溶血尿毒综合症
小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查
小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。
末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。
生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。
累及胰腺者有高血糖。
2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。
3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。
用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157：H7，较培养方便快速。
4.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。
5.其他：(1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。
Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。
纤维蛋白裂解产物增加。
ATⅢ可减少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降。
C3可沉积在某些病人的肾小球内。
血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加。
在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。
纤维蛋白原沉积常见。
(4)有些病人BUN增加。
(5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
其他辅助检查：常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。
1.心电图、B超和X线等检查并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。
2.肾脏病理改变一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。
免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。
典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
(1)家族性HUS：家族性病例发病除遗传因素外，可能共同遭受环境中致病因子而发病。
(2)复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期，病死率高达30%。
(3)产后型HUS：多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状，病情重者预后差。
(4)神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统，部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难，严重智力减退，甚至癫痫发作。
(5)其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸、咯血、肺功能不全等表现。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
常见症状：尿量增多、腹泻、一过性肉眼血尿、贫血、头痛、心律失常、脱水
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。
(2)血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血、甚至脑出血。
(3)急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸，故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。
溶血尿毒综合症课件
透析治疗
对于严重的溶血尿毒综合症患 者，透析治疗是一种重要的治
疗方法。
透析治疗包括血液透析和腹膜 透析两种方式，通过清除体内 的代谢废物和多余水分，维持
机体内环境的稳定。
血液透析需要使用特殊的仪器 和设备，通过血液滤过或血液 透析来清除体内的代谢废物和 多余水分。
腹膜透析则是通过腹腔内的透 析液来清除体内的代谢废物和 多余水分，操作相对简单，适 合于家庭治疗。
手术治疗
对于某些溶血尿毒综合症患者，手术治疗可能是一种有效的治疗方法。
手术治疗主要包括肾移植和肾切除等手术方式。
肾移植是通过将健康的肾脏移植到患者体内，以替代受损的肾脏功能。肾切除则是 将受损的肾脏切除，以减轻患者的痛苦和改善生活质量。
03
溶血尿毒综合症的预防与护理
预防措施
01
02
03
04
定期检查
临床表现与诊断
临床表现
HUS的典型表现包括血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全和高血压等。部分患者 可能出现发热、腹痛、呕吐等症状。
诊断
HUS的诊断主要依据临床表现和实验室检查。实验室检查包括血常规、尿常规 、肾功能和凝血功能等。此外，肾活检有助于明确诊断和评估病情。
02
溶血尿毒综合症的治疗
药物治疗
透析治疗研究进展
血液透析
通过血液透析机将患者血液与透析液进行交换，以清除体内 代谢废物和多余水分。近年来，新型血液透析技术如高通量 透析、血液滤过等在溶血尿毒综合症治疗中取得良好效果。
腹膜透析
通过腹膜交换物质，清除体内代谢废物和多余水分。与血液 透析相比，腹膜透析操作简便，对血流动力学影响较小，尤 其适用于儿童和老年人。
详细描述：治疗原则主要包括控制溶血、保护肾功能和 对症治疗。根据患者的具体情况，医生可能会采用免疫 抑制剂、透析、血浆置换等方法进行治疗。
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症（HUS）是一种少见但严重的血友病，主要表现为溶
血性贫血、血小板减少和肾功能损伤。
该病可由感染或其他因素引起，如肠道大肠杆菌感染等，其诊断必须经过严谨的评估和判断。
下面将
介绍HUS的诊断标准及其相关信息。
一、临床表现
HUS的临床表现主要包括：嗜睡、皮疹、发热、腹泻、恶心、呕吐等，合并其他疾病时也会出现不同的表现。
对于出现此类症状的病人，医
生应该及时进行各种检查，帮助病人做出正确的诊断。
二、血液、尿液检查
血液、尿液检查是HUS诊断的主要方法之一。
在血液检查中，可以看
到贫血和血小板减少。
在尿液检查中，可以发现肾脏功能损伤所引起
的蛋白尿和血尿，其中血尿是HUS的一个重要指标。
三、血小板减少及肾功能损害
血小板减少和肾功能损害是HUS的两个主要特征。
血小板减少是由于
红细胞遭到破坏和脾脏滤去和消耗；而肾功能损伤是由于小动脉壁的
毁坏和肾小球内皮细胞受损害。
四、诊断标准
HUS的主要诊断标准包括：（1）微生物学证据，如便秘致病性大肠杆菌；（2）血液学检查，如贫血、血小板减少；（3）肾功能损害，如
肾小球滤过率减少、肾小管功能紊乱等；（4）排除其他原因引起的类
似症状。
总之，HUS的诊断需要综合分析患者临床表现、血液、尿液检查等信息，以确定病因、制定治疗方案和预防措施。
医生和病人需重视预防和治
疗措施的落实，确保疾病治愈和身体健康。
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？一、概述溶血尿毒综合征是一个冷门病症，在我们生活中并不常听闻此病，它的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少，病理上主要特征为血栓性微血管病。
这个病症第一次被发现是在1955 年的德国，它的主要发病人群是在婴儿和儿童，由于发病群体都是比较脆弱的幼儿所以对他们的肾功能损害突出。
下面我们来了解一下溶血尿毒综合征的一般症状都有什么，为我们在日后对这个病症有一个基本了解。
二、步骤/方法：1、多数患者起病时有乏力，恶心、呕吐、食欲缺乏，伴或不伴有腹泻。
部分患者起病时有上呼吸道感染。
2、血小板减少由于微血管内血栓形成，血小板聚集、消耗增加，HUS可有明显血小板减少。
重者常有明显出血，表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。
HUS 血小板计数通常为（30 ～100）×109/L，有些HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。
凝血功能检查通常正常，凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短，无纤维蛋白原水平降低。
3、急性肾功能衰竭90% 以上的HUS 有急性肾功能衰竭，多数HUS 可持续少尿或无尿，需进行透析治疗。
血容量负荷过重，心力衰竭、肺水肿是成人HUS 常见症状。
但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加，可出现有效血容量不足的症状。
绝大多数HUS 可出现高血压，通常是高肾素性高血压。
HUS-TTP 高血压更加严重，血压升高也与病情复发有关。
儿童腹泻相关的HUS 高血压通常较轻，且为一过性，并随肾功能恢复而好转。
4、神经系统症状由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，脑神经细胞缺血、缺氧，导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。
典型HUS 出现神经症状相对少见，非典型HUS则多见。
医学专题溶血尿毒综合征22454
无腹泻溶血(rónɡ xuè)尿毒综合征（non-diarrhea HUS，D-HUS ）约占10％的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。
病毒感染 细菌感染
其他
药物 遗传
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病理 生理 (bìnglǐ)
血栓性微血管病变是主要(zhǔyào)的致病基础。
病毒素 炎性物质 血小板 纤维蛋白
儿童男女相近
女性显著多于男性
腹泻和上感 少见 较重 少见，轻 少见 少见 多见 局限于肾脏 轻 常见，重 多见 多见，广泛 少见 广泛，累及全身 不良，死亡率＞80% 中枢神经系统损害
治疗(zhìliáo)
一般治疗
抗感染治疗：有前驱(qiánqū)感染如O157:H7出血 性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性 抗生素。
纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时 充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高 血容量综合征适应限水。
补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹 泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的 持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选 用全肠道外营养。
对症处理：如控制血压等。
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溶血 尿毒综合征 (rónɡ xuè)
（HUS）
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溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome HUS） 是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管内血栓形成 伴相应器官受累为表现(biǎoxiàn)的一组临床综合征，属血栓性 微血管病。
其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小 板减少三大特征。
本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原 因之一。
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血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读(完整版)
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整版）溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。
典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。
补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。
分为先天性及获得性。
随着近几年对HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。
目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。
现就共识解读如下。
1 关于典型HUS的PE的解读典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。
近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。
志贺毒素可引起血管内皮细胞分泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。
体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。
PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。
但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。
在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。
非典型溶血性尿毒症综合征
诊断
经典三联征（微血管病性溶血性贫血、血 小板减少症和急性肾功能衰竭），不伴腹 泻病史，是诊断aHUS主要的临床依据。多 数患者补体C3降低，但是血浆C3、C4、 CFB、CFH和CFI水平正常并不能排除aHUS， 检出补体蛋白相关基因突变及补体因子抗 体有助于进一步明确诊断。
鉴别诊断
aHUS的鉴别诊断主要需要与其他血栓性微血管病鉴别 诊断。
aHUS患病率约为7/100万。多数aHUS存在补体相关 因子的基因突变，6％～10％的患者病因涉及补体 蛋白抗体。患者可能同时存在基因突变和补体蛋白 抗体。
临床表现
典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、 血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。微血栓 形成所导致的非免疫性红细胞破坏，血红蛋白 水平常低于80g/L，Coombs试验阴性，外周血 涂片可见红细胞碎片；血小板计数下降通常低 于50×109/L，但皮肤紫癜及活动性出血少见； 急性肾功能损害的严重程度因人而异，部分患 者需要透析支持，常伴血压升高。20％～30％ 的患者存在aHUS家族史，约60％的患者成年 起病。70％～80％的患者存在激活补体旁路途 径的诱因，如感染、妊娠等。
谢谢
综合治疗主要是对症治疗，如针对严重贫血患者输注红 细胞；有明显出血倾向的患者，或临床需进行有创操作 的患者，输注血小板支持治疗；提供充足的营养支持， 维持容量及电解质平衡；停用肾毒性药物或与aHUS发 病相关的药物；适时予以透析支持和肾脏移植。
不同基因分型的患者移植后预后不同，CFH、CFI或C3 基因突变的患者如果对血浆治疗无反应和（或）存在复 发疾病，则可能进展至ESRD，因为50％的移植肾会出 现疾病复发，而疾病复发的移植肾90％会发生肾衰竭。 相比之下，CD46基因突变患者或因CFH抗体致病的患者 肾移植结局较好，但移植时需要不存在CFH自身抗体。 建议所有HUS患者移植前进行补体基因分型检查，以确 定是否存在突变；对于复发高危患者应在肾移植同时予 以包括血浆治疗或依库珠单抗的预防性治疗。需要特别 注意的是，活体亲属供肾时，需基因检测证实供者不存 在相同基因突变。
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实验室检查
血液检查 尿常规 大便常规 肾活检病理检查
血液检查
血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞 （三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片 等）
血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓 检查巨核细胞正常可与特发性血小板减少 性紫癜区别
血浆置换
用于严重病例，特别有神经系统症状的病人 与新鲜冰冻血浆联合使用，疗效较好 对补体调节异常所致的非典型HUS病人，更
建议早期应用，以改善预后
其它治疗
抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗 因有增加严 重出血的危险，应避免使用
抗菌药物 抗菌药物虽可清除产生志贺样毒 素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议使 用。但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感 染治疗
临床表现
主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见 散发多见，少数地区呈暴发流行 国内以晚春及初夏为高峰
前驱症状
腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹 痛、腹泻、呕吐及食欲不振），伴中度发热
腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎 前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症
状间歇期 少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症
细血管壁及系膜区沉积，也可见IgM、补体 C3、C1q备解素沉积
病理
电镜下可见内皮细胞肿胀，内皮和基膜之 间分离形成内皮下间隙，其间充以细微纤 维、脂质红细胞碎片、血小板，沿内皮细 胞侧可见新形成的薄层基膜，上皮细胞足 突融合
A
11
病理
﹡
﹡
﹡示肾小球内血栓形成
病理
血管内皮细胞增 生、肿胀， GBM增厚、分 层
红细胞2.5～5ml/(kg·次)，于2～4小时内缓 慢输入 必要时可隔6～12小时重复输入
输注新鲜冰冻血浆
用以恢复前列环素（PGI2）活性 因正常成人血浆中含有抗T-F的抗体，肺炎
链球菌产生的神经氨酸酶可使红细胞膜、 血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的T-F抗 原暴露，因此肺炎链球菌所致的HUS患者 禁输血浆，以免加重病情
治疗
无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、 控制高血压、维持水电解质平衡
尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键
急性肾衰竭的治疗
治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似 强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补
充营养、维持水电解质平衡 提倡尽早进行透析治疗
纠正贫血
尽可能少输血，以免加重微血管内凝血 当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤
状
三大特征症状
溶血性贫血 在前驱期后5～10天（可迟至 数周）突然发病，以溶血性贫血和出血为 突出表现
血小板减少 见于90％的病人，可低至 10×109／L，持续l～2周后逐渐升高
急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生，少尿或 无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、 水电解质紊乱和酸中毒
其它症状
大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非 特异性中枢神经系统症状
肾活检病理检查
有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急
性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血
管栓塞
诊断
有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小 板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本 病的诊断
症状不典型者可做肾活检，如发现显著的 小血管病变和血栓形成有助诊断
非典型HUS 病因不明，可散发、部分有家族史
该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进 展至终末期肾病
非典型HUS进展
非典型HUS为补体调节异常性疾病 编码补体调节相关蛋白基因的突变，导致
补体旁路途径过度激活，增加非典型HUS 的易感性 H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等
参见：Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2009;361:1676~1678
典型HUS
占全部病例的90%左右
继发于产志贺样毒素（Shiga-like toxin, Stx）的致 病性大肠杆菌感染
75%的病例与大肠杆菌O157：H7感染有关
该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮 水播散
又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS）
约占10%的病例
病理
系膜细胞无明显增生，系膜区纤维蛋白沉 积，系膜区扩大
毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小 板及微血栓形成
可见入球或出球动脉血栓形成，严重者可 见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶 解、肾小球缺血样改变
病理
偶有新月体形成 肾小管腔内常见透明管型和红细胞管型，
可出现小管上皮坏死、萎缩 免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛
Coomb试验阴性，但肺炎链球菌感染引起 者Coomb试验常呈阳性
尿常规
可见不同程度的血尿、红细胞碎片 严重溶血者可有血红蛋白尿 还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型
病原学检查
典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的 前驱病史，但因病原在体内可能很快被清 除，大便培养常阴性
无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿， 应尽早进行非典型HUS的评估，这些病人 有复发的风险、预后较差且治疗措施也有 所不同
儿科学
A
1
溶血尿毒综合征
Hemolytic Uremic Syndrome
定义及特点
各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭
三大衰竭的常见的原因之一
临床分型
又称腹泻后HUS（post-diarrhea HUS, D+HUS）
非典型HUS的诱因
感染：包括细菌感染（如肺炎球菌）和病 毒感染（如人类免疫缺陷病毒）
药物：如环孢菌素、他克莫司、丝裂菌素 C、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹 定、奎宁等
其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血 压、器官移植等
发病机制
志贺样毒素、神经 氨酸酶、内毒素等
补体旁路途径 过度激活
血管内皮 细胞损伤
释放的von Wilebrand因子
血小板聚集
血小板消 耗减少
前列环素（PGI2） 释放血栓素引起
合成减少
血管收缩
肾小球血管血栓、内皮 肿胀、GFR下降
血管内微血栓形成
红细胞机 械性溶血
病理
以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点 肾脏是主要的受累器官 急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维
素沉积，毛细血管壁增厚；肿胀的内皮细 胞与基膜分离可呈双轨样改变