非典型溶血尿毒综合征_杨柳

尿毒症的特征有哪些

尿毒症的特征有哪些 其实我们知道尿毒症患者消化系统的最早症状是食欲不振或消化不良，病情加重时可出现厌食，恶心、呕吐或腹泻。这些症状的发生可能与肠道内细菌的尿素酶将尿素分解为氨，氨刺激胃肠道粘膜引起炎症和多发性表浅性小溃疡等有关。此外恶心、呕吐也与中枢神经系统的功能障碍有关。消化道出血也较常见，其发生率比正常人明显增高，多是由于胃粘膜糜烂或消化性溃疡。 水、电解质、酸碱代谢紊乱 以代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱最为常见。 (1) 代谢性酸中毒慢性肾衰尿毒症期时人体代谢的酸性产物如磷酸、硫酸等物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生“尿毒症性酸中毒”。轻度慢性酸中毒时，多数患者症状较少，但如动脉

血HCO3<15 mmol/L，则可出现明显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 (2) 水钠代谢紊乱，主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，肾脏对钠负荷过多或容量过多的适应能力逐渐下降。尿毒症的患者如不适当地限制水分，可导致容量负荷过度，常见不同程度的皮下水肿（眼睑、双下肢）或/和体腔积液（胸腔、腹腔），此时易出现血压升高、左心功能不全（表现为胸闷、活动耐量下降甚至夜间不能平卧）和脑水肿。另一方面，当患者尿量不少，而又过度限制水分，或并发呕吐、腹泻等消化道症状时，又容易导致脱水。临床上以容量负荷过多较为常见，因此尿毒症的病人在平时应注意适当控制水的摄入（除饮水外还包括汤、稀饭、水果等含水多的食物），诊疗过程中应避免过多补液，以防发生心衰肺水肿。 (3) 钾代谢紊乱：当GFR降至20-25ml/min或更低时，肾脏排钾能力逐渐下降，此时易于出现高钾血症；尤其当钾摄入过多、酸中毒、感染、创伤、消化道出血等情况发生时，更易出现高钾血症。严重高钾血症(血清钾>6．5mmol/L)有一定危险，需及时治疗抢救（见高钾血症的处理）。有时由于钾摄入不足、胃肠

急性肾衰

急性肾功能衰竭 概述：急性肾功能衰竭（ARF）是指因各种原因使肾小球滤过 率（GFR）在数小时至数周内急剧下降50%。导致出现氮质潴留，水、 电解质、酸碱平衡失调和尿毒症症状为主的综合征。 ARF可见于内、外、妇、儿各科，根据原发部位和机制的不同 可分为肾前性，肾性，肾后性三类，不同病因和发病机制的AFR其 预后也各有不同。 肾前性急性肾衰 肾前性ARF是指主要由于肾血灌注量的减少，引起肾功能的突 然降低，在消除了启动因素之后，肾功能可恢复，见于： （1）低血容量状态，由于细胞外脱水所引起，低血压，见 于出血，创伤，胃肠道失水或大量利尿等情况（2）有效血浆容量减少，见于肝肾综合征，肾病综合征， 休克，麻醉等。 （3）心排血量减少，见于心源性休克，心律失常，心力衰 竭等。 （4）血管紧张素转换酶抑制剂 （5）非甾体类消炎药 以上因素引起肾小球滤过率下降，而同时肾小管重吸收相对增加， 导致肾前性ARF，不能及时消除病因，也可引起肾实质损害而肾性ARF。

肾性急性肾衰 由于肾实质损害病变而引起，见于下列肾疾病： （1）肾小球病变，原发性与继发性急进性肾小球肾炎 （2）肾小管病变，为ARF主要病因，见于因肾缺血和肾中毒所引起的急性肾小管坏死（A TN） （3）肾间质病变，见于严重感染，败血症或过敏所至的急性间质性肾炎 （4）肾血管病变，血管炎，小血管炎，肾动脉栓塞和肾静脉血栓形成 （5）慢性肾衰过程中的急性肾衰 肾实质性急性肾衰竭常见病因 （一）肾血管阻塞 1．肾动脉阻塞：粥样硬化斑块，血栓形成，栓塞，血管炎 2．肾静脉阻塞：血栓形成，压迫 （二）肾小球或肾微血管病变 1.肾小球肾炎和血管炎 2.溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜，弥散 性血管内凝血，妊娠高血压，恶性高血压，放射性肾炎， 系统性红斑狼疮，硬皮病 （三）急性肾小管坏死 1.缺血 如肾前性ARF（血容量减少，低心排出量，肾血管收缩，

第八节 溶血尿毒综合征

第八节溶血尿毒综合征 溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome，HUS），是由多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床以溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭为特点。本病可发生于各种年龄，主要见于婴幼儿及学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型病例多有家族史，且易复发。该病尚无特殊疗法，死亡率高，近年采用早期腹膜透析等综合治疗，病死率已明显下降。 [病因及分型] 本病的确切病因尚不清楚，目前较公认的分型有： 1．腹泻后HUS（post—diarrhealHUS，D+HUS）占全部病例的90％左右，又称典型HUS。已知本病与产生螺旋毒素（verotoxin，VT）的致病性大肠杆菌Ol57：H7、0266、Olll、O113、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌I型有关。 2．无腹泻HUS（non—diarrheal HUS，D—HUS）约占10％的病例，又称非典型HUS。常见于： （1）感染：包括肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等感染和病毒感染如流感、EB、柯萨奇、埃可、人类免疫缺陷和粘病毒等均可导致本病。 （2）药物：使用环孢菌素、丝裂菌素、光辉霉素，长期服用避孕药等也可致本病。

（3）免疫与遗传缺陷：继发于无丙种球蛋白血症、先天性胸腺发育不全，部分HUS患者G—6—PD缺陷，HUS为常染色体隐性或显性遗传，有家族中同患本病的报道。 （4）其他：器官移植、肺癌、恶性高血压及自身免疫性疾病等。 [发病机制] 各种有害因素（包括螺旋毒素、神经氨酸酶、前列环素、内毒素及炎性细胞因子、细胞粘附因子、活性氧反应物质等）造成肾小球毛细血管内皮细胞损伤，血小板在肾小球毛细血管内皮细胞损伤处聚积，继而纤维蛋白沉积，形成纤维素血栓沉积，微血管血栓形成，导致肾脏局部微血管性溶血及血管内凝血。由于内皮细胞肿胀及广泛肾内微血管栓塞，肾内血循环障碍、肾小球滤过率下降，而出现肾功能损害，重者可发生肾皮质坏死，而致急性肾衰竭。另一方面，由于红细胞通过病变部位时受机械变形作用发生溶血性贫血。 HUS的发病可能与免疫有关。理由是：①大部分HUS患者，尤其是儿童发病前有呼吸道或消化道感染的前驱症状，符合抗原—抗体反应的发病过程；②部分HUS患者病初IgA、IgM升高，IgG、补体C3减少，血中可测得Qb、Q，碎片、C3NeF 及B因子；③肾组织免疫病理学检查可见IgM、C3、C1q纤维蛋白原及备解素的沉积。 [病理]

-血浆置换疗法

血浆置换疗法 血浆置换(plasma exchange，PE）属于血液净化技术的一部分就是将患者的血液抽出体外后，将血浆中的致病成分选择性地分离后弃去，然后将血浆的其他成分以及所补充的平衡液或白蛋白输回体内，以清除血浆内的致病物质的一种血液净化方法。血浆置换又称血浆分离（plasmaphresis）。“Plasmaphresis”是希腊语，意思是血浆清除（plasma removal）。1914年Abel等最先提出血浆清除法，就是应用沉淀的方法将血浆和血细胞分离，弃去血浆后，再将血细胞和重新配置的白蛋白液输回体内。直到20世纪60年代才出现封闭式的离心分离装置，70年代又发明了膜式血浆分离装置。此后，膜式血浆置换方法得到了广泛的作用。近年，又提出的血浆成分分离，其通过双重膜式滤过（double filtration）或冷滤过（cryofiltration）等方法将血浆的成分进行分离。血浆置换可用于治疗200多种疾病，包括肾小球基底膜抗体肾炎、免疫复合物肾炎、坏死性血管炎肾损害、狼疮性肾炎、血液粘滞性过高综合征、重症肌无力、急性格林巴利综合征、肾移植排异反应等。 血浆置换治疗原理 血浆置换主要是先分离出血浆，再从其中清除某些疾病的相关致病因子，这些因子包括自身免疫性疾病的抗体

（IgG、IgM等）、沉积于组织的免疫复合物、异型抗原和异常增多的低密度脂蛋白和一些副蛋白，如冷凝球蛋白及游离的轻链和重链，有时还包括一些同蛋白结合的毒素。由于血浆置换能直接和快速地清除一些直接导致疾病的因子，所以通过它的治疗常常收到意外的疗效，后者是用一些口服或静脉注射免疫抑制剂所不能达到的。 一般而言，抗体就是IgG，其分子量为150×103左右；而免疫复合物分子量多为100×103左右。换言之，由于它们全部被包含在丢弃血浆之中，因此丢弃血浆（血浆置换）也就等于清除了致病因子。 血浆置换的作用机制还有非特异性的一面，这也是不可忽视的，例如在一些情况下，血浆置换的治疗作用不可能与减少了非特异性的炎性介质有关，如补体和纤维蛋白原，甚至它的一些疗效可能与尚不清楚因子的减少有关。有一项实验报道证明，在血浆置换后脾对自体热变性细胞的清除能力有增加，说明这种疗法能改善一些疾病的网状内皮系统功能。 血浆置换的适应征 据文献报道，血浆置换可用于治疗许多种疾病，随着临床应用的普及，其应用的范围越来越广。常见的疾病包括肾小球基底膜抗体肾炎、免疫复合物肾炎、坏死性血管炎肾损害、狼疮性肾炎、血液粘滞性过高综合征、重症肌无力、急

小儿溶血尿毒综合征

小儿 溶血尿毒综合征小儿溶血尿毒综合征Childern with hemolytic uremic syndrome E.coli O157∶H7

溶血尿毒综合征 小儿溶血尿毒综合征 小儿 广东省人民医院儿科血液肿瘤区沈亦逵 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床上以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。近年来采用血浆置换和透析等综合疗法，病死率已明显下降。因此儿科医生提高对本病病因和发病机制的认识、了解影响本病预后因素、探讨有效的治疗措施以降低病死率、做到早期诊断、及时正确治疗更为至关重要。 一、HUS的病因 本病的确切病因尚不清楚，目前的病因分为两类。 ㈠腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrhea HUS,D+HUS）：占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。本病与产生螺旋毒素（Verotoxin，VT）的细菌有关，如致病性大肠埃希杆菌（Escherichia Coli，即E Colir）O157:H7、O26、O111、O113、O121、O145等血清型，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生螺旋毒素。螺旋毒素包括VT-1、VT-2两型，小儿HUS中与螺旋毒素的大肠杆菌（VTEC）有关的病例达88%。75%的病例与致病性大肠杆菌O157:H7感染有关。该病菌寄生于家畜的肠道，人类主要由于食用受污染的食物如未熟的肉类、牛奶等而感染。 ㈡无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrhea HUS,D-HUS）：约占10%的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。常与以下因素有关： ⑴感染：包括细菌感染（肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等）和病毒感染（流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、人类免疫缺陷病毒等）。细菌及病毒产生神经氨基酶的毒素。 ⑵药物：使用环孢素、丝裂菌素、光辉霉素、干扰素诱导剂、吉西他滨[等。 ⑶其他：红细胞G6PD缺乏症、系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。有家族中同患溶血尿毒综合征的报道，为常染色体隐形或显性遗传。 二、HUS的发病机制 各种有害因素（包括螺旋毒素、神经氨基酶、内毒素、细胞粘附因子、活性氧反应物质等）引起的血管内皮损伤是发病的始动因素。血管内皮损伤引起的级联反应包括：中性粒细胞介导的炎症反应、内皮细胞释放等von willebrand因子介导血小板聚集、受损的内皮细胞合成前列腺环素（prostacyclin,PGI2）减少、血小板聚集释放血栓素引起血管收缩、血管内血栓形成。 上述病理过程中，血小板大量消耗，临床上出现血小板减少；小血管腔内血栓形成，红细胞通过病变部位时受机械变形作用发生溶血性贫血；肾脏入球小动脉和肾小球毛细血管内皮细胞受累，导致内皮细胞肿胀、血管腔狭窄、血小板聚集、纤维丝沉积、血栓形成，最终导致肾小球滤过率下降，临床上出现少尿、无尿、急性肾衰竭等一系列表现。 病理 以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点。肾脏是主要的受累器官。急性期肾小球内皮细胞肿胀、内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基底膜分离可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成。系膜区纤维蛋白沉积，系膜区扩大，系膜细胞无明显增生。严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质破坏、系膜溶解、肾小球缺血样改变。偶有新月体形成。肾小管腔内常见透明管型和红细胞管型，可出现小管上皮坏死、萎缩。免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积，也可见IgM、补体C3、C1q、备解素沉积。电镜下可见内皮细胞增生、肿胀、内皮和基底膜之间分离形成

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读(完整版)

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整版） 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。分为先天性及获得性。随着近几年对HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。 目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。现就共识解读如下。 1 关于典型HUS的PE的解读 典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。志贺毒素可引起血管内皮细胞分

泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。 PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。在2013年及以前的美国血浆置换治疗学会(American Society for Apheresis，ASFA)颁布的指南[8,9]上，PE治疗STEC－HUS的推荐等级均为Ⅳ级。但近年有研究显示，PE对典型HUS 的严重神经系统症状改善具有积极作用[10,11]。在2016年ASFA颁布的新版指南进行了调整，将伴有严重神经系统症状的STEC－HUS推荐等级列为Ⅲ级[12]。但若不伴有严重神经系统症状的STEC－HUS，仍不推荐应用。 2 关于aHUS的PE的解读 主要是指由补体旁路途径调节蛋白的异常导致的aHUS，如H因子、I 因子、MCP等基因缺陷或自身抗体的产生，约60%的患者可以检测出补体调节蛋白基因的缺陷[13,14]。血浆治疗包括PE和血浆输注(plasma infusion，PI)。PE可以有效地清除抗体及功能异常的补体调节因子，同时补充缺乏的正常补体调节蛋白。但需要指出的是，不同的补体调节蛋白异常因其分布、作用机制存在差异，对PE治疗反应不同，应该区分对待。 H因子是aHUS的重要调控因子，CFH基因突变在先天性aHUS占比最高，为20%～30%[15]。而获得性aHUS被认为与抗H因子抗体相关，

溶血尿毒综合征1例

溶血尿毒综合征1例 （作者： ________ 单位：____________ 邮编：___________ ） 【关键词】溶血；尿毒综合征 1病历摘要 患儿，男，8岁2个月，因皮肤出血点、面色黄、水肿伴血尿6天入院。入院前6天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素400万u/d抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前1天出现肾功能异常。患儿于病前3天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。 过去史及家族史：无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。 入院查体：T 36.8 C、P 100 次/min、R 24 次/min、血压140/90 mm Hg，精神差，反应尚好。全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心率100次/min，心尖部闻及H?皿级收缩

期吹风样杂音。腹软，肝肋下 4 cm，质中、边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性；双肾区叩击痛阳性，双下肢非可凹性水肿，甲床苍白；神经系统查体未见异常。 实验室检查：血常规:血红蛋白38 g/L,白细胞11.2 X109/L,中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板50 X109/L，网织红细胞12.5% , 末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。血生化：钾4.6 mmol/L，钠127 mmol/L，氯84 mmol/L，钙1.7 mmol/L，磷2.9 mmol/L，二氧化碳结合率18 mmol/L，尿素氮38 mmol/L，肌酐247 goL/L，总胆红素33.2 gmoL/L，间接胆红素26 ^moL/L，白蛋白55 g/L，总蛋白29 g/L，胆固醇6.8 mmol/L，乳酸脱氢酶1 670 IU/L，肌酸磷酸激酶340 U/L，肌酸磷酸激酶同工酶26 U/L，谷丙转氨酶58 mmol/L。补体C3 0.74 g/L（正常值0.85 ?1.93 g/L）。血气分析：代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉 42 mm/1 h。凝血酶原时间10.8 s，部分凝血酶活化时间40.2 s，纤维蛋白原4.2 g/L（正常值分别为11?14 s，25?37 s，2?4 g/L）。骨髓象:增生活跃，粒系形态未见异常；红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形；巨核细胞不减少，血小板散在；G6PD正常。尿常规：外观茶色，尿蛋白（+++），红细胞满视野。尿红细胞形态：严重变形红细胞78%。24 h尿蛋白定量97.5 mg/kg。腹部超声:双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏。心电图：窦性心律不齐，Q-T间期延长。超声心动图和眼底正常。X

第十一章 第四节 肾衰竭

怀化医专《病理学与病理生理学》教案编号

第四节肾衰竭 肾具有泌尿及内分泌等功能，它不仅排泄代谢废物，参与水、电解质及酸碱平衡的调节，而且还分泌多种生物活性物质如肾素、前列腺素、红细胞生成素及1,25-二羟维生素D3等。肾的功能对于维持机体内环境稳定、保证生命活动正常进行具有重要意义。 当各种原因使肾功能严重障碍，代谢废物不能排出，水、电解质和酸碱平衡发生紊乱，并伴有其内分泌功能障碍时，称为肾衰竭(renal failure)。根据其发病缓急和病程长短分为急性和慢性肾衰竭两类。在急性或慢性肾衰竭的严重阶段，机体会出现严重的全身中毒症状，即尿毒症(uremia)。 Acute Renal failure Uremia Chronic 一、急性肾衰竭 急性肾衰竭（acute renal failure,ARF）是指各种原因引起肾泌尿功能在短期内急剧降低，引起代谢废物不能排出，水、电解质和酸碱平衡失调，机体内环境发生严重紊乱的全身性病理过程。 根据发病后患者尿量的不同，分为少尿型急性肾衰竭和非少尿型急性肾衰竭两种。前者在临床上主要表现为少尿或无尿、氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒等；后者尿量减少不明显，但肾脏排泄代谢产物的功能障碍，仍然存在机体内环境的紊乱。 （一）病因 1.肾前因素主要系各种原因造成的有效循环血量减少。常见的有各类休克、创伤、严重烧伤，大出血、严重脱水，急性心力衰竭等，它们均可通过急剧地降低有效循环血量，引起肾小球滤过率（glomerular filtration rate,GFR）明显减少和钠，水潴留，使肾泌尿功能急骤降低。但缺血时间短，肾实质尚无损害，一旦恢复肾血流，肾功能可转为正常，故又称为功能性急性肾衰竭。 2.肾性因素 （1）急性肾小管坏死：为临床上最常见，最重要的一种肾性ARF，约占急性肾衰的75%~80%。常见原因有： 1）急性持续性肾缺血：由于肾缺血持续时间较长，损伤肾实质所致。 2）急性肾中毒：如汞、砷、铅、四氯化碳、磺胺、新霉素、多粘菌素、卡那霉素、蛇毒、蕈毒等毒物或药物随血流入肾后直接损害肾小管，使之坏死。 （2）广泛性肾小球、肾间质和肾血管损伤：如急性肾小球肾炎，全身性红斑狼疮、急进型高血压等广泛性损伤肾小球；急性肾盂肾炎直接造成肾间质损害；双肾动脉栓塞等肾血管疾病可损害肾功能. （3）肾小管阻塞：如血红蛋白（各种原因所致的溶血）、肌红蛋白（挤压综合征）、尿酸盐结晶等均可因堵塞、损伤肾小管而致本病。

血栓性微血管病(TMA).

TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素，致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等，且病因不同其发病机制也不尽相同。 血栓性微血管病（TMA）是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。 临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。 TMA主要包括溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等，涉及的临床科室非常广泛，且目前临床误漏诊严重，亟需国内外广大临床医师关注。 下面由北京大学第一医院肾内科于峰副教授为大家全面介绍TMA 的病因、临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后等内容。 血栓性微血管病的病因与发病机制 细菌感染

大肠杆菌（产志贺毒素） 腹泻相关HUS（D+HUS）由产志贺毒素（STx）的细菌引起（主要是大肠杆菌O157:H7，占60%）。细菌通过粪-口途径引起肠道感染，临床表现为腹泻。 细菌黏附在肠道黏膜表面，分泌志贺毒素，后者一旦通过损伤黏膜进入血循环，可迅速与循环中的中性粒细胞结合，到达损伤的靶器官。由于肾小球内皮细胞上志贺毒素受体表达较高，故此类患者肾脏受累较突出，同时，患者具显著的微血管病性溶血性贫血及血小板减少，因此临床将其命名为溶血性尿毒症综合征。由于这类患者常伴腹泻，又被称为腹泻相关性HUS或典型HUS，其约占全部HUS的90%。 侵袭性肺炎链球菌 侵袭性肺炎链球菌相关的HUS发病机制主要为TF 抗原的暴露。 在正常生理状态下，TF抗原存在于人体红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的表面，并被N-乙酰神经氨酸覆盖。如患者感染了产神经氨酸酶的肺炎链球菌，其分泌的神经氨酸酶可以分解细胞表面的N-乙酰神经氨酸，使TF抗原暴露。TF抗原暴露后，机体会产生针对TF 抗原的自身抗体，引发免疫反应，造成红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的损伤，最终导致HUS的发生。 补体调节分子异常

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读(最全版)

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（最全版） 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。分为先天性及获得性。随着近几年对HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。 目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。现就共识解读如下。 1 关于典型HUS的PE的解读 典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。志贺毒素可引起血管内皮细胞分

泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。 PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。在2013年及以前的美国血浆置换治疗学会(American Society for Apheresis，ASFA)颁布的指南[8,9]上，PE治疗STEC－HUS的推荐等级均为Ⅳ级。但近年有研究显示，PE对典型HUS 的严重神经系统症状改善具有积极作用[10,11]。在2016年ASFA颁布的新版指南进行了调整，将伴有严重神经系统症状的STEC－HUS推荐等级列为Ⅲ级[12]。但若不伴有严重神经系统症状的STEC－HUS，仍不推荐应用。 2 关于aHUS的PE的解读 主要是指由补体旁路途径调节蛋白的异常导致的aHUS，如H因子、I 因子、MCP等基因缺陷或自身抗体的产生，约60%的患者可以检测出补体调节蛋白基因的缺陷[13,14]。血浆治疗包括PE和血浆输注(plasma infusion，PI)。PE可以有效地清除抗体及功能异常的补体调节因子，同时补充缺乏的正常补体调节蛋白。但需要指出的是，不同的补体调节蛋白异常因其分布、作用机制存在差异，对PE治疗反应不同，应该区分对待。 H因子是aHUS的重要调控因子，CFH基因突变在先天性aHUS占比最高，为20%～30%[15]。而获得性aHUS被认为与抗H因子抗体相关，

可治性罕见病—非典型溶血性尿毒症

可治性罕见病—非典型溶血性尿毒症 一、疾病概述 溶血性尿毒症(hemolytic uremic syndrome，HUS)最早由Gasser于1955年报道，主要临床特征是微血管性溶血性贫血，急性肾损伤和血小板减少。HUS的确切发病机制目前尚不很清楚，不同因素引起的HUS的具体机制也不尽相同。目前认为，血栓性微血管病变(thrombotic micro-angiopathy，TMA)是主要的致病途径。各种因素及炎性物质通过不同方式导致微血管内皮损伤，激活血小板使其在损伤部位聚集，大量纤维蛋白在血管内沉积，加上血管内皮本身的肿胀，使管腔变窄。同时，腔内纤维蛋白形成丝网，红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤，引起微血管性血栓、溶血性贫血和血小板计数减少，肾小球微血管栓塞则会导致肾损伤和肾功能不全。 二、临床特征 HUS的临床表现很复杂。目前，较为理想的分类方法是根据其病因及典型临床特征，分为以下7型：①典型HUS(流行性HUS)。典型的HUS发病前2～14 d常有先兆性腹泻，且多为出血性腹泻，所以又称D+HUS。胃肠道症状往往先于HUS的典型症状之前，并常有下消化道的出血。肾性症状包括血尿、蛋白尿、少尿或多尿。少尿、液体潴留和高血压还会引起充血性心力衰竭。D+ HUS 的病程一般为2～3周。①非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome)(散发型HUS或D-HUS)。此型HUS不伴有先兆性腹泻，占总发生率的5%～10%，可发生于儿童的任何年龄阶段及成人。D- HUS发病无性别差异，无季节性倾向，常隐匿起病，与肿瘤、恶性高血压、先兆子痫等原发病症有关。多数患者在急性期需透析治疗，预后较差，其病死率、复发率及肾终末衰竭发生率都明显高于D+HUS。英国的一项对照研究显示，D- HUS患者病死率为27%，终末期衰竭发生率几乎达一半以上。D- HUS年长患者在急性期病死率很高，发作期有严重肾功能改变者预后也很差。①移植相关型HUS。肾移植后3%～14%的患者会发生HUS，并且与术后环孢素(CsA)的使用有密切关系。移植后发生的HUS部分属复发性，临床表现多类似D -HUS。此型HUS是导致肾移植失败的重要原因，移植物存活率显著低于正常未发生HUS的移植者，并发和未并发HUS的移植肾1

溶血尿毒综合征的原因

溶血尿毒综合征的原因 文章目录*一、溶血尿毒综合征的简介*二、溶血尿毒综合征的原因*三、溶血尿毒综合征的危害*四、溶血尿毒综合征的高发人群*五、溶血尿毒综合征的预防方法 溶血尿毒综合征的简介溶血尿毒综合症(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。 溶血尿毒综合征的原因1、原发性者无明确病因。 2、继发性者可分为以下几种: 2.1、感染: 目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。 2.2、继发于某些免疫缺陷病 如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。 2.3、家族遗传性: 本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄

弟中,国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。 2.4、药物: 如环胞素、丝裂霉素及避孕药。 2.5、其他: 如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。 3、反复发作性 主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例。 溶血尿毒综合征的危害急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。 溶血尿毒综合征的高发人群主要见于婴幼儿,以学龄儿童多见。性别以男性为主。 溶血尿毒综合征的预防方法未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中,HUS发病率11.11%,给磷霉素组(362 例 )HUS发病11例 (发病率3.04%),二者比值比为0.251,呈显著差异,研究中还发现,第3天给药者HUS发病率为2.17%,4天以

溶血尿毒综合征发病机制及诊治进展_易著文

·专家论坛· 作者简介：易著文，男，主任医师，教授，博士生导师，中华医学会儿科学 分会常务委员，中国医师协会儿科医师分会副会长，研究方向为肾脏疾病，电子信箱 yizhuwen@yahoo．com．cn 。DOI ：10．3969/j．issn．1003－515X．2011．18．001 溶血尿毒综合征发病机制及诊治进展 易著文，张 辉 （中南大学湘雅二医院儿科肾脏病专科，长沙410011） Progress of Pathogenesis ，Diagnosis and Treatment of Hemolytic Uremic Syndrome YI Zhu －wen ，ZHANG Hui （Division of Pediatric Nephrology ，the Second Xiangya Hospital ，Central South University ，Changsha 410011，Hunan Province ，China ）摘要：溶血尿毒综合征（HUS ）是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种综合征，是儿童急慢性肾衰竭 最常见的原因之一。HUS 的病因多样， 发病机制仍不明确。积极预防有一定的作用，治疗方法主要包括对症支持处理及血液净化治疗，其中血液净化治疗是目前治疗HUS 有效的方法。起病急、发展快、预后欠佳是其特点，且本病常见于儿童，因此临床医师特别是儿科医师应该对其分类、发病机制、病因、诊断、治疗、预后等有所了解。本文就HUS 的流行病学资料、临床分型、发病机制及诊疗进展进行综述。 实用儿科临床杂志， 2011，26（18）：1385－1387关键词：溶血尿毒综合征；流行病学；病因；发病机制；预防；诊断；治疗中图分类号：R725．4文献标识码：A 文章编号：1003－515X （2011）18－1385－03 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome ，HUS ）是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种综合征。本综合征是儿童急性肾衰竭最常见的原因之一，在阿根廷等国家HUS 已成为进行肾透析及移植的第2位原因 ［1］ 。近年来其发病率有增高趋势，临床 医师应该提高对本综合征的重视。现对HUS 的流行病学资料、临床分型、发病机制及诊疗进展进行综述。1 流行病学 本病几乎发生于世界各地，其发病率在英国为0．2/10万 4．0/10万儿童，美国为0．2/10万 3．4/10万儿童，阿根廷发病率最高，每年有420例新发病例，其发病 率达12．2/10万儿童［1］ 。近年来HUS 有增多趋势，在发 达国家尤为明显。本综合征主要见于儿童， 特别是婴幼儿。我国尚无确切的流行病学资料。本综合征发病急，病情重，其病死率曾居高不下，近年来由于综合疗法特别是血液净化的应用，病死率明显下降，在发达国家其病死率已下降至3% 5%。而在存活者中多有肾功能损害，部分发展为慢性肾衰竭（CRF ）。2 临床分型与病因 本病根据临床特点一般分为腹泻后HUS （post －diar-rheal ， D +HUS ）和无腹泻HUS （non －diarrheal HUS ，D －HUS ）。二者在发病机制、治疗方法及预后方面均有明显差别。2．1 D +HUS D +HUS 又称典型表现，占全部HUS 的 90%左右，有小流行，也可见散发病例。与志贺类毒素（shiga －like toxin ，SLT ）产生的细菌有关，而其中绝大多 数由大肠埃希杆菌O157：H7（E．O157：H7）引起［2］ 。目前 德国毒黄瓜事件就是因感染此类细菌而致HUS 暴发流行。此外，墨西哥、英国、美国、新西兰等西方国家也有类似流行。2．2 D －HUS D －HUS 又称非典型表现，约占10%，临 床表现往往较D +HUS 更为严重，除典型三联征外常累及中枢神经系统，且复发率及病死率高，长期预后较差，近50%的患者需要长期进行血液透析 ［3］ 。目前研究发现 补体调节异常是其最主要的发病原因，由编码补体调节相关蛋白的基因发生突变所致，其异常倾向也决定首次发作的临床特点和肾移植后患者的预后［4］ 。 继发性HUS 在儿童中少见，最常见的病因是链球菌肺炎 ［5-6］ ，其次为β-溶血性链球菌，支原体感染。此外还 可继发于原发及继发的肾小球病变（如SLE ）、 药物［7］ （如环孢素、他克莫司等）、骨髓移植、肿瘤、胶原血管病、先天性或获得性免疫缺陷病及妊娠等。另有少部分原因不明的患者。3 发病机制 HUS 的发病机制因致病因素不同而各有差异，多数学者认为本综合征的基本病理过程是DIC ，主要包括以下几个方面。3．1 内皮细胞受损 毛细血管内皮细胞损伤是HUS 发 病的中心环节［8］ 。其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ 型所产生的志贺毒素（STx ）引起的内皮细胞损害最为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。目前关于STx 致HUS 机制研究较多 ［9］ 。简单来说，毒素通过以下途径致内皮细胞损 伤。（1）内皮细胞上的特异性神经酰胺三己糖苷受体（Gb3Cer ）能以高亲和力与毒素结合，启动系列的信号传导，激活核因子-κB （NF-κB ），诱发对黏附分子及趋化因子编码基因的表达，增强内皮细胞的白细胞黏附作用，从 · 5831 ·第26卷第18期2011年9月J Appl Clin Pediatr ，Vol．26No．18，Sep．2011

血液透析患者健康指导

血液透析患者健康教育 一、血液透析 （一）原理：血液透析（简称血透）又称人工肾，也有人叫肾透析或洗肾。它是血液净化技术的一种。在全世界依赖透析维持生命的50万患者中多数是血透。血透对减轻患者症状，延长生存期均有一定意义。血液透析是根据膜平衡原理，将患者血液通过一种有许多小孔的薄膜(或管道，医学上称半透膜)，这些小孔可以允许比它小的分子通过，而直径大于膜孔的分子则被阻止留下，而半透膜又与含有一定化学成分的透析液接触。透析时，患者血液流过半渗透膜组成的小间隙内，透析液在其外面流动，红细胞、白细胞和蛋白质等大的颗粒不能通过半渗透膜小孔；而水、电解质以及血液中代谢产物，如尿素、肌酐、胍类等中小物质可通过半透膜弥散到透析液中；而透析液中的物质如碳酸氢根和醋酸盐等也可以弥散到血液中，达到清除体内有害物质，补充体内所需物质的目的。 （二）适应症： (1)尿毒症综合征。 (2)容量负荷过重所致的脑水肿，肺水肿及高血压。 (3)尿毒症并神经、精神症状。 (4)尿毒症性心包炎。 (5)血尿素氮≥28mmo1／L，血肌酐≥530～840μmo1／L。 (6)Ccr

(7)血钾≥6．5mmol／L。 (8)尿毒症性贫血，Hb<60克／L，HCT<15％。 (9)可逆性的慢性肾功能衰竭、肾移植前准备、肾移植后急性排斥导致的急性肾功能衰竭，或慢性排斥，移植肾失去功能时。 (10)其他：如部分药物中毒，高钙血症，代谢性碱中毒，溶血时游离血红蛋白>80m克／升。 二、血液透析室的环境及设备的介绍 血液透析室环境相对密闭，空气流通较差，因此每天要开窗通风换气；血液透析治疗主要是对人体的血液进行体外循环，所以为了保持透析室的环境卫生，预防感染，患者进入透析室必须更换透析室专用拖鞋。室内目前主要设有用于透析治疗的血液透析机、提供透析用水的水处理机、储藏药物的冰箱、空调以及供患者观看的电视机，还备有热水瓶供患者饮水。 三、血液透析室医务人员的介绍 四、病人须知小细节： 1、透析前门诊病人根据需求须自带的物品有止血带，促红素注射液，降压药物，容易低血糖病人应带糖果，饼干等食物，插管病人自带换药时用的百多邦软膏。每次透析前一天应洗澡，更换舒适、干净、宽松的衣裤，如有增减衣物，须精确称量所增减衣物的重量，以便医生精准的为您设臵脱水量。 2、透析中：病人在透析过程中尽量不饮水进食，因为（1）在进食时或饮水时，容易使食物或水呛人气管而发生呛咳、窒息。（2）食物中

急性肾损伤_诊断及治疗指南

简介 急性肾损伤是常见并且治疗费用高昂的疾病。其发病率和死亡率都较高。急性肾损伤通常是可以预防的，因此学会如何发现具有发病风险的患者并开始预防性治疗很重要。在急性肾损伤的初期或者中期得到迅速地诊断和治疗，可以防止患者发生不可逆的肾损害。 现在已经使用术语急性肾损伤代替了术语急性肾衰竭，急性肾损伤包括肾功能障碍的所有阶段（从肾功能的微小改变至依赖透析的阶段）。急性肾损伤的特点是肾小球滤过率迅速下降。导致尿素和肌酐突然并且持续升高。威胁生命的并发症包括： ?高钾血症 ?肺水肿 ?代谢性酸中毒。 急性肾损伤有多常见？ 急性肾损伤越来越常见。它每年影响成年患者的比例为 500/1,000,000，其中每年每 1,000,000 人中有 200 名患者需要透析。随着年龄增长，急性肾损伤的发病率升高，尤其以 80-89 岁人群发病率最高（每年 1,000,000 人中占 950 人）。 急性肾损伤占入院诊断的 1%，7% 以上的住院患者并发急性肾损伤，其中大部分是原有慢性肾脏疾病患者。 死亡率 患有急性肾损伤且需要透析治疗的患者，其住院期间死亡率约是 50%，在重症或者败血症患者中可能达到 75% 以上。尽管在支持治疗方面取得了一些进展，过去几十年里该病的存活率仍然没有得到改善。这也反映了一个事实，即越来越多的年老、基础疾病严重的患者得到了转诊治疗。 分类 直至最近急性肾损伤的定义还未达成共识。这造成比较和解释临床研究结果以及评估临床干预措施时出现一些问题。为了解决这个问题，2002 年引入了 RIFLE （肾功能障碍风险期、肾损伤期、肾功能衰竭期、肾功能丧失期和肾脏疾病终末期）分类系统。RIFLE 根据临床参数（尿量）和实验室检查（肌酐）将急性肾损伤分为三个递增的肾功能障碍水平，根据肾功能丧失的持续时间分为两个预后。

尿毒症最常见的病因

尿毒症最常见的病因 人类所有的病由来都不是，莫名其妙的，每个病的由来都有其原因，人们常说病从口入，平时的饮食不注意，最容易引起疾病，尤其是吃的面食吃的食物过咸，最易增加肾的负担。肾如果长期负担过重，就会引起病变，肾对水的重吸收作用减弱，从而导致一系列并发症。例如糖尿病和尿毒症那除了吃以外，引起尿毒症的还有什么原因呢？ ★尿毒症最常见的病因主要有： 1.慢性肾脏感染性疾患：如慢性肾盂肾炎，也可导致尿毒症。 2. 各型原发性肾小球肾炎：膜增殖性肾炎、急进性肾炎、膜性肾炎、局灶性肾小球硬化症等如果得不到积极有效的治疗，最终导致尿毒症。

3.继发于全身性疾病：如高血压及动脉硬化、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、糖尿病、痛风等，可引发尿毒症。 尿毒症病因复杂,如不正确地用药,接触某些化学物质,微生 物感染,环境污染,不健康食品在体内形成抗原,刺激机体产生免 疫复合物,该复合物经血流至肾小球基膜时,会形成沉积,激发免 疫机制,发生超敏反应,造成免疫损伤,形成肾小球肾炎.也有溶 血性链球菌反复感染者,因该菌和肾小球基膜存在共同成份称为 共同抗原,当机体产生抗溶血性链球菌抗体时,同时也对肾小球 基膜产生免疫损伤.也还有其它因素形成的肾炎,如肿瘤,结核, 感染等.肾炎发展到一定程度,就会形成肾衰而表现尿毒症. 尿毒症不是一种单独的疾病，可由慢性肾病发展而来，还可由糖尿病、高血压、红斑狼疮、过敏性紫癜、痛风等继发而来。有部分尿毒症人群在被医生确诊患病之前，从未有过肾病的诊断，也没有发生如腰痛、腰酸等症状，所以，错误的认为尿毒症是直接出现的。事实上，尿毒症之所以出现，是因为肾脏已经在不知不觉中遭受了破坏。一些患者出现如视力模糊、食欲下降、身体

溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征 【疾病概述】 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome ,HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床上以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点[1]。本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型病例多有家族史，且易复发。本病死亡率高，近年来采用血浆置换和透析等综合疗法，病死率已明显下降。 【病因和分型】 本病的确切病因尚不清楚，目前较工人的分型有： 1、腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrhea HUS, D+ HUS）占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。本病与产生螺旋毒素的细菌有关，如致病性大肠杆菌O157：H7[2]、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型。75%的病例与致病性大肠杆菌O157：H7感染有关。该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未及巴氏消毒的牛奶传播。 2、无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrhea HUS, D- HUS）约占10%的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。常与以下因素有关： （1）感染：包括细菌感染（肺炎球菌[3]、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等）和病毒感染（流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、人类免疫缺陷病毒等）。 （2）药物：使用环孢素、丝裂菌素、光辉霉素、干扰素诱导剂、吉西他滨[4]等。 （3）其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。有家族中同患溶血尿毒综合征的报道，为常染色体隐形或显性遗传。 【发病机制】 各种有害因素（包括螺旋毒素、神经氨酸酶、内毒素、细胞粘附因子、活性氧反应物质等）引起的血管内皮损伤是发病的始动因素。血管内皮损伤引起的级联反应包括：中性粒细胞介导的炎症反应、内皮细胞释放等von willebrand 因子介导血小板聚集、受损的内皮细胞合成前列腺环素（prostacyclin,PGI2）减少、血小板聚集释放血栓素引起血管收缩、血管内血栓形成。 上述病理过程中，血小板大量消耗，临床上出现血小板减少；小血管腔内血栓形成，红细胞通过病变部位时受机械变形作用发生溶血性贫血；肾脏入球小动脉和肾小球毛细血管内皮细胞受累，导致内皮细胞肿胀、血管腔狭窄、血小板聚集、纤维丝沉积、血栓形成，最终导致肾小球滤过率下降，临床上出现少尿、无尿、急性肾衰竭等一系列表现。 病理 以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点。肾脏是主要的受累器官。急性期肾小球内皮细胞肿胀、内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基底膜分离可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成。系膜区纤维蛋白沉积，系膜区扩大，系膜细胞无明显增生。严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质破坏、系膜溶解、肾小球缺血样改变。偶有新月体形成。肾小管腔内常见透明管型和红细胞管型，可出现小管上皮坏死、萎缩。免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积，也可见IgM、补体C3、C1q、备解素沉积。电镜下可见内皮细胞增生、肿胀、内皮和基底膜之间分离形成内皮下间隙，其间充以细微纤维、脂质红细胞碎片、血小板，沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜，上皮细胞足突融合。 【临床表现】 主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见。散发多见，少数地区呈爆发流行，国内以晚春及初夏为高峰。典型临床表现为： 1、前驱症状近90%的患者有前驱症状，多数为胃肠炎表现，如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振，伴重度发热。腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期。 2、溶血行贫血在前驱期后5~10天（可迟至数周）突然发病，以溶血性贫血和出血为突出变现。患