不完全川崎病诊断治疗进展
不完全性川崎病的诊疗进展
不完全性川崎病的诊疗进展关键词川崎病不完全性进展川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性且病因不明的血管炎症候群，主要以全身毛细血管非特异性炎症为主要病理表现，其中冠状动脉最容易受到严重损害，进而形成冠状动脉瘤或引起冠状动脉扩张，严重时导致猝死。
KD主要影响婴儿和年幼儿，以亚洲地区的发病率最高，目前已成为引起儿童获得性心脏病的首要病因。
随着对此疾病研究的不断深入，诊断不完全性川崎病（IKD）越来越受到重视。
有研究显示，IKD发病率21.3%。
研究表明IKD多发于新生儿，其临床表现更为隐蔽，冠状动脉发病率也高于年长儿［1］。
一项日本的多中心临床研究显示，川崎病合并冠状动脉损害的患儿中，约5%的病例临床表现低于3项，易发于6～12个月及5岁以上儿童，需要引起临床上足够重视，同时给予合理的治疗。
由于KD的发病原因及机制至今仍不明确，给患儿早期诊断带来一定困难，特别是IKD的诊断、治疗仍然有争议，其临床症状多不典型，极易误诊。
现就不完全KD的诊断及治疗进展作一综述如下。
临床诊断最新临床典型KD诊断标准［2］：①发热持续≥5天，使用抗生素治疗失败，且无法用已知疾病的病理所解释；出现以下临床症状中4项及以上：②双眼充血但无渗出物出现；③口腔变化（口唇发红、杨梅舌，咽部黏膜充血）；④全身多形性皮疹；⑤四肢末端病变（急性期手足出现硬性水肿，指端有红斑；恢复期甲床有皮肤移性样蜕皮）；⑥单侧颈部急性非化脓性淋巴结肿大。
若患儿发热≥5天，主要临床症状不足4项；但是经过超声或血管动脉造影确认有冠状动脉病变的患儿，也可确诊为KD。
不完全性KD的诊断标准［3］：患儿发热≥5天，其他五项临床症状中有2～3项，同时伴随猩红热、先病毒感染、EB病毒感染等之外的发热，可以确诊为IKD。
另外，超声心电图或动脉造影发现冠脉异常，也是判断IKD的主要依据之一。
虽然在发病的10天内只有少量发生动脉血管瘤，但是若冠状动脉存在扩张、管腔不规则、管壁回声加强等临床特征，或出现左心室收缩力下降、二尖瓣返流和心包积液均可以辅助诊断IKD。
不完全川崎病
（1）可考虑GCs作为首选药物 与阿司匹林合并应用的情况：
①并发严重的心脏炎伴心功能不全时， 大剂量IVIG治疗有加重心功能不全危险, 可首选静脉给药,继之口服给药。 ②无法得到大剂量IVIG， 可根据病情采用静脉给药或口服给药； ③对IVIG无反应KD患儿如使用IVIG 2g/kg×2剂36h后，体温超过38· 5℃ (建议可观察到72h)可加用GCs。
（1）剂量：
①大剂量 80~100mg/（kg· d）， 分4次口服。 大剂量ASA容易发生胃肠道反应, 且导致谷丙转氨酶(ALT)升高，耐受性差。 亦有报道大剂量ASA可抑制血管内皮细胞 环氧化酶,影响前列环素的形成,从而促进
血栓形成。
②中剂量 30~50mg/（kg· d），分3次口服。 我国多数医院治疗KD时均使用中 等剂量。因ASA见效缓慢,不能显 著降低CAL发生率,因此必须与 IVIG同时使用。
肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮 对诊断具有特征性意义。
peeling (desquamation) of the skin around the fingernails
诊断需注意
川崎病常累及全身各个系统
川崎病其他临床表现
心血管发现
心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜返流,冠状动 脉病变,中等大小体动脉瘤,雷诺现象,肢端 坏疽。 呼吸系统: 咳嗽,偶有肺梗死 消化系统:腹泻 呕吐 腹痛、肝功能损害、 黄疸、胆囊积液、胰腺炎
血小板(PLT)增多 (病程7～14d >450×109／L)， 一般4—8周逐渐恢复正常；部分病人PLT减少可能 是弥散性血管内凝血的征象； 无菌性脓尿 血清转氨酶↑、γ-谷氨酰转肽酶↑部分患儿胆红 素增高 脑脊液细胞增多，主要为单核细胞，糖和蛋白水 平正常。 关节腔滑液白细胞增多（脓性，白细胞计数达 125～300×109/L～，糖水平正常，革兰染色和培 养均阴性。 血清心肌肌钙蛋白一I水平升高，与疾病早期心肌 细胞损伤一致。
不完全川崎病诊断和治疗新进展-现代临床医学
2016-07-01董2016-7-5,贾川崎病治疗新进展李小青，匡琳，吴俊，胡冲，翟羽梦（湖南中医药大学中西医结合学院，湖南长沙 410208）[摘要]川崎病(KD)是一种病因病机不明的急性血管炎性疾病，临床上可分为典型川崎病及不典型或不完全性川崎病。
由于此病病因病机不明，治疗特别棘手。
西医治疗川崎病基本以激素+IVIG+阿司匹林作为基本治疗方案；中医治疗主要以辨证论治，急性期以清热解毒祛邪为主，后期以滋阴养血扶正为主,中西医协同治疗在西医治疗的基础上进行卫气营血辨证治疗。
由于没有特异治疗方法，大多数可发展为慢性冠脉炎，造成冠脉畸形，逐步发展为冠心病。
所以寻找一种新的治疗方法迫在眉睫。
[关键词]川崎病；治疗；卫气营血辨证[中图分类号]R725.4 [文献标识码]A DOI:10.11851/j.issn.1673-1557.2016.05.0川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征(kawasaki disease，KD)，1967年日本首次发现，该病的病因病机尚不明确[1]；是一种急性发热出疹性小儿疾病，主要表现以全身血管炎为主要病变。
症状可见发热、皮疹、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大等，可损伤冠状动脉，并发冠状动脉瘤，后期可导致狭窄与闭塞，多发于5岁以下儿童，其病理改变类似冠状动脉粥样硬化改变[2-3]。
随着人们对此病的认识不断深入，不完全型KD(incomplete KD,IKD)所占比例的增大[4]，也是易误诊及造成冠状动脉慢性炎症病变的基础。
在治疗上，西医基本以激素+静脉用丙种球蛋白（intravenous immunogloblin，IVIG）+阿司匹林（ASA）作为初始治疗方案[5]，中医治疗为辨证论治，急性期以清热解毒祛邪为主，后期以滋阴养血扶正为主,中西医协同治疗在西医的基础上进行卫气营血辨证治疗。
目前有关KD新的诊断标准及治疗方案仍在不断的探索中。
1 西医治疗目前临床治疗川崎病，主要是以阿司匹林与丙种球蛋白联合用药为首选治疗方案，也有运用糖皮质激素等其他治疗方法。
不完全川崎病的诊断和治疗
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 174-179Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111025不完全川崎病的诊断和治疗张羽，金莲花，朴金花吉林大学第一医院，小儿心血管科，吉林长春收稿日期：2020年12月16日；录用日期：2021年1月5日；发布日期：2021年1月20日摘要川崎病(Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征的急性自限性疾病。
目前由于KD缺乏特异性实验室诊断以及特异性病理学特征，因此其诊断依赖于临床诊断标准的判定。
不完全川崎病(Incomplete Kawasaki disease, IKD)因临床表现不完全，容易被漏诊或误诊，未及时给予有效治疗，从而增加冠状动脉病变(Coronary artery lesions, CAL)的发生率。
本文就不完全川崎病的诊断和治疗进行综述。
关键词不完全川崎病，川崎病，冠状动脉病变Diagnosis and Treatment of IncompleteKawasaki DiseaseYu Zhang, Lianhua Jin, Jinhua PiaoDepartment of Pediatric Cardiology, The First Hospital of Jilin University, Changchun JilinReceived: Dec. 16th, 2020; accepted: Jan. 5th, 2021; published: Jan. 20th, 2021AbstractKawasaki disease (KD), also known as mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS), is an acute self-limited disease with unknown etiology and characterized by immune system activation and extensive damage to the vascular endothelial system. At present, due to the lack of specific labor-atory diagnosis and specific pathological features of KD, its diagnosis relies on the determination of clinical diagnostic criteria. Due to its incomplete clinical manifestations, incomplete Kawasaki disease (IKD) is easy to be missed or misdiagnosed, and not timely given effective treatment, thus increasing the incidence of coronary artery lesions (CAL). This article reviews the diagnosis and treatment of incomplete Kawasaki disease.张羽等KeywordsIncomplete Kawasaki Disease, Kawasaki Disease, Coronary Artery LesionsCopyright © 2021 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种病因不明，好发于儿童的急性血管炎性疾病。
不全川崎病
• 生化：疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症等
• 脑利钠肽(BNP)：在KD患儿急性期有明显升高，并且具有一定的特异 性，可能有助于不完全KD的诊断。
•
美国儿科学会、美国心脏病学会、及欧洲KD专家均认为，对于发热
>5d 且存在 2-3 项 KD 临床特征的患儿，必须评价其炎性指标，如 ESR 及
CRP等。
Coronary normograms and the coronary-aorta index: objective determinants of coronary artery dilatation[J] Pediatric cardiology.1990,24(4):328-35.
郑淋,杜忠东,金兰中等.超声心动图评价儿童冠状动脉内径正常参考值范围及其临床意义.中华儿科杂志,.2013,51(5):371-376.
治疗经过
• 入院后诊断：1、脓毒血症 2、颈淋巴结炎 • 予以“凯福隆 0.2 ivgtt q8h ”治疗2天，体温降至正常，复查血常规 WBC降至正常，CRP 43.6mg/L，PLT 562×109 /L、,颈部淋巴结明 显缩小，改为“凯福隆 0.2 ivgtt bid ”2天，血培养报告阴性，复查血 常规CRP25.8mg/L, PLT 721×109 /L,ESR 89mm/h • 继续“凯福隆 0.2 ivgtt bid ”2天，复查血常规CRP 5.6mg/L, PLT 895×109 /L,ESR 108 mm/h，颈部淋巴结基本消失 • 心脏超声：心脏结构未见明显异常。左冠脉2.8mm，右冠脉2.6mm
诊断依据
• 全身炎性指标：如疾病急性期C反应蛋白、红细胞沉降率明显增快等。 • 超声心动图：冠状动脉异常。 • 尽管在发病10 d内很少发生冠状动脉瘤，但是冠状动脉如果存在扩张、 管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低
不完全川崎病的诊断进展
不完全川崎病的诊断进展随着人们对川崎病认识的不断深入，一些表现不典型或不完全（atypicalorincomplete）符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。
该问题已成为当前人们普遍关注的热点临床问题。
1不完全KD的临床特征及诊断典型KD诊断标准为：发热≥5d，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上［1］：(1)双侧眼球结膜充血；(2)口唇和口腔改变(口唇红、杨梅舌、弥漫口腔及咽部黏膜充血)；(3)多形性皮疹；(4)四肢末端改变(急性期手足硬性水肿、掌趾及指趾端红斑、恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮)；(5)颈部淋巴结肿大。
需注意5项指标不是在一个时间点同时出现，应动态观察。
若发热≥5d，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也诊断为典型KD。
根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的诊断为，患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein－Barr（EB）病毒感染等发热性疾病，可考虑不完全KD的诊断。
小婴儿不完全KD比幼儿更常见，其实验室指标变化与典型KD相似。
对于婴儿(≤6个月)，除发热外，仅有其他诊断标准5项中1项或2项者，可考虑不完全KD的可能性。
根据国内外文献报告，在诊断不完全或不典型KD时下列几个问题值得注意。
1.1某些临床表现有助于不完全KD的诊断近年来一些临床观察表明在KD 急性期，部分患儿(有报告占50％左右)可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑。
此征比较有特异性，有助于KD的早期诊断；部分KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑，对诊断KD也有较大的参考价值；病后7-15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见，对疑似不完全KD的患儿，应进行动态观察，一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。
1.2对疑似不完全KD病例应常规做心脏超声检查冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全KD的诊断。
川崎病的诊断与治疗进展
川崎病的诊断与治疗进展关键词皮肤黏膜淋巴结综合征诊断治疗进展川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。
诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。
近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。
如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。
病因本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG 治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。
近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说［1］、感染免疫介导学说［2］等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说［3］。
由于病因未明，给临床诊治研究及预防治疗工作带来诸多困难。
诊断日本KD研究委员会1987年修订标准：①发热持续5天以上，抗生素治疗无效；②病初手脚实性肿胀和恢复期指(趾)端膜状脱皮；③皮疹，主要为躯干多发性红斑，但无结痂及疱疹；④双眼结膜一过性充血，但无渗出物；⑤口唇鲜红、干裂、出血、口腔及目腔黏膜弥散性充血，有杨梅舌；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。
具备以上5项即可诊断本病，如果存在冠状动脉病变，则具备4项也可确诊。
第3届国际KD会议修订的诊断标准：发热持续5天以上；①肢体末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
不完全川崎病的研究进展
不完全川崎病的研究进展川崎病（kawasaki disease，KD）是一种以全身弥漫性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，80%发生于5岁以下的儿童。
1967 年日本Kawasaki Tomisaku 博士首先描述本病。
该病目前已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因。
随着人们对该病认识的不断深入，一些临床表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例报道越来越多，容易漏诊或误诊。
为了提高临床医师对不完全KD的认识，早期诊断和治疗，减少心血管并发症，改善预后，现就不完全KD的研究进展综述如下。
一、不完全KD的定义目前有多种命名，如不典型KD、不完全型KD和延迟诊断性KD等。
不典型KD尤指具有少见临床表现者（如无菌性脑膜炎、肾脏受累等）；延迟诊断性KD是指各项诊断指标先后于10 d左右才表现出来，因而延迟了诊断。
我国多采用不完全型KD 这一名称。
所谓不完全或不典型KD，是与典型KD病例比较相对而言，指不足KD 6项主要临床表现中的5项，而只有其中3～4项的病例，也就是尚未达到典型KD的诊断标准，临床表现不全但已除外其他疾病的病例，多发于年龄小于1岁或大于8岁的患儿。
二、不完全KD的发病率目前尚缺少多中心大样本的循证医学研究资料。
有报道认为不完全KD的发病率约10%～36%；日本第16次全国调研报道不完全KD的发病率为13.8%；国内2份较大样本报告不完全KD的发病率分别为23.5%、17.8%。
三、不完全KD的病因与发病机制不完全KD与典型KD的病因与发病机制相同，但目前仍不完全清楚。
当前主要的学说，如感染因素、免疫因素（普通抗原与超抗原致病学说）、遗传因素、细菌HSP 65模拟宿主自身抗原的致病作用等，均不能完全解释KD的病因和发病机制。
多数学者认为KD发病机制是在一定的遗传易感性基础上，一种或多种病原微生物进入易患者体内后诱发、以机体免疫活化和（或）免疫功能紊乱为特点的全身血管炎症反应性疾病。
川崎病治疗新进展讲义
临床表现，轰动日本医学界，以后就将这一类疾
病命名为“川崎病”。
概述
最初该病仅在日本发现，认为可能是一个地 方病，到1974年美国夏威夷地区由Melish等报 导9例，从而打破了该病仅局限于日本国土范围 的看法，以后南朝鲜、希腊、加拿大的等先后 报道。
概述
现世界各地均有报道。我国从1975年-1977年 开始认识这种病，1976年我国首例川崎病报导由 于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿 热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
•小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。
•中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤8mm，≥5
岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内
径的1.5－4倍。
•巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿
童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。
KD并发冠脉损害的高危评分指标：
a. 血钠≤133mmol／L(2分)；
发热5天以上，另有2-3条主征 评价患者临床特征 符合KD 评价实验室检查结果 CRP＜3.0mg/dl和ESR ＜40mm/hr 逐日随访 继续发热2天 未出现蜕皮 不必随访 发热消退 典型蜕皮 超声检查 不符合KD 继续发热
KD可能性小 CRP≥3.0mg/dl和ESR ≥ 40mm/hr 实验室辅助指标符合≥ 3条 IVIG治疗并做超声 超声（＋） 发热消退 KD可能性小 IVIG治疗
IVIG (n＝40) 6(15％) 3(7.5％) 1(2.5％)
(冠脉造影)
1-2 mo 14(31％) 1-2 mo 11(24％)
冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。
不完全川崎病的诊断
不完全 K D 指不完全具备 K D 诊断标准条件者 , 可见 于以下 2 种情况 : ( 1 ) 诊断标准 6 项只符合 4 项或 3 项以下 ,但在病程中经 超声心动图或心血管造影证实有 冠状动脉瘤者 ( 多见于 < 6 个月的婴儿或 > 8 岁的年长儿 ) , 属重症 ( 2 ) 诊断标准中只有 4 项符合 ,但超声心动图检查可见冠 状动脉壁灰度增强 ,除外其他感染性疾病 。因其临床症 状不完全符合 K D 的诊断标准 , 故命名不完全 K D。
不完全型川崎病的诊断 .绵阳
Subacute: Periungual peeling of fingers, toes in weeks 2 and 3
2. Polymorphous exanthem 3. Bilateral bulbar conjunctival injection without exudate
4. Changes in lips and oral cavity: Erythema, lips cracking, strawberry
6 条主征中有 5 条即可诊断，但若仅有 3-4 条，经二维超声或心血管造影确认有 冠状动脉瘤,能除外其他疾病者，亦可诊断 为 KD
但是:什么样的冠状动脉损害?仅仅是冠
状动脉瘤吗? 如果冠状动脉瘤晚期出现,能
在急性期诊断吗?
日本厚生省 The 5th Revised Edition, February 2002
Sensorineural hearing loss
• Genitourinary system Urethritis/meatitis
• Other findings
Erythema, induration at BCG inoculation site Anterior uveitis (mild) Desquamating rash in groin
日本厚生省 The 5th Revised Edition, February 2002
3. Blood: leukocytosis with shift to the left, thrombocytosis, increased erythrocyte sedimentation ratio, positive C-reactive peptide, hypoalbuminemia, increased α 2-globulin, slight decrease in erythrocyte and hemoglobin levels; 4. Urine: proteinuria, increase of leukocytes in urine sediment; 5. Skin: redness and crust at the site of Bacille Calmette-Guè rin inoculation, small pustules, transverse furrows of the finger nails;
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IKD早期诊断
当发热超过5d,主要症状只符合2-3项，重点参考以下条件 之一做出早期诊断: (1)肛周潮红、脱屑； (2)卡介苗瘢痕红肿； (3)血沉40≥mm/h, CRP≥30mg/L，外周血白细胞升高； (4)或有超声发现冠状动脉扩张，管壁与管周辉度
增强，冠脉流速加快。
Guangdong Medical Journal. Jan 2010 Vol 31, No 1
青霉素等抗生素治疗敏感 药物过敏综合征：有明确的服药史 Stevens-Johnson综合征：可出现粘膜溃疡改变和
(或)大疱性的皮损
五．IKD的鉴别诊断
中毒性体克综合征：常出现明显的低血压及肾功能 障碍
EB病毒： EB病毒IgM抗体阳性及外周血异形淋巴细 胞的升高
IKD与全身型幼年类风湿关节炎的鉴别有时会非常 困难，往往在患儿出现明显的关节症状及对大剂量 IVIG治疗失败时才可明确诊断
三．KD 和 IKD临床特征
KD的临床特征
美国儿科学会（AAP）和心脏病学会（AHA) 在2004年制定标准。
(1).结膜充血：双侧眼球结膜 非渗出性或非化脓性充血，不 伴疼痛和畏光，无水肿或角膜 溃疡；在裂隙灯下可观察到轻 度急性虹膜睫状体炎或前葡萄 膜炎。
(2).口唇和口腔改变： 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。
(2)当患儿发热超过5d,经典型症状只有2项，同时发现有卡介苗瘢 痕红肿或肛周潮红、脱屑症状,血沉≥40mm/h,CRP≥30mg/L,或 有冠脉扩张、管壁、冠周辉度增强等，且排除其他疾病；
(3)当患儿发热超过5d,其他症状只有1-2项,血沉40mm/h,CRP≥ 30mg/L;或有卡介苗瘢痕红肿，肛周潮红、脱屑，心脏超声检 查见冠脉扩张、管壁、冠周辉度增强等。
避免接触性或碰撞性活动， 以防止出血。根据负荷试验 或心肌灌注显像结果指导活 动量。
避免接触性或碰撞性活动， 以防止出血。根据负荷试验 或心肌灌注显像结果指导活 动量。
3月～6月随访超声心动 图，心电图及心脏风险 评估。
病程6～12月做首次冠状动 脉造影，其后如临床表现， 无创性检查提示心肌缺血， 应重复冠脉造影。
不完全川崎病诊治进展
内容
概述 IKD定义 KD 和 IKD临床特征 IKD临床诊断与评估路线图 鉴别诊断 治疗 随访与展望
一．概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是 一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病 损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管 炎综合征。
一．概述
该病于1967年由日本的 Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首 先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国 际上称之为川崎病。
CRP≥30mg/l和ESR ≥ 40mm/hr
逐日随访
实验室辅助指标符合＜3条 实验室辅助指标符合≥ 3条
继续发热2天
发热消退
超声检查
IVIG治疗并做超声
未出现蜕皮
典型蜕皮 超声（－） 超声（＋）
不必随访
超声检查 持续发热 发热消退
IVIG治疗
重复超声请专家会诊
KD可能性小
五．鉴别诊断
麻疹：可以通过血清学测定麻疹IgM抗体 猩红热：可通过咽拭子培养出A组溶血链球菌，对
临床关注的 热点和难点
如何早期诊断IKD ??
AHA推荐的8项不完全川崎病实验室诊断指标临床意义探讨.中国实用儿科杂志.2012;2:142-144.
IKD诊断－－重视炎症指标
CRP≥30mg/L ESR≥40mm/h 不同年龄段贫 血 ALT升高
血小板≥450×109/L 血浆白蛋白小于30g/L 血WBC>15×109/L 尿WBC ≥10个/HP
六.治疗
IKD治疗问题多数专家认为IKD与KD在治疗反应上并无 差异，因此这里不累述KD的整体治疗概况。 重点讲三个问题： IKD早期治疗原则 IKD补救治疗原则 IVIG耐药者治疗原则
IKD早期治疗原则
(1)当患儿发热超过5d,经典型症状只有3项，血沉≥40mm/h，CRP ≥ 30mg/L,或有CAD、管壁、冠周辉度增强等，排除其他疾病；
四．IKD临床诊断与评估路线图
不完全KD疑似患儿评估诊断步骤及评估 （2004年美国心脏病学）
黄敏等，实用儿科临床杂志第23卷第1期 （2008年1月），中文版
发热5天以上，另有2-3条主征
评价患者临床特征
符合KD
不符合KD
继续发热
评价实验室检查结果
KD可能性小
CRP＜30mg/l和ESR ＜40mm/hr
多为单侧无痛性 其直径>1.5 cm 不伴红肿及波动感
KD诊断标准
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检 测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他 疾病的可能性。
日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标 准，到2002年已经经过第5次修订。
注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断KD。
二．IKD的定义
KD的诊断主要根据患儿具有>5d的发热且至少具有5项主要 临床特征中4项。根据以上KD的诊断标准，IKD的定义为，患儿 具有发热：> 5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项， 且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、 中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感 染等发热性疾病。
川崎综合征，可能和川崎病有区别； 执行IVIG的差异
IVIG耐药者治疗原则
IVIG的使用方法，治疗越早效果越好。一般用 量1g/(kg.d)，连续注射2日。
目前国际上多推荐使用IVIG单次剂量为2g/kg， 10～12小时输入，取得较好疗效。
大剂量IVIG耐药的判断
发热不退（>38℃） CRP不下降 白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降 血浆白蛋白降低（尤其<3g/dl） 血小板数不减少 血FDP－E/D二聚物和β2－微球蛋白不下降 UCG：冠状动脉辉度增强
IKD诊断的参考项目
(5)超声心动图提示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强 (6)有心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音) (7)低蛋白血症、低钠血症 此外，最新研究发现BNP在川崎病患儿急性期有明显 升高，有一定的特异性, 有助于IKD的诊断。
川崎病的诊断治疗现状.实用儿科临床杂志，2008，23（9）：719－720.
因此正确的KD随访策略非常重要。
七.随访
参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的 KD随访指南，建议KD随访策略如下：
川崎病远期随访及慢性期治疗（美国标准）
风险等级
药物治疗
活动
随访检查
血管造影
Ⅰ级（病程8周仍 无冠状动脉 扩张或冠状 动脉瘤形成）
维持小剂量阿司匹林 （3-5mg/kg.d ）
6～8周
3月～6月随访超声心动 图，心电图及心脏风险 评估。
根据冠状动脉结果指导选择 介入治疗或外科手术，了解 侧枝循环情况。当临床表现 和无创性检查提示有新的心 肌缺血发作或缺血家中重复 冠脉造影。
八. 展望
临床诊治水平有待提高, 有许多问题还亟待解决。 (1).KD的病因与发病机制至今尚未阐明 (2).对于IKD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标 (3).对于IVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索
AHA推荐具有以上三项以上阳性结合临床要考虑IKD。
IKD诊断的参考项目
(1)卡介苗接种处再现红斑(接种卡介苗3个月-3年内) (2)早期肛周潮红、脱屑(3-5天) (3)BPC显著升高( 7天后) (4)CRP、ESR明显加快
川崎病的诊断治疗现状.实用儿科临床杂志，2008，23（9）：719－720.
IKD恢复期多见
恢复期：指趾端脱屑
IKD主要 症状之一
卡介苗接种 处红斑硬结
IKD主要 症状之一
肛周潮红、脱皮
About IKD
IKD不完全并不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠 脉瘤发生率更高，预后相对更不好。
有两个含义: 1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2. 临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外其 他感染性疾病。
每年随访心电图，超声 如果无创性检查提示心肌缺 心动图及心脏风险评估。 血及心功能异常，做冠脉造
影。
Ⅳ（大的冠状动脉 瘤、单支多 个冠状动脉 瘤，多支冠 状动脉瘤， 冠脉无阻塞
长期小剂量阿司匹林 抗血小板治疗，加华法 令或低分子肝素。
Ⅴ（冠状动脉闭塞） 小剂量阿司匹林；加华 法令或低分子肝素。如 巨大冠状动脉瘤持续存 在，可加用β-肾上腺 素能阻滞剂减少心肌耗 氧。
IVIG耐药对策
重复IVIG 大剂量IVIG并加用甲泼尼龙 环磷酰胺或甲氨喋呤或环孢霉素A 乌司他丁 抗细胞因子疗法 血浆置换
七.随访
KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d 左右，与KD发热高峰并不在同一时间点，多数出院的 患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。
中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢 性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血 栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。
IKD补救治疗原则
如果病程已进入10d，典型症状只有2-3项，但 见以下三种情况之一: (1)指趾端甲床与皮肤交界处有膜状脱皮 (2)血小板较第2周大幅升高 (3)心脏超声学见CAD、管壁、管周辉度增强等
IVIG耐药者治疗原则
IVIG耐药 定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发热(>38℃) 发生率：约为10-20% 原 因：基因多态性；
发生率：不完全川崎病约占总病例的13.8% ～ 19.4%。
IKD的临床特征
患儿具有发热≥5 d，但是在其他5项临床特征中仅具 有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。