溶血性尿毒症综合征患者的3个表现类型
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
(1)家族性HUS：家族性病例发病除遗传因素外，可能共同遭受环境中致病因子而发病。
(2)复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期，病死率高达30%。
(3)产后型HUS：多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状，病情重者预后差。
(4)神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统，部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难，严重智力减退，甚至癫痫发作。
(5)其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸、咯血、肺功能不全等表现。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
常见症状：尿量增多、腹泻、一过性肉眼血尿、贫血、头痛、心律失常、脱水
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。
(2)血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血、甚至脑出血。
(3)急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸，故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症（HUS）是一种少见但严重的血友病，主要表现为溶
血性贫血、血小板减少和肾功能损伤。
该病可由感染或其他因素引起，如肠道大肠杆菌感染等，其诊断必须经过严谨的评估和判断。
下面将
介绍HUS的诊断标准及其相关信息。
一、临床表现
HUS的临床表现主要包括：嗜睡、皮疹、发热、腹泻、恶心、呕吐等，合并其他疾病时也会出现不同的表现。
对于出现此类症状的病人，医
生应该及时进行各种检查，帮助病人做出正确的诊断。
二、血液、尿液检查
血液、尿液检查是HUS诊断的主要方法之一。
在血液检查中，可以看
到贫血和血小板减少。
在尿液检查中，可以发现肾脏功能损伤所引起
的蛋白尿和血尿，其中血尿是HUS的一个重要指标。
三、血小板减少及肾功能损害
血小板减少和肾功能损害是HUS的两个主要特征。
血小板减少是由于
红细胞遭到破坏和脾脏滤去和消耗；而肾功能损伤是由于小动脉壁的
毁坏和肾小球内皮细胞受损害。
四、诊断标准
HUS的主要诊断标准包括：（1）微生物学证据，如便秘致病性大肠杆菌；（2）血液学检查，如贫血、血小板减少；（3）肾功能损害，如
肾小球滤过率减少、肾小管功能紊乱等；（4）排除其他原因引起的类
似症状。
总之，HUS的诊断需要综合分析患者临床表现、血液、尿液检查等信息，以确定病因、制定治疗方案和预防措施。
医生和病人需重视预防和治
疗措施的落实，确保疾病治愈和身体健康。
产后溶血尿毒症综合征Post pare um hemdytic uremia syndrome,PH
产后溶血尿毒症综合征Post pare um hemdytic uremia syndrome，PHUS1例报告作者：王承华袁钟来源：《科技视界》2016年第01期【摘要】产后溶血尿毒症综合征是以产后出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少性出血、急性肾衰竭为典型表现的综合征，临床上较为少见，疾病进展迅速，病死率高，预后较差，需提高警惕，早诊断、早治疗，从而改善患者预后。
【关键词】产后溶血尿毒症综合征；诊疗产后溶血尿毒症综合征作为一种综合征，是以1）血小板减少2）微血管病性溶血性贫血3）肾功损害三方面为主要表现，目前尚无统一的诊断标准。
临床较为罕见，起病迅速，进展较快，病死率高，特将我院2014年收治的1例产后溶血尿毒症综合征报告如下。
1 病例报告患者女，26岁，以“剖宫产术后8天，头昏、乏力3天”为主诉，于2014.06.12入院血液内科。
8天前外院剖宫产一活男婴，羊水Ⅲ°粪染，阴道少量流血。
3天前出现头昏、乏力，血红蛋白58g/L，血小板36×109/L，在当地医院予以硫酸亚铁、叶酸片、地塞米松等药物治疗，无好转，后转诊我院。
入院查体：T37.1℃，P90次/分，R20次/分，BP122/75mmHg，贫血貌，皮肤无瘀点、瘀斑，心肺无异常，下腹部可见长约8cm手术切口，未拆线，无红肿、流脓，肝脾未触及，双下肢无水肿。
辅助检查：入院后查血常规：白细胞12.09×109/L，血红蛋白51.6g/L，血小板37×109/L。
尿常规：白细胞+2，尿潜血+3，尿蛋白+3，尿沉渣定量白细胞248μL，红细胞173μL。
大便常规无异常。
肝功：丙氨酸氨基转移酶94U/L，门冬氨酸氨基转移酶154U/L，总胆红素22.4μmol/L，直接胆红素4.0μmol/L，白蛋白28.1g/L。
肾功：尿素27.18mmol/L，肌酐255μmol/L，尿酸579μmol/L，血清胱抑素C4.17mg/l，二氧化碳15.2mmol/l。
血栓性微血管病
.
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TMA肾损害的诊断
微血管溶血性贫血：HGB<100g/L，网织红 细胞升高，外周红细胞碎片阳性，抗人球 蛋白试验（Coombs’ test）阴性，乳酸脱 氢酶升高（>250U/L）
病程中有血小板减少，最低<20×109/L
出现肾损害：血尿、蛋白尿和（或）急性 肾衰竭
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）多见于成 人，除“三联征”外，多伴神经系统损害和发 热；预后较HUS差
.
5
1.溶血性尿毒症综合征（HUS）临床表现 分两型 典型或腹泻后（post-diarrheal，D+）型 非典型或无腹泻（non-diarrheal，D-）型 前者占90%，后者占10%
因此，表现为“三 联征”：溶血性贫 血、血小板减少、 急性肾损伤
.
肾小球和小动脉内皮 细胞损伤
血小板在肾小球毛细 血管袢、出入球小动 脉、小叶间动脉聚集
局部大量微血栓形成
急性肾 脏损伤
消耗性 血小板
减少
红细胞 机械性
破碎 4
病因和原发病不同，TMA肾损害的治疗和 预后截然不同
溶血性尿毒症综合征（HUS）在儿童和成 人均可发病，但多见于儿童；儿童预后较 好，成人较差
.
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1.HUS诊断要点
肾脏病理：
小动脉内膜水肿、炎症细胞浸润，血管内膜细 胞增生，管壁增厚、坏死，以及管腔狭窄、闭 塞、微血栓形成
免疫荧光：纤维蛋白原/纤维蛋白，IgM和补 体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁 沉积
电镜：毛细血管内皮细胞增生、肿胀并从基膜 脱落，内皮下见颗粒状电子致密物沉积，管腔 内可见红细胞碎片、血小板、凝聚的纤维素等
非典型溶血性尿毒症综合征介绍演示培训课件
加强对aHUS患者的健康教育，包括疾病知识、治疗方法、预防措施等方面，有助于提高 患者的自我管理能力并改善生活质量。同时，患者应保持积极的心态，配合医生的治疗和 建议，以期获得更好的治疗效果。
PART 05
研究与展望
最新研究进展及成果
基因突变研究
发现非典型溶血性尿毒症综合征与特定基因 突变密切相关，为深入了解疾病机制提供了 重要线索。
使用注意事项
严格遵守医嘱，按时按量服药，注意 药物副作用的监测和预防。
预后评估及影响因素
预后评估
根据患者的症状缓解程度、肾功能恢复情况、复发率等进行 综合评估。
影响因素
患者的年龄、病情严重程度、治疗及时与否、并发症情况等 均会影响预后。
PART 04
并发症与风险管理
常见并发症类型及危害
急性肾损伤
Thrombotic thrombocytopeni…
TTP是一种罕见的血栓性微血管病，临床表现与非典型溶血性尿毒症综合征有重叠，但 治疗方法和预后不同，需通过实验室检查和临床特征进行鉴别。
其他肾脏疾病
如急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎等，可表现为急性肾损伤和血尿等症状，但无微 血管病性溶血性贫血表现，可通过实验室检查和肾活检进行鉴别。
详细询问病史，进行全面体格检查， 结合实验室检查和辅助检查结果，综 合分析判断。
确诊病例
在疑似病例的基础上，通过实验室检 查发现特异性抗体或基因异常，如抗 CFH、抗CFHR1等自身抗体阳性或 CFH、CFHR1等基因突变。
实验室检查与辅助诊断
常规检查 特异性检查 免疫学检查 遗传学检查
包括血常规、尿常规、便常规、生化检查等，了解患者一般情 况。
PART 03
肝豆状核变性误诊为溶血尿毒综合征1例分析
３３ ９５ １
临床上 以肝损害最常见 ， 可慢性或急性起 病， 其他伴 发的症状 可有溶 血性 贫血 ， 血 尿或蛋 白尿等 ， 以易被误 诊 为肝炎 、 所 肝
硬化 、 肾炎 、 液 病 、 缔 组 织 病 、 内 感 ｍ 结 颅
送上级 医院 化验 血 清铜 蓝 蛋 白， 诊 为 确 Ｗｉｏ 。结论 ： ｌｎ ｓ 临床 医生诊 治经 验 不足 、
思 维局 限 ， 此 病 认 识 不足 及 检 验 条 件 有 对 限是 导 致 本 病误 诊 的 主 要 原 因 。 关键词 黄 疸 血 尿 误 诊 肝 豆 状 核 变性 溶 血 尿 毒 综 合 症
感 染 采 用 的 是 麦 氏切 口 ， 开腹 探 查 后 改 经
因。方法 ： 回顾 分 析 收 治 误诊 为 急 性 阑尾 炎１ ５例 的 Ｉ床 资 料 。 结 果 ： 】 名 ３例 为 十 二 指肠 球 部 溃 疡 穿 孔 ， ２例 为 回 肠 坏 死 性 憩 室 炎 ， 为 盲 肠 癌 ， 例 为 盲 肠 炎 性 肉 芽 ２例 １ 肿 ， 例 为 急 性 重 症 型 胰腺 炎 ， 例 为 肾周 １ １
眼科会诊后末发现 角膜 Ｋ—Ｆ环 ， 进一 步
行头颅 Ｃ Ｔ示 ： 内未 见 明 显 异 常 。腹 部 颅
染等。该病 可累积全身器 官 ， 由于铜在各 脏器沉积部位及 速度 不同 ， 起病缓急与病 情进展速度 不一 ， 临床表现 复杂 多变 ， 首
发 症状 各 异 ， 诊极 易 造 成 误 诊 。本 例 被 首
急性起病 ， 突然 发作 溶血 、 肾衰竭伴 血 尿
（ 酱 油色 ） 少 尿或 无尿 。患儿 面 色苍 呈 、
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)
溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。
本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。
1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。
由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。
随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
二病因1.原发性者无明确病因。
可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。
国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。
2.继发性者（1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。
其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。
（4）其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
三临床表现前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。
少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。
前驱期持续3～16天（平均7天）。
无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
患儿苍白、虚弱。
高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
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溶血性尿毒症综合征较婴儿多见，患者往往突然出现症状，并且较严重，主要表现为腹痛、呕吐、尿呈暗红色或酱油色。
继之出现少尿，甚至无尿。
查体可发现面色苍白、轻度黄疸、皮肤黏膜瘀点或瘀斑。
肝脏常有轻度肿大，但脾大者较少见，肾脏可被触及，并有压痛。
具体有哪些表现呢?下面是长沙普济肾病医院专家的解答。
除此之外患者还可发生心力衰竭、嗜睡、惊厥等表现，但神经系统症状较血栓性血小板减少性紫癜少见，根据患者临床表现可分为以下3种类型。
1、经典型
主要发生于2岁以下的婴儿，2岁以后的发病率明显下降。
此类型患者的发病与大肠埃希杆菌内毒素有关，可在夏季暴发流行。
发生以前7天~10天多有前驱症状，如呕吐、血便，有的为不明原因的发热，患者常可发生多脏器受累。
2、成人散发型
见于正常妊娠、使用口服避孕药或细胞毒性药物者，以及自身免疫性疾病、肾脏病、免疫缺陷病和接受骨髓移植的患者。
3、感染后型
发病与志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌、伤寒沙门菌等的感染有关。
也包括立克次体或病毒感染，以及与白喉、百日咳、破伤风、脊髓灰质炎、麻疹、天花等的预防接种相关。