血、扩张,形成出血性静脉脑梗死。
基底节和丘脑T1异常高信号:T1上可见基底节、丘脑腹外侧呈不均匀高信号,常累及两侧,严重者整个基底节、丘脑呈均匀高信号,而正常已有髓鞘化的内囊后肢的高信号反而消失,呈相对低信号,在T2上改变不明显。
病理改变主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血。
同时缺血性损伤后数小时毛细血管增生也可引起T1和T2的缩短。
大脑皮层、基底节、脑干及小脑选择性神经元坏死:是具有特征分布的神经元坏死,常与新生儿H I E的其它脑损伤形式同时存在,包括大脑皮层层状坏死、基底节坏死、脑干坏死、小脑损伤等。
选择性神经元坏死MR表现为T1低、T2高信号改变,亦可伴发T1条状高信号改变。
矢旁区脑损伤:指具有特征性分布,即第2额回至旁中央区,再至后顶枕区的凸面脑皮质和皮质下白质损伤,为足月儿围产期窒息的特征性损伤形式,多为双侧,常对称分布,但一侧半球可比另一侧严重;大脑半球的后部,特别是顶枕区比脑半球的前部受损重。
边缘区梗死或分水岭梗死已被用于描述这种损伤,发生在大脑前、中动脉或大脑中、后动脉末端交界区。
目前认为脑血流量突然明显的减少是新生儿旁矢旁区损伤的主要病理机制。
MR上可表现为T1低、T2高信号,但可合并出血的发生。
脑室旁白质软化(periventricular leukomalacia,P VL): P VL指有特征性分布的白质坏死,特别易累及三角区背侧白质和半卵圆中心白质,T1呈低信号,T2为高信号,较周围未髓鞘化白质信号高,可伴白质坏死区出血。
多见于早产儿,也可见于足月儿,P VL常与其它脑损伤形式同时存在,其病理机制是由于脑低灌注导致脑白质缺血引起。
根据白质坏死的程度将P VL分为4种类型,即局灶性P VL,指脑室周围深部白质有一个或多个坏死灶(图6);广泛性P VL,指脑室周围深部白质广泛性坏死,多呈海绵样改变,皮质下白质未受累;弥漫性P VL,指脑室周围深部白质和皮质下白质均受累;多囊性脑软化,指大脑白质和灰质均受累,出现多个软化坏死灶(图7)。
局灶性P VL多见于足月儿,而广泛性和弥漫性P VL多见于早产儿。
颅内出血:包括硬膜下出血,蛛网膜下腔出血,脑室内出血及脑实质出血,此外还可有静脉窦栓塞(详见颅脑外伤)。
动脉性脑梗死:常发生于主要脑动脉供血区,大脑中动脉最常受累,左侧发生率是右侧的3～4倍。
常分为3类,即主干梗死;皮层分支梗死;豆纹动脉分支梗死。
主干及单一皮层分支梗死多见于足月儿,而豆纹动脉分支梗死多见于早产儿。
主要表现为T1低、T2高信号,伴灰白质分界消失(图8),在大脑中动脉梗死的急性阶段,可能由于神经机能联系不能现象引起脑干信号异常及萎缩,称为W allerian 变性。
1.4.3 弥散加权成像表现 弥散加权成像(diffusi on weighted i m aging,DW I)对微观水分子的限制性扩散非常敏感,在脑缺血梗死的应用研究较多。
脑动脉闭塞所致的急性局灶性脑缺血时,早期由于细胞毒性水肿,细胞内水分子扩散受细胞膜及细胞器等的限制,粘滞度增加,加之细胞外间隙的游离水减少使缺血区表观扩散系数(ADC)降低, DW I上呈明显高信号,且ADC值的下降与细胞毒性水肿的程度呈线性相关,与缺血损伤的程度密切相关。
目前的研究显示,急性缺氧缺血所致脑梗死及广泛脑损伤均可在DW I上表现出高信号,而且DW I较常规MR I能更早期地发现缺氧缺血所致的脑损伤。
同时,动态观测ADC值随时间的变化可为临床神经保护治疗提供时间窗。
2 核黄疸(kernicterus)2.1 病因和发病机制 由Sch morl首先提出本病的病理变化,并提出核黄疸这一名称。
由于本病为高胆红素合并脑损伤所致,故又称为高胆红素脑病。
任何导致血清间接胆红素增高达340μmol/L以上均有发生核黄疸的可能,并可影响到脑的任何部位,特别是海马、豆状核、苍白球、丘脑,尾状核、下丘脑、桥脑、齿状核、小脑的绒球和蚓部以及延髓的下橄榄核。
核黄疸几乎仅见于新生儿期,其主要病因有:新生儿溶血症、红细胞膜的缺陷、血肿内血的降解、肝细胞中毒失去功能、其它尚有红细胞增多症、先天性或获得性胆红素结合障碍、胃肠功能或内分泌功能障碍均可引起本病。
在慢性胆红素脑病可见苍白球、下丘脑核、海马等的损伤。
这是由于间接胆红素是脂溶性,与富含磷脂的脑组织有亲和力进入脑细胞后,使其细胞内线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节,脑细胞的能量产生受到抑制,而使脑组织受损。
2.2 临床症状 生后数日内出现木僵、肌张力低下、抽搐,于生后1周左右出现张力增高、角弓反张,1岁时可出现生长发育延迟,1岁以后出现锥体外系统症状。
2.3 影像学表现 MR I的T2上可见苍白球条带状对称性高信号(图9)。
3 新生儿低血糖以往对新生儿低血糖所导致的脑损伤认识不足。
新生儿低血糖的定义是足月儿全血内葡萄糖浓度低于30mg/L,早产儿低于20mg/L 。
新生儿低血糖影像学表现以顶枕叶皮质受损为主要影像学表现。
在急性期大脑皮质以及皮质下白质以水肿为主;亚急性期在MR I 上显示顶、枕叶皮质有短T1高信号改变,代表斑点状出血;慢性期可见皮质及皮质下白质萎缩。
(本文图1～9见插页)(2006-08-15收稿)(本文编辑:邓文军)临床经验抗癫疒间药高敏综合征11例报告钟佑泉,吴 惧,周文智作者单位:成都市儿童医院,四川成都 610017E 2mail:zhyq380@yahoo 现将本院近4年诊断的11例抗癫疒间药高敏综合征(AHS )报道如下。