出凝血常见的疾病
凝血与凝血异常疾病
4)高分子量激肽原
high molecular wight kininogen ,HMWK
血液中 HMWK 与 PK、FXII 结合成复合 物的形式存在，起辅因子作用。 HMWK 缺陷与其他接触活化因子缺陷 病人一样，无出血症状。
3．对凝血酶敏感的凝血因子
包括FI、V、VIII、XIII 共同特点是凝血酶甚为敏感。
分子量57000，血浆浓度 80 nmol/L。
参 与 - - - 内 源 途 径 ， 可 被 FXIa 或 TF-FVII（a）复合物激活 IXa
FIX 缺乏为血友病 B，是一种性联 隐性遗传性疾病。
4) 因子X--stuart-prower因子
分子量55000，血浆浓度 160 nmol/L。 处于 -- 内源、外源及共同途径之间， 具有重要的生理和病理意义。 可 被 FX 酶 （ IXa、VIIIa、Ca2+、 磷 脂）、TF-FVIIa复合物激活 Xa FX 缺陷为常染色体隐性遗传性疾病， 两性均可受累。
（3）活化部分凝血活酶时间（APTT） APTT是内源凝血系统较为敏感的、最常 用的筛选试验
[参考值] 因试剂不同而异，35~45s（国产试剂： 30~37s；进口试剂：25~30s）； 测定值比正常对照值延长10秒以上有临床 意义。 [临床评价] 1、延长 2、缩短 3、肝素治疗的监护
1)因子I--纤维蛋白原，
fibrinogen ,Fg(FIB)
为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的 底物。
IIa
Fg
Fb
2)因子V--易变因子，
labile factor
它是最不稳定的凝血因子， 是FXa的辅因子，参与II的激活。 IIa、FXa
凝血功能相关理解
凝血功能相关理解xx年xx月xx日•凝血系统简介•凝血因子种类及功能•凝血过程与调节•临床常见的凝血相关疾病目•凝血功能检测及临床应用录01凝血系统简介内皮细胞和基底膜构成，可分泌组织因子和血管性血友病因子。
凝血系统的组成细胞碎片，可粘附、聚集、释放反应物质、形成血小板止血栓。
共13种，包括F1（凝血酶原）、F2（纤维蛋白原）、F3（组织因子）、F4（Ca2+）、F5（血友病A因子）、F6（血友病B因子）、F7（F8因子）、F9（F10因子）、F11（F12因子）、F12（激肽释放酶原）、F13（精氨酸酶原）、F14（组织蛋白酶原）。
血管壁血小板凝血因子血管损伤后，暴露出组织因子，后者与FⅦa结合启动凝血过程，形成血小板止血栓。
止血血液在血管内流动，正常情况下不会形成血栓；当血管损伤或血液成分发生变化时，可发生血栓形成。
维持血流通畅凝血系统的生理作用血栓形成可导致心肌梗死、脑梗死、深静脉血栓形成、肺栓塞等。
出血倾向可导致遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、血友病等。
凝血系统的病理状态血栓形成与动脉粥样硬化、心肌梗死、脑梗死等密切相关。
出血倾向与遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、血友病等密切相关。
凝血系统与疾病的关系02凝血因子种类及功能凝血因子的种类•F1：凝血酶原•F2：纤维蛋白原•F3：组织因子•F4：凝血因子IV•F5：蛋白C•F6：蛋白S•F7：TFPI•F8：抗凝血酶•F9： FIX•F10：F11：F12：激肽释放酶原F1：凝血酶原在凝血途径中起触发性作用，其可被凝血酶激活为凝血酶，后者将纤维蛋白原转化为纤维蛋白单体，进而形成纤维蛋白聚合物，从而形成血液凝块。
F3：组织因子是F3的主要功能因子，其可与F7结合，形成TF-F7复合物，激活F8和F9，参与凝血过程。
F4、F5、F6、F7、F8、F9、F10等凝血因子均参与血液凝固过程，其通过一系列的化学反应和级联激活，最终形成纤维蛋白聚合物，促进血液凝固。
病理生理学题库及答案——弥散性血管内凝血
第十九章弥散性血管内凝血一、名词解释1.DIC2.微血管病性溶血性贫血3.FDP4.血液高凝状态5.组织因子6.裂体细胞7.代偿型DIC8.血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）二、填空题1.典型的DIC临床上可分为______、______和______三期。
2.按DIC发生的速度，一般将DIC分成______、______和______三型。
3．在DIC发生过程中，按凝血因子的生成与消耗情况，可将DIC分成______、______和______三型。
4.DIC的主要临床表现有______、______、______和______。
5.DIC病人发生出血的主要机制是______、______和______。
6.DIC患者并发休克的原因是______、______、______和______。
7.外源性凝血系统是由于损伤的组织、细胞释放______并与______结合而开始的；内源性凝血系统的启动因子是______。
8.DIC的触发因素主要有_____、_____、_____ 、_____ 、_____ 、_____ 等。
9.DIC的发病机制在于______________、___________ 、______________等三个环节。
10.DIC发生发展的影响因素有_______、_______、_______、_________、______ 、_________。
11.根据DIC的发生发展过程和病理生理特征，DIC可分为_____ 、______、_____等三期。
12.早期，诊断DIC的三项原则是____________ 、_____________、____________ 。
13.按DIC的发生速度，可将其分为__________、_________和_____________等三型。
14.妊娠末期妇女因胎盘产生的__________活性增高以及血泡中血小板和凝血因子含量________，导致血液处于_________状态。
出凝血疾病思政案例
出凝血疾病思政案例凝血疾病是指人体血液凝固功能异常导致的一类疾病，包括血友病、血栓性疾病、凝血因子缺乏等多种类型。
这些疾病会对患者的生活和健康造成严重影响，同时也给医疗工作者带来了诊断和治疗的挑战。
下面列举了10个凝血疾病的思政案例，让我们一起了解这些疾病对患者和社会的影响。
一、血友病血友病是一种常见的凝血疾病，患者缺乏凝血因子，导致血液凝固功能异常。
这使得患者在遭受创伤或手术时容易出血，严重的情况下甚至可能导致大量出血甚至死亡。
血友病患者需要定期注射凝血因子以维持血液凝固功能，这对患者来说是一种沉重的经济负担。
二、血栓性疾病血栓性疾病是一种由于血液中凝血因子过多或血管壁损伤等原因，导致血管内形成血栓的疾病。
血栓的形成会导致血液循环不畅，严重时可能引发心脑血管意外，如心肌梗死和脑卒中。
这些疾病给患者带来了巨大的身体和经济负担，也对家庭和社会造成了不小的压力。
三、凝血因子缺乏凝血因子缺乏是凝血疾病的一种常见类型，包括凝血因子Ⅷ缺乏（血友病A）和凝血因子Ⅸ缺乏（血友病B）等。
这些缺乏会导致血小板和血管壁无法正常与凝血因子相互作用，从而影响血液的凝固过程。
患者需要定期注射凝血因子以维持血液凝固功能，但这对患者来说是一种长期的负担。
四、遗传性高纤维蛋白血症遗传性高纤维蛋白血症是指患者体内纤维蛋白原含量异常增高，导致血液凝固功能异常。
患者容易出现血栓形成，尤其是静脉血栓，严重时可能引发肺栓塞等并发症。
这些并发症对患者的生活和健康造成了严重的威胁，同时也给诊断和治疗带来了一定的困难。
五、凝血酶原缺乏症凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血疾病，患者体内缺乏凝血酶原，导致血小板与纤维蛋白无法正常结合，进而影响血液的凝固过程。
患者容易出现血液凝固功能降低，表现为出血、淤血等症状。
这给患者的生活带来了很大的不便，也给医疗工作者的诊断和治疗带来了一定的挑战。
六、血小板功能缺陷症血小板功能缺陷症是指血小板功能异常或数量减少，导致血液无法正常凝固。
出凝血常见的疾病
出凝血常见的疾病过敏性紫癜属于血管性出血性疾病，是常见的血管变态反应性出血性疾病。
临床特点：可找到过敏因。
青少年发病多见。
紫癜特点四肢多见，对称分布，分批出现，大小不等，突出皮肤，形态不一可引起关节疼痛，胃肠道反应和肾脏受损临床表现。
检查血小板正常。
具有自限性。
特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病。
临床特点：多见于年轻女性。
脾脏不大或轻度增大。
血小板小于。
骨髓巨核细胞增多伴有成熟障碍。
血小板寿命缩短。
存在血小板抗体。
激素或切脾治疗有效。
除外继发性血小板减少。
获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜该病发病原因尚不明，认为与内在性干细胞缺陷或祖细胞分化缺陷以及存在直接抑制物或抗体有关。
临床特点：具有出血体征，血小板减少，无贫血和白细胞减少。
两次不同部位骨髓检查巨核细胞缺如或减少。
维生素缺乏症（维生素依赖因子性出血）临床特点：有影响维生素吸收或拮抗其吸收因素致使因子合成障碍病史。
属于迟发性出血。
出血部位多见于胃肠道，常见于手术后渗血，血尿，月经过多。
实验室检查凝血酶原时间延长。
应用维生素治疗有效。
血友病血友病是遗传性凝血因子缺乏病，临床表现具有明显的性别性。
临床特点：病史上有一定的遗传方式。
发病具有较明显的性别性，发病年龄较早。
属于迟发性出血。
多见于活动的下肢关节和深部组织部位以及外伤处理后发生出血。
检查自陶土部分凝血活酶时间延长，检测因子水平降低。
出血使用任何止血药无效，输入因子或新鲜血浆有效。
血管性血友病血管性血友病是血浆中缺乏一种因子引起的凝血障碍及出血。
是组合成分之一。
具有止血和维持血小板功能作用，当水平下降到一定程度则引起出血。
临床特点：属于常染色体显性遗传病。
儿童期开始发病。
主要表现粘膜出血，月经过多。
较少有关节出血和紫癜。
实验室检查出血时间延长，血小板功能检查和因子活动度降低。
输注新鲜血浆有效。
弥散性血管内凝血该症是各种致病因激活了凝血系统和活化血小板，使体内形成弥散性微血栓，由于凝血过程消耗大量凝血因子与血小板，继而纤维蛋白溶解亢进，血小板减少临床上表现微循环障碍，出血、血栓和微血管住溶血的一组综合症。
稀释性凝血病常见发病原因
稀释性凝血病常见发病原因稀释性凝血病也常被称为出血性疾病，是一种可能引起出血或过度凝血的疾病。
稀释性凝血病常见发病原因包括：1. 遗传因素稀释性凝血病是一种遗传性疾病，通常由父母直接传给他们的孩子。
人类基因中编码了控制凝血因子合成和激活的蛋白质。
由于某些基因突变导致凝血因子合成和激活异常，从而引起了稀释性凝血病。
2. 免疫性因素稀释性凝血病可以是一种自身免疫性疾病，即身体免疫系统攻击自身组织和器官。
这可能是由于身体免疫系统产生了异常抗体或其他细胞因子，导致凝血因子异常活化和凝血系统的异常激活。
这也解释了为什么稀释性凝血病有时也被称为抗磷脂抗体综合征。
3. 炎症炎症是稀释性凝血病的常见发病因素之一，炎症可以引起凝血因子的异常活化，从而诱发血管内血栓形成。
此外，炎症还可以促进血小板的聚集，从而导致血栓的形成，这也是稀释性凝血病的一个重要的发病机制。
4. 红细胞破坏稀释性凝血病的一种罕见类型称为溶血性稀释性凝血病，通常由于自身免疫机制攻击红细胞，导致红细胞破坏。
这可能引发凝血因子的异常活化和凝血系统的异常激活，导致血栓的形成。
5. 药物和化学物质某些药物和化学物质也可能导致稀释性凝血病。
例如，铜缺乏症可能导致凝血因子的异常活化和凝血系统的异常激活，从而诱发血栓的形成。
某些药物，如birth control的口服避孕药、肝素、华法林等，也可能引起稀释性凝血病。
总之，稀释性凝血病的病因复杂，不同的病人可能会有不同的发病原因。
了解稀释性凝血病发病原因可以帮助医生制定更好的治疗方法，减轻患者的痛苦，并且预防这种疾病的进一步恶化。
同时，也提醒了我们，保持健康的生活方式、减少药物的滥用、及时治疗炎症等都有助于预防稀释性凝血病的发生。
简述出血性疾病的分类
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
重症出凝血疾病
39.5%
5.休克：
34.5%
S表现： 22.8%
7.血栓栓塞： 22.2%
8.肢端苍白： 6.8%
Williams Hematology-6th Edition
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DIC出血的临床特点
➢ 广泛、多个部位出血，不能 用原发疾病解释；
➢ 常伴有DIC的其它临床表现， 如休克等；
➢ 常规的止血药无效
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CASE 5
主诉：腹痛半天 现病史：半天前无明显诱因出现剑突下疼痛，
为持续性胀痛，腹痛位置不固定，左下腹及脐 周部有胀痛，伴恶心、呕吐，无发热，近2天 未排气、排便。就诊于外院查血象不高，DDimer升高，胸腹部CT“未见明显异常”。
其他辅助检查 FDP ELT AT-III Factor V/VIII 2-Antiplasmin
凝血因子和血小板消耗的筛查 PT APTT TT Fibrinogen Platelet count
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血小板： 1．血小板数量减少：发生率90~100%，呈进行性下降。 2．血小板功能异常：发生率50~90%，聚集、凝血 活性、粘附等功能均降低。 3．血小板释放及代谢产物增加：PF-4等增加。
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腹部CT
腹主动脉内多发血栓形成，腹主动脉远 段、双侧髂总动脉及髂外动脉、右侧髂 内动脉、左肾动脉、肠系膜上动脉及腹 腔干近段管腔闭塞。
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CASE 6
主诉：胸背部撕裂样疼痛半天。 现病史：半天前无明显诱因出现胸背部撕裂样疼痛
重症出凝血疾病
DIC is an acquired syndrome characterised by the intravascular activation of coagulation with loss of localisation arising from different causes. It can originate from and cause damage to the microvasculature, which if sufficiently severe, can produce organ dysfunction.
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CASE 7
主诉：间断胸部不适2个月。 现病史：2个月前出现间断胸部不适，表现为酸胀感
，于活动后加重，持续几分钟后好转，5天前加重， 每次持续1小时，伴心悸，无胸痛、发热，无恶心、 呕吐。外院查PLT 4×10^9/L，TnI 13ng/ml。 既往：糖尿病，高血压，否认药物过敏史。 查体：全身可见散在淤斑，余无异常。
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腹部CT
腹主动脉内多发血栓形成，腹主动脉远 段、双侧髂总动脉及髂外动脉、右侧髂 内动脉、左肾动脉、肠系膜上动脉及腹 腔干近段管腔闭塞。
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CASE 6
主诉：胸背部撕裂样疼痛半天。 现病史：半天前无明显诱因出现胸背部撕裂样疼痛
《出凝血完整》课件
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目 录
• 出凝血概述 • 出凝血机制 • 出血性疾病 • 凝血功能障碍性疾病 • 出凝血疾病的诊断与治疗
PART 01
出凝血概述
出凝血的定义
01
出凝血是指血液由流动的液体状 态变成不能流动的凝胶状态的过 程，是生理性止血的重要环节。
PART 03
出血性疾病
遗传性出血性疾病
遗传性出血性疾病是一组由于基 因突变导致的血液凝固障碍，常 见的有血友病、血管性血友病等
。
这些疾病通常在出生时或儿童期 发病，表现为自发性出血或创伤
后出血不止。
遗传性出血性疾病的诊断依赖于 临床特征、家族史和实验室检查 ，治疗主要包括替代疗法和药物
治疗。
获得性出血性疾病
02
出凝血涉及到一系列复杂的生物 化学反应，包括血小板活化、凝 血因子的激活以及纤维蛋白的形 成等。
出凝血的生理意义
01
02
03
止血
当身体受到损伤时，出凝 血过程能够迅速止血，防 止血液流失过多。
预防感染
形成的血凝块能够阻止细 菌、病毒等病原体进入伤 口，降低感染的风险。
促进伤口愈合
血凝块中的血小板和生长 因子等成分能够促进伤口 的愈合。
实验室检查
血小板计数
评估血小板数量是否正常，判断是否存在出 血倾向。
活化部分凝血活酶时间测定
检测内源性凝血途径是否正常，评估凝血因 子活性。
凝血酶原时间测定
检测外源性凝血途径是否正常，评估肝脏功 能。
D-二聚体测定
检测纤维蛋白溶解系统是否正常，判断是否 存在血栓形成风险。
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出凝血常见的疾病
过敏性紫癜属于血管性出血性疾病，是常见的血管变态反应性出血性疾病。
临床特点：可找到过敏因。
青少年发病多见。
紫癜特点四肢多见，对称分布，分批出现，大小不等，突出皮肤，形态不一可引起关节疼痛，胃肠道反应和肾脏受损临床表现。
检查血小板正常。
具有自限性。
特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病。
临床特点：多见于年轻女性。
脾脏不大或轻度增大。
血小板小于。
骨髓巨核细胞增多伴有成熟障碍。
血小板寿命缩短。
存在血小板抗体。
激素或切脾治疗有效。
除外继发性血小板减少。
获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜该病发病原因尚不明，认为与内在性干细胞缺陷或祖细胞分化缺陷以及存在直接抑制物或抗体有关。
临床特点：具有出血体征，血小板减少，无贫血和白细胞减少。
两次不同部位骨髓检查巨核细胞缺如或减少。
维生素缺乏症（维生素依赖因子性出血）临床特点：有影响维生素吸收或拮抗其吸收因素致使因子合成障碍病史。
属于迟发性出血。
出血部位多见于胃肠道，常见于手术后渗血，血尿，月经过多。
实验室检查凝血酶原时间延长。
应用维生素治疗有效。
血友病血友病是遗传性凝血因子缺乏病，临床表现具有明显的性别性。
临床特点：病史上有一定的遗传方式。
发病具有较明显的性别性，发病年龄较早。
属于迟发性出血。
多见于活动的下肢关节和深部组织部位以及外伤处理后发生出血。
检查自陶土部分凝血活酶时间延长，检测因子水平降低。
出血使用任何止血药无效，输入因子或新鲜血浆有效。
血管性血友病血管性血友病是血浆中缺乏一种因子引起的凝血障碍及出血。
是组合成分之一。
具有止血和维持血小板功能作用，当水平下降到一定程度则引起出血。
临床特点：属于常染色体显性遗传病。
儿童期开始发病。
主要表现粘膜出血，月经过多。
较少有关节出血和紫癜。
实验室检查出血时间延长，血小板功能检查和因子活动度降低。
输注新鲜血浆有效。
弥散性血管内凝血该症是各种致病因激活了凝血系统和活化血小板，使体内形成弥散性微血栓，由于凝血过程消耗大量凝血因子与血小板，继而纤维蛋白溶解亢进，血小板减少临床上表现微循环障碍，出血、血栓和微血管住溶血的一组综合症。
临床特点：有导致弥散性血管内凝血致病因。
临床多有休克，出血和微血栓以及溶血表现。
血小板减少。
凝血因子消耗性减少（纤维蛋白原减少，凝血酶原时间延长）。
纤溶亢进存在（纤维蛋白降解产物增多，试验阳性）。