一例系统性硬化病病例分析

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1例POEMS综合征误诊为系统性硬化的原因分析

1例POEMS综合征误诊为系统性硬化的原因分析

P O E MS 综合 征是 由于浆 细胞瘤 或浆细 胞增 生所致 多系统 损害 的

种综合 征 ,临床表 现为进行性多 发性 周 围神经病 、肝脾肿大 、内分
侧弯曲,甲上角>1 8 0 。,四肢远端呈手套和袜套样感觉减退,肌力3
级 ,双 足下垂 ,背屈不能 ,双侧跟 、膝腱反射 减弱 ,肱二 头肌 、肱 三 头肌 反射迟 钝 ,病 理反射未 引 出。B 超 示肝脾 大 ,肝 实质 回声增粗 ,
杵 状指 等 症状 。 系统 性硬 化 以局 限 性 或弥 漫性 皮肤 增厚 和 纤 维化 为特 征 ,可 引起 指端 缺血 、坏 死 及 多 系统、 多 器官损 害。P O E MS综合 征 与 系统性 硬 化症 状 、体征 及 实验 室检 查可 有重 叠 , 因 P O E MS综合 征 较 系统 性硬化 更少 见 ,易将 P O E MS综 合征 误 诊为 系统 性硬 化 , 医师 需仔 细对 二者 鉴别 。 分析 了本例误 诊原 因及 避 免误诊 的提 示 。
白2 5 . 3 0 g 几,钾 、钠 、氯、钙、镁 、磷正常。总胆固醇 1 . 8 3 m m o l / L ,高 密度脂蛋 白0 . 5 5 m mo l / L ,尿酸4 8 4 . 9 0 a l m o l / L,钙1 . 9 9 m m o l / L ,D ・ 二聚 体4 . 9 0 mg 几, B 型钠尿肽前体1 0 8 0 p g / m L 。血沉1 . 0 0 m m / h ,尿常规 、大
1 c 轻链2 . 5 0 g / L ( 正常参考值 1 . 7  ̄ 3 . 7 g / L ) , 轻链3 . 1 6 g / L ( 正常参考值 0 . 9  ̄ 2 . 1 g / L ) 。尿免疫球蛋 白 K 轻链5 1 . 2 m e / L ( 正常参考值O  ̄ 7 . 1 m e C L ) ,

硬皮病的病理报告

硬皮病的病理报告

硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病(scleroderma),又称为系统性硬化症,是一种罕见的慢性结缔组织疾病,主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。

本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析,并为临床医生提供参考。

2. 病理报告2.1 临床信息患者,男性,52岁。

主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。

2.2 标本信息标本来源:皮肤活检组织组织类型:真皮标本编号:P2022-001 取材部位:左上臂皮肤2.3 病理结果(1)组织学特点:镜下观察所见,皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束,呈现均质致密的结构,伴有逐渐增厚的表皮。

真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。

(2)病变分期:根据国际硬皮病协会(IScSG)标准,本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。

(3)免疫组织化学染色:免疫组织化学染色显示,胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白,并在真皮内形成较为明显的束状结构。

2.4 病理诊断根据以上病理结果,结合临床表现,我们做出如下病理诊断:硬皮病,Ⅱ期。

3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病,其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。

目前尚不清楚硬皮病的确切病因,但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。

病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。

胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷,进而影响关节的活动度。

此外,淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。

免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达,并形成了束状结构。

这进一步支持了硬皮病纤维化的特征,其中平滑肌细胞起到了重要的作用。

根据国际硬皮病协会的标准,本例硬皮病分期为Ⅱ期。

硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。

综上所述,通过病理报告的分析,我们确认了本例患者为硬皮病,对临床医生提供了重要的参考信息。

针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。

肝硬化的病例分析报告

肝硬化的病例分析报告

肝硬化的病例分析报告肝硬化是一种常见的慢性肝脏疾病,其特征是肝脏组织的弥漫性纤维化、假小叶形成和再生结节出现,导致肝脏的正常结构和功能受到严重损害。

本文将通过对一个具体病例的详细分析,探讨肝硬化的病因、临床表现、诊断方法、治疗策略以及预后情况。

一、病例介绍患者_____,男性,55 岁,因“反复腹胀、乏力 3 年,加重伴双下肢水肿 1 周”入院。

患者 3 年前无明显诱因出现腹胀、乏力,食欲减退,未予重视。

近1 周上述症状加重,并出现双下肢水肿,遂来我院就诊。

二、既往病史患者有长期大量饮酒史,每日饮酒量约 250g,持续 20 余年。

否认肝炎病史,无药物过敏史,无家族性遗传疾病史。

三、临床症状与体征患者神志清楚,但精神萎靡。

全身皮肤及巩膜轻度黄染,可见肝掌及蜘蛛痣。

腹部膨隆,呈蛙状腹,有移动性浊音,腹壁静脉曲张。

肝肋下未触及,脾肋下 3cm,质硬。

双下肢凹陷性水肿。

四、辅助检查1、实验室检查:肝功能显示谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)轻度升高,白蛋白降低,球蛋白升高,白球比例倒置。

胆红素升高,以直接胆红素为主。

凝血功能检查显示凝血酶原时间延长。

血常规检查示白细胞、血小板减少。

2、影像学检查:腹部 B 超显示肝脏体积缩小,表面凹凸不平,回声增粗增强,分布不均匀。

门静脉增宽,脾大,腹腔内大量积液。

3、胃镜检查:可见食管胃底静脉曲张。

五、诊断综合患者的病史、症状、体征以及辅助检查结果,诊断为酒精性肝硬化失代偿期。

六、病因分析长期大量饮酒是导致该患者肝硬化的主要原因。

酒精及其代谢产物乙醛对肝细胞有直接毒性作用,可引起肝细胞脂肪变性、坏死和炎症反应。

反复的肝细胞损伤和修复过程,导致肝纤维化和肝硬化的发生。

七、治疗方案1、一般治疗:患者卧床休息,增加营养,给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。

限制水钠摄入,每日盐摄入量不超过 2g,水摄入量不超过 1000ml。

2、保肝治疗:使用甘草酸二铵、多烯磷脂酰胆碱等药物保护肝细胞,改善肝功能。

系统性硬皮病治疗成功的案例

系统性硬皮病治疗成功的案例

硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,从字面上看,“硬皮”指皮肤变硬,这也指出了本病最显著的病理特征,即皮.肤纤维化,表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化,最后萎缩。

除皮肤受累外,可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。

依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。

局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。

本病发病率约为250/100万,女性多见,为男性的4-5倍。

本病的病因尚未完全阐明,目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。

李俊才大夫有着多年临床经验,认为温经散寒,活血通络、益气补血、软坚散结作用,是治疗硬皮病的有效方药。

在治疗使用温阳祛痹方剂帮助很多患者得到了恢复。

对于硬皮病的治疗研究,李俊才医生认为,硬皮病的发病原因有两种,分别是:1:宿体阳虚,外感风寒,湿邪痹阻,皮肤肌肉经络所致2:津血不足,正气虚衰,肌腠失养,脉络瘀阻,皮硬如革,毛孔闭塞。

因此治疗应采取温阳解肌,逐瘀蠲痹和滋阴养血,活血通痹。

治疗案例王某,40岁,主诉:皮肤变黑、变硬7年,加重伴胸闷、气短不能平卧2个月。

患者于2年前无明显诱因出现四肢、手足皮肤肿痛,皮肤变黑,当地行肝功能检查,转氨酶稍高,行保肝治疗1个月,无效。

就诊于北京空军总医院,查肾上腺CT正常,皮质醇6.9ng/dl,考虑Addison病,应用强的松 20mg/d口服治疗,效果不明显。

1年前出现吞咽困难,活动后心悸,就诊于北京协和医院,胸片示:两肺纹理增多,ANA 1:1280(+),诊断为“系统性硬皮病”明确,予强的松、甲氨蝶呤、青霉胺等药物治疗,疗效不明显,于半年前停用,上述症状渐进加重,为求进一步治疗来我院。

查体:面部表情僵硬,鼻唇沟变浅,额纹减少,唇变薄,口腔内无牙齿,颜面及手指皮肤变硬,指尖凹陷性斑痕。

两下肺可闻及Velero哕音。

西医诊断:系统性硬化;干燥综合征;间质性肺病。

肝硬化的病例分析报告

肝硬化的病例分析报告

肝硬化的病例分析报告一、病例介绍患者_____,男性,55 岁,因“腹胀、乏力 3 个月,加重伴双下肢水肿 1 周”入院。

患者 20 年前有乙肝病史,未规律治疗。

饮酒史 30 年,平均每日饮酒约 200ml。

入院查体:神志清楚,精神差,面色晦暗,皮肤巩膜轻度黄染,可见肝掌及蜘蛛痣。

心肺未见明显异常。

腹部膨隆,腹壁静脉曲张,移动性浊音阳性,肝肋下未触及,脾肋下 3cm,质韧。

双下肢凹陷性水肿。

实验室检查:血常规示白细胞 30×10⁹/L,血小板 50×10⁹/L。

肝功能:谷丙转氨酶 80 U/L,谷草转氨酶 100 U/L,总胆红素50 μmol/L,直接胆红素25 μmol/L,白蛋白 25 g/L。

乙肝五项:乙肝表面抗原(+)、乙肝 e 抗原(+)、乙肝核心抗体(+)。

凝血功能:凝血酶原时间延长。

腹部 B 超:肝脏体积缩小,表面凹凸不平,回声增粗增强,脾大,腹腔大量积液。

二、诊断分析根据患者的病史、临床表现、体征及辅助检查,诊断为肝硬化(失代偿期)明确。

1、病因诊断:患者有乙肝病史 20 年,且长期大量饮酒,乙肝病毒感染和酒精是导致肝硬化的主要原因。

2、临床表现:腹胀、乏力、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、腹水、脾大及双下肢水肿等,均符合肝硬化失代偿期的表现。

3、实验室检查:肝功能异常,白蛋白降低,胆红素升高,凝血功能障碍,白细胞及血小板减少,提示肝脏合成功能下降,肝细胞受损,脾功能亢进。

4、影像学检查:B 超显示肝脏体积缩小,表面不光滑,回声改变,以及脾大、腹水,进一步支持肝硬化的诊断。

三、治疗方案1、一般治疗:患者应卧床休息,减少体力消耗,增加肝脏血流量。

饮食方面,给予高热量、高蛋白质、高维生素且易消化的食物,严格限制水和钠的摄入。

2、抗病毒治疗:给予恩替卡韦分散片抗病毒,抑制乙肝病毒复制,减轻肝细胞炎症和坏死,延缓肝硬化的进展。

3、保肝治疗:使用复方甘草酸苷注射液、多烯磷脂酰胆碱胶囊等药物,保护肝细胞,改善肝功能。

系统性硬化症合并肺动脉高压1例

系统性硬化症合并肺动脉高压1例

[ 章 编 号 】 10 8 4 (0 1 2 3 6 0 文 0 8— 89 2 1 )7— 4 6— 2
主 肺 动 脉 增 宽 。肺 功 能 : 容 量 和 通 气 功 能 正 常 , 气 道 功 能 肺 小
患 者 , ,8岁 , 因 活 动 后 心 悸 、 短 、 部 憋 闷 感 2个 女 5 主 气 胸 月 人 院 。 患 者 可 平 卧 , 胸 痛 , 乏 力 、 手 怕 凉 , 就 诊 于 某 无 伴 两 曾
转 。5 康复出院 。 d后
2 讨 论
氯 氮 平 系 苯 二 氮 革类 抗 精 神 病 药 , 有 抗 多 巴 胺 、 具 5一羟 色 胺 、 上 腺 素 和 胆 碱 作 用 。该 药 急 性 中毒 易 出现 意 识 障 碍 、 肾
系统 性 硬 化 症合 并 肺 动 脉 高压 1例
辅助呼 吸, 感染 、 液 、 醒 、 痉 、 心 、 尿 、 养支 持 、 抗 补 促 止 强 利 营 维 持 脏 器 功 能 等对 症 治 疗 ; 给 血 液 灌 流 1次 ( ) 治 疗 3d 并 3h 。 后 拔 除 口插 管 , 者 神 志 清 楚 , 常 规 、 功 能 等 指 标 明 显 好 患 血 肝
孟 晓 敏 。 会 娟 陈
( 北省保 定 市 第一 中 医院 , 河 河北 保 定 0 10 ) 700
【 关键 词 ] 系统 性 硬 化 症 ; 动 脉 高压 ; 缔 组 织 病 肺 结 [ 图 分 类 号 】 R 9 . 中 532
1 病 历 介 绍
[ 献标 识 码 】 B 文
降颅压 、 尿等处理。 利 氯 氮 平 为 有 机 化 合 物 , 子 量 大 (2 . 3 , 白 结 合 率 分 368 )蛋

系统性硬化症发生肾危象一例

系统性硬化症发生肾危象一例

系统性硬化症发生肾危象一例
2011-04-01 姜艳 曾小峰 张火亘
患者:男性,65岁。因全身皮肤肿胀变硬11个月,活动后喘憋2个月,于1998年11月24日入院。病史:1998年1月无诱因出现双手遇冷后剧烈疼痛,无颜色变化,保暖20~30 min后可缓解。渐出现双手对称性指、背、腕肿胀,并进行性加重,对称性累及双侧手臂、面部、颈部、胸、腹部,受累部位皮肤瘙痒明显伴局部肌肉酸痛。5月出现双下肢皮肤肿胀变硬,伴髋膝关节活动受限,于皮肤科按“成人硬肿病”予内外用药物治疗,症状无改善。9月明显行走困难,活动后胸闷、喘憋,血Cr 194.5 μmol/L,BUN 14.2 mmol/L。胸部CT:肺间质纤维化,双侧胸腔积液并右胸膜增厚,心包积液,纵隔内淋巴结肿大。既往无高血压病。体检:血压170/100 mm Hg,全身皮肤肿胀变硬,指压有轻度凹陷,有色素沉着,指趾有蜡样光泽。双肺底散在爆裂音,脊柱及全身大小关节活动受限,无肿胀压痛。实验室检查:血小板86×109/L,Hb 106 g/L,尿Pro 150~1 000 mg/L,RBC (25~50)×106/L,24 h尿蛋白0.6 g,ANA、抗ds-DNA、抗ENA、抗Jo-1、ACA均阴性,抗Scl-70阳性。入院后先后给予洛汀新、哌唑嗪、心痛定、尼群地平、开搏通降压,强的松60 mg/d、CTX、复方丹参片、肠溶阿斯匹林及非透析治疗,患者尿量1 500 ml/d左右,肾功能进行性恶化,血压控制不满意,血压(170~150)/(100~90) mm Hg,1月6日Cr升至689.5 μmol/L,1月8日患者出现阵发性抽搐、意识不清,Cr升至733.7 μmol/L,考虑尿毒症脑 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科)
曾小峰(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科)

系统性硬化症疑难病例谈论记录范文

系统性硬化症疑难病例谈论记录范文

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免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨 蝶呤等。对皮肤、关节或肾脏病变可能有效。
治疗
• 血管病变的治疗:扩张血管、改善微循环等。 • 肾危象的治疗:使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高
血压。 • 抗纤维化治疗:D-青霉胺、秋水仙碱等 • 消化系统受累的治疗:抗酸药及促胃肠动力药 • NSAIDs • 抗感染治疗
一例系统性硬化病病例分析
概述
➢ 系统性硬化病(systemic sc lerosis , SSc ) : 是 一 种 以 局限性或弥漫性皮肤增厚 和纤维化为特征,可影响 内脏(心、肺、肾、消化 道等)的全身性结缔组织 病。
病因
以遗传易感为背 景,在环境因素的作用 下,由于反复的慢性感 染等因素导致的自身免 疫性疾病,最后引起组 织代谢和血管异常。
抑制血小板的聚集 全面抑制血栓的形成与增长
降低蛋白尿、保护肾脏
1)修复肾小球毛细血管基底膜结构及恢复电荷
临床表现
• (一)早期表现—雷诺现象
• 可恢复的皮肤颜色变化:白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状(90%) • 可见于其他疾病
临床表现
• (二)皮肤病变
经过三个时期: 水肿期 硬化期 萎缩期
临床表现
• (三)消化系统
口腔 食管 小肠 大肠
临床表现
• (四)肺部病变
肾缺血较严重,此时应停用ACEI; 3. 若肾缺血能被纠正且SCr恢复至用正常, 则可再用ACEI;否则不宜再
用。
识》
—《2013ACE抑制剂在肾脏病中应用的共
改善微循环
D1
前列地尔注射液+NS 10 ug+100 mL 静脉输液 1/日
血管炎性病变时, 内皮细胞间隙扩大
血管壁硬化、受损 时,内壁变粗糙
SSc最常见的表现之一 肺间质纤维化 肺动脉高压 • 死亡的重要原因之一 • 少数患者有胸膜炎 • 本病合并肺癌的发生率较高
临床表现
• (五)肾脏病变
• 轻度或间歇性蛋白尿 • 少有红细胞或白细胞 • 70%的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 • SSc“肾危象”:Sclerosis Crisis 肾损害发展急剧,突然出现急进性高血压,演
入院诊断
1、系统性硬化病 2.高血压病3级 3.急性肾损伤 4.高脂血症 5.贫血 6.房颤
初始用药方案
作用 降压
抗炎、免疫调节
药物名称 苯磺酸氨氯地平片
卡托普利片
白芍总苷胶囊
剂量 5 mg 12.5 mg
0.6 g
改善微循环
前列地尔注射液+NS10 ug+100 mL
降脂 改善贫血
转律 抗凝,预防血栓形成
变为肾功能衰竭
临床表现
• (六)心脏病变
• 心脏纤维化:心脏扩大、 心力衰竭、心律失常、心 包纤维化、心包积液,严 重者发生心包填塞
• 冠脉血运减少
• (七)其他
• 神经系统(少见) • 横纹肌常受侵犯 • 关节症状较多见 • 可合并干燥综合征、甲
状腺炎、胆汁性肝硬化等
治疗
• 抗炎和免疫调节
糖皮质激素:对本症效果不显著。通常对于皮肤病变的早期( 水肿期)、关节痛、肌肉病变、浆膜炎及问质性肺病的炎症 期有一定疗效
基本信息
刘某,男,62岁,身高170cm,体重63kg
现病史
患者9个月前无明显诱因出现四肢末端遇冷变色,先变白,再变紫,4月余前开始 出现四肢末端皮肤发紧、变硬伴乏力,此后病变逐渐累及双上肢、双下肢、腹部、 背部及面部皮肤,面积逐渐增大,并出现双侧腕关节、双手近端指间关节及掌指 关节、膝关节、踝关节肿痛,现体力活动明显受限,张口受限,此次为进一步诊 治入院。病来口干4个月,吃馒头需水送,偶有活动后胸闷、胸痛,休息后可缓解。
既往史
高血压病8年,血压最高180/120mmHg,未系统诊治,未监测血压。50年前患肺结 核,已愈。冠心病、房颤病史3年,服用胺碘酮治疗,无糖尿病病史,无食物、药 物过敏史;无甲状腺疾病病史。
辅助检查
血常规:红细胞 3.27 10^12/L↓;红细胞压积 26.2%↓;血红蛋白 90g/L↓;血沉 78mm/h↑。尿常规:微量白蛋白阳性↑;尿蛋白 弱阳性;血清蛋白:球蛋白 [GLOB]36.10g/L↑;血清白蛋白测定 [ALB]36.0g/L↓。肾功:血清尿素测定 10.95mmol/L↑;胱抑素C 2.13mg/L↑;血清肌酐138.0umol/L↑;超敏C反应蛋白 测定 14.79mg/L↑。血脂:TC 6.89mmol/L↑;TG 1.56mmol/L;LDL-C: 4.21mmol/L↑。
降压
常用降压药 利尿剂
β-受体阻滞剂 CCB
ARB ACEI α-受体阻滞剂
SSc的发病机制涉及血管的病变,主 要表现为血管壁的纤维化、血小板活 化、血管痉挛及血管闭塞等;患者入 院尿常规:尿蛋白(+),合并肾功不 全
阻断血管平滑肌细胞上的钙离子通道 发挥扩张血管降低血压
阻断RAAS系统降压;改善肾小球内高压、 高灌注及高滤过、改善肾小球滤过膜选 择通透性、减少肾脏细胞外基质蓄积,
保肾
阿托伐他汀钙片 重组人促红素注射液
胺碘酮片 舒洛地特软胶囊 卢黄参花胶囊
百令胶囊
20 mg 3000 iu 200 mg 200 单位 0.9 g
2g
用法用量 口服 1/日 口服 1/8h 口服 3/日
静脉输液 1/日
口服 1/晚 皮下注射 2/周 周2、5
口服 1/日 口服 2/日 口服 3/日 口服 3/日
具有降尿蛋白和肾保护作用
D1
卡托普利片 12.5mg,口服,1/8h; 苯磺酸氨氯地平片5mg,口服,1/日
D4
血清肌酐:202.4 umol/L 盐酸哌唑嗪片 0.5mg,口服,3/日 苯磺酸氨氯地平片5mg,口服,1/日
1. 血清肌酐(SCr)轻度上升(升幅<30%),为正常反应,勿停药; 2. 如果用药过程中SCr上升过高(升幅 >30%),则为异常反应,提示
血管痉挛,光滑 的血管壁发生皱褶
血小板活化、纤维蛋白 沉积、血栓形成
前列地尔注射液药理作用概括
靶向改善微循环障碍
1、靶向扩张病变血管
有效保护细胞和脏器
2、抑制血小板聚集
3、改善红细胞变形
4、抑制氧自由基
5、膜稳定与保护
6、保护血管内皮细胞
抗凝,预防 血栓形成
全面的抗血栓的功能
安全的抗凝作用 促纤溶的作用
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