2016年最新肾母细胞瘤诊断及治疗标准流程
肾母细胞瘤
临床症状
腹部肿块
肿物位于上腹季肋部一侧，表明光滑、实质性， 较固定，大者可超越腹中线。 肿瘤释出的蛋白质所致
发热
血尿
肿瘤浸润肾盂、肾盏，分镜下血尿和肉眼血尿
疼痛
局部浸润、肿瘤出血坏死、肿瘤压迫周围组织脏 器，肾破裂
高血压
肾动脉受压导致肾素升高致不同程度高血压
显著消瘦、疲乏、眩晕等其它
3.静脉高营养液的应用：
采用周围静脉或头皮静脉置管更方便安全 采用在配置静脉营养液时减少高渗糖的剂量，严格控 制输液速度，保证静脉营养液在24h内匀速输入。
4. 康复指导：
鼓励患儿早期下床活动； 向患儿或家属讲明留置胃管及腹腔引流管的意义，拔 管指征和时间，出现并发症的威害及如何预防和避免 。
5.引流的护理：
约束病儿双手，以防抓脱管道， 妥善固定各引流管，保持有效的负压吸引和体位引流 ， 严密观察并记录引流液的颜色、性状和量作好记录
6.伤口护理：
告知家长应保持病儿伤口清洁干燥。如有淤血、渗液 、红肿、疼痛等应及时与医师联系。
并发症：
偶见腹痛及低热，但多不严重。 食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号 。 肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症极少数 肾母细胞瘤自发破溃临床上与急腹症表现相似
治疗
手术治疗 放射诊疗 化学治疗 动脉栓塞治疗 造血肝细胞移植及其他治疗
手术治疗——术前治疗
包括化疗和放疗 可以使瘤体缩小 ,有利于肿瘤切除，还可减少术中肿 瘤破溃的发生率。 也存在一定的盲目性和不确定性。 术前放化疗的优越性 ：巨大肿瘤 ,长段腔静脉瘤栓 , 肿瘤浸润主要脏器致手术切除困难者 , 术前放疗或化 疗 4 – 12W ,待肿瘤缩小后手术 ,可降低手术风险 ,增 加完整切除机会 ,对肿瘤侵及血管时能更好地提供有 效地治疗途径 ,另外 ,化疗后肿瘤缩小局限 ,避免手术 切除更多肾组织 ,有利于肾实质地保存 ,这一点对双 侧和孤立肾 WT更有价值。
肾母细胞瘤少见类型的诊断和治疗
Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤最早被 系统研究 ， 并取得 了良好疗效。但 临床上有些病例因肿瘤部位、 形态或性质等特殊性 ， 容 易造 成误诊 和 误 治 ， 成 为诊 治 的难 点 。现 将 作者 近年来在Ｉ 临 床上遇到的少见类型 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤做一回顾 分析 ， 以提高临床对这些少见类型病例的认识。 肾母 细胞 瘤 的少见类 型
母 细胞 瘤囊 腔 间隔 中应 该 有 ’ 肾母 细胞 瘤 中常 见 的肾 胚 芽成 份 ， 和（ 或） 上 皮 成 份 Ｊ 。临床上 ， 囊 性 部 分
分 化型 肾母 细胞 瘤 应 注意 与 肾 的畸 胎瘤 、 肾的 透 明
行 归纳 ， 这些 少见 类 型病 例 大 致 包 括囊 性 部 分 分 化 型、 畸胎 瘤型 、 。 肾外 型 、 马蹄 肾型 、 胎 儿横纹 肌瘤 型及
・
ｌ ５６ ・
临床ｄ ， Ｊ Ｄ ￣ ｂ 科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 １ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
有 很高 的发 病机 会 ， 可 以合 并一 些先 天性发 育 畸形 ， 其 中有 ４ ． ５ ％ 的病人 合并泌 尿 生殖 系 统 畸形 （ 隐睾 、 男 性假 两 性 畸 形 ， 肾 脏 的异 位 ， 发育 不全 ， 马蹄 。 肾 等） ｊ 。根据 肿瘤 的组 织分 型 与 预后 的关 系 ， Ｎ ＷＴ Ｓ
一
上则分别称为上皮型 、 间叶型 、 胚芽型 ， 若 ３种成分 均未达到 ６ ５ ％ 以上 ， 则定为混合型 ， 若以囊肿为主 要成 分 则 称 为 囊 肿 型 肾母 细胞 瘤 Ｊ 。作 者 曾 收 治
儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读
ＣＣＣＧ －ＷＴ －２０１６
作者：汤静燕，血液/肿瘤科主任 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 发表期刊：中华儿科杂志 ２０１７ 年 ２ 月第 ５５ 卷第 ２ 期
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilms’tumor，简称 WT)，是婴幼儿最常见 的恶性 实体瘤之一 ，发病高峰为 3岁 。它也是应用现代综 合治疗技术 (化疗、手术 、放疗等 )最早且疗效最好 的恶性实体瘤之一 ，生存率已从 三十年代 的 30％飞 跃到如今 85％ 以上 。目前在我国尚少有可靠的大组随访 资料报道 ，在不合理治疗下复发率仍较高
介绍几个组织
• NWTSG • 美国肾母细胞瘤研究组National Wilms’Tumor Study
Group，成立于1969年 • SIOP • 欧洲国际儿童肿瘤学会International Society of
PediatricOncology • CCCG • 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会Chinese Child Cancer
双侧肾母细胞瘤
：尽可能多地保留一侧肾脏的正常肾组织，
1术前评估符合以下 ２ 个条件时一侧肿瘤 切除，一侧行部分肾切除：①一侧肿瘤侵犯 整个肾脏已 无可以保留的肾实质；②对侧肾脏有足够的肾实质，侵犯 部分小于整个肾脏的 １ ／３，未侵犯肾脏血管和肾盂， 肿瘤边界清楚。 • 2术前评估一侧肿瘤基本侵犯整个肾脏已无可保留的肾实 质，对 侧不符合肾部分切除指征，则一侧肿瘤切除，一 侧行肿瘤活检术，肿瘤边缘钛夹标记。 • 3双侧肾脏均大部分肿瘤侵犯，则双侧肿瘤活检，化疗后 评估肿瘤体积缩小的情况行双侧肾部分切除术或一侧肾切 除
• 修改点4：术前化疗根据不同病理类型选择方案。
肾母细胞瘤病理诊断要点
肾母细胞瘤病理诊断要点肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤之一，其病理诊断是评估患者病情和制定治疗方案的重要依据。
下面将介绍肾母细胞瘤病理诊断的要点。
1. 组织形态学特征：肾母细胞瘤的组织学特征是其病理诊断的关键。
肾母细胞瘤主要由胚胎期肾组织中的幼稚肾母细胞构成，这些细胞呈圆形或多角形，胞质富含淡染颗粒，核大而染色体丰富。
肿瘤细胞排列成片状、团块状或巢状，常伴有胚胎期组织如软骨、肌肉和腺体等。
2. 核学特征：肾母细胞瘤的核学特征有助于其病理诊断。
肿瘤细胞的核多呈圆形或椭圆形，核浆比常规肾细胞大，核染色质呈颗粒状或粗颗粒状，核仁明显。
染色体核型分析也可辅助诊断。
3. 免疫组化特征：肾母细胞瘤免疫组化特征可用于鉴别诊断。
肾母细胞瘤细胞常表达WT1、CD56和N-cadherin等标记物，而不表达肾细胞特异性标记物如抗肾小球基底膜抗体或抗肾管上皮抗体。
4. 分子遗传学特征：肾母细胞瘤分子遗传学特征的研究对病理诊断有重要意义。
近年来的研究发现，肾母细胞瘤中常伴有WT1和CTNNB1等基因的突变，这些突变可用于鉴别肾母细胞瘤和其他肾脏肿瘤。
5. 分期和分级：肾母细胞瘤的分期和分级对预后评估和治疗选择具有重要意义。
根据肿瘤的侵袭深度和转移情况，可将肾母细胞瘤分为不同的分期。
分级则根据肿瘤细胞的核异型性和核分裂象的数量进行评估。
6. 鉴别诊断：肾母细胞瘤的病理诊断还需与其他肾脏肿瘤进行鉴别。
如与肾母细胞瘤相似的肿瘤包括神经内分泌肿瘤、肾上腺神经母细胞瘤等。
通过观察肿瘤细胞的形态学特征、免疫组化特征和分子遗传学特征，可以进行鉴别诊断。
肾母细胞瘤的病理诊断是综合考虑以上要点，结合临床病史和影像学检查结果的综合评估。
准确的病理诊断有助于制定个体化的治疗方案，并对患者的预后进行评估。
医生在病理诊断过程中应准确无误地判断肿瘤的组织形态学特征、核学特征、免疫组化特征和分子遗传学特征，以确保患者能够获得最佳的治疗效果。
肾母细胞瘤影像学诊断
肾母细胞瘤影像学诊断肾母细胞瘤影像学诊断影像学特点肾母细胞瘤的影像学特点可以通过多种影像学技术进行观察，包括超声、CT和MRI等。
以下是肾母细胞瘤的常见影像学特点：1. 肿块：肾母细胞瘤通常呈现为肾脏内的一个实性肿块，大小可以不同。
在超声影像中，肿块呈现为高回声区域，与周围正常肾脏组织相比较明显。
2. 范德堡现象：肾母细胞瘤在超声影像中常呈现为内含有大量富血供的血管，形成所谓的范德堡现象。
这是肿瘤恶性程度的一个指标。
3. 异常血流：超声多普勒可以观察到肾母细胞瘤内的异常血流信号，表现为异常的血液运动模式，如高速度、低阻力等。
4. CT表现：CT扫描可以显示肾母细胞瘤的更详细的解剖结构。
肾母细胞瘤通常呈现为强化的实性肿块，增强扫描后肿瘤呈现出更明显的强化。
CT还可以观察到肿瘤的边缘特点，如分叶状、充血等。
5. MRI表现：MRI同样可以显示肾母细胞瘤的详细解剖结构，并提供更多的成像信息。
在MRI影像中，肾母细胞瘤通常呈现为低信号或等信号的实性肿块，增强扫描后肿瘤呈现出轻度到明显的强化。
诊断方法肾母细胞瘤的影像学诊断需要综合分析上述影像学特点，并结合临床症状和实验室检查结果。
以下是常见的肾母细胞瘤诊断方法：1. 超声检查：超声是肾母细胞瘤的首选影像学检查方法，能够直观地观察到肿块的形态和血流情况。
2. CT扫描：CT扫描可以提供更精细的解剖结构和对肿瘤的强化特点进行观察，是确诊肾母细胞瘤的主要手段之一。
3. MRI扫描：MRI扫描可以提供更多的成像信息，对于肿瘤的部位和范围等方面具有重要作用。
4. 病理检查：病理检查是最可靠的肾母细胞瘤诊断方法，可以通过活检或手术切除后的组织学检查来确定肿瘤的性质和分级。
结论肾母细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，影像学在肾母细胞瘤的诊断中起着重要的作用。
通过超声、CT和MRI等影像学技术可以观察到肾母细胞瘤的形态、血流和强化特点。
结合临床和实验室检查结果，可以初步进行肾母细胞瘤的诊断。
肾母细胞瘤影像学诊断
肾母细胞瘤影像学诊断肾母细胞瘤影像学诊断文档范本：一、引言肾母细胞瘤（Wilms瘤）是一种儿童常见的肾实质肿瘤，通常发生在1岁至5岁的儿童。
影像学诊断在肾母细胞瘤的早期诊断、定性、分期和治疗方案的制定中起着重要的作用。
本文将详细探讨肾母细胞瘤的影像学诊断方法和技术。
二、影像学检查1.腹部超声检查腹部超声检查是肾母细胞瘤的主要影像学方法之一。
通过超声检查可以评估肿瘤的大小、形态、边界和内部结构，并检测有无肾静脉和血管内扩散的侵犯。
此外，超声检查还能帮助鉴别肿瘤是为囊性、实性还是混合性。
2.CT扫描CT扫描是肾母细胞瘤的常用检查方法之一。
CT扫描可提供关于肿瘤的大小、形态、边界、密度和内部结构的详细信息。
此外，CT 扫描还能检测有无肿瘤侵犯肾血管和邻近器官的情况，并用于评估淋巴结的侵犯。
3.核磁共振成像（MRI）MRI是诊断肾母细胞瘤的有力工具之一。
MRI可以提供更清晰的组织对比度，帮助定性肿瘤的类型和评估肿瘤的边界和侵犯范围。
此外，MRI还能检测肿瘤是否侵犯肾静脉、邻近器官和淋巴结，并评估肿瘤血供情况。
4.核素扫描核素扫描在肾母细胞瘤的诊断中起到辅助作用。
核素扫描可以评估肿瘤的代谢活性、血供情况和蔓延范围。
5.血管造影血管造影是一种有创性检查方法，用于评估肾母细胞瘤的血供情况和侵犯肾血管的程度。
三、影像学诊断1.肾母细胞瘤的形态特征在超声、CT和MRI图像上，肾母细胞瘤通常呈团块状或分叶状，边界清晰。
肿瘤内部可见囊性、实质性或混合性改变。
肿瘤常位于肾的中央或上极位置。
2.肿瘤的大小和分期通过影像学检查，可以评估肿瘤的大小，并根据国际肿瘤分期系统（SIOP）将其分为I~IV期。
分期有助于确定治疗方案和预后。
3.肿瘤的侵犯范围影像学检查还能评估肿瘤是否侵犯肾血管、肾静脉、邻近器官和淋巴结。
侵犯范围的评估对手术治疗和预后有重要意义。
四、附件本文档所涉及的附件包括肾母细胞瘤的超声、CT、MRI和核素扫描图像，用于进一步辅助诊断和研究。
成人肾母细胞瘤
Campbell’s Urology Eighth Edition; Chapter 70 – Pediatric Urologic Oncology; Wilms’ Tumor 2481-2493
相关文献（1）
Adult Wilms’ Tumor: A Monoinstitutional Experience and a Review of the Literature
Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括: 不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿 瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓
Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑) 或腹部以外的淋巴结转移 Ⅴ期: 双侧肾母细胞瘤。
Kalapurakal JA , Dome JS ,Perlman EJ ,et al .Management of Wilms’tumor : current practice and future goals. Lancet Oncol ,2004 , 5 :37246.
辅助检查
B超：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。
CT（成人肾母细胞瘤）： 1. CT 平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨 胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。肿物的密度明显低于 正常的肾实质。有时可以发现肿物内部的密度不均匀,可能 为肿物内部出血、坏死或者钙化所致。 2. CT 增强扫描时可以发现,肿物呈不均匀强化,其内部可以有 出血区、坏死区。肿块与肾实质之间也可以出现线状强化 的假包膜影1。
成人肾母细胞瘤治疗方案
一、引言肾母细胞瘤（Wilms tumor）是一种起源于肾脏的恶性肿瘤，多见于儿童，成人较为罕见。
然而，随着人口老龄化，成人肾母细胞瘤的发病率呈上升趋势。
成人肾母细胞瘤的治疗方案较为复杂，需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。
本文将详细介绍成人肾母细胞瘤的治疗方案。
二、诊断与分期1. 诊断成人肾母细胞瘤的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。
（1）临床表现：成人肾母细胞瘤的临床表现多样，包括腰痛、腹部肿块、恶心、呕吐、高血压、红细胞增多症等。
（2）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查可显示肾脏占位性病变，有助于诊断。
（3）病理学检查：经皮穿刺活检或手术切除的肿瘤组织可进行病理学检查，以明确诊断。
2. 分期成人肾母细胞瘤的分期主要依据TNM分期系统。
（1）T分期：肿瘤的大小和侵犯范围。
（2）N分期：淋巴结转移情况。
（3）M分期：远处转移情况。
三、治疗方案1. 手术治疗手术治疗是成人肾母细胞瘤的主要治疗方法。
手术切除包括肿瘤及部分正常肾脏组织。
（1）手术方式：根据肿瘤大小、部位和侵犯范围选择不同的手术方式，如肾脏部分切除术、肾切除术、根治性肾切除术等。
（2）手术时机：对于无症状的肾母细胞瘤，可先行观察；对于有症状的肾母细胞瘤，应尽早手术。
2. 放射治疗放射治疗是成人肾母细胞瘤的辅助治疗方法，主要用于术后放疗和局部复发患者的治疗。
（1）术后放疗：对于肿瘤较大、侵犯周围组织或淋巴结转移的患者，术后应进行放疗。
（2）局部复发患者的放疗：对于局部复发患者，放疗可缓解症状，提高生活质量。
3. 化学治疗化学治疗是成人肾母细胞瘤的辅助治疗方法，主要用于术后辅助治疗和局部复发患者的治疗。
（1）术后辅助化疗：对于肿瘤较大、侵犯周围组织或淋巴结转移的患者，术后应进行化疗。
（2）局部复发患者的化疗：对于局部复发患者，化疗可缓解症状，提高生活质量。
4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的一种新型治疗方法，主要用于局部复发患者和转移性肾母细胞瘤的治疗。
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手术后恶性肿瘤化学治疗（1期肾母细胞瘤术后化疗）（2016年版）
一、手术后恶性肿瘤化学治疗标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为手术后恶性肿瘤化学治疗（肾母细胞瘤术后化疗） (ICD-10：Z51.102)，且术后病理诊断为Ⅰ期肾母细胞瘤。
（二）诊断依据。
1.病理诊断为Ⅰ期肾母细胞瘤。
2.根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）肾母细胞瘤术后化疗需应用放线菌素D（5天）。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）行肾母细胞瘤术后化疗，应用放线菌素D（5天）。
（四）标准住院日为8天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Z51.102手术后恶性肿瘤
化学治疗（肾母细胞瘤术后化疗）疾病编码。
2.已排除患儿复发及恶病质等。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）化疗前准备1-2天。
1.必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；
（2）心电图、胸片(正位)。
2.根据病情选择的项目：
（1）C反应蛋白；
（2）局部超声；
（3）超声心动图(心电图异常者)。
（七）CT。
如患者确有感染指征，按照《《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），结合患者患者情况、感染部位，细菌培养、药敏结果，选择敏感抗菌药物进行治疗用药。
（八）化疗开始为入院第2-3天。
放线菌素D给药剂量15μg/(kg〃d)
（九）化疗持续5天。
1.化疗结束复查项目：根据患者病情决定。
（十）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.住院治疗期间，发现肿瘤有复发可能，需进一步检查。
2.患儿合并上呼吸道感染或其他需要处理的疾病。
二、手术后恶性肿瘤化学治疗临床表单
适用对象：第一诊断为肾母细胞瘤术后化疗(ICD-10：Z51.102)
行肾母细胞瘤术后化疗
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
备注：
1.院内感染（是/否）院感名称：
2.预防性使用抗生素的原因：抗生素名称：使用时间：天
3.延长住院时间原因：
4.退径（是/否）退径原因：
5.其他特殊事项及原因：。