原发性胼胝体变性课件.29页PPT
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胼胝体疾病ppt课件
• 辅助检查：
.
T1
T2
MRI
.
DWI
MRI
.MRA.来自TCD.颈动脉超声
.
DSA
.
胼胝体发育不良
.
.
胼胝体肿瘤
• 偏瘫和对侧锥体束征。 • 特征性的精神症状往往早期出现，已无欲、
嗜睡、记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症
等不自主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
.
.
.
大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位
前 连 合——左、右嗅球和颞叶 穹 窿 连 合——连接对侧海马
胼胝体背侧
.
.
.
.
.
胼 胝 体 背 侧 动 脉
.
.
.
二、胼胝体正常生理功能
• 目前临床意义不明，因为胼胝体缺如可以 没有症状。
• 功能： 大约由2亿根神经纤维组成。 ①对感觉和运动功能的半球间的整合作
用。 ②对学习和记忆的半球间的传递作用
.
三、常见疾病
.
胼胝体梗死
.
病因
• 由于胼胝体有丰富的血液供应,故胼胝体梗 塞临床上十分少见
体膝部 2.胼胝体动脉（callosal artery）：胼胝体压
部 3.胼周动脉（pericallosal artery）：胼胝体干
部
.
胼胝体血供
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T1
T2
MRI
.
DWI
MRI
.MRA.来自TCD.颈动脉超声
.
DSA
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胼胝体发育不良
.
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胼胝体肿瘤
• 偏瘫和对侧锥体束征。 • 特征性的精神症状往往早期出现，已无欲、
嗜睡、记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症
等不自主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
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大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位
前 连 合——左、右嗅球和颞叶 穹 窿 连 合——连接对侧海马
胼胝体背侧
.
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胼 胝 体 背 侧 动 脉
.
.
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二、胼胝体正常生理功能
• 目前临床意义不明，因为胼胝体缺如可以 没有症状。
• 功能： 大约由2亿根神经纤维组成。 ①对感觉和运动功能的半球间的整合作
用。 ②对学习和记忆的半球间的传递作用
.
三、常见疾病
.
胼胝体梗死
.
病因
• 由于胼胝体有丰富的血液供应,故胼胝体梗 塞临床上十分少见
体膝部 2.胼胝体动脉（callosal artery）：胼胝体压
部 3.胼周动脉（pericallosal artery）：胼胝体干
部
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胼胝体血供
胼胝体疾病
脑室下角和后角外侧壁走行，连结枕 叶和颞叶
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6
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7
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8
大脑半球的髓质
联络纤维——同侧半球内部
弓状纤维
弓状纤维——联系相邻脑回
钩 束——连接额、颞叶
下纵束
上 纵 束——连接额、顶、枕、颞叶
下 纵 束——连接枕、颞叶
扣 带——连接前穿质和海马旁回
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33
影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥 漫性低密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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34
病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 主因“发热6天，神志恍惚、不语3天”入 院。
• 既往史：糖尿病8年，高血压病10年。
• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接 综合征
• 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生 手综合征等
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32
临床表现
• 胼胝体前1/3损害：可引起左上肢失用；失 写、失语及精神障碍、人格改变等。
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能 完成精细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则 产生偏盲。
上纵束 钩束
9
大脑皮质的纤维联系
来自对侧大脑半球的连合纤维
（commissural fiber）
• 胼胝体（corpus callosum）嘴、膝、干、 压部，连结两侧额、顶、枕、颞。
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
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8
大脑半球的髓质
联络纤维——同侧半球内部
弓状纤维
弓状纤维——联系相邻脑回
钩 束——连接额、颞叶
下纵束
上 纵 束——连接额、顶、枕、颞叶
下 纵 束——连接枕、颞叶
扣 带——连接前穿质和海马旁回
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影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥 漫性低密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 主因“发热6天，神志恍惚、不语3天”入 院。
• 既往史：糖尿病8年，高血压病10年。
• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接 综合征
• 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生 手综合征等
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临床表现
• 胼胝体前1/3损害：可引起左上肢失用；失 写、失语及精神障碍、人格改变等。
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能 完成精细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则 产生偏盲。
上纵束 钩束
9
大脑皮质的纤维联系
来自对侧大脑半球的连合纤维
（commissural fiber）
• 胼胝体（corpus callosum）嘴、膝、干、 压部，连结两侧额、顶、枕、颞。
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
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影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥漫性低 密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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34
病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 主因“发热6天，神志恍惚、不语3天”入院。
• 既往史：糖尿病8年，高血压病10年。
• 体检：Bp150/85mmHg，T37.5，嗜睡；呼之能睁 眼；言语不能；双瞳孔等大等圆，直径3mm，光 反射灵敏；右鼻唇沟浅；伸舌不配合；右侧肢体 肌力Ⅲ级，肌张力减低，腱反射（+），巴氏征 （+）；深浅感觉不配合。
记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自
主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
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胼胝体肿瘤（黑色素瘤）
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• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接综合征 • 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生手综合
征等
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临床表现
• 胼胝体前1/3损害：可引起左上肢失用；失写、失 语及精神障碍、人格改变等。
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能完成精 细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则产生偏 盲。
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大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位 前 连 合——左、右嗅球和颞叶
穹隆体
胼胝体干 穹隆连合
穹 窿 连 合——连接对侧海马
原发性胼胝体变性汇总
2023-11-08•疾病概述•病因学研究•临床表现和诊断•治疗方法和效果•疾病管理和预防目•相关研究和文献综述录01疾病概述•原发性胼胝体变性（Primary Degeneration of the CorpusCallosum，PDC）是一种罕见的神经退行性疾病，主要累及大脑的胼胝体和其他相关脑区。
PDC通常在成年后发病，但也可在儿童期或晚年发病。
该病通常呈慢性进行性发展，影响患者的认知、行为和运动功能。
定义和背景•PDC的发病率较低，尚无确切的流行病学数据。
该病可散发或呈家族性遗传，部分家族存在遗传早现现象。
家族性PDC通常与基因突变有关，而散发性的PDC可能与多种因素有关，如环境因素、感染、免疫等。
流行病学和发病率临床表现和诊断标准•PDC的典型临床表现包括记忆和认知功能下降、行为异常、运动协调能力减退等。
患者可能逐渐出现注意力不集中、失语、失用、失认等症状，同时伴有社交能力下降、人格改变等表现。
诊断PDC主要依靠神经影像学检查，如MRI和CT等，可发现胼胝体和其他相关脑区的结构异常。
遗传学检测也可用于诊断家族性PDC，并有助于确定病因。
02病因学研究遗传因素基因突变原发性胼胝体变性可能与基因突变有关，尤其是与髓鞘形成和神经元代谢相关的基因。
目前已发现多个与原发性胼胝体变性相关的基因突变，如COX10、COX15、NDUFS4等。
这些基因的突变可能导致线粒体功能异常，影响神经元能量代谢，从而引起胼胝体变性。
遗传易感性个体可能存在遗传易感性，使得在某些环境因素下易发生原发性胼胝体变性。
例如，家族中有原发性胼胝体变性患者的人可能存在更高的患病风险。
环境因素感染感染可能作为原发性胼胝体变性的触发因素。
有研究发现，一些病毒和细菌感染可能与原发性胼胝体变性的发生有关，如巨细胞病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等。
这些感染可能引起免疫反应异常，导致神经元受损和胼胝体变性。
缺血短暂性脑缺血发作或脑卒中可能导致局部脑缺血，进而引起原发性胼胝体变性。
原发性胼胝体变性汇总
原发性胼胝体变性可能伴 有炎症反应，包括炎症细 胞浸润和炎症介质释放等 。
生理学变化
认知功能下降
原发性胼胝体变性可能导 致认知功能下降，包括记 忆力、注意力、语言能力 等。
运动功能异常
原发性胼胝体变性可能导 致运动功能异常，包括肌 肉无力、肌肉萎缩、共济 失调等。
情感和行为改变
原发性胼胝体变性可能导 致情感和行为改变，包括 焦虑、抑郁、易怒等。
影像学表现
MRI或CT等影像学检查显示胼胝 体存在变性、萎缩或坏死等异常
表现。
排除其他疾病
需排除其他可能导致类似症状的 疾病，如脑梗塞、脑出血、脑炎
等。
鉴别诊断
脑梗塞
脑炎
脑梗塞患者可有类似胼胝体变性的临 床表现，但影像学检查可见梗死灶。
脑炎患者可有类似胼胝体变性的临床 表现，但影像学检查可见炎症病灶。
治疗方法研究
对原发性胼胝体变性的治疗方法进行了研究，包括药物治 疗、手术治疗、康复治疗等方面，为患者提供了更多的治 疗选择。
预后评估研究
对原发性胼胝体变性的预后评估进行了研究，包括病情进 展、生活质量、生存期等方面，有助于患者了解病情和制 定治疗计划。
未来研究方向
深入研究病因和发病机制
01
进一步深入研究原发性胼胝体变性的病因和发病机制，为预防
03
临床诊断
诊断方法
病史采集
详细询问患者症状出现的时间、 进展情况、伴随症状等。
体格检查
观察患者是否有神经系统异常表现 ，如偏瘫、失语、共济失调等。
影像学检查
通过MRI或CT等影像学手段，观察 胼胝体是否存在变性、萎缩或坏死 等异常表现。
诊断标准
临床表现
患者有明显的神经系统症状，如 偏瘫、失语、共济失调等。
生理学变化
认知功能下降
原发性胼胝体变性可能导 致认知功能下降，包括记 忆力、注意力、语言能力 等。
运动功能异常
原发性胼胝体变性可能导 致运动功能异常，包括肌 肉无力、肌肉萎缩、共济 失调等。
情感和行为改变
原发性胼胝体变性可能导 致情感和行为改变，包括 焦虑、抑郁、易怒等。
影像学表现
MRI或CT等影像学检查显示胼胝 体存在变性、萎缩或坏死等异常
表现。
排除其他疾病
需排除其他可能导致类似症状的 疾病，如脑梗塞、脑出血、脑炎
等。
鉴别诊断
脑梗塞
脑炎
脑梗塞患者可有类似胼胝体变性的临 床表现，但影像学检查可见梗死灶。
脑炎患者可有类似胼胝体变性的临床 表现，但影像学检查可见炎症病灶。
治疗方法研究
对原发性胼胝体变性的治疗方法进行了研究，包括药物治 疗、手术治疗、康复治疗等方面，为患者提供了更多的治 疗选择。
预后评估研究
对原发性胼胝体变性的预后评估进行了研究，包括病情进 展、生活质量、生存期等方面，有助于患者了解病情和制 定治疗计划。
未来研究方向
深入研究病因和发病机制
01
进一步深入研究原发性胼胝体变性的病因和发病机制，为预防
03
临床诊断
诊断方法
病史采集
详细询问患者症状出现的时间、 进展情况、伴随症状等。
体格检查
观察患者是否有神经系统异常表现 ，如偏瘫、失语、共济失调等。
影像学检查
通过MRI或CT等影像学手段，观察 胼胝体是否存在变性、萎缩或坏死 等异常表现。
诊断标准
临床表现
患者有明显的神经系统症状，如 偏瘫、失语、共济失调等。
胼胝体变性
胼胝体变性
概述
1898年Carducci首先报道
1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失，影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用
为异常等额叶受损症状为主，也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型：急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查：EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见，无其他病史，大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主，也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查：胼胝体密度减低，均匀或 部断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他：脑活化剂、激素
对症支持
病理改变
特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体：胼胝体及其他白质区灰色病灶区， 脑萎缩也较常见 组织：胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大，且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能：嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行
概述
1898年Carducci首先报道
1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失，影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用
为异常等额叶受损症状为主，也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型：急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查：EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见，无其他病史，大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主，也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查：胼胝体密度减低，均匀或 部断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他：脑活化剂、激素
对症支持
病理改变
特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体：胼胝体及其他白质区灰色病灶区， 脑萎缩也较常见 组织：胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大，且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能：嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行
胼胝体病变影像学表现课件
胼胝体病变影像学表现
西安市第一医院 医学影像科 惠 志 强
? 胼胝体解剖学概述 ? 胼胝体发育不良 ? 胼胝体变性 ? 胼胝体出血 ? 胼胝体梗死 ? Susac‘综s 合症 ? 胼胝体肿瘤
? 胼胝体解剖学概述
-- 概念
? 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 ? 连接左右两侧大脑半球的横行神经维束 ? 大脑半球中最大的连合纤维 ? 神经纤维在两半球中间形成弧形板
? 胼胝体解剖学概述
-- 结构
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
? 膝向下弯曲变簿称嘴部
? 前方弯曲部为膝部 ? 中间为体部 ? 后端为压部
? 胼胝体解剖学概述
-- 功能
? 胼胝体连合纤维能将一侧大脑皮层的活动向另一侧转送 ? 发挥左右半球相关各区的联合功能 ? 负责沟通两半球的信息出传导
西安市第一医院 医学影像科 惠 志 强
? 胼胝体解剖学概述 ? 胼胝体发育不良 ? 胼胝体变性 ? 胼胝体出血 ? 胼胝体梗死 ? Susac‘综s 合症 ? 胼胝体肿瘤
? 胼胝体解剖学概述
-- 概念
? 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 ? 连接左右两侧大脑半球的横行神经维束 ? 大脑半球中最大的连合纤维 ? 神经纤维在两半球中间形成弧形板
? 胼胝体解剖学概述
-- 结构
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
? 膝向下弯曲变簿称嘴部
? 前方弯曲部为膝部 ? 中间为体部 ? 后端为压部
? 胼胝体解剖学概述
-- 功能
? 胼胝体连合纤维能将一侧大脑皮层的活动向另一侧转送 ? 发挥左右半球相关各区的联合功能 ? 负责沟通两半球的信息出传导
原发性胼胝体变性讲义
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
鉴别诊断
1C、1D：T2WI 1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常 高信号； 1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学Hale Waihona Puke 现• 磁共振灌注成像(PWI)
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。
MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可 强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质 萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密 度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。