鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析
嗅神经母细胞瘤18例临床分析
嗅神经母细胞瘤18例临床分析
嗅神经母细胞瘤是一种源于嗅神经上皮细胞的恶性肿瘤，临床上较为罕见。
本文对18例嗅神经母细胞瘤的临床资料进行统
计和分析。
病例资料显示，18例患者年龄介于7岁到69岁之间，其中13
例为女性，5例为男性。
患者发病初期出现嗅觉障碍、头痛、
流涕等症状，部分患者还伴有颅神经损伤及视力下降。
在临床检查中，所有患者均做了头颅CT、MRI，以及经鼻嗅
神经内窥镜检查。
病灶多位于嗅障区、隔板前突和上颌窦等部位，病变范围从局部到广泛不等。
影像学表现多为低密度、高信号，以及弥漫、分叶状等。
根据组织学检查结果，嗅神经母细胞瘤分为分化低下型、中度分化型和高度分化型。
其中分化低下型病理特征较明显，其中细胞核多呈现箭头形，核浆比例增高、异形性明显等。
治疗方案包括手术切除、放射治疗和化疗等。
手术切除是首选治疗方法，但由于嗅神经母细胞瘤的病变位置较深且位置复杂，手术常常难以完全切除。
术后对患者进行放疗和化疗等辅助治疗，可以有效提高患者的生存率。
总的来说，嗅神经母细胞瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤，但是病情严重，致死率较高。
早期诊断和治疗对于患者的康复至关重要。
因此，医生需要引起足够的重视，提高诊断水平，提出更有针对性的治疗方案，以尽可能延长患者的生命。
12例嗅神经母细胞瘤的临床分析
Ｏ ｌａ ｔ ｒ ｕ ｏ ｌ ｓ ｏ ａ：Ａ ｉ ｃ ｌＡｎ ｌ ｓｓ ｏ ２ Ｃａ ｅ ｆ ｃ ｏ ｙ Ｎｅ ｒ ｂ ａ ｔ ｍ Ｃｌｎｉ ａ ａ ｙ ｉ ｆ １ ｓ ｓ
ＨＵＡＮＧ ｎ － ｉ ｇ ＨＥ ｉｎ Ｙｏ ｇ ｐ ｎ ， Ｊａ
（ ｐ ｒｍｅｔ ｆ Ｏ ｏａ ｙ ｇ ｌｇ Ｐ ｏ ｌ’ Ｈｏｐ ｔｌ ｆ Ｙ ｃ ｕ Ｙ ｃ ｕ ３ ０ ０ Ｃ ｉａ Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｔｌｒ ｎ ｏｏ ｙ， ｅｐ ｅ Ｓ ｓ ｉ ｉｈ ｎ， ｉｈ ｎ ３ ６ ０ ， ｈ ｎ ） ｏ ａｏ ＡＢ Ｔ Ａ Ｔ： ｂｅｔ ｅ Ｔｏｉｖ ｓｉａｅｔ ｅ ｌ ｉａ ｃ ａａｔｒ ｔ ｓ ｎ ｆ ｃｉｅｔｅｔ ｎ ｆ ｌ ｅ ＳＲ Ｃ Ｏ ｊｃｉ ｖ ｅｔ ｔ ｈ ｉ ｃｌ ｈ ｒｃｅｉ ｉ ｄｅｆ ｔ ｒａｍｅ ｔ ｆ — ｎ ｇ ｃｎ ｓｃａ ｅ ｖ ｏｏａ
除 术 ） 非根 治性 手术 ４例 （ ， Ｃ期 ， 行上 颌 骨切 除 术 和 部 分上颌 骨 切除术 ） 。
１ ２ ２ 放 射治疗 ．． 放射 治疗 在 手术 １个 月 后 开 始进 行 ， 合 化 疗 联
在化 疗 后 １个 月 之 内开 始 。所 有 患 者 均 采 用 ２ ４
Ｍｅ 的直 线加 速 器 ， 外 部 放 射 治 疗 ， 用 常 规 治 Ｖ 行 采
・
８ ・ ０
实用临床医学 ２１ 年 第 １ ０１ ２卷 第 ６期
Ｐ ａｔ ａ Ｃｉｉ ｌ ｄｃｎ ， ０ １ Ｖ ｉ ２ Ｎ ｒｃｉ ｌ ｌ ｃ ｃ ｎ ａ Ｍｅ ｉ ｅ ２ １ ， ｏ １ ， ｏ６ ｉ
１ ２例 嗅 神 经 母 细 胞瘤 的 临床 分 析
黄永 平 ， 何 健
２ ～３ １ ０岁 １例 （ ） ３ ～４ ８ ； １ Ｏ岁 １例 （ ） ４ ～ ５ ８ ；１ Ｏ
鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析
第 １ ； Ｄ Ｏｍｇ第 １ 第 ３天 ） 疗 两 周 期 ， 然 后 采 用 天 Ｄ Ｐ４ 至 化 ６ － Ｍｖ． ｘ线进行放疗。病例 １ 采用三维适形放疗，Ｄ ８Ｇ ／９次 ， Ｔ５ ｙ ２ 放疗结束后又行上述方案化疔 ４个周期。病 例 ２采用适形 调强放 放疗后又给予 ３ 个周期化疗 危及器官限制剂量一般为脑干 ５ ｖ ＯＧ ， Ｇ。 ｙ 治疗结束 后 １ 内每 ３ 年 个月复诊一 次， ２年内每半年复诊一次 ，
１ 临床分 的提 高，此病 报道有增 多的趋 势。 由于该肿 瘤少见和缺乏 随机 对照临床试验 ，到 目前为止还 没有 标 准治疗 方法，多数认为综 合治疗 为最佳治疗方 案，以手术 与放疗
Ｋ ｄｓ ａｉ ｈ分期 标准 ： Ａ期是指肿瘤局 限于鼻腔 ，Ｂ期指肿瘤侵 及鼻 窦，ｃ期 指肿瘤 超 出鼻 腔和鼻 窦 范围。采用 Ｋ ｄｓ ａｉ ｈ分期 标
值得临床上应用 推广ｃ 参 考 文 献
［ 郑勤 田，伍连康 ，容文 星，等 ． 阳霉素局部注 射治疗， 血管瘤 ［ ． １ ］ 平 Ｊ Ｌ Ｊ ］ 中华外科 杂志，１９ ，２ （ ： ９ － ９． ９ １ ９ ） ２０２ １ ５ ［ 吴 钰，袁 士诚 ． 床用 药 须 知 ［ ］ 京 ： 学工业 出版 社，１ ９ ： ２ ］ 临 Ｍ． 北 化 ９ ５
２ 以上每年复诊一次 。 年
２ 结 果
突出及视物模 糊、嗅觉 减退”在 外院先行 内镜下手术治疗，术 后
有较 大残 留，无淋巴结及 远处转移。 觉 减 退”就 诊，初 治，无 淋 巴结及 远处 转移，取活检 经免 疫 组 化 为 Ｃ （ ，Ｅ Ｋ－ ＭＡ（ ，Ｎ Ｅ＋，Ｓ ｎ ，ｃＡ －，Ｎ （ ，Ｓ １０ ， ） ＋ Ｓ （ ｙＯ ） ） ｇ （） Ｆ＋ －０ Ｏ ）
嗅神经母细胞瘤的诊治相关研究进展
嗅神经母细胞瘤的诊治相关研究进展嗅神经母细胞瘤是一种罕见的鼻颅底恶性肿瘤，自1924年Berger等首次报道以来，已有1 200余例的文献报道。
该病常发生于鼻穹窿上部，肿瘤细胞起源于嗅神经上皮或嗅基板神经外皮质。
由于ONB起源不确定，已有多种命名法用来描述该病，包括感觉神经母细胞瘤、感觉神经细胞瘤及神经内分泌癌。
ONB起病隐匿，生物学行为多样，即可表现出惰性肿瘤缓慢生长的特性，也可表现出高侵袭性肿瘤所具有的局部和远隔部位转移的潜能。
因此，目前对于ONB的诊断和治疗存在争议。
由于ONB罕见，目前尚无前瞻性研究来评估最佳治疗方法。
本文对ONB的临床和病理特点以及最新的诊治相关研究进展进行综述。
一、疾病特点1．临床特点：ONB的发病率占鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的3%～6%，占上呼吸道和上消化道肿瘤的0.3%。
该病无性别差异，发病年龄最多见于51～53岁，20岁以下者少见。
ONB最常见的症状是鼻塞，其次是复发性鼻出血，还可表现为头痛、面部疼痛、鼻窦炎以及嗅觉丧失，通常单侧症状比双侧症状更常见。
严重的ONB可表现为鼻窦和副鼻窦的局部扩张，从而引起溢泪、复视、眼球突出和视力下降等症状。
若肿瘤向上突破筛板侵袭前颅窝底，可导致额叶压迫症状或癫痫发作。
极少数患者可表现为副癌综合征，如库欣综合征、低钠血症或抗利尿激素分泌异常综合征。
2．病理学特点：ONB具有原始神经母细胞瘤的特征性小叶结构。
肿瘤细胞小而圆，呈蓝色，略大于成熟淋巴细胞，核质比高，细胞核小而均匀，核仁稀少。
核多形性和核有丝分裂比率通常较低。
然而，高级别肿瘤可能表现出明显的核多形性、有丝分裂活性和坏死增加，约30%的患者可见典型的Homer Wright 假菊形团。
电镜下可观察到呈平行或交叉排列的肿瘤细胞细长突起、肿瘤细胞胞质或肿瘤细胞突起内的神经内分泌颗粒。
ONB特有的免疫组织化学染色标志物有神经元特异性烯醇化酶、突触素及嗜铬素A，呈不同强度的阳性表达；细胞角蛋白、波形蛋白及上皮膜抗原CD56也可以呈不同强度的阳性表达。
鼻腔嗅神经母细胞瘤10例临床病理分析
鼻腔嗅神经母细胞瘤10例临床病理分析摘要】目的探讨鼻腔嗅神经母细胞瘤（ONB）的临床病理学特点。
方法对病理诊断为ONB的临床资料、免疫组化、光镜进行回顾性分析与研究。
结果患者以鼻腔肿物就诊，病理确诊ONB，免疫组织化学：CD56(+)、Syn (+)、CgA(+)、NSE(+)。
结论 ONB诊断依赖组织病理学、免疫组化及临床资料，ONB以根治性手术切除并行术后放疗为原则。
【关键词】鼻腔肿瘤鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）30-0359-01鼻腔嗅神经母细胞瘤（ONB）起源于鼻腔特殊的感觉神经上皮的嗅细胞，是恶性神经外胚层肿瘤，起源于梨鼻器、蝶腭神经节、嗅基板和Loci神经节。
作为一种独立的病理类型，它占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的2-3%，男女性别没有明显的差异，可以发生在任何年龄，有两个峰值，分别为11-20岁和51-60岁。
肿瘤生长缓慢，好发于鼻腔上部，包括上鼻甲、鼻中隔上部、鼻顶和筛窦的筛板，临床上常出现单侧鼻塞（70%）、鼻衄（50%）和鼻腔上部肿物等症状。
X线特点肿物呈“哑铃形”，可延伸穿过筛板。
临床上易于鼻息肉、鼻腔内翻性乳头状瘤、鼻腔鳞状细胞癌等混淆，我们收集了10例ONB，对其临床和病理进行了研究，现报告如下。
1.材料与方法1.1材料来自淄博市耳鼻咽喉医院1996-2006年间头颈外科手术切除的标本，经常规病理及免疫组织化学检查确诊为ONB的10例病例。
1.2方法取手术切除的新鲜肿瘤标本，用4%中性福尔马林固定液固定，按常规石蜡切片，分别行HE染色和免疫组织化学染色，所用抗体包括CD56、Syn、CgA、NSE等，所用试剂均购自福州迈新生物技术开发公司，采用SP法染色。
阴性对照片用PBS缓冲液代替一抗。
2.结果2.1临床资料本组病例男性6例，女性4例。
患者年龄12-75岁，平均年龄43岁。
其中11-20岁2例（20%）；21-30岁1例（10%）、31-40岁1例（10%）、41-50岁1例（10%）、51-60岁4例（40%）；61岁以上的1例（10%）。
嗅神经母细胞瘤的治疗及预后分析
嗅神经母细胞瘤的治疗及预后分析陈雨涛，倪松（国家癌症中心 国家临床癌症研究中心 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院，北京 100021）摘 要：目的 探讨影响嗅神经母细胞瘤治疗预后的相关因素。
方法 回顾性分析2008年1月到2017年6月在中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院诊治的60例嗅神经母细胞瘤患者临床资料，使用Kaplan-Meier 方法及Cox 风险回归模型分析总生存率及无病生存率。
结果 60例患者中，手术患者41例，3年总生存率（overall survival ，OS ）和无病生存率（disease free survival ，DFS ）为85.4%、70.4%，未手术患者19例，3年OS 和DFS 为57.9%、47.4%。
接受放疗患者51例，3年OS 和DFS 为82.4%、72.5%，未放疗患者9例，3年OS 和DFS 为44.4%、11.1%。
手术方案中单纯鼻内镜及鼻内镜辅助手术29例，开放入路12例，3年OS 和DFS 为75%、89.7%，58.3%、75.9%。
16例患者死于远处转移，3例患者失访。
3年OS 和DFS 率分别为76.7%和63.3%。
在3年总生存率的单因素分析中，Kadish 分期、手术、放疗比较，差异有显著性，而未放疗和未手术是预后不良和复发的独立危险因素。
结论 手术联合放疗可以获得较好的3年生存率，手术入路的选择需考虑肿瘤局部的侵犯情况。
关键词：嗅神经母细胞瘤；治疗方式；手术方案；生存率中图分类号：Ｒ７３９．４ 文献标识码：Ａ 文章编号：２０９５－８５５２（２０２１）０４－０４２３－０４doi:10.3969/j.issn.2095-8552.2021.04.014床分期，Dulguerov 分期：T 1期3例、T 2期12例、T 3期23例、T 4期22例。
Kadish 分期：A 期3例、B 期13例、C 期34例、D 期12例（区域淋巴结转移（N +）患者12例，合并远处转移5例，包括腮腺+骨转移1例、腮腺+乳腺转移1例、骨转移1例、肺+肾+胰腺转移1例，颅内转移1例）。
嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析
嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析摘要：目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床、病理形态学及免疫组化特点。
方法收集12例嗅神经母细胞瘤的临床资料，用普通形态学方法及免疫组化染色观察形态特点。
结果按K adish分期，A期无一例，B期7例，C期5例。
组织学特征是瘤细胞以片状、梁索状排列，有Homer-wright、Flener菊形团，细胞间可见胞浆突起形成的嗜酸性纤维。
多种抗体免疫组化染色：NSE 12例均为阳性，S-100 3例阳性，NF4例阳性，Vimentin 4例阳性，LCA、K eratin、HMB-45、Desmin均为阴性。
结论NSE对诊断嗅神经母细胞瘤有特异性价值，其它免疫组化联合检测有助于诊断及鉴别诊断。
关键词：嗅神经母细胞瘤；病理学；临床；免疫组织化学中图分类号：R730.264 文献标识码：A 文章编号：1000-8578(2000)06-04 41-03The Clinicopathological and ImmunohistochemicalStudy of Oifactory NeuroblatomaCAO Jun,GAO Ping,HUANG Ying-gui,etYal（Department of pathology,Affiliated Hospital of Guangdong Medical College,Zhanjiang 524001,China）Abstract:Objective Clinico-pathological and immunohistochemical f eatures of olfactory neuroblatoma were studied.Methods Totally 12 pat ients accompanied with detailed date.HE staining and immunohistochemi cal stainngs were used.Results According to Kadish?s staging system,t hey were O case of stage A,7 cases of stage B,5 cases of stage C.The pathological feature were small tumor cells arranged in pieces or str ips and acidophilic fibrillary which was interey toplasmic,Homer-Wrig ht rosette and／or Flexner rosette were found in some cases.Immunohis tochemistry showed that neuro-specific enolase (NSE) of 12 cases were positive;S-100 protein (S-100) of 3 cases and neurofilament protein (MF) of 4 cases and vimentin protein (vimentin). of 4 cases Positive,Keratin,Leucocyte common antigen (LCA),Melanoma (HMB45),Desmin protein (Desmin) were all negative.Conclusion NSE is the most useful diagnos tic feature for olfactory neuroblastoma;NF,S-100,Keratin.LCA,Vimentin, HMB45,Desmin can help in diagnosis and distinguishing.Key words:Olfactory neuroblatoma;Pathology;Clinic;Immunohistochem ical嗅神经母细胞瘤是神经母细胞瘤的一种特殊类型，来自嗅基板的神经外胚成份或嗅膜的神经上皮成份，1924年由Berger首次报告。
嗅神经母细胞瘤临床分析(附13例)
头颈肿瘤?嗅神经母细胞瘤临床分析（附１３例）马双双１，２，刘剑锋３，滕 峰４，游 佳１，２，鲁翔华１，２，李利亚２Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ１３ｃａｓｅｓｏｆｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａＭＡＳｈｕａｎｇｓｈｕａｎｇ１，２，ＬＩＵＪｉａｎｆｅｎｇ３，ＴＥＮＧＦｅｎｇ４，ＹＯＵＪｉａ１，２，ＬＵＸｉａｎｇｈｕａ１，２，ＬＩＬｉｙａ２１ＢｅｉｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２９，Ｃｈｉｎａ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＩｎｔｅｇｒａｔｅｄＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＷｅｓｔｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅ；３ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ；４ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉａｔｉｏｎＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２９，Ｃｈｉｎａ．【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｈｉｒｔｅｅｎｃａｓｅｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａａｎｄｕｎｄｅｒｗｅｎｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｉｎＣｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌｄｕｒｉｎｇｔｈｅｐｅｒｉｏｄｆｒｏｍＪａｎｕａｒｙ２０１１ｔｏＤｅｃｅｍｂｅｒ２０１９ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｓｅｄ．Ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｔｏｓｅａｒｃｈｆｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｓｂｅｔｗｅｅｎａｇｅ，ｃｌｉｎｌｃａｌｓｙｍｐｔｏｍ，Ｋａｄｉｓｈｓｔａｇｅ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｂｙＳＰＳＳｓｔａｔｉｓｔｉｃｓ２５ｓｏｆｔｗａｒｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅａｖｅｒａｇｅｓｕｒｖｉｖａｌｔｉｍｅｏｆａｇｅ＞６０ｙｅａｒｓｏｌｄａｎｄｌａｔｅＫａｄｉｓｈｓｔａｇｅ（Ｃ／Ｄ）ｐａｔｉｅｎｔｓｗａｓｓｈｏｒｔ．Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙｃａｎｉｍｐｒｏｖｅｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅ（Ｐ＝０．００３）．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｓａｍｏｎｇｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓ（Ｐ＝０．０１０）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｓｙｍｐｔｏｍｏｆｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａｉｓｕｎｉｌａｔｅｒａｌｎａｓａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ，ｈｅａｄａｃｈｅ，ｒｅｃｕｒｒｅｎｔｅｐｉｓｔａｘｉｓ，ｏｌｆａｃｔｏｒｙｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｉｔｉｓｐｒｏｎｅｔｏｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓ．Ａｔｔｅｎｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｐａｉｄｔｏｔｈｅｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ．Ａｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔ（ｓｕｒｇｅｒｙ＋ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ±ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ＋ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎｅ）ｉｓａｂｅｔｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙ，ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎｅ，ｐｒｏｇｎｏｓｉｓＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０２０，２８（２２）：３８６８－３８７２【摘要】 目的：总结嗅神经母细胞瘤患者的临床资料，探讨其临床特征、治疗方法及预后。
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鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析
标签：鼻腔嗅神经母细胞瘤；综合治疗；恶性肿瘤
中图分类号R739.62 文献标识码 B 文章编号1674—6805（2012）27—0137—02
鼻腔嗅神经母细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤，近年来，随着超微病理和免疫组化诊断技术的提高，此病报道有增多的趋势。
由于该肿瘤少见和缺乏随机对照临床试验，到目前为止还没有标准治疗方法，多数认为综合治疗为最佳治疗方案，以手术与放疗为最常用。
笔者对所在医院参与综合治疗无远处转移的2例患者进行临床分析，探讨其治疗方法。
1 资料与方法
1.1 一般资料
病例1，女，49岁，2005年7月因“鼻塞、头痛、患侧眼球突出及视物模糊、嗅觉减退”在外院先行内镜下手术治疗，术后免疫组化证实为鼻腔嗅神经母细胞瘤，切缘阳性，CT检查局部有较大残留，无淋巴结及远处转移。
病例2，男，67岁，2009年1月因“鼻塞、头痛、鼻衄、嗅觉减退”就诊，初治，无淋巴结及远处转移，取活检经免疫组化为CK（—），EMA（+），NSE （+），Syn（—），cgA（—），NF（+），S—100（—），GFAP（—），CD56（—），证实为鼻腔嗅神经母细胞瘤。
患者拒绝手术。
1.2 临床分期
Kadish分期标准：A期是指肿瘤局限于鼻腔，B期指肿瘤侵及鼻窦，C期指肿瘤超出鼻腔和鼻窦范围。
采用Kadish分期标准两例均为C期。
1.3 治疗方法
2例病例均先给予CAP（CTX 800 mg，第1天；ADM 60 mg，第1天；DDP 40 mg 第1至第3天）化疗两周期，然后采用6MV—X线进行放疗。
病例1采用三维适形放疗，DT 58 Gy/29次，放疗结束后又行上述方案化疗4个周期。
病例2采用适形调强放疗，DT 40 Gy/20次时同时给予化疗一个周期，总DT 62 Gy/31次，放疗后又给予3个周期化疗。
危及器官限制剂量一般为脑干50 Gy，脊髓40 Gy，视神经、视交叉和垂体50 Gy，晶体8 Gy，颞叶55 Gy。
治疗结束后1年内每3个月复诊一次，2年内每半年复诊一次，2年以上每年复诊一次。
2 结果
两例病例应用第1周期化疗后头痛、鼻塞均减轻，两周期后病例1患侧眼球外突明显退缩，两病例头痛、鼻塞症状均消失，CT评价疗效均达部分缓解。
病例1放疗结束后达完全缓解，病例2在化疗第4周期时达完全缓解。
病例1无病生存已达4年，病例2无病生存1年，均在随访中。
3 讨论
鼻腔嗅神经母细胞瘤约占所有鼻腔恶性肿瘤的3%～5%[1]。
该病没有特异症状，最常见症状是单侧鼻塞和反复出血。
恶性程度高且易发生血行转移。
由于该肿瘤少见和缺乏随机对照临床试验，关于嗅神经母细胞瘤的治疗仍有争议，争议的焦点集中在手术联合放射治疗的意义以及化疗应用价值等几个方面。
目前手术方式以颅面联合进路术式及内窥镜下手术常见。
颅面联合进路术式创伤大，易出现脑膜炎、脑脊液漏、颅腔积气、短暂精神障碍等[2]。
内窥镜下手术仅限于A 期。
因鼻腔嗅神经母细胞瘤具有沿颅底孔、管、裂、缝和神经向颅内侵犯形成沟
通性肿瘤和血管淋巴管转移至颅内的特性，作为手术来讲，对于A期切缘能满足，对于B期及C期则很难保证手术切缘足够[3]。
加用术后放疗局部控制率似有提高，生存率似有延长，但均未得出有统计学意义的结果[4—5]。
放射治疗在鼻腔嗅神经母细胞瘤的治疗中占有重要地位。
Broich等[4]复习文献发现165例单纯放疗5年生存率为53.9%，但对于B期、C期由于侵犯较广泛，病灶邻近视神经等重要器官及组织，放疗技术应用不当及剂量过高会引起严重并发症。
Dulguerov等[5]报道1970—1990年17例术后放疗病例，发现24%出现视力下降或失明。
Chao等[6]报道1976—1996年23例接受放疗病例中有1例出现放射性脑坏死，1例先后出现鼻骨骨折和鼻软骨坏死。
以上病例受当时放疗设备及技术限制，正常组织损伤大，肿瘤区剂量难以提高。
近年来，放疗设备更加先进，放疗技术有较大的提高，三维适形和调强放疗已广泛应用于临床。
2001年Unger 等[7]则报道6例应用内镜下手术加伽玛刀治疗，均存活38个月以上，不良反应能耐受。
目前适形和调强放疗通过靶区重建功能，更准确的确定危及器官及肿瘤靶体积，并通过计算机优化，使高剂量曲线分布与肿瘤靶体积高度一致，明显减少危及器官的受照剂量及体积，在保证正常组织受量的基础上，为肿瘤靶体积剂量的提高提供了物理学基础。
本组2例患者放疗剂量在DT 60 Gy左右，危及器官受量均在耐受范围内，未出现3级以上不良反应。
因此，通过采用先进的放疗设备及放疗技术有提高肿瘤区剂量进而提高局控率的趋势。
化疗在晚期嗅神经母细胞瘤上起到了一定作用，文献报道中多应用“CTX、VCR、DDP、ADM、VP—16”等药物。
多数认为该肿瘤对化疗药物有一定的敏感性，但多作为复发或转移及其他方式无效时的辅助治疗，其地位仍不明确。
Lai等[8]应用化疗加放射治疗2例Kadish C期病例，化疗效果满意，均2年以上无病生存。
本组2例患者均行放化疗综合治疗。
化疗药物采用CTX、ADM、DDP，1周期后症状明显改善，2周期后均达到部分缓解，显示嗅神经母细胞瘤对化疗有较高的敏感性。
化疗可以缩小肿瘤侵犯的范围，降低分期，还起到预防远处转移的作用。
本组2例患者均未行颈部淋巴结预防性照射，未出现淋巴结及远处转移，由此提示化疗在综合治疗中的地位能否进一步提高尚需扩大病例数研究。
综上所述，目前鼻腔嗅神经母细胞瘤的治疗仍以手术为主，辅以放化疗。
但对于B期、C期的手术难度大，放疗与化疗的联合能否作为一种非手术治疗方式值得探讨。
由于病例数少，放化疗联合治疗时放疗剂量能否降低及分割模式仍应进一步研究。
参考文献
[1] Bradley P J，Jones N S，Robertson I.Diagnosis and management of esthesioneuroblastoma[J].Curr Opin Otolaryngol Head Neck Sury，2003，11（2）：112—118.[2]古庆家.鼻腔嗅神经母细胞瘤的研究进展[J].华西医学，2003，18（4）：584—585.
[3] Dulguerov P，Allal A S，Calcaterra T C.Esthesioneuroblastoma：a meta—analysis and review[J].Lancet Oncol，2001，2（11）：683—690.
[4] Broich G，Pagliari A，Ottaviani F.Esthesioneuroblastoma：a general review of the cases published since the discovery of the tumor in 1924[J].Anticancer Res，1997，17（4A）：2683—2706.
[5] Dulguerov P，Calcaterra T.Esthesioneuroblastoma：the UCLA experience 1970—1990[J].Laryngoscope，1992，102（8）：843—849.
[6] Chao K S，Kaplan C，Simpson J R，et al.Esthesioneuroblastoma：the impact
of treatment modality[J].Head Neck，2001，23（5）：749—757.
[7] Unger F，Walch C，Stammberger H，et al.Olfactory neuroblastoma （Esthesioneuroblastoma）：report of six cases treated by a novel combination of endoscopic surgery and radiosurgery[J].Minim Invasive Neurosurg，2001，44（2）：79—84.
[8] Lai C H，Wang C H，Tsang N M，et al.Kadish stage C olfactory neuroblastoma successfully treated by chemoradiotherapy；report of two cases[J].Changgeng Yi Xue Za Zhi，1998，21（4）：487—492.。