法洛四联症诊治护理PPT课件
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小儿法洛四联症诊断与治疗PPT
PART FIVE
定期体检：定期进行身体检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免营养不良 避免感染：避免接触病毒、细菌等感染源，保持环境卫生 适当运动：适当进行运动，增强体质，提高免疫力
保持呼吸道通畅，避免窒息 保持皮肤清洁，避免感染
定期进行心理疏导，减轻心 理压力
避免剧烈运动，保持适当活 动量
心电图：观察心脏电活动情况 超声心动图：观察心脏结构和血流情况 胸部X线：观察心脏大小和肺血管情况
磁共振成像（MRI）：观察心脏结构和血 流情况，特别是对复杂畸形的诊断
心脏导管检查：观察心脏内部结构和血流 情况，特别是对复杂畸形的诊断
核素心肌灌注显像：观察心肌血流情血等异常情况 超声心动图：观察心脏结构、血流动力学等异常情况 胸部X线：观察心脏大小、肺动脉高压等异常情况 血液检查：观察血红蛋白、血小板等异常情况 心导管检查：观察心脏内部结构、血流动力学等异常情况 基因检测：观察基因突变等异常情况
临床表现：呼 吸困难、发绀、 缺氧、心律失
常等
分类：根据病 情严重程度和 治疗效果分为 轻、中、重三
型
轻型：症状较 轻，治疗效果
较好
中型：症状较 重，治疗效果
一般
重型：症状严 重，治疗效果
较差
心电图：显示右心室肥大、 右心室流出道梗阻
超声心动图：显示右心室 肥大、右心室流出道梗阻、 左心室肥大、肺动脉狭窄
动脉高压等
术后护理：包 括抗凝治疗、 呼吸支持、营
养支持等
手术效果：改 善患儿生活质 量，延长寿命
药物治疗：使用药物改善心脏功能，如强心药、利尿药等 手术治疗：进行心脏手术，如动脉导管结扎术、肺动脉环缩术等 介入治疗：通过介入手术进行治疗，如球囊扩张术、支架植入术等 康复治疗：进行康复训练，提高心肺功能，改善生活质量
宝宝法洛四联症疾病演示课件
药物治疗
药物治疗目的
在手术前或手术后，药物治疗可 以帮助缓解症状、改善心功能、
预防并发症等。
常用药物
常用药物包括利尿剂、洋地黄类药 物、血管扩张剂等，具体用药方案 需根据患者病情和医生建议制定。
注意事项
药物治疗需严格遵医嘱，注意药物 的副作用和禁忌症，及时调整用药 方案。
其他辅助治疗
01
02
03
心理支持体系建设
建立心理支持团队
组建由心理医生、心理咨询师、社工等专业人员组成的心理支持团 队，为宝宝和家庭提供全面的心理支持服务。
定期开展心理评估
定期对宝宝进行心理评估，了解宝宝的情绪、行为、认知等方面的 状况，及时发现并处理心理问题。
提供心理干预措施
根据宝宝的具体情况，提供针对性的心理干预措施，如认知行为疗法 、游戏治疗、家庭治疗等，帮助宝宝缓解焦虑、抑郁等情绪问题。
恢复。
CHAPTER 04
康复训练与心理支持体系建设
康复训练计划制定和执行
个性化训练计划
根据每个宝宝的病情和身体状况，制定个性化的康复训练计划， 包括运动、呼吸、语言、认知等方面的训练。
训练强度和时间安排
根据宝宝的年龄和病情，合理安排训练强度和时间，避免过度疲劳 和不适。
及时调整训练计划
随着宝宝病情的变化和康复进展，及时调整训练计划，确保训练效 果最大化。
CHAPTER 05
营养管理与饮食调整策略
营养需求分析和补充方案制定
蛋白质需求
法洛四联症患儿蛋白质需求量 较高，应选择优质蛋白质来源
，如瘦肉、鱼、蛋等。
脂肪需求
适量脂肪摄入有助于提供能量 和必需脂肪酸，但需避免过多 饱和脂肪酸的摄入。
维生素和矿物质
(医学课件)法洛氏四联症ppt演示课件
减少外界不良刺激。
• 吸氧：气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在
80%左右，情绪激动时适量提高氧流量。
• 保持呼吸道通畅：及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电
动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。
• 饮食护理 ：少量多餐，咳嗽气促明显时暂禁食，以免呛咳，需多喂水，
等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一 期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以 及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。 2.单纯TOF根治手术， TOF的根治术有三个主要步骤： 闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。 3.复杂TOF手术，1）肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉手术 技术； 2）法洛氏四联征伴肺动脉瓣缺如 ；3）法洛氏四联症瓣完全 性房室间隔缺损 ；4）一侧肺动脉缺如 。 • 治疗效果：对于单纯的TOF矫治术的手术时机的把握，手术技术的 掌握已渐成熟，即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术， 无症状者尽早手术，可择期1－2岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代 替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤，避免肺动脉瓣的返 流，同时减少右心室术后持续的高压。如何提高复杂TOF的治疗效果 是今后努力的方向。 . 20
特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩， 必要时静脉补液。
• 维持正常体温：衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时
给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗 情况，加强口腔护理，及时更衣
.
24
护理
• 缺氧发作处理
⑴ ⑵ ⑶ ⑷ ⑸ ⑹ 胸膝位 吸氧 镇静：吗啡 解除漏斗部痉挛： 普奈洛尔 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠静脉注 提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素
• 吸氧：气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在
80%左右，情绪激动时适量提高氧流量。
• 保持呼吸道通畅：及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电
动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。
• 饮食护理 ：少量多餐，咳嗽气促明显时暂禁食，以免呛咳，需多喂水，
等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一 期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以 及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。 2.单纯TOF根治手术， TOF的根治术有三个主要步骤： 闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。 3.复杂TOF手术，1）肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉手术 技术； 2）法洛氏四联征伴肺动脉瓣缺如 ；3）法洛氏四联症瓣完全 性房室间隔缺损 ；4）一侧肺动脉缺如 。 • 治疗效果：对于单纯的TOF矫治术的手术时机的把握，手术技术的 掌握已渐成熟，即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术， 无症状者尽早手术，可择期1－2岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代 替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤，避免肺动脉瓣的返 流，同时减少右心室术后持续的高压。如何提高复杂TOF的治疗效果 是今后努力的方向。 . 20
特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩， 必要时静脉补液。
• 维持正常体温：衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时
给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗 情况，加强口腔护理，及时更衣
.
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护理
• 缺氧发作处理
⑴ ⑵ ⑶ ⑷ ⑸ ⑹ 胸膝位 吸氧 镇静：吗啡 解除漏斗部痉挛： 普奈洛尔 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠静脉注 提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素
法乐四联症讲课PPT课件
心理支持：鼓励患者积极面 对疾病，保持乐观心态
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
法洛四联症护理查房 PPT课件
2、法洛四联症术后常见的并发症及防治 （1）低心排综合症，防治方法:术中妥善处理，争取畸形矫正满意，术后严密监护，
及早处理。在排除血容量不足或心包填塞等情况下，可考虑应用硝普钠等扩张 血管药，并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等药物，以减轻心脏前后负荷，增强心 肌收缩力，从而控制低心排。 （2）呼吸窘迫综合征，防治方法：对于肺内侧支循环较多者，术中采用低体温、 低流量的方法，保证左心引流通畅，严格控制输液（血）量，适当提高体内胶 体渗透压，充分给氧，适当延长辅助呼吸时间，及时纠正酸中毒，早期应用洋 地黄制剂和激素、维生素类药物。 （3）渗血、出血，防治方法：尽量缩短体外循环时间，严密监测ACT，术中仔细 止血，术后保持引流通畅，严密观察引流液量，必要时及早进行开胸止血。 （4）完全性房室传导阻滞，防治方法：严密监测心电图变化，有的为一过性，很 快可自行恢复，有的需要较长时间恢复，可用暂时性心脏起搏和激素治疗，促 进早日恢复。 （5）肾功能不全，防治方法：围手术期注意保护肾功能，保证肾脏灌注量，严密 监测尿量及性状。
（2）拔除气管插管后，向病人说明咳嗽、咳痰的意义，鼓励病人 主动咳嗽、咳痰，并给予有效的指导和协助。
（3）每2~4小时协助病人翻身、拍背、咳痰1次，必要时行鼻导管 吸痰或支气管内吸痰。
（4）雾化吸入每2~4小时1次，每次30分钟，促进痰液排出。 （5）保持室内适宜的温湿度及病人足够的液体摄入量，预防脱水
严防扭曲、折叠及脱管。 （6）病人术前严格禁食8~12小时，术后拔出气管插管后严格禁饮
食4~6小时，以免引起呕吐、呛咳，造成误吸或窒息。
清理呼吸道无效
1、定义 个体处于无法清除呼吸道中分泌物或堵塞物， 以维持呼吸道通畅的状态。
2、诊断依据 ①无效的咳嗽；②无力排出呼吸道分泌 物；③呼吸音有改变，有水泡音或痰鸣音；④呼吸的 速度、节律和深度异常；⑤烦躁不安，口唇紫绀。
法乐氏四联症术后护理PPT课件
心阻力越大，心室水平右 向左分流越大。
4
四、法四的临床特点
1、典型新生儿，主要表现活动或喂食时气急。 2、缺氧发作。缺氧发作时，紫绀加重，呼吸急
促。 3、蹲踞体位：法四小儿劳累及缺氧时习惯特征姿
态，这种体位可以提高氧饱和度，缓解缺氧症 状。
5
五、体征
1.生长发育差 2.杵状指（趾） 3.口唇及甲床多有紫绀。 4.心脏听诊：在胸骨下段左缘可听到
18
4、循环功能的维护
1）重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺 及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意 调整血容量，使病人的动脉压、中心静脉压维持 在一个最佳状态，观察用药效果。 2）注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、 脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征 象。 3）严格控制出入量，保持水电解质平衡。
12
（一）、护理宗旨：
1）、监测、发现术后各种并发症,并及时处理， 保证各器官、系统的正常生理功能。
2）、根据不同病种，不同年龄的病人的病理生 理特点，实施个体化护理。
3）、保护病人术后的心理健康。 4）、帮助病人掌握预防保健知识，做到主动寻
求健康并维持健康。
13
（二）、术前护理
法四小儿术前均有不同程度的紫绀、杵状指、气 喘，体重轻，营养不良，大部分小儿有蹲踞习惯。 1）多饮水：防止血液过于浓缩以致脱水导致血液 的粘稠度增加，诱发缺氧发作。 2）吸氧：常规吸氧2—3次/天，每次15—30分钟， 监视吸氧的时间及效果，适当限制患儿的活动，必 要是注射吗啡，防止缺氧晕厥。 3）加强营养：饮食要适合病儿口味，易消化，富 含营养及维生素。
法洛四联症
文冬香
1
一、基础知识
法四是最常见的紫绀型心脏病，约占所有先心病 的10%—15%。法洛四联症属于圆锥动脉畸形。
4
四、法四的临床特点
1、典型新生儿，主要表现活动或喂食时气急。 2、缺氧发作。缺氧发作时，紫绀加重，呼吸急
促。 3、蹲踞体位：法四小儿劳累及缺氧时习惯特征姿
态，这种体位可以提高氧饱和度，缓解缺氧症 状。
5
五、体征
1.生长发育差 2.杵状指（趾） 3.口唇及甲床多有紫绀。 4.心脏听诊：在胸骨下段左缘可听到
18
4、循环功能的维护
1）重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺 及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意 调整血容量，使病人的动脉压、中心静脉压维持 在一个最佳状态，观察用药效果。 2）注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、 脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征 象。 3）严格控制出入量，保持水电解质平衡。
12
（一）、护理宗旨：
1）、监测、发现术后各种并发症,并及时处理， 保证各器官、系统的正常生理功能。
2）、根据不同病种，不同年龄的病人的病理生 理特点，实施个体化护理。
3）、保护病人术后的心理健康。 4）、帮助病人掌握预防保健知识，做到主动寻
求健康并维持健康。
13
（二）、术前护理
法四小儿术前均有不同程度的紫绀、杵状指、气 喘，体重轻，营养不良，大部分小儿有蹲踞习惯。 1）多饮水：防止血液过于浓缩以致脱水导致血液 的粘稠度增加，诱发缺氧发作。 2）吸氧：常规吸氧2—3次/天，每次15—30分钟， 监视吸氧的时间及效果，适当限制患儿的活动，必 要是注射吗啡，防止缺氧晕厥。 3）加强营养：饮食要适合病儿口味，易消化，富 含营养及维生素。
法洛四联症
文冬香
1
一、基础知识
法四是最常见的紫绀型心脏病，约占所有先心病 的10%—15%。法洛四联症属于圆锥动脉畸形。
法洛氏四联症术后护理常规ppt课件
诊断
超声心动图 X光片：“靴形心”，偶见 网状纹理（侧支循环形成） 心导管检查和心血管造影
治疗
手术治疗 当体循环血氧饱和度降至75%~80%时必须手 术干预。缺氧发作也视为手术指征。 不手术治疗自然死亡率很高。常见的死亡原因 有缺血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血 性心力衰竭、细菌性心内膜炎等。
肺循环缺血 气体交换减少 ③
左心房
左心室 ②
狭窄的肺动脉
骑跨的主动脉
右心室肥厚
体循环血氧饱和度 下降
右心房
上下腔静脉静脉血 紫绀来自临床表现：• • • •
青紫、发绀 蹲踞 杵状指 阵发性缺氧发作
•
•
发育落后
并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜 炎
缺氧发作
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、 贫血、感染等 机制：肺动脉漏斗部 一过性痉挛梗阻 表现：阵发性呼吸困 难、晕厥、抽搐甚至 死亡
术后护理——呼吸道管理3
延长呼吸机铺助时间，逐渐加大PEEP值（6-8mmHg） 减少肺泡表面渗出、防止肺泡萎陷，纠正缺氧
充分供氧、根据血气及时调整呼吸机条件，使PaC02 维持在 35-45 mmHg, Pa02﹥65 mmHg，避免长时间高 浓度给氧 充分镇静，及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 但吸痰不宜过频，同时保证呼吸机的湿化
术后护理——生命体征2
心动过速和心律失常根据起博点选择不同药物 治疗： 室上性心动过速（西地兰） 频发室早（利多卡因） 房室传导阻滞（异丙肾、起博器） 及时补充电解质
术后护理——循环功能的维护1
术后常规应用正性肌力药物，维持心率正常，达到有 效心输出量，增强心肌收缩力，防止低心排。 重症法四跨环补片或心功能差，在维护心功能的同时， 还要注意调整血容量，使病人的BP、CVP维持在一个 最佳状态，观察用药效果。 早期补充血容量，维持胶体渗透压，适当补充晶体， 降低血液粘稠度。观察血气乳酸值，确保组织灌注。 控制入量，加强利尿，保护肾功能，保持电解质平衡。
小儿法洛四联症护理PPT
小儿介绍
法洛四联症是一种先天性心脏疾病 ，包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损 、主动脉骑跨、右室肥大。本PPT 将介绍法洛四联症的护理要点和注 意事项。
护理要点
护理要点
早期干预：早期对法洛四联症进行诊断 并及时采取干预措施，能够有效减轻患 儿的症状和并发症的发生。
保持通畅呼吸道：法洛四联症患儿可能 存在气道堵塞的问题，护理人员需要保 持患儿的呼吸道通畅，避免呼吸困难的 发生。
护理要点
监测血氧饱和度：定期监测患 儿的血氧饱和度，及时发现低 氧血症情况并采取相应的护理 措施。
注意事项
注意事项
饮食调理：饮食应以易消化、高营养为 主，避免患儿进食过饱或过度饥饿。 注意保暖：由于法洛四联症患儿易受寒 冷刺激，护理人员应注意保暖措施，防 止患儿感冒。
注意事项
避免感染：法洛四联症患儿免疫功 能较弱，容易感染。护理人员需注 意个人卫生，并避免让患儿接触有 感染性的人群或物品。
谢谢您的观赏聆听
法洛四联症是一种先天性心脏疾病 ，包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损 、主动脉骑跨、右室肥大。本PPT 将介绍法洛四联症的护理要点和注 意事项。
护理要点
护理要点
早期干预：早期对法洛四联症进行诊断 并及时采取干预措施，能够有效减轻患 儿的症状和并发症的发生。
保持通畅呼吸道：法洛四联症患儿可能 存在气道堵塞的问题，护理人员需要保 持患儿的呼吸道通畅，避免呼吸困难的 发生。
护理要点
监测血氧饱和度：定期监测患 儿的血氧饱和度，及时发现低 氧血症情况并采取相应的护理 措施。
注意事项
注意事项
饮食调理：饮食应以易消化、高营养为 主，避免患儿进食过饱或过度饥饿。 注意保暖：由于法洛四联症患儿易受寒 冷刺激，护理人员应注意保暖措施，防 止患儿感冒。
注意事项
避免感染：法洛四联症患儿免疫功 能较弱，容易感染。护理人员需注 意个人卫生，并避免让患儿接触有 感染性的人群或物品。
谢谢您的观赏聆听
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超 声 心
动
图
】
26
【
指征：
心
i. 有其它可疑的伴随畸形导来自ii. 冠状动脉不清晰
管
评估：
检 查
i. 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况
和
ii. 冠状动脉走行
心
血
为制定手术方案和估测预后提供必要信息
管 造
影
】27
28
29
治疗
▪ 防治缺氧发作及并发症 ▪ 外科治疗：可大大降低本病死亡率
10
TOF病理生理
▪ 非青紫型：肺动脉狭窄较轻,呈 左向右分流
▪ 青紫型：肺动脉严重狭窄,呈右 向左分流,伴发PDA的TOF,随着动 脉导管的关闭青紫加重,肺动脉 血流的减少可致侧支循环的形成
11
TOF病理生理
▪ 最关键的病理改变是肺动脉狭窄 ▪ 右向左分流，临床突出表现为紫绀 ▪ 气体在肺脏交换少，加重了紫绀 ▪ 可因哭闹导致右室流出道痉挛，出
17
18
TOF临床表现
④阵发性缺氧发作：常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导 致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡
19
• 处理：a.胸膝位 b.吸氧 c.新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 d.5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg静注 e.吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射
2
3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
现缺氧性发作，阵发性呼吸困难
12
青紫型TOF病理生理
13
TOF临床表现
▪ 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 ▪ 蹲踞：多见于年长儿 ▪ 杵状指（趾） ▪ 阵发性缺氧发作 ▪ 发育落后 ▪ 呼吸困难 ▪ 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
14
TOF临床表现
1．症状
①青紫： 唇、指趾甲床、球结合膜
5．PT延长
23
X
【
* 右心室肥大
线
心尖圆钝上翘呈“靴形心”
检 查
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少
】
* 偶见网状纹理
（侧支循环形成）
* 25%可见右位主动脉弓影
24
【 心 电 图 】
• 电轴右偏 • 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 • 右房肥大
25
• 左室长轴切面见主动脉骑跨
【
• 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 • 彩色多普勒见室缺分流
• 2018.5.8 心脏超声: 复杂性先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损， 房间隔缺损(多孔型)，考虑肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
15
TOF临床表现
②蹲踞现象： 蹲踞时下肢屈曲，
使静脉回心血量减少，减 轻了心脏的负荷。同时下 肢动脉受压，体循环阻力 增加，使右向左分流量减 少，从而缺氧症状暂时得 以缓解。
16
TOF临床表现
③杵状指：长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张增生，局部 软组织和骨组织也增生肥大， 随后指端膨大如鼓槌状。
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）
30
TOF根治术
31
TOF姑息术
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• 脑血栓 • 脑脓肿 • 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收 缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室， 所以很少发生充血性心力衰竭。
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【
1．RBC 5.0-8.0×10^12/L
血 液
2．HB 170-200g/L
检
3．HCT 53-80Vol%
查
】
4．PLT降低
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot, TOF)
4月5天 男
▪ 主诉：发热、哮喘7天，诊断先天性心脏病3天。 ▪ 现病史：患儿7天前无明显诱因出现发热、咳嗽，体温最高38.2℃，
阵发性连声咳，有痰，不易咳出，伴憋喘，无哭闹不安，无呕吐， 于当地诊所给予口服药物（具体不详）治疗3天，未见明显好转， 就诊于枣庄市立医院，给予“舒普深、喘定”等治疗3天，咳嗽稍 有减轻，行心脏彩超示：复杂性先天性心脏病，右室双出口，室 间隔缺损，房间隔缺损（多孔型），考虑肺动脉瓣狭窄。为求进 一步诊治收入我院，门诊以“重症肺炎、复杂性先天性心脏病” 收入院，患儿现饮食、睡眠差，大便稍稀，小便量较少。 ▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
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TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期 杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂 时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
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TOF临床表现
3．并发症
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法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先天性
心脏病 ▪ 包括四种畸形
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TOF的四种畸形
▪ 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动
脉瓣狭窄 ▪ 室间隔缺损 ▪ 主动脉骑跨 ▪ 右心室肥厚：继发性改变
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TOF常合并的畸形
▪ 右位主动脉弓（25%） ▪ 左上腔静脉残留 ▪ 房间隔缺损 ▪ 动脉导管未闭 ▪ 冠状动脉异常 ▪ 三尖瓣异常 ▪ 肺动脉及分支异常