生物化学第氨基酸代谢
生物化学第八章氨基酸代谢教材课程
二、蛋白质的消化 ▪蛋白质消化的生理意义：
（1）由大分子转变为小分子，便于吸收。 （2）消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（s）
羧羧肽肽酶酶
（四）、尿素的生成 1、生成部位： 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
2、生成过程
尿素的生成过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素 循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。
CO2 + NH3 + H2O
5
* FH4携带一碳单位的形式： 如：
N5—CH3—FH4
N5、N10=CH—FH4
（二）一碳单位的生理功能
*作为合成嘌呤和嘧啶的原料 *把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
本章内容结束，谢谢！
2、转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
腺苷酸代琥
氨
α-酮戊
珀酸合成酶
基
二酸 天冬氨酸
酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
NH3 腺苷酸 脱氢酶
H2O
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
二、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
• 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
泛素？
*76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)； *普遍存在于真核生物而得名； *一级结构高度保守。
生物化学讲义第七章氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路；氨的来源与去路；掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程；2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。
3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。
4、了解个别氨基酸代谢，了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。
【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2．氨的来源和去路3．鸟氨酸循环4．联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。
参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来以外，还来自组织蛋白质分解和自身合成。
这些氨基酸混为一体，分布在细胞内液和细胞外液，构成氨基酸代谢库。
体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡，它有三个来源：⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。
组成蛋白质的氨基酸有二十种，其中有8种是人体需要而不能自身合成，必需由食物供给的，称为必需氨基酸。
它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸及蛋氨酸。
其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成，称为非必需氨基酸。
食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。
种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近，其营养价值越高。
为提高蛋白质的营养价值，把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高氨基酸的利用率，称为蛋白质营养的互补作用。
蛋白质具有高度种属特异性，不能直接输入人体，否则会产生过敏现象。
进入机体前必先在肠道水解成氨基酸，然后吸收入血。
蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶）和外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）协同作用，水解成氨基酸，水解生成的二肽也可被吸收。
未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，进行分解代谢，其代谢过程可产生许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨），此过程称为蛋白质的腐败作用。
生物化学 第二版 20氨基酸的一般代谢
主讲人：
氨基酸的一般代谢
一、氨基酸分解代谢概况 二、氨基酸分解代谢 三、氨基酸的一般代谢
一、氨基酸分解代谢概况
来源
去路
组织蛋白 质分解
氨基酸
分解代谢
其他物质
二、氨基酸分解代谢
重点：
脱氨基 作用
脱羧基 作用
+ NH3 胺类 + CO2
三、氨基酸的一般代谢
（一）氨基酸的脱氨基作用： ➢ 氨基酸脱去氨基，生成相应的α-酮酸和氨； ➢ 氨基酸在体内分解的主要方式。
➢结果：α-酮酸生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转 变为相应的α-酮酸；没有游离的氨生成。 ➢逆反应：体内合成非必需氨基酸的一种方式。。
三、氨基酸的一般代谢
2.转氨基作用
谷氨酸丙酮酸转氨酶 （谷丙转氨酶，ALT）
谷氨酸草酰乙酸转氨酶 （谷草转氨酶，AST）
测定转氨酶的活性可作为疾病的观察指标。
三、氨基酸的一般代谢
降血氨药物：谷氨酸、 精氨酸和鸟氨酸
三、氨基酸的一般代谢
（三）α-酮酸的代谢
（主要去路） 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
小结
1.掌握氨基酸的脱氨基作用； 2.掌握氨的代谢去路； 3.熟悉a-酮酸的代谢。
谢谢
3.联合脱氨基作用
➢ 转氨基作用和氧化脱氨基作用联合的过程； ➢ 体内主要的脱氨基方式。
与氧化脱氨基作用联合脱氨 -----肝、肾、脑
与嘌吟核苷酸循环联合脱氨 ------骨骼肌
三、氨基酸的一般代谢
（二 过量的氨是有毒的，特别是高等动物的脑对氨极为
敏感，血液中1%的氨就可引起
脱氨基方式
氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用
生物化学——第八章 氨基酸代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织蛋白质
消化吸收
合成 分解
脱羧基作用
氨基酸代谢库
转变
(metabolic pool)
合成 脱氨基作用 其他含氮化合物
胺类 CO2 NH3
α- 酮酸
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尿素 糖
氧化供能 酮体
第二节 氨基酸的分解代谢
H R C COOH
NH2 氨基酸
O H R C COOH
主要是酸性pH下活化的小分子蛋白酶,水解长寿命蛋白质和 外来蛋白。 2、泛肽系统： 水解短寿命蛋白和反常蛋白
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（三）细胞内蛋白质降解的意义
1）及时降解清除反常蛋白的产生 有些可恢复为正常蛋白
2）短寿命的蛋白在生物体的特殊作用 经常是一些代谢限速酶，便于通过基因表达和降解对其含量 加以调控。
3）氨基甲酰磷酸经环化化→二氢乳清酸→尿苷酸→嘧啶 类化合物
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四、α-酮酸的代谢
1、合成氨基酸（合成代谢占优势时）
α-酮酸 + NH3
氨基化
α-氨基酸
氨基化
α-酮戊二酸 + NH3
谷氨酸
其余氨基酸是通过Glu与α-酮酸的转氨作用合成。 是合成非必需氨基酸的途径之一。
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2、进入三羧酸循环分解成CO2 + H2O 3、转变成糖及脂肪
特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸
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谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
谷草转氨酶 (GOT)
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正常成人各组织中GOT和GPT活性
生物化学与分子生物学课件-第八章-氨基酸代谢
第八章氨基酸代谢教学要求（一）掌握内容1. 氨基酸脱氨基作用方式：转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用。
2. 氨的来源和去路；氨的转运过程；丙氨酸-葡萄糖循环。
3. 尿素生成鸟氨酸循环的过程、部位及调节。
（二）熟悉内容1. 氮平衡及必需氨基酸的概念、蛋白质的生理功能。
2. 蛋白质消化中各种酶的作用及γ-谷氨酰基循环。
3. 氨基酸脱羧基作用及生成的生理活性物质。
4. 一碳单位的概念、载体及生理功能。
5. 熟悉活性甲基的形式。
（三）了解内容1. 蛋白质的腐败作用及腐败产物。
2. 甲硫氨酸循环和肌酸合成。
3. 苯丙氨酸和酪氨酸生成的生理活性物质。
教学内容（一）蛋白质的营养作用1. 蛋白质的生理功能2. 蛋白质的需要量和营养价值（二）蛋白质的消化、吸收与腐败1. 蛋白质的消化（1）胃中的消化；（2）小肠内的消化。
2. 氨基酸的吸收（1）主要部位；（2）吸收形式；（3）吸收机制。
3. 白质的腐败作用（1）胺类的生成；（2）氨的生成；（3）其他有害物质的生成。
（三）氨基酸的一般代谢1. 概述（1）细胞蛋白质降解的两条途径；（2）氨基酸代谢库（metabolic pool）。
2. 氨基酸的脱氨基作用（1）转氨基作用；（2）氧化脱氨基作用；（3）联合脱氨基作用。
（4）非氧化脱氨基作用。
3. α-酮酸的代谢（1）经氨基化生成非必需氨基酸；（2）经三羧酸循环氧化供能；（3）转变为糖及脂类。
（四）氨的代谢1. 体内氨的来源（1）氨基酸及胺分解产氨；（2）肠道吸收的氨；（3）肾小管分泌氨。
2. 氨的去路（1）合成尿素排出（主）；（2）与谷氨酸合成谷氨酰胺；（3）合成非必需氨基酸及含氮物；（4）经肾脏以铵盐形式排出。
3. 氨的转运（1）丙氨酸-葡萄糖循环；（2）谷氨酰胺（Gln）的运氨作用。
4. 尿素的生成（1）尿素合成的主要器官；（2）尿素合成的鸟氨酸循环；（3）鸟氨酸循环的步骤；（4）尿素合成的调节。
5. 高血氨症和氨中毒（五）个别氨基酸的代谢1. 氨基酸的脱羧基作用（1）γ-氨基丁酸；（2）组胺；（3）牛磺酸；（4）5-羟色胺；（5）多胺。
《生物化学》第七章氨基酸代谢
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负平衡（饥饿、消耗性疾病） <
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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三、蛋白质的生理需要量
最低需要量：30～50g / 天
营养学会推荐：80g / 天
四、蛋白质的营养价值
必需氨基酸（essential amino acid）
概念
种类
营养价值的标准
蛋白质互补
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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（一）转氨基作用（transamination）
概念、基本过程
在转氨酶的催化下，某一氨基酸的氨基转移 到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基 酸；原来的氨基酸则转变为α-酮酸
反应可逆，平衡常数接近1
大多数氨基酸都可以参与转氨基（赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸例外）
第七章 氨基酸代谢
（Amino Acid ism）
Biochemistry Department
《生物化学》 Department of Basic Medical Sciences
多媒体课件试用版
Hangzhou Normal University
Guyisheng
2 第一节 蛋白质的营养作用
主动吸收：消耗ATP
（一）氨基酸吸收载体
载体蛋白（carrier protein）
中性氨基酸载体（为主）
碱性氨基酸载体
酸性氨基酸载体
亚氨基酸和甘氨酸载体
β氨基酸载体
与氨基酸、Na+组成三联体
图示
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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（二）r-谷氨酰基循环（ r- glutamyl cycle）
东北师范大学生物化学 第十章氨基酸代谢
必需氨基酸
（氨基酸和糖的转 变是不可逆的）
酮体
生酮兼生糖氨基酸
Tyr（酪），Phe（苯），Ile（异）, Trp（色）
生酮氨基酸 Lys Leu 生糖氨基酸：
三 氨基酸合成代谢 非必需氨基酸（10） 必需氨基酸（8）：
Phe 、Met 、 Thr、 Val、 Leu、 Lys、Trp、Ile
半必需氨基酸：His Arg
NAD+ + H2O + （NADP+）
+ NH4+ + NADH +H+ （NADPH）
在动物体内辅酶为NAD+，在植物体内辅酶为NADP+
非必需氨基酸由相应的α -酮酸氨基化生成
八种必需氨基酸中，除赖氨酸和苏氨酸外其余六种亦可由相 应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α－酮酸不能 在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。
一 蛋白质的酶促降解
（一）外源蛋白质的降解
（二）内源蛋白质的降解
（一）外源蛋白质的降解（细胞外途径）
1 蛋白质的消化
胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成的肽键
胰蛋白酶：水解碱性氨基酸羧基形成的肽键
肽链内切酶
胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成 的肽键
弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键 氨肽酶
肝脏是合成尿素的主要器官，肾脏是排出尿素的主要器官
氨基甲酰磷酸合成酶
一种在线粒体中参与尿素的合成
一种在细胞质中参与嘧啶的从头合成
尿素合成的特点： 主要在肝脏的线粒体和胞液中进行 一分子尿素需消耗4个 高能磷酸键 精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶 尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3， 一个来源于天冬氨酸
氨基酸代谢的生物化学过程
氨基酸代谢的生物化学过程氨基酸代谢是生物体内一个重要的生物化学过程。
在人体中，氨基酸代谢主要发生在肝脏中，包括蛋白质的降解和新合成。
在这个过程中，一系列酶参与了氨基酸的转化，将其转化为能量或者供应新的蛋白质合成所需的氨基酸。
首先，氨基酸代谢的第一步是氨基基团的去除，这一过程称为脱氨作用。
脱氨酶是参与脱氨作用的关键酶，它能够催化氨基酸与α-酮酸反应，生成α-酮酸和氨气。
在这个过程中，氨基酸被转化为不同的代谢产物，例如α-酮酸、氨氨基酸和氨基酸。
这些代谢产物可以进一步参与能量代谢或者合成新的蛋白质。
其次，氨基酸的碳骨架可以被进一步代谢，主要通过三羧酸循环进行。
三羧酸循环是细胞内一个重要的代谢通路，能够将氨基酸的碳骨架转化为能量和有机物。
在这个过程中，氨基酸的碳骨架会被氧化分解，生成辅酶A和NADH等还原辅酶，并最终产生ATP。
此外，氨基酸代谢还涉及氨基酸的合成。
在蛋白质合成过程中，氨基酸可以被合成成新的蛋白质。
氨基酸的合成过程往往需要多种酶的参与，例如转氨酶、缬氨酸合成酶等。
这些酶能够催化氨基酸的合成反应，从而满足细胞对新蛋白质的需求。
总的来说，氨基酸代谢是一个复杂而严密的生物化学过程，通过一系列酶的协同作用，将蛋白质分解为氨基酸，进而参与能量代谢或者蛋白质合成。
这个过程的正常进行对维持生物体内稳态至关重要，任何环节的紊乱都可能导致疾病的发生。
因此，对氨基酸代谢过程的深
入研究不仅有助于我们更好地理解生物体内的代谢调控机制，也为相关疾病的防治提供了新的思路和方法。
【316字】。
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④转变成其他含氮物质如嘌呤、嘧啶等。
NH3尿素 食物蛋白质 组织蛋白质 氨基酸代谢库 胺类 酮酸
酮体
氧化
糖
体内合成氨基酸 （非必需氨基酸）
其它含氮化合物 （嘌呤、嘧啶等）
二．氨基酸的脱氨基作用
是氨基酸分解代谢的主要方式 大多数组织中均可进行 有多种方式：氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基（为主）
总结果：1CO2、2NH3、3ATP → 1CO(NH2)2 合成部位：线粒体、胞液 耗能：3ATP（4个高能磷酸键）
意义：是肝脏解除氨毒的主要方式
（2）合成谷氨酰胺
谷氨酸 + NH3→谷氨酰胺
（3）合成非必需氨基酸 （4）转变成其他含氮物质（嘌呤、嘧啶等）
（二） α—酮酸的代谢
经氨基化生成非必需氨基酸 O C-COOH R 氧化供能
甲硫氨酸循环
四、芳香族氨基酸的代谢
（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢
1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸
缺乏苯丙氨酸羟化酶→苯丙酮酸尿症
2.酪氨酸是儿茶酚胺与黑色素的合成原料 酪氨酸酶缺乏→白化病 3.苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸
案例
白化病
人体内缺乏酪氨酸酶，酪氨酸不能
在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多 巴并进一步代谢生成黑色素，导致患者 的皮肤、毛发变白，称为白化病。
三、蛋白质的需要量
按氮的总平衡的要求： 蛋白质最低需要量：30~50克/日 营养学会推荐量： 80克/日
四、食物蛋白质的营养价值
必需氨基酸与非必需氨基酸
1. 必需氨基酸： 机体不能合成的，必须由体外食物中摄取的 氨基酸。 【赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫(蛋)氨酸、 苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸 】 2. 非必需氨基酸： 人体可以自身合成的 氨基酸。 3. 半必需氨基酸： 在婴幼儿和儿童期，体内合成量不能满足生长 发育需要，必须由食物补足 【组氨酸、精氨酸】
第2节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸代谢概况
1.外源性氨基酸： 食物蛋白质消化吸收的氨基酸 2.内源性氨基酸： 组织蛋白质降解及体内合成的氨基酸 3.氨基酸代谢库： 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。 分布于体液各处，参与代谢。
4.氨基酸的去路：
①氨基酸最主要的功能是合成组织蛋白质。
②通过脱氨基作用分解成α-酮酸和氨。
（二）转氨基作用
一个氨基酸的氨基被转移到另一种酮酸的 酮基上，生成相应的酮酸和氨基酸。 由转氨酶（辅酶磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）催化 不彻底的脱氨基作用
1. 转氨酶
体内存在多种转氨酶，以L-谷氨酸与酮酸的 转氨酶最为重要。 如：谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）
谷氨酸+丙酮酸 谷氨酸+草酰乙酸
外周组织 收缩血管 调节细胞生长
（五）牛磺酸：结合胆汁酸的组成成分
二、一碳单位的代谢
一碳单位
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳 原子的有机基团
甲基 亚甲基 次甲基 甲酰基 亚氨甲基 –CH3 –CH2 – –CH= –CHO –CH=NH
二、一碳单位的代谢
(一) 一碳单位的载体 四氢叶酸 （FH4) (二)一碳单位的来源及转换
转变成糖或酮体（脂肪）
生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸
第3节 个别氨基酸代谢
一、氨基酸的
脱羧基作用
γ氨 基 丁 酸
组
5 羟 色 胺
多 胺
牛 磺 酸
胺
生理功能：
（－）γ- 氨基丁酸（ GABA ） 抑制性神经递质
（二）组胺： 强烈的血管舒张剂 增加毛细血管的通透性。 （三）5-羟色胺：脑内 （四）多胺： 精脒与精胺 抑制性神经递质
第1节 蛋白质的营养作用
一、蛋白质的生理功能
（一）维持细胞组织的生长、更新和修补（最重要） （二）构成体内各种重要的生理活性物质
（三）氧化供能
二、氮平衡
氮平衡： 机体摄入氮 ~ 机体排出氮
氮的总平衡： 机体摄入氮 = 机体排出氮
氮的正平衡： 机体摄入氮 > 机体排出氮 氮的负平衡： 机体摄入氮 < 机体排出氮
葡萄糖
Байду номын сангаас
葡萄糖
尿素
尿素循环
NH3 丙酮酸 谷氨酸 转氨酶 丙氨酸 丙氨酸 酮戊二酸
肌肉
血液
肝
3. 氨的去路
（1） 尿素的生成
1）肝是尿素合成的主要器官
2）合成过程：鸟氨酸循环
2. 氨的去路
尿素合成小结：
2NH3+ CO2 + 3ATP → CO(NH2)2+ H2O + 2ADP + 2Pi + AMP +PPi
三、氨基酸脱氨基产物的代谢
（一）氨的代谢
1. 体内氨的来源
氨基酸脱氨基 胺类的分解 肠道重吸收
NH3
肾小管上皮细胞分泌 嘌呤嘧啶分解
2. 氨的转运（肝外→肝脏） （1） 谷氨酰胺转运 谷氨酸 + NH3→谷氨酰胺 （2） 丙氨酸转运（丙氨酸-葡萄糖循环）
肌肉 蛋白质 葡萄糖 氨基酸 NH3 丙酮酸 谷氨酸 转氨酶 酮戊二酸 丙氨酸
丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸
二、一碳单位的代谢
(三) 一碳单位的功能
•
•
合成嘌呤和嘧啶的原料
参与甲基化
三、含硫氨基酸的代谢
(一) 甲硫氨酸的代谢
1.转甲基作用
活性甲硫氨酸SAM——甲基的直接供体
2.甲硫氨酸循环
(二) 半胱氨酸的代谢
1.半胱氨酸与胱氨酸的互变 2. 硫酸代谢
活性硫酸PAPS——硫酸的直接供体
急性肝炎 血ALT ↑ 心肌梗死 血AST ↑
(三) 联合脱氨基作用 肝、肾
转氨基与氧化脱氨基联合
嘌呤核苷酸循环
骨骼肌、心肌
程度 氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基 彻底 不彻底 彻底
对象 谷氨酸 除谷氨酸 除谷氨酸
部位
除肌肉组织 各组织 氧化脱氨基与转氨基联合 （除肌肉组织） 嘌呤核苷酸循环（肌肉组织）
ALT AST
酮戊二酸 +丙氨酸 酮戊二酸+天冬氨酸
1. 转氨酶
组织 AST
单位/克湿组织
心
156000 7100
肝
142000 44000
骨骼肌
99000 4800
肾
91000 19000
胰腺
28000 2000
脾
14000 1200
肺
10000 700
血清
20 16
ALT
单位/克湿组织
（一）氧化脱氨基作用
• 部位：肝，肾，脑 • 第一步，脱氢，生成亚氨基酸。 • 第二步，水解，生成α- 酮酸
•
氨基酸
亚氨基酸
α- 酮酸
氨
L- 谷氨酸脱氢酶是最重要的氧化脱氨基催化酶 以NAD+（或NADP+）为辅酶的不需氧脱氢酶 体内分布广、活性强（除肌肉组织外） 催化L- 谷氨酸氧化脱氨，生成α - 酮戊二酸