凝血障碍性疾病讲解
凝血障碍性疾病ppt课件
其他疾病
如肾脏疾病、恶性肿瘤等， 也可能影响凝血因子的合 成或功能。
疾病与药物引起的凝血障碍
疾病引起
如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合 征等自身免疫性疾病，可能导致
凝血异常。
药物引起
长期使用抗凝药物如华法林、肝素 等，可能导致凝血障碍。
其他因素
如长期卧床、烧伤等也可能影响正 常的凝血功能。
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凝血障碍性疾病的诊断
给予患者心理支持，缓解其紧张、焦虑等 情绪，帮助其保持良好的心态。
康复指导
定期复查
定期进行血液检查，监 测凝血功能，以便及时 发现和处理任何异常情
况。
注意安全
避免剧烈运动和从事高 风险活动，以免发生意
外出血。
健康生活
保持健康的生活方式， 包括均衡饮食、适量运
动、规律作息等。
心理调适
帮助患者调整心态，接 受自己的病情，积极面
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肝病引起的凝血障碍通 常表现为凝血酶原时间 延长、纤维蛋白原减少 等症状。
患者通常在肝功能受损 时出现症状，如肝炎、 肝硬化等。
治疗主要包括治疗原发 病和补充缺乏的凝血因 子，如输注新鲜冰冻血 浆等。ຫໍສະໝຸດ THANKS感谢观看
影像学检查
超声检查
通过超声波检查血流情况，有助 于诊断血栓性疾病。
血管造影
通过注射造影剂观察血管情况， 有助于诊断血管病变引起的凝血
障碍性疾病。
CT和MRI检查
通过影像学手段观察组织结构， 有助于诊断凝血障碍性疾病的病
因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查结果和影像学检查，综合分析 确定凝血障碍性疾病的诊断。
基因疗法
凝血功能障碍的常见原因
凝血功能障碍的常见原因凝血功能障碍是指机体凝血系统发生异常，导致凝血功能受损的一类疾病。
凝血功能障碍的常见原因可以分为先天性和后天性两类。
先天性凝血功能障碍是由于个体在胚胎发育过程中凝血系统的基因突变或缺陷引起的。
常见的先天性凝血功能障碍包括血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症等。
这些疾病通常是由于某个凝血因子的合成或功能异常导致的。
例如，血友病是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ的缺乏或功能异常引起的，导致凝血功能受损，易出血。
先天性凝血功能障碍通常是遗传性的，患者在出生时就已经存在凝血功能异常。
后天性凝血功能障碍是由于机体在生长发育过程中或疾病状态下凝血系统发生异常引起的。
常见的后天性凝血功能障碍包括肝病、维生素K缺乏、DIC（弥散性血管内凝血）等。
肝病是导致凝血功能障碍的常见原因之一，肝脏是合成凝血因子的重要器官，肝病时凝血因子的合成受到影响，导致凝血功能受损。
维生素K是合成凝血因子所必需的营养物质，维生素K缺乏会导致凝血因子合成异常，从而引起凝血功能障碍。
DIC是一种严重的凝血功能障碍疾病，常见于严重感染、创伤、恶性肿瘤等疾病状态下，其特点是机体同时出现凝血和抗凝血状态，导致血栓形成和出血倾向。
除了先天性和后天性凝血功能障碍外，其他一些疾病和因素也可以导致凝血功能障碍。
例如，血小板功能障碍是一种常见的凝血功能障碍，常见于血小板数量减少或功能异常的疾病，如血小板减少性紫癜、药物引起的血小板功能障碍等。
另外，一些药物和化学物质也可以引起凝血功能障碍，如抗凝药物、抗血小板药物、肝素等。
总结起来，凝血功能障碍的常见原因包括先天性凝血因子缺乏或功能异常、后天性凝血因子合成受损、肝病、维生素K缺乏、DIC、血小板功能障碍以及药物和化学物质的影响等。
了解凝血功能障碍的原因对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。
重症患者凝血功能障碍的常见原因
重症患者凝血功能障碍的常见原因
重症患者出现凝血功能障碍的常见原因有多种，包括以下几个方面：
1. 严重感染，重症患者常常伴随严重感染，例如脓毒症，这会导致全身炎症反应，炎症因子的释放会影响凝血系统，引起凝血功能障碍。
2. 休克状态，重症患者在休克状态下，组织灌注减少，血液流变学发生改变，导致凝血因子和纤维蛋白原的消耗，从而引起凝血功能障碍。
3. 大出血或手术，重症患者在进行大手术或者出现大出血时，会导致凝血因子的消耗和凝血功能的障碍。
4. 肝功能损害，重症患者中肝功能不全或肝损伤较为常见，肝脏是合成凝血因子和凝血蛋白的重要器官，肝功能损害会导致凝血功能障碍。
5. 弥散性血管内凝血（DIC），DIC是一种严重的凝血功能障
碍疾病，常见于重症患者，是由于全身性炎症、感染、肿瘤等因素引起的血栓形成和出血倾向并存的疾病。
6. 药物因素，重症患者长期使用抗凝药物或抗血小板药物，或者存在药物不良反应，也可能导致凝血功能障碍。
总的来说，重症患者凝血功能障碍的原因是多方面的，包括炎症反应、休克状态、肝功能损害、DIC等多种因素，临床医生需要综合分析患者的病情和病史，有针对性地进行治疗和护理。
凝血功能障碍性疾病
凝血功能障碍性疾病凝血功能障碍性疾病是一组以凝血功能障碍为特征的遗传性疾病，主要包括血友病、血小板功能缺陷等多种类型。
这些疾病影响了人体正常的凝血过程，导致出血倾向和凝血功能异常。
本文将着重介绍血友病和血小板功能缺陷。
血友病是一种因凝血因子缺乏或功能异常而引起的出血性疾病，在全球范围内都有一定的发病率。
根据缺乏的凝血因子的不同，血友病可分为血友病A和血友病B两种类型。
其中，血友病A是由于凝血因子VIII缺乏或功能异常引起的，而血友病B则是因凝血因子IX缺乏或功能异常而引起的。
这两种类型的血友病都会导致人体无法正常形成血凝块，从而出现出血倾向。
患者在受伤或手术后出血时间延长，同时伤口愈合缓慢、皮下出血和关节出血等症状也较为常见。
除了血友病外，血小板功能缺陷也是一种常见的凝血功能障碍性疾病。
血小板是一种具有凝血能力的小细胞片段，能够在血液流动过程中快速聚集，形成血栓以止血。
然而，某些人体内存在着血小板功能缺陷，导致血小板无法正常聚集，从而无法形成血栓。
这种疾病常见的症状包括鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑和月经过多等。
此外，血小板功能缺陷还常常导致手术后的出血风险增加，因此需要患者在进行手术之前接受一定的干预措施。
对于这些凝血功能障碍性疾病的治疗，目前主要依赖于补充凝血因子或血小板的治疗方法。
对于血友病A患者，可以通过注射凝血因子VIII来补充缺乏的凝血因子，而血友病B患者则可以通过注射凝血因子IX来进行治疗。
针对血小板功能缺陷的患者，可以通过输血来增加血小板数量以促进止血。
此外，针对特定的遗传基因缺陷，也可以进行基因治疗来校正遗传缺陷，从而达到治疗的效果。
除了药物治疗外，患者在日常生活中也需要采取一些预防和措施，以减少出血风险。
首先，避免长时间站立或剧烈运动，以减少受伤的机会。
其次，注意口腔卫生，保持牙龈的健康，以防止出血。
此外，出现出血时，应及时对伤口进行处理，包扎或施加适当的压力，以加速止血。
总结起来，凝血功能障碍性疾病是一组以凝血功能障碍为特征的遗传性疾病，其中包括血友病和血小板功能缺陷。
凝血功能障碍Microsoft Word 文档
定义：凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。
主要护理问题：有损伤的危险——出血知识缺乏对疾病的治疗、护理不了解焦虑与治疗未见效有关活动无耐力与贫血有关护理目标：1.患者皮肤、粘膜出血范围减小至停止出血2.患者能认识自己的疾病，能应用有效的应对机制，适应感增强。
3.患者掌握休息、活动、饮食等的注意事项。
护理措施：1.心理护理护士应与患者进行沟通，解除患者焦虑、恐惧、自卑及严重情绪不安状态，帮助患者树立信心。
与患者及家属制定护理计划，以便给患者提供持续性护理。
鼓励患者参加非创伤性活动，提高生活治量。
2.病情观察（1）密切观察病情变化，应随时注意患者皮肤、粘膜、消化道、泌尿道等部位的出血倾向。
（2）密切观察有关颅内出血的症状，如剧烈头痛、呕吐、视物模糊、颈项强直、意识障碍等表现。
（3）密切观察生命体征变化。
（4）遵医嘱用药（5）注意休息，指导患者卧床休息血小板数低于50x10^9/L时减少活动，增加卧床休息时间，血小板低于20x10^9时严格卧床休息，防止身体手外伤，如跌倒、碰撞。
（6）嘱患者不要用手挖鼻腔，平时可用清鱼肝油滴鼻，防止鼻粘膜干燥出血。
（7）保持口腔清洁，饭前、饭后、睡前盐水漱口。
口腔有出血时，予以去甲肾上腺素液和碳酸氢钠液交替漱口。
不要用牙签剔牙，禁用硬毛牙刷刷牙。
（8）保持排便通畅，排便时不可过于用力，必要时，使用开塞露协助排便，避免腹内压增高引起出血。
（9）给予高维生素、高蛋白、高热量、易消化饮食，禁食有刺激、油炸、粗糙、硬的食物。
有消化道出血应遵医嘱禁食，出血情况好转，可逐步改为少渣半流食、软食、普食。
饮水、食物温度不宜过高，约40摄氏度即可。
（10）床单应清洁、整齐无皱褶，衣服应柔软宽松。
避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁，定期擦洗，擦洗水温约40摄氏度即可。
（11）冷敷：出血早期，冷敷可使局部血管收缩，利于止血。
用毛巾包裹易用冰袋置于患处，每2小时冷敷15~20分钟。
凝血功能障碍机制
凝血功能障碍机制
凝血功能障碍是指血液凝固障碍，可能导致异常出血或血栓形成。
其机制包括以下几个方面：
1. 凝血因子缺乏或功能异常：凝血因子是参与血液凝固过程的蛋白质。
如果凝血因子缺乏或其功能受损，就会影响血液的凝固能力。
这可能是由于先天性凝血因子缺乏、肝脏疾病、维生素K 缺乏等原因引起的。
2. 抗凝血因子增加：身体内存在一些抑制凝血的因子，如抗凝血酶、蛋白质C 和S 等。
如果这些抗凝血因子的水平增加，就会抑制血液的凝固过程，导致凝血功能障碍。
3. 纤维蛋白溶解亢进：纤维蛋白溶解系统负责分解已形成的血凝块。
如果纤维蛋白溶解系统过度活跃，就会导致血凝块过早溶解，从而影响凝血功能。
4. 血管内皮损伤：血管内皮细胞在维持血液凝固和抗凝平衡方面起着重要作用。
如果血管内皮细胞受损，就会导致凝血因子的激活和血小板的聚集，从而引发凝血功能障碍。
5. 血小板功能异常：血小板在血液凝固过程中起着关键作用。
如果血小板数量减少或其功能受损，就会影响血凝块的形成和稳定性。
6. 药物影响：某些药物，如抗凝药物（如华法林）、抗血小板药物（如阿司匹林）等，会抑制血液凝固过程，从而导致凝血功能障碍。
凝血障碍诊断标准
凝血障碍诊断标准
凝血障碍是指在凝血系统功能发生障碍时，导致出血或栓塞等临
床症状和体征的疾病。
凝血障碍的诊断标准包括以下几个方面：
1. 出血症状：患者有持续性出血或反复出血的症状，如皮肤和
黏膜出血、鼻衄、牙龈出血、消化道出血等。
2. 血液检查：通过常规凝血功能检查，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FIB）测定，来评估凝
血功能的异常情况。
3. 全血细胞减少：患者伴有血小板减少（血小板计数低于正常值）或红细胞减少（贫血）等情况。
4. 凝血因子异常：测定凝血系统各种凝血因子（如凝血酶原、
凝血酶、纤维蛋白原等）的活性以及其质量的异常。
5. 凝血酶溶解系统异常：检查凝血酶溶解系统相关指标，如纤
溶酶原激活物（t-PA）、纤溶酶原活化物（PAI-1）等。
6. 骨髓检查：通过骨髓穿刺和染色等方法观察骨髓内的血细胞
生成和成熟情况，以判断凝血障碍的基础病因。
以上是常见的凝血障碍的诊断标准，具体诊断还需要结合患者的
病史、临床表现和其他相关检查结果来综合评估。
同时，凝血障碍的
病因较多，包括遗传性因素、获得性因素等，准确的诊断需要综合分析。
因此，在临床上应尊重和利用多种检查手段，以提高诊断准确性。
凝血障碍
纤溶系统
一些血浆因子，其功能是水解纤维蛋白或起溶解蛋白作用，能消化血管内纤维蛋白沉积物，或存在凝血块时 的血管外纤维蛋白沉积物。此作用可有效地阻止过度的血栓形成，是机体重要的防御功能。纤溶酶原（血浆素原） 是以酶原形式存在于血浆中的一种血浆因子，可被纤溶酶原激活物（血浆素原激活物）所激活，成为有活性的纤 溶酶（血浆素）而起纤维蛋白溶解作用。纤溶酶是一种蛋白水解酶，可分解纤维蛋白原和纤维蛋白成为纤维蛋白 降解产物 (FDP)。体内尚存在有抗纤溶酶（纤溶酶抑制物），能与纤溶酶或纤溶酶原相结合成复合物而迅速被清 除，以控制纤溶活性，调节血浆中的纤溶酶水平。
凝血生理
正常人血液在血管中呈液态。当血管受损时，血液流出血管即凝成块状堵在破损处，使出血停止。止血机制 的发生是由于凝血系的激活，即血浆中存在着的凝血因子发生了一系列的生化过程，最后导致纤维蛋白凝块的形 成。同时，在血浆中还存在着一系列的抗凝血因子及纤维蛋白溶解系统，能有效地防止过度凝血,并使已形成的凝 血块重新溶解,使血管腔再通。这几种机制在体内相互并制约，从而保证了机体的正常生理功能。因此，正常时虽 然在血管内可有微量的纤维蛋白形成，但由于不断地溶解而维持了血液的流态。一旦平衡改变，天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰 德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激 肽释放酶原）。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病；抗凝药物治疗；DIC；急性原发性纤溶；大量输注 库存血；凝血因子抑制物质存在。
血浆和机体许多组织（子宫、甲状腺、前列腺、肺、卵巢等），内皮细胞，尿液，体液（唾液、乳汁、泪液、 精液）都存在有纤溶酶原激活物。当这些器官组织损伤时，大量组织激活剂释放入血流使纤溶酶原转变成纤溶酶。 因此,某些病理情况下,纤溶系统被过度激活，这见于释出大量组织纤溶酶原激活物所产生的高纤溶酶状态，或是 由于血浆中抗纤溶酶活力降低（如肝病）而导致广泛出血或血液凝固障碍，这称为原发性纤维蛋白溶解症。过量 的纤溶酶形成，将使因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ灭活以及纤维蛋白或止血栓很快被消化，引起临床出血现象。但是， 由于病理性凝血酶的产生可导致弥漫性微血栓形成并继发性纤维蛋白溶解,则称为DIC。纤溶亢进所产生的大量纤 维蛋白降解产物是一种很强的抗凝物质，干涉血块形成以及血小板的功能。
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临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）
• 血友病A的临床分型
分型
FⅧ：C
临床特点
重型
<1% 起病早，出血重
中型 轻型 亚临床型
1-5% 6-20% 21-55%
2岁后出现典型出血表 现
无自发出血和关节出 血
严重外伤或手术后渗 血
实验室 （LBORTARY STUDIES）
• 筛选实验
– 国内报告血友病甲、乙、丙发病率之比9：3：1。
重点介绍血友病甲即因子FⅧ缺乏症。
病因及发病机理（etiology）
缺陷基因
血友病A:F Ⅷ基因的缺陷导致F Ⅷ的缺乏或结构异常 –控制FⅧ基因位于Xq28 血友病B:A:FIX基因的缺陷导致FIX的缺乏或结构异常 –控制FIX基因位于Xq26-q 遗传性FXI缺乏症：Rosenthal综合
缺陷基因
vWF基因的缺陷导致vWF生成减少或功能异常，FⅧ:C减低， 血小板粘附、聚集功能障碍。
vWF基因位于Xq12-q
可能的机制：
抗vWF活性抑制物 肿瘤细胞吸附 抑制物与vWF非活性部位结合形成复合物
临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）
• 特点
–出血倾向
皮肤黏膜：鼻出血、牙龈出血、瘀斑 男女均可发病 随年龄增长而减轻 自发性关节、肌肉出血少见。
血友病 伴性遗传 关节肌肉软组织
阴性 正常 正常 中-重度降低 正常 正常 正常
血管性血友病 常染色体显性/隐性
粘膜皮肤胃肠 阳性 延长 异常
正常或稍降低 减低
明显减低 降低
预防（PREVENTION）
• 减少本病发生
– 遗传性疾病婚前检测 – 杜绝近亲结婚
• 监测出血并及时处理，减少畸形发生
治疗（TREATMENT）
– APTT延长，内源性诸因子均可能有缺陷， – PT正常，外源性Ⅲ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅹ因子均正常。 – 结果： Ⅷ 、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ等因子可能有缺陷
• 纠正（确诊）实验
正常血浆 正常A 纠正 不纠正 纠正
血友病B 纠正 纠正 不纠正
血友病C 纠正 纠正 纠正
特殊检查
1.FVIII:C、FXI抗原及活性测定； 2.vWF抗原（vWFAg)测定； 3.Gene diagnosis
概述（INTRODUCTION）
定义：
–一种常染色体遗传性疾病（多为显性），以自幼发生 出血倾向、出血时间延长、血小板粘附性降低、瑞斯 托霉素诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWFAg缺乏或结构 异常，分遗传性和获得性
发病情况： –4-10/10万人群，国内发病率较低，欧美较高。
病因及发病机理（etiology）
临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）
• 特点
–出血- 软组织血肿和关节腔出血 –终生轻微外伤后出血不止和反复发作 –出血的严重程度和发生频率与FⅧ缺乏程度相平行 –同一家族FⅧ缺乏程度和临床出血的严重程度相似 –新生儿期可发病
• 正常分娩可造成颅内出血，脾破裂，胸腔出血及断脐出血不止。 最晚发病可在成人
• 原则
– 尚无根治方法，转基因治疗仍在实验阶段，主 要是Ⅸ因子
– 主要治疗方法仍是终身因子替代疗法。
治疗（TREATMENT）
• 替代疗法
–输血、冰冻血浆
• 血友病甲：T1/2 8--12h，输6h内鲜血及血浆，9-12h重复 • 血友病乙： T1/2 24h且较稳定，3天内鲜血 • 血友病丙： T1/2 40--48h但离体不稳定，最好同血友病甲 一
• 定义
– 一组因遗传性凝血活酶生成障碍所致的先天性出血性疾病；包括 血友病A、血友病B及遗传性FXI缺乏症，共同临床表现是轻微外 伤出血不止，压迫止血无效，血肿形成及关节出血。
• 发病情况
– 93年武汉国际会议（包括成人、儿童）报告5-10/10万人群，国
内报告2--3/10万人群，欧美较高。
• 构成比
遗传特点
– X-连锁隐性遗传性疾病，女性杂合子携带，男性半合 子发病，女性纯合子亦可发病但少见。
– 30%无明显家族史可能是基因突变或跳跃式遗传。
病因及发病机理（Etilolgy）
FⅧ
血友病甲主要是Ⅷ因子凝血活性部分减低 而出血，而大分子抗原部分正常。 （单独大分子抗原部分缺乏再合并血小板功能障碍 临床 表现为：血管性假性血友病 ）
诊断及鉴别诊断
（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）
• 诊断
– 性别、家族史 – 临床出血特点 – 实验室检查确诊
诊断及鉴别诊断
（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）
血友病甲与血管性假性血友病鉴别
遗传方式 常见出血部位 Aspirin耐量试验 出血时间 血小板黏附率 ⅧR：C ⅧR：Ag 血小板聚集率 瑞斯托霉素诱导
样的鲜血，但可2-3天重复一次
–Ⅷ因子制剂 –凝血酶原复合物(PPSB)，内含Ⅰ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子
治疗（TREATMENT）
Ⅷ因子替代疗法剂量
出血程度
需提高因子水平 需Ⅷ因子剂量
轻度软组织出血
20%
5--10u/Kg
口腔等内出血不便 20--40%
10--20u/Kg
加压止血
较严重软组织
20--30 u/Kg
出血或血肿压迫 40-60%
12--24H重复
神经血管者
有生命危险的严重出血 60--100% 30- 50 u/Kg
（颅内、咽、或大手术）
12h重复
治疗（TREATMENT）
• 其他治疗
– 出血部位治疗 – 去氨加压素 – 达那唑 – 抗纤溶药物 – 肾上腺皮质激素 – 基因疗法
血管性血友病
（von Willebrand disease， vWD）
成都医学院课程班临床理论大课 内科学 第六篇 血液系统疾病 第14章
凝血障碍性疾病
第653-659页 课时1学时 血液科 主治医师 张润军
目的要求
• 1.熟悉凝血功能障碍性疾病的分类
• 2.掌握凝血功能障碍性疾病的临床 表现及诊断、治疗。
血友病
（Hemophilia）
概述（INTRODUCTION）
临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）
• 关节出血
– 特征性出血和 最常见致残的原因
– 见于重型患者 发生率可达90%
– 负重关节易受累
• 肌肉软组织血肿
– 常见和特征性表现 发生率75%
• 皮肤黏膜出血
• 手术及注射部位出 血
• 血性囊肿（假肿瘤）
• 其他部位出血
– 消化道 – 血尿 – 颅内出血