什么是溶血性尿毒症综合征-
HELLP综合征与HUS
99g/l，PLT 120×10^9/l。血小板较前明显下降。
• 考虑HELLP、HUS不除外
6月17日
• 11:30 血压172/126mmHg，尿量0ml • 生化：ALT 13IU/L，AST 47IU/L，血肌酐 134.8umol/l，
尿酸385umol/l，尿素7.97mmol/l，钾 4.68mmol/l • 凝血：FIB 1.09g/l，D-D 42.10mg/l，FDP 276.3mg/l
• 肾外表现包括中枢神经系统症状，如头痛、抽搐、癫痫发 作、昏迷等，常伴心力衰竭。
HUS
• 实验室检查： 血小板减少 溶血性贫血--LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验 肾功能--尿素、肌酐
HELLP与HUS
• 均属血栓性微血管病； • 共同点：溶血性贫血、血小板减少 • HELLP综合征与HUS常常并存,但是HELLP综合征主要的损伤
HELLP综合征
与溶血性尿毒症综合征
病例（入院前情况）
• 辛敬，女，28岁 • 因“停经32+1周，发现血压升高16天”于6-15入院。 • 16天前产检发现血压升高，145/95mmHg，后定期监测血
压140/90mmHg左右，2天前再次发现血压升高， 150/105mmHg，无自觉不适，尿蛋白+++
器官是肝脏, HUS的主要损伤是在肾脏,以肾脏为主。
治疗
• HELLP 肾上腺皮质激素(产后继续应用，直至病情好转) 输注血小板 终止妊娠
• 并发急性肾衰竭时，行肾脏替代治疗
治疗
• HUS: 孕33 ~34周应给予地塞米松促肺成熟治疗,尽快以剖宫产
终止妊娠。妊娠32~33周则先进行血液透析,注射新鲜冰冻血 浆,同时促胎肺成熟治疗,待情况改善后行剖宫产终止妊娠。28.2 29.1 2源自.8 25.2 25.779
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况_死亡病例分析和治疗进展_张毓文
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展首都医科大学附属北京儿童医院(北京100045)张毓文孟群周春菊·论著·摘要为降低小儿溶血尿毒综合征(HUS)的病死率,回顾性调查北京儿童医院35年(1966～2000年)期间HUS年住院患儿概况;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因;并比较了前25年(1966～1990年)与近10年(1991～2000年)两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。
结果1966～1990年共收治28例患儿,死亡12例,平均病死率高达42.9%;而在1991～2000年收治的30例患儿中,死亡6例,平均病死率为20.0%。
1997、1998年不仅是HUS发病高峰年,患儿数分别为9例、8例(分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0%、42.9%),而且病死率高。
近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。
提示35年来HUS呈散发的流行趋势,1997、1998年为流行高峰年。
本病的主要死因是水中毒及感染。
早期诊断、及时透析和针对内皮细胞损伤的发病机制进行治疗是降低本病病死率的有效措施。
关键词小儿溶血尿毒综合征流行病学死亡原因治疗The epidemic survey of children with hemolytic uremic syndrome(HUS),analysis of the death cases and thera p eutic advance in35y ears in Bei j in g Children's Hos p ital Zhan g Yuwen,Men g Qun,Zhou Chunju.Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Bei j in g100045Abstract T o reduce the mortality of children with HUS,epidemic survey was performed retrospec-tivel y in Bei j in g Children's Hos p ital from1966to2000,at the same time,the clinical p atterns and the main death causes of these death cases were analyzed.T he mortality and the main therapeutic measures between2 p eriods(this is,from p revious25y ears p eriods of1966～1990and recent10y ears of1991～2000)for these patients admitted to the hospital were compared.T he results showed that12cases died in28patients admit-ted from1966to1990,the mean mortality reached up to42.9%,whereas only6cases died in30patients admitted from1991to2000,the mean mortalit y was20.0%.The e p idemic surve y indicated that1997and1998 not only were the years with high peak incidence of HUS with the cases number9and8separately (accountin g for28%and42.9%of the p atients with acute renal failure in total admitted cases at the same period,respectively),but also with the high mortality.In recent10years,pulse_dose methylprednisolone combined with anticoa g ulation thera p ied and earl y p reventive dial y sis were discovered to be the measures conductive to put the microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)under control and improve the renal func-tion.So,it was indicated that the e p idemic of children with HUS had a s p oradic tendenc y with1997and1998 years as the high peak incidence years.Hydro_toxication and infections were the major death cau_ ses.T herefore,earl y dia g nosis,dial y sis in time and treatment directin g to the p atho g enesis of endothelioc y te injuring were the important effective measures in reducing the mortality of this disease.Ke y words child hemol y tic uremic s y ndrome e p idemiolo gy death cause thera py溶血尿毒综合征(hemol y tic uremic s y n-drome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。
产后溶血尿毒症综合征Post pare um hemdytic uremia syndrome,PH
产后溶血尿毒症综合征Post pare um hemdytic uremia syndrome，PHUS1例报告作者：王承华袁钟来源：《科技视界》2016年第01期【摘要】产后溶血尿毒症综合征是以产后出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少性出血、急性肾衰竭为典型表现的综合征，临床上较为少见，疾病进展迅速，病死率高，预后较差，需提高警惕，早诊断、早治疗，从而改善患者预后。
【关键词】产后溶血尿毒症综合征；诊疗产后溶血尿毒症综合征作为一种综合征，是以1）血小板减少2）微血管病性溶血性贫血3）肾功损害三方面为主要表现，目前尚无统一的诊断标准。
临床较为罕见，起病迅速，进展较快，病死率高，特将我院2014年收治的1例产后溶血尿毒症综合征报告如下。
1 病例报告患者女，26岁，以“剖宫产术后8天，头昏、乏力3天”为主诉，于2014.06.12入院血液内科。
8天前外院剖宫产一活男婴，羊水Ⅲ°粪染，阴道少量流血。
3天前出现头昏、乏力，血红蛋白58g/L，血小板36×109/L，在当地医院予以硫酸亚铁、叶酸片、地塞米松等药物治疗，无好转，后转诊我院。
入院查体：T37.1℃，P90次/分，R20次/分，BP122/75mmHg，贫血貌，皮肤无瘀点、瘀斑，心肺无异常，下腹部可见长约8cm手术切口，未拆线，无红肿、流脓，肝脾未触及，双下肢无水肿。
辅助检查：入院后查血常规：白细胞12.09×109/L，血红蛋白51.6g/L，血小板37×109/L。
尿常规：白细胞+2，尿潜血+3，尿蛋白+3，尿沉渣定量白细胞248μL，红细胞173μL。
大便常规无异常。
肝功：丙氨酸氨基转移酶94U/L，门冬氨酸氨基转移酶154U/L，总胆红素22.4μmol/L，直接胆红素4.0μmol/L，白蛋白28.1g/L。
肾功：尿素27.18mmol/L，肌酐255μmol/L，尿酸579μmol/L，血清胱抑素C4.17mg/l，二氧化碳15.2mmol/l。
溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)
溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。
本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。
1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。
由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。
随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
二病因1.原发性者无明确病因。
可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。
国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。
2.继发性者（1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。
其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。
（4）其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
三临床表现前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。
少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。
前驱期持续3～16天（平均7天）。
无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
患儿苍白、虚弱。
高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
溶血-尿毒综合征护理PPT课件
动，增强自我价值感
提供心理辅导，帮助患者调整心态， 适应疾病带来的生活变化
增强信心
向患者介绍溶血-尿毒综合征的常见症状和 治疗方法，帮助患者了解疾病，增强信心。
鼓励患者保持乐观心态，积极配合治疗，树 立战胜疾病的信心。
提供心理支持，倾听患者的心声，帮助患者 缓解心理压力。
引导患者参加有益于身心健康的活动，转移 注意力，增强信心。
情
饮食调理：患者应保持 饮食清淡，避免高盐、 高蛋白、高脂肪食物，
以免加重肾脏负担
保持良好的生活习惯： 患者应保持良好的作息 规律，避免劳累和熬夜， 保持良好的心态，以利
于病情恢复
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心理疏导
倾听患者心声，了解 提供心理支持，帮助
其心理需求
患者建立信心
引导患者正确认识疾 鼓励患者参与康复活
病，减轻心理压力
红细胞破 坏：遗传 因素、免 疫因素、 感染因素 等
肾功能衰 竭：高血 压、糖尿 病、肾炎 等慢性疾 病
01
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ห้องสมุดไป่ตู้
临床表现和诊断
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
临床表现：贫 血、黄疸、出 血、肾功能衰 竭等
诊断方法：血液 检查、尿液检查、 肾功能检查等
诊断标准：符合 溶血-尿毒综合 征的临床表现和 实验室检查结果
2
病情观察和记录
01
观察患者的生命体征，如体 温、脉搏、呼吸、血压等
03
观察患者的皮肤颜色、水肿 程度等
05
观察患者的并发症，如感染、 出血等
02
记录患者的尿量、尿色、尿 比重等指标
04
溶血性尿毒症综合征39例临床分析
输 血 与输血 浆 血液透析等清疗方法
２ Ｉ 扩张微 循环 与抗 凝 予山莨菪 碱 ２ ０～３ 加 Ｏｍｇ
＾ １ ％葡 萄糖 生理盐水 ２ ０ － １ ０ ５ －５０ｍｌ ２ 静滴 ， １ ２～Ｉ （ 每３ 状 ９ 例 ）有心动过速或前 列腺增 生者 ． 则 ５ｎ ａ ｇ静脉 注射 （ 从
瘤 １ ， 侧 妊娠 中毒 症 ２例。痊 愈者血 小板恢 复 正常最 短 １ 周 ． 长 ３周 ， 最 平均 Ｌ ｄ １ 。少屎期最长 Ｌ ， ２ｄ 最短 ５ｄ 平均 ８ ， ｄ 。多尿期最 长 ３周 ， 短 １周 ， 均 【 ：遗有后遗 症 出 最 平 ０ｄ
院 ６例， 包括休克型肺炎 １ ， 例 遗留ｌ 积手食 、 无名指 第一 中．
少尿 ４例， 酱油样尿 ２ ， 例 无尿 ２ ５例 ， 意识障碍 ８侧 。 Ｌ３ ４ 理 化 检验 ３ ９例患 者外周 血 均 见破 碎红 细
胞 ， 红 蛋 白 （４ ３ ｇ Ｌ， 小 板 减 少 ． 少 者 ２ × １ 几 ， 血 ７ ±１） ／ 血 虽 １ ０
例． 野蜂蜇 伤 ２例 ， 前列腺癌 １ ， 例 细菌 １ 生痢疾 ２例， 卵巢肿
Ｉ３ ２ 首发病情 １３３ 伴随症状 ． 发热 ２ ５例 ， 油样 尿 ２ 酱 ７侧 ， 少尿 头痛 ２ ９例 ， 急性左心 衰 ３例， 咯血
痊愈 出院 Ｌ ， 括休 克型肺炎 ：侧 ， ６侧 包 剖蝮 产 术后 Ｉ
例． 胆道术后感染 Ｉ ． 酸酮 中毒 ｌ例 ． 例 硫 急性 鱼胆 中毒 ３
输液管的小壶内加入 ）每 １ ６状 （ ２ ）低分 子右旋糖 酐 ５ ［ １例 ；
有破碎红细胞 ＞２ 血小板 减少 ， ％， 急性 肾 衰竭 ．ｏ ・ Ｃ ｍｂ ｓ试
２０ ０ ／ ５ ～５０ｍｌＨ静 滴， 连用 ｌ ～２周（ ４例 ）肝 素钠 １０ｍｇ １ ； ０ 加＾ １ ％葡萄糖生理盐水 ２ ０ｍ】 ０ ５ 静滴（ 例 ） １ Ｉ 连用 １ ～Ｌ ０ ４ ｄ 轻度 出血者则 予 ６５ ｕ 于 下腹 部皮 肤 松软 处行皮 下 注 ， ２ ，
血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。
TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。
溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。
神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA与全身血液系统异常有关[2]。
TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。
体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。
大多数患者娩出后就有症状。
ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。
获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。
大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。
溶血性尿毒症综合征的诊断和治疗医生指南
肾脏活检：肾脏活检是确诊溶血性尿毒症综合征 的重要手段，通过组织学检查可观察到肾小球和 肾小管的病变情况，以及血管内的溶血现象。
以上内容仅供参考，具体诊断和治疗需遵循专业 医生的建议和方案。
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溶血性尿毒症综合征的治疗
一般治疗和支持护理
卧床休息
患者需充分休息，避免过度劳累 ，以减轻身体负担。
饮食调整
对于疑似溶血性尿毒症综合征的症状，如贫血、血尿、肾功能下降等，应尽早进 行相关检查，以便早期诊断和治疗。
患者教育和家庭护理
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疾病知识普及
患者和家庭成员应充分了解溶血性尿毒症综合征 的疾病知识，包括病因、症状、治疗方法等，以 便更好地参与治疗和护理。
心理支持
溶血性尿毒症综合征的治疗过程可能会对患者造 成一定的心理负担，提供心理支持和情绪疏导对 患者康复非常重要。
发病机制
HUS的发病机制主要涉及微血管病变，导致红细胞破坏、血小板减少和肾功能 损害。具体机制包括内皮细胞损伤、血小板聚集、红细胞破裂等。
症状和体征
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溶血性贫血症状：面色 苍白、乏力、心悸、气 促等。
急性肾功能衰竭症状： 少尿、无尿、水肿、高 血压等。
血小板减少症状：皮肤 黏膜出血、瘀斑、鼻出 血、牙龈出血等。
血液净化和肾脏替代治疗
血液透析
通过血液透析技术，清除血液中 的毒素和多余水分，维持电解质 和酸碱平衡，以减轻肾脏负担。
腹膜透析
利用腹膜作为透析膜，通过腹腔 内灌注透析液，清除体内废物和
多余水分。
肾脏移植
对于严重肾功能损害的患者，可 考虑进行肾脏移植手术，以恢复
肾脏功能。
药物治疗
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什么是溶血性尿毒症综合征?
*导读：溶血性尿毒症的病因至今未明，可能与感染(病毒、细菌、立克次体)、遗传及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕药)有关。
……
溶血性尿毒症综合征（HUS）主要表现为微血管病性溶血、血小板减少和急性肾功能衰竭三联征。
若同时伴有神经系统症状和非感染性发热则为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
故HUS与TTP 两者在临床表现和病因方面很相似，均属血栓性微血管病。
溶血性尿毒症的病因至今未明，可能与感染（病毒、细菌、立克次体）、遗传及其它因素（如硬皮病、妊娠、口服避孕药）有关。
这些因素促使内皮细胞损伤，破坏了生理状况下内皮细胞所带的负电荷，并使内皮细胞合成和释放具有扩张血管和抑制血小板聚集的PGI2减少，使得血小板粘附聚集增加；操作的内皮细胞启动了白细胞和血浆蛋白的凝血作用，引起微血栓形成，故大量血小板被消耗而致血小板减少引起出血；当红细胞流经微血栓形成的血管时导致红细胞破坏、变形，发生溶血性贫血。
微血管栓塞最常发生于肾脏，导致急性肾功能衰竭。
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