鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察
12例嗅神经母细胞瘤的临床分析
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除 术 ） 非根 治性 手术 ４例 （ ， Ｃ期 ， 行上 颌 骨切 除 术 和 部 分上颌 骨 切除术 ） 。
１ ２ ２ 放 射治疗 ．． 放射 治疗 在 手术 １个 月 后 开 始进 行 ， 合 化 疗 联
在化 疗 后 １个 月 之 内开 始 。所 有 患 者 均 采 用 ２ ４
Ｍｅ 的直 线加 速 器 ， 外 部 放 射 治 疗 ， 用 常 规 治 Ｖ 行 采
・
８ ・ ０
实用临床医学 ２１ 年 第 １ ０１ ２卷 第 ６期
Ｐ ａｔ ａ Ｃｉｉ ｌ ｄｃｎ ， ０ １ Ｖ ｉ ２ Ｎ ｒｃｉ ｌ ｌ ｃ ｃ ｎ ａ Ｍｅ ｉ ｅ ２ １ ， ｏ １ ， ｏ６ ｉ
１ ２例 嗅 神 经 母 细 胞瘤 的 临床 分 析
黄永 平 ， 何 健
２ ～３ １ ０岁 １例 （ ） ３ ～４ ８ ； １ Ｏ岁 １例 （ ） ４ ～ ５ ８ ；１ Ｏ
嗅神经母细胞瘤影像诊断
嗅神经母细胞瘤
➢ 1、概念与概述 ➢ 2、相关解剖 ➢ 3、病理 ➢ 4、临床特点 ➢ 5、分期 ➢ 6、影像学诊断与鉴别诊断要点 ➢ 7、治疗方法
概念与概述
➢ 嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma,ONB） ➢ 为一种起源于鼻腔鼻窦嗅上皮神经嵴的恶性肿瘤 ➢ 占鼻腔、鼻窦肿瘤的2-5% ➢ 2-90岁均可发病 ➢ 10-20岁及50-60岁为两个峰值
❖ 需注意颈部及咽后淋巴结
❖ 肿瘤在颅内的部分边缘见到
❖ 瘤周囊性变高度提示ENB
病例1
患者男，32岁，以“反复左鼻出血半年”为主诉入院，专科查体见左鼻腔顶部、 嗅沟区不规则肿物，界限不清，质脆，触之易出血。
病例1
病理诊断：（左鼻腔鼻窦肿物）嗅神经母细胞瘤
病例2
患者女，60岁，以“头痛2月，加重10天，伴右眼视物模糊”为主诉入院，查 体见右眼视力粗测明显下降，右侧鼻腔见肿物突入鼻腔，左侧鼻腔尚通畅。
❖平扫：肿瘤较小时，局限于鼻腔内，密度/信号 多均匀，CT呈软组织密度，MR呈等T1稍高 T2信号；肿瘤较大，中央可以有小点状坏死、 钙化，密度/信号不均匀；
❖增强：呈中度-明显不均匀强化；
❖ 骨质改变及周围侵犯：肿块较小无周围侵犯及骨质破坏；较大多 有膨胀性、浸润性骨质破坏，常侵入单侧或双侧筛窦，向上可破 坏筛板或沿嗅神经向颅内扩展侵犯前颅窝，浸润脑实质，向外可 破坏筛窦纸板侵入眼眶，也可通过眶上裂侵入眼眶，累及视神经 ；肿瘤阻塞鼻窦时可见长T2粘液潴留，侵犯颅内时常见瘤周囊 肿
巴结转移 ❖ 形状不规则，密度、信号不均匀，可有钙化，坏死少见 ❖ 肿瘤在颅内的部分边缘见到瘤周囊性变高度提示ENB ❖ 增强扫描肿瘤呈中度或明显强化 ❖ 采取以手术为主的综合治疗，预后与分期有关
嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤，是一种来源于鼻腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。
起病隐匿、病程进展较缓慢，临床表现无特异性，确诊主要依赖于病理检查，常发生淋巴转移，生长缓慢，症状以鼻塞、鼻衄、失嗅、流泪等为主，容易误诊为“鼻息肉”，贻误病情，死亡率高，患者总生存率低。
临床表现嗅神经母细胞瘤可发生在任何年龄，多见于成年人，男女发病无明显差异。
临床表现无特异性，常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现，起病隐匿，病程进展较缓慢。
查体大多在鼻腔顶部、中鼻道见到淡红色或灰红色息肉样肿块，触之易出血。
检查1.CT扫描当瘤体较小局限于鼻腔时，CT扫描密度多均匀，边界较清楚；肿瘤较大时中央常有点片状坏死，肿瘤密度不均匀，周围可见膨胀性骨质破坏或浸润性骨质破坏。
2.磁共振检查3.病理检查肿瘤位于黏膜下层，多呈分叶状或条索状，围绕神经原纤维基质，周围被增生的血管纤维性间质环绕分离，恶性程度高的肿瘤伴有明显的核异型、核分裂增多和坏死。
诊断1.常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现。
2.CT和MRI检查可明确肿瘤的范围及侵犯邻近组织的情况。
3.病理检查可见瘤细胞以小圆、小梭形为特点，多呈分叶状或条索状，间隔以丰富的血管纤维间质。
术前护理心理护理患者入院后，由于住院环境陌生、担心术后效果及预后，容易产生焦虑、恐惧心理，产生消极情绪，因此，护理人员应热情接待患者，建立良好的护患关系，详细介绍病区的环境、责任护士、主治医师，加强健康宣教，增强患者战胜疾病的信心，耐心听取患者的讲述，鼓励患者积极配合治疗，使患者在最佳状态下接受治疗及手术。
术前准备(1)协助患者完成相关检查，包括血常规、大小便常规、肝肾功、血糖、心电图、胸片、鼻腔CT、交叉配血等。
(2)术前剃胡须、剪鼻毛清洁鼻腔、去除假牙、术前禁食水6～8h，遵医嘱注射术前针。
7例嗅神经母细胞瘤临床及病理分析
重庆 医 学 ２ ０ 年 １ ０７ １月第 ３ 卷 第 ２ ６ １期
２ ８５ １
・
论
著 ・
７例 嗅神 经 母细 胞 瘤 临床 及 病 理分 析
冯 岗 ， 谢 刚 ， 任素 蓉 李 慧 戴 堂知 ， ， （ 四川 省绵 阳 市 中心 医院 ：． 瘤科 ；． １肿 ２ 病理 科 ６ １０ ） ２ ０ ０
关 键 词 ： 神 经母 细胞 瘤 ； 理 ； 疗 嗅 病 治
中 图 分 类 号 ： ３ ． ６ Ｒ７ ０ ２ ４
文献标识码 ： Ａ
文 章 编 号 ： ６ １８ ４ （ ０ ７ ２ — １ ５Ｏ １ ７ － ３ ８ ２ ０ ） １２ ８ 一 ２
Ｎｅ ｏ ｂ ａ ｔ ｍ ａ： ７ ｃ ｓ ｓ ｒ ｐｏ ｔ ａｎ ｉｅ ａ ｕ ｅ ｒ ｖｉ ｗ ｕ ｒ ｌｓ ｏ ａ ｅ ｅ ｒ ｄ ｌｔ ｒ ｔ ｒ ｅ ｅ
嗅神 经 母 细胞 瘤 是 耳 鼻 咽 喉 科 少 见 且 易 误 诊 的 神 经 源 性 恶 性 肿 瘤 ， 占鼻 腔 肿 瘤 的 ３ ， 于 发 病 少 ， 约 由 目前 无 太 多 的 治 疗 经 验 ＿ 。现 将 本 院 １ ８ ￣ ２ ０ １ ＿ ９ ７ ０ ４年 所 遇பைடு நூலகம்７例 报 告 如 下 ， 结 并 合文献进行分析 。
ａ ｕｒ ｅ ｏｒｓ ｗｅｒ ｔ ｉｄ， ｍ ｏｎ ７ ｃ ｓ ｓｏｆｎｅ ｏ ａｓｏｍ ａ （ ｐｈ ｅ ５ ｃ ｅ Ｂ ｈａ ｅ １ｃ ｓ ｎｄ Ｃ ａｓ ａ ｅ）， ａ ｅｓｗｅ ｅｔ ｅ — ｔ ｅ ｒ ｐ ｔ ｅｓ ｕｄ ｅ ａ ｇ ａ ｅ ｕｒ ｂｌ ｔ Ａ ａｓ ａｓ ｓ， ｐ ｓ ａ ｅａ ｐｈ ｅ １ ｃ ｓ ５ ｃ ｓ ｒ ｒ ａ ｔ ｄ ｂｙ ｏｐ ｒ ｔｏ １ ｃ ｓ ａ ｒ ａ ｅ ｐｅ ａ ｉ ｎ ａ ａ ｏ ｈｅ ａｐ ｎｄ １ ａ ｅ ｗａ ｎ ｔｔｅ ｔ ｄ． ｓ ｌｓ Ｄｕｒｎ ｈ ｏ ｌｗ — ｐ ｐ ｒｏｄ， ｅ ｅ ａ ｉｎ， ａ ｅｗ ｓｔ ｅ ｔ ｄ ｂｙ ｏ ｒ ｔｏ ｎｄ ｒ ｄｉｔ ｒ ｙ ａ ｃ ｓ ｓ ｒ ａ ｅ Ｒｅ ｕ ｔ ｉ ｇ ｔ ｅ ｆ ｌｏ ｕ ｅ ｉ ２ ｃ ｓ ｓ ｗ ｅ ｅ ｄｉｄ （ ８． ）， ｎｄ ５ ｃ ｓ ｓｗ ｅ ｅ ｓ ｒ ｖｅ （７ ．４ ） ３ ｐ ｉｎ ｓｏｆＡ ｈａ ｅａｎ ｐ ｔｅ ｔｏｆＢ ｈ ｅ ｗ ｅ ｅａｌ ｏｒ ａ ｅ ｒ ｅ ２ ５７ ａ ａ ｅ ｒ ｕ ｖｉ ｄ １ ３ ． ａｔｅ ｔ ｐ ｓ ｄ １ ａ ｉｎ ｐ ａｓ ｒ ｉ ｍ ｅ ｖｅ ｔ ａ ａ ｓ ａ ｄ ｐ ｔｅ ｔｏｆＣ ｈａ ｅｗ ａ ｉ ｄ ｉ １ ｅ ｒ ． ｎ ｌ ｓｏ Ｔ ｈ ａ ｏｓ ｈｅ ｎｅ ｏｒ ｌ ｓｏｍ ａ ｉ ｐｅ ｎ ｔ ｍ ａ ｈ ｎ ５ ｙｅ ｒ ｎ １ ａ ｉ ｎ ｐ ｓ ｓ ｄ ｅ ｎ ｙ ａ ｓ Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ ｅ ｄｉｇｎ ｅｏｆｔ ｕ ｂ ａ ｔ ｓ ｄｅ ｎｄ ｏ ｈｅ ｉ ｇｅ ａ ａ ｈｏ ｏ ｎｄ ｔ ｒ ａ ｍ ｅ ｔ ｉ ｆｅｒ ｎｔｂ ｃ ｕｓ ｈ ｆｅ ｅ ｔｓｔｇｅ ｎｄ ｐ ｔ ｌ ｇｙ ａ ｈｅ ｔ ｅ ｔ ｎ ｓｄｉｆ ｅ ｅ ａ ｅ ｏｆｔ ｅ ｄｉｆ ｒ ｎ ａ ． Ｋ ｙ ｒ ｓ： ｕ ｂｌｓ ｏｍａ；ｐａ ｈ ｏｇ ｅｗｏ ｄ ｎｅ ｏｒ ａ ｔ ｔ ｏｌ ｙ；ｔ ｅ ｔ ｅ ｒ ａ ｍ ｎｔ
鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析
第 １ ； Ｄ Ｏｍｇ第 １ 第 ３天 ） 疗 两 周 期 ， 然 后 采 用 天 Ｄ Ｐ４ 至 化 ６ － Ｍｖ． ｘ线进行放疗。病例 １ 采用三维适形放疗，Ｄ ８Ｇ ／９次 ， Ｔ５ ｙ ２ 放疗结束后又行上述方案化疔 ４个周期。病 例 ２采用适形 调强放 放疗后又给予 ３ 个周期化疗 危及器官限制剂量一般为脑干 ５ ｖ ＯＧ ， Ｇ。 ｙ 治疗结束 后 １ 内每 ３ 年 个月复诊一 次， ２年内每半年复诊一次 ，
１ 临床分 的提 高，此病 报道有增 多的趋 势。 由于该肿 瘤少见和缺乏 随机 对照临床试验 ，到 目前为止还 没有 标 准治疗 方法，多数认为综 合治疗 为最佳治疗方 案，以手术 与放疗
Ｋ ｄｓ ａｉ ｈ分期 标准 ： Ａ期是指肿瘤局 限于鼻腔 ，Ｂ期指肿瘤侵 及鼻 窦，ｃ期 指肿瘤 超 出鼻 腔和鼻 窦 范围。采用 Ｋ ｄｓ ａｉ ｈ分期 标
值得临床上应用 推广ｃ 参 考 文 献
［ 郑勤 田，伍连康 ，容文 星，等 ． 阳霉素局部注 射治疗， 血管瘤 ［ ． １ ］ 平 Ｊ Ｌ Ｊ ］ 中华外科 杂志，１９ ，２ （ ： ９ － ９． ９ １ ９ ） ２０２ １ ５ ［ 吴 钰，袁 士诚 ． 床用 药 须 知 ［ ］ 京 ： 学工业 出版 社，１ ９ ： ２ ］ 临 Ｍ． 北 化 ９ ５
２ 以上每年复诊一次 。 年
２ 结 果
突出及视物模 糊、嗅觉 减退”在 外院先行 内镜下手术治疗，术 后
有较 大残 留，无淋巴结及 远处转移。 觉 减 退”就 诊，初 治，无 淋 巴结及 远处 转移，取活检 经免 疫 组 化 为 Ｃ （ ，Ｅ Ｋ－ ＭＡ（ ，Ｎ Ｅ＋，Ｓ ｎ ，ｃＡ －，Ｎ （ ，Ｓ １０ ， ） ＋ Ｓ （ ｙＯ ） ） ｇ （） Ｆ＋ －０ Ｏ ）
嗅神经母细胞瘤的临床病理分析
或不伴头痛、突眼。专科检查 ：肿块位于鼻腔顶部嗅区， ２．１ 病理 特点
呈 灰 红 色 或 暗 红 色 息 肉状 ，表 面 可 见 少 许 淡 红 色 分 泌 ２．１．１ 巨检 瘤 体 ：约 １．５ ｅｍ ×１．２ ｅｍ×０．８ ｅｍ至 ４
物 ，质 软 、脆 ，触 之 易 出血 。有 ３例 扪 及 颈 淋 巴结 肿 大 。 ｃｍ ×４ ｅｍ ×２ ｅｍ 大小 ，表 面灰 白、暗灰 色 或 暗褐 色 、较
浆少到较丰富 ，核圆形 ，卵圆形 ，染色质深 ；有“真 、假菊
１．２ ＣＴ资 料 鼻 甲团块状 异 常 密度 影 ，其 内可见 点 灶 形 团”（图 １）；有 较宽 、疏 松 的血管纤 维 组织 性 间质 把肿
状 高密 度影 ，边 界较 清 ，增 强 病 灶 有 强化 。有 ６例 伴 上 瘤 分 隔成 片状 、巢 状 、索 状 、岛状 或 分 叶 状 结 构 （图 ２、
【关 键词】 嗅神经母 细胞瘤 临床病理特征 诊 断
嗅神 经母 细胞 是发 生在 鼻腔 上 部较 少见 的肿瘤 ，因 内神经轴索纤维难 以显示。有真性菊形团形成 ，呈腺样
其细 胞学 为小 细 胞 ，排 列 常 围 绕 血 管 ，因 此 组 织 学 易 与 结 构 。Ⅳ级 ：是未 分 化 的 嗅神 经 母 细 胞 瘤 ，仍 有 小 叶状
全 部病 例行 肿瘤 根 治 切 除 术 。术 后 行 放疗 （６０ Ｇｙ）、化 光滑 ，质软 、脆 。有 ９例呈 息 肉状 。
疗 ［环 呤 酰胺 （ＣＴＸ）＋长 春 新 碱 （ＶＣＲ）＋顺 铂 （ＤＤＰ） ２．１．２ 组 织形 态 学 的特 点 瘤 细 胞 小 到 中等 大 小 ，胞
联合 方 案 ］辅 助 治疗 ３个疗 程 。
嗅神经母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习
嗅神经母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习
郑少江;谢富生;黎日海
【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2004(15)5
【摘要】目的探讨嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma)的临床病理特点.方法对3例嗅神经母细胞瘤进行总结分析、特殊染色检查并结合文献进行讨论.结果神经母细胞瘤少见,常见于鼻腔、副鼻窦;光镜下可见菊形团或假菊形团结构和腺样结构;免疫组化神经标记阳性.结论诊断本病应排除其他疾病并紧密结合其他临床病理特点和免疫组化结果.
【总页数】2页(P78-79)
【作者】郑少江;谢富生;黎日海
【作者单位】海南医学院附属医院病理科,海南,海口,570102;海南医学院附属医院病理科,海南,海口,570102;海南医学院附属医院病理科,海南,海口,570102
【正文语种】中文
【中图分类】R739.6
【相关文献】
1.鼻腔嗅神经母细胞瘤9例临床分析及文献复习 [J], 艾毅钦;潘志荣;扬红波
2.嗅神经母细胞瘤误诊分析及文献复习 [J], 杨荣;安小娥
3.嗅神经母细胞瘤临床病理特征并文献复习 [J], 王晶晶;许春伟;刘翠;张博;邵云;王怀涛;吴永芳;李晓兵;刘甲子;
4.嗅神经母细胞瘤临床病理特征并文献复习 [J], 王晶晶;许春伟;刘翠;张博;邵云;王
怀涛;吴永芳;李晓兵;刘甲子
5.罕见巨大嗅区原发性滑膜肉瘤1例报道并文献复习 [J], 罗晓;兰艳丽;窦明亮;兰小娇
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嗅神经母细胞瘤临床病理特征并文献复习_王晶晶_许春伟_刘翠_张博_邵云_省略_王
· 91·
部未见代谢活跃的恶性病变征象 ； 左侧筛窦、 上颌窦 炎。入院后 1 个月行双侧筛窦、 双侧鼻腔、 左上颌窦 调强放疗 DT50 Gy， 总剂量至 DT70 Gy， 过程基本顺 利。11 个月前因发现左颌下无痛性肿物来我院就 诊， 诊断为左颌下肿物， 于本院口腔科行左下颌肿物 切除术。切除组织送病理检查。 术后随访 7 个月， 患者一 般 状 况 良 好， 未 再 出 现 复 发， 并定期体检 复查。 1. 2 试剂及方法 标本经 4% 中性甲醛溶液固定， 常规脱水， 石蜡包埋， 切片厚 4 μm， 常规 HE 染色， 光镜观察。 免疫组化采用 EnVision 法。 所用一抗 CK、 EMA、 Syn、CgA、 NSE 、 Ki67 、 LCA、 CK5 、 CK7 、 NF、 MelanA 及 EnVision 试剂盒购自北京中杉金桥 生物技术有限公司。操作步骤严格按试剂盒说明书 进行。 1. 3 结果判定 以细胞质或细胞核出现棕黄色颗 粒为阳性。计数 10 个高倍镜视野的阳性细胞数， 取
［5 ］
［3 ］
图2
嗅神经母细胞瘤免疫组化镜下结果 （ EnVision × 200 ） A． Syn（ + ） ； B． NSE（ + ）
2. 4
病理诊断
本例结合病理学特点及免疫组化
结果诊断为嗅神经母细胞瘤。 3 3. 1 讨论
流行病学特点 嗅神经母细胞瘤是一种相对 少见的恶性肿瘤， 发病率低， 约为 0． 4 /1 000 000 ， 约 ［12 ］ 。 肿瘤可能起源 占所有鼻腔内恶性肿瘤的 5% 于鼻腔的嗅受体细胞， 属于恶性神经外胚层肿瘤。 最早由法国 Berger 医师于 1924 年报告。 该病曾因 成感觉神 组织来源不明而被命名为嗅神经上皮瘤 、 经细胞瘤等。2000 年新分型将其列入神经外胚层
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鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察
【摘要】目的：探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。
方法：应用常规he染色、免疫组化sp法及光镜观察1例嗅神经母细胞瘤，进行临床和病理组织学观察，并复习相关文献。
结果：肿瘤为高密度的小圆形细胞，形态大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。
免疫组化显示瘤细胞cd56、s-100、syn、cga、（+）；ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均（-）；ki-67<8%（+）。
结论：术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。
术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。
该瘤低倍镜下需与小细胞癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。
【关键词】鼻腔；嗅神经母细胞瘤；免疫组化；鉴别诊断
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。
该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移。
本文报道1例嗅神经母细胞瘤，研究其临床病理特征、免疫组化特点、诊断和鉴别诊断并结合文献进行讨论，以提高对本病的认识。
1 材料与方法
1.1 临床资料患者男性，64岁，右侧鼻腔反复出血三月，术中右侧鼻腔内可见一新生物，表面光滑，触之易出血，大小约
2.0×1.5×1.0cm。
1.2 方法标本经过4%中性甲醛固定，常规石蜡包埋切片、he染色、免疫组化sp法行单克隆抗体标记，光镜观察。
所用抗体均购自福建迈新生物技术有限公司，dab显色，苏木精衬染。
2 结果
2.1巨检息肉样组织一块，体积：2.2×1.5×1.3cm，表面光滑，切面灰红色，有光泽，质软。
2.2 镜检镜下表现为小蓝圆形细胞，胞浆少，被纤维血管分隔成小叶状、片状或条索状，大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。
（图1）。
2.3 免疫组化瘤细胞cd56（图2）、s-100、syn、cga（+）；ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均（-）；ki-67<8%（+）。
病理诊断：（右侧鼻腔）嗅神经母细胞瘤whoⅰ-ⅱ级。
3 讨论
嗅神经母细胞瘤是一种罕见的神经源性恶性肿瘤，占所有鼻腔肿瘤的3%-6%[1]。
肿瘤细胞为小蓝圆细胞，胞质少，典型的嗅神经母细胞瘤内可见到flexner-wintersteiner型菊形团结构。
嗅神经母细胞瘤的预后与kadish分期、病理分化程度、治疗方式有关，早期诊断，手术+放疗等的综合治疗，能提高本病的生存率，晚期患者的辅助化疗是必要的[2]。
3.1 临床特点本例肿瘤位于鼻中隔后上方，表面光滑，息肉样，生长缓慢，呈局部侵袭性生长。
3.2 病理特点肿瘤位于粘膜下层，分叶状或巢状，境界清楚，间隔以丰富的血管纤维间质。
达30%的肿瘤中可见homer-wright型菊形团（假菊形团），而可见flexner-wintersteiner型菊形团（真神经菊形团）的肿瘤少于5%[3]。
此肿瘤镜下组织学分为四级，级别越高，分化越差。
本例cd56（+），s-100蛋白特征性的只表达于肿瘤小叶周围的支持细胞。
3.3 鉴别诊断①小细胞癌：小圆细胞，无核仁，胞浆极少或裸核，如燕麦样，s-100阴性。
②鼻nk/t细胞淋巴瘤：镜下常为多灶性大片坏死，细胞多形，胞质透亮，有核沟，肿瘤间质较少，lca、cd45ro、cd56阳性。
③胚胎性横纹肌肉瘤：典型者在疏松粘液样背景中见星芒状细胞，胞质少，或出现带状，蝌蚪样或蜘蛛样横纹肌母细胞，desmin、myosin及myoglobin等肌源性标记阳性。
3.4 治疗与预后嗅神经母细胞瘤治疗选择完整的手术切除，术后辅以放疗效果更加，也可联合化疗以提高生存率。
预后与临床分期有关。
最新发现完整切除比临床分期预后更重要[4]。
参考文献：
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[2] 张运东，蔡奇山.嗅神经母细胞瘤7例诊疗分析[j].现代肿瘤
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[3] irose t，scheitauerbw，lopesmb，gerberha，altermatthj，harnersg， vanden berg sr（1955）.olfactory neuroblastoma.animmunohistochemical，ultrastructural，and flow cytometric study.cancer 76：4-19.
[4] mills se，gaffey mj，frierson hfjr（2000）.tumors of the upper aerodigestive tract and ear.3 ed.armed forces institute of pathology：washington.。