嗅神经母细胞瘤
12例嗅神经母细胞瘤的临床分析
Ｏ ｌａ ｔ ｒ ｕ ｏ ｌ ｓ ｏ ａ：Ａ ｉ ｃ ｌＡｎ ｌ ｓｓ ｏ ２ Ｃａ ｅ ｆ ｃ ｏ ｙ Ｎｅ ｒ ｂ ａ ｔ ｍ Ｃｌｎｉ ａ ａ ｙ ｉ ｆ １ ｓ ｓ
ＨＵＡＮＧ ｎ － ｉ ｇ ＨＥ ｉｎ Ｙｏ ｇ ｐ ｎ ， Ｊａ
（ ｐ ｒｍｅｔ ｆ Ｏ ｏａ ｙ ｇ ｌｇ Ｐ ｏ ｌ’ Ｈｏｐ ｔｌ ｆ Ｙ ｃ ｕ Ｙ ｃ ｕ ３ ０ ０ Ｃ ｉａ Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｔｌｒ ｎ ｏｏ ｙ， ｅｐ ｅ Ｓ ｓ ｉ ｉｈ ｎ， ｉｈ ｎ ３ ６ ０ ， ｈ ｎ ） ｏ ａｏ ＡＢ Ｔ Ａ Ｔ： ｂｅｔ ｅ Ｔｏｉｖ ｓｉａｅｔ ｅ ｌ ｉａ ｃ ａａｔｒ ｔ ｓ ｎ ｆ ｃｉｅｔｅｔ ｎ ｆ ｌ ｅ ＳＲ Ｃ Ｏ ｊｃｉ ｖ ｅｔ ｔ ｈ ｉ ｃｌ ｈ ｒｃｅｉ ｉ ｄｅｆ ｔ ｒａｍｅ ｔ ｆ — ｎ ｇ ｃｎ ｓｃａ ｅ ｖ ｏｏａ
除 术 ） 非根 治性 手术 ４例 （ ， Ｃ期 ， 行上 颌 骨切 除 术 和 部 分上颌 骨 切除术 ） 。
１ ２ ２ 放 射治疗 ．． 放射 治疗 在 手术 １个 月 后 开 始进 行 ， 合 化 疗 联
在化 疗 后 １个 月 之 内开 始 。所 有 患 者 均 采 用 ２ ４
Ｍｅ 的直 线加 速 器 ， 外 部 放 射 治 疗 ， 用 常 规 治 Ｖ 行 采
・
８ ・ ０
实用临床医学 ２１ 年 第 １ ０１ ２卷 第 ６期
Ｐ ａｔ ａ Ｃｉｉ ｌ ｄｃｎ ， ０ １ Ｖ ｉ ２ Ｎ ｒｃｉ ｌ ｌ ｃ ｃ ｎ ａ Ｍｅ ｉ ｅ ２ １ ， ｏ １ ， ｏ６ ｉ
１ ２例 嗅 神 经 母 细 胞瘤 的 临床 分 析
黄永 平 ， 何 健
２ ～３ １ ０岁 １例 （ ） ３ ～４ ８ ； １ Ｏ岁 １例 （ ） ４ ～ ５ ８ ；１ Ｏ
嗅神经母细胞瘤护理
放疗的护理
►1、保持术野皮肤清洁，照射野皮肤不宜用肥皂、 粗毛巾、热水擦洗，外出时避免阳光直晒，有脱 皮时，切勿用手撕剥、抓痒，可用1%的冰片滑石 粉撒于患处。湿性反应用救伤油涂抹于患处，4次 /d，局部保持清洁，以防感染。保持放射野标记 的清晰、切不能私自涂改，否则将造成不必要的 损伤。
►2、注意观察有无骨髓抑制，做好口腔护理，定期 复查血象，预防出血和感染。
术中护理
患者进►入手患术室者时情进绪入紧张手，护术士应室耐心时安慰情患者绪。手紧术全张过，程需护对患士者进应行密耐切观心察，安巡回慰护士患密切注意生 命体征的变化以及出血情况，准备好止血纱条若干，用于填塞鼻腔，压迫止血。 者。手术全过程需对患者进行密切观察，巡回护 士密切注意生命体征的变化以及出血情况，准备 好止血纱条若干，用于填塞鼻腔，压迫止血。
——左鼻嗅母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤，是一种来源于鼻 腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。起病隐匿、病程 进展较缓慢，死亡率高，患者总生存率低。
该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓 慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额 窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，中晚期发生淋巴结 及血行转移。
术后护理
并发症的护理 ►(1)术后鼻腔有少量血液性液体渗出为正常现象，
若患者鼻腔渗血量多，大量血液从前鼻孔流出或 口吐大量鲜红色血液，说明伤口有活动性出血， 需立即采取止血措施，用1%麻黄碱或0．1%肾上 腺素浸湿的棉片填入止血，对此无效者，可行鼻 内窥镜下止血。
术后护理
并发症的护理
►(2)严密观察鼻腔有无大量新鲜血液或清水样液体 流出，询问患者是否感觉咽部有甜液留下，从而 判断是否出现脑脊液鼻漏，脑脊液鼻漏短期内不 会愈合，而且容易并发颅内感染，应让患者绝对 卧床休息，用无菌纱布及时蘸干从鼻腔流出的液 体，禁止鼻腔内填塞敷料或掏挖鼻腔，禁止进行 鼻腔冲洗、鼻腔滴药等操作，避免剧烈咳嗽，以 防颅内压增高及颅内逆行感染。
7例嗅神经母细胞瘤临床及病理分析
重庆 医 学 ２ ０ 年 １ ０７ １月第 ３ 卷 第 ２ ６ １期
２ ８５ １
・
论
著 ・
７例 嗅神 经 母细 胞 瘤 临床 及 病 理分 析
冯 岗 ， 谢 刚 ， 任素 蓉 李 慧 戴 堂知 ， ， （ 四川 省绵 阳 市 中心 医院 ：． 瘤科 ；． １肿 ２ 病理 科 ６ １０ ） ２ ０ ０
关 键 词 ： 神 经母 细胞 瘤 ； 理 ； 疗 嗅 病 治
中 图 分 类 号 ： ３ ． ６ Ｒ７ ０ ２ ４
文献标识码 ： Ａ
文 章 编 号 ： ６ １８ ４ （ ０ ７ ２ — １ ５Ｏ １ ７ － ３ ８ ２ ０ ） １２ ８ 一 ２
Ｎｅ ｏ ｂ ａ ｔ ｍ ａ： ７ ｃ ｓ ｓ ｒ ｐｏ ｔ ａｎ ｉｅ ａ ｕ ｅ ｒ ｖｉ ｗ ｕ ｒ ｌｓ ｏ ａ ｅ ｅ ｒ ｄ ｌｔ ｒ ｔ ｒ ｅ ｅ
嗅神 经 母 细胞 瘤 是 耳 鼻 咽 喉 科 少 见 且 易 误 诊 的 神 经 源 性 恶 性 肿 瘤 ， 占鼻 腔 肿 瘤 的 ３ ， 于 发 病 少 ， 约 由 目前 无 太 多 的 治 疗 经 验 ＿ 。现 将 本 院 １ ８ ￣ ２ ０ １ ＿ ９ ７ ０ ４年 所 遇பைடு நூலகம்７例 报 告 如 下 ， 结 并 合文献进行分析 。
ａ ｕｒ ｅ ｏｒｓ ｗｅｒ ｔ ｉｄ， ｍ ｏｎ ７ ｃ ｓ ｓｏｆｎｅ ｏ ａｓｏｍ ａ （ ｐｈ ｅ ５ ｃ ｅ Ｂ ｈａ ｅ １ｃ ｓ ｎｄ Ｃ ａｓ ａ ｅ）， ａ ｅｓｗｅ ｅｔ ｅ — ｔ ｅ ｒ ｐ ｔ ｅｓ ｕｄ ｅ ａ ｇ ａ ｅ ｕｒ ｂｌ ｔ Ａ ａｓ ａｓ ｓ， ｐ ｓ ａ ｅａ ｐｈ ｅ １ ｃ ｓ ５ ｃ ｓ ｒ ｒ ａ ｔ ｄ ｂｙ ｏｐ ｒ ｔｏ １ ｃ ｓ ａ ｒ ａ ｅ ｐｅ ａ ｉ ｎ ａ ａ ｏ ｈｅ ａｐ ｎｄ １ ａ ｅ ｗａ ｎ ｔｔｅ ｔ ｄ． ｓ ｌｓ Ｄｕｒｎ ｈ ｏ ｌｗ — ｐ ｐ ｒｏｄ， ｅ ｅ ａ ｉｎ， ａ ｅｗ ｓｔ ｅ ｔ ｄ ｂｙ ｏ ｒ ｔｏ ｎｄ ｒ ｄｉｔ ｒ ｙ ａ ｃ ｓ ｓ ｒ ａ ｅ Ｒｅ ｕ ｔ ｉ ｇ ｔ ｅ ｆ ｌｏ ｕ ｅ ｉ ２ ｃ ｓ ｓ ｗ ｅ ｅ ｄｉｄ （ ８． ）， ｎｄ ５ ｃ ｓ ｓｗ ｅ ｅ ｓ ｒ ｖｅ （７ ．４ ） ３ ｐ ｉｎ ｓｏｆＡ ｈａ ｅａｎ ｐ ｔｅ ｔｏｆＢ ｈ ｅ ｗ ｅ ｅａｌ ｏｒ ａ ｅ ｒ ｅ ２ ５７ ａ ａ ｅ ｒ ｕ ｖｉ ｄ １ ３ ． ａｔｅ ｔ ｐ ｓ ｄ １ ａ ｉｎ ｐ ａｓ ｒ ｉ ｍ ｅ ｖｅ ｔ ａ ａ ｓ ａ ｄ ｐ ｔｅ ｔｏｆＣ ｈａ ｅｗ ａ ｉ ｄ ｉ １ ｅ ｒ ． ｎ ｌ ｓｏ Ｔ ｈ ａ ｏｓ ｈｅ ｎｅ ｏｒ ｌ ｓｏｍ ａ ｉ ｐｅ ｎ ｔ ｍ ａ ｈ ｎ ５ ｙｅ ｒ ｎ １ ａ ｉ ｎ ｐ ｓ ｓ ｄ ｅ ｎ ｙ ａ ｓ Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ ｅ ｄｉｇｎ ｅｏｆｔ ｕ ｂ ａ ｔ ｓ ｄｅ ｎｄ ｏ ｈｅ ｉ ｇｅ ａ ａ ｈｏ ｏ ｎｄ ｔ ｒ ａ ｍ ｅ ｔ ｉ ｆｅｒ ｎｔｂ ｃ ｕｓ ｈ ｆｅ ｅ ｔｓｔｇｅ ｎｄ ｐ ｔ ｌ ｇｙ ａ ｈｅ ｔ ｅ ｔ ｎ ｓｄｉｆ ｅ ｅ ａ ｅ ｏｆｔ ｅ ｄｉｆ ｒ ｎ ａ ． Ｋ ｙ ｒ ｓ： ｕ ｂｌｓ ｏｍａ；ｐａ ｈ ｏｇ ｅｗｏ ｄ ｎｅ ｏｒ ａ ｔ ｔ ｏｌ ｙ；ｔ ｅ ｔ ｅ ｒ ａ ｍ ｎｔ
鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析
第 １ ； Ｄ Ｏｍｇ第 １ 第 ３天 ） 疗 两 周 期 ， 然 后 采 用 天 Ｄ Ｐ４ 至 化 ６ － Ｍｖ． ｘ线进行放疗。病例 １ 采用三维适形放疗，Ｄ ８Ｇ ／９次 ， Ｔ５ ｙ ２ 放疗结束后又行上述方案化疔 ４个周期。病 例 ２采用适形 调强放 放疗后又给予 ３ 个周期化疗 危及器官限制剂量一般为脑干 ５ ｖ ＯＧ ， Ｇ。 ｙ 治疗结束 后 １ 内每 ３ 年 个月复诊一 次， ２年内每半年复诊一次 ，
１ 临床分 的提 高，此病 报道有增 多的趋 势。 由于该肿 瘤少见和缺乏 随机 对照临床试验 ，到 目前为止还 没有 标 准治疗 方法，多数认为综 合治疗 为最佳治疗方 案，以手术 与放疗
Ｋ ｄｓ ａｉ ｈ分期 标准 ： Ａ期是指肿瘤局 限于鼻腔 ，Ｂ期指肿瘤侵 及鼻 窦，ｃ期 指肿瘤 超 出鼻 腔和鼻 窦 范围。采用 Ｋ ｄｓ ａｉ ｈ分期 标
值得临床上应用 推广ｃ 参 考 文 献
［ 郑勤 田，伍连康 ，容文 星，等 ． 阳霉素局部注 射治疗， 血管瘤 ［ ． １ ］ 平 Ｊ Ｌ Ｊ ］ 中华外科 杂志，１９ ，２ （ ： ９ － ９． ９ １ ９ ） ２０２ １ ５ ［ 吴 钰，袁 士诚 ． 床用 药 须 知 ［ ］ 京 ： 学工业 出版 社，１ ９ ： ２ ］ 临 Ｍ． 北 化 ９ ５
２ 以上每年复诊一次 。 年
２ 结 果
突出及视物模 糊、嗅觉 减退”在 外院先行 内镜下手术治疗，术 后
有较 大残 留，无淋巴结及 远处转移。 觉 减 退”就 诊，初 治，无 淋 巴结及 远处 转移，取活检 经免 疫 组 化 为 Ｃ （ ，Ｅ Ｋ－ ＭＡ（ ，Ｎ Ｅ＋，Ｓ ｎ ，ｃＡ －，Ｎ （ ，Ｓ １０ ， ） ＋ Ｓ （ ｙＯ ） ） ｇ （） Ｆ＋ －０ Ｏ ）
嗅神经母细胞瘤质子治疗效果对比
嗅神经母细胞瘤的质子束放射疗法效果对比近期, 慕尼黑质子治疗中心RPTC一项针对嗅神经母细胞瘤的专题研究发现, 质子对于嗅神经母细胞瘤的治疗存在着显著的优势.Olfactory Neuroblastoma(ONB): 嗅神经母细胞瘤定义Olfactory Neuroblastoma(ONB)嗅神经母细胞瘤, 西医亦称Esthesioneuroblastoma(ENB)型病, 也翻译做叫鼻腔嗅神经母细胞瘤, 是一种罕见起源于嗅上皮的肿瘤. 自从该病在1924年被伯格和鲁克首先解释出来, 至今已经发现了近1000例的案例有鉴于ENB病罕见及复杂的特性, 目前有关病因学, 最佳分期系统和治疗形式等等有多种的治疗选择. 这种的肿瘤经常呈现出不同的生物活性, 范围从令患者幸存超过20年的不太活跃的成长期, 至高度侵害性肿瘤状态可以大面积扩散, 令患者在几个月内迅速致死.嗅神经母细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤, 发病于鼻腔. 美国在1978年和1990间的12年间, 仅有84例这种病被发现. 这样的病症被认作是发生自嗅觉神经的, 嗅觉神经存在于鼻子内部并且延伸至大脑该型肿瘤具有着双峰年龄分布性, 最常见发现于少年之中, 或是在人到了60岁左右的时期. 这种病是在1924年由法国的伯格和卢克在他们的医学文献中首先描述出来的.嗅神经母细胞瘤的患病率虽然在自1924年以来, 仅有1200例该病病例被发现, 80%的案例是在近25年内被确诊的. 这种病可以在任何年龄群体的患者中出现, 但是最常影响的人群是40-70岁的年龄段以及某些案例中的少年患者.嗅神经母细胞瘤占据了所有鼻肿瘤类型3-5%的比例. 尽管这种病常见于西方的白人之中, 但其他人种也有着相关患有这种病的报道. ENB在女性中要比男性中更为常见.嗅神经母细胞瘤症状虽然某些嗅神经母细胞瘤病例表现为极具猛烈的破坏力, 但总的来说, 这是是一种缓慢生长的肿瘤. 最先出现的症状是在性质上是微妙的. 从初期的症状显现到医学诊断间的平均时间间断大约为6个月. 嗅神经母细胞瘤患者最常见的症状是单侧鼻塞, 其次为鼻出血总体上讲, 嗅神经母细胞瘤的症状是不明确的, 这就是说该型疾病可能由其它常见的嗅觉障碍症状所表现, 包括长期性的鼻窦炎, 过敏性息肉鼻窦疾病以及多种其它的鼻旁或鼻内肿瘤症状等等. 但是, 症状中单侧的表现形式通常暗示会有肿瘤的存在. 一般来讲, 紊乱性症状的表现可以按下列种类进行分类:鼻部症状, 包括:● 发展障碍● 排物● 鼻出血● 嗅觉丧失● 单侧息肉● 嗅觉减退● 嗅觉变异口部症状, 包括:● 口腔黏膜溃疡● 牙齿松动● 拔牙后愈合困难神经症状, 包括:● 恶心● 头疼● 子宫颈症状出现这些症状是说明由于该病已转移至颈部出现肿块的缘故面部症状, 包括:● 疼痛● 水肿● 阻滞● 麻木● 牙关紧闭症● 破伤风眼部症状, 包括:● 视觉变异● 过度流泪耳部症状, 包括耳内疼痛感肿瘤额外的生长可以向耳轨中侧向生成, 因此会造成以下的症状:● 眼球前垂● 失明● 眼球运动麻痹● 颅内症状和其它并发症状神经和鼻部的症状是常见性症状, 而口部及面部症状却是少见的初期症状表现形式有关慕尼黑质子治疗中心的嗅神经母细胞瘤专项研究:Purpose: 研究目的该研究是为了分析质子束放射疗法对于作为治疗嗅神经母细胞瘤一种成功治疗手段的可能性及有效性, 本项研究旨在总结与回顾慕尼黑质子治疗中心RPTC以往历次有关嗅神经母细胞瘤的治疗经验. 嗅神经母细胞瘤是一种罕见性疾病, 对这种病的标准治疗战略目前还没有定论对嗅神经母细胞瘤的放射性治疗是一件带有挑战风险的做法, 因为嗅神经母细胞瘤距离颅内各关键器官的部位较近. 同X-ray光子照射法相比, 质子束照射疗法可以提供更有效的照射剂量, 并且已被看成是对该病的可行性治疗手段.Methods and Materials: 方法与材料慕尼黑质子治疗中心这次的回顾性研究是在14位患者身上进行的, 这14为患者都接受了对他们的ONB病症的质子治疗, 治疗期为1999年11月至2005年2月. 全部的病人接受了总计为65 cobalt Gray equivalents (GyE)的质子放射量, 每天的照射幅度为2.5-GyEResults: 研究结果对幸存患者的中位数随访期为40个月. 14位病人中的1位死于转移性疾病. ONB曾经造成另外两种持续性疾病, 其中一种已被手术成功地治愈了. 5年期的总体存活率为93%, 5年期局部癌症无进展幸存率为84%, 5年期的癌症无复发率达到了71%在一位患者中出现的液溢现象是由于KadishC期疾病所造成(这种病可以大范围破坏颅底). 大部分患者经历过1-2级的急性皮炎症状. 但是, 根据RTOG美国肿瘤放射治疗协作组织/EORTC欧洲癌症治疗研究组织急性与晚期发病评分系统所观察到的指数来看, 患者并无其它3级或更高的皮炎症状.Conclusions: 结论在无严重术后副作用的前提下, 慕尼黑质子治疗中心RPTC的初步结果取得了对癌症肿瘤的局部控制与存活率效果. 质子束照射疗法可以被看做是一种安全和有效的针对嗅神经母细胞瘤的治疗方法, 并且该方法值得医学界继续进行深入广泛的全面研究.。
嗅觉神经母细胞瘤治疗
嗅觉神经母细胞瘤治疗由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性，观察性研究通常只有有限的患者数量。
此外，疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。
目前，关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。
原发肿瘤手术治疗、放射治疗（RT）或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。
观察性研究通常表明，与手术或单独使用RT相比，联合手术和RT可以延长无病生存期和总体生存期。
手术嗅神经母细胞瘤的手术切除最初使用的是透射法。
然而，多项观察性研究发现，与面部移植方法相比，联合颅面方法提高了整块切除的能力，并导致更好的局部疾病控制和改善的生存。
目前，仅用于嗅觉神经母细胞瘤患者的初始治疗的手术通常仅限于患有KadishA 期嗅神经母细胞瘤的患者，因为局部复发的高风险和包括联合RT的治疗方法能产生更好的疗效。
外科技术的进步已经使得微创内窥镜方法应用于此项疾病的治疗中，可以减少并发症发生和产生更小的创伤有利于面部美容。
与开放手术相比，内镜手术的既往存活率更高，接受内镜手术治疗的患者患有早期肿瘤。
手术方法的选择性和偏好因治疗机构而异。
内窥镜手术技术可以与用于疾病的颅内成分或RT后的进一步治疗。
颈部管理颈部淋巴结是嗅神经母细胞瘤患者最常见的播散性疾病部位。
容易并发颈淋巴结转移。
延迟性颈部淋巴结转移会出现在许多患者中，并逐渐发展，经常与其他部位的功能衰竭相关。
出现颈部淋巴结转移的患者在诊断时的预后明显差于没有颈部转移的患者。
对于出现颈部淋巴结转移的患者，需要采用包括手术切除和RT 在内的联合治疗方法。
系统性化疗嗅觉神经母细胞瘤的罕见性，以及积极的局部和区域治疗后的良好预后，导致对播散性疾病患者的化疗经验非常有限。
细胞毒性化疗在一些患者中具有灵活性，目前还有分子治疗处于此类疾病的研究开发阶段，由于治疗后的效果没有数据支撑，在此不做介绍。
通常选择以铂类药物（顺铂）为基础的联合化疗方案，主要是因为它们在头颈部鳞状细胞癌或相关神经内分泌型肿瘤患者中的活性。
嗅神经母细胞瘤
淋巴结引流： 可发生淋巴结转移（20%～33%）至二腹肌、颈后、颌下 或耳前淋巴结，以及Rouviere咽后淋巴结。 颈部淋巴结转移以ⅠB区及Ⅱ区多见。
远处转移： 确切的远处转移率尚不清楚，有文献报道远处转移率可 高达50%(最常见部位：骨、肺、脑)
免疫组化：在ENB的鉴别诊断中有重
要意义。ENB没有特异的细胞免疫特征， 多数对神经元及神经内分泌标记呈阳性 反应（如神经元特异性烯醇化酶 NSE、 S-100蛋白、嗜铬粒蛋白、突触素等）。
电镜检查：对免疫组化仍不能鉴别的
病例可以提供帮助。
典型的病理所见： 1.均匀一致的小圆细胞 2.真菊形团或假菊形团 3.嗜酸性纤维背景
底、眼眶、颅内受侵）。 D期 颈部淋巴结转移。
远处转移。
Dulgurrov 和 Calcaterra TNM 分期 T1 肿瘤累及鼻腔和（或）鼻窦（不包括蝶窦），
但筛窦最上筛小房未受侵。
T2 肿瘤累及鼻腔和（或）鼻窦（包括蝶窦），
同时侵达或破坏筛窦。
T3 肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜。 T4 肿瘤侵及脑组织。
ห้องสมุดไป่ตู้GTVtb 为结合手术记录、影像学资料勾画的瘤床区域
60~66Gy / 5~6.5w
CTV1
为高危区：全部鼻腔、筛窦、侵犯上颌窦的全部、对侧 上颌窦的内1/3、鼻咽腔、咽后淋巴结引流区、双侧Ⅰb 区及Ⅱ区（N0）、淋巴结转移区（N+）
60Gy / 6w
CTV2 为低危区：预防性淋巴结放疗区域
50Gy / 5w
明显
H-W菊形团：即 Homer-Wright 菊
嗅神经母细胞瘤的影像表现
肿 瘤 分 期 属 于 Ａ 期 ２例 ， Ｂ期 ５例 ， Ｃ期 ９例 。肿 瘤 位 于 单 侧 鼻 腔 ４例 ， 变 破 坏 鼻 中隔 上 部 而 累 及 双 侧 鼻 腔 １ 病 ２例 。 病 变 累 及 单 侧 筛 窦 ４例 ， 及 双 侧 筛 窦 １ 累 ０例 ； 累及 单侧 蝶 窦 ７例 ． 颌 窦 ４例 。 病 变 累及 前 颅 凹底 ９例 ， 绵 窦 ６例 （ 、 上 海 单 双 侧 各 ３例 ） 累及 单 侧 眼 眶 ３例 ， 侧 眼 眶 ６例 ； 及 单 侧 ； 双 累
翼 腭 窝 １ 。淋 巴结 转 移 ２例 。 例
２３ Ｃ ． Ｔ表 现
经病理证实 的 １ ６例 嗅神 经 母 细胞 瘤 。 １ 男 ２例 ， ４例 ， 女 年 龄 ２ ～ ４岁 ， 均 ３ ． 。患 者 自述 病 程 ３ 月～ １６ 平 ８ ６岁 个 ８年 。临 床表 现鼻塞 １ ２例 ， 出 血 或 涕 中 带 血 ９例 ， 觉 减 退 ２例 ， 鼻 嗅 眼 球 突 出 ５例 ， 力 下 降 ３例 ， 痛 ７例 ， 力 下 降 １ 。 视 头 听 例
证 及 深 入 总 结 。 本 文 回顾 性 分 析 １ ６例 经 病 理 证 实 的 嗅 神 经
１３ 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 分 期 标 准 ．
按 Ｋ ｄｓ 期 标 准 将 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 分 为 ３期 ： 期 是 ａｉ ｈ分 Ａ 肿瘤局限于鼻腔 ； Ｂ期 是 肿瘤 侵 犯 鼻 腔 及 鼻 窦 ； Ｃ期 是 肿 瘤 侵 犯 鼻 腔 、 窦 及 以外 的邻 近 结 构口 鼻 。
【 要】 目的 ： 讨 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 的 Ｃ 摘 探 Ｔ和 Ｍ Ｉ 现 。 材 料 和 方 法 ： １ Ｒ 表 对 ６例 经 病 理 证 实 的 嗅神 经母 细胞 瘤 患 者 的 Ｃ Ｔ和 Ｍ Ｉ 料 进 行 回 顾 性 分 析 。 果 ： 有 嗅 神 经母 细胞 瘤 形 态 不 规 则 ， Ｒ 资 结 所 边界 清楚 。 块 中心 位 于 鼻 腔顶 部 的 中后 方 １ 肿 ４例 ， 及 整 个 累 鼻 腔 ２ 例 。Ｃ Ｔ上 肿 块 密 度 均 匀 ，Ｔ值 ４ ９Ｈ Ｃ ８ ５ Ｕ。邻 近 骨 质 破 坏 １ ２例 ， 质 增 生 １ ， 质 增 生 、 坏 并 存 ｌ 。ＭＲ 示 骨 例 骨 破 例 ＩＴＷＩ 肿块均呈低信号。 ％ｗｉ 高 信 号 １ 略 ３例 ， 等信 号 ３例 。 ２ 肿 瘤 信 号 不 均 匀 ， 瘤 内部 可 见 分 隔 样 低 信 号 ， 强 扫 描 肿 瘤 呈 细 小 ＴＷＩ 肿 增 筛 网状 不 均 匀 强 化 １ ４例 。 瘤 ％ｗｉ 号 均 匀 ， 强 扫 描 均 匀 中 度强 化 ２例 。 论 ： 神经 母 细 胞 瘤 具 有 典 型 的 发 病 部 位 ， 质 肿 信 增 结 嗅 骨
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临床特点(二)
• 最常见临床表现: 鼻塞和鼻出血
– 其他有头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视力障 碍、颈部肿块等
– 有极少数病例出现内分泌异常，主要为抗利尿激素 分泌增加和库兴氏综合征
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临床特点(三)
• 临床检查:
– 位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方 – 息肉样肿物，部分肿物呈结节状 – 质地偏脆，触之易出血 – 就诊时病变常已累及筛窦，并可侵犯上颌窦、眼
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分 期（二）
Dulguerov TNM分期（1992）：
– T1：肿瘤累及鼻腔和/或副鼻窦（不包括蝶窦），但筛窦最上筛小房未受 侵
– T2：肿瘤累及鼻腔和／或副鼻窦（包括蝶窦）， 同时侵达或破坏筛板
– T3：肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜
– T4：肿瘤侵及脑组织
– N0：无颈淋巴结转移
整A理napnpdt K, et al. Laryngoscope 2003;113:2086-90
手术
• 游学俊等提出：
– 若病变没有浸润至颅内或框内，采用鼻内径路 – 若肿瘤主要向侧向生长已达翼腭窝，采用面正中掀开径路 – 肿瘤已浸润至脑组织，采用额下径路 – 肿瘤已经广泛浸润至眶内、需同期行框内容物剜除的病例，
可帮助ENB的诊断
Zh整a理o pSpPt. 湖南医科大学学报. 2003;28(1):50-52
分 期（一）
• Kadish 分期系统（1976)
– Ａ期：肿瘤局限于鼻腔 – Ｂ期：肿瘤侵及副鼻窦 – Ｃ期：肿瘤超出鼻腔和副鼻窦范围
• Foote 改良分期（1993)
– D期：颈部淋巴结或远处转移
眶、视神经、颅底及颅内脑组织
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临床特点 (四)
• 颈部淋巴结转移较多见
– 累积转移率20%-33% – 就诊时4%-16% – 早期病例 ≤10% – Kadish C期44%
• 累积远地转移率可高达33%-40%
– 最常见部位为骨和肺 – 少数病人可发生乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等的转移
– N1：任何形式的颈淋巴结转移
– M0：无远处转移
– M1: 远处转移
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治疗方法
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手术
•手术切除的彻底程度明显影响预后 •颅面联合手术治疗效果相对较好
Spaulding报道：
2年生存率
Kadish C期
– 颅外切除：
70% （7/10）
– 颅面联合手术： 87%（13/15）
50%(2/4) 88%(7/8)
染色体异常
• Riazimand 等应用比较基因组杂交检测3例ENB病人 • 15q, 22q, 和染色体8同时过表达可以作为诊断ENB的一
个参考指征
Riazimand ，et al. Cancer Genet Cytogenet. 2002;136(1):53-7
整理ppt
染色体异常
• 比较基因组杂交技术(CGH)检测22例ENB
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鉴别诊断
• 其他小圆细胞肿瘤：
– 淋巴瘤 – 小细胞癌
– 黑色素瘤
– 胚胎性横纹肌肉瘤 – 髓外浆细胞瘤
– Ewing’s 瘤
– ……
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病 理（一）
• 较典型的肿瘤组织 – 均匀一致的小圆细胞 – 真菊形团或假菊形团 – 嗜酸性纤维背景
菊 形 团
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病 理（二）
• 免疫组化检查 – 阳性标记：NSE，S-100，chromogranin A，synaptophysin – 阴性标记：EMA、LCA、Keratin、HMB-45、desmin
无
坏死
无
无
偶有
常见
钙化
可有
可有
无
无
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病 理（四）
• 低病理分级（I/II级）5年生存率为56%~80%，高 分级者(III/IV级)为25% ~40%
• S-100蛋白阴性及Ki-67标记指数超过10%与不良预 后有关
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嗅神经母细胞瘤(ENB) 诊断和治疗现状
赵路军 高黎
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临床特点
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临床特点(一)
• 1924年首先由Berger 报道 • 病因不明 • 发病占所有鼻腔肿瘤的3%-5% • 至1997年全世界共报道约1000余例 • 可发生于任何年龄
两个发病高峰：10~20岁、 50~60岁 • 男女发病相似
• 100%有3p的缺失和17q的过表达
• 80%有1p, 3p/q, 9p, 10p/q的缺达
Bock整m理uhplp，t et al. Brain Pathol. 2004 ;14(2):158-63
神经生长因子受体
• 10 ENB、5 NPC 和 5 正常鼻腔嗅神经上皮 • 所有ENB病例 TrkA 和 p75 均阳性 • NPC细胞及正常嗅神经上皮均无免疫反应 • 神经生长因子与ENB的发生有关，检测 TrkA 和 p75
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诊断及分期
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影像学表现
• 无特异性表现 • MRI:
– Ｔ1 加权像肿瘤信号均匀 ,与肌肉信号相近 ,但低于脑灰 质信号
– Ｔ2 加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号 – 注射造影剂后呈中等或明显强化 ,多数强化不均匀
• ＣＴ：
– 侵袭性较强 – 表现为中等较均匀密度, 轻至中度强化，也可明显强化 – 部分病例可有钙化
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(P<0.05)
手术
• 颅面联合手术：
– Smith 1954年首次描述 – Doyle等1971年首次用于治疗ENB – 面部瘢痕和畸形 – 围手术期及术后并发症高达26%
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手术
• 前开颅联合内镜手术：Aevaiah AK et al. Boston
– Kadish A 3 cases, B 1 cases, C 3 cases – T1 3 cases, T2 2 cases, T4 2 cases – All received radiotherapy – Average follow-up: 62.3 months – Two had disease recurrence – None died of disease
S-100
AE1/AE3
NSE
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CD56
病 理（三）
• Hyams 病理分级 (1988)
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１级
２级
３级
４级
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小叶结构 存在
存在
±
±
核分裂相 无
可见
较多
明显
核多型性 无
较明显
明显
非常显著
菊形团 真菊形团± 真菊形团± 假菊形团±