嗅神经母细胞瘤
病史汇报
主诉：鼻肿瘤术后1年余，右眼进行性视力下降2月余
现病史：患者1年余前无明显诱因下出现双侧间歇性鼻塞，伴进行性嗅觉减退，右侧颈部淋巴结肿大，偶有头昏、头痛，不剧，无视力下降，于阜阳市人民医院就诊，2016-09-30全麻下行鼻内镜手术，术后病理示嗅神经母细胞瘤。患者为求进一步诊治，入我院治疗，再次行鼻腔新生物活检病理示嗅神经母细胞瘤，拟行手术+放化疗综合治疗，与患者沟通后，患者拒绝予以出院。2月前患者开始出现右眼进行性视力下降，伴畏光、上眼睑红肿，1月前患者于当地医院行化疗（具体方案不详），化疗中患者无恶心、呕吐等特殊不适反应。2周前患者就诊于复旦大学附属肿瘤医院，行颈部淋巴结穿刺活检示嗅神经母细胞瘤。现患者再次入我院进一步治疗，病程中患者偶有流黄脓涕，一般情况可，无发热、无恶心、呕吐，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显下降。
既往史：2016-09-30于阜阳市人民医院行鼻内镜手术，2016-11-11于我院行鼻内镜下鼻腔新生物活检术，否认“肝炎”“结核”史，既往“高血压”病史，未予控制，否认“糖尿病”史，否认其他重大外伤史，否认输血史，否认药物过敏史。
辅助检查：
（2016-09-16，阜阳市人民医院）鼻窦内CT示右侧上颌窦、右筛窦及蝶窦炎，鼻中隔偏曲
（2016-10-12，阜阳市人民医院）鼻新生物病理示：右鼻腔小细胞肿瘤。
（2016-10-17，安徽医科大学第一附属医院）鼻新生物活检病理示：嗅神经母细胞瘤（2级）
（2016-10-27，安徽医科大学第一附属医院）鼻咽部MRI平扫示：右侧鼻腔嗅神经母细胞瘤术后改变，右侧筛窦异常信号；双侧颌下及颈部多发淋巴结肿大；副鼻窦炎；脑内少许缺血灶。
（2018-03-21，复旦大学附属肿瘤医院）颈部穿刺活检示嗅神经母细胞瘤，
专科检查：耳：乳突区无压痛，双外耳廓无畸形，外耳道畅，未见新生物及分泌物，鼓膜完整。鼻：外鼻正常，鼻粘膜充血，双侧下鼻甲大，呈暗红色，麻黄素收敛尚敏感，双鼻腔未见分泌物，鼻腔未见新生物。咽喉：粘膜稍红，软腭无下塌，悬雍垂居中。双扁桃体不大。咽喉壁粘膜正常。间接喉镜示：无明显异常。颈：颈软，气管居中。右侧颈部Ib区、双侧颈部II区及右侧颈部V区可见多发肿大淋巴结，质硬，活动度差，触之无压痛。
诊断：右鼻嗅神经母细胞瘤伴颈部转移
1例嗅神经母细胞瘤患者调强适形放射治疗的护理
现代临床护理（Ｍｏｄｅｍ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｎｕｒｓｉｎｇ）２０１２．１１（３）
・个案护理．
１例嗅神经母细胞瘤患者调强适形放射治疗的护理
李彩秀．贺芸
（华中科技大学附属协和医院肿瘤中心七病区，湖北武汉，４３００２２）
［关键词］ 嗅神经母细胞瘤；调强适形放射治疗；护理
［中图分类号］Ｒ４７３．７３［文献标识码］Ｂ［文章编号］１６７１—８２８３（２０１２）０３—００８０－０２［ＤＯＩ］ １０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—８２８３．２０１２．０３．０３５
Ｎｕｒｓｉｎｇ ｏｆ ｅｓｔｈｅｓｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｍｏｄｕｌａｔｅｄ ｒａｄｉａｔｉｏｎ ｔｈｅｒａｐｙ
Ｌｉ Ｃａｉｘｉｕ，Ｈｅ Ｙｕｎ∥Ｍｏｄｅｍ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｎｕｒｓｉｎｇ，一２０１２，１１（３）：８０ ［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ｅｓｔｈｅｓｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ； ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｍｏｄｕｌａｔｅｄ ｒａｄｉａｔｉｏｎ ｔｈｅｒａｐｙ； ｎｕｒｓｉｎｇ
嗅神经母细胞瘤是较少见的头颈部恶性肿瘤之一。通
过手术和放射治疗可降低其局部复发率０％～４０％．５年 生存率最高达６７％，是嗅神经母细胞瘤最有效的治疗手段…。
调强适形放射治疗（ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｍｏｄｕｌａｔｅｄ ｒａｄｉａｔｉｏｎ ｔｈｅｒａｐｙ。
ＩＭＲＴ）是目前放射治疗最先进的技术，它以直线加速器为
放射源，由立体定位摆位框架，三维治疗计划系统及电动
多叶准直器等组成，其是射野形状和肿瘤形状相适合．照射 的最终剂量分布在三维方向上与肿瘤的形状一致［ 。本科室
于２０１１年３～５月对１例嗅神经母细胞瘤患者实施ＩＭＲＴ
治疗，现将护理情况报道如下。
１ 病例介绍
患者，女，１９岁，诊断为嗅神经母细胞瘤，于２０１１年３ 月１０日入院治疗。临床表现为鼻塞、嗅觉下降、血涕。行鼻
腔新生物活检显示嗅神经母细胞瘤。
7例嗅神经母细胞瘤临床及病理分析
重庆医学２００７年１１月第３６卷第２１期
・论 著・
７例嗅神经母细胞瘤临床及病理分析
冯 岗 ，谢 刚 ，任素蓉 ，李 慧 ，戴堂知
（四川省绵阳市中心医院：１．肿瘤科；２．病理科 ６２１０００） ２１８５
摘 要：目的 回顾性分析嗅神经母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗方法。方法 ７例嗅神经母细胞瘤（Ａ期５例，Ｂ期１ 例，Ｃ期１例），其中单纯手术治疗５例；手术加术后放疗１例；未治１例。结果 本组７例患者随访期间共死亡２例（２８．５７ ），存
活５例（７１．４３ ）。Ａ期５例患者中有３例术后生存期达５年以上，有１例手术结合放疗后生存期已达１年，目前正在随访中；Ｂ
期１例患者单纯手术后生存期达５年以上；ｃ期１例患者未行治疗，于出院后１年内死亡。结论 嗅神经母细胞瘤的诊断主要依 靠影像学和病理检查，治疗上则根据不同分期的患者采用不同的治疗原则。
关键词：嗅神经母细胞瘤；病理；治疗
中图分类号：Ｒ７３０．２６４ 文献标识码：Ａ 文章编号：１６７１－８３４８（２００７）２１—２１８５一Ｏ２
Ｎｅｕｏｒｂｌａｓｔｏｍａ：７ ｃａｓｅｓ ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ
ＦＥＮＧ Ｇａｎｇ ，ＸＩＥ Ｇａｎｇ ，ＲＥＮ Ｓｕ—Ｒｏｎｇ ，ｅｔ ａ１．
（１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＣａｎｃｅｒ；２．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏＪ’Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ Ｍｉａｎｙａｎｇ Ｃｅｎｔｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｍｉａｎｙａｎｇ ６２１０００，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅｓ Ｔｏ ｄｉｓｃｕｓｓｉｏｎ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｉｔｕａｔｉｏｎ，ｄｉａｇｎｏｓｅ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｎｅｕｏｒｂｌａｓｔｏｍａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ ７ ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｌｉｔｅｒ—
ａｔｕｒｅ ｒｅｐｏｒｔｓ ｗｅｒｅ ｓｔｕｄｉｅｄ，ａｍｏｎｇ ７ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ（Ａ ｐｈａｓｅ ５ ｃａｓｅｓ，Ｂ ｐｈａｓｅ １ ｃａｓｅ ａｎｄ Ｃ ｐｈａｓｅ １ ｃａｓｅ），５ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｔｒｅａ—
嗅神经母细胞瘤研究进展
嗅神经母细胞瘤研究进展
吕智春;刘红刚
【期刊名称】《诊断病理学杂志》
【年(卷),期】2007(14)5
【摘 要】嗅神经母细胞瘤(ONB)是一种来源于嗅神经上皮较少见的鼻腔恶性肿瘤,约占鼻腔内肿物的3%。近年来,随着病例报道数量的增加,对该病的研究取得了较大进展,本文从组织病理学、分子生物学、临床特征、治疗及预后等方面对ONB的研究现状做一介绍。
【总页数】3页(P384-386)
【关键词】嗅神经母细胞瘤;嗅神经上皮瘤;鼻腔恶性肿瘤
【作 者】吕智春;刘红刚
【作者单位】首都医科大学附属北京同仁医院病理科
【正文语种】中 文
【中图分类】R739.43
【相关文献】
1.颅内嗅沟原发嗅神经母细胞瘤一例 [J], 李德本;金义生;崔益钿
2.嗅粘膜嗅鞘细胞修复脊髓损伤研究进展 [J], 刘雨亮;吕昕刚;魏开斌
3.嗅区嗅神经母细胞瘤 1例 [J], 邹红群
4.水中嗅味评价与致嗅物质检测技术研究进展 [J], 李勇;张晓健;陈超
5.嗅沟原发性神经母细胞瘤 [J], 曹家义;马廉亭;余泽;张积志 因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买
嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现
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嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现
作者：刘文军
来源：《中国实用医药》2012年第16期
【摘要】 目的 探讨嗅神经母细胞瘤的CT和MRI影像特征，包括肿瘤部位、大小、累及范围、周围骨质破坏、密度及信号改变等。 方法 回顾性分析我院2003~2009年13例经手术或穿刺病理确诊的嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现。 结果 13例患者CT平扫示肿瘤密度不甚均匀，与软组织密度接近，内可见斑片状低密度。MRI显示：T1WI表现为低于脑灰质的低信号病灶，T2WI信号较脑组织稍高。13例中10例伴有囊变坏死，T1WI呈不均匀低信号，T2WI不均匀高信号，增强扫描明显不均匀强化。肿瘤同时累及颅内外者11例，双侧额叶同时受累1例，右侧额叶受累6例，左额叶受累4例，脑组织水肿7例。结论 嗅神经母细胞瘤的影像学表现无明显特异性，影像学检查可界定肿瘤累及范围及分期，对治疗方案的选择有重要价值。
【关键词】 嗅神经母细胞瘤；X线计算机体层摄影术；磁共振成像
作者单位：455000 河南省安阳市人民医院放射科 嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma,
ENB) 又称嗅神经上皮瘤，是起源于筛骨筛板或鼻腔嗅区黏膜嗅神经细胞的恶性肿瘤，起病隐袭，早期确诊困难，且近年来有增多的趋势。本文报告我院2003~2009年13例经手术或穿刺病理确诊的嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现，探讨嗅神经母细胞瘤的影像学表现，以提高对它的认识。
1 材料与方法
本组13例，所有病例均经病理确诊。男7例，女6例。年龄10~56岁。病史3~26个月。临床症状：鼻塞11例，头痛10例，涕血7例，眼球突出5例，嗅觉减退4例，颈淋巴结肿大1例。12例中10例患者行头部CT常规轴位平扫，扫描管电压120 kV， FOV 230 mm 230
mm，层厚、层距均为5 mm。12例患者均行磁共振平扫包括横轴位T1WI(SE:
嗅神经母细胞瘤误诊原因分析
嗅神经母细胞瘤误诊原因分析
王进;柯振武;杨伟炎;王荣光
【期刊名称】《西南军医》
【年(卷),期】2006(8)3
【摘 要】目的探讨嗅神经母细胞瘤的误诊原因.方法回顾性地分析我科1993年1月～2004年12月收治的 24例嗅神经母细胞瘤病人的临床资料,主要包括临床诊断、影像学术前诊断、术前术后病理学诊断.从临床、影像、病理三方面分析.结果临床误诊13/24(54.16%),术前影像/实际不符 16/24(66.67%),病理误诊6/24(25%),病理诊断不明确1/24( 4%).结论对于鼻塞或鼻出血伴有鼻腔顶部可疑新生物者要警惕本病;CT及MRI显示中心位于鼻腔顶部和筛窦,密度较均匀的大片状组织肿块,侵犯邻近结构(眼眶/颅内),筛板及眼眶内侧壁被侵蚀性破坏,应首先考虑嗅神经母细胞瘤;对于临床可疑而初次病理诊断非本病的病例,应反复取检并结合形态学特点及免疫组化结果尽早确诊.
【总页数】3页(P30-32)
【作 者】王进;柯振武;杨伟炎;王荣光
【作者单位】成都军区总医院,成都,610083;成都军区总医院,成都,610083;解放军总医院耳鼻喉科,北京,100853;解放军总医院耳鼻喉科,北京,100853
【正文语种】中 文
【中图分类】R73
【相关文献】 1.嗅区嗅神经母细胞瘤 1例 [J], 邹红群
2.Essence Wand让您嗅一嗅更健康 [J],
3.小儿神经母细胞瘤误诊原因分析 [J], 涂第勤;陈式琦
4.嗅神经母细胞瘤的误诊原因分析 [J], 周晓;彭大文;瞿吉保;粟占三
5.嗅沟原发性神经母细胞瘤 [J], 曹家义;马廉亭;余泽;张积志
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嗅神经母细胞瘤的临床病理特点和疗效分析
嗅神经母细胞瘤的临床病理特点和疗效分析
陈艳峰;欧阳电;罗容珍;张诠;陈文宽;陈福进
【期刊名称】《中山大学学报：医学科学版》
【年(卷),期】2008(0)S2
【摘 要】【目的】探讨嗅神经母细胞瘤的临床和病理特点,分析影响嗅神经母细胞瘤患者预后的因素,并探讨合理的治疗方法。【方法】回顾性分析1993～2003年间34例嗅神经母细胞瘤患者的临床资料,用形态学方法和免疫组织化学染色进行研究,并分析嗅神经母细胞瘤的临床特征、治疗方式与预后的关系。【结果】病理组织学特点是瘤细胞呈小圆形或卵圆形,排列成大小不等的片状或条索状,6例可见典型的菊形团结构,28例行免疫组化染色:NSE24例表达阳性(24/28,阳性率93%),CgA11例阳性表达(11/14,阳性率78%),Syn8例阳性表达(8/14,阳性率57%),S-1005例表达阳性,3例表达弱阳性(8/28,阳性率21%),NF4例阳性表达,(4/9,阳性率44%),Vimentin8例表达阳性(8/17,阳性率47%),CK、LCA均为阴性。本组患者5年总累积生存率为34%。Kadish临床分期A期2例,5年生存率为100%;B期14例,5年生存率为39%;C期18例,5年生存率分别为14%,不同临床分期患者生存率比较有统计学差异(P<0.05)。单纯手术6例,5年累积生存率为50%;单纯放疗6例,5年累积生存率33%;单纯化疗4例,5年累积生存率0%;手术联合放疗和(或)化疗10例,5年生存率50%,放疗联合化疗8例,5年生存率0%,经统计学分析不同治疗方式患者生存率差别有意义(P<0.05)。【结论】病理形态学及免疫组织化学检查,尤其是NSE、CgA、Syn、S-100、Vimentin、CK、LCA检测对嗅神经母细胞瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义。行以手术为主的综合治疗方案是较优的治疗模式。预后与临床分期、治疗方式有关。 【总页数】3页(P44-46)
寻常型银屑病合并嗅神经母细胞瘤1例
寻常型银屑病合并嗅神经母细胞瘤１例
Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｐｓｏｒｉａｓｉｓ ｖｕｌｇａｒｉｓ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｌｆａｃｔｏｒｙ ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ 丁兆海 ，陆东庆 ，陈洪铎 ，耿龙 ，毕桂姣 ，马宏宇 ，曾秀红 Ｄ］ＮＧ Ｚｌ１ａ０－ｌｌａｉ，ＬＵ Ｄｏｎ￣ｑｍｇ，ＣＨＥＮ Ｈｏｎｇ－ｄｕｏ，ＧＥＮＧ Ｌｏｎｇ，ＢＩ Ｇｕｉ－ｊｉａｏ，ＭＡ Ｈｏｎｇ－ｙｕ，ＺＥＮＧ Ｘｉｕ‘ｈｏｎｇ （１．中国医科大学附属一院皮肤科进修生，沈阳军区五龙背疗养院皮肤科，辽宁丹东１１８００５； ２．中国医科大学附属一院皮肤科，辽宁沈阳１１０００１）
摘要：报告１例寻常型银屑病合并嗅神经母细胞瘤。５９岁的男性，患寻常型银屑病２０余年，近四个月发现右鼻腔内新生物 和鼻衄。病理诊断为嗅神经母细胞瘤。免疫组化染色显示神经元特异性烯醇酶（ＮＳＥ）阳性。 关键词：嗅神经母细胞瘤；银屑病；免疫组化 中图分类号：Ｒ７５８．６３ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１０００－４９６３（２００２）０８—０５３０－０２
银屑病合并恶性肿瘤屡有报告，但寻常型银屑病
合并嗅神经母细胞瘤国内外尚未见报告。现报告１例 如下：
１ 病历摘要
患者男性，５９岁，农民。患寻常型银屑病２０余年，曾用多种 方法治疗未愈。近４个月发现右鼻腔内新生物，鼻塞、鼻衄和嗅 觉减退，于２０００年１１月２２ １３入我院皮肤科住院。
入院查体：Ｔ３６．６℃，Ｐ ７２次／分，Ｒ １８次／分、ＢＰ １６／
１０ｋＰａ。发育正常，营养偏差，神清语利，全身皮肤及粘膜无黄染， 浅表淋巴结不肿大。右鼻翼增大肿胀明显，腔内见肉芽状淡红
色新生物，约０．８ｅｒａ×１．２ｅｒａ，质较脆，触之易出血。沟状舌，扁 桃体不肿大。颈软，甲状腺不肿大。心肺腹未见异常。皮肤科情
况：头皮、躯干、四肢见散在指甲大红斑，上附银白色鳞屑，刮之 见半透明薄膜及点状出血，发成束状。
嗅神经母细胞瘤1例
嗅神经母细胞瘤1例
乔红梅;王笃平
【期刊名称】《中国肿瘤临床》
【年(卷),期】2002(029)008
【摘 要】@@ 患者,女,24岁.因鼻塞、嗅觉减退3周,左眼突发性失明1日,于2000年2月12日入院.查体:一般状况可,全身浅表淋巴结未触及肿大,头颅五官无畸形,双侧眼球无突出,活动不受限,右眼视力正常,左眼失明,双侧瞳孔等大等圆,右侧瞳孔光反应灵敏,左侧瞳孔直接光反应消失,间接光反应存在.
【总页数】1页(P550-550)
【作 者】乔红梅;王笃平
【作者单位】陕西省电子中心医院肿瘤科,陕西省宝鸡市,721006;陕西省电子中心医院肿瘤科,陕西省宝鸡市,721006
【正文语种】中 文
【中图分类】R739.62
【相关文献】
1.嗅痛灵嗅剂的质量标准研究 [J], 陈智伟;黄庆宝;付文洋;徐汉明
2.回首光芒,驻足深渊——嗅嗅身上粘带的80年代灰烬 [J], 颜炼军
3.低氧诱导的大鼠嗅黏膜来源嗅鞘细胞自噬及其对细胞增殖能力的影响 [J], 王珺;张利剑;夏鹤春;梁雪云;王亚平
4.嗅区嗅神经母细胞瘤 1例 [J], 邹红群
5.Essence Wand让您嗅一嗅更健康 [J], 因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买
弥漫性大B细胞淋巴瘤继发嗅神经母细胞瘤1例报道并文献复习
临床与实验病理学杂志．，Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ ２０１１ Ａｕｇ；２７（８） ・８９７・
弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤继发嗅神经母细胞瘤１例报道并文献复习
崔力方 ，钟定荣 ，张继新 ，王 莉 ，昌 红 ，高 颖 ，沈兵 ，张建英
摘要：目的探讨１例弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤患者化疗一放射
治疗后继发嗅神经母细胞瘤临床及病理学特点。方法 回
顾性分析１例弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤放化疗后继发嗅神经母
细胞瘤患者的临床资料，对其肿瘤进行形态学观察、免疫组
化染色，并随访患者。结果患者右侧咽部异物感半个月，
查体发现扁桃体肿大，活检明确诊断为弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
（非生发中心型），行６个疗程ＣＨＯＰ化疗３４天２２次局部放
疗，１０年后发现右筛窦占位，术后明确诊断为嗅神经母细胞
瘤，随访２个月，死于双肺转移。结论弥漫大Ｂ细胞淋巴
瘤化疗一放疗后继发嗅神经母细胞瘤诊断明确，继发肿瘤预
后较差。 关键词：淋巴瘤；大Ｂ细胞；嗅神经母细胞瘤；化疗；放射治疗
中图分类号：Ｒ ７３３．４ 文献标识码：Ａ
文章编号：１００１—７３９９（２０１１）０８—０８９７—０３
随着接受化疗一放射治疗的患者逐渐增多，患非霍奇金
淋巴瘤（ｎｏｎ－Ｈｏｄｇｋｉｎ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ＮＨＬ）的患者长期无病生存
率时间逐渐延长，但是治疗后的不良反应也逐渐显示出来，
其中一项远期不良反应可以诱发二次肿瘤…。我们报道１
例弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤患者化疗一放疗后继发嗅神经母细
胞瘤（ｏｌｆａｃｔｏｒｙ ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＯＮＢ）病例并复习相关文献。
１材料与方法
１．１临床资料患者男性，６９岁，右侧咽部异物感半个月，
于１９９９年１Ｏ月１５日入院。查体：右侧扁桃体Ⅲ度肿大，无
充血渗出，表面光滑，质地中等，触之不易出血，右侧扁桃体
背面腺窝处少许黄色栓塞物，手术治疗。送检组织不规则，
大小３．５ ｃｍ×３ ｃｍ×１．５ ｃｍ，剖面实性灰白色，另一块灰白
嗅神经母细胞瘤临床病理免疫表型观察
第２０卷 第２期 ２００８年 菏泽医学专科学校学报 ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＨＥＺＥ ＭＥＤＩＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ ＶＯＬ．２０ ＮＯ．２ ２００８
嗅神经母细胞瘤临床病理免疫表型观察
屈传贵 （郓城县人民医院，山东郓城 ２７４７００）
摘要： 目的探讨ＯＮＢ的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法观察和分析３例ＯＮＢ临床病理
学特点。结果３例ＯＮＢ均发生于青年，病变位于鼻腔、鼻腔鼻窦和颅前窝，有鼻堵塞、鼻出血、头痛等症状。
组织学特征是肿瘤分叶，分叶大小不一，境界清楚。叶间为较阉的血管纤维间质，血管增生显著，叶内为密集的 小圆形小梭形瘤细胞，染色质如椒盐状。可见Ｈｏｍｅｒ—Ｗｒｉｇｈｔ假菊团、Ｆｌｅｘｎｅｒ～Ｗｉｎｔｅｒｓｔｅｉｎｅｒ真菊团和神经
丝分化，可伴有鳞状及腺样分化。其中２例为高级别肿瘤，１例为低级别肿瘤。免疫标记结果复杂，特征是 ＮＳＥ、Ｓｙｎ弥漫强阳性表达，Ｓ一１００表达于叶周瘤细胞。可不同程度的表达ＣｇＡ、ＮＦ、ＧＦＡＰ和ＣＤ９９，局灶性表
达ＣＫｐａｎ、ＥＭＡ。不表达ＳＭＡ、Ｍｙｏｓｉｎ、Ｄｅｓｍｉｎ、ＴＴＦ一１、Ｈ１ＶｌＢ４５、ＣＤ２ｏ、ＣＤ３等，Ｋｉ一６７瘤细胞表达率高 本 组３例中２例分别死于术后１１个月、３５个月，１例已存活５年余。结论 ＯＮＢ是一种少见的恶性肿瘤，有特
定的临床病理学特征，掌握该特征能与尤文肉瘤／原始神经外胚层瘤（ＥＷＳ／ＰＮＥＴ）、小细胞癌、恶性淋巴瘤、恶 性黑色素瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。
关键词： 嗅神经母细胞瘤／病理学；免疫组化
中图分类号：Ｉ订３９．４；３９２．３文献标识码：Ａ文章编号：１００８—４１１８（２００８）０２—００３１—０３
Ｃｌｉｎｉｅｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ Ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ Ｏｌｆａｃｔｏｒｙ Ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ＱＵ Ｃｈｕａｎ——ｇｕｉ （Ｐｅｏｐｌｅ’Ｓ Ｈｏｓ￣ｍｌ ｉｎ Ｙｕｎｃｈｅｎｇ Ｃｏｕｎｔｙ。Ｙｕｎｃｈｅｎｇ ２４７０００，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ： Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｅ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｅｓｔｈｅｓｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ｏｆ ＯＮＢ．Ｍｅｔｈｏｄｓ ＯＤｓｅｒｖｉｎｇ ａｎｄ ａｎａｌｙｚｉｎｇ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ３ ｓａｍｐｌｅｓ ｏｆ ＯＢＮ ａｎｄ ｔｏ ｒｅｖｉｅｗ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｉｖｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓ．Ｒｅｓｕｌ￣ ３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｒｅ ａｌｌ ｙｏｕｎｇ，ｔｈｅ ｌｅｓｉｏｎｓ ｌｉｅ ｉｎ ｎａｓａｌ ｃａｔｉｖｉｔｙ，ａｃｃｅｓｓｏｒｙ ｎａｓａｌ ｃａｖｉｔｙ ａｎｄ ａｎｔｅｒｉｏｒ ｃｒａｎｉａｌ ｆｏｓｓａ， ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ａｓ ｎａｓａｌ ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ，ｎａｓａｌ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ，ｈｅａｄａｃｈｅ ａｎｄ ｓｏ ｏｎ．Ｔｈｅ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｒｅ ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｓｕｂｌｏｂｅｓ， ｗｈｉｃｈ ｈａｖｅ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｓｉｇｎ ａｎｄ ｃｌｅａｒ ｂｏｕｎｄａｒｙ．Ｔｈｅｒｅ ａｒｅ ｗｉｄｅ ｖｅｓｓｅｌ ｆｉｂｅｒ ｍａｔｒｉｘ ａｍｏｎｇ ｓｕｂｌｏｂａｓ，ｗｉｔｈ ｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔ ｖａｓｃｕｌａｒ ｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ，ａｎｄ ｉｎ ｔｈｅ ｓｕｂｌｏｂｅｓ ｔｈｅｒｅ ａｒｅ ｓｍａｌｌ ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｓｐｉｎｄｌｅ ｃｅｌｌｓ．Ｉｔ ｃａｎ ｂｅ ｏｂｅｒｓｅｒｖｅｄ ｔｈａｔ Ｈｏｍｅｒ—Ｗｒｉｇｈｔ ｒｏｓｅｔｔｅｓ、Ｆｌｅｘｎｅｒ— Ｗｉｎｔｅｒｓｔｅｉｎｅｒ ｒｏｓｅｔｔｅｓ ａｎｄ ｎｅｒｖｅ ｐｌｅｘｕｓ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ，ａｎｄ ｍａｙ ａｌｏｎｇ ｗｉｔｈ ｓｑｕａｒｎｏｕｓ ａｎｄ ｇｌａｎｄｕｌａｒ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ．Ｔｗｏ ｏｆ ｔｈｅｍ ａｒｅ ｈｉｇｈ ｇｒａｄｅ ｔＵｌｎＯｕｒ，ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ｉｓ ｌｏｗ ｇｒａｄｅ．Ｔｈｅ ｒｅｓｕｌｔｓ ｏｆ ｉｍｍｕｎｅ ｌａｂｂｅｌｌｉｎｇ ａｒｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ，ｗｈｏｓｅ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｒｅ ＮＳＥ ａｎｄ Ｓｙｎ ｅｘｐｒｅｓｓ ｓｔｒｏｎｇｌｙ ａｎｄ ｄｉｓｐｅｒｓｅｌｙ。Ｓ一１００ ｅｘｐｒｅｓｓｅｓ ｉｎ ｔｈｅ ｐｅｒｉ—ｌｏｂｅ ｔｕｒｎｏｕｒ ｃｅｌｌｓ．Ｉｔ ｃａｎ ｆｏｃａｌｌｙ ｅｘｐｒｅｓｓ ｃｅ，Ａ、ＮＦ、ＧＦＡＰ ａｎｄ ＣＤ９９ ａｔ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｅｘｔｅｎｔ。ｗｉｔｈｏｕｔ ｔｈｅ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ＳＭＡ、Ｍｙｏｓｉｎ、Ｉ￣ｍｉｎ、ＴＴＦ一１、ＨＭＢ４５、ＣＤ２０、ＣＤ３ ａｎｄ ｓｏ ｏｎ．Ｔｈｅ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｒａｔｅ ｏｆ Ｋｉ一 ６７ｉｎ ｎｅｏｐｌａｓｔｉｃ ｃｅｌｌ ｉｓ ｈｉｇｈ．Ｔｗｏ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｄｉｅｄ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ １１ ｍｏｎｔｈｓ ａｎｄ ３５ ｍｏｎｔｈｓ ａｆｔｅｒ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ａｎｄ ｏｎｅ ｈａｖｅ ａｌｒｅａｄｙ ｓｕｒｖｉｖｅｄ ５ ｙｅａｒｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＯＮＢ ｉｓ ａ ｒａｒｅ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｔｕｒｎｏｕｒ ｗｉｔｈ ｓｐｅｃｉｆｉｃ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｉｆ ｗｅ ｍａｓｔｅｒ ｔｈｉｓ，ｗｅ ｃａｎ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅ ｉｔ ｗｉｔｈ ＥＷＳ／ＰＮＥＴ，ｓｍａｌｌ ｃｅｌｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ ａｎｄ ｅｍｂｒｙｏｎａｌ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ． Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：Ｏｌｆａｃｔｏｒｙ ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ／ｐａｔｈｏｌｏｇｙ；Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ 嗅神经母细胞瘤（ＯＮＢ）是一种特殊类型的恶性 规制片、ＨＥ染色和光镜观察。免疫组化采用ＳＰ法，