出凝血疾病诊断思路
手术前凝血功能筛查常用的实验方法
手术前凝血功能筛查常用的实验方法随着外科手术的发展和患者对手术安全性的要求日益增加，手术前凝血功能筛查成为了衡量手术风险和选择合适手术方案的重要依据。
准确的凝血功能筛查能够帮助医生及时发现患者的凝血功能异常，合理选择手术方式或术前准备药物，同时减少手术风险，提高手术成功率。
而手术前凝血功能筛查的实验方法则是应用在临床上的最主要手段之一。
本文将介绍手术前凝血功能筛查常用的实验方法，帮助读者更深入地了解该领域的知识。
一、凝血时间凝血时间是评价患者凝血功能的一项基本指标，常用的实验方法有凝血时间测定。
凝血时间是指患者血液中加入合适的凝血激活剂后，从开始凝固到形成不可拉丝块状所需的时间。
正常人的凝血时间为3～9分钟，而凝血时间延长则意味着凝血功能发生异常。
常用的凝血时间测定方法有：局部凝血时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血酶原时间（APTT）。
这些方法都是通过在适当的条件下测定患者血液的凝血时间，以评估其凝血功能的正常性。
在手术前凝血功能筛查中，这些方法能够快速、准确地评估患者的凝血功能，有助于及时采取必要的手术准备措施。
二、凝血酶原活性测定凝血酶原活性测定是一种常用的凝血功能检测方法，它通过测定患者血浆中凝血酶原的活性来评估其凝血功能的状态。
凝血酶原是激活的凝血因子Ⅱ，是凝血过程中的一个重要环节。
正常情况下，凝血酶原活性正常，凝血功能也就正常。
而在某些情况下，凝血酶原活性可能受到影响，比如肝脏疾病、维生素K缺乏等。
因此，通过测定凝血酶原活性，可以帮助医生及时发现患者凝血功能的异常情况。
凝血酶原活性测定方法简单、准确，通常能够在较短的时间内获得结果，因此在手术前凝血功能筛查中得到广泛应用。
三、血小板功能分析在凝血功能筛查中，血小板功能分析也是非常重要的一项指标。
血小板是维持血液凝固功能的重要细胞，它的数量和功能对于凝血功能来说至关重要。
通常情况下，血小板数量在150-400 x 10^9/L之间，而血小板功能的异常可能导致患者出血风险增加。
严重凝血功能障碍的诊断标准
严重凝血功能障碍的诊断标准【严重凝血功能障碍的诊断标准】一、概述在临床医学中，凝血功能障碍是指机体在出血或凝血异常的情况下，凝血机制出现障碍或失衡，导致出血、栓塞性疾病或血管内皮细胞功能障碍等疾病的一种病理生理状态。
而严重的凝血功能障碍往往给患者带来极大的健康风险，因此对其进行准确的诊断至关重要。
二、严重凝血功能障碍的诊断标准1. 凝血指标异常对于严重凝血功能障碍的诊断，首先需要依靠凝血指标来进行判断。
凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）是常用的凝血功能指标，其中PT主要反映外源激活凝血通路活性，而APTT则主要反映内源和共同凝血通路活性。
当患者的PT和APTT明显延长且无法纠正时，可以考虑严重凝血功能障碍的可能性。
2. 出血表现严重凝血功能障碍的患者往往伴有不同程度的出血表现，如皮肤瘀点、皮下出血、鼻出血、消化道出血等。
特别是在没有明显外伤或其他明显诱因的情况下出现上述表现，应高度怀疑严重凝血功能障碍。
3. 血小板减少血小板是维持血管通畅和止血的重要因子，因此在严重凝血功能障碍的诊断中，血小板的数量和功能状态也需要被纳入考虑。
当患者的血小板数量显著减少、功能异常或出现血小板脱落症状时，也应当考虑严重凝血功能障碍的诊断。
4. 凝血因子异常除了常规的凝血指标外，对于严重凝血功能障碍的诊断，还需要关注凝血因子的异常情况。
凝血因子的异常状态可能导致凝血酶原时间延长、活化部分凝血活酶时间延长等，从而加重患者的出血风险。
对凝血因子进行全面的检测和评估，有助于明确严重凝血功能障碍的诊断和病因。
5. 遗传性因素在一些特定的情况下，严重凝血功能障碍可能与遗传因素有关。
家族史中出现多次因凝血功能异常导致出血或血栓性事件的情况，应当高度怀疑患者存在遗传性的凝血因子异常，需要进一步的遗传学检测和诊断。
三、总结与展望严重凝血功能障碍的诊断需要综合考虑患者的凝血指标、出血表现、血小板数量和功能、凝血因子的异常情况以及可能的遗传因素等多方面的信息。
出血性疾病的诊断思路
(三)抗凝系统 1、抗凝因子 2、纤维蛋白溶解
二、出血性疾病的分类
(一)血管壁功能异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张 症、家族性单纯性紫癜 2、获得性：感染、化学物质、药物、代 谢因素（Vc、Vp缺乏） 3、过敏性：过敏性紫癜 4、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性 紫癜
(二)血小板异常 1、血小板减少：生成减少（再障、白血病）； 破坏过多（ITP、药物免疫性血小板减少性紫 癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、 DIC） 2、血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾 切除、感染、创伤） 3、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、 尿毒症、肝病）
(三)凝血异常 1、遗传性 2、获得性：肝病、尿毒症、Vk缺乏、 DIC
三、诊断
血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别
瘀点瘀斑 内脏出血 肌肉出血 关节腔出血 出血诱因 性别 家族史 疾病过程 血小板、血管 多见（小、散） 较少 少见 罕见 自发 女性较多 少有 过程短，反复发作 凝血性 罕见（大） 较多 多见 多见（血友病） 外伤 男性较多（血友病） 多有 多终生
一、正常止血和凝血机制
(一)止血机制
血管损伤 血管收缩 5-HT TXA2 血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血 胶原暴露 血小板黏附 聚集 释放 组织因子释放 因子Ⅻ激活 内外源凝血 系统激活 出血
血管外 血肿压迫
(二)凝血机制;Ⅴ+Ca 外源途径：Ⅶ 第二阶段：凝血酶生成 凝血酶原 凝血酶 第三阶段：纤维蛋白形成 纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体
实验室检查
筛选试验
出血时间 束壁试验 血块退缩试验 血小板计数 凝血时间 APTT PT TT
特殊检查
1、血小板异常的检查 血小板形态 血小板黏附试验 血小板聚集试验
凝血四项检测方法及临床意义
凝血四项检测方法及临床意义凝血四项检测是指检测凝血指标的四个项目，包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、国际标准化比值（INR）和纤维蛋白原（FIB）。
这些项目的检测可以提供诊断和评估凝血功能的信息，对于疾病的早期诊断、治疗和监测具有重要的临床意义。
首先，凝血酶原时间（PT）是用来评估凝血外路的有效性和监测抗凝血药物的疗效的指标。
PT检测主要用来评估凝血因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ和Ⅱ的功能，对于评估新生儿出血症和遗传性凝血因子缺乏等疾病有重要意义。
临床上常用的PT时间来评估患者是否存在出血倾向，如果PT时间延长，则可能存在凝血因子的缺乏或功能障碍。
其次，活化部分凝血活酶时间（APTT）是衡量凝血内路的血液凝固时间的指标。
APTT的检测主要用于评估凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ和Ⅴ的功能，可以帮助诊断肾病综合征、血友病、DIC等凝血功能异常的疾病。
临床上常用的APTT时间延长可能意味着凝血因子的缺乏或功能异常，或者体内存在抗凝血物质。
第三，国际标准化比值（INR）是PT时间的标准化指标，用于监测抗凝治疗的疗效。
INR常用于评估患者使用华法林等抗凝剂治疗后的凝血状态。
INR的检测结果可用于调整抗凝治疗剂量、判断是否达到治疗目标，以及预测患者是否存在出血或血栓的风险。
最后，纤维蛋白原（FIB）是评估凝血系统的最终产物，也是衡量血浆中凝血蛋白质水平的指标。
FIB的检测主要用于评估纤维蛋白溶酶系统、纤维蛋白聚合能力和凝血功能的状况。
临床上常用的FIB水平可以反映出凝血功能的异常，如FIB水平降低可能与凝血因子缺乏、DIC等疾病有关。
综上所述，凝血四项检测是临床上常用的评估凝血功能的方法。
通过检测PT、APTT、INR和FIB等指标，可以帮助医生了解患者的凝血状态，评估出血和血栓风险，诊断出血性疾病、遗传性凝血因子缺乏和DIC等疾病，并用于监测抗凝治疗的疗效。
因此，凝血四项检测在临床上具有重要的意义，对于疾病的早期诊断、治疗和监测起到了关键的作用。
凝血功能的检测和解读
4. 抗凝血机制
• 细胞抗凝机制：巨噬， 单核细胞吞噬凝血过 程中物质
• 抗凝系统：AT-Ⅲ， 肝素辅助因子Ⅱ
• 蛋白C/蛋白S系统 • 组织因子途径抑制物
3。血管性血友病因子（抗原检测）
血小板的监测 1。 血小板数量，血小板相关的免疫球蛋白 2。血小板功能的监测
血块退缩，血小板黏附
1、血小板计数（plt count）
[正常值]（100-300）×109/L
➢ [临床意义] ➢ 血小板减少：
血小板增多
①血小板生成障碍：再障、急 性白血病、 MDS等；
➢ 5) 促使血块收缩（血栓收缩蛋白） ，形成稳固血栓
3． 凝血系统
• 11个经典因子I-XIII（FVI=Va） பைடு நூலகம்分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)
• 除（Ca++）外，均为蛋白质。大多数由肝脏 产生。
• II、VII、IX、X 合成依赖于Vitk， 称Vitk依赖因子
凝血活酶 生成期
化疗后紫癜，血栓性血小板减少性紫癜， 免疫性紫癜，骨髓异常增生和骨髓纤维 化
血小板
• 血小板数量： • 血小板〈50*109/L，有出血倾向； • 血小板〈20*109/L，可有明显出血； • 血小板〈10*109/L，可致严重的致命出
血。 • 血小板〉400*109/L，出现血栓。
血小板输注的阈值
人为的血小板减少血症； • 适当标本静止和人工计数器的计数会导
致血小板计数增多； • 枸橼酸和EDTA-收集的标本血小板的差
出凝血疾病的实验诊断学思路-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-266-出凝血疾病的实验诊断学思路备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)HIT肝素诱导血小板减少1、根据4T评分系统，（）分为高度怀疑A、5～6分B、6～8分[正确答案]C、4～5分D、2～3分E、1～2分2、肝素诱导的血小板减少，血小板减少定义为血小板计数至少下降（）A、0.1B、0.3[正确答案]C、0.2D、0.15E、0.53、以下哪项不是肝素诱导的血小板减少免疫学检测的项目（）A、IgGB、IgMC、IgAD、SRA[正确答案]E、PF4肝素抗体4、肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（）A、I型[正确答案]B、II型C、III型D、IV型E、V型5、根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（）A、2B、3C、1[正确答案]D、5E、06、肝素诱导的血小板减少的功能测试包括（）A、PRP和IgGB、IgG和GAMC、HIPA和SRA[正确答案]D、IgG和ELISAE、PF4肝素抗体和ELISA7、肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（）A、放疗引起的骨髓抑制B、叶酸缺乏C、维生素B12缺乏D、败血症[正确答案]E、抗心磷脂抗体综合征8、肝素诱导的血小板减少常见发生于使用普通肝素治疗后的（）A、5～15天[正确答案]B、12～24小时C、6～12小时D、3～5天E、1～3天9、根据4T评分系统，（）分为中度怀疑A、5～6分B、6～8分C、4～5分[正确答案]D、2～3分E、1～2分10、肝素诱导的血小板减少的核心是（）A、血小板减少[正确答案]B、血小板减少伴紫癜C、血小板减少伴血沉加快D、血小板减少伴白细胞增多E、血小板减少伴BT延长(二)血栓性疾病实验诊断1、以下哪项属于获得性易栓症（）A、富组氨酸糖蛋白增多症B、抗磷脂综合征[正确答案]C、异常纤溶酶原血症D、蛋白C缺陷E、蛋白S缺陷2、深静脉血栓形成以（）关节为界A、膝[正确答案]B、踝C、髋D、腕E、肘3、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见表现（）A、静脉血栓形成B、血小板减少C、抗磷脂综合征相关的肾病D、白细胞减少[正确答案]E、动脉血栓形成4、以下哪项不是静脉血栓的原因（）A、房颤B、肿瘤相关[正确答案]C、手术相关D、易栓症E、妊娠5、下肢深静脉血栓形成无症状者与有症状者的比例约为（）A、10：1[正确答案]B、1：10C、1：3D、3：1E、5：16、根据PE评分系统，心率>100次/分，评（）分A、0.5B、2C、1.5[正确答案]D、3E、17、易栓症的筛查项目推荐（）A、蛋白C活性、蛋白S活性，凝血酶原B、APC-R、蛋白S活性，凝血酶原C、蛋白C活性、蛋白S活性，抗凝血酶活性[正确答案]D、蛋白C活性、抗凝蛋白活性水平，抗凝血酶活性8、评判DVT的临床概率，当有活动性癌症时，评（）分A、2B、0.5C、1[正确答案]D、2.5E、39、以下对深静脉血栓形成的认识，错误的是（）A、多表现为肢体的对称肿胀[正确答案]B、左侧多于右侧C、可出现腿疼D、可表现为患肢无力E、可表现为肢体肿胀10、VTE诊断的3大基石是（）A、临床症状；血沉；血凝指标B、临床评估；D-二聚体；医学影像证据[正确答案]C、临床症状；DAPT评分；血凝指标D、临床症状；体征；血凝指标E、临床症状；体征；血沉11、根据PE评分系统，有前DVT或PE病史时，评（）分A、3B、1C、1.5D、0.5[正确答案]E、212、评判DVT的临床概率，当有压痕性水肿时，评（）分A、2B、1[正确答案]C、0.5D、2.5E、3(三)抗磷脂综合征APS1、抗磷脂综合征的主要靶器官是（）A、血管、胎盘[正确答案]B、静脉、动脉C、心脏、颅脑D、肝脏、肾脏E、子宫、附件2、与血栓相关的抗磷脂抗体作用靶点并非是磷脂，而是识别磷脂结合的蛋白；其中最主要的成分是（）A、β2糖蛋白I[正确答案]B、β1糖蛋白IIC、β2糖蛋白IIID、β4糖蛋白IE、β3糖蛋白II3、抗磷脂综合征引起的静脉血栓以（）最常见A、肾脏血栓B、下肢深静脉血栓[正确答案]C、肝脏血栓D、视网膜血栓E、心脏血栓4、抗磷脂综合征孕妇最重要的临床特点是（）A、前置胎盘B、胎儿宫内窘迫C、胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全[正确答案]D、死胎E、先兆子痫5、（）是一组能直接与负电荷磷脂或磷脂蛋白复合物结合的免疫球蛋白A、抗心磷脂抗体B、抗β2-糖蛋白I抗体C、抗β2-糖蛋白III抗体D、狼疮抗凝物[正确答案]E、前列腺抗凝物6、全自动高灵敏化学发光免疫法检测抗β2-糖蛋白1抗体，如果>（）U/ml这为阳性A、10B、15C、25D、20[正确答案]E、307、β2-糖蛋白I由（）个结构域构成A、3B、5[正确答案]C、4D、7E、68、抗磷脂综合征的实验室指标表现为持续（）滴度的抗磷脂抗体A、中高[正确答案]B、中C、高D、低E、中低9、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见临床表现（）A、溶血性贫血B、动脉血栓C、血小板增多[正确答案]D、静脉血栓E、网状青斑10、抗磷脂综合征引起的动脉血栓多见于（）A、肠系膜B、脑部及上肢[正确答案]C、肾脏D、冠状动脉E、视网膜(四)易栓症的实验室诊断1、以下对蛋白S缺乏症的认识，错误的是（)A、病因为PS基因缺陷B、遗传方式为常染色体隐性遗传[正确答案]C、约占静脉血栓的5%～13%D、常见血栓类型以静脉血栓为主，动脉血栓少见E、发病年龄大多在30～40岁2、抗凝血酶（AT）缺陷症的主要病因是（）基因缺陷A、AT-III[正确答案]B、PT-IIIC、PT-IID、AT-IE、PT-I3、活化的蛋白C抵抗的病因为（）A、PS基因缺陷B、PC基因缺陷C、凝血因子V基因突变[正确答案]D、PT-II基因缺陷E、AT-III基因缺陷4、抗凝血酶（AT）缺陷症发生血栓的常见部位在（）A、下肢静脉[正确答案]B、脾静脉C、上腔静脉D、锁骨下静脉E、肾静脉5、蛋白C缺乏症的主要病因是（）基因缺陷A、PC[正确答案]B、AT-IIIC、AT-ID、PT-IIIE、PT-II6、易栓症运用华法林时，应监测PT，使国际标准化比值INR维持在（）A、5～6B、1～2C、3～5D、2～3[正确答案]E、3～47、以下哪项属于遗传性易栓症（）A、抗磷脂综合征B、遗传性纤溶蛋白缺陷[正确答案]C、获得性抗凝蛋白缺乏D、骨髓增生性疾病E、炎性肠病8、以下对遗传性易栓症检测注意事项的认识，错误的是（）A、不推荐在VTE急性期送检抗凝蛋白活性水平B、肝素抗凝下不宜检测抗凝血酶C、国内大多医院都给予检测APC-R[正确答案]D、华法林抗凝下不宜检测PCE、华法林抗凝下不宜检测PS9、易栓症运用普通肝素的初始剂量为（）U/kg/hA、1.5～2B、3～5C、10～13D、5～10[正确答案]E、15～1710、蛋白C缺乏症的发病年龄大多在（）岁以上A、40B、15[正确答案]C、55D、50E、60(五)弥漫性血管内凝血1、以下对弥漫性血管内凝血的认识，错误的是（）A、起病缓慢[正确答案]B、诊断困难C、病情复杂D、发展迅猛E、预后凶险2、（）是DIC的首选抗凝疗法A、替代治疗B、新鲜冰冻血浆C、糖皮质激素治疗D、肝素抗凝[正确答案]E、支持对症治疗3、肿瘤可引起DIC，除外以下哪个部分，其余均为导致DIC的常见肿瘤A、脑[正确答案]B、肾C、支气管D、胰E、前列腺4、血浆纤维蛋白原＜（）g/L或进行性下降，是诊断DIC的一个有价值的指标A、3B、3.6C、4.7D、1.5[正确答案]E、2.85、以下哪项不是反映反映凝血因子消耗的实验室检查指标（）A、凝血酶原时间(PT)B、D-二聚体[正确答案]C、活化的部分凝血活酶时间(APTT)D、纤维蛋白原浓度E、血小板计数6、在50%～60%的DIC患者中观察到血小板计数为<（）×109/LA、120B、140C、100[正确答案]D、130E、1107、以下对急性DIC引发的休克，认识不正确的的是（）A、起病突然B、伴全身多发性出血倾向，与出血症状相称[正确答案]C、早期出现重要脏器的功能障碍，甚至出现多器官功能衰竭D、常规抗休克治疗效果不佳E、早期可找不到明确病因8、DIC由于微血栓大量形成，造成（）A、慢性肾衰竭B、急性肾衰竭[正确答案]C、急性肾小球肾炎D、急进性肾小球肾炎E、慢性肾小球肾炎9、以下哪项不是DIC主要的临床表现（）A、心衰[正确答案]B、栓塞C、溶血D、休克E、出血10、以下对3P试验的认识，错误的是（）A、是指血浆鱼精蛋白副凝试验B、阳性常见于DIC伴继发性纤溶的早期C、阳性反映纤溶减弱[正确答案]D、DIC后期3P试验呈阴性E、阳性反映纤维蛋白单体增多(六)出血性疾病的实验室诊断1、以下哪项属于血小板异常性疾病（）A、白血病[正确答案]B、毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、血管炎E、VK缺乏症2、血管性紫癜的实验室检测，错误的是（）A、BPC正常B、BT缩短[正确答案]C、PT正常D、APTT正常E、TT正常3、血友病B的致病基因是（）A、FGGB、F12C、F6D、F9[正确答案]E、VWF4、血管性血友病的实验室检测，错误的是（）A、BPC正常B、BT正常[正确答案]C、PT正常D、APTT延长E、TT正常5、DIC的实验室检测，错误的是（）A、BPC减少B、BT延长C、PT正常[正确答案]D、APTT延长E、TT延长6、以下哪项属于遗传性凝血功能障碍性疾病（）A、过敏性紫癜B、毛细血管扩张症C、血友病[正确答案]D、药物性紫癜E、VK缺乏症7、凝血障碍引起的出血性疾病的特征，错误的是（）A、男性多见B、多无家族史[正确答案]C、可见大片瘀斑D、罕见紫癜E、常见血肿8、以下哪项属于血管壁功能异常性疾病（）A、毛细血管扩张症[正确答案]B、白血病C、血友病D、DICE、VK缺乏症9、血友病A的致病基因是（）A、F2B、VWFC、F6D、F8[正确答案]E、FGG10、以下哪项是遗传学血管性血友病的致病基因（）A、F2B、VWF[正确答案]C、F6D、F8E、FGG11、血小板减少症的实验室检测，错误的是（）A、BPC减少B、BT延长C、PT正常D、APTT延长[正确答案]E、TT正常12、血小板异常引起的出血性疾病的特征，错误的是（）A、男性多见[正确答案]B、多无家族史C、多见大片瘀斑D、多见紫癜E、可见血肿。
大学中医诊断学出凝血检查
临床表现
血液淤积于皮肤或粘膜下，形成红色或暗红 色斑，压之不退色。具体描述为：
瘀点（petechia)、紫癜(purpura)、 瘀斑(ecchymosis)、血肿 (hematoma)
瘀点：直径＜2mm
紫癜：直径 3-5mm
瘀斑：直径＞5mm
制 三、血液凝固（凝血）机制 四、抗凝血机制 五、纤维蛋白溶解机制
一、血管壁的止血机制
收缩：血管平滑肌 释放：血管内皮细胞、 激活：凝血因子、血小板
内膜层：内皮 细胞、基底膜
中膜层：弹力 纤维、平滑肌、 胶原
外膜层：结缔 组织
血管损伤
血管收缩
血管内皮细 胶原暴露 胞释放vWF
组织因子 释放
出血
FXII激活
期、RF，假阳性
FDP(-) DD(+) Fg未降解，纤 Bβ15-42 继发纤溶、DIC DVT、 维蛋白降解 肽增高 动、静脉溶栓和治疗
FDP和DD （+）；
Fg、纤维蛋白 同 上 同时降解
继发性纤溶、DIC、 溶栓治疗
(五)、抗栓治疗的监测
普通肝素(uFH)和低分子量肝素（LMWH）的监 测
缺乏；严重肝病、纤溶亢进；DIC、口服抗凝 剂；血循环中有肝素、PDF 2. 缩短：见于血液高凝状态 3. 口服抗凝剂监测：国人INR 2.0---3.0为宜。
(四)、血浆纤维蛋白原测定 (fibrinogen FG)
参考值： 2—4g/L。 临床意义： 1. 增高 ： 糖尿病、急性心梗、急性感染、结缔组织
粘附反应：经vWF介导，GP I b-IX-V复合体粘附于暴露 的血管内皮下 聚集反应：血小板的GPIIb/IIIa经Fg的介导发生聚集。 释放反应：血小板内致密颗粒释放5－羟色胺、ADP等， -颗粒释放PF4、PDGF、-TG、P-selectin、Fg、TSP等 血小板促凝功能、收缩功能
dic的实验室诊断标准
dic的实验室诊断标准DIC（Disseminated Intravascular Coagulation）是一种严重的疾病，其病理生理机制涉及凝血系统和纤溶系统的紊乱，导致血液在全身血管内凝结和纤溶的过程中出现异常。
DIC是一种复杂的疾病，临床上常见于感染、创伤、恶性肿瘤、妊娠等情况下。
准确诊断DIC对于及时采取相应的治疗措施至关重要。
本文将根据DIC的实验室诊断标准，综合相关文献资料深入探讨DIC的诊断方法、机制以及治疗策略。
一、实验室诊断标准1. 血小板计数血小板计数是判断DIC发生程度和预测预后情况的重要指标之一。
在DIC发生过程中，由于血管内纤维蛋白溶解过程增加导致血小板聚集和消耗增加，因此常伴随着血小板计数下降。
根据国际标准化比率（International Normalized Ratio, INR）对比之前测定值可判断出DIC发生。
2. 凝血酶原时间凝血酶原时间（Prothrombin Time, PT）是评估凝血功能的重要指标之一。
在DIC发生过程中，由于凝血因子的消耗和纤维蛋白溶解过程增加，导致凝血酶原时间延长。
因此，PT延长是DIC的重要实验室指标之一。
3. 纤维蛋白原纤维蛋白原是评估纤维蛋白溶解功能的重要指标之一。
在DIC发生过程中，由于纤溶系统激活导致纤维蛋白溶解增加，因此纤维蛋白原水平下降。
测定患者的纤维蛋白原水平可以帮助判断DIC的发生和严重程度。
4. D-二聚体D-二聚体是评估体内血栓形成和溶解状态的指标之一。
在DIC发生过程中，由于体内广泛形成小血栓和微小栓子导致D-二聚体水平升高。
测定患者的D-二聚体水平可以帮助诊断DIC以及判断病情严重程度。
5. 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物是纤溶系统激活的标志物之一。
在DIC发生过程中，由于凝血因子的消耗和纤维蛋白溶解过程增加，导致纤溶酶原激活物水平升高。
测定患者的纤溶酶原激活物水平可以帮助判断DIC发生和严重程度。
二、DIC的诊断方法1. 临床症状和体征DIC常常伴随着出血、血栓、器官功能障碍等严重症状和体征。
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抗凝血鼠药中毒机制(如溴敌隆）
鼠药
维生素K
肝脏
× × 维生素K1
、V、、、X
毛细血管壁
凝血活酶和凝血酶 凝血时间延长
出血
鼠药中毒治疗
清水洗胃、催吐、导泻 综合疗法 胃管内注入活性炭50-100g
胃管内注入4导泻
1.特效对抗剂（1）1 10-20肌注每3-4小时1次 （2） 1 10-20静注后，改静滴维持（3） 1 特效疗法 60-80静滴总量120，1-2周/疗程 2.输新鲜血浆
• 筛选试验
• 凝血常规，血常规，血小板 功能
• 凝血异常
⑴ 延长，正常：肝素抗凝。纠正实验可纠正：内源凝血因 子缺乏，因子缺乏缺乏；不能纠正：凝血因子抑制物，狼疮 抗凝物质，若伴有血栓形成查抗磷脂抗体
（2）基本正常，延长：单纯凝血因子缺乏(少见)，多个因子 缺乏(缺乏、鼠药中毒，双香豆素药物抗凝如华法林2-3)
• 血小板减少
•
血液系统疾病
•
其他疾病血液系统表现：肝硬化，
脾亢，，冷凝集素综合征
•
血栓：，
•
排除假性血小板减少：柠檬酸钠
• 确诊试验
• 凝血异常：
• 延长内皮功能异常（检测）
• 延长纠正实验凝血因子，凝血因子抑 制物
出凝血疾病的诊断思路
出凝血疾病的定位诊断
血管异常 血小板异常 凝血异常 抗凝异常 纤溶异常
诊断思路:结合临床进一步检查 诊断原则:以原发病为主
凝血过程
两种途径：分为内源性和外源性。
三个阶段：1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成
内源性凝血途径 外源性凝血途径
凝 血 过 程
内源性凝血系统
• 基因检测 • 血小板功能异常 • 血小板糖蛋白辅助诊断巨大血小板及血小
板无力症
先天性：如血友病；单凝血因子缺乏； 血管性血友病等
获得性：维生素K缺乏，肝病，肾病综合征，肝 素使用过量、鼠药中毒、抗磷脂抗体综合征，等
血管/血小板性因素与凝血因子缺乏所致出血性疾病的临床鉴别
• 延长，升高，降低，正常：华法林中 毒
• 缩短，高凝或血栓抗凝血酶，蛋白C， 蛋白S
• 二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异 常组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活 抑制物，纤溶酶原
• 血小板数量异常 • 肝素诱导的血小板减少：肝素4抗体，肝
素诱导血小板聚集试验，血清素释放试验 • ：13及其抗体
1.确定是否为出血性疾病 2.区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其 他疾病 3.判断数量异常或质量缺陷 4.确定先天性或获得性 5.特殊检查
凝血过程必备条件
• 1、全部凝血因子； • 2、凝血因子的激活因素； • 3、磷脂（血小板3因子） • 4、钙离子
维生素K缺乏症
肝脏 1依赖性凝血因子
凝血酶原、、、X N端的谷氨酸残基
严重肝病
除2+和组织因子外，其他凝血因子几乎都在肝 脏合成。
出血原因
内皮损伤 血小板减少 凝血因子减少 纤溶亢进 肝素样物质增多
治疗
1 肝病的治疗 2 止血治疗 3 补充止、凝血因子 4 其他治疗：比如纤溶亢进等
血管内皮损伤
外源性凝血系统
组织损伤
Ⅻ
Ⅻa
组织凝血
活酶
Ⅺ
Ⅺa
Ⅶa
Ⅶ
2+
Ⅸ
Ⅸa
磷 脂
T
{ Ⅸ Ⅷa 2+ }
{ ⅦⅢ- 2+ }
2+
凝血 Ⅹ
Ⅹa
活酶
纤维蛋
T
ⅩⅤ 2+
白原
凝血
酶Ⅰ
Ⅱ 2+
Ⅱa 纤维蛋白单体
可溶性纤维蛋白聚合体
2+
不溶性纤维蛋白聚合体
凝血示意图
内源性凝血途径 (血管内皮损伤)
ⅫⅪຫໍສະໝຸດ PL Ⅸ临床特点凝血因子缺乏
血管/血小板出血性疾病
瘀点 深部血肿 浅表瘀斑 关节血肿 迟发性出血 浅表切口和划痕所致
少见
常见,特征性
特征性
少见
常见,通常范围较大,呈单发 特征性，通常范围小,多发
特征性
少见
常见 较少
少见 持续,量多
病人性别
80-90%为遗传性,多为男性
女性相对多见
阳性家族史
常见
少见(除外)
诊断思路
C a 2+
Ⅷ
外源性凝血途径 (组织损伤)
Ⅲ
PL
Ⅶ
C a 2+
Ⅹ
Ⅴ
PL
C a++
Ⅱ
Ⅰ
凝血因素
＊凝血因子共有14个，经典因子12个，激 肽系统2个（前激肽释放酶、高分子量激肽 原）。 ＊除外，都存在于血浆；除（2+）外，均 为蛋白质。
需要注意
⑴因子、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起明 显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维 持止血所必需. ⑵组织因子可激活、启动体内的血液凝固 ⑶复合物不仅激活因子X，而且也激活因子，提示因子X、 在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用 ⑷因子缺乏并不一定都有出血表现
(3），均延长：若低，抗纤溶药物使用，低纤维蛋白原血症； 单因子缺乏（共同通路：X、V、凝血酶原、纤维蛋白原I），多 因子缺乏（缺乏、肝病、等）
(4）正常、正常：应考虑因子缺乏; 异常纤维蛋白原血症； a2-抗纤溶酶缺乏, 单个凝血因子轻型缺乏;血管性疾病;血小板 质和量异常 （5） 、均缩短，升高：高凝状态，警惕血栓
×1缺乏
加羧基化反应
凝血障碍
诊断依据
1 存在引起维生素K缺乏的基础疾病； 2 皮肤、粘膜及内脏出血； 3 、延长，、、X及凝血酶原抗原及活性降低； 4 1治疗有效。
治疗
1 治疗相关基础疾病； 2 饮食疗法； 3 补充维生素K：A出血较轻：25-50 口服，维持
半个月以上；B 出血严重：120-140静点，3-5 日后改口服； 4 补充凝血因子：如新鲜血浆，凝血酶原复合物