急性炎症性脱髓鞘性神经根病
神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗
四、临床表现
l 4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状， 最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽 神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽 反射消失。 l 5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体 位性低血压、高血压和一过性排尿困难。
l 脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运 动核可有退行性变。
l 肌肉呈神经过敏性萎缩。
四、临床表现
l 1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史， 或有疫苗接种史。 l 2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有 麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常 见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布 的感觉障碍，但无感觉缺失。 l 3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫 痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出 现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。
八、治疗
l 2.病因治疗 • 目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.
并促进神经再生。 ① 血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液
中的致病因子。 ② 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，
应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。 ③ 糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制
免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1 个月。
急性炎症性 脱髓鞘性神经病
临床案例
v 患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药 后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻 木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。 大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和 足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消 失。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。
[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。
[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。
二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。
3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。
4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。
5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。
三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。
评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。
观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。
2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。
多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。
保证足够的液体入量。
3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。
某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。
4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。
二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。
1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。
本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。
病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。
四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
五、治疗①对症治疗。
最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。
保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。
②支持疗法。
加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
病因及发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病， 可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑ 肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。
病原体入侵
免疫识别错误
自身免疫
周围神经髓鞘脱落
免疫反应
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髓鞘组成&生理功能
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髓鞘组成&生理功能
髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用
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护理措施
呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理 （低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）
肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动 运动
饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜
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护理措施
预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形 耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪 其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理
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治疗要点
血浆交换（PE） 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 糖皮质激素（corticosteroids） 其他：对症治疗和预防并发症
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护理诊断
低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关 躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关 恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关 潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形
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小结
GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴， 空肠弯曲菌感染最常见
主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象， 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法
本病预后大多良好，5%患者常死于呼吸衰竭
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，是神经系统由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病。
病变主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可累及脊膜、脊髓及脑部。
临床主要表现为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪、手套袜套状感觉障碍和脑脊液蛋白一细胞分离现象。
病情严重者可出现延髓和呼吸肌麻痹，危及患者生命。
本病的年发病率为(0．6～1．9)/10万，男性稍高于女性，各年龄组均可发病，以儿童及青壮年多见。
1临床表现大约半数以上的GBS患者在发病数日至数周前有胃肠道或者呼吸道感染史及疫苗接种史。
呈急性或亚急性起病，多数患者起病后症状进行性加重，在1～2周内达到高峰。
大约80％的患者首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升和加重。
少数患者仅以单纯感觉异常起病或伴肌无力。
主要的表现如下：1.1 运动及反射障碍通常先有双下肢无力，并逐渐加重和向上发展累及双上肢，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。
一般下肢重于上肢，近端肌肉无力更明显，腱反射减弱或消失。
1.2 感觉障碍患者常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感等，以四肢远端为著，呈“手套袜套”型感觉减退。
可先于瘫痪或与之同时出现，可伴有肌肉酸痛。
1.3 呼吸障碍少数患者可发生不同程度的呼吸肌麻痹而出现呼吸困难，与累及颈胸段脊神经根有关。
当舌咽、迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞而加重症状。
少数患者因病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。
1.4 脑神经障碍半数以上患者出现脑神经障碍，多为双侧麻痹。
以面神经受累最常见，出现双侧周围性面瘫。
儿童以延髓麻痹更常见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。
1.5 自主神经功能障碍可出现皮肤潮红、皮肤干燥、手足少汗或多汗，偶有大小便潴留或失禁。
严重病例可出现窦性心动过速、直立性低血压、高血压和短暂性尿潴留等。
2护理措施2.1 一般护理休息与活动保持室内空气新鲜、流通，环境安静，保证患者充分休息。
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。
临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。
病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。
1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。
2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。
其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
第九章 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
临床特点
• 神经电生理检查： 可见运动及感觉神经传导速度（NCV） 明显减慢、远端潜伏期延长，动作电位 波幅正常或下降。发病早期可能仅有F 波或H反射延迟或消失。
临床特点
• 不典型的临床表现的变异型
Miller-Fisher综合征 急性轴索性运动神经病 脑神经型
康复治疗指征
当患者病情稳定，即可开始康复 治疗。任何情况下都禁忌做过伸运动， 如果挛缩的肌肉和短缩的韧带有固定 关节的作用，则应保持原状，训练应 适度，不可因过分疲劳而加重损伤
康复治疗原则
康复治疗时，应根据不同的时期、不同的功能障
碍进行个体化有针对性的处理。
早期主要是改善呼吸功能、止痛、消肿、减少卧 床并发症，预防患者肌肉萎缩和关节挛缩
• 恢复等级评定标准
• 0级（M0） 肌肉无收缩 • 1级（M1） 近端肌肉可见收缩 • 2级（M2） 近、远端肌肉可见收缩 • 3级（M3） 所有重要肌肉功能抗阻力收缩 • 4级（M4） 能进行所有运动，包括独立性的或协同的运动 • 5级（M5） 完全正常
感觉功能评定
• 浅感觉评定：
• 深感觉评定： • 复合感觉评定： • 感觉功能恢复评定表：
神经康复学
主编：倪朝民
副主编：许涛 张通 史长青
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第九章 急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病
定义
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急 性炎症性多发性神经根神经炎,即吉兰-巴雷 综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）。 • 是一种免疫介导的周围神经病，主要损害脊 神经根和周围神经，也常累及脑神经，是目 前导致全身性瘫痪较常见的原因。 • 临床主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，感 觉障碍，脑神经损害，呼吸肌麻痹及脑脊液 蛋白—细胞分离现象。
急性炎性脱髓鞘性
临床表现与诊断
ADME的临床表现各异，但典型症状包括感觉异常、肢体无力、步态异常和 视力问题。诊断常依据病史、临床表现、脑脊液检查和神经电生理学检查。
治疗方法
急性炎性脱髓鞘性
急性炎性脱髓鞘性（ADEM）是一种自身免疫性疾病，主要影响神经系统， 导致脱髓鞘。本演示将介绍该疾病的病因、临床表现和治疗方法，以及预防 措施和并发症。
疾病介绍
急性炎性脱髓鞘性是一种罕见的炎症性疾病，主要影响中枢神经系统和周围 神经系统。它的特征是自身免疫反应导致神经髓鞘的破坏和炎症。
结论和展望
尽管ADME是一种罕见的疾病，但它对患者的生活产生了重大影响。通过加强疾病认识、推动研究和提高诊断 和治疗水平，我们可以为ADME患者提供更好的生活质量和康复机会。
ADME的治疗主要是控制炎症、减轻症状和促进康复。常用的治疗方法包括免疫抑制剂、糖皮质激素和物理治 疗。
并发症与预防
ADME可能导致严重的神经功能障碍和残疾。预防措施包括接种疫苗、预防感染和避免免疫异常。
病例分享
在这个病例分享中，我们将介绍一个ADME患者的经历，包括诊断、治疗和 康复过程。这个故事将展示出ADME对患者生活的影响，以及他们面临的挑 战和希望。
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概述
➢ 起病方式：急性或亚急性 ➢ 大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑
神经）受累的一组疾病。 ➢ 主要病理改变：周围神经广泛炎症性节
段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变 性。
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பைடு நூலகம்
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流行病学
➢ 年发病率大约在0.6～1.9/10万。 ➢ 男性病人略多 ➢ 年龄组有两个高峰在16～25岁与45～60岁 ➢ 全年各个季节，以夏秋季为多发季节， ➢ 7、8、9三个月发病者占55.6％～66.1％
3．保证足够的营养，增强机体抵抗力， 避免受凉及感冒。
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The end
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辅助检查
脑脊液：蛋白-细胞分离现象， 第3周最明显
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治疗要点
主要是治疗呼吸麻痹。 其他： 1、血浆置换疗法：
在2周内接受此疗法可缩短病程、减少并发症。
2、大剂量免疫球蛋白治疗：
效果同血浆置换疗法。
3、肾上腺糖皮质激素：对慢性型效果较好。 4、免疫抑制剂： 5、神经细胞营养药物
主要护理诊断及护理措施
躯体移动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关。 1、心理支持 2、饮食护理 3、生活护理 4、用药护理 5、康复护理
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保健指导
1．应使病人了解肢体瘫痪的恢复过程， 使之安心配合治疗和护理。
2．病情稳定后，应早期进行肢体功能锻炼，如 主动-被动运动、步态训练等；坚持针灸、 按摩和理疗，可防止或减轻肢体畸形。
急性炎症性脱髓鞘性 多神经根病 （AIDP）
（Guillain-Barre） （吉兰－巴雷综合征）
(格林-巴利综合征)
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概述
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 格林-巴利（Guillain-Barre）综合征 神经科的多发病和急诊疾病之一 主要损害多数脊神经根和周围神经 常可累及颅神经
AIDP是急性或亚急性的瘫痪性疾病，
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病因和发病机制
➢ 发病前病人有感染、疫苗接种及手术史
较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、 肺炎支原体
➢ 可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。
➢ 免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗 体或对髓鞘有毒性的细胞因子。
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病理
➢ 脊膜及周围神经充血、淤血、渗出
➢ 免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神 经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁
➢ 发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失
➢ 后期髓鞘再生、恢复
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临床表现
病前1－4周有感染史或疫苗接种史。
❖ 运动障碍 四肢对称性瘫痪（首发）
自肢体远端向近端发展
腱反射减退 病理反射（－）
重者呼吸肌麻痹 呼吸衰竭
死亡
❖ 感觉障碍：手套、袜套样
❖ 脑神经：面神经多见
❖ 自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红等
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主要护理诊断及护理措施
低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹呼吸无力有关 1、给氧 2、准备抢救用物 3、病情监测：R、血气分析
呼吸机使用：肺活量降至1L以下，血氧饱和度降低 或PaO2小于70mmHg
4、呼吸机的管理 根据血气分析调整通气量 检查呼吸机性能、定时气管给药
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