【儿科学】第5节 风湿热
风湿热
风湿热什么是风湿热?风湿热（rheumatic fever，RF）是由甲组链球菌（甲链菌）感染后发生的一种自身免疫性疾病，可导致全身性结缔组织炎症，以风湿小结为特征，主要累及心脏和关节，亦可累及皮肤及皮下组织、神经系统、血管、浆膜、肺及肾脏等组织器官。
急性期的临床表现为发热，多发性、游走性关节炎，心脏炎，皮下结节，皮肤环形红斑等。
本病由于风湿活动迁延不愈及心脏病损的反复加重，易遗留心脏损害，形成慢性心瓣膜病。
流行特点如何?风湿热发生于全世界，其流行病学即为链球菌的流行病学。
风湿热发病无种族差别。
年龄分布与链球菌感染高峰相一致，以7～14岁最多见，但风湿热在青年人中仍相当多见。
急性风湿热的发生季节大致与链球菌性咽炎相平行，寒冷地区的发病高峰在晚冬及早春，温带及热带地区终年均可发病。
对我国5～18岁儿童及青少年22万余人同步进行的风湿热、风心病发 /患病率、甲链菌流行病学和群体风湿热一级预防等系列研究显示，我国风湿热年发病率为20.15 / 10万，风心病患病率为0.22 %。
风湿热病因及发病机制1．感染（1）链球菌感染早在1931年，Coburn和Collis就阐明了甲链菌感染与风湿热发病有关，其依据为：a．甲链菌感染与风湿热流行季节和地域分布相一致；b．风湿热常因咽部链球菌感染诱发；c．初发或复发的风湿热患者咽部可培养出甲链菌，且血清甲链菌抗体滴度升高；d．链球菌感染初期应用抗生素治疗，可预防风湿热的发作。
a．细胞壁蛋白抗原为链球菌的特异性抗原。
其中M蛋白分子结构与人体的原肌凝蛋白有明显的同源性。
国外文献报道，风湿热和风湿性心脏病患者抗M1、M3、M5、M6、M19、M24抗体明显升高。
风湿热患者体内存在较高的抗M蛋白C区抗体。
b．细胞壁多糖成分为链球菌组的特异性抗原。
该抗原与人体心瓣膜糖蛋白有共同的抗原决定簇。
抗甲链菌细胞壁多糖抗体（ASP）测定对瓣膜病具有特异性诊断意义。
Ac．粘肽由丙胺酸等组成，具有抗原性。
第9版儿科学-第7章 免疫性疾病：4、5风湿热;6、幼年特发性关节炎;7、过敏性紫癜;8、川崎病
第七章
免疫性疾病
作者 ： 王墨、唐雪梅、李秋 单位 ：重庆医科大学
目录
第四、五节 风湿热
第六节 幼年特发性关节炎
第七节 过敏性紫癜
第八节 川崎病
重点难点
掌握 急性风湿热的临床表现和诊断标准 幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准 过敏性紫癜的临床表现及诊断 川崎病的临床表现 熟悉 急性风湿热的治疗和预防 幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则 过敏性紫癜的治疗原则 川崎病的诊断标准及防治原则
链球菌感染证据
1.近期患过猩红热
2.咽培养溶血性链球菌 阳性
（4）充血性心力衰竭
2.多发性关节炎 3.舞蹈病 4.环形红斑 5.皮下小节
概述
3.ASO或风湿热抗链球 菌抗体增高
（1）ESR增快，CRP阳性， 白细胞增多，贫血 （2）心电图：P-R间期延 长，Q-T间期延长
儿科学（第9版）
六、诊断和鉴别诊断
分型 全身型 性别 男性 60% 女性 90% 女性 80% 女性 80%
常见发 病年龄
2~8岁
侵犯 关节
任何关节
实验室 检查
RF（-） ANA（-） RF（-） ANA（+） 25% RF（+）100% ANA（+） 75% ANA（+） 50%
关节外 表现
发热、 皮疹 少
预后 25%严重关节 炎，警惕MAS 10%~15%严 重关节炎
初发的预防（一级预防）
增强体质，预防呼吸道感染
概述
复发的预防（二级预防）
长效青霉素（120 万U 肌肉注射，1次/3～4周），对青霉素过敏者可选用红霉素 无心脏损害者至少5年（最好至25岁），有心脏损害者终身
风湿热
鉴别诊断
（四）系统性红斑狼疮
女性居多，有肝、肾、关节、皮 肤等多脏器损害，关节损害为非对 称性。
抗核抗体阳性。 血液或骨髓可找到狼疮细胞。 血清补体C3降低。 糖皮质激素治疗有效。
治疗
（一）一般治疗
急性期应卧床休息，加强护理。 热退、急性反应恢复正常后可试行 活动，但不能进行剧烈活动。
风湿热
概论
定义：是一种与A族乙型溶血性 链球菌感染有关的自身免疫性疾病。 主要病变为全身结缔组织非细菌性 炎症，以心脏、关节和皮肤受累最 为显著
病因和发病机制
风湿热是链球菌咽部感染引起的 变态反应-自体免疫性疾病。
人体组织与链球菌的某些结构有 交叉抗原性，如细菌细胞壁的细胞 浆膜上的非特异性M蛋白质同人的 心肌内细胞肌膜，细菌细胞壁的多 糖与心瓣膜的糖蛋白均有交叉抗原 性。
有心肌炎的患者应适当延长休息 时间，逐步增加活动量。
治疗
（二）控制链球菌感染
首选青霉素，肌注80～160万U, 每日2次，疗程2～3周。也可每日 静脉点滴青霉素480～600万U。
青霉素过敏者可使用红霉素等其 它对链球菌有效的抗生素。
治疗
（三）抗风湿治疗：
有助于消除全身症状及渗出性炎症， 增进心脏功能，但无预防心脏瓣膜 病形成和减轻心脏损害的作用。
临床表现
（二）心脏炎
层层受损，“风湿性全心炎” 2、心内膜炎： 二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。心尖
区或主动脉听诊区闻及收缩或舒张期杂 音。 凡有心肌炎者，几乎均有心内膜受累的 表现。其症状出现时间较心肌炎晚。
风湿性心内膜炎
临床表现
（二）心脏炎
层层受损，“风湿性全心炎” 3、心包炎：严重心脏炎的标志。心前区疼
儿科学名词解释
癫痫发作：大脑神经元过度异常放电引起的突然短暂的症状和体征，因累及脑神经功能的不同，临床可以有多种发作表现，包括意识、运动、感觉异常、精神及自主神经功能障碍。
癫痫持续状态：指一次癫痫发作超过30分钟或反复癫痫发作而间歇期意识没有好转的持续30分钟以上称为癫痫持续状态。
热性惊厥：指发病年龄在3个月—5岁，体温在38.5°以上突然出现的惊厥，在排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性疾病，既往无热惊厥史，即可诊断为热性惊厥。
惊厥：惊厥是癫痫发作的常见形式，常表现为强直或阵挛等骨骼肌运动性发作，常伴意识障碍。
当其慢性反复发作才可以诊断癫痫。
生理性贫血：由于婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时（早产儿较早）红细胞数降至左右，血红蛋白量降至左右，出现轻度贫血称为生理性贫血。
骨髓外造血：当发生感染性贫血或者是溶血性贫血时等造血需要增加时，肝脾淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血功能，出现肝脾淋巴结肿大，外周血可见有核红细胞和幼稚中性粒细胞。
是小儿造血器官的特殊反应，感染及贫血纠正后即可恢复正常。
缺铁性贫血：是体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少，临床以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁及治疗有效为特点的贫血。
本病以婴幼儿发病率最高，严重危及小儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一。
Koplic斑：麻疹患儿在疹发前24-48小时出现的颊粘膜斑点。
位于下磨牙先对的颊粘膜上，为直径0.5-1mm的灰白色小点，周围有红晕，迅速增多，可累及整个颊部黏膜及唇部黏膜，部分可融合。
21-三体综合征：又称为唐氏综合症，以前也称先天愚型，是人类最早被确定的染色体病。
其遗传学特点是第21号染色体呈三体征。
儿童单纯性肥胖症：是由于长期摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过参考值范围的一种营养障碍性疾病。
TORCH综合征：是弓形虫、其他感染、风疹病毒、巨细胞病毒和单纯疱疹病毒英文字头的简称，是引起宫内感染的常见病原体。
风湿热
（二）心脏炎 是小儿风湿热最重要的表现 包括心肌炎、心内膜炎、心包炎 小儿常发生全心炎
小儿风湿热以心脏炎起病占40-50%，年龄 愈小，心脏受累的机会愈多，心脏炎是风 湿热唯一的持续性器官损害。初次发作时 以心肌炎及心内膜炎为多见，同时累及心 肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。
1、心肌炎
1、肾上腺皮质激素
适应症——病情严重，合并心脏炎首选 剂量——强的松（足量）2mg/kg/d，最大量 ≤60mg/d，症状控制后缓慢减量 严重心脏炎患者可静脉滴注地塞米松每日 0.5~1 mg/kg，病情好转后再改为口服强的松。 疗程——8~12周。停强的松前1周加用阿司匹 林，继用6～12周（降低激素副作用，减少反 跳现象） 副作用—— 反跳现象——减量或停药2周内再出现风湿活 动表现
可用镇静剂如苯巴比妥等。伴有其他风湿
热症状者，仍按上述原则给予抗风湿治疗。
预 防
（一）“原发性预防” （二）“继发性预防”
（一）“原发性预防”(初次发作的预 防)
预防上呼吸道感染： 及时、彻底治疗链球菌感染：疗程10天
（二）“继发性预防”（复发的预防 ）
对已患过风湿热的小儿进行预防，长效青霉素 120万U肌注，每3-4周一次。预防注射期限至少 5年，最好持续到25岁，有风湿性心脏病者，宜 作终身药物预防。 对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服。每 月口服6-7天，持续时间同前
临床表现
1.前驱感染史:50%病例发病前1~3周有上感史（咽
峡炎、扁桃体炎），链球菌感染史→猩红热。
2.一般表现：病初多有发热，体温在380C~400C，无
一定热型，1-2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热 或无发热。面色苍白、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛 等
儿科学填空题、名词解释与问答题
儿科学填空题18.新生儿出生后24小时内开始排泄胎粪，约于3~4天内排完，若超过24小时不见胎粪排出，应检查是否存在肛门闭锁。
19.影响胎儿生长发育的主要因素是母亲因素和胎儿因素两大类。
20.新生儿胆红素脑病常有听力障碍、眼球运动障碍、智能落后、手足徐动症等后遗症。
21.新生儿败血症的感染途径有产前宫内感染、产时感染、产后感染。
22.新生儿皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸成分多，熔点高，低体温时易于凝固。
23.足月儿出生时已具备的原始反射觅食反射、允吸反射、握扶反射、拥抱反射。
24.小儿腹泻，病毒感染多见为轮状病毒，细菌感染以大肠杆菌为多见。
25.引起腹泻的主要的腹泻源性大肠杆菌有ETEC、EIEC、EPEC及EHEC。
26.腹泻安病程分型：急性2周以内，迁延性2周至2个月，慢性2个月以上。
27.脱水依程度分为轻度脱水、中度脱水、重度脱水。
28.小儿急性上呼吸道感染的两种特殊类型是疱疹性咽峡炎、咽结合膜炎。
29.面罩给氧，氧流量为2L/分~4L/分，鼻前庭给氧，氧流量为0.5L/分~1L/分。
30.金黄色葡萄球菌肺炎易并发肺脓肿、脓胸、脓气胸。
31.急性肾小球肾炎的典型症状为乳肿、血尿、高血压。
32.肾病综合征的四大特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、重度浮肿、高胆固醇血症。
33.急性肾小球肾炎的病原菌是为A组β溶血性链球菌。
34.胚胎期造血分为中胚叶造血期、肝(脾)造血期、骨髓造血期三个阶段。
35.小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，而成人血容量占体重的6~8%。
36.贫血程度的判定一般根据周围血血红蛋白级红细胞数分为轻、中、重、极重四度。
37.缺铁性贫血的治疗原则是却除病因、给予铁剂。
38.营养性巨幼细胞性贫血是由于缺乏维生素12或叶酸或同时缺乏所引起的一种大细胞性贫血。
39.化脓性脑膜炎的并发症硬脑膜下积液、脑室管膜炎、脑性低钠血症、脑积水。
40.脑膜刺激征包括颈强直、克氏征、布氏征阳性。
风湿热【知识科普】
风湿热(专业知识值得参考借鉴)一概述风湿热是一种与A组R溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，曾经是危害学龄儿童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心脏、关节、中枢神经系统和皮下组织，但以心脏和关节最为明显，临床表现为心脏炎、环形红斑、关节炎、舞蹈症和皮下结节。
病变可呈急性或慢性反复发作，可遗留心脏瓣膜病变形成慢性风湿性心瓣膜病。
二病因本病的发病与A组溶血性链球菌感染有关的观点已被普遍接受。
链球菌菌体的荚膜是由透明质酸组成，与人体滑膜和关节液的透明质酸蛋白之间存在共同抗原性，可抵抗白细胞的吞噬而起到保护作用。
A组链球菌的蛋白质抗原与人体心瓣膜和脑等组织存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反应。
这一交叉反应在风湿热瓣膜病变的发病机制中非常重要。
链球菌可产生多种细胞外毒素，在其致病性中也起重要作用。
另外，风湿热的发病存在遗传易感性。
同一家族成员发病率较无风湿热的家庭为高，单卵双胎同时患风湿热者较双卵双胎者为高。
三临床表现风湿热缺乏典型的和特异的临床表现，症状轻重不一。
1.关节炎多关节炎是常见的初发症状，发生率达75%以上，急性发作时受累关节出现红、肿、灼热、疼痛和活动受限。
典型的关节炎特点为：①游走性，可在十分短暂的数小时或数天内，从一个关节迁移到另一个关节；②常为多发性，常表现为两个以上的关节同时受累；③多侵犯大关节，如膝、踝、肘、腕和肩关节等；④关节疼痛与天气变化关系密切，在潮湿或寒冷时加重，随着环境的改善症状可自然缓解；⑤水杨酸制剂有显效，用药24～48小时后症状可明显缓解，但即使不治疗，关节炎也很少持续4周以上；⑥关节炎随风湿活动消失而消失，关节功能恢复，不遗留强直或畸形。
2.心脏炎心脏炎在儿童病例为风湿热最重要的表现，占40%～80%。
可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎，其中多以心肌和心内膜同时受累，单纯心肌炎或心包炎较少见。
3.环形红斑过去发生率为10%～20%，现发生率较少，为2.4%，一般在风湿热的后期出现，常分布于躯干和四肢近端，如大腿内侧，呈淡红色边缘轻度隆起的环形或半环形红晕，环由小变大，中心肤色正常，皮疹可融合为不规则形，不痛不痒，常于数小时或1-2天迅速消失，但消退后又可原位再现，皮疹时隐时现，经历数月。
儿科学第7版目录
目录
第一章 绪论 第二章 生长发育
一、生长发育 二、神经心理发育 第三章 儿童保健原则 第四章 儿科疾病的诊治原则 一、儿科疾病诊治原则 二、液体疗法 第五章 营养和营养障碍疾病 一、儿童营养与喂养 二、VitD缺乏性佝偻病 三、蛋白质－能量营养不良 四、单纯性肥胖 五、锌缺乏 六、碘缺乏 第六章 青春期常见问题 第七章 新生儿与新生儿常见疾病 一、新生儿与新生儿疾病 二、新生儿窒息 三、新生儿缺血缺氧性脑病 四、新生儿颅内出血 五、新生儿呼吸窘迫综合征 六、新生儿黄疸 七、新生儿溶血病 八、新生儿败血病 第八章 染色体和遗传代谢性疾病 第九章 免疫性疾病 一、原发性免疫缺陷病
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15 临床表现
二、心脏炎 约40%~50%的风湿热患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。 首次风湿热发作时，一般于起病1~2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎 和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。
心肌炎
心内膜炎
心包炎
16 临床表现
①心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不 成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部可闻及轻度 收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。X线检查呈心 脏扩大，搏动减弱；心电图示P-R间期延长，伴有T波低平和ST段异常，或有心律 失常。
7 发病机制
自身 免疫 反应
人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应包括： 1)免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗体可形 成循环免疫复合物沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成 分产生炎性病变。 2)细胞免疫反应异常：①外周血淋巴细胞对链球菌抗原的增殖反应增 强，患儿T淋巴细胞具有针对心肌细胞的细胞毒作用；②患者外周血 对链球菌抗原诱导的白细胞移动抑制试验增强，淋巴细胞母细胞化， 增殖反应降低，自然杀伤细胞功能增加；③单核细胞对链球菌抗原的 免疫反应异常。
一般表现
心脏炎
关节炎
皮肤症状
舞蹈病
13 临床表现
急性风湿热发生前1~6周常有链球菌感染后咽峡炎病史。如发热、咽痛、颌下淋巴 结肿大、咳嗽等症状。 风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。 风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞 蹈病，这些表现可以单独或合并出现。 发热和关节炎是最常见的主诉，皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已 有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。
17 临床表现
②心内膜炎 主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，造成关闭不全。二尖瓣关闭不全表现为心尖 部II~III/VI级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻二尖瓣相对狭窄所致 舒张中期杂音；主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音。 急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性 瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异 常的隐匿性心瓣膜炎。
定义
目前风湿热的发病率已明显下降，病情也明显减轻，但在发展中国家，风湿热 和风湿性心脏病仍常见和严重。我国各地发病情况不一，风湿热总发病率约为 22/10万，虽低于其他发展中国家，仍明显高于西方发达国家。我国农村和边远 地区发病率仍然很高，且近年来风湿热发病率有回升趋势，值得重视。
4 病因
• 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。 • 在该菌引起的咽峡炎患儿中，大约0.3%~3%于1~4周后发生风湿热。皮肤
6 发病机制
分子 模拟
A组乙型溶血性链球菌的抗原性复杂，各种抗原分子结构与机体器官 抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交 叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。 这些交叉抗原包括： 1)荚膜由透明质酸组成，与人体关节、滑膜存在共同抗原。 2)细胞壁外层蛋白质中M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰葡糖胺 和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜存在共同抗原。 3)细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间存在共同 抗原。
8 发病机制
遗传 背景
有报道HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4和淋巴细胞表面标记D8/17+等与 风湿热发病有关，但本病是否为多基因遗传病，以及是否存在相关的 致病基因，尚待进一步多中心研究证实。
毒素
A组链球菌还可产生多种外毒素和酶类，可能对人体心肌和关节产生 毒性作用，但并未得到确认。
9 病理
性渗出期 2.增生期
3.硬化期
10 病理
1.急性渗出期
受累部位如心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润； 心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。
2.增生期
主要发生于心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体（Aschoff小 体），小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的 多核细胞（风湿细胞）。风湿细胞呈圆形或椭圆形，含有丰富的嗜碱性胞质， 胞核有明显的核仁。此外，风湿小体还可分布于肌肉及结缔组织，好发部位为 关节处皮下组织和腱鞘，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，提示风湿 活动。本期持续约3~4个月。
14 临床表现
一、一般表现： 急性起病者发热在38~40℃间，热型不规则，1~2周后转为低热。隐匿起病者仅 为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、关 节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。 如未经治疗，一次急性风湿热发作一般不超过6个月；未进行预防性治疗的患者可 反复发作。
风湿热
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定义
风湿热是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后发生的急性或慢性的风湿性 疾病，可反复发作，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神 经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。 临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。 本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻 重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿 性心瓣膜病。发病可见于任何年龄，最常见为5~15岁的儿童和青少年，3岁以内 的婴幼儿极为少见。一年四季均可发病，以冬春多见；无性别差异。
及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。 • 影响本病发生的因素有：①链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病的机会
愈大；②特殊的致风湿热A组溶血性链球菌株，如M血清型（甲组1~48型） 和黏液样菌株；③患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。
5 发病机制
（1）分子模拟 （3）遗传背景
（2）自身免疫反应 （4）毒素
11 病理
3.硬化期 风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形 成。 心瓣膜边缘可有嗜伊红性疣状物，瓣膜增厚，形成瘢痕。二尖瓣最常受累，其 次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。此期约持续2~3个月。 此外，大脑皮质、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。
12 临床表现