溶血尿毒综合症
小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查
小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。
末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。
生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。
累及胰腺者有高血糖。
2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。
3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。
用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157：H7，较培养方便快速。
4.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。
5.其他：(1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。
Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。
纤维蛋白裂解产物增加。
ATⅢ可减少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降。
C3可沉积在某些病人的肾小球内。
血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加。
在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。
纤维蛋白原沉积常见。
(4)有些病人BUN增加。
(5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
其他辅助检查：常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。
1.心电图、B超和X线等检查并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。
2.肾脏病理改变一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。
免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。
典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
(1)家族性HUS：家族性病例发病除遗传因素外，可能共同遭受环境中致病因子而发病。
(2)复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期，病死率高达30%。
(3)产后型HUS：多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状，病情重者预后差。
(4)神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统，部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难，严重智力减退，甚至癫痫发作。
(5)其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸、咯血、肺功能不全等表现。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
常见症状：尿量增多、腹泻、一过性肉眼血尿、贫血、头痛、心律失常、脱水
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。
(2)血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血、甚至脑出血。
(3)急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸，故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。
溶血尿毒综合症课件
透析治疗
对于严重的溶血尿毒综合症患 者，透析治疗是一种重要的治
疗方法。
透析治疗包括血液透析和腹膜 透析两种方式，通过清除体内 的代谢废物和多余水分，维持
机体内环境的稳定。
血液透析需要使用特殊的仪器 和设备，通过血液滤过或血液 透析来清除体内的代谢废物和 多余水分。
腹膜透析则是通过腹腔内的透 析液来清除体内的代谢废物和 多余水分，操作相对简单，适 合于家庭治疗。
手术治疗
对于某些溶血尿毒综合症患者，手术治疗可能是一种有效的治疗方法。
手术治疗主要包括肾移植和肾切除等手术方式。
肾移植是通过将健康的肾脏移植到患者体内，以替代受损的肾脏功能。肾切除则是 将受损的肾脏切除，以减轻患者的痛苦和改善生活质量。
03
溶血尿毒综合症的预防与护理
预防措施
01
02
03
04
定期检查
临床表现与诊断
临床表现
HUS的典型表现包括血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全和高血压等。部分患者 可能出现发热、腹痛、呕吐等症状。
诊断
HUS的诊断主要依据临床表现和实验室检查。实验室检查包括血常规、尿常规 、肾功能和凝血功能等。此外，肾活检有助于明确诊断和评估病情。
02
溶血尿毒综合症的治疗
药物治疗
透析治疗研究进展
血液透析
通过血液透析机将患者血液与透析液进行交换，以清除体内 代谢废物和多余水分。近年来，新型血液透析技术如高通量 透析、血液滤过等在溶血尿毒综合症治疗中取得良好效果。
腹膜透析
通过腹膜交换物质，清除体内代谢废物和多余水分。与血液 透析相比，腹膜透析操作简便，对血流动力学影响较小，尤 其适用于儿童和老年人。
详细描述：治疗原则主要包括控制溶血、保护肾功能和 对症治疗。根据患者的具体情况，医生可能会采用免疫 抑制剂、透析、血浆置换等方法进行治疗。
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症（HUS）是一种少见但严重的血友病，主要表现为溶
血性贫血、血小板减少和肾功能损伤。
该病可由感染或其他因素引起，如肠道大肠杆菌感染等，其诊断必须经过严谨的评估和判断。
下面将
介绍HUS的诊断标准及其相关信息。
一、临床表现
HUS的临床表现主要包括：嗜睡、皮疹、发热、腹泻、恶心、呕吐等，合并其他疾病时也会出现不同的表现。
对于出现此类症状的病人，医
生应该及时进行各种检查，帮助病人做出正确的诊断。
二、血液、尿液检查
血液、尿液检查是HUS诊断的主要方法之一。
在血液检查中，可以看
到贫血和血小板减少。
在尿液检查中，可以发现肾脏功能损伤所引起
的蛋白尿和血尿，其中血尿是HUS的一个重要指标。
三、血小板减少及肾功能损害
血小板减少和肾功能损害是HUS的两个主要特征。
血小板减少是由于
红细胞遭到破坏和脾脏滤去和消耗；而肾功能损伤是由于小动脉壁的
毁坏和肾小球内皮细胞受损害。
四、诊断标准
HUS的主要诊断标准包括：（1）微生物学证据，如便秘致病性大肠杆菌；（2）血液学检查，如贫血、血小板减少；（3）肾功能损害，如
肾小球滤过率减少、肾小管功能紊乱等；（4）排除其他原因引起的类
似症状。
总之，HUS的诊断需要综合分析患者临床表现、血液、尿液检查等信息，以确定病因、制定治疗方案和预防措施。
医生和病人需重视预防和治
疗措施的落实，确保疾病治愈和身体健康。
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？一、概述溶血尿毒综合征是一个冷门病症，在我们生活中并不常听闻此病，它的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少，病理上主要特征为血栓性微血管病。
这个病症第一次被发现是在1955 年的德国，它的主要发病人群是在婴儿和儿童，由于发病群体都是比较脆弱的幼儿所以对他们的肾功能损害突出。
下面我们来了解一下溶血尿毒综合征的一般症状都有什么，为我们在日后对这个病症有一个基本了解。
二、步骤/方法：1、多数患者起病时有乏力，恶心、呕吐、食欲缺乏，伴或不伴有腹泻。
部分患者起病时有上呼吸道感染。
2、血小板减少由于微血管内血栓形成，血小板聚集、消耗增加，HUS可有明显血小板减少。
重者常有明显出血，表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。
HUS 血小板计数通常为（30 ～100）×109/L，有些HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。
凝血功能检查通常正常，凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短，无纤维蛋白原水平降低。
3、急性肾功能衰竭90% 以上的HUS 有急性肾功能衰竭，多数HUS 可持续少尿或无尿，需进行透析治疗。
血容量负荷过重，心力衰竭、肺水肿是成人HUS 常见症状。
但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加，可出现有效血容量不足的症状。
绝大多数HUS 可出现高血压，通常是高肾素性高血压。
HUS-TTP 高血压更加严重，血压升高也与病情复发有关。
儿童腹泻相关的HUS 高血压通常较轻，且为一过性，并随肾功能恢复而好转。
4、神经系统症状由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，脑神经细胞缺血、缺氧，导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。
典型HUS 出现神经症状相对少见，非典型HUS则多见。
医学专题溶血尿毒综合征22454
无腹泻溶血(rónɡ xuè)尿毒综合征（non-diarrhea HUS，D-HUS ）约占10％的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。
病毒感染 细菌感染
其他
药物 遗传
第七页，共二十页。
病理 生理 (bìnglǐ)
血栓性微血管病变是主要(zhǔyào)的致病基础。
病毒素 炎性物质 血小板 纤维蛋白
儿童男女相近
女性显著多于男性
腹泻和上感 少见 较重 少见，轻 少见 少见 多见 局限于肾脏 轻 常见，重 多见 多见，广泛 少见 广泛，累及全身 不良，死亡率＞80% 中枢神经系统损害
治疗(zhìliáo)
一般治疗
抗感染治疗：有前驱(qiánqū)感染如O157:H7出血 性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性 抗生素。
纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时 充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高 血容量综合征适应限水。
补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹 泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的 持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选 用全肠道外营养。
对症处理：如控制血压等。
第十五页，共二十页。
溶血 尿毒综合征 (rónɡ xuè)
（HUS）
第一页，共二十页。
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome HUS） 是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管内血栓形成 伴相应器官受累为表现(biǎoxiàn)的一组临床综合征，属血栓性 微血管病。
其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小 板减少三大特征。
本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原 因之一。
第二页，共二十页。
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读(完整版)
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整版）溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。
典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。
补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。
分为先天性及获得性。
随着近几年对HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。
目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。
现就共识解读如下。
1 关于典型HUS的PE的解读典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。
近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。
志贺毒素可引起血管内皮细胞分泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。
体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。
PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。
但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。
在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。
非典型溶血性尿毒症综合征
诊断
经典三联征（微血管病性溶血性贫血、血 小板减少症和急性肾功能衰竭），不伴腹 泻病史，是诊断aHUS主要的临床依据。多 数患者补体C3降低，但是血浆C3、C4、 CFB、CFH和CFI水平正常并不能排除aHUS， 检出补体蛋白相关基因突变及补体因子抗 体有助于进一步明确诊断。
鉴别诊断
aHUS的鉴别诊断主要需要与其他血栓性微血管病鉴别 诊断。
aHUS患病率约为7/100万。多数aHUS存在补体相关 因子的基因突变，6％～10％的患者病因涉及补体 蛋白抗体。患者可能同时存在基因突变和补体蛋白 抗体。
临床表现
典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、 血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。微血栓 形成所导致的非免疫性红细胞破坏，血红蛋白 水平常低于80g/L，Coombs试验阴性，外周血 涂片可见红细胞碎片；血小板计数下降通常低 于50×109/L，但皮肤紫癜及活动性出血少见； 急性肾功能损害的严重程度因人而异，部分患 者需要透析支持，常伴血压升高。20％～30％ 的患者存在aHUS家族史，约60％的患者成年 起病。70％～80％的患者存在激活补体旁路途 径的诱因，如感染、妊娠等。
谢谢
综合治疗主要是对症治疗，如针对严重贫血患者输注红 细胞；有明显出血倾向的患者，或临床需进行有创操作 的患者，输注血小板支持治疗；提供充足的营养支持， 维持容量及电解质平衡；停用肾毒性药物或与aHUS发 病相关的药物；适时予以透析支持和肾脏移植。
不同基因分型的患者移植后预后不同，CFH、CFI或C3 基因突变的患者如果对血浆治疗无反应和（或）存在复 发疾病，则可能进展至ESRD，因为50％的移植肾会出 现疾病复发，而疾病复发的移植肾90％会发生肾衰竭。 相比之下，CD46基因突变患者或因CFH抗体致病的患者 肾移植结局较好，但移植时需要不存在CFH自身抗体。 建议所有HUS患者移植前进行补体基因分型检查，以确 定是否存在突变；对于复发高危患者应在肾移植同时予 以包括血浆治疗或依库珠单抗的预防性治疗。需要特别 注意的是，活体亲属供肾时，需基因检测证实供者不存 在相同基因突变。
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基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
治 疗
无特效治疗
治疗
控制溶血
治疗急性肾衰竭
传统治疗
抗血栓
改善微循环 静脉输注新鲜血浆
死亡率较高
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
支持治疗
PE过程中30d内 复发
重新PE
Blood,2000,96(4):1223-1229
PE治疗反应性指标
治疗反应性指标
血 小 板 计 数
LDH
临床 分类
年龄 ﹥40 岁
SLE
Hb ﹤9.0 g/L
发热
特发性 HUS 延长疗程
药物、 妊娠、 典型HUS 疗效迅速
不可预测
PE治疗反应性指标
PE治疗反映低下
痢疾杆菌1型感染
早期应用抗生素减少HUS发生
Clin Infect Dis,2006,42(3):356-362
抗生素
抗生素对HUS有预防作用
抗生素应用有降低志贺毒素的浓度，减少HUS发生的作用
Clin Infect Dis,2006,42(3):356-362
磷霉素 早期应用对于HUS发生有预防作用
病理改变
三种主要类型
肾动脉和肾 内动脉病变
肾小球病变
肾皮质坏死
病理改变
肾小球毛细血管袢内大量红细胞，见 血栓（PASM-Masson，x400）
肾间质大量红细胞，小动脉纤维素样 坏死，血栓形成（PASM-Masson,x400）
病理改变
肾小球轻度分叶， 内皮细胞肿胀、增生 浸润细胞≥5个 （PAS，×400）
Clin Nephrol,1999,52(6):357-362
大肠埃希菌O157：H7感染早期应用氟喹诺酮明显防止HUS发生
Br J Haematol,2000，109：496-507
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
抗生素
仍有争议 E.Coli O157:H7感染
抗生素治疗增加发生HUS危险 大量毒素释放+正常菌群失调
N Engl J Med,2000,342(26):1990-1991
维持水电解质平衡
营养支持
支持治疗
控制高血压 纠正严重贫血
支持治疗是HUS治疗的基础 非感染相关性HUS需尽快给予血浆治疗
Indian Pediatri.2009.Dec
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
早期透析
早期透析指征
严重高钾血症（K ＞6.5mmol/L ） 严重水负荷过重合并肺水肿 氮质血症伴脑病或BUN ＞53.55mmol/L 持续少尿或无尿24h以上
APTT、PT正常 DIC筛查试验阴性
凝血因子检查
血清LDH明显升高 血清钾升高 肾功能衰竭
组织缺氧或溶血
Scr、BUN进行性升高
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
诊断标准
微血管病性溶血性贫血
外周血涂片破碎红细胞≥2% 血结合珠蛋白（Hp）下降 血乳酸脱氢酶（LDH）升高
流行病学
成人罕见，占ARF＜5% 成人TTP-HUS约40-60%进展至CRF
Lupus 2002(11):443-450
Ann Hematol,2000,79:66-72 Transplant(2002)17:1228-1234
占ARF的2.7% ～12%，呈不断上升趋势
Mayo Clin Proc,2001,76:1154-1162
血栓性血小板减 少性紫癜（TTP）
溶血尿毒综合征 （HUS）
病因、发病机制、病理改变 大致相同
TTP/HUS综合征 or 血栓性微血管病（TMA）
Cleve Clin J Med,2001,68:857-864
病因与分类
感染 药物
家族遗传性
大肠埃希菌、肺炎双球菌、 柯萨奇病毒、粘液病毒、 立克次体
临床表现
不同类型溶血尿毒综合征
D+溶血尿毒综合征
发病年龄 儿童多见
D-溶血尿毒综合征
成人及儿童
起病过程
流行病学 临床表现 发病原因 肾脏病变 预后
急骤
流行性 典型
大肠杆菌 志贺菌 沙门菌
隐匿
散发 不典型或反复发作
感染、毒物 、妊娠 恶性高血压、胶原血管病、 药物（环孢霉素A）
肾小球病变为主 较好
鉴别诊断
儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减 少为突出表现的非典型性HUS需与临床提 示恶性血液病合并肾损伤鉴别
Pidiatric emerg care 2010.7.26
鉴别诊断
子痫合并HELLP综合征
相同点：血小板减少 微血管性溶血性贫血 神经系统异常：如癫痫发作 不同点：终止妊娠后几天内症状缓解 可不予血浆置换治疗
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
静脉输注免疫球蛋白（IVIG）
HUS是一种由 抗CD36抗体介导的免疫紊乱性疾病
Br J Haematol,2005,73(12):8306-8316
静脉输注免疫球蛋白（IVIG）
肾脏微血管CD36 抗原表达增加 CD36与STx的标 志氨基酸序列 80%同源
长春新碱、丝裂霉素、环孢素、 阿糖胞苷、顺铂、避孕药、 可卡因 常染色体显性 常染色体隐性
其他
妊娠、器官移植、免疫缺陷、 肿瘤、系统性疾病
发病机制
发病机制
遗传因素
临床表现、疗效、预后受基因型的影响
Blood,15 August 2006
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
血液学：Hb↓、网织红细胞↑ ↑、血清胆红素
↑红细胞形态异常、血小板↓
凝血因子：变化与病期密切相关 尿常规：血尿、红细胞碎片、蛋白尿 肾功能异常：高钾、氮质血症、代酸 其他：Coombs实验（-）、LDH ↓
诊断思路
肾脏病理有助于确诊
肾小球病变
肾小动脉病变
肾小球及肾动脉病变同时存在
鉴别诊断
溶血尿毒综合症（HUS) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP） 血栓性微血管病 以发热、中枢神经系统病 变、血小板沉积为主 肾脏病变轻 ADAMTS13(+) 更多见于成人，儿童罕见
反映不佳 PE 2次/天+糖皮质激素 反映良好 血小板计数正常 减少PE频率 HUS持续缓解 停止PE
Blood,2000,96(4):1223-1229
PE疗程
无条件行血浆置换 输血浆
血浆输注 暂时治疗措施 不能替代血浆置换
15 ～30ml/kg
PE疗程
完全缓解不进行 PE＞30d后疾病 复发
血管病变为主 较差
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
实验室检查
微血管病性溶血性贫血
外周血找到破碎红细胞〉2个/HP 网织红细胞升高 血结合珠蛋白下降 直接Coombs试验阴性 间接胆红素升高
消耗性血小板减少
PLT 30～100×10 9/L
PE数天后仍严重持续性血小板减少和溶血
1次/天置换后病情一度好转，再次血小板
减少和溶血
1次/天置换后出现新的神经系统异常表现
血浆置换反应低下的治疗
增加血浆置换的频率和剂量 1次/天→2次/天 30-40ml/(kg·d) →80-120ml/(kg·d) 糖皮质激素 剂量与模式无统一认识 血小板输注 大面积岀血时不应限制 其他治疗 IVIG、免疫抑制药、脾切除、抗血小板药
血浆置换
儿童典型HUS不必进行PE 仅支持可使绝大多数儿童康复
Blood,2000,96:1223者PE是禁忌
因为成人血浆含有抗TF抗原抗体 该成分可加速聚合物的形成和溶血
Pediatr Nephrol,2004,19:317-321
PE疗程
尚无定论
1次/天，40ml/kg
血浆置换
分类
非选择性 选择性
双重血浆置换 最大优点：保存血浆白蛋白 节约血浆制品 减少感染
血浆置换
疾病和病因
典型HUS Verotoxin毒素 非典型HUS 儿童不必进行，成人疗效确定
PE治疗的效果
肺炎链球菌感染 HIV感染 药物 妊娠及产后 系统性疾病 肿瘤和化疗 移植相关性 家族型 特发性
禁忌 有一定效果 必要时短期应用 妊娠早期和产后主张使用 有一定效果 效果不肯定 有一定效果 意见不一 有依赖性
以ARF、纤维蛋白沉积为主 少或无神经系统病变 ADAMTS13(-)
HUS
TTP
鉴别诊断
HUS 发热 高血压 + 常见 TTP + 少见
贫血 中枢神经系统异常 皮疹 血小板减少
蛋白尿 肾功能异常 LDH↑ 胆红素升高 PT、APTT 纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 ADAMTS13活性
++ +正常 50%
典型的流行病学
多见于学龄前儿童 发病前4-7天常有先兆性腹泻，多 为出血性 病程一般为2-3周，预后相对较好， 儿童死亡率＜5% 5年完全缓解率达75%，罕见复发
JAMA，2003，290：1360-1370
概念
血管内溶血的微血管病 溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭