溶血性尿毒症综合症
成人溶血性尿毒症综合征17例报告
成人溶血性尿毒症综合征17例报告
肖建平
【期刊名称】《广东医学》
【年(卷),期】1999(20)7
【摘要】@@ 溶血性尿毒症综合征(HUS)是一组以微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少为主要临床表现的综合征.HUS在成人及小儿均可发病,主要多见于小儿,为小儿尤其是婴幼儿期急性肾衰的主要病因,成人较罕见,且预后较差.但近年来由于对该病认识水平不断提高,病死率已明显降低.本文回顾分析我院自1988～1998年收治的成人HUS 17例,报告如下.
【总页数】1页(P502)
【作者】肖建平
【作者单位】顺德市第一人民医院内二科,528300
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.12例成人溶血性尿毒症综合征的诊断和治疗 [J], 王学玉;贾汝汉;胡海云
2.反复发作成人溶血性尿毒症综合征一例 [J], 连希艳;杨玲;赵劲涛;尹列芬
3.体外循环致溶血性尿毒症综合征(附1例报告) [J], 李秀勇;王秀丽;史万祥;于兰
4.成人溶血性尿毒症综合征2例 [J], 赵传厚;赵红
5.成人溶血性尿毒症综合征2例报告 [J], 彭兴
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35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况_死亡病例分析和治疗进展_张毓文
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展首都医科大学附属北京儿童医院(北京100045)张毓文孟群周春菊·论著·摘要为降低小儿溶血尿毒综合征(HUS)的病死率,回顾性调查北京儿童医院35年(1966～2000年)期间HUS年住院患儿概况;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因;并比较了前25年(1966～1990年)与近10年(1991～2000年)两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。
结果1966～1990年共收治28例患儿,死亡12例,平均病死率高达42.9%;而在1991～2000年收治的30例患儿中,死亡6例,平均病死率为20.0%。
1997、1998年不仅是HUS发病高峰年,患儿数分别为9例、8例(分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0%、42.9%),而且病死率高。
近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。
提示35年来HUS呈散发的流行趋势,1997、1998年为流行高峰年。
本病的主要死因是水中毒及感染。
早期诊断、及时透析和针对内皮细胞损伤的发病机制进行治疗是降低本病病死率的有效措施。
关键词小儿溶血尿毒综合征流行病学死亡原因治疗The epidemic survey of children with hemolytic uremic syndrome(HUS),analysis of the death cases and thera p eutic advance in35y ears in Bei j in g Children's Hos p ital Zhan g Yuwen,Men g Qun,Zhou Chunju.Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Bei j in g100045Abstract T o reduce the mortality of children with HUS,epidemic survey was performed retrospec-tivel y in Bei j in g Children's Hos p ital from1966to2000,at the same time,the clinical p atterns and the main death causes of these death cases were analyzed.T he mortality and the main therapeutic measures between2 p eriods(this is,from p revious25y ears p eriods of1966～1990and recent10y ears of1991～2000)for these patients admitted to the hospital were compared.T he results showed that12cases died in28patients admit-ted from1966to1990,the mean mortality reached up to42.9%,whereas only6cases died in30patients admitted from1991to2000,the mean mortalit y was20.0%.The e p idemic surve y indicated that1997and1998 not only were the years with high peak incidence of HUS with the cases number9and8separately (accountin g for28%and42.9%of the p atients with acute renal failure in total admitted cases at the same period,respectively),but also with the high mortality.In recent10years,pulse_dose methylprednisolone combined with anticoa g ulation thera p ied and earl y p reventive dial y sis were discovered to be the measures conductive to put the microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)under control and improve the renal func-tion.So,it was indicated that the e p idemic of children with HUS had a s p oradic tendenc y with1997and1998 years as the high peak incidence years.Hydro_toxication and infections were the major death cau_ ses.T herefore,earl y dia g nosis,dial y sis in time and treatment directin g to the p atho g enesis of endothelioc y te injuring were the important effective measures in reducing the mortality of this disease.Ke y words child hemol y tic uremic s y ndrome e p idemiolo gy death cause thera py溶血尿毒综合征(hemol y tic uremic s y n-drome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症（HUS）是一种少见但严重的血友病，主要表现为溶
血性贫血、血小板减少和肾功能损伤。
该病可由感染或其他因素引起，如肠道大肠杆菌感染等，其诊断必须经过严谨的评估和判断。
下面将
介绍HUS的诊断标准及其相关信息。
一、临床表现
HUS的临床表现主要包括：嗜睡、皮疹、发热、腹泻、恶心、呕吐等，合并其他疾病时也会出现不同的表现。
对于出现此类症状的病人，医
生应该及时进行各种检查，帮助病人做出正确的诊断。
二、血液、尿液检查
血液、尿液检查是HUS诊断的主要方法之一。
在血液检查中，可以看
到贫血和血小板减少。
在尿液检查中，可以发现肾脏功能损伤所引起
的蛋白尿和血尿，其中血尿是HUS的一个重要指标。
三、血小板减少及肾功能损害
血小板减少和肾功能损害是HUS的两个主要特征。
血小板减少是由于
红细胞遭到破坏和脾脏滤去和消耗；而肾功能损伤是由于小动脉壁的
毁坏和肾小球内皮细胞受损害。
四、诊断标准
HUS的主要诊断标准包括：（1）微生物学证据，如便秘致病性大肠杆菌；（2）血液学检查，如贫血、血小板减少；（3）肾功能损害，如
肾小球滤过率减少、肾小管功能紊乱等；（4）排除其他原因引起的类
似症状。
总之，HUS的诊断需要综合分析患者临床表现、血液、尿液检查等信息，以确定病因、制定治疗方案和预防措施。
医生和病人需重视预防和治
疗措施的落实，确保疾病治愈和身体健康。
产后溶血尿毒症综合征Post pare um hemdytic uremia syndrome,PH
产后溶血尿毒症综合征Post pare um hemdytic uremia syndrome，PHUS1例报告作者：王承华袁钟来源：《科技视界》2016年第01期【摘要】产后溶血尿毒症综合征是以产后出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少性出血、急性肾衰竭为典型表现的综合征，临床上较为少见，疾病进展迅速，病死率高，预后较差，需提高警惕，早诊断、早治疗，从而改善患者预后。
【关键词】产后溶血尿毒症综合征；诊疗产后溶血尿毒症综合征作为一种综合征，是以1）血小板减少2）微血管病性溶血性贫血3）肾功损害三方面为主要表现，目前尚无统一的诊断标准。
临床较为罕见，起病迅速，进展较快，病死率高，特将我院2014年收治的1例产后溶血尿毒症综合征报告如下。
1 病例报告患者女，26岁，以“剖宫产术后8天，头昏、乏力3天”为主诉，于2014.06.12入院血液内科。
8天前外院剖宫产一活男婴，羊水Ⅲ°粪染，阴道少量流血。
3天前出现头昏、乏力，血红蛋白58g/L，血小板36×109/L，在当地医院予以硫酸亚铁、叶酸片、地塞米松等药物治疗，无好转，后转诊我院。
入院查体：T37.1℃，P90次/分，R20次/分，BP122/75mmHg，贫血貌，皮肤无瘀点、瘀斑，心肺无异常，下腹部可见长约8cm手术切口，未拆线，无红肿、流脓，肝脾未触及，双下肢无水肿。
辅助检查：入院后查血常规：白细胞12.09×109/L，血红蛋白51.6g/L，血小板37×109/L。
尿常规：白细胞+2，尿潜血+3，尿蛋白+3，尿沉渣定量白细胞248μL，红细胞173μL。
大便常规无异常。
肝功：丙氨酸氨基转移酶94U/L，门冬氨酸氨基转移酶154U/L，总胆红素22.4μmol/L，直接胆红素4.0μmol/L，白蛋白28.1g/L。
肾功：尿素27.18mmol/L，肌酐255μmol/L，尿酸579μmol/L，血清胱抑素C4.17mg/l，二氧化碳15.2mmol/l。
非典型溶血性尿毒症综合征介绍演示培训课件
加强对aHUS患者的健康教育，包括疾病知识、治疗方法、预防措施等方面，有助于提高 患者的自我管理能力并改善生活质量。同时，患者应保持积极的心态，配合医生的治疗和 建议，以期获得更好的治疗效果。
PART 05
研究与展望
最新研究进展及成果
基因突变研究
发现非典型溶血性尿毒症综合征与特定基因 突变密切相关，为深入了解疾病机制提供了 重要线索。
使用注意事项
严格遵守医嘱，按时按量服药，注意 药物副作用的监测和预防。
预后评估及影响因素
预后评估
根据患者的症状缓解程度、肾功能恢复情况、复发率等进行 综合评估。
影响因素
患者的年龄、病情严重程度、治疗及时与否、并发症情况等 均会影响预后。
PART 04
并发症与风险管理
常见并发症类型及危害
急性肾损伤
Thrombotic thrombocytopeni…
TTP是一种罕见的血栓性微血管病，临床表现与非典型溶血性尿毒症综合征有重叠，但 治疗方法和预后不同，需通过实验室检查和临床特征进行鉴别。
其他肾脏疾病
如急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎等，可表现为急性肾损伤和血尿等症状，但无微 血管病性溶血性贫血表现，可通过实验室检查和肾活检进行鉴别。
详细询问病史，进行全面体格检查， 结合实验室检查和辅助检查结果，综 合分析判断。
确诊病例
在疑似病例的基础上，通过实验室检 查发现特异性抗体或基因异常，如抗 CFH、抗CFHR1等自身抗体阳性或 CFH、CFHR1等基因突变。
实验室检查与辅助诊断
常规检查 特异性检查 免疫学检查 遗传学检查
包括血常规、尿常规、便常规、生化检查等，了解患者一般情 况。
PART 03
一例产后溶血性尿毒症综合征患者护理体会论文
一例产后溶血性尿毒症综合征患者的护理体会宜，过松宜造成漏气，过紧影响面部血液循环。
为防止鼻梁、鼻翼两侧皮肤受损，可在该处垫上溃疡贴给予保护。
2.2.4 密切观察呼吸机的运行情况，记录呼吸机模式及参数，及时处理报警。
在使用前将蒸馏水倒入湿化罐相对应位置，使气体先湿化后进入气道，以防止呼吸道的干燥。
同时注意检查呼吸管道的衔接，鼻面罩是否漏气，氧气管道是否脱落，扭曲等。
2.2.5 并发症的观察（1）腹胀是使用无创呼吸机最常见的并发症。
由于反复的吞气或气道压力超过食道贲门括约肌的压力，使气体直接进入胃。
指导患者抿嘴，用鼻吸气，减少吞咽动作，避免把气吸到胃内，造成胃肠胀气。
（2）如患者需饱餐后上机应取半卧位，避免在使用通气时进食，饮水，以免引起误吸。
2.3 血液净化治疗的护理2.3.1 血浆置换前的护理：pe前测t、p、r、bp、体重，查血常规及生化全项、凝血机制等，了解患者的心肺功能.遵医嘱确定血浆置换方案。
2.3.2 血浆置换中的护理（1）密切观察生命体征术中密切监测患者的血压、心率、呼吸、意识及出入液量的变化.因血浆置换时机体丢失大量血浆，如置换液不足，患者会出现低血压等不良反应。
一旦出现低血容量反应.应立即停止置换，减慢血流速度，给予补液，扩容治疗。
（2）观察滤出的血浆颜色正常的滤出血浆颜色应是黄色或金黄色如出现茶色，可能发生溶血反应，其原因是由于血流速过大或过小(应为100 m1／min).置换液量过大(应为25 mi／min)，静脉通路受阻引起的静脉压、跨膜压力过高。
如发生溶血，应立即停止血浆置换，通知医生，对症处理，查找原因，解除原因。
（3）置换液的温度设定为37℃.如进人体内的置换液温度过低，可使患者感到寒冷，引起寒战。
（4）并发症的预防和护理血浆置换中常见的并发症有：（1)低血钙因新鲜血浆中有枸橼酸钠抗凝，短时间大量抗凝剂进人体内，可使枸橼酸钠中的枸橼酸盐与血浆中的游离钙结合，使血浆中游离钙降低而引起一过性低血钙，患者出现口周麻木、四肢抽搐、心动过速等，为预防低血钙的发生，可在血浆置换前常规给予10%葡萄糖酸钙10 ml。
休克诊断dic的标准包括
休克诊断dic的标准包括
休克诊断DIC的标准包括：
休克是一种严重的病理生理状态，常常是由于循环系统功能丧失而导致的。
而
溶血性尿毒症综合征（DIC）是一种严重的血液凝固障碍疾病，休克是DIC的一个常见临床表现。
因此，对于患有休克的患者，医生需要及时进行DIC的诊断和治疗。
休克诊断DIC的标准包括以下几个方面：
1. 凝血功能检测，通过凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（APTT）、
纤维蛋白原测定等指标来评估患者的凝血功能。
DIC患者常常表现为PT和APTT
延长，纤维蛋白原水平下降。
这些指标的异常可以帮助医生进行DIC的诊断。
2. 血小板计数，DIC患者常常表现为血小板计数下降，甚至出现血小板减少性
出血。
因此，对于休克患者，医生需要密切监测患者的血小板计数，以帮助诊断DIC。
3. D-二聚体水平，D-二聚体是纤维蛋白溶解产物，其水平的升高可以提示DIC
的存在。
因此，对于休克患者，医生需要检测患者的D-二聚体水平，以帮助诊断DIC。
4. 临床表现，DIC患者常常表现为出血、血栓形成、多器官功能障碍等临床症状。
因此，医生需要仔细观察患者的临床表现，结合实验室检查结果，进行综合分析，以帮助诊断DIC。
综上所述，休克诊断DIC的标准包括凝血功能检测、血小板计数、D-二聚体水平和临床表现等多个方面。
对于休克患者，医生需要综合利用这些指标和临床表现，进行全面的评估，及时诊断并治疗DIC，以提高患者的生存率和生活质量。
非典型溶血尿毒症综合征诊断标准
非典型溶血尿毒症综合征诊断标准非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）是一种罕见但严重的遗传性或后天性血管性疾病，其主要特征是不可逆的血栓性微血管病变引起的溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤。
由于该疾病的临床表现多样化，且与其他疾病的重叠部分较多，所以非典型溶血尿毒症综合征的诊断标准较为复杂。
下面将详细介绍非典型溶血尿毒症综合征的常用诊断标准。
一、血液学检查1.血细胞计数：血细胞计数常显示溶血性贫血（血红蛋白水平降低）和血小板减少。
2.血片检查：血片检查可见红细胞碎片、海绵状红细胞和嗜碱性颗粒细胞的存在。
3.血清乳酸脱氢酶（LDH）测定：LDH升高是溶血的标志之一。
4.血清补体测定：诊断非典型溶血尿毒症综合征的关键指标是补体C3浓度的降低，C3浓度通常在患者急性发作期间明显降低。
二、肾功能检查1.尿检：尿红细胞和尿蛋白定性或定量的检查，通常出现血尿和/或蛋白尿。
2.血清肌酐测定：血清肌酐测定是评估肾功能是否受损的重要指标，其升高可能与肾小球破坏和肾小管损伤相关。
3.尿素氮测定：尿素氮升高通常与肾功能损伤相关。
三、遗传学检查非典型溶血尿毒症综合征主要以遗传性发病为主，因此遗传学检查在诊断中起着至关重要的作用。
通过基因测序技术，可以检测一些与非典型溶血尿毒症综合征相关的基因突变，如补体因子H（CFH）、补体因子I（CFI）、因子B（CFB）、因子3（C3）、补体因子基因相关斑点样黏附蛋白（CFHR）等。
四、对其他疾病的排除诊断由于非典型溶血尿毒症综合征的症状与其他疾病如溶血性尿毒综合征、特发性微小病变肾病、溶血-尿毒综合征相关综合征等有重叠之处，所以对其他疾病的排除诊断也是判断非典型溶血尿毒症综合征的重要步骤。
通过详细的病史、体格检查和其他辅助检查结果，可以排除其他疾病的可能性。
综上所述，非典型溶血尿毒症综合征的诊断需要通过血液学检查、肾功能检查、遗传学检查和对其他疾病的排除诊断等多种手段综合判断。
这些诊断标准可以帮助医生正确诊断患者的疾病，早期干预，提高患者的生存率和生活质量。
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5 Systemic lupus erythematosis and antiphospholipid antibody syndrome
6 Glomerulopathy
7 Familial, not included in part 1
8 Unclassified
溶血性尿 （microangiopathic haemolytic anaemia,MAHA)
• 血小板减少(thrombocytopeania)
• 急性肾衰竭(acute renal failure)
HUS和TTP
• 1925年Moschcowitz首先提出TTP
S.Pneumonia相关HUS除外
• vWF检测 • 与原发病相关的实验室检查特点
D＋HUS：WBC 核左移 自身抗体阳性等
病理改变
• 全身血栓性微血管病变 部位：肾小动脉、肾脏毛细血管、 脑、皮肤、胰腺、心脏、脾脏、 肾上腺
肾脏病理表现
• 肾小动脉血栓 • 急性肾皮质坏死 • 肾小球改变
毛细血管壁增厚内皮细胞肿胀 毛细血管腔变窄，腔中可见血小板、纤 维蛋白血栓 系膜基质增宽
电镜
• 肾小球内皮细胞肿胀从肾 小球基底膜剥离
• 透明电子松软物填充于基 底膜与脱落内皮之间
• 叶间动脉及小动脉均可累 及
正确诊断HUS的重要性
• 发生率增加－未引起重视 • 早期诊断影响预后 • 病因/发病机制不同－治疗方法转归不一
志贺样毒素所致HUS
• 病因 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗
producing bacteria; enterohemorrhagic Escherichia coli, Shigella
dysenteriaen type 1,Citrobater (b)Streptococcus pneumoniae,neuraminidase,and T-
antigen exposure 2 Disorders of complement regulation
4. 其他 药物直接/间接 中性粒细胞/血小板 损伤内皮
细胞/血小板活化
HUS临床表现
• 微血管性溶血性贫血 • 血小板减少 • 脏器功能异常 • 原发病的表现
实验室检查
• Hb<100g/L
LDH 间接胆红素 游离Hb 结合珠蛋白
• PLT 2-10万/ml3 • 破碎红细胞
实验室检查
• Coombs test (-)
H因子缺乏
I因子缺乏及MCP突变、抗FH 抗体
SLE、硬皮病、抗磷脂抗体 类风湿关节炎、微型多血管
综合症
炎
肿瘤
造血干细胞移植后、心脏术 后
Part 1 etiology advanced
1 Infection induced (a)Shiga and verocytotoxin(shiga-like toxin)-
急性期
溶血性贫血持续1-3周
99% Hb<100g/L 40% Hb<65g/L
出血
消化道出血常见，咯血，鼻腔、牙龈、 皮肤、脑、视网膜、玻璃体、脉络膜出 血也可见
脏器功能障碍
• 心血管
– 充血性心衰、心律失常、心跳骤停
3 Von Willebrand proteinase, ADAMTS13 deficiency (a) Genetic disorders of ADAMTS13 (b)Acquired von Willebrand proteinase deficiency;autoimmune, drug induced
志贺样毒素所致HUS
• 病因
大肠埃希氏菌
O157：H7 O111：H8 O103：H2 O145 O26 O113
志贺痢疾杆菌1型 伤寒杆菌
• 发病机制
毒素B亚单位－中性粒细胞表面的Gb3受体－肠粘膜表 面－循环－与肾小球内皮细胞及上皮细胞表面的Gb3受 体结合
临床表现
• 发病率5岁以下6.1/10万 • 儿童及婴幼儿多见 • 90％儿童腹泻，50%成人有腹泻 • 腹泻、腹痛、呕吐持续1-2周
HUS发病机制
血管内皮损伤
1. 细菌毒素－内皮细胞分泌vWF , ADAMTS13裂解 2. 补体因子基因突变－H、I因子及MCP缺乏或功能 补
体旁路途径过度激活 C3a/C5a/Cb9 内皮损伤 血小板黏 附聚集 组织因子 血栓形成
3. 纤溶酶原激活物抑制剂（PAI-1)增加，抑制组织型 纤维
蛋白酶原激活剂和尿激酶溶解纤维蛋白
• 1955年Gasser首先提出HUS，1970年用于成 人
• 两者同属血栓性微血管病（TMA），具相 似的临床症状和相同的病理表现
HUS分类的进展
• 腹泻型（D＋）与非腹泻型（D－） • 志贺样毒素（Shiga-like toxin,Stx）HUS
与非志贺样毒素HUS • 病因学分类
感染 药物
4 Defective cobalamine metabolism
5 Quinine induced
Part 2 etiology unknown
1 HIV 2 Malignancy,cancer chemotheray and ionizing
radiation 3 Calcineurin inhibitors and transplantation 4 Pregnancy, HELLP syndrome and oral
(a)Genetic disorders of complement regulation (b)Acquired disorders of complement regulation, for example anti-FH antibody
N Besbas, D Karpman et al.Kidney Int 2006vol70:423-431
妊娠 遗传因素 胶原血管病 其他
HUS的病因
常见
可见
大肠杆菌（O157：H7） HIV
志贺氏痢疾杆菌、伤寒杆菌、
柯萨奇病毒、腺病毒、埃可 病毒、肺炎球菌
丝裂霉素、奎宁、噻氯匹啶 长春新碱、阿糖胞苷、5－氟
格吡雷、环孢霉素
尿嘧啶、柔红霉素 、FK506、
γ－干扰素
口服避孕药
感染性流产、妊高症、胎盘 早剥