线粒体与细胞的能量转换
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线粒体与细胞的能量转换
80S like cytoplasmic ribosomes) 3. make some of their own proteins from
their own genes 4. divide by binary fission (but not
autonomous, cannot 5. grow or sustain life outside of cell) .
线粒体核糖体
三. 线粒体的化学组成
蛋白质: 约占65-70%，多分布在内膜和基质。 脂 类: 约占25-30%， 大部分是磷脂。 DNA和完整的遗传系统 水、辅酶、维生素、金属离子等
线粒体含有众多酶系，目前已确认的有120种，是细胞中含酶最 多的细胞器。有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶： 内膜：细胞色素氧化酶 外膜：单胺氧化酶 基质：苹果酸脱氢酶 膜间腔：腺苷酸激酶
`
一.线粒体的生理形态、数量及存在形式 线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞或不同 生理状态下差别较大
形态：光镜： 线状、粒状、杆状
大小：较大，直径：0.5—1.0µm；长度：3 µm 数目：正常细胞中：1000—2000个，不同类型 的细胞中差异较大
分布：一般呈弥散均匀分布状态, 在细胞生理功能旺盛、需要能量
较多的部位更为集中
二.线粒体的亚微结构 电镜下观察线粒体是由两层单位膜围成的封闭膜囊结构 包括：外膜、内膜、膜间腔、基质四个功能区
1. 外膜（outer membrane）
厚5—7nm，含有多种转运蛋白围成的水相通道，形成直径2-3nm的 小孔，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过
2. 内膜（inner membrane）
细胞呼吸的特点： ⑴是在线粒体中进行的由一系列酶系所催化的氧化还原反应。 ⑵所产生的能量贮存于ATP的高能磷酸键中； ⑶整个反应过程是分步进行的，能量也是逐步释放的。 ⑷反应在恒温和恒压条件下进行的,需要水的参与。
their own genes 4. divide by binary fission (but not
autonomous, cannot 5. grow or sustain life outside of cell) .
线粒体核糖体
三. 线粒体的化学组成
蛋白质: 约占65-70%，多分布在内膜和基质。 脂 类: 约占25-30%， 大部分是磷脂。 DNA和完整的遗传系统 水、辅酶、维生素、金属离子等
线粒体含有众多酶系，目前已确认的有120种，是细胞中含酶最 多的细胞器。有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶： 内膜：细胞色素氧化酶 外膜：单胺氧化酶 基质：苹果酸脱氢酶 膜间腔：腺苷酸激酶
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一.线粒体的生理形态、数量及存在形式 线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞或不同 生理状态下差别较大
形态：光镜： 线状、粒状、杆状
大小：较大，直径：0.5—1.0µm；长度：3 µm 数目：正常细胞中：1000—2000个，不同类型 的细胞中差异较大
分布：一般呈弥散均匀分布状态, 在细胞生理功能旺盛、需要能量
较多的部位更为集中
二.线粒体的亚微结构 电镜下观察线粒体是由两层单位膜围成的封闭膜囊结构 包括：外膜、内膜、膜间腔、基质四个功能区
1. 外膜（outer membrane）
厚5—7nm，含有多种转运蛋白围成的水相通道，形成直径2-3nm的 小孔，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过
2. 内膜（inner membrane）
细胞呼吸的特点： ⑴是在线粒体中进行的由一系列酶系所催化的氧化还原反应。 ⑵所产生的能量贮存于ATP的高能磷酸键中； ⑶整个反应过程是分步进行的，能量也是逐步释放的。 ⑷反应在恒温和恒压条件下进行的,需要水的参与。
线粒体与细胞的能量转换(2)
III Cyt c还原酶 250 Cyt b, Cyt c1, FeS CoQ→Cyt c*
IV Cyt c氧化酶 160 Cyt a, Cyt a3, Cu Cyt c→O*
*伴随H+跨膜转运，#不伴随H+跨膜转运。 不参与复合体构成的载体成分：NAD, CoQ, Cyt c
编码，由细胞质运往线粒体）
5. 所有tRNA均由mtDNA编码 6. 多肽链起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸。
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（三）线粒体DNA的复制 1.重链、轻链各有一个复制起始点 2.重链先复制，顺时针方向；轻链后复制，逆时针方向；
复制需2小时 3.复制不受细胞周期限制
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四、核基因编码蛋白质向线粒体的转运
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（4）结构区域： 基质腔(matrix space)：内膜围成，含基质， 膜间腔(intermembrane space)：内外膜之间的腔 嵴(cristae): 嵴是内膜向内腔突起形成的板状或管 状折叠。
嵴间腔(intercristae space) 嵴内腔(intracristae space)
组成； 3.熟悉线粒体基因组结构与特征；了解线粒体
遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系； 4.熟悉氧化磷酸化的概念与机制； 5.了解线粒体相关的临床意义
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2
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与分布
1.形态：一般呈粒状或杆状。 可呈线状，哑铃形、分杈状或其它形状，因生物或
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2.内膜(inner membrane)
（1）形态：向内腔折叠形成嵴，表面积大；嵴上有特 化的基粒，膜厚4.5nm；
线粒体与细胞的能量转换
诊断标志物
线粒体基因突变和功能障碍可作为某些疾 病的诊断标志物。例如，线粒体基因突变 可导致一些遗传性疾病的特异性表型，而 线粒体功能障碍可能与某些神经系统疾病 和心血管疾病的发生有关。
VS
治疗靶点
线粒体作为细胞能量代谢的关键细胞器， 可作为治疗某些疾病的重要靶点。例如， 针对线粒体功能障碍的治疗策略可能有助 于缓解神经系统疾病和心血管疾病的症状 。此外，通过调节线粒体功能也可能对治 疗糖尿病等代谢性疾病具有潜在价值。
代谢合作
线粒体与其他细胞器在代谢上密切合作，共同参与能量代谢、物质 合成和分解等过程，以实现细胞的正常功能。
线粒体与其他细胞器的能量交换
产能与耗能
线粒体是细胞内的主要产能细胞器，通过氧化磷酸化等过程产生ATP等能量分子。同时， 线粒体也是耗能细胞器之一，通过与内质网等细胞器的能量交换，维持细胞内能量的供需 平衡。
线粒体在生物医学领域的应用前景
01
诊断疾病
通过对线粒体基因组和表达谱的 研究，可以揭示许多疾病的发病 机制和病理过程。通过对患者线 粒体基因组的测序和分析，可以 诊断出一些遗传性疾病和罕见病 ，如线粒体肌病、脑肌病等。
03
02
药物筛选
治疗疾病
通过调节线粒体的功能和代谢，可 以治疗一些疾病，如糖尿病、心血 管疾病等。一些药物也可以靶向线 粒体进行治疗，如抗肿瘤药物、抗 炎药物等。
线粒体在细胞的生命活动中起着至关重要的作 用，其功能障碍可能导致多种疾病。
线粒体在人类健康和疾病中具有重要地位，对 于医学研究和治疗具有重要意义。
线粒体在进化、生态学和生物分类学中也具有 重要的生物学意义。
02
线粒体与能量的关系
线粒体的能量生成过程
线粒体与细胞的能量转换
有机物氧化时需O2分解成无机物（CO2 H2O）
细胞呼吸(cellular respiration) ：细胞利用氧氧化有机 物成为无机物（CO2 H2O），同时释放能量的过程。与 动物中呼吸现象相似，也称为生物氧化(biological oxidation) 或细胞氧化(cellular oxidation)。 细胞获能与非细胞获能的区别： 本质上无区别
①发现：1894年，德· Altmann发现，基本形状为线状、粒状
的颗粒，变形为哑铃型、分枝型；1897年Benda命名为线粒体， 所有真核细胞都有线粒体。大小? ②数目：数百上千, 数目与功能相关，心肌、肝脏、骨骼肌含 量丰富，淋巴细胞中线粒体少至只有几个 脑部？
③位置：分泌腺细胞中线粒体围绕分泌泡，肌细胞中线粒体围
4CO2 +6NADH+6H+ 2+ 2FADH+2HSCoA+2ATP 1分子的葡萄糖经无氧氧化、 丙酮酸脱氢和TAC循环， 共产生了6分子的CO2和 12对高能H、 4分子ATP
6．三羧酸循环能量储存方式：
① 以高能磷酸键直接生成2ATP ②以高能氢原子（4对H）一般认为是高能电子，由 NAD+和FAD+携带
②转运过程：
蛋白质合成后→分子伴侣去折叠（HSP70、HSP60、HSP10； NAC)→导肽引导,ATP水解→内外膜转位接触点，ATP水解→穿 膜（电荷引力和分子绞力）→导肽切除,分子伴侣帮助折叠。
第三节 细胞呼吸与能量转换
一、引言 ：非细胞细胞获能量：
燃烧有机物
化学能变热能、光能等
本质是物质氧化反应，释放化学能
转运条件：
导肽(1eader sequence)。N端一段20~80个氨基酸序列，富含带正电 荷氨基酸和疏水氨基酸，形成一边正电荷一边是疏水的螺旋 结构。线粒体基质腔带负电多，电荷引力！ ②内外膜转位接触点：成孔膜蛋白形成通道 ③分子伴侣(molecular chaperone)：热休克蛋白(heat shock protein， HSP )类：HSP70、HSP60、HSP10；新生多肽相关复合物 (nascent associated complex，NAC), ATP。
第六章线粒体和细胞的能量转换
·线粒体DNA通常是裸露的，不与组蛋白结合。 ·存在与线粒体基质内或依附于线粒体内膜。 ·每个线粒体内平均含有5-10个线粒体DNA分子。 ·主要编码线粒体tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。
cell Biology
线粒体基因组序列（剑桥序列），为一条双链环 状DNA分子，一条为重链，一条为轻链。 人类线粒体基因组 共编码了37个基因： 2种rRNA(12s,16s) 22种tRNA 13种mRNA(多肽)
cell Biology
cell Biology
线粒体的化学组成
线粒体干重的主要成分是蛋白质和脂类，分别 占65%-70%和25%-30%。 此外线粒体中还含有DNA和完整的遗传系统， 多种辅酶、维生素和各类无机离子。
线粒体的遗传体系
线粒体DNA（mtDNA）构成了线粒体基因组。
cell Biology
cell Biology
医学细胞生物学
Medical Cell Biology
cell Biology
cell Biology
cell Biology
第六章 线粒体和细胞的能量转换
第一节 线粒体的基本特征
cell Biology
·在光镜下，线粒体呈线状、粒状或杆状，直径0.5-1um。 ·不同类型或不同生理状态的细胞，线粒体形态、大小、 数量及排列分布并不相同。 ·代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多。
线粒体形态的可变性
cell Biology
cell Biology
线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。
膜间腔
基质 基粒
外膜
内膜
嵴
cell Biology
cell Biology
cell Biology
第六章线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移 • 1)向膜间腔转运 • ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质
后进入膜间腔 • 直接从胞浆通过外膜扩散进入
• 2)向线粒体外膜或内膜的转运
第一节 线粒体的基本特征
• 五、线粒体的起源与发生 • 1.通过分裂方式实现增殖
• 2.DNA随机不均等被重新分配
质等物质进出线粒体的通道 • 基质：含有独立的DNA遗传物质和整套转录
翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、 氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。 • 基粒：ATP酶复合体。
第一节 线粒体的基本特征
• 二、线粒体的化学组成 • 主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不
溶性蛋白。 • 标志酶： • 内膜——细胞色素氧化酶 • 外膜——单胺氧化酶 • 基质——苹果酸脱氢酶 • 膜间腔——腺苷酸激酶
第六章 线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 一、线粒体的形态、 数量与结构
• 1.形态、数量与细胞 的类型和生理状态相 关
• 2.由双层单位膜套叠 而成的封闭膜囊结构
第一节 线粒体的基本特征
• 外膜：光滑平整，通透性高。 • 内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量
高，通透性低。附着有基粒。 • 内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白
成的核糖体基因组不同
第一节 线粒体的基本特征
• 3.线粒体DNA的复制 • 1)重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制
晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向 为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。
• 2)速度较慢
• 3)不受细胞周期的影响
细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类
• 3.线粒体可能起源于共生的早期细菌
《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换
3
运动中的细胞内呼吸
运动中的细胞通过细胞内呼吸产生能量，支持肌肉的收缩和运动。
3 脂肪代谢
线粒体参与细胞内脂肪分解和合成，调节脂 肪储存与释放过程。
4 氧化还原反应
线粒体是氧化还原反应的重要场所，参与许 多生物化学过程。
细胞的能量转换
1
糖解
糖分子被分解成较小的分子，产生少量ATP和NADH。
2
三羧酸循环
通过氧化糖和脂肪酸，产生大量高能态载体NADH和FADH2。
3
氧化磷酸化
NADH和FADH2被带入线粒体内膜，产生大量ATP。
线粒体与ATP的生成
三磷酸腺苷(ATP)
电子传递链
线粒体通过氧化磷酸化反应合成 ATP，ATP是细胞内的主要能量源。
电子由NADH和FADH2传递给电子 传递链，在内膜嵴上释放能量。
ATP合酶
ATP合酶利用电子传递链释放的 能量，合成ATP分子。
线粒体与呼吸链
内膜嵴
线粒体内膜嵴提供了大量的表面积，用于电子传递链的蛋白质定位。
蛋白质复合物
呼吸链由多个蛋白质复合物组成，实现电子传递和质子泵运输。
质子动力学
质子运输过程中形成的质子梯度，驱动ATP合酶合成ATP。
线粒体与氧化磷酸化
1 ADP磷酸化
ADP与无机磷酸通过线粒体内膜的ATP合酶结合，合成ATP。
双膜结构
线粒体由内外两层膜组成，内膜呈折叠状，形成许多称为嵴的结构。
线粒体DNA
线粒体具有自己的DNA，可独立复制，支持线粒体内部蛋白质的合成。
线粒体的功能
1 能量转换
线粒体参与细胞内的呼吸作用，将有机物质 氧化为能量(ATP)。
2 钙离子调节
医学细胞生物学（中山大学）第六章线粒体与细胞的能量转换
第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。
2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。
②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。
机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。
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天冬胺酸转氨酶
蛋白质和核酸合成酶系
丙酮酸脱氢酶复合物
线粒体的功能
线粒体主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，合成 ATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生 成、调节细胞氧化还原电位和信号转导，调控细胞凋亡、基因 表达、细胞内多种离子的跨膜运输及电解质稳态平衡，包括线 粒体对细胞中Ca2+的稳态调节有关。
Pyruvate
Cytosol
Electrons carried via NADH and FADH2
Citric acid cycle
Mitochondrion
Oxidative phosphorylation:
electron transport and chemiosmosis
Figure 9.6
它们都具有氧化还原作用，除泛醌外接受和提供电子的氧化还原中心 都是与蛋白质相连的辅基。
黄素蛋白（flavoprotein）
是由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸（FMN）或黄素腺嘌呤二核苷 酸（FAD）紧密结合组成的结合蛋白，黄素蛋白的辅基都是核黄素（维 生素B2）的衍生物，每次能传递两个电子和两个H+。
膜 犬尿酸羟化酶
酰基辅酶 A 合成酶
细胞色素氧化酶
ATP 合成酶
内 膜
琥珀酸脱氢酶 β－羟丁酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶
丙酮酸氧化酶
NADH 脱氢酶
部位
酶的名称
膜 腺苷酸激酶 间 二磷酸激酶 腔 核苷酸激酶
苹果酸脱氢酶
柠檬酸合成酶
延胡索酸酶
基 异柠檬酸脱氢酶
质
顺乌头酸酶 谷氨酸脱氢酶
腔 脂肪酸氧化酶系
ATP
Substrate-level phosphorylation
ATP
Substrate-level phosphorylation
ATP
Oxidative phosphorylation
糖酵解
苹果酸-天冬氨酸穿梭
草酰乙酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
TCA循环
电子传递链与电子传递
在线粒体内膜上存在传递电子的一组酶的复合体，由一 系列能可逆地接受和释放电子的化学物质所组成，它们在内 膜上相互关联地有序排列成传递链，称为电子传递链 （electron transport chain）或呼吸链（respiratory chain）,是典型的多酶体系。电子通过呼吸链的流动，称为 电子传递。
1. 电子载体 2. 电子载体排列顺序 3. 电子转运复合物
电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。在电子传递过程中， 与释放的电子结合并将电子传递下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
遗传信息系统）
一、线粒体的形态结构 定位（分布）与形态 结构与化学组成
二、线粒体的功能 氧化代谢 电子传递链与电子传递 质子转移与质子驱动力的形成 氧化磷酸化为各种生命活动提供能量
三、线粒体与疾病
线粒体在细胞内的分布一般是不均匀的，根据细胞代谢需要， 线粒体可在细胞质中运动变形和分裂增殖。
线粒体的形态与分布
细胞色素(cytochrome)
是一种带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白， 血红素中的铁通过Fe3+和Fe2+ 两种状态变换，传递单个电子。包括细胞 色素a、a3、b、c、c1。
形状多样，以线状和粒状最常见；大小、数量与分布 也变动很大；
大小：一般直径为0.5-1μm,长度为1.5-3 μm，至几十 μm；
不同类型中线粒体的数目相差很大：一般动物细胞比 植物细胞多，代谢旺盛的细胞比静态细胞多；
在胞质中的分布通常是均匀的，某些细胞里集中在代 谢旺盛的部位
在胞质中的定位与迁移与微管有关。
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜缺乏胆固醇，富含主要是心磷脂(20%)。 线粒体内、外膜脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
线粒体主要酶的分布
部位
酶的名称
单胺氧化酶
外 NADH-细胞色素 c 还原酶
外膜（outer rane）
厚约5-7nm 蛋白质、脂质各占50% 含孔蛋白（porin），由β折叠链形成 桶状结构，中心为2-3nm的小孔。可以 可逆的开闭，完全打开时，可通过分 子量10000以下的物质。 外膜的通透性非常高 标志酶为单胺氧化酶
内膜（inner membrane）
平均厚4.5nm 蛋白质:脂质=4:1 缺乏胆固醇， 富含心磷脂，占磷脂含量的20%，形成了通透性屏障，严格控制分 子和离子通过。对建立质子电化学梯度，驱动ATP合成起重要作用。 向内折叠形成嵴（cristae）增加内膜的表面积 标志酶为细胞色素氧化酶
膜间隙(intermembrane space) & 基质（matrix）
内外膜之间的腔隙，宽68nm，含有可溶性的酶、底 物和辅助因子。 标志酶为：腺苷酸激酶。
内膜所包围的嵴外空间为线 粒体基质。基质内包含可溶 性蛋白质的胶状物质，具有 一定的pH值和渗透压。 基质中酶包括：TCA循环、 脂肪酸氧化、氨基酸降解等 有关的酶; 遗传系统包括 DNA、RNA、核糖体和转录、 翻译遗传信息所需的各种装 置。 标志酶为：苹果酸脱氢酶
第六章 线粒体
线粒体与叶绿体
能量转换： 叶绿体：通过光合作用把光能转换为化学能，储存于大分子有机物中 线粒体：将储存在生物大分子中的化学能转换为细胞可直接利用的能源 线粒体与叶绿体的共性：半自主性细胞器 1. 形态特征主要是封闭的双层单位膜结构，内膜经过折叠演化为表
面极大扩增的内膜特化结构系统，在能量转换过程中起重要作用。 2. 功能都是高效的产生ATP的精密装置。 3. 遗传物质都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系（第二
（一）线粒体中的氧化代谢 （二）电子传递链与电子传递 （三）质子转移与质子驱动力的形成 （四）ATP形成机制——氧化磷酸化
线粒体中的氧化代谢
线粒体中的三羧酸循环，是物质氧化的最终共同途径，氧 化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。
Electrons carried
via NADH
Glycolsis
Glucose