出血性疾病PPT课件
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出血性疾病PPT课件
目前已知凝血因子直接参与人体凝血过程的凝血因子10多个，如下表：
凝血因子
同义名
合成部位
凝血因子
同义名
合成部位
Ⅰ
纤维蛋白原
肝、巨核细胞
Ⅸ
血浆凝血活酶成分(PTC)
肝
Ⅱ
凝血酶原
肝
Ⅹ
Stuart-Prowe 因子
肝
Ⅲ
组织因子，组织凝血活酶
组织、内皮细胞、单核细 胞
Ⅺ
血浆凝血活酶前质（PTA)
肝
Ⅳ
钙离子
Ⅻ
接触因子，Hageman因子
2019/11/12
.-
2
正常止血机制
• 1.血管因素 血管收缩是人体对出血最早的生理性反应。当血管受损时，局部血管发生收缩导致管腔变窄、破损伤 口缩小或闭合。血管收缩通过神经反射及多种介质调控完成。
• 2.血小板因素 血管受损时，血小板通过黏附、聚集及释放反应参与止血过程：①血小板膜糖蛋白Ib(GPIb)作为受 体，使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管；②血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物（GPIIb/Ⅲa),通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集；③聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性 物质，如血栓烷A2(TXA2)羟色胺（5-HT)等。
出血性疾病
道县人民医院 欧国辉
2019/11/12
.-
1
出血与止血
• 人体血管受到损伤时，血液可自血管外流或 渗出。此时，机体将通过一系列生理性反应使 出血停止，即止血。
• 因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、 血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机 制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤 后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
出血性疾病危急值专家共识(2023版)解读PPT课件
纤溶系统检测
如纤维蛋白原降解产物（FDP）、D-二聚体等，用于了解纤溶系统 活化情况。
血管壁与内皮细胞检测
如血管内皮生长因子（VEGF）、血管性血友病因子（vWF）等， 用于评估血管壁和内皮细胞的功能状态。
结果解读与评估
01
综合分析
将常规检查项目和特殊检查项目 的结果进行综合分析，全面评估 患者的出血性疾病状况。
处理流程与规范
快速识别
医护人员应迅速识别出血性疾病的危急值， 及时启动应急处理流程。
通知医生
第一时间通知主管医生或值班医生，报告患 者的危急情况。
积极处理
根据患者病情，采取止血、输血、补液等紧 急治疗措施，维持患者生命体征稳定。
多学科协作
对于复杂、严重的出血性疾病，应组织多学 科专家会诊，共同制定治疗方案。
03
多器官功能衰竭预防
严重出血可能导致多器官功能衰 竭，应密切监测患者病情变化，
及时采取干预措施。
02
血栓预防
部分患者可能因凝血功能障碍而 并发血栓，应采取相应的预防措
施。
04
心理干预
出血性疾病可能给患者带来较大 的心理压力，应进行心理干预和
支持。
06
患者管理与教育
患者心理支持及护理要点
心理支持
出血性疾病可能给患者带来焦虑、恐惧等负面情绪。医护人员应提供心理支持，帮助患者建立积极心 态。
护理要点
针对出血性疾病患者的护理，应注重预防感染、减轻疼痛、避免损伤等方面。同时，密切观察病情变 化，及时调整治疗方案。
家属沟通技巧与培训内容
沟通技巧
医护人员应与家属保持密切沟通，及 时告知患者病情及治疗进展，解答家 属疑问，共同协作提高患者生活质量 。
如纤维蛋白原降解产物（FDP）、D-二聚体等，用于了解纤溶系统 活化情况。
血管壁与内皮细胞检测
如血管内皮生长因子（VEGF）、血管性血友病因子（vWF）等， 用于评估血管壁和内皮细胞的功能状态。
结果解读与评估
01
综合分析
将常规检查项目和特殊检查项目 的结果进行综合分析，全面评估 患者的出血性疾病状况。
处理流程与规范
快速识别
医护人员应迅速识别出血性疾病的危急值， 及时启动应急处理流程。
通知医生
第一时间通知主管医生或值班医生，报告患 者的危急情况。
积极处理
根据患者病情，采取止血、输血、补液等紧 急治疗措施，维持患者生命体征稳定。
多学科协作
对于复杂、严重的出血性疾病，应组织多学 科专家会诊，共同制定治疗方案。
03
多器官功能衰竭预防
严重出血可能导致多器官功能衰 竭，应密切监测患者病情变化，
及时采取干预措施。
02
血栓预防
部分患者可能因凝血功能障碍而 并发血栓，应采取相应的预防措
施。
04
心理干预
出血性疾病可能给患者带来较大 的心理压力，应进行心理干预和
支持。
06
患者管理与教育
患者心理支持及护理要点
心理支持
出血性疾病可能给患者带来焦虑、恐惧等负面情绪。医护人员应提供心理支持，帮助患者建立积极心 态。
护理要点
针对出血性疾病患者的护理，应注重预防感染、减轻疼痛、避免损伤等方面。同时，密切观察病情变 化，及时调整治疗方案。
家属沟通技巧与培训内容
沟通技巧
医护人员应与家属保持密切沟通，及 时告知患者病情及治疗进展，解答家 属疑问，共同协作提高患者生活质量 。
《出血性脑血管疾病》课件
诊断
根据影像学检查结果，结合临床表现和实验室检查，可明确诊断出血性脑血管疾 病。
03
治疗与康复
药物治疗
药物治疗是出血性脑血管疾病的重要 治疗手段之一，主要用于缓解症状、 控制病情进展和预防复发。
药物治疗需遵循医生的指导，定期复 查，及时调整药物剂量和种类，以获 得最佳的治疗效果。
常用的药物包括抗血小板聚集药、抗 凝药、降血压药、降血脂药等，需根 据患者具体情况制定个性化的治疗方 案。
流行病学特点
发病率
出血性脑血管疾病的发病率较高 ，是导致人类死亡和残疾的重要
原因之一。
年龄与性别
中老年人群是出血性脑血管疾病的 高发人群，男性发病率略高于女性 。
地域差异
不同地区和国家出血性脑血管疾病 的发病率存在差异，可能与遗传、 环境和生活方式等因素有关。
病因与发病机制
病因
高血压、动脉粥样硬化、颅内动脉瘤和脑血管畸形等是导致出血性脑血管疾病 的主要原因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、影像学检查结果和实验室检查，确诊需要脑 实质或脑室内出血证据。
鉴别诊断
与其他原因引起的头痛、意识障碍和肢体瘫痪进行鉴别，如 脑梗塞、脑炎等。
影像学检查与诊断
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可发现脑实质或脑室内出血，以及了解出血部位、出血量 及周围水肿情况。
发病机制
高血压和动脉粥样硬化导致血管壁变薄和脆弱，容易破裂出血；颅内动脉瘤和 脑血管畸形则由于血管结构异常，在血压波动或外力作用下容易发生破裂出血 。
02
临床表现与诊断
症状与体征
症状
头痛、恶心、呕吐、意识障碍、肢体 瘫痪、失语等。
体征
血压升高、脉搏减慢、呼吸深慢等自 主神经功能紊乱表现，以及偏瘫、偏 身感觉障碍、失语等局灶性神经功能 缺损表现。
根据影像学检查结果，结合临床表现和实验室检查，可明确诊断出血性脑血管疾 病。
03
治疗与康复
药物治疗
药物治疗是出血性脑血管疾病的重要 治疗手段之一，主要用于缓解症状、 控制病情进展和预防复发。
药物治疗需遵循医生的指导，定期复 查，及时调整药物剂量和种类，以获 得最佳的治疗效果。
常用的药物包括抗血小板聚集药、抗 凝药、降血压药、降血脂药等，需根 据患者具体情况制定个性化的治疗方 案。
流行病学特点
发病率
出血性脑血管疾病的发病率较高 ，是导致人类死亡和残疾的重要
原因之一。
年龄与性别
中老年人群是出血性脑血管疾病的 高发人群，男性发病率略高于女性 。
地域差异
不同地区和国家出血性脑血管疾病 的发病率存在差异，可能与遗传、 环境和生活方式等因素有关。
病因与发病机制
病因
高血压、动脉粥样硬化、颅内动脉瘤和脑血管畸形等是导致出血性脑血管疾病 的主要原因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、影像学检查结果和实验室检查，确诊需要脑 实质或脑室内出血证据。
鉴别诊断
与其他原因引起的头痛、意识障碍和肢体瘫痪进行鉴别，如 脑梗塞、脑炎等。
影像学检查与诊断
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可发现脑实质或脑室内出血，以及了解出血部位、出血量 及周围水肿情况。
发病机制
高血压和动脉粥样硬化导致血管壁变薄和脆弱，容易破裂出血；颅内动脉瘤和 脑血管畸形则由于血管结构异常，在血压波动或外力作用下容易发生破裂出血 。
02
临床表现与诊断
症状与体征
症状
头痛、恶心、呕吐、意识障碍、肢体 瘫痪、失语等。
体征
血压升高、脉搏减慢、呼吸深慢等自 主神经功能紊乱表现，以及偏瘫、偏 身感觉障碍、失语等局灶性神经功能 缺损表现。
出血性疾病PPT课件
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
APTT，PT延长
PT延长
FVII测 定 FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏 凝血酶时间
正常 异常
FVIII，FIX，FXI测定
FVIII 正常 HA
FIX HB
FXI缺乏
FII，FV，FX 测定
异常 异常纤维蛋白原血症 白原血症
纤维蛋白原
出血性疾病的诊断—病史
（二）出血诱因 有药物接触史，多提示血小板 性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子 障碍。 （三）家族史 因遗传性出血疾病常有一定遗 传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐 妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及 出血史。
出血性疾病过筛试验
血小板计数 出血时间测定 毛细血管脆性试验 血块退缩试验 凝血时间（试管法）（CT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT） 凝血酶时间（TT）
正常 低纤维蛋
先天性凝血异常的实验诊断
成人原发免疫性血小板减 少症诊断与治疗中国专家 共识(2012年版)
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
出血性疾病诊治进展
出血性疾病概述
定义：因先天性或遗传性及获得性因素导致血 管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止 血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度 损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾 病。 出血性疾病的特点：自发性或轻微外伤出
血难止；出血反复发作；出血对一般止 血药物效果差，但对血液制品效果佳； 病人多有明确的出血史或家族史。
血管损伤
胶原暴露
血管收缩
组织因子释放
出血
血小板 粘附 聚集 释放
《出血性疾病》课件
观察
密切观察病情变化，及时 发现并处理出血症状，防 止病情恶化。
药物治疗
止血药
使用止血药可以减少出血 量，缓解症状。
抗炎药
对于由炎症引起的出血， 使用抗炎药可以减轻炎症 反应，减少出血。
免疫抑制剂
对于自身免疫性疾病引起 的出血，使用免疫抑制剂 可以调节免疫功能，控制 出血。
手术治疗
止血手术
对于严重的出血症状，可能需要进行 手术治疗以快速止血。
提高公众对出血性疾病的认识与重视
健康教育
通过各种渠道普及出血性疾病知 识，提高公众对出血性疾病的认
识和重视。
社会支持
建立出血性疾病患者支持组织， 提供心理、生理和社会支持。
政策倡导
倡导政府和社会关注出血性疾病 ，加强相关政策制定和资源配置
。
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
2023
《出血性疾病》ppt 课件
REPORTING
2023
目录
• 出血性疾病概述 • 出血性疾病的治疗 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的预防与护理 • 展望与未来研究方向
2023
PART 01
出血性疾病概述
REPORTING
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常或血液成分异常导致的自发性 出血或创伤后出血不止的一类疾 病。
详细描述
过敏性紫癜的典型症状包括皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿等。该病多发生于 儿童和青少年，通常与感染、药物、食物等因素有关。治疗原则包括消除致病因 素、控制炎症、缓解症状等。
血友病
总结词
一种遗传性凝血障碍性疾病，由于血液中缺乏凝血因子而导 致出血倾向。
出血性疾病病人的护理课件
巨核细胞 明显增加或正常，
胞浆颗粒少，无血小板生成
病程
反复发作，迁延数年
出血性疾病病人的护理
16
出血性疾病病人的护理
17
出血性疾病病人的护理
18
四、辅助检查
1血形234血、 、 、骨小 态 块 小血 骨 血 止髓板 多 收 板象 髓 小 血巨计 数 缩 生象 板 凝和核数正不存相血补细明常良时关功体胞显间抗能：增减缩体检多少短（查伴：P成A熟Ig障）碍 急8出0性 血%型 时阳发 间性作延期长常＜20×l09／L 慢束性臂型试多验为阳性30～80×l09／L 失血过多时可出现贫血。
出血性疾病病人的护理
19
出血性疾病病人的护理
20
六、治疗要点
1、一般治疗
注意休息，减少活动，避免碰撞
2、肾上腺糖皮质激素
3、脾切除
4、免疫抑制剂
5、雄激素 、中药
6、急症的处理出血性疾病病人的护理
21
Hale Waihona Puke 1、一般护理护理措施
休息与活动 饮血食小：板计数≥30×109～40×109/L 如血可少可出小选渣进血板用流肉不含食、≤30重高、蛋×，蛋半、10可白流禽9～适、食、4当高或蔬0活维普菜×1动生食水0， 素 。果9/避、、L 免外伤 即绿使豆不汤出、血莲也子应粥减等少；活动， 出忌血用严发重物者如应鱼卧、床虾休、息蟹、腥味之食物
①血管壁异常 ②血小板异常 ③凝血功能障碍 ④抗凝和纤溶系统异常 ⑤复合性止血机制异常
出血性疾病病人的护理
5
血管壁异常：
• 先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤
• 后天获得性（多数）
过敏性紫癜
感染性紫癜
坏血病（维生素C缺乏）
出血性脑血管病ppt课件
对于脑干和小脑出血的诊断价值较高，但 对于急性期出血的诊断效果不如CT。
脑血管造影
实验室检查
可发现血管畸形、动脉瘤等潜在的出血原 因。
包括血常规、血糖、血脂、凝血功能等， 有助于了解患者的全身状况和凝血功能。
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者病史、临床表现及影像学检查结果，综合分 析后做出诊断。
诊断流程
不良反应
使用止血药可能导致血栓形成；长期使用甘露醇可能导致电解质紊乱；降压药 使用不当可能导致低血压。
04
非药物治疗和康复
手术治疗
手术治疗是出血性脑血管病的重要治疗手段之一，主要适用于颅内动脉瘤、脑血管 畸形等引起的出血。
手术方法包括开颅手术和血管内介入治疗，应根据患者的具体情况选择合适的手术 方式。
戒烟限酒
戒烟和限制酒精摄入有助于保护脑血管健康 。
控制糖尿病
糖尿病患者应严格控制血糖水平，降低脑血 管疾病风险。
合理饮食
保持低盐、低脂、高纤维的饮食习惯，增加 蔬菜、水果的摄入。
预后评估
神经功能缺损程度
评估患者神经功能受损程度，预测恢 复可能性。
并发症情况
了解患者是否有其他并发症，如肺部 感染、心脏疾病等，影响预后。
手术治疗的目的是清除血肿、降低颅内压、控制出血，以及修复或替换受损的脑组 织。
介入治疗
介入治疗是一种微创治疗方法 ，通过血管内操作来治疗出血 性脑血管病。
介入治疗可用于颅内动脉瘤、 脑血管畸形、硬膜外和硬膜下 血肿的治疗。
介入治疗具有创伤小、恢复快 、并发症少等优点，但需要经 验丰富的医生进行操作。
流行病学特点
01
02
03
发病率
出血性脑血管病的发病率 较高，占脑血管病的 25%-30%。
内科护理学课件出血性疾病
添加副标题
内科护理学课件出血性疾病
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 出血性疾病概述
03 内科护理在出血性 疾病中的应用
04 常见出血性疾病的 护理
05 特殊人群出血性疾 病的护理
06 预防和保健
添加章节标题
出血性疾病概述
定义和分类
出血性疾病：指由于各种原因导致血液 从血管内流出，形成出血的疾病
脑出血的护理
观察病情：密切观察患者的意识状态、生命体征、瞳孔变化等 保持呼吸道通畅：及时在合理范围内 预防并发症：预防感染、深静脉血栓、压疮等并发症的发生
肾出血的护理
观察病情：密 切观察患者的 生命体征，如 血压、心率、
呼吸等
内科护理在出血性疾病 中的应用
护理评估和诊断
评估出血性疾病患者的病情和症状 诊断出血性疾病的类型和原因 评估患者的生命体征和实验室检查结果 诊断患者的出血性疾病是否与药物、手术或其他因素有关
护理措施和方案
评估出血情况：包括出血部位、出血量、 出血速度等
监测生命体征：包括心率、血压、呼吸 等，及时发现病情变化
支气管扩张咯血的护理
保持呼吸道通畅：使用雾化吸入、吸痰等方法保持呼吸道通畅 预防感染：注意口腔卫生，避免感染 药物治疗：使用止血药、抗炎药等药物进行治疗 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免辛辣刺激性食物 心理护理：给予患者心理支持，减轻其焦虑和恐惧情绪 监测病情：密切观察患者的生命体征，及时发现病情变化并采取相应措施
药物治疗：根 据病情给予止 血、抗凝、降 压等药物治疗
饮食护理：给 予低盐、低脂、 优质蛋白饮食， 避免辛辣刺激
性食物
心理护理：给 予患者心理支 持，减轻其焦 虑、恐惧等不
内科护理学课件出血性疾病
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 出血性疾病概述
03 内科护理在出血性 疾病中的应用
04 常见出血性疾病的 护理
05 特殊人群出血性疾 病的护理
06 预防和保健
添加章节标题
出血性疾病概述
定义和分类
出血性疾病：指由于各种原因导致血液 从血管内流出，形成出血的疾病
脑出血的护理
观察病情：密切观察患者的意识状态、生命体征、瞳孔变化等 保持呼吸道通畅：及时在合理范围内 预防并发症：预防感染、深静脉血栓、压疮等并发症的发生
肾出血的护理
观察病情：密 切观察患者的 生命体征，如 血压、心率、
呼吸等
内科护理在出血性疾病 中的应用
护理评估和诊断
评估出血性疾病患者的病情和症状 诊断出血性疾病的类型和原因 评估患者的生命体征和实验室检查结果 诊断患者的出血性疾病是否与药物、手术或其他因素有关
护理措施和方案
评估出血情况：包括出血部位、出血量、 出血速度等
监测生命体征：包括心率、血压、呼吸 等，及时发现病情变化
支气管扩张咯血的护理
保持呼吸道通畅：使用雾化吸入、吸痰等方法保持呼吸道通畅 预防感染：注意口腔卫生，避免感染 药物治疗：使用止血药、抗炎药等药物进行治疗 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免辛辣刺激性食物 心理护理：给予患者心理支持，减轻其焦虑和恐惧情绪 监测病情：密切观察患者的生命体征，及时发现病情变化并采取相应措施
药物治疗：根 据病情给予止 血、抗凝、降 压等药物治疗
饮食护理：给 予低盐、低脂、 优质蛋白饮食， 避免辛辣刺激
性食物
心理护理：给 予患者心理支 持，减轻其焦 虑、恐惧等不
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手术后，静脉 穿刺后出血
表面小伤口 出血
.
18
.
19
.
20
.
21
.
22
.
23
血管/血小板性因素与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别
临床特点
凝血因子缺乏
瘀点
少见
深部血肿
特征性：皮下/肌肉/关节血肿
浅表瘀斑
常见，通常范围较大，呈单发
关节血肿
特征性改变
迟发性出血
常见
浅表切口和划痕所致出血 较少
Activator
Ellagic acid, silica etc.
PL
Phospholipid
CaCl2
XII
IV
Calcium (Ca2+)
XI
IX
Ca2+, PL VIII
Measure
37℃
Clotting Time
X
Ca2+, PL
V
II
I
Fibrin
Normal Range 32-43 sec
.
26
.
27
.
28
in Blood
in Plasma（血浆）
PT Reagent
without
XIII
XIII
XII
XII
IX
IX
Blood
Sampling
X
取样
X
IX Trisodium IX VIII Citrate VIII
VII
VII
V
V
IV without IV
III without
III
II
II
I
I
Extrinsic System
III IV
Tissue Factor Calcium (Ca2+)
VII III
Ca2+, PL X
Ca2+, PL
V
II
37℃
I
Fibrin
Measure Clotting Time
Normal Range 11-13 sec
.
29
.
30
in Blood
病人性别
80%-90%为遗传性，多为男性
阳性家族史
常见
血管/血小板性出血性疾 病 常见，特征性：瘀点样出血
少见 特征性，通常范围较小、多发 少见 少见 持续，量多 女性相对多见 少见(vWD 除外)
.
24
通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步 判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于 何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。
凝血及抗凝异常 • 凝血因子活性 • 抗凝系统活性
纤溶异常
• 3P试验，FDP，D二聚体
.
35
女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干 部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予 “止血药”处理后症状无明显好转，逐渐 出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。 准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰 伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛， 呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物 模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急
血小板异常 • 数量异常—特发性血小板减少性紫癜 • 功能缺陷
凝血异常
• 血友病 • 维生素K缺乏症
复合机制异常 • 血管性血友病(vWD) • 弥散性血管内凝血
.
17
皮肤出血 关节出血
牙龈出血
口腔粘膜 出血
肌肉及深部组 织血肿
消化道出血
鼻衄 泌尿道出血
月经增多
眼底出血
中枢神经系统 出血
拔牙后出血
抗凝系统
表达并释放组织因子 （TF），启动外源性
凝血
基底胶原暴露，激活 了因子Ⅻ（F Ⅻ），
启动内源性凝血
合成及释放t-PA 及u-PA
合成及释放PGI2 及NO，抑制血小
板
止血作用
抗栓作用
.
6
TXA2 PF3 5-HT
血小板
GPIb vWF
血小板 GPIIb/IIIa
GPIb vWF
PRIMARY HEMOSTASIS
诊科时已深度昏迷……
自发性出血 外伤后出血不止 多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）
首先做初筛试验，然后再做确诊试验。
.
25
出血时间 BT
•血小板、血管异常
毛细血管脆性试验 •血管璧
活化部分凝血活酶 •内源凝血系统的筛选试验
时间 APTT
•XII, XI, IX, VIII, X, V, Ⅱ, Ⅰ
凝血酶原时间 PT •外源凝血系统的筛选试验
•VII, X, V, Ⅱ,Ⅰ
血小板计数 BPC •血小板数量
.
31
.
32
•止血机制异常 •自发性出血 •损伤后出血不止
是否出血性疾病
哪一类出血性疾 病
•血管性 •血小板异常 •凝血、抗凝异常
•数量异常 •质量异常 •活性异常
何种缺陷
家族史
•先天性 •获得性
.
33
.
34
血管异常
• 毛细血管镜 • 血vWF
血小板异常
• 血小板数量，形态，体积， • 黏附，聚集，p选择素，膜抗原
.
1
止血机制 概念与分类 临床表现（出血特征） 实验室检查（初筛，确诊） 诊断思路
.
2
.
3
凝血因子激 活
血管内皮 损伤
血小板
粘附、聚集、 释放
.
5
收缩，导致血流减慢
表达并释放血管性血 友病因子（vWF）， 导致血小板黏附和聚
集
保持血管壁完整 性，阴电荷排斥
血小板
表达并释放TM， PS，TFPI，启动
in Plasma
XIII
XIII
XII
XII
IX
IX
Blood
X
Sampling 取样
X
IX Trisodium IX VIII Citrate VIII
without
VII
VII
V
V
IV without
IV
III without
III
II
II
I
I
APTT Reagent（试剂）
Intrinsic System
II IIa
凝血酶
纤维蛋白原 纤维蛋白
XIIIa
交联的纤维蛋白
.
内源途径
FXIIa HMWK
PK
9
In vitro
In vivo
.
11
出血性疾病
.
12
概念
止血机制 异常
自发性 出血
出血性 疾病
损伤后 出血不止
.
13
中年男性，车祸后腿部流血不止…… 老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便…… 2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形…… 青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退…… 青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点…… 高热患者，经查诊断为败血症，全身出血……
ห้องสมุดไป่ตู้
一期止血
.
7
形成血小板血 栓，机械修复
受损血管
释放TXA2， 收缩血管，诱
导聚集
释放PF3，直 接参与凝血反
应
活化后直接激
活FⅫ 及FⅪ 启动内源凝血
途径
.
8
外源途径
凝血活酶
TF + VIIa
X Xa Va,PF3
IX
IXa VIIIa
XIa XI
SECONDARY
HEMOSTASIS 二期止血
.
14
Deficiency/ Abnormality
Coagulation Proteins/ Platelets/
Vessel wall
Bleeding
PC PS ATIII…
Thrombosis
Deficiency/ Abnormality
.
16
血管壁异常 • 血管性紫癜 • 遗传性出血性毛细血管扩张症