小儿髓母细胞瘤综合治疗病例
儿童髓母细胞瘤的诊断与治疗(附136例临床分析)
摘 要 目的 ： 讨 髓 母 细胞 瘤 的 治 疗 方 法 和 预 后 影 响 因素 。方 法： 性 分 析 １２ 儿 童髓 母 细 胞 瘤 的 临 床 资 料 ， 结合 探 回顾 ０例 并
文献进行讨论 。结果： 本组患儿采用显微手术大多可以做到全切或 近全切除 肿瘤 ， 辅以术后放 疗 ， 与前期非显微手 术治 疗及未行 术后放疗病例相比较 ， 手术切除程度及预后均 有差异 ， 获得较好疗效 。 结论： 微创显微外科技术 以及术后常规放疗 是保证减少术
ＭＩ ＣＲＯＳ ＵＲＧＩ ＣＡＬ ＴＲＥＡＴＭ ＥＮＴ ＥＤＵＬＬＯＢＬＡＳ ＯＦ Ｍ ＴＯＭ Ａ Ｎ Ｉ
Ｃ ＬＤＲＥ （ ＥＰ ＨＩ Ｎ Ｒ ＯＲＴ ＯＦ １ ６Ｃ ＥＳ ３ ＡＳ ）
Ｇｕ ｎ Ｍｉ ｇ ｅ ｌ ａ ｎ ， ｔａ
Ｄ ｐａｔ ｅ ｔｆ Ｎ ｕｏ ｕｇｒ ｔｅＡｆｌ ｔｄＨｏｓ ｉ ｌｆＬ ｚ ｏ ｄｃ ｌ ｏｌ ｅ ｅ ｔ ｍ ｎ ｅ ｒｓ ｒｅ ｒ ｏ ｙ，ｈ ｆ ｉ ｅ ｐｐ ｔ ｕｈ ｕＭｅ ｉ ｌ ｇ ｉ ａ ａｏ ａＣ ｅ Ａ ｓｒ ｃ Ｏｂ ｃｉ ：Ｔ ｘｌｒ ｈ ｒａｍ ｎ ｎ ｏ ｒｇ ｏｉ ｒｌｔｄ ｆ ｔｒ ｏ ｅ ｕｌｂａｔ ． ｂ ｔａ ｔ ｊ ｔ ｅ ｏ ｅｐｏｅ ｔｅ ｔ ｔ ｅ ｔａ ｄ ｓｍｅ ｐｏ ｎ ｓ ｅａ ａ ｏｓ ｆｍ ｄ ｌ ｌｓ ｍａ ｅ ｖ ｅ ｓ ｅ ｃ ｏ ｏ
随访 １ ２例 ， ０ 获得 良好 疗效 。报 告如 下 。 １ 临床 资料
周 ， 中 ３周 ～ 其 ６个 月 最 多（４例 ） ５ ．％。头 痛 ６ ７ 占 ４ ４ ２ 例 ， 心呕吐 ５ 恶 ２例 ， 走 不 稳下 降及斜 视 ６例 。体 征： 头 视乳 水肿 ６ １例 ， ｏ ｂ ｒ 阳性 ３例 ，共 济差 ３ Ｒ ｍ ｅｇ征 ９例 ， 眼
小儿髓母细胞瘤的显微手术治疗策略
应 用 显 微 手 术 技 术 ， 可 能 切 除 肿 瘤 ，手 术 后 辅 助 放 、 疗 ， 利 于 减 少 尽 化 有
【 关键词 】 髓 母细胞瘤 ； 显微外科手术 【 中图分类号 】 Ｒ ３ ． １ 【 ７ ９４ 文献标 识码 】 Ａ 【 文章编号 】 １７ —７ ０ ２ １ ０ －１９０ ６ ２７７ （００）４０ ９ －２
除 ５例 ，次 全 切 除 ｌ ９例 ， 分 切 除 ２例 ， 部 病 例 术 后 脑 脊 液 循 环 通 路 打通 ； 发 呼 吸循 环 衰 竭 死 亡 ２例 ； 部 全 继 术 后 幕 上 、 硬 膜 下 积 液 ， 皮 置管 并加 压 包 扎 后 好 转 ；６例 ２ 下 经 ２ ４例 病 情 好 转 稳 定 后 出 院 ； 例 小 脑 表 面 播 散 转 １
Ｏｆ２ ａ ｉｎ ｓ，５ ｕ ｄ ｒ ｅ ｔｔｔｌｒ ｓ ｃ ｉｎ ｏ ｕ ｒ １ ｕ ｔｔ ｌａ ｄ ２ ｇ ｅ ｔｙ ｐ ｒｉ１ Ａｌ ａ ｅ ｆ ６ ｐ ｔｅ ｔ ｎｅ ｗ ｎ ｏ ａ ｅ ｅ ｔｏ ｆｔ ｍｏ ｓ， ｓ ｂ ｏａ ｎ ｒ ａｌ ａ ｔａ ． ｌｃ ｓ ｓ ｏ ９ ｐ ｓｏ ｅ ａｉ ｅ ＣＳＦ ｉｃ ｌｔｏ ｐａｈ ｙ ｐ ｎ ｄ ｐ， ｐ ｔｅ ｔ ｄｉｄ ｆ ｅ ｏ ｄ ｒ ｒ ｓ ｉａ ｏｙ ｎ ｏ ｔｐ ｒ ｔ ｖ ｃ ｒ ｕ ａｉｎ ｔ ｗａ ｏ ｅ ｅ ｕ ２ ａｉ ｎ ｓ ｅ ｏ ｓ ｃ ｎ ａ ｙ ｅ ｐ ｒ ｔｒ ａ ｄ ｃｒ ｕ ａ ｏ ａｌ ｒ ． ｔｅ ｃ ｅ ｎ，ｔ ｅ ｎ ｘ ａ ｄ ｕ ｄ ｒｔ ｕ ｄ ｍｅ ｒ ｎ ｉｃ ｌ ｔｒ ｆ ｉ ｅ Ａｆ ｒｓ ｒ ｅ ｙ ｕ ｈ ｅ ｔｈ ｒ ｎ ｅ ｈｅｆ ｉ ｍｂ ａ ｅ，ｐ ｒ ｕ ａ ｅ ｕ ａｈ ｔｒａ ｄ ｌ ｅ ｃ ｔ ｎ ｏ ｓｃ ｔ ｅ ｅ ｎ ｂ ｎ ａ ｅ ｆ ｒｔ ｅ ｔ ｒ ｏ ｈ ｅ ｔｒ Ｏｆ２ ａ ｉｎ ｓ， ４ ｄ ｓ ｈａｇ ｄ ａ ｅ ｔ ｂ ｅ ｃ ｎ ｉｉｎ ｉ ｒ ｖ ｄ， ａ ｄ ｇ ｄ ａ ｅ ｈ ｕ ｎ ｆ ｒｔ ｅ ｂ ｔｅ ． ６ ｐ ｔ ｔ ２ ｉｃ ｒ ｅ ｆ ｒｓａ ｌ ｏ ｄ ｔｏ ｍｐ ｏ ｅ ｔ ｅ ｔ ｏ ｅ ｃ ｓ ｆｃ ｒ ｂ ｌ ｒｓ ｒａ ｅ ｄ ｓｅ ｎ ｔｄ ｍｅ ａ ｔ ｓｓ， ａ ｅ ｒｔ ｅ ｗｈｏｅ ｓ ｉ ａ ｏ ｄ ｗｈ ｌ ｒ ｉ ｎ ａ ｅ ｏ ｅ ｅ ｅ ｌ ｕ ｆ ｃ ｉｓ ｍｉ ａ ｅ ｔｓａ ｉ ６ ｃ ｓ ｓｆ ｈ ａ ｏ ｌ ｐ ｎ ｌｃ ｒ ｏｅ ｂ ａ ｎ ｒ ｄｏ ｈ ｒｐ ｏ ｅ ｃ ｓ ｆｐｏ ｔｐｅ ａｉｅ ｔ ｅ ｐ ｉ ｒ ｉｅ ｏ ｈ ａ ａ ｉｔ ｅ ａ ｙ， ｎ ａ ｅｏ ｓｏ ｒ ｔｖ ｈ ｒｍａ ｓｔ ｆｔｅ ｇ ｍｍａ ｋ ｉ ｒ ａ ｍｅ ｔｏ ｉｓ ｍ ｉ ａｅ ｙ ｎ ｆ ｔｅ ｔ ｎ ｆｄ ｓ ｅ ｎ ｔ ｄ ｅ ｗｉｈ ｎ ｔ ｅ ｓ ｉ ａ ａ ａ ， ｏ ｅ ｃ ｓ ｆｃ ｒ ｂｅｌｒｍ ｕｉｍ ， ａ ｅ ｆｔ ｔｌｒ ｍｏ ａ ｎ ｔ ｅ６ ｍ ｏ ｔ ｓ ｔ ｔ ｉ ｈ ｐ ｎ ｌｃ ｎ ｌ ｎ ａ ｅ ｏ ｅ ｅ ｌａ ｔ ｓ ５ ｃ ｓ ｓ ｏ ｏ ａ ｅ ｖ ｌｉ ｈ ｎ ｈ ｏ ２ ｙ ａ ｓ ａ ｉｎ ｓ ｄｅ ｆｔｅ ｔ ｅ ｔｆ ｉ ｒ ｅ ｒ ，３ ｐ ｔ ｔ ｉｄ ｏ ｒ ａｍ ｎ ａ ｌ ｅ， １ ａ ｅ ｆｓ ｂ ｏａ ｅ ｅ ｔｏ ｔｅ ｔ ｒ ｏ ｌｗｅ ｐ ｅ ｕ ｃ ｓ ｓ ｏ ｕ ｔ ｔｌｒ ｓ ｃ ｉｎ ｐａｉｎ ｓ ｗｅ ｅ ｆ ｌ ７ ｏ ｄｕ １ ａ ｉｎ ｓ ｉｄ ｎ ｃ ｓ ｓ ４ ａｉ ｎ ｓ ａ ｅ ｕ ｖｖ ｄ． Ｃｏｎ ｌ ｓｏ ｐ ｔ ｔ ｄ ｅ ｉ ６ ａ ｅ ， ｐ ｔｅ ｔ ｈ ｖ ｓ ｒ ｉｅ ０ ｅ ｃ ｕ ｉ ｎ Ｍ ｉｒ ｓ ｇｃ ｌ ｅ ｈ ｑ ｃ ｏ ｕｒｉ ａ ｔ ｃ ｎｉｕｅ，
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床-2019年文档
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的20.0%，恶性程度高。
为保证中脑导水管通畅，应采用外科手术进行肿瘤切除，辅以放射治疗。
本文通过讨论24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗效果，对髓母细胞瘤治疗方法做进一步总结。
一、临床资料1、一般资料在本次选定的24例患儿中，男18例，女6例，年龄为4-40岁，平均年龄为7.2岁，年龄最小为4.5岁，年龄4-7岁14例，年龄8-10岁10例;病程3-24周，平均7周。
主要症状头痛23例、恶心17例、头围增大3例、视力下降2例。
2、手术方法所有患者均经手术治疗。
手术采取俯卧位，枕部后正中入路，以“Y”形切开硬脑膜，显微手术切除肿瘤，用吸引器对髓母细胞瘤分块予以吸除。
若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧，不可强行剥离切除，以避免损伤桥脑和延髓。
肿瘤切除后，可通过第四脑室可窥见中脑导水管的开口处，脑脊液循环通路即被打通。
术后2～10d内均经CT或MRI复查，对术后脑积水严重者进行脑室腹腔分流手术，肿瘤的切除程度根据术后头部CT或MRI 而定。
3、数据统计数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理，计数资料以率（%）表示。
对24例儿童髓母细胞瘤显微手术效果以及并发症进行统计，统计结果如下图所示：表一治疗效果疗效完全治愈有效死亡人数1941比例79.2%16.7%4.7%表二术后并发症症状恶心头痛共济失调头围增大小脑危象人数1720631比例70.1%83.3%25%12.5%4.17%二、讨论髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，是来源于胚胎残组织的肿瘤，主要发病于第四脑室的小脑蚓部，该肿瘤易跟随沿软脑膜和脑脊液的传播而传播，严重威胁了儿童的生命安全。
在传统治疗过程中，手术死亡率高达24.7%，随着治疗方法不断改进，手术死亡率不断下降，在本文24例手术治疗中，死亡率仅为4.7%，可见治疗髓母细胞瘤的技术已取得显著进步。
小儿髓母细胞瘤的CT、MR诊断分析
Ｎｎ ｘ ｄＪＯ ｔ２ ０ ， ｏ ０， ｏ １ ｉｇｉ Ｍｅ ，ｃ． ０ ８ Ｖ ｌ Ｎ ． ０ ａ ３
・
９ ３・ ２
３ 讨论
大 量 临床 研究 显 示 ， 开 复位 内固定 手 术 的优 良率在 切
７ ％ 以 上 。 李 林 等 报 道 Ｓ ｎ ｅｓ 、Ｖ 跟 骨 骨 折 内 固 定 治 ５ ａｄ ｒⅢ Ｉ 型
Ａ Ｊ， ，Ｌ 髓母细胞 瘤 的 Ｃ 、 Ｔ ＭＲ影 像 学表 现。结 果
［ ］ Ｓｎ ｅ Ｆ ｒ ， ｉａ ｕ ｌ Ｔ ｅ ａ Ｏ ｅ ｔ ｅ ｒ ｔ ｅｔｎ１０ １ ａ ｄｒ Ｒ，ｏ ｉ Ｐ ＤＰｓ ａ ， ． ｐｒ ｉ ｅ ｍ ｎ ｉ ２ ｓ ｔ ｎ ｑ ｅ ｔ１ ａｖ ｔ ａ
ｄ ｓｌｃ ｄ ｉｔ ａｔｃ ｌｒｃ ｌａ ｅｌｆａ ｔｒｓ Ｒｅｕｔ ｓｎ ｐ ｎ ｓ ｉｐ ａｅ ｎｒ ｒｉｕ ａ ａｃ ｎ ａ ｒｃｕｅ ． ｓ ｌｓｕ ｉｇａ ｍｇ ｏ ・ ａ
骨科杂志 ，０ ５， ８ ９— ０ ． ２０ ７：９ ９ ０
力， 减少 了切 口愈 合困难甚至切 口感染 的机会 。组织 相容性 好， 应力遮挡小 。本组 病例 均获 ６—３ ９个月 随访 ， 均 ２ ． 平 ０５
个 月 ，８足均无 内固定 松动 ， ２ 达骨性 愈合 ， 明 内固定 物 的选 说 择 对疗 效有着直接的影响作用 。
植， 以重建跟骨塌 陷 的关 节 面 ， 并起 支 撑稳 定 的作 用 。本 组 对这些骨缺 损进行植骨处理 。 黄洪斌 对 １８例跟 骨骨折手术 病例 统计 分析 ， ０ 皮缘 坏 死发生率为 １． ％ ， ８５ 本组有 ２例发 生皮缘 坏死 。根 据我们 的
射波刀立体定向放射治疗儿童髓母细胞瘤3例
案： 第一阶段 ， 行脑室一 腹腔分流术 ， 以缓解颅内高压 ； 第二阶段 ， 首次射波刀治疗尝试在患儿非麻醉状态下 实施， 但未能成功， 按备用计划改全身麻醉下进行 ， 给 予 ７％的剂量线包绕肿瘤体积的 ９％ ， ７ ５ 边缘剂量每
后， 在全身麻醉状态下用射波刀立体定 向放射治疗 系统 （ ｙ ｅＫ ｉ ， 络 刀 ） 行 大 剂 量 分 割 、 分 Ｃ ｂｒ ｎ ｅ 网 ｆ 执 低
次 、 疗程 的立 体定 向放 射外科 治 疗方 案 ， 对小 脑 短 针 蚓部肿 瘤进 行 治疗 ； 三 阶 段 ， 波 刀 治疗 １～ 第 射 ３个
月后 ， 复查 头颅 ＭＲ ， 患儿 基本 情 况 好 转 ， 母 细 Ｉ如 髓 胞 瘤 明显缩 小或 消失 ， 脊液循 环 基本 通畅 ， 脑 则执 行
实施外科手术或放射治疗 ， ３个月前在某医院行脑 室镜第 三 脑室底 造 瘘 术 ， 后行 走 不 稳 及 呕 吐症 状 术
改善 ， 但很 快症 状又加 重 。诊 断 ： １ 小 脑 蚓 部髓 母 （） 细胞瘤 ；２ 梗 阻 性脑 积水 ；３ 第 三脑 室底 造 瘘 术 （） （） 后 。ＭＲ 复查对 比脑 积水 有 所 改 善 ， 术 通路 经 过 Ｉ 手 的右额 叶见 一个 转 移 灶 。执 行 射 波刀 治 疗 ， 脉 全 静 身麻醉 下 给予 ７ ％ 的剂 量 线 包 绕 肿 瘤 原 发 灶 及 转 ７ 移 灶体 积 的 ９ ％ ， 缘 剂 量 每 次 ８ ｙ×５次 ， 天 ５ 边 Ｇ 每
１ ， 次 每次 治疗 时 间约 ５ ０分钟 。治疗 后 患 儿精 神 状
全脑 室系统 和全 脊髓 腔预 防性 放射 治疗 以控 制肿 瘤 通过脑 脊 液转移 及 复发 。执 行 分 阶段 治 疗 ： 先 用 首
儿童髓母细胞瘤及其显微外科治疗_陈礼刚
髓母细胞瘤好发于儿童后颅窝,因生长极其迅速,手术不易全部切除,且肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,是颅内恶性程度最高的胶质瘤之一。
我院1988～1998年经手术及病理证实34例髓母细胞瘤,现分析报告如下。
1临床资料1.1一般资料男23例,女11例,男∶女约2.1∶1,年龄1.5～16岁,病程平均2.8月,最长1年,最短11d 。
1.2临床表现主要表现为颅内高压和小脑共济失调。
其中恶心呕吐多见,32例,头痛26例;走路不稳4例;双视乳头水肿29例;出现躯干性共济失调及粗大水平眼震21例,长束征6例。
作者简介:陈礼刚(1966-),男,四川省人,博士,副主任医师,主要从事中枢神经系统损伤的再生与修复、儿童颅内肿瘤方面的研究,发表论文30余篇。
电话:(028)6570523收稿日期:1999-01-20;修回日期:1999-11-251.3CT 扫描及MRICT 扫描24例,MRI 检查10例。
CT 扫描其病灶呈高密度或稍高密度表现,3例有囊性变,7例伴钙化,增强扫描后见病灶均匀强化,边界清楚,灶周轻度水肿。
MRI 呈长T1长T2信号。
1.4手术治疗全切除27例(79.4%),次全切4例,部分切除3例。
次全、大部分切除均为累及四脑室底、导水管口等重要结构。
术前脑室外引流16例(47%),术中发现瘤组织呈灰红色,较松脆且无明显包膜,肿瘤最大为5.8cm ×5.2cm ×4cm ,最小为3cm ×3cm ×2cm 。
术后内引流(导水管-枕大池或桥池)2例,T orkild -sen 5例。
围手术期死亡2例,原因为脑干功能衰竭。
所有病例均经病理证实为髓母细胞瘤,其中30例为典型髓母细胞瘤,2例为多形性髓母细胞瘤,2例为髓母细胞瘤伴部分胶质瘤细胞分化。
1.5放射治疗术后1周于存活的32例病儿应用直线加速器或60钴治疗机作放射治疗,全脑放射剂量为20～40G y ,瘤灶局部剂量为20～35G y ,椎管轴疗剂量为27～40G y 。
51例髓母细胞瘤临床病理分析_唐俐
＊ 基金项目：重庆市科委自然科学基金资助项目（ＣＳＴＣ，２００９ＢＢ５０６４）。 作 者 简 介：唐 俐 （１９７０ ～），博 士，主 要 从 事 肿 瘤 发 病 机 理 及 治 疗 研究。 △ 通迅作者，Ｔｅｌ：１３６２８４５５８１４；Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｉｙｕ１００＠１６３．ｃｏｍ。
１８１８
重 庆 医 学 ２０１３ 年 ６ 月 第 ４２ 卷 第 １６ 期
表３ ＭＢ 患者肿瘤部位分布（ｎ）
亚 类／部 位
小脑半球 第四脑室 后颅窝 小脑蚓部
促 结 缔 组 织 增 生／结 节 型
１０
４
于 ３ 岁 ，手 术 切 除 程 度 不 够 ，或 有 脑 脊 液 、脊 柱 、幕 上 或 全 身 转 移 ，则 预 后 更 差 。
关 键 词 ：髓 母 细 胞 瘤 ；组 织 病 理 学 ；免 疫 组 织 化 学
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１－８３４８．２０１３．１６．００７
文 献 标 识 码 ：Ａ
日３７ ℃复温４５ｍｉｎ，ＰＢＳ振洗；ＨＲＰ 标记的二抗３７ ℃作用３０ ｍｉｎ，磷酸盐缓 冲 液 （ＰＢＳ）振 洗；ＤＡＢ 显 色，苏 木 素 复 染，中 性 树胶封片。无关抗体代替一抗作阴性对照。 ２ 结 果 ２．１ 临床特征 ５１ 例 ＭＢ 患 者 临 床 特 征 见 表 １～３。ＣＴ 及 ＭＲＩ检查显示肿瘤位于小脑 半 球、颅 后 窝 和 第 四 脑 室。ＣＴ 扫 描显示连续均一高密度或平 衡 密 度 影。１９ 例 可 见 部 分 区 域 囊 性改变，１２例有明显钙化斑点。３２例行 ＭＲＩ检查见长 Ｔ１、Ｔ２ 信号。１０例患者 第 四 脑 室 明 显 受 压 向 前 移 位，并 有 不 同 程 度 梗阻性脑积水。
表１ ＭＢ 患者性别分布（ｎ）
髓母细胞瘤案例
家住雁塔区的张女士今年2月份突然开始头痛，偶尔有呕吐的现象。
张女士开始以为自己是感冒了，于是自己吃了点消炎药。
没想多症状持续了一周，而且走路开始不稳，视力也模糊起来，张女士这才开始着急，来到西安莲湖天颐堂中医医院就诊。
医生给张女士做了详细的检查，发现张女士患上的是髓母细胞瘤，髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，如不及时治疗，病症会进一步加重。
张女士一听是肿瘤，一下子慌了神，医生告诉张女士，髓母细胞瘤只是一种肿瘤性疾病，只要配合治疗，就能康复。
目前治疗的治愈率高达90%，所以不要惊慌。
张女士听了医生的话，这才镇静下来。
护士告诉她，她的主治医生是著名肿瘤专家王三虎教授，在治疗肿瘤方面有着多年的成功经验，只要配合治疗，应该没有多大问题。
王三虎教授根据张女士的病情，制定出了“扶正祛邪平衡消瘤法”。
该疗法可以有效减轻张女士头痛、呕吐和走路不稳、视力模糊的症状，增强身体免疫力，为下面的治疗奠定好基础。
一个月下来，张女士的症状减轻了很多，王三虎教授叮嘱她，一定要配合治疗，千万不能懈怠。
张女士也表示一定能坚持下去。
很快有一个月过去了，张女士的病症基本消失了，医生给张女士做了全面细致的检查，结果显示张女士的髓母细胞瘤生长已经减缓下来，细胞分裂指数明显下降，达到可以出院的要求。
王三虎教授再三叮嘱张女士，肿瘤疾病的原因其实有很多，大部分我们都可以预防!回去之后一定要注意工作和居住环境、饮食和习惯带来的致病因素，争取早日康复。
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长春新碱联合方案，或者顺铂，环磷酰胺，长春新碱联合用药 方案。
患者因年纪刚到3岁，家属不同意术后放 Nhomakorabea疗化疗等系统治疗。
术后两个月迅速复发
2014年1月9日（术后两月）患者复查头部CT提示：结 合本院2013-11-14头CT：第四脑室旁可见类圆形高密 度影较前增大。考虑肿瘤复发。
中国医科大学附属盛京医院肿瘤科 蔡炜嵩 张振勇
病例概况
患儿，安*，男，5.5岁 患儿于2013年11月2日（3岁）因“恶心呕吐半月，加
重4天，伴有头痛及走路不稳”来我院急诊。以“第四 脑室占位病变”收入院，在我院第二神经外科行第四 脑室部位肿瘤切除术 术后病理：髓母细胞瘤。
2013-11-04
2015年12月末患儿出现反复进食后呕吐，伴头部不适， 复查头部磁共振显示未见明显疾病进展。
2015-12-31
2015-12-31
2015-12-31
替莫唑胺化疗
2016-01-07、2016-02-04开始行替莫唑胺化疗2周期， 具体：100mg QD po D1-5。后患儿临床症状明显缓解， 2016年3月复查头部磁共振提示病情稳定。
这五个病理亚型的临床意义只是相对而言，不能绝对化， 其准确程度不如分子分型。
髓母细胞瘤有4个分子分型
1、WNT, 2、SHH， 3、第三组（Group3） 4、第四组（Group4）
预后比较好的是WNT型，5年生存率超过90%，而SHH亚 型其次，5年生存率也可达到65-80%，Group3亚型5年生存率为 20-30%，这一 亚型具有很多分子或病理特征。如原癌基因MYC 变异，组织病理LCA型，以及常见转移等。分为两个亚组，C1 和C5，预后差的主要是C1亚组，其特征是伴有MYC的频繁扩增 和临床上明显的肿瘤转移。与Group3相比， Group4的临床特 征学者们还知之甚少，具有临床异质性，目前认为卵泡抑素类 似物5（follistatin-like5，FSTL5）可以作为Group4的一个标记 物。
2014-09-21
2014-11-11二次术后一个月
一次术后1年，二次术后1月，患 者开始化疗
分别于2014-11-26、2014-12-18开始化疗2周期：顺铂 20mg D1-3+长春新碱 1mg D1+环磷酰胺 0.2g D1-3 。 后复查头部CT提示病情稳定，2015-1-8、2015-01-27 开始行第3、4周期CVP方案化疗，剂量同前。
髓母细胞瘤有5个病理亚型
1、经典型（classic）， 2、促纤维增生型(desmoplastic)， 3、广泛结节形成型（MBEN）， 4、大细胞型（large cell） 5、间变型(anaplastic)。
预后比较好的是促纤维增生型和广泛结节形成型，这两个 类型在5岁以下和成年患者中比较多见，预后相对较好；预后最 差的是大细胞型髓母细胞瘤和间变型髓母细胞瘤。由于这两个 类型的预后都很差，我们通常称之为LC/A型，LC/A型髓母细胞 瘤的发病率较低，在髓母细胞瘤的5个亚型中，LC/A型所占比 例最小，预后最差。经典型髓母细胞瘤的预后则变化较大，无 法判断。
患者家属仍然不同意化疗。
2014-04-01放疗后复查疾病稳定
2014.9-转移
2014年9月底（术后11月，放疗结束后7月）患者无明 显诱因出现恶心呕吐症状，行头部增强MRI提示前颅窝 底占位。考虑病情复发，出现颅内转移，患者家属暂 不同意进一步治疗，患者症状进行性加重，出现喷射 性呕吐，2014-10-10于我院神经外科行大脑开颅额叶 占位病变切除术。
2015-11-12开始予患儿开始头部调强放射治疗，剂量： 30Gy/15f。
VMAT
2015-12-03 T1
2015-12-03 T2
结合本院2015-12-3日头部MR平扫（1009271578）： 双侧额叶稍长T1稍长T2信号范围较前减小。双侧额
叶、右侧颞叶颞角旁片状长T1长T2信号影范围较前减 小。FLAIR像病灶以高信号为主，右额叶皮层下见多 发小囊状低信号较前未见明显变化。余所见基本同前。
2013-11-07
大于三岁髓母细胞瘤术后
1、脑脊液查瘤细胞，全中枢MRI影像检查，确定有无转移。 2、风险分组：中风险组（肿瘤残余≤1.5 cm2 ,并且无转移 ），高
风险组（肿瘤残余>1.5 cm2 ,和/或转移 ） 术后治疗都包括放疗和化疗。 放疗：全脑全脊髓放疗23.4-36Gy，肿瘤部位局部加量到54Gy-
2016-03-04 T1+C
2016-03-04 T1+C
2016-03-07，2016-04-07，2014.5.5开始行第三、四 五周期替莫唑胺化疗：100mg D目前患者1-5口服。目 前患儿病情平稳，一般状态良好。
2015-03-02
2015年3月复查头部增强MRI提示病情稳定，2015-0305、2015-03-27开始行第5、6周期化疗。
2015-08-17疾病再次进展
进行性加重
2015年10月底患者无明显诱因出现抽搐，头部MRI提示 双侧额叶及右侧颞叶新发占位。
2015-10-29
T2
再次局部放疗
经典病理分型和分子分型的关系
促纤维增生型(desmoplastic)，广泛结节形成型 （MBEN），基本上存在于SHH亚型中；
WNT亚型基本都是经典型MB，预后较好； LCA可见于各个分子亚型，但在Group3亚型中最多，也提 示Group3亚型预后较差。而且，LCA与MYC表达有关，MYC 的过度表达可促进LCA表型的进展，也进一步说明Group3亚型 预后不良与这两者之间的关系。
2014-01-09-复发
2014-01-09
大于三岁髓母细胞瘤复发及转移 的治疗
1、手术 2、放疗 3、化疗（药物选择范围更广） 4、大剂量化疗干细胞解救 5、分子靶向治疗
家属选择放疗未化疗
于2014-01-17日起给予患者全脑放疗35.2Gy；全脊髓 放疗，颈段27Gy/18f，胸段27Gy/18f，腰段27Gy/18f。 后颅窝加量至54Gy。2014.3月结束。