胼胝体变性
学习笔记.胼胝体病变总结（2018版）
学习笔记.胼胝体病变总结（2018版）胼胝体病变在儿童及成人并不少见，随着临床机制的深入研究及神经影像的飞速发展，发现越来越多的疾病都会累及胼胝体。
这里总结了既往能够累及成人和儿童胼胝体病变的病因学种类，譬如血管性、感染、代谢、肿瘤等等，同时对儿童可逆性胼胝体压部病变进行了更为详尽的总结并提出诊断流程。
首先回顾一下简单的解剖概念，什么是胼胝体？简单一些，胼胝体（corpus callosum）在半球间裂底，是最大的连合纤维束（大脑半球的连合纤维束为胼胝体、前连合以及海马连合）。
纤维横过中线，通过半卵圆中心投向各个回，形成胼胝体辐射（radiation of corpus callosum），联接两侧半球对应区域。
在正中矢状位，胼胝体为一宽而厚的弓型纤维板，后端圆胀称为压部（splenium），中间大部分称为体部（body），前部弯曲称为膝部（genu），前部向后下延伸为薄层的嘴部（rostrum）。
嘴部向下连于第三脑室前壁的终板（terminal lamina）。
膝部的纤维连接两侧额叶，呈剪状，称额钳（frontal forceps），压部的纤维向后也呈剪状，进入两侧枕叶，称为枕钳（occipital forceps）。
由于枕钳纤维宽阔，又称为大钳，额钳又称为小钳。
胼胝体在妊娠8-20周形成，由膝后部--体前部--体后部--膝前部--压部--嘴部的顺序发育。
病因学内容首先来看血管性因素。
回顾一下胼胝体的血供。
胼胝体前4/5由大脑前动脉（中央短动脉供应胼胝体膝部，胼胝体动脉供应胼胝体压部，胼胝体缘动脉）、前交通动脉（胼胝体正中动脉供应胼胝体下回）、胼周动脉及其A1段供血，胼胝体后1/5由大脑后动脉（胼胝体背侧动脉供应胼胝体背侧）、后脉络动脉供血。
缺血性疾病由于血供丰富，胼胝体孤立性梗死并不常见。
胼胝体梗死通常与邻近结构的梗塞有关。
胼胝体梗死最常见的位置是胼胝体压部，其次是膝部。
下图为57岁女性，急性左侧大脑后动脉梗死所致的胼胝体梗死。
原发性胼胝体变性
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运动障碍：肌无力、肌肉萎缩等
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语言障碍：言语不清、表达困难等
神经影像学检查：MRI显示胼胝体 萎缩或部分强化信号消失
脑电图检查：可能出现轻度异常脑 电图
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脑脊液检查：可能出现轻度蛋白升 高
临床症状和体征：出现记忆力减退、 注意力不集中、语言和行为障碍等症 状，以及步态不稳、肢体无力等体征
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汇报人：XX
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原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要影响胼胝体， 即连接大脑左右半球的神经纤维束。
该疾病会导致胼胝体结构和功能的损害，进而影响患者的认知、语 言和行为能力。
病因尚不完全清楚，但可能与遗传、免疫和环境因素有关。
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，病因尚不完全清楚。 多数研究认为，该病与遗传因素、免疫因素、环境因素等多种因素有关。 遗传因素在该病发病中起重要作用，部分患者有家族遗传史。 免疫因素和环境因素也可能参与原发性胼胝体变性的发病过程。
认知障碍：记忆力减退、注意力不 集中等
感觉障碍：肢体麻木、疼痛等
长期随访和定期复查有助于 监测病情进展和预后
定期体检：定期进行神经系统检查， 以便早期发现原发性胼胝体变性。
控制慢性病：积极控制高血压、糖 尿病等慢性病，降低原发性胼胝体 变性的风险。
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健康生活方式：保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、适量运动、戒 烟限酒等。
原发性胼胝体变性汇总
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发病机制可能与髓鞘损伤、神经元丢失和神经 胶质细胞增生有关。
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该疾病的病理改变主要表现为胼胝体不同程度 萎缩、脱髓鞘和神经元丢失，同时可累及周围 白质和部分皮质区域。
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临床表现与诊断
临床症状与体征
临床表现为突发意 识障碍、认知功能 障碍和神经功能缺 失等。
体征上可表现为偏 瘫、视力障碍和颅 内高压等。
心理支持
针对疾病引起的焦虑、抑郁等心理问题进行心理支持治疗。
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疾病预防
针对高危人群的预防措施
高危人群包括：老年人、患有慢性疾病如高血压、糖 尿病、高血脂等的人群
对于患有慢性疾病的人群，应积极控制病情，避免病 情恶化
建议老年人定期进行体检，以便早期发现异常 避免长期接触有害化学物质，如尼古丁、乙醇等
详细描述
原发性胼胝体变性涉及多个致病基因，如PLP1、GALC、ARSA等。不同基因的突变位点可导致不同的 临床表型，如脑型、脊髓型、周围神经型等。这些基因的突变可影响细胞的功能和生存，从而导致胼 胝体变性的发生。
患者组织与资源链接
总结词
患者组织缺乏，资源链接不完整。
详细描述
原发性胼胝体变性患者组织较少，现有患者组织多以地 域性形式存在，且缺乏统一的资源链接。患者组织可提 供患者互助、支持、教育和研究等方面的支持，但由于 该病罕见性，相关资源链接不完整，需要进一步完善和 整合。
用于减轻自身免疫反应，如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等。
神经营养药物
用于保护和修复神经组织，如维生素B、神经节 苷酯等。
手术治疗
脑脊液分流术
通过分流术降低颅内压，减轻脑积水症状。
胼胝体切开术
通过胼胝体切开术解除胼胝体病变引起的梗阻，改善脑脊液循环。
胼胝体进行性变性怎样治疗？
胼胝体进行性变性怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍胼胝体进行性变性的治疗方法，治疗胼胝体进行性变性常用的西医疗法和中医疗法。
胼胝体进行性变性应该吃什么药。
*胼胝体进行性变性怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。
2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。
3.对症可给予多种维生素治疗。
同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。
*2、预后
本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速昏迷而死亡。
部分病人在几年内可出现痴呆，并呈进行性发展，到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起，甚或去皮质状态等。
最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。
*温馨提示：上面就是对于胼胝体进行性变性怎么治疗，胼
胝体进行性变性中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关胼胝体进行性变性方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“胼胝体进行性变性”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
原发性胼胝体变性的健康宣教 (4)
寻求支持：寻求家人、朋友、医生的支持，共同面对疾病
培养兴趣爱好：培养兴趣爱好，转移注意力，提高生活质量
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原发性胼胝体变性的家庭护理
家庭护理要点
保持良好的生活习惯，如规律的作息、合理的饮食等。
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等负面情绪。
定期进行身体检查，及时发现并处理疾病。
保持家庭环境的整洁、舒适，避免接触有害物质。
原发性胼胝体变性可能导致胼胝体萎缩，影响信息交流和协调。
原发性胼胝体变性通常表现为认知功能障碍、运动功能障碍、语言功能障碍等。
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发病原因
遗传因素：原发性胼胝体变性具有家族遗传性
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环境因素：某些环境因素可能增加患病风险
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感染因素：病毒、细菌等感染可能导致原发性胼胝体变性
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其他因素：如免疫系统异常、代谢异常等也可能导致原发性胼胝体变性
运动频率：每周至少进行3-5次运动，每次运动时间控制在30-60分钟
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运动强度：根据个人身体状况，选择合适的运动强度，避免过度劳累
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运动安全：运动时注意安全，避免受伤，如有不适，及时停止运动并寻求专业帮助
心理调适
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，积极配合治疗
学会放松：学会放松身心，减轻心理压力，提高生活质量
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实验室检查：血液检查、尿液检查等可发现异常
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病理学检查：组织病理学检查可确诊原发性胼胝体变性
治疗方案
药物治疗：使用抗癫痫药物，如卡马西平、苯妥英等
手术治疗：对于药物治疗无效的患者，可以考虑手术治疗，如胼胝体切开术、胼胝体切除术等
康复治疗：进行康复训练，如语言、认知、运动等训练，以改善患者的生活质量
胼胝体变性的CT表现
胼胝体变性的ＣＴ表现目的：研究分析胼胝体变性(MBD)患者的临床表现和影像学特征与诊断方法。
方法：4例长期酗酒男性MBD患者，均经CT检查。
结果：3例CT可见胼胝体膝部和压部对称性低密度病灶。
1例CT表现为胼胝体膝部、体部、压部对称性低密度病灶。
结论：CT为诊断胼胝体变性的主要手段，以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。
[Abstract] Objective：To study the CT findings of the patients with Marchiafava-Bignami disease(MBD), and discuss the diagnostic methods about MBD. Methods： 4 male patients with a long history of severe alcoholism had been diagnosed as MBDby means of neurological examination and CT scan. Results：In three cases CT revealed large low-density areas in the genu and the splenium of the corpus callosum. In one case CT revealed large low-density areas in the genu and the body and the splenium of the corpus callosum. Conclusion：CT is main effective modality for the diagnosing of MBD. The symmetrical lesions located in the genu and in the splenium of corpus callosum on CT are major angiographic abnormalities.[Key words] Corpus callosum demyelination (Marchiafava-Bignami Disease)；CT；MRI胼胝体变性发生于慢性酒精中毒和营养不良患者的一种少见的神经系统的并发症，又称Marchiafava-Bignami disease (MBD)[1]。
原发性胼胝体变性
神经内科小虾米 张敏杰
胼胝体解剖
胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经 纤维在两半球中间形成弧形板 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中 间为体部，其后端为压部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、 右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
现代影像学出现以前，由于其非特异性的临床表现，大 多数患者均于死后尸解确诊。借助于CT和MRI影像检查 有可能早期诊断。全世界经报道的病例达100例以上， 但实际上其发病率可能更高。我国的首例MBD由宣武医 院张通等人于1994年报道。
病因
确切病因尚不明确
1.常见于慢性酒精中毒患者，因此通常认为胼胝体变性与 慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之 一。 2.营养不良：尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12、 类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑 内的脱髓鞘改变。 3.中毒：CO、氰化物中毒。 4.遗传：由于本病较多报道见于意大利人而被认为可能存 在遗传因素。 5.其他：低血容量、脓毒血症有关。镰状细胞病和疟原虫 感染亦可导致该病
临床表现
缺乏特异性。 u急性：以突发抽搐、精神紊乱、认知障碍、吞 咽困难等为特征。 u中间型：病程迁延，发病时表现与急性型类似。 u慢性：起病者临床症状进行性加重，表现为分 离综合征和进行性痴呆，是临床的主要类型。
MR表现
u最常累及胼胝体的体部，其次是胼胝体膝部、压部，通常 双侧对称
u最佳序列：矢状位T2WI或T2FLAIR u急性期病灶在 T1WI 上为低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信 号，DWI 呈高信号，增强无强化；胼胝体腹侧、背侧相对 完好，病变主要累及中层，类似“三明治”状改变。 u亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区。 u慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形 成，矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。
原发性胼胝体变性汇总
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
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病理改变
特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体：胼胝体及其他白质区灰色病灶区， 脑萎缩也较常见 组织：胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大，且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能：嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行
鉴别诊断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他：脑活化剂、激素
对症支持
为异常等额叶受损症状为主，也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型：急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查：EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见，无其他病史，大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主，也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查：胼胝体密度减低，均匀或 部分均匀，可有脑萎缩或广泛白质变性
胼胝体变性
概述
1898年Carducci首先mi详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失，影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用