1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识
附录 急性淋巴细胞白血病治疗方案 (CALLG2008)
1．预治疗： 2． 诱导治疗：VDCLP方案(I)： 3．早期巩固强化治疗： 4．晚期强化：
5．中枢神经系统白血病(CNSL)预防治疗：
6．维持治疗：
1．预治疗： 如果WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结肿大明显 ，应给予预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。泼 尼松 60 mg／d， -3至-1 d；环磷酰胺(CTX) 200 mg · m-2 · d-l，静脉滴注，-3至-1 d。
2． 诱导治疗：VDCLP方案(I)： 长春新碱(VCR)2 mg，静脉注射，第1、8、15、22天(1.4 mg／m2 ，每次不超过 2 mg 或采用长春地辛，每次 4 mg)；柔红霉素(DNR) 40 mg／m2，静脉 滴注，第 1～3、15~16天 （根据血常规和第14 天骨髓象决定） 或去甲氧柔红霉素(IDA)8 mg ·m-2 · d-1， 第 1~3天；CTX 750 mg／m2，静脉滴注， 第 1、15天（美斯钠解救）；
岁以下的患者，未诊断CNSL时可以不进行头颅放疗。
6．维持治疗：
每月 1 个疗程，直至缓解后 3 年。 每 6 个月给予强化治疗 1 次； 维持治疗期间每 3 个月复查1次。 维持治疗方案：
6-MP 60 mg ·m-2 ·d-1，
口服，第 1~7天； MTX 20 mg ·m-2 · -1，口服，第8天。 d
4．晚期强化： ①VDLP 方案(V)（再诱导治疗）
②COATD 方案(Ⅵ) ③大剂量MTX＋L-Asp方案(Ⅶ) ④TA 方案(Ⅷ)
4．晚期强化：
①VDLP 方案(V)（再诱导治疗）：VCR 2 mg，静脉注 射，第1、8、15、22天；DNR 40 mg／m2，静脉滴 注，第 1~3天；L-Asp 6000 IU／m2，静脉滴注，第 11、14、17、20、23、26天；地塞米松8 mg · m-2 · d-1，口服或静脉滴注，第 1～7、15~21 天。
病理学名词解释及问答题总结(第九章)
病理学名词解释及问答题总结（第九章）淋巴造血系统疾病▲淋巴造血系统包括①髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞、白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）②淋巴组织包括胸腺、脾脏、淋巴结以及人体内广泛分布的淋巴组织(扁桃体、腺样体、孤立淋巴小结等)▲淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种因素均可引起淋巴结内的细胞成分，主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。
淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症等。
▲淋巴结反应性增生又称非特异性淋巴结炎，可分为急性～；慢性～（一）急性非特异性淋巴结炎见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流如颈部淋巴结，或由四肢感染而引流到腋窝、腹股沟淋巴结病理变化大体，肿胀，灰红色；镜下，淋巴滤泡增生，生发中性扩大，有大量核分裂象。
若是化脓菌感染，滤泡生发中心可发生坏死，形成脓肿临床表现炎细胞浸润、水肿→淋巴结肿大；淋巴结被摸受到牵拉→疼痛；有脓肿形成时→产生波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤形成窦道（二）慢性非特异性淋巴结炎1. 淋巴滤泡增生体液免疫引起；淋巴滤泡数量增加，大小不一，生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕。
类风湿关节炎、弓形虫病、HIV感染早期可见淋巴滤泡增生。
形态学上：①淋巴结结构保存，滤泡之间有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰；⑥生发中心无Bcl-2蛋白和Ig轻链表达2. 副皮质区淋巴增生特征：淋巴结T细胞区增生，可见活化的T免疫母细胞，其大小是静止T淋巴细胞的3～4倍。
常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应3. 窦组织细胞增生窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，常见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌临床表现一般无症状，常见于腹股沟和腋下淋巴结▲淋巴结的特殊感染由特殊病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变（肉芽肿）；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关病原微生物（一）结核性淋巴结炎最常见的特殊感染。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类介绍-邓香萍
• 原发皮肤γT细胞淋巴瘤
原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴 瘤
原发皮肤CD4+小／中T细胞淋巴瘤
• 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 • 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 • ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤
ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤
23
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版
病的LBCL
29
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版更新内容
4．间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) • 明确区分出ALK阳性和ALK 阴性两类 • ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年，男性明显多于
女性，累及淋巴结或结外，临床上具有侵袭行为，但 能治愈，预后好，遗传学上存在t(2；5)和变型，现 认为是一种明确的独立疾病
31
谢谢！
32
4.骨髓增生异常综合征
• 难治性贫血伴原始细胞增多 • 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失 • 骨髓增生异常综合征，无法分类 • 儿童骨髓异常增生综合征
儿童难治性全血细胞减少
12
造血和淋巴组织肿瘤W）和相关前驱细胞肿瘤
• 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变 • 5.3 治疗相关髓系肿瘤
27
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版更新内容
2．滤泡性淋巴瘤 • 分级，2008年依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为
3级。将原来的1级和2级归在一起，为FL1—2=CB 少(“低级别”)；CB数量多(＞15／hpf)，仍存在中 心细胞(CC)，为FL3A；CB成片则为FL3B。
• 如果符合FL3而有弥漫大细胞区域 直接诊为DLBCL
WHO(2008)造血与淋巴组织 肿瘤分类介绍
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类诊断形态学的基本标准
造血和淋巴组织肿瘤世界卫生组 织（ Ｏ） ＷＨ 分类是多 学科不同实验 室参 与的 ， 最后通 常 由临床 汇总 的综合性
方 案 。形 态学 检 验 诊 断 依 然 是 ＷＨ 分 类 疾 病 诊 断 的 基 Ｏ
骨髓涂 片计 数 ５０个有核细胞中的原始细胞 ， ０ 同时分 析或 评 估肿瘤原 始细胞伴 随 的成 熟程 度 以及有无 病态 造血 ， 还应与骨髓切 片 中估计 的原 始细胞 数量 相联 系； ３ （ ）原 始细胞的范围 ： 除原始 粒细 胞外 ， 原始 细胞 不限 于 Ｃ ３ Ｄ４ 阳性细胞 ， 急性早幼粒细胞 白血病 的异常早幼粒 细胞 ， 急
中图分类号 ：７ ３ Ｒ ３
文献标识码 ： Ａ
造血和 淋 巴组 织肿瘤 ＷＨＯ 分 类诊 断形 态学 的基本 标 准
卢兴 国
（ 浙江大学 医学 院附属 第二 医 院血液 科 ， 浙江 杭州 ３０ ０ ） １０ ９
关键词 ： 造血系统肿瘤 ； 淋巴组织肿瘤 ； 世界卫生组织 分类 ； 断形 态学 诊
、
急性髓 细胞 白血病 （ ＭＬ Ａ ） 血 片或骨髓 片原始细胞 ＞ ０ ２ ％
１诊断 的基本标 准 ．
（ 有重现性 染色体异常 ， 可以 ＜２ ％ ） ０ 。低增 生性 Ａ ＭＬ诊
断 的基 本 标 准 是 ： 始 细 胞 ＞２ ％ ， 髓 造 血 容 积 ＜ 原 ０ 骨
２ ０％ …
。
［ ］ 杨振华、 ２ 临床实验室质量管理 ［ ． Ｅ ： 民卫生 Ｍ］ Ｊ 京 人
出 版社 ，０３ １８１０ ２ ０ ：２ —３ ．
（ 收稿 日期 ： ０ －１ ３ ２ ７０ — ） ０ ２ （ 本文编辑 ： 晓霖 ） 龚
文章编号 ：６ ３ ４ （０ ７ ０ －６ ８－ １７ ￣６ ０ ２０ ）５０ １－３ ０
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新who造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（who）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成who2001分类，下面就who关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准并作直观的了解。
who将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（aml），骨髓增生异常综合征（mds）,慢性骨髓增殖性疾病（cmpd）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（md/mpd）。
一、急性白血病急性髓细胞白血病分类who就是根据形态学，免疫系统表型，遗传学和临床特点去综合分类,who与fab分类的明显不同点:<1>确诊aml时fab建议骨髓完整细胞数≥30%，而who则为完整细胞数≥20%；<2>诱发特定染色体类型aml如t(15；17)；t（8；21）；inv(16)和t(16；16)等.确诊时除单独列举外，bm（骨髓）完整细胞可以≤20%；<3>由mds(骨髓病变异常综合征)或mpd（骨髓增殖性疾病）转变而来及化疗相关性的aml（treatmentrelatedaml）单独列举；<4>免疫系统表型需以单克隆抗体，常用的如上所述单抗存有:输血干活/组细胞为cd34、hla-dr；粒细胞为mpo、cd13、cd15、cd117、cd33；单核细胞为cd14等；<5>减少了aml代莱病谱，分类具体内容如下：1.aml伴有重现细胞遗传学异常；此类aml不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即cr率高，长期生存率及治愈倾向较大。
1.1aml存有t（8；21）（q22；q22）[aml-（（cbfα）/eto）]：其细胞形态学的特点相等于我国aml分类的m2b，本型年长患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：cd13+，cp33+，mpo+，cd34+，偶有cd19和cd45呈阳性，占aml发生率的15%。
普及WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤新分类标准的几点意见
普及WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤新分类标准的几点意
见
李顺义
【期刊名称】《实用检验医师杂志》
【年(卷),期】2012(004)004
【总页数】2页(P243-244)
【作者】李顺义
【作者单位】050000石家庄市,河北医科大学第二医院检验科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.WHO对造血和淋巴组织肿瘤性疾病的新分类 [J], 吴勇军;刘逢吉
2.造血和淋巴组织肿瘤WHO分类诊断形态学的基本标准 [J], 卢兴国
3.重视WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类标准的普及和推广 [J], 李顺义
4.造血和淋巴组织肿瘤WHO最新分类(2008) [J], 卢兴国;龚旭波;朱蕾;
5.WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类 [J], 周晓鸽
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
结外NKT淋巴瘤的诊疗
编辑ppt
• 典型免疫表型 CD20-、CD2+、胞浆 CD3ε+(表面CD3-)、CD7+、 CD8+、CD45RO+、CD43+、 CD56+、 T细胞受体 (TCR)αβ-、TCR-、TCRγδ+、TCR和Ig 基因通常是生 殖细胞系（NK细胞谱系）EBV-EBER+。
• 检测：血细胞计数、白细胞分类、血小板计数、 生化常规、血清尿酸、以及乳酸脱氢酶（LDH ） 水平。
• 检查：胸部、腹部和盆腔增强CT扫描，或带诊断 质量CT的PET -CT扫描。除了鼻腔、硬腭和颅前 窝的专用CT扫描，初始检查还必须进行鼻咽部 MRI 扫描。如果考虑使用含蒽环类药物或蒽二酮 方案，应对患者进行MUGA扫描或超声心动图检 查。
一项对局限性 I/II期ENKL（鼻型）患者 （n= 105 ）的回顾研究发现，单独放疗 的CR 率高于单独化疗(83%vs20% )；在 接受化疗继以放疗的患者中，CR 率提高至 81%1。对于单独放疗组（66% ； n=31 ）、放疗继以化疗组（77% ； n=34 ）和化疗继以放疗组（74%； n=37 ）中的患者，5 年OS 率相似。
其 ORR 和CR率分别为 79%和45%。初治和复发患者间的缓解率无差异。 ORR 和CR率分别为78%和61%。中位无进展生存期（PFS）和 OS 均为 1 年
JCOG0211: I/II期鼻型病变的高危患者（n=33；淋巴结受累、B 症状以及LDH 升高）接受同时放疗（50Gy ）和3 个疗程的化疗（地塞米松、依托泊苷、异环磷 酰胺和卡铂，简称 DeVIC）。中位随访 32个月，2 年OS率为 78%，而CR 率为 77% 。 韩国研究组进行的II期研究在I/II 期鼻型ENKL 患者（n=30）中对顺铂和放疗 （40-52.8Gy ）的同步化放疗继以三个周期的依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂和地 塞米松（VIPD）进行了评估，也报告了类似结果。根据 NK/T细胞预后指数，其中 9 位患者被认为具有较高风险。初始化放疗后，CR 率为73%，经VIPD化疗后，
1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类
WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点河北医科大学第二医院李顺义WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。
2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。
学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。
一、WHO(2008)分类的特点1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。
而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。
2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。
3.修改了部分图例，如Fig.2.12。
4.更新了部分列表，如Fig.8.04。
5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。
光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。
二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。
表1 髓系肿瘤的主要类型及诊断特点(一)骨髓增殖性肿瘤（MPN）慢性粒细胞白血病（CML），BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病（CNL）真性红细胞增多症（PV）原发性骨髓纤维化伴髓样化生（PMF）特发性血小板增多症（ET）慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL），NOS*肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）皮肤肥大细胞增多症系统性肥大细胞增多症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤MPN不能分类型（MPN-U）1.慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病临床上分慢性期(CML-CP)、加速期(CML-AP)、急变期(CML-BP)。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点河北医科大学第二医院李顺义WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。
2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。
学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。
一、WHO(2008)分类的特点1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。
而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。
2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。
3.修改了部分图例，如Fig.2.12。
4.更新了部分列表，如Fig.8.04。
5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。
光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。
二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。
表1 髓系肿瘤的主要类型及诊断特点(一)骨髓增殖性肿瘤（MPN）慢性粒细胞白血病（CML），BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病（CNL）真性红细胞增多症（PV）原发性骨髓纤维化伴髓样化生（PMF）特发性血小板增多症（ET）慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL），NOS*肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）皮肤肥大细胞增多症系统性肥大细胞增多症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤MPN不能分类型（MPN-U）1.慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病临床上分慢性期(CML-CP)、加速期(CML-AP)、急变期(CML-BP)。
（1）CML-CP外周血白细胞增多，中位数＞100×109/L。
中性分叶和杆状核粒细胞比例增高，原粒细胞<2%，嗜碱粒细胞和嗜酸粒细胞增多，血小板正常或增多。
骨髓增生极度活跃，中性粒细胞增多，原粒细胞<10%。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低。
(图6~8)。
（2）CML-AP诊断标准，有以下一项或一项以上(图9)。
①治疗无效的持续性白细胞数增加(＞10×109/L)和/或进行性脾肿大。
②.治疗无效的持续性血小板增高>1000×109/L。
③与治疗无关的持续性血小板减少＜100×109/L。
④.有克隆性演变的证据。
⑤.血中嗜碱粒细胞≥20%。
⑥.骨髓或血中原粒细胞占10%～19%。
（3）CML-BP诊断标准，有以下一项或一项以上(图10~14)。
①原始细胞占外周血或骨髓有核细胞≥20%。
②有髓外原始细胞增殖。
③骨髓活检有大的原始细胞簇和集簇。
2.慢性中性粒细胞白血病（CNL）图15~18。
外周血白细胞增多≥25×109/L。
外周血中性分叶和杆状核粒细胞持续增多，>80%，幼粒细胞<5%，中性粒细胞中毒性颗粒。
骨髓增生极度活跃，中性粒细胞增多，粒/红高达20/1或以上。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。
3.真性红细胞增多症（PV）图19~20。
PV为慢性进行性克隆性造血干细胞增殖性疾病，主要累及红系，粒系和巨核系也可增生，引起红细胞量绝对增多，＞正常25%，或血红蛋白升高，男性＞185g/L，女性＞165g/L，常伴白细胞和血小板增多及脾肿大。
4.慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）图21~22。
CIMF是一种主要以骨髓巨核细胞和粒系细胞异常增殖，伴有骨髓结缔组织（纤维组织）反应性增生和髓外造血为特征的克隆性骨髓增殖性疾病。
外周血幼红、幼粒细胞增多，明显红细胞异形性伴泪滴状红细胞。
5.原发性血小板增多症(ET) 图23~25。
ET是累及以巨核细胞系异常增生为主的克隆性骨髓增殖性疾病。
本病表现为骨髓巨核细胞增生，外周血血小板持久增多，≥450X109/L，临床上有出血和/或血栓，并有脾脏肿大。
6.慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）图26~29。
CEL克隆性增殖。
外周血嗜酸性粒细胞增多，≥1.5×109/L，原始细胞＞2%。
骨髓嗜酸性粒细胞增多，原始细胞5~19%。
CEL应与HES鉴别，HES是指不能证实其克隆性，原始细胞又不增多，但持续性嗜酸性粒细胞增多者。
7.肥大细胞增多症图30~34。
WHO分类中的肥大细胞增多症，过去多单独列出，2008年分类将肥大细胞增多症放入骨髓增殖性肿瘤。
系统性肥大细胞增多症骨髓中的肥大细胞＞25%，且为幼稚或不典型者。
肥大细胞白血病外周血肥大细胞≥10%，骨髓肥大细胞≥20%。
(二)髓系和淋巴系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常PDGFRA重排相关髓系（淋巴系）肿瘤。
图35。
PDGFRB重排相关髓系肿瘤图36。
FGFR1重排相关髓系（淋巴系）肿瘤（8p11骨髓增殖综合征）(三)骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）慢性粒-单核细胞白血病（CMML）不典型慢性粒细胞白血病（aCML），BCR-ABL阴性幼年型粒单细胞白血病（JMML）骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤不能分类型（MDS-MPN,U）难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（与显著性血小板增多症相关）1.慢性粒-单核细胞白血病（CMML）图37~41。
CMML是一组骨髓干细胞克隆性疾病，其单核细胞数量是界定疾病的主要指标，表现为外周血单核细胞绝对值>1×109/L，通常为2~5×109/L，单核细胞多>10%，粒系前体细胞<10%。
无Ph染色体和BCR-ABL融合基因。
骨髓粒系增生，原始细胞＜20%，病态造血可累及一系或一系以上髓系细胞。
2.不典型慢性粒细胞白血病（aCML）图42~46。
aCML是骨髓干细胞疾病，可同时表现骨髓增生异常和骨髓增殖性疾病的白血病，主要累及中性粒细胞，包括病态的幼稚和成熟细胞增多。
外周血白细胞≥13×109/L。
中位数为24~96×109/L，原始细胞<5%，幼稚粒细胞10~20%，单核细胞<10%，可见嗜碱粒细胞增多。
骨髓原始细胞<20%。
本病不是经典CML 的变异，没有CML的标记物(Ph染色体和BCR-ABL融合基因)。
3.幼年型粒单细胞白血病（JMML）图47~49。
JMML是一种兼有骨髓增生异常和骨髓增殖性特征的疾病，是一种少见的儿童慢性髓系白血病。
该病多发生于4岁以下儿童，以白细胞增多、血小板减少为特征。
外周血白细胞在25~35×109/L，单核细胞增多＞1×109/L，原始细胞通常<5%。
骨髓增生活跃，单核细胞一般为5%~10%，原始细胞(包括幼单核细胞)<20%。
4.骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤不能分类型（MDS-MPN,U）图50。
-- 具有MDS之一的临床、实验室及形态学特点，加上有明显的骨髓增殖性表现，即PLT ≥450X109/L，伴巨核细胞增多或白细胞≥13×109/L。
加上无先前潜在的CMPD或MDS病史，无Ph染色体和BCR-ABL融合基因。
或患者有MDS-MPN混合表现，且不能归入MDS 、CMPD 或MDS-MPN。
(四)骨髓增生异常综合征（MDS）难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD)难治性贫血（RA）难治性中性粒细胞减少（RN）难治性血小板减少（RT）难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）难治性血性贫血伴多系病态造血(RCMD)难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅰ(RAEB- Ⅰ)难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅱ(RAEB- Ⅱ)伴单独del（5q）MDSMDS，不能分类（MDS-U）儿童骨髓增生异常综合征(MDS)儿童难治性血细胞减少(RCC)表5 WHO分类MDS外周血及骨髓形态学特点1.偶尔可见双系细胞减少。
各类血细胞减少应被分类为MDS-U。
2.如果骨髓原始细胞百分比＜5%但血中原始细胞2～4%，诊断分型应为RAEB-1。
血中原始细胞为1%的RCUD和RCMD应分为MDS-U。
3.有Auer小体且血中原始细胞＜5%，骨髓原始细胞＜10%应分为RAEB-2WHO(2008)对MDS发育异常的形态学特征作了说明。
异常红细胞生成包括核出芽、核间桥、核碎裂、多核、核过分叶、核巨幼样变、环形铁粒幼红细胞、空泡和PAS阳性等。
异常粒细胞生成包括粒细胞胞体小或常胞体大、成熟粒细胞核不分叶或分叶过少(假Ｐelger-Huët畸形)、可见双核或过分叶、胞质内颗粒过少或缺失、假Chedick颗粒、Auer小体等。
异常巨核细胞生成包括小巨核细胞、核低分叶、多核。
WHO也强调各系发育异常的形态表现的细胞≥10%，而且要求外周血分类计数200个白细胞，骨髓分类计数500个有核细胞。
1.难治性贫血（RA）图51。
2.难治性中性粒细胞减少（RN）图52。
3.伴环状铁粒幼细胞难治性贫血（RARS）图53~55。
4.伴多系病态造血难治性血性贫血( RCMD) 图56~60。
5.伴原始细胞增多难治性贫血(RAEB) 图61。
6.伴单独del（5q）MDS 图62。
7.儿童难治性血细胞减少(RCC) 图63。
MDS的鉴别诊断很重要，应确定是克隆性疾病还是其他因素所致。
发育不良不是克隆性疾病的证据，如维生素B12和叶酸缺乏、接触三氧化二砷、先天性红细胞造血异常性贫血、微小病毒B19感染、化疗及粒细胞集落刺激因子等都可以引起血细胞形态学改变，应注意与MDS的鉴别。
图64~69。
(五) 急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤1.重现性细胞遗传学异常AML伴t(8;21)AML 图70~72。
伴inv(16) 或t(16;16) AML 图73。
伴t(15;17)急性早幼粒细胞白血病/AML 图74~75。
伴t(9;11) AML 图76~78。
伴t(6;9) AML 图79。
伴inv(3) 或t(3;3) AML 图80。
伴t(1;22)AML（原始巨核细胞）图81。
伴NPM1突变AML伴CEBP A 突变AML2.伴病态造血相关改变AML（AML-MRC）图82~83。
3.治疗相关髓系肿瘤（包括t-AML、t-MDS、t-MDS/MPN）图84~86。