最新亚急性联合变性的MRI诊断
临床亚急性联合变性病例分享临床特征发病机制及周围神经病临床特征和酒精性周围神经疾病机制
临床亚急性联合变性病例分享、临床特征、发病机制及周围神经病临床特征和酒精性周围神经疾病机制病例分享57岁男性，既往高血压病史，长期大量酗酒，以〃双下肢无力、麻木2年，加重3天〃为主诉入院，2年前在外院行肌电图提示周围神经损伤(未见检查报告单)，口服〃甲钻胺片〃治疗效果欠佳。
3天前患者感双下肢无力、麻木感较前明显加重，行走不稳，来院诊治。
查体：反应正常，语言流利，记忆力减退，计算力减退，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力V级，双下肢肌力V.级，四肢肌张力正常。
双侧指鼻试验稳准，快复轮替试验正常，双侧跟膝胫试验欠稳准,Romberg征阳性。
四肢浅感觉、深感觉、运动觉、位置觉、复合感觉均减退。
双上肢腱反射活跃，双侧HOffmann征、RoSSO1imO征阳性。
辅助检查：血常规：血红蛋白123g/1(J)；贫血四项：叶酸2.3ng∕m1(ψ),维生素B121366pg/m1(个)；肝功：白蛋白34.6g/1(ψ)；电解质：钾3.29mmo1/1(J)；同型半胱氨酸30.9UmO1/1(个)；血糖、糖化血红蛋白、血脂、肾功、血凝、传染病四项均未见明显异常。
头颅核磁未见急性脑梗死病灶。
诊断（I）定位诊断双侧皮质皆迎束受损射活跃，病理征阳性（2）定性诊断诊断依据：中老年男性患者，双下肢无力、麻木病程2年，逐渐加重，存在长期酗酒史，化验提示贫血、高同型半胱氨酸血症，肌电图提示周围神经损伤，故诊断为长期大量饮酒，饮食异常’、维生素B12吸收障碍所导致的亚急性联合变性（SCD）。
SCD临床特征SCD的实质是维生素B12缺乏症，其临床特征主要包括以下几方面：①巨细胞性贫血：面色口唇苍白，舌炎，关节色素沉着；②周围神经损害：双下肢或四肢远端麻木无力，逐渐上升；③脊髓后索和侧索损害：行走不稳，脚踩棉花感，痉挛性截瘫等；④卢页神经损害：视力下降，听力下降；⑤脑白质损害：记忆力减退，痴呆及妄想，幻觉，抑郁等精神症状。
SCD肢体感觉异常出现早且最常见（如麻木、针刺样），其他临床表现包括共济失调步态、深感觉障碍、痉挛性截瘫、1hermitte征、节段性肌阵挛等。
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
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（二）病因及发病机制（pathogeny） 本病与维生素B12缺乏相关。
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（三）临床表现（clinical conditions）
1、多在中年以上起病，慢性亚急性起病，迟 缓进展，早期症状为双下肢无力，行走不 稳，踩棉花感，检验双下肢振动觉、位置 觉障碍，远端显著Romberg征等；
2、可出现双下肢不完全痉挛性瘫。如周围神 经病变较重，出现肌张力减低、腱反射减 弱；
3、常见精神症状。
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（四）辅助检验（accessory examnation）
1、周围血象及骨髓涂片检验显示巨细胞低色 素性贫血，血液网织红细胞数降低
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2、MRI可示长T1 长T2改 变，多数有强化。
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（五）诊疗及判别诊疗（diagnose and differential diagnose）
1、诊疗：依据中年以后发病，脊髓后索、锥 体束及周围神经受损症状体征，合并贫血， Vit.B12治疗后神经症状改进可确诊。
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2、判别诊疗：须与多发性神经病、脊髓压迫 症、多发性硬化及神经梅毒等判别。
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（六）治疗（treatment）
1、药品治疗，一旦确诊或拟诊本病应马上给 予Vit.B12治疗，不然可造成不可逆性神经 损害。
2、病因治疗
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脊髓亚急性合变性
subacute combined degeneration of the spinal cord
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性的临床研究进展
脊髓亚急性联合变性的临床研究进展脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)是指由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经也可受累。
患者临床表现以双下肢深感觉减退、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围神经损害为特征。
本文结合近年来SCD的早期诊断和治疗技术的进步，将其病因、临床表现、电生理特点等研究进展作一综述。
1病因和发病机制研究认为，维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统中很多甲基化反应。
这种甲基转移化反应对于核糖核酸合成和MBP合成髓鞘是必需的，故可导致髓鞘脱失、轴索变性。
维生素B12又是造血过程中的重要辅酶，故本病常与巨幼红细胞性贫血同时存在。
维生素B12存在于动物蛋白(如肝、肉等)中，进入胃后在胃液作用下与动物蛋白肽分离，很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-维生素B12复合物，后者在回肠末端被吸收入血，并和血液中转运钴胺蛋白结合转运到组织中才能被利用。
长期素食是维生素B12缺乏的重要原因，慢性萎缩性胃炎、胃大部切除等可引起内因子分泌不足，克罗恩病、小肠吸收不良及某些药物如依地酸钙钠、新霉素等可影响维生素B12在小肠的吸收，抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而引起维生素B12吸收异常[1]。
2临床特点SCD多在中年发病，亚急性或慢性起病，一般无明确发病时间。
国外流行病学调查显示平均确诊年龄为60岁，男女发病比例为1：1.5；我国SCD发病年龄偏早，平均发病年龄为(51.6±12.2)岁，西方人群发病年龄多在60岁以上。
SCD早期病变较局限，部分神经纤维鞘灶性肿胀，随着病程进展，损害灶融合、扩大，神经系统变性呈现复合性，临床症状也相应表现为多样性。
国外维生素B12缺乏的流行病学调查平均确诊年龄为60岁，男女比例为1：1.5，白种人随年龄增高发病率增加，65岁后为发病高峰期。
格林巴利综合症磁共振表现
格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。
以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。
脊髓在病变区域呈现明显的变细。
2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。
这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。
3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。
这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。
4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。
这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。
5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。
需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。
因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。
如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。
脊髓亚急性联合变性的MRI诊断价值及临床特点
Ｔ ｗＩ 为 高信 号 ， Ｆ ， Ｒ 上 为 高 信 号 ， 灶 范 围 显 示 清 晰 ， ｄＤ Ｐ 增 强 扫 描 病 灶 无 明 显 强 化 。 结论 ： 上 Ｔ Ｉ ＡＩ 病 Ｇ —Ｔ Ａ ＭＲＩ 助 于 有
Ｓ ＣＤ 的诊 断和 随 访 观 察 ， 尤其 是 ＴｚＦＩＡＩ 序 列 ， 准 确 显 示 病 变范 围。 — Ｒ 能 【 键 词】 脊 髓 病 变 ；维 生 素 Ｂ 。 乏 ；磁 共振 成 像 关 缺 【中图 分 类 号】Ｒ４ ５ ２ ４ ． ；Ｒ７ ４ ６ 【 ４． 文献 标 识 码 】Ａ 【 章 编 号 】１ ０ —３ ３ ２ ０ ） ７０ ４ — ３ 文 ０ ０ ０ １ （ ０ ８ ０ ７ ３０
ｗｅ Ｒ ｘ ｍ ｉ ａ ｏｎ ｎｔＭ ｅ ａ ｎ ｔ ．Ｔｈｅ Ｍ ＲＩ ｕｌｅ ｓ ｑ ｎ ｅ ｎ ｌ ｄｅ ａ ｔａ ａ ｉｈ Ｅ Ｉ Ｉ ＦＳＥ Ｔ２ Ｉａ ｉ ｐ ｓ ｅ ｕｅ ｃ ｓ ｉ ｃ ｕ ｄ ｓ ｇｉｔ ｌｐｌｎｅ ｗ ｔ Ｓ Ｔ Ｗ ， Ｗ ｎｄ ＦＬＡ Ｉ Ｒ Ｔ２ Ｉ ａ Ｗ ，ｓ ｗ ｅｌａ ｘｉｌｐｌｎｅ ｗｉｈ ， Ｉ ｌ ｓ ａ ａ ａ ｔ Ｔ Ｗ ．Ｇｄ Ｄ ＴＰＡ ｎｈ ｃ ｍ ｅ ｔ ｗａ ａ ｒｅ ｔ ｎ ｓｘ ｏ ｈｅ ｅ ｐ ｉｎ ｓ — ｅ ａｎ ｅ ｎ ｓ ｃ ｒ ｉｄ ｏｕ ｉ ｉ ｆ ｔ ｓ ａｔｅ ｔ ．Ｒｅ ｕ ｔ Ｓｙ ｍ ｅ ｒｃ ｅ ｉｎｓ ｓ ｌｓ： ｍ ｔｉ ｌｓｏ ｗｅ ｅ ｓ ｗ ｅ ｎ ｄ ｓ ｌｃ ｕｍ ｎ ｒ ｌｔ ｒ Ｏｌ ｍ ｎｓｏｆｃ ｒ ｉａ Ｖ ｔ ｏｒ ｃｃ ｓ ｉ ａ ｏｒ ｒ ｈｏ ｄ ｉ ｏｒ ａ ｏｌ ｓ ｏ ａ ｅ ａｌＣ ｕ ｅ ｖ ｃ ｌＯ ｈ ａ ｉ ｐ ｎ ｌｃ ｄ．Ｔｈ ｌｓｏ ｈｏｗｅ ｌ ｅ ｉ ｅ ｉｙ ｏｎ ｅ ｅ ｉｎｓ ｓ ｄ １ ｙｐ ｒｎｔｎｓｔ
脊髓亚急性联合变性的MRI表现及诊断价值
临床药理学杂志， ２ ０ １ １ ， ２ ７ （ ８ ） ： ５ ９ ０ ～ ５ ９ ２ ．
４ 罗祥文， 汤 小燕．金 黄色葡萄球 菌的临床 分布及 耐药性 分析 ． 临床肺
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５杨应虹， 罗有福， 李子成 抗耐药金黄 色葡萄球 茵新药的研究进展， 华
９ 齐子芳， 李 恩杰， 田立华． 临床 分 离 金 黄 色葡萄球 菌的耐药性 分析 ． 临
床 输 血 与检 验 ． ２ ０ １ １ ， １ ３ （ １ ） ： ３ １ ￣ ３ ２ ．
１ Ｏ黄正娟， 柯琴剑 ２ ８ ５ 株金黄 色葡萄球菌的分 离及耐药情况分析． 检
验 医学与 临床， ２ ０ １ ２ ， ９ （ ７ ） ： ８ ０ ２ ￣ ８ ０ ３ ．
西药学杂志， ２ ０ １ ０ ， ２ ５ （ ４ ） ： ４ ９ ４ ￣ ４ ９ ６ ． ６饶荣， 刘志 军， 谭 东云．我院金 黄 色葡萄球 菌的分布特 点、耐药性分 析及治疗对策． 现代 中西 医结合杂志， ２ ０ １ １ ， ２ ０ （ ７ ） ： ８ ７ ４ ￣ ８ ７ ６ ．
７韩飞， 李建英 ， 牟君 成， 等． １ ４ ７ 株金黄 色葡萄球 菌耐药现状分析． 国际
统 变性 的一 种疾病 ，主要 累及脊髓 后索 、侧 索及周 围 神 经 ，表现 为 双下 肢深 感觉 障碍 、感 觉性 共 济失 调 、 痉 挛性 瘫痪 及周 围神 经病 变 ，通 常伴 有恶 性贫 血 … 。
但 由于脊髓 后侧索 的症状 可 由多种 疾病 引起 ，所 以只 有 因维 生 素 Ｂ 缺乏 者所 致 的脊 髓病 变称 为脊 髓亚 急 性 联合 变性 。本病 临床 较少见 ，ＭＲ Ｉ 表现具 有一定 的 特 异性特征 。本 文搜集几 年来临床确诊脊 髓 Ｓ Ｃ Ｄ并 经
脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT
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询问患者是否有药物过敏史
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了解患者是否有其他可能的病因或诱因
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了解患者是否有外伤史或手术史
体格检查
观察患者行走姿势，是否有步态异常
预后评估与影响因素
预后评估：根据 患者的症状、体 征、实验室检查 等综合评估
影响因素：年龄、 性别、病程、治 疗方案、并发症 等
预后良好：早期 诊断、及时治疗 、无并发症
预后不良：晚期 诊断、治疗不及 时、并发症严重
注意事项与建议
定期进行身体检查，及时发现并发症 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力 合理饮食，避免辛辣刺激性食物 适当运动，增强体质，提高免疫力
临床表现与分型
临床表现：感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等 分型：根据临床表现和病理改变，可分为脊髓型、周围神经型和混合型 脊髓型：主要表现为感觉异常和运动障碍 周围神经型：主要表现为感觉异常和自主神经功能障碍 混合型：同时具有脊髓型和周围神经型的临床表现
诊断标准
病史：患者有脊髓症状，如麻 木、无力、感觉异常等
预防与康复
预防措施
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等 避免过度劳累，保持充足的睡眠 避免接触有毒有害物质，如化学品、辐射等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病
鉴别诊断
共济失调鉴别诊断：1、脊髓亚急性联合变性：多中年以后起病，隐匿起病，缓慢进展，可有脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状与体征，血清中维生素B12缺乏，患者表现为行走不稳、踩棉花感，需考虑该病，但患者无明显锥体束损害体征，可进一步检查血清维生素B12浓度，必要时试验性治疗明确。
2、颈椎病：脊髓型颈椎病可出现下肢共济失调或括约肌功能障碍，可伴上升性麻木和感觉异常，可进一步查颈椎MRI排除。
3、脊髓压迫症：脊髓压迫症：多有神经根痛和感觉障碍平面，脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可鉴别，该患者无根痛，但有感觉平面，颈椎MRI发现颈髓病变，需进一步鉴别。
4、多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。
首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、椎体束征等，与患者不符合，可排除。
5、感觉性共济失调：多症状明显，表现为站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花感，睁眼时症状较轻，黑暗中或闭目时症状加重，患者体检体征少，有右上肢腱反射增强，故不考虑。
6、小脑性共济失调：多有协调运动障碍，伴有肌张力降低、眼球运动障碍、及言语障碍，与患者表现不符合，故不考虑。
7、脊髓痨：见于梅毒感染后15-20年，起病隐袭，表现为脊髓症状，如下肢针刺样或闪电样疼痛、进行性感觉性共济失调、括约肌及性功能障碍等，患者既往查梅毒相关指标阴性可排除该诊断。
脑梗死鉴别诊断：1、脑出血：多急性起病，可表现为神经功能缺损、头痛、恶心、呕吐，头颅CT可见高密度影，该患者不符。
2、脑栓塞：由血液中的各种栓子（如心脏、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞等）随血流进入脑动脉而阻塞血管引起的脑组织缺血性坏死，多起病急骤，症状常在数秒或数分钟内达高峰，多数患者有意识障碍，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损，影像学检查可见大片缺血灶，该患者无明确栓子来源，起病相对较慢，影像学检查亦不支持。
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SCD解剖基础
脊髓 灰质 白质
前索 侧索 后索
白质
前索
脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束
侧索
皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束
脊髓小脑 前后束
后索
薄束 楔束
u后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉
C3-6节段颈 髓后部带状 稍长T1、长 T2信号
T2WI
后索 “倒V字征” “反兔耳征”
当日查血 维生素B12 41pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
T2WI T2WI
病例二 女，55岁， 双上肢麻 木，临床 有贫血
T1WI
颈段及上 胸段后索， 范围超过 4个椎体
SCD临床表现
u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异 常 u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌 倒，闭目难立 u 晚期：有括约肌症状
SCD病理改变
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI
T2WI
另一脊髓脱髓鞘患者：
女，24岁，双下肢麻木无力 1月余，加重3天。
多节段,累及颈髓及胸髓，
同时累及脊髓灰质和白质，不局
限于脊髓后索或/和侧索。
T2WI
鉴别诊断：脊髓压迫症
病变位置：
有明确的椎管狭窄部位
临床症状：
有神经痛和感觉障碍平面
T2WI T2WI
男，68岁，无诱因 出现颈项部酸胀不适伴 上肢麻木。
亚急性联合变性的MRI诊 断
内容
概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后
概念
脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，
故又称维生素B12缺乏症
SCD
鉴别诊断：多发性硬化
病变位置：
颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布
临床症状：
有明显的缓解复发交替病史
u 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木
不适。
2013年3月
T2WFLAIR
2014年1月，胼胝体压部病变消失
DWI，颈髓内病变(2014年1月)
T2WI
u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 u 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中， 大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累
MRI诊断
“倒V字征”或“反兔耳征”
在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信 号,T2WI高信号
-----神经胶质增生、水分增多所致
踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、 各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）
u侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉
u侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉
SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增加
VitB 12
缺
神经系统 损害
乏
VitB12
贫血
吸收不良
椎管狭窄明确，相 应部位脊髓受压，萎缩、 软化征象。
鉴别诊断：脊髓梗死
u 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重 u 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运 动功能障碍较感觉异常多见
SCD预后
u 发病3月内积极治疗可完全康复 u 超过3个月很难恢复 u 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 u 早期诊断、及时治疗是关键
小结
解剖学基础---白质纤维束 病因、发病机制---维生素B12缺乏 临床表现---乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立 病理学基础---髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 MRI诊断---“倒V字征”或“反兔耳征”
结束语
谢谢大家聆听！！！
33
T2WI
当日查血 维生素B12 35pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
T2WI
T2WI
病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”
u 病例四：
患者，男，76岁，双手麻木。
FS-T2WI
T2WI
TRA-T2WI
VitB12 代谢障碍
uSCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺 乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统 甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神 经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的 脱失和轴索的变性
v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累 部位，多从后索受累开始
MRI诊断
u脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则 应高度怀疑SCD的可能性 u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈 正相关，可有力支持诊断
病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20 斤，无贫血貌。
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