胼胝体变性1例
胼胝体变性一例
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放射学实践 ２ ０ ０ ８年 ７月第 ２ ３卷第 ７ 期 Ｒａｉ ！！ｔ！ ｄ ！ ！ ！
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原发性胼胝体变性合并出血一例
•310•Chinese Journal of New Clinical Medicine,March2021,Volume14,Number3原发性脐月氐体变性合并出血一例•病例报告•胡美姣，向本友，李小平，周恒作者单位：416000湖南，吉首大学医学院（胡美姣，向本友）；416000湖南，吉首大学第一附属医院神经内科（向本友），磁共振室（李小平,周恒）作者简介：胡美姣（1995-）,女，在读硕士研究生，研究方向:神经病学。
E-mail：1326244571@通讯作者：向本友（1974-），男，医学硕士，主任医师，硕士研究生导师，研究方向:神经病学。
E-mail：xbyl974@［关键词］原发性腓月氐体变性；慢性酒精中毒；自发性脑岀血［中图分类号］R742［文章编号］1674-3806（2021）03-0310-03doi:10.3969/j.issn.1674-3806.2021.03.191病例介绍患者，男侬民,50岁，因“反复抽搐5d伴意识障碍2d”于2019-07-07入院。
患者5d前在外做农活时出现无明显诱因抽搐，次日患者于家中行走时再次出现抽搐,表现为双眼向一侧凝视,双手呈痉挛样，双下肢伸直，不时出现抖动。
抽搐时无口吐白沫、大小便失禁、肢体偏瘫不适,持续约2min抽搐停止,30min后可自行转醒，诉感头晕、全身乏力不适。
在当地医院予对症支持治疗后未再发生抽搐,2d 前出现意识障碍，伴有咳嗽、咳痰，转我院治疗。
无免疫抑制剂服用史，无手术史，家族中无类似病及遗传病史。
有长期大量饮酒史（约250mW）,戒酒3月。
入院查体:呼吸12次/min,血压135/98mmHg,体质消瘦，双肺呼吸音低,未闻及啰音。
心率84次/min,心律齐，未闻及病理性杂音。
腹部体查正常。
专科检查:神志昏睡状，大声呼叫后可睁眼,言语不配合。
疼痛刺激下患者左侧肢体可见活动，右下肢肌肉收缩,右上肢无反应，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm,对光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌不配合，颈项强直,额下4横指。
合并胼胝体外广泛白质损伤的胼胝体变性1例报道
合并胼胝体外广泛白质损伤的胼胝体变性1例报道Marchiafava Bignami Disease (MBD) 又称胼胝体变性(corpuscallosum degeneration) 或原发性胼胝体萎缩(primary corpuscallosum atrophy) ，特异表现为胼胝体的变性坏死和脱髓鞘改变。
MBD由Carducci1898年首次个案报道，1903年由两位意大利病理学家Marchiafave和Bignami报道而得名。
MBD至今病因不明，发病机制不完全清楚，多有长期酗酒病史，也有极少数发生于无酗酒史的营养不良患者。
大部分患者预后不良，B族维生素和叶酸治疗该病被认为可能有效，甚至有完全康复的病例报道。
1病例患者，男，59岁，因“发作性意识丧失，四肢抽搐11d”于2015年5月28日入院。
入院前11d夜间突发意识丧失、四肢抽搐、牙关紧闭，无大小便失禁。
持续约2～3min抽搐停止，5～6min恢复意识。
发作前无先兆，发作后感四肢乏力，无发热、呕吐、瘫痪，未诊治。
入院前10d夜间再次出现类似发作症状，仍未诊治。
6d前，于当地贵州省道真县医院就诊，当天夜间出现意识丧失、四肢抽搐，无大小便失禁。
持续约3h，当地医院给予药物(具体药名不详)治疗后，发作停止。
发作间期，患者意识清楚。
2天前下午，患者突发不言语，以点头、摇头方式与家人交流。
夜间出现持续性躁动，伴大小便失禁、咳嗽、咳痰。
家属为求进一步诊治，来本院急诊科门诊，以“意识障碍待查”收入本科。
既往有20年吸烟史(每天20支)。
饮酒史20年(每天250ml)。
否认“糖尿病，高血压，心脏病”等病史，否认“肝炎“、“痢疾”等传染病史，无手术外伤史，无输血史，无食物中毒，药物过敏史，毒物接触史。
入院查体：体温38℃，意识模糊，查体不合作，双侧瞳孔等大等圆(直径3.0mm)，直接、间接光反射灵敏，四肢可见自主活动，肌力检查不配合，双侧深，浅反射正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的胼胝体变性1例报告
慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的胼胝体变性1例报告黄刚;邹雪琴;柴文;吴晓牧【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)003【总页数】2页(P236-237)【作者】黄刚;邹雪琴;柴文;吴晓牧【作者单位】330006 南昌,江西省人民医院神经内科;330006 南昌,江西省人民医院神经内科;330006 南昌,江西省人民医院神经内科;330006 南昌,江西省人民医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R744.5胼胝体变性(MBD)是慢性酒精中毒的少见并发疾病，多见于长期大量酗酒患者，缺乏特异性的临床表现。
多为急性起病，而慢性起病的少见，现报道我科诊治的1例慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的MBD如下。
患者，女，62岁，因“精神行为异常并进行性加重2年”于2014年3月31日入院， 2012年2月6日起无明显诱因下家属发现患者经常不认识既往熟悉的物体及熟人，但能够通过触摸及熟人的声音辨认。
家属认为患者视力障碍，到广州某家医院眼科就诊并做了眼底荧光造影，未发现眼部疾病。
此后未再就医，患者生活能自理并能胜任家务，反应稍差。
2013年7月8日家属发现患者以往能做的事情现在会做错甚至不能完成，症状呈缓慢加重，逐渐出现不会穿衣裤或衣裤倒穿。
2014年3月2日至我院门诊就诊考虑痴呆，予美金刚治疗，症状无任何改善。
于2014年3月31日再次来我院收入病房。
既往有40余年的饮酒史，每天每餐50度左右白酒50 g，饮食正常。
查体：神清，记忆力定时定向粗测正常，计算力差，部分命名性失语，穿衣失用，视觉忽视，颅神经检查未见异常。
颈软，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，腱反射正常，病理征阴性。
共济失调检查正常。
ECG、EEG、颈部血管彩超、肝胆脾胰肾子宫彩超未见异常，胸部CT示:双肺陈旧性结核。
凝血时间正常，血常规、血沉、肝肾功能、电解质、肌酶、糖化血红蛋白、果糖胺均正常。
维生素B12及叶酸正常。
胼胝体压部可逆性病变的例报道
胼胝体压部可逆性病变的例报道引言胼胝体是连接大脑两个半球的主要纤维束之一，它在脑内起着极其重要的作用。
胼胝体压部可逆性病变是一种少见但可逆的病变，本文将报告一例胼胝体压部可逆性病变的临床病例。
病例报告临床特点患者是一位50岁女性，突然出现头痛和进行性运动障碍的症状。
患者没有任何其他病史，也没有家族遗传病史。
体格检查发现患者的神经系统检查异常，特别是肢体运动功能障碍。
影像学检查患者进行了头部磁共振成像（MRI）检查。
MRI显示胼胝体压部可逆性病变，表现为胼胝体的变形和受压。
同时，MRI没有显示其他明显的异常。
神经生理学检查为了进一步评估患者的病情，患者接受了神经生理学检查。
检查发现患者的脑电图（EEG）异常，并观察到神经肌肉传导速度减慢。
治疗和转归患者被诊断为胼胝体压部可逆性病变，立即开始接受治疗。
治疗方案包括控制症状和减轻病变引起的压力。
经过6个月的治疗，患者的症状逐渐改善，头痛减轻，肢体运动功能也有所恢复。
最终，患者的头痛完全消失，并且肢体运动恢复到正常水平。
讨论胼胝体压部可逆性病变是一种可逆的神经系统疾病。
其病因尚不清楚，但可能与局部血液循环障碍有关。
临床上，该病表现为头痛和进行性运动障碍等症状。
确诊依赖于影像学检查，特别是MRI。
治疗方案通常包括控制症状和减轻胼胝体压力。
大多数患者经过适当治疗后，症状可以完全缓解，并且病变可逆转。
然而，长期随访数据仍然有限，需要进一步研究以了解该病的病因和治疗方法。
胼胝体压部可逆性病变是一种少见但可逆的神经系统疾病。
本文报道了一例胼胝体压部可逆性病变的临床病例。
通过适当的治疗，患者的症状得到了缓解，并最终恢复到正常水平。
然而，对该疾病的理解仍然有限，需要进一步的研究来揭示其病因和治疗机制。
以上是对胼胝体压部可逆性病变的例报道的详细描述。
这个病例提供了关于临床特点、影像学检查、神经生理学检查、治疗和转归等方面的信息。
希望这个病例能为相关领域的研究和临床实践提供一定的参考和启示。
胼胝体变性1例
胼胝体变性1例患者男性，57岁，因“言语错乱，行走不稳，行为异常一周”入院于2011-07-03.患者入院前一周出现言语错乱、烦躁不安、行走不稳、行为异常。
患者有时脱光衣服，乱走乱跑，有时乱抓东西、撕衣服、撕被子，有时随地大小便。
入院前一天出现夜不能睡觉、坐立不安、自言自语，门诊拟“精神障碍待查”收住神经内科。
既往史：患者有“高血压病”病史5-6年，未治疗。
患者有酗酒史30年，开始为每日1~1.5斤，近2-3年每日饮酒7~8两，饮酒后有时出现短暂性言语紊乱、行走不稳、烦躁不安。
查体：BP140/85mmHg?精神差，神志清楚，表情淡漠，反应迟钝，有时烦躁乱语，言语不流利，计算力判断力稍差，眼球活动正常，瞳孔光反射正常，伸舌居中。
颈部软，双手可见不自主震颤，四肢肌力正常，肌张力正常，深浅感觉正常，脑膜刺激征阴性，双侧指鼻试验（±），病理反射未引出。
实验室检查：血尿粪常规无异常，空腹血糖、血脂、电解质、肝肾功能正常，凝血四项正常，心电图无异常。
头颅MRI示：胼胝体膝部及压部见斑片状信号异常，T1WI呈稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号。
入院后给予戒酒，肌注维生素B1，口服维生素B6、甲钴胺以及活血化瘀、改善脑功能等治疗。
3天后言语错乱、行为异常明显好转，仍有呆滞、反应迟钝，住院6日好转出院。
2.讨论胼胝体变性是一种罕见的神经系统脱髓鞘病变，由Carducci于1898年首先在尸检中发现，因1903年意大利科学家Marchiafava和Bignami详细描述了2例该因嗜酒者的临床和尸检而得名，又称为Marchiafava-Bignami disease（MBD）。
目前MBD病因尚不清楚，绝大多数发生于酗酒者，少数可发生于严重营养不良及其他疾病[1]。
本文报告1例为酗酒者。
MBD临床表现复杂多样，缺乏特异性。
文献根据临床发病形式不同，又将MBD分为A型和B型[2]：A型患者以急性意识障碍甚至昏迷起病，多伴有癫痫，锥体束征和肢体肌张力增高，一般预后差，病死率较高；B型患者主要表现为意识清楚或轻度嗜睡，多有认知功能障碍，步态不稳，起坐不能，失语等表现，少有肌张力增高及癫痫发作等，一般预后多较好，本文1例属B型MBD。
胼胝体变性的CT表现
胼胝体变性的ＣＴ表现目的：研究分析胼胝体变性(MBD)患者的临床表现和影像学特征与诊断方法。
方法：4例长期酗酒男性MBD患者，均经CT检查。
结果：3例CT可见胼胝体膝部和压部对称性低密度病灶。
1例CT表现为胼胝体膝部、体部、压部对称性低密度病灶。
结论：CT为诊断胼胝体变性的主要手段，以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。
[Abstract] Objective：To study the CT findings of the patients with Marchiafava-Bignami disease(MBD), and discuss the diagnostic methods about MBD. Methods： 4 male patients with a long history of severe alcoholism had been diagnosed as MBDby means of neurological examination and CT scan. Results：In three cases CT revealed large low-density areas in the genu and the splenium of the corpus callosum. In one case CT revealed large low-density areas in the genu and the body and the splenium of the corpus callosum. Conclusion：CT is main effective modality for the diagnosing of MBD. The symmetrical lesions located in the genu and in the splenium of corpus callosum on CT are major angiographic abnormalities.[Key words] Corpus callosum demyelination (Marchiafava-Bignami Disease)；CT；MRI胼胝体变性发生于慢性酒精中毒和营养不良患者的一种少见的神经系统的并发症，又称Marchiafava-Bignami disease (MBD)[1]。
可逆性胼胝体压部病变1例报告
可逆性胼胝体压部病变1例报告雷淇松;张雷;刘玉莹;王路;宋春伶【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(020)007【总页数】2页(P1166-1167)【作者】雷淇松;张雷;刘玉莹;王路;宋春伶【作者单位】吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041【正文语种】中文可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES Reversible Splenial Lesions Syndrome)是一种由多种原因(病毒或细菌感染、饮酒、长期营养不良、药物等)引起的胼胝体压部神经元脱髓鞘，细胞毒性水肿改变，部分患者可出现轻至中度神经系统损伤，甚至无症状与体征，而急性期在核磁共振DWI上呈现与脑梗塞相似的异常高信号改变的疾病，多数在数月至半年内病灶完全消失。
目前国内关于该类疾病的报道较少，而国外该病的发现与治疗多集中于日本。
现我们将收治的1例可逆性胼胝体压部病变综合征报道如下。
患者,女,18岁，在校大学生。
因“发作性视物不清4天”就诊于我院。
就诊4天前无明显诱因出现发作性视物不清，主要表现为视物模糊，有光感，仅能视清物体轮廓，无法辨别物体细节。
症状呈发作性，每次发作约持续约2-3 s后缓解，于2 h内视物不清症状交替出现，2 h后症状完全缓解。
后以上症状反复出现，发作形式、症状同前，整个病程4天。
病程中无意识障碍，无言语不清，无发热，无头晕、头痛，无视物双影及旋转，无耳鸣，无恶心、呕吐，无肢体麻木、抽搐、活动不灵。
发病前曾有情绪激动，失眠情况。
大小便如常。
既往：自述自幼偏食、挑食；否认高血压、糖尿病病史；否认近期呼吸系统、消化系统等感染病史；否认癫痫病史；否认口服特殊药物史；否认毒物接触史；否认近期饮酒史。
查体：血压100/80 mmHg，心肺腹查体未见明显异常，意识清楚，言语流利，神经系统查体未见明显异常。
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胼胝体变性（Marchiafava-Bignami综合症）1例
患者，男，50岁。
因“被发现口周、双上肢不自主抖动8小时”于2010年8月7日入院。
患者入院前8小时被发现口周、双上肢不自主抖动，讲话费力，言语不清，尚可理解他人言语，持物不能，行走困难，不伴发热、头痛、恶心呕吐及意识障碍。
既往史：有饮酒史30余年，每天约0.25-0.5公斤白酒，有时饮酒代饭。
近半年以来，出现“双下肢麻木”，未正规诊治。
否认高血压病、冠心病、糖尿病史。
入院查体：体温36.9℃，心率102次/分，血压191/112mmHg,生命体征平稳，心肺腹查体无明显异常。
神经内科情况：神志清楚，讲话费力，言语不清，可理解他人言语，推测定向力尚可，双眼各方向活动充分，双瞳孔等大，直径3mm,双侧额纹、鼻唇沟对称，舌不能伸出，脑膜刺激征阴性，口周、双上肢不自主无规律抖动，双上肢肌力无法判断、肌张力高，屈肌明显，双下肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，未引出病理征，双下肢腱反射正常。
辅助检查：血、尿、便常规基本正常，凝血正常，血钾、血钠、血糖正常，血钙2.66mmol/L,谷草转氨酶51IU/L,谷丙转氨酶54IU/L,甘油三酯4.55mmol/L,胆固醇、低密度脂蛋白正常，免疫学检查阴性。
头颅MRI平扫示：胼胝体体部及压部可见片状异常信号
影，T
1WI上呈稍低信号，T
2
WI上呈稍高信号改变，DWI序列呈高信号改变，信号
强度欠均匀，周边未见水肿及占位征象，考虑原发性胼胝体变性（见图1-4）。
入院后予以地西泮40mg持续静点及B族维生素治疗，5小时后口周、双上肢不自主抖动消失，患者部分对答正确，言语仍欠流畅，继续B族维生素治疗4天，患者一般状况较前略好转，测血压119/82 mmHg，轻度构音障碍，反应稍迟钝，计算力差，自动出院。
图1 图2
图3 图4
图1 为本例患者DWI的轴位，可见胼胝体压部双侧对称性DWI高信号。
图2 为本例患者DWI的轴位，可见胼胝体体部双侧对称性DWI高信号。
图3 为本例患者T1WI的矢状位，可见胼胝体体部及压部T1WI稍低信号。
图4 为本例患者T2WI的轴位，可见胼胝体压部双侧对称性T2WI稍高信号。
讨论
胼胝体变性（MBD）又称原发性胼胝体萎缩或Marchiafava-Bignami综合症，本病由Carducci于1898年首次个案报道，MBD于1903年由意大利两位病理学家Marchiafava和Bignami报道而得名。
国内由宣武医院张通等在1994年首先报道【2】。
MBD是一种罕见胼胝体脱髓鞘病，多由慢性酒精中毒引起，临床表现复杂，且缺乏特异性，以往报道病例多为尸体解剖发现，随着神经影像学的发展，特别是MRI的临床应用，使本病早期诊断成为可能，改善了预后。
本病病因至今不明，临床多为中年以上男性发病，有长期酗酒史，因此可能与酒精中毒、营养不良和VitB12缺乏等有关。
Humbert等报道MBD患者CD4+活性降低，且免疫抑制剂治疗有效，提示本病可能与免疫调节有关[3]。
本例患者有长期大量饮酒史，推测其病因可能与慢性酒精中毒有关。
胼胝体是半球内最大联合纤维束，髓磷脂含量较高，易发生变性、坏死。
另外，乙醇及其代谢产物可与卵磷脂结合，沉积在组织中产生毒素作用，脑组织中卵磷脂最丰富，较易受损害，因此胼胝体变性与慢性酒精中毒有关。
MBD的病理改变是胼胝体非炎症性脱髓鞘，伴或不伴有坏死，反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，而轴索改变较轻。
中央坏死区境界较清楚，可呈小囊状并伴有少量巨噬细胞浸润。
损害首先产生对称性的小病灶，以后扩展并相互融合，急性病变以胼胝体压部及膝部明显，胼胝体扩大，特别是胼胝体膝部膨胀性改变，慢性病变以胼胝体体部受累多见，并可见胼胝体变薄、萎缩。
部分病例大脑半球可出现边缘清楚的脱髓鞘改变。
偶见胼胝体出血。
变性也可累及前联合、后联合、半卵圆中心、皮质下白质、长连合纤维束、中脑大脑脚，所有这些病灶总是双侧对称。
脑萎缩亦较常见，一般为轻到中度，是酒精长期大量而持久作用引起的慢性病理过程，致神经元变性、缺失、脑组织重量减轻【4】。
胼胝体变性导致两侧大脑半球间联系的完整性破坏，损害部位不同，其临床表现各异。
根据其发病形式不同可分为三类：急性、亚急性和慢性。
①急性表现：发病突然，表现为精神错乱，定向力障碍，认知功能障碍，癫痫发作，肌张力增高等，多数患者可能昏迷，最终死亡；②亚急性表现：肌张力增高，构音障碍、渐进性的痴呆、记忆减退和智能障碍；③慢性发病的主要特点：以智能障碍为特征，是临床的主要类型。
初期表现为性格改变、情感障碍、表情淡漠、情感反应迟钝或易激惹，随病情进展可有幻觉、妄想、违拗行为、记忆和智能进行性减退，并可出现构音障碍、共济失调、震颤、痉挛性截瘫、癫痫发作、失用、失语和尿失禁等神经症状和体征，多于病后4-6年内死亡。
本例患者急性起病，以肌张力增高、构音障碍为主要临床表现，同时有反应迟钝、计算力差。
该病以往报道多由尸解确诊，随着神经影像学的发展，本病的生前早期诊断成为可能。
CT与MRI平扫检查是诊断胼胝体变性的有效方法，以MRI更全面准确。
胼胝体变性CT扫描表现为片状低密度和囊性病变，前者主要反映脱髓鞘改变，后者代表液化坏死区。
MRI有多角度、多序列成像优势，比CT显示病变更早、更准确全面。
MBD于临床各期显现出不同的影像学特征，但又具有延续性。
急性期MRI主要表现为，胼胝体全程膨胀性形态改变，以膝部为著，弥漫性T1WI 低信号，T2WI高信号，增强后可强化；亚急性或亚急性后期MRI表现为，胼胝体全程较明显膨胀，于亚急性后期体部逐渐变薄，其内显示中心夹层状T1WI低信号、T2WI高信号影，而其腹侧、背侧相对完好，类似“三明治”状，境界清楚。
此征象颇具特征性，为MBD的特点之一。
慢性期MRI表现为，胼胝体萎缩变薄，以体部为明显，于膝部、体部中心夹层显带状分布，小囊样T1WI低信号，T2WI高信号影。
上述MRI病灶于冠状位均呈双侧对称性。
以上三期MRI表现具有明显相对性影像学特征，亦与本病特征性病理改变—脱髓鞘和坏死相符。
本例患者MRI表现符合胼胝体变性的MRI特点。
本病目前尚无有效治疗，戒酒及大剂量B族维生素治疗或许可改善症状。
进来有学者报道大剂量皮质激素治疗，对急性患者除留有轻度认知功能障碍外可迅速缓解其它症状，提示皮质激素可能通过减轻早期水肿、恢复血脑屏障使MBD 患者获益。
其它治疗包括脑活化剂及对症支持治疗均无肯定效果，但支持治疗可延长患者生命。
国外报道用amineptine治疗可使神经系统症状较快恢复，提示免疫抑制剂有效【3】。
本例患者在给予大量B族维生素治疗治疗后症状缓解。
以往认为MBD预后不良，近年有报道部分患者可长期生存，以往认为该病患者一般平均数年内死亡，但是随着本病的早期诊断成为可能，其预后有所改善，多能长期存活。