免疫与免疫缺陷病患儿的护理
儿科护理学免疫缺陷病患儿的护理
胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，但无产生 IgG和IgA的B细胞。
分泌IgG的B细胞于２岁时，分泌IgA的B细胞于 ５岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为 主动性。 大量IgG通过胎盘发生在孕娠后期。
单核/巨嗜细胞
新生儿发育已完善，但因缺乏补体、辅助因子， 其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌均较成人差。
新生儿接触抗原或过敏原的类型和剂量不同直接 影响单核/巨嗜细胞，将影响新生儿日后的免疫 状态。
中性粒细胞
出生时（15-20）×109/L 6-12小时（21-28）×109/L 1周后12×109/L 婴儿期10×109/L 8岁接近成人水平
7 岁－
6.09～12.85 0.52～2.16 0.67～2.46
12 岁－
6.98～14.26 0.92～2.50 0.56～2.18
15 岁～18 岁 7.54～16.02 0.89～3.24 0.72～2.28
儿童感染增加的几个时期
早产
足月 6月龄 入托幼机构
病例
患儿 男 15个月 于生后8月、12月患肺炎2次，给予 抗感染治疗后，均于2周后治愈出院。本次因右踝部虫咬 后皮肤化脓持续不愈而要求免疫学检查。
临床特点：
男，5－6月龄以后，反复化脓性细菌性感染
免疫学特征
几乎没有生成抗体的能力
各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl ) 循环B细胞显著减少,通常占淋巴细胞0.5%以下
BUBBLEBOY重症联合免疫缺陷症
04
社会影响与支持
社会认知与理解
提升公众对Bubbleboy重症联合免疫缺陷症的认识
通过媒体宣传、公益广告等方式，让更多人了解该病症的症状、治疗和预防方法。
消除歧视与偏见
倡导社会各界关注Bubbleboy重症联合免疫缺陷症患者，消除对他们的歧视和偏见， 促进平等参与和融入社会。
政策支持与保障
制定相关政策
政府应制定针对Bubbleboy重症联合 免疫缺陷症的政策，提供财政支持、 医疗保障和社会福利。
完善社会保障体系
建立健全的社会保障体系，确保患者 家庭的基本生活和医疗费用得到保障 。
公益组织与支持网络
成立专业公益组织
成立专门针对Bubbleboy重症联合免疫 缺陷症的公益组织，为患者提供资金、 物资和心理支持。
造血干细胞移植
通过造血干细胞移植手术，重建患者的免疫系统，恢复免疫功能。
治疗案例
案例一
患者小明经过基因检测确诊为Bubbleboy重症联合免疫缺陷症，经过药物治疗后症状得到缓解，但仍 有反复感染的情况发生。最终通过造血干细胞移植手术成功治愈。
案例二
患者小红经过临床观察和基因检测确诊为Bubbleboy重症联合免疫缺陷症，经过药物治疗后感染得到 控制，但生长发育仍迟缓。经过多次造血干细胞移植手术后，免疫功能逐渐恢复，生长发育也得到改 善。
Bubbleboy重症联 合免疫缺陷症
目 录
• 疾病概述 • 诊断与治疗 • 预防与护理 • 社会影响与支持
01
疾病概述
定义与特点
定义
Bubbleboy重症联合免疫缺陷症是一种罕见的免疫系统疾病，由于基因突变导 致身体无法正常发育和运作免疫系统，使患者极易感染和产生恶性疾病。
免疫缺陷疾病的护理规范
察、紧急处理等，提高家属的护理能力和水平。
家属心理支持
03
关注家属的心理状态，提供必要的心理支持和辅导，帮助家属
应对照顾患者的压力和困难。
感谢观看
THANKS
鉴别诊断
排除其他类似疾病，确定 免疫缺陷疾病的类型和病 因。
诊断标准
参照国际权威诊断标准， 如美国国立卫生研究院（ NIH）标准，对免疫缺陷 疾病进行明确诊断。
护理目标与计划
预防感染
通过加强个人卫生和环境 消毒，降低患者感染的风 险。
控制病情
根据患者的具体情况，制 定个性化的护理计划，以 控制病情的发展。
免疫缺陷疾病临床表现多样，常见的症状包括反复感染、自身免疫病、过敏反 应等。
诊断方法
确诊免疫缺陷疾病需要进行全面的体格检查、实验室检查和特殊检查，如免疫 学指标检测、基因检测等。
02
护理评估与诊断
评估内容与方法
病史采集
详细了解患者的家族史、既往 病史、用药情况等，以评估患
者的健康状况和免疫功能。
免疫接种与预防接种
接种前评估
在接种疫苗前，应对患者进行全面的 身体评估，确定其是否适合接种疫苗 。
接种后护理
接种疫苗后，应密切观察患者的反应 ，如有异常应及时就医。同时，应定 期评估患者的免疫水平，确保其获得 足够的免疫保护。
05
特殊情况护理
急性感染期护理
2. 保持呼吸道通畅
1. 严密观察病情变化
4.
遵医嘱使用免疫调节药
心
物，注意观察药物疗效
理
和不良反应。
支
持
长期护理与康复指导
1. 定期随访
定期进行体检和实验室检查， 了解患者的健康状况和免疫功 能状况。
原发性免疫缺陷病患儿的护理及护理文书书写
一、概述原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。
因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。
按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。
此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。
二、疾病简介本病为一组先天性免疫功能障碍疾病，大多与遗传因素有关。
临床主要表现为生后反复感染。
一般分为三大类。
1．抗体免疫缺陷。
由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，常见于X-连锁无丙种球蛋白血症2．细胞免疫缺陷。
以胸腺发育不全较常见，常见于德乔治综合征。
3．联合免疫缺陷。
细胞与抗体免疫功能均有缺陷，常见于重症联合免疫缺陷病。
与病菌的接触。
如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。
对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。
细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治疗，纠正免疫缺陷！四、类别体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括：（1）原发性丙种球蛋白缺乏症（2）孤立性IgA缺乏症（3）普通易变免疫缺陷病：五、护理1. 预防感染（1）保护性隔离免疫映陷病忠儿抵抗力非常低,容易发生交叉感染,应将其放置在单人间，除忠儿父母外,谢绝任何人探视。
照顾患儿的家属不能感冒,若有感百的家属或医务人员不能接触患儿。
病室内用医用空气消毒净化机进行空气消毒,每日2饮,每次30min,地面用1%含氯消毒剂拖地,2次/d,擦拭桌椅及门栓,2次/d,物品表面用“84”消毒液消毒,保持病室内的空气清新,温度控制在28-30.9C,湿度50%一60%。
医护人员接触患儿前严格洗手或喷用快速洗手被,戴口罩帽子、穿清洁衣。
备专用体温计、血压计，听诊器。
进行操作时严格无菌操作,并尽量集中进行，（2）加强基贴护理嘱患儿家属勒为患儿擦洗穿棉质衣服，勒换衣服;保持皮肤清法干燥。
免疫系统护理免疫系统疾病患者的护理与免疫治疗
免疫系统护理免疫系统疾病患者的护理与免疫治疗免疫系统护理 - 免疫系统疾病患者的护理与免疫治疗免疫系统是人体的防御系统之一，负责识别和抵御入侵的病原体，同时维持身体内的平衡。
然而，有些人可能会患上免疫系统疾病，这时候就需要特别的护理和免疫治疗。
本文将探讨免疫系统疾病患者的护理与免疫治疗的重要性、方法和挑战。
一、免疫系统疾病患者的护理重要性免疫系统疾病包括自身免疫性疾病、免疫缺陷病等，会对患者的生活质量和健康造成显著影响。
护理的目的是减轻疾病带来的症状和并发症，提高患者的生活质量。
1. 症状管理：免疫系统疾病患者常常出现疲劳、关节痛、皮肤问题等多种症状。
通过合理的药物管理和康复措施，可以减轻这些症状，提高患者舒适度。
2. 并发症预防：免疫系统疾病患者容易引发众多并发症，如感染、心血管病变等。
通过良好的护理，可以预防并发症的发生，减轻患者的痛苦。
二、免疫系统疾病患者的护理方法针对免疫系统疾病患者的特点，护理方法需要综合考虑患者的个体化需求和疾病特点。
1. 药物管理：针对不同的疾病类型，医生会针对患者的情况开具相应的药物，如激素、免疫抑制剂等。
护士需要正确指导患者如何正确使用药物，并且监测用药效果和不良反应。
2. 饮食指导：合理的饮食对于免疫系统疾病患者来说至关重要。
护士应该给予患者关于营养均衡和防止食物过敏的指导，帮助患者制定适合自己疾病的饮食计划。
3. 康复措施：康复是免疫系统疾病患者的重要治疗手段之一。
护士应该根据患者的情况，帮助患者进行适当的运动和康复训练，提高身体的抵抗力和免疫功能。
三、免疫治疗的挑战及对策免疫治疗作为免疫系统疾病治疗的关键手段，尽管取得了一些成果，仍然面临着一些挑战。
1. 药物副作用：某些免疫治疗药物可能会引发严重的副作用，如免疫抑制剂可能导致感染等。
护士应该密切监测治疗过程中的不良反应，并及时采取措施应对。
2. 治疗费用：免疫治疗的费用较高，可能给患者和家庭经济带来负担。
免疫系统疾病的护理诊断及护理问题
免疫系统疾病的护理诊断及护理问题导言免疫系统疾病是一类由于免疫系统异常导致的疾病，包括自身免疫性疾病和免疫缺陷病。
这些疾病对患者的生活和健康产生了重大影响，需要专业的护理诊断和护理干预。
本文将探讨免疫系统疾病的护理诊断及护理问题。
护理诊断1. 免疫功能受损- 患者免疫系统异常，免疫功能受损。
- 患者易感染和易发病，免疫系统无法有效应对外界侵袭。
- 患者可能出现反复感染和长期慢性感染。
- 患者可能因感染而导致器官功能受损。
2. 自身免疫疾病- 患者免疫系统出现异常，对自身正常组织产生攻击性反应。
- 患者可能出现自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
3. 免疫抑制治疗- 患者接受免疫抑制治疗，免疫系统被抑制。
- 患者容易遭受感染，免疫系统无法有效抵抗外界病原体。
- 患者需要定期监测免疫状态和感染情况。
护理问题1. 感染风险- 免疫系统功能受损，患者易感染病原体。
- 护理重点：加强感染控制措施，如手卫生、消毒措施。
- 护理干预：教育患者和家属关于感染预防的重要性，提供个人防护用品。
2. 免疫系统监测- 患者需要定期监测免疫系统功能和感染情况。
- 护理重点：定期检查免疫功能指标，如免疫球蛋白水平。
- 护理干预：监测患者免疫系统相关指标的变化，及时采取干预措施。
3. 自身免疫疾病管理- 患者可能患有自身免疫疾病，需要管理疾病进展和治疗效果。
- 护理重点：监测病情的变化，及时调整治疗方案。
- 护理干预：提供患者关于疾病管理的教育和指导，如饮食、药物管理等。
结论免疫系统疾病需要专业的护理诊断和护理干预，以减少感染风险、监测免疫系统功能和管理自身免疫疾病的进展。
护士应与医生密切合作，制定针对免疫系统疾病的个性化护理计划，提高患者的生活质量和健康水平。
Reference:- 王慧玲. 免疫系统相关疾病护理指导[M]. 人民卫生出版社, 2019.。
免疫缺陷病总论及护理
根据发病原因，免疫缺陷病可分为原 发性免疫缺陷病（PIDD）和获得性免 疫缺陷病（AIDD）。
发病原因及机制
原发性免疫缺陷病
主要由遗传因素引起，如基因突 变、染色体异常等。
获得性免疫缺陷病
常由感染、营养不良、药物使用 、肿瘤、自身免疫病等后天因素
导致。
发病机制
免疫缺陷病的发病机制复杂，涉 及免疫系统多个方面，如T细胞 、B细胞、吞噬细胞等的功能异 常，以及细胞因子、补体等免疫
关注患者的心理状况，提供心理支持和辅导，帮助患者保持积极乐观 的心态。
康复训练
针对患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括物理疗法、 呼吸训练等，以促进患者的康复进程。
THANKS
感谢观看
分子的缺陷。
临床表现与诊断
临床表现
免疫缺陷病的临床表现多样，包括反复感染、生长发育迟缓、自身免疫病、肿 瘤等。具体症状因疾病类型和严重程度而异。
诊断
免疫缺陷病的诊断需结合患者病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多 方面信息。常用的实验室检查包括免疫功能检测、病原体检测、基因诊断等。
02
常见免疫缺陷病介绍
评估患者感染的风险，包括感染的部 位、病原体类型等。
了解患者的心理状态和社会支持情况 ，评估其对疾病的影响。
营养问题
评估患者的营养状况，是否存在营养 不良或营养过剩等问题。
个性化护理计划制定
01
02
03
04
预防感染
根据患者的具体情况，制定相 应的预防措施，如定期消毒、
避免接触感染源等。
营养支持
根据患者的营养需求，制定合 理的饮食计划，提供必要的营
并发症发生时紧急处理方案
感染
人类免疫缺陷病毒病性多发性疾病治疗及护理
免疫系统破坏： HIV感染导致 免疫系统功能 下降，无法有 效抵抗其他病
原体
机会性感染： HIV感染者由 于免疫系统受 损，容易受到 其他病原体的
感染
药物滥用：滥 用药物可能导 致免疫系统受 损，增加感染
HIV的风险
临床表现
01
发热：体温升 高，持续时间
较长
02
淋巴结肿大：颈 部、腋下、腹股 沟等部位出现淋
接种时间：根据疫苗类型和接种对象，选择 合适的接种时间
接种注意事项：接种前需进行健康评估，接 种后需观察不良反应，如有不适及时就医
避免高危行为
避免不安全的 性行为，如无 保护性行为、 多性伴侣等
01
避免接触感染 者的血液、体 液等
03
避免在不卫生的 环境中生活，如 脏乱差的环境、 拥挤的场所等
05
02
临床表现：包括发热、盗汗、 淋巴结肿大、体重下降、腹 泻、口腔溃疡等。
03
06
护理措施：包括预防感染、 保持良好的生活习惯、心理 支持等。
05
治疗方法：包括抗病毒治疗、 免疫调节治疗、营养支持治 疗等。
04
诊断方法：通过检测血液中 的HIV抗体和病毒载量进行 诊断。
发病原因
病毒感染：人 类免疫缺陷病 毒（HIV）感 染是导致艾滋 病的主要原因
巴结肿大
03
皮肤病变：出现 皮疹、疱疹、瘙
痒等症状
04
呼吸系统症状： 咳嗽、胸闷、呼
吸困难等
05
消化系统症状： 腹泻、腹痛、食
欲不振等
06
神经系统症状： 头痛、头晕、意
识模糊等
治疗方法
药物治疗
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第二节 原发性免疫缺陷病
• 【实验室检查】 • 免疫功能的实验室检查是诊断免疫缺陷的主要手段。对临床表现提示
免疫缺陷的患儿可先作过筛试验（如外周血象和淋巴细胞、中性粒细 胞计数，皮肤迟发超敏反应，血清Ig及C3测定等）。 • 【治疗】 • （一）一般治疗 • 应加强护理，防止感染，已合并感染时选用适当的抗生素。各种伴有 细胞免疫缺陷者 都应禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防发生严重感染 等。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （二）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 • 病因不明，偶有家族史，出生后一段时间内血清IgG、IgA、IgM总量
常小于4 g/L，IgG 小于2.5 g/L。病儿易患革兰氏阳性细菌感染。本 病有自限性，至1.5～3岁时血清Ig上升至正 常水平。 • （三）IgA缺乏症 • IgA缺乏症较常见，发生率占正常人群的1/800～1/600，大部分患者 没有症状，出现临 床症状者仅占其中的10％～15％。患者可有呼吸 道、消化道、泌尿道等病毒或细菌感染。 血清IgA低于0.05g/L， SIgA通常降低或缺乏，IgG和IgM正常或代偿性增高。
特异性细胞免疫、 抗体免疫以及吞噬作用的效应。 • （2）干扰素：能保护敏感的宿主细胞抵抗病毒感染，抑制病毒在宿
主细胞内复制。 • （3）溶菌酶：具有杀菌、溶菌作用，中性粒细胞和巨噬细胞中均含
有多量溶菌酶，对 吞噬杀灭细菌有重要意义。
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第一节 小儿免疫系统发育特点
• 二、特异性免疫及特点
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （四）联合免疫缺陷病 • 分为严重的和部分的两种，严重联合免疫缺陷病（SCID）最初在瑞
士发现，所以也称 Swiss型，多种获得性免疫功能明显丧失。主要表 现为严重的细菌、病毒和真菌感染，部分 患儿发生卡氏肺囊虫感染 。常并发恶性肿瘤、自身免疫性溶血和甲状腺功能低下等，X线 检查 不见胸腺及鼻咽部腺样体阴影。 • （五）原发性非特异性免疫缺陷 • 约占10％，包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病。原发性补体 缺陷病的共同表 现是对奈瑟菌感染敏感性增高，易发生系统性红斑 狼疮及狼疮样综合征。原发性吞噬细胞 缺陷以易患反复迁延的化脓 性疾病为特征。
第二节 原发性免疫缺陷病
• （三）免疫重建 • 免疫器官或组织移植，可使患儿恢复其免疫功能，称为免疫重建。包
括：①造血干细 胞移植（骨髓移植、胚肝移植、脐血干细胞移植） ；②胎儿胸腺移植；③输注胸腺上皮细 胞培养物或胸腺素；④基因 治疗。 • （四）纠正代谢缺陷 • （五）转移因子、左旋咪唑 • 曾被认为有增强免疫的作用，疗效尚难定论。
• 2. 新鲜血浆 血浆中除含IgG外，还含有IgA、IgM和补体，适用于治 疗各类体液免疫 缺陷病，小于2岁的小儿剂量为10 mL/kg，每4周静 滴一次。
• 3. 白细胞 用于治疗中性粒细胞功能缺陷，仅用于严重感染发生危象 时。对T细胞缺陷 者，无论输血、输血浆、红细胞和白细胞均须极其 慎重。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （二）全身免疫性疾病 • PID若能存活到3～5岁，部分病例可患自身免疫性疾病如系统性红斑
狼疮、类风湿性关 节炎等，以及超敏反应性疾病如支气管哮喘等。 • （三）恶性肿瘤 • 联合免疫缺陷和Ig缺乏者易发生恶性肿瘤，其发病率较同龄人高100
～300倍，尤易发 生淋巴瘤、急性淋巴细胞性白血病。
方面。 • （一）反复感染 • 反复感染是该类疾病的基本特征，常见于IgG及其亚类缺陷者。患儿
因出生时有来自母 体的IgG，故常在生后数月（来自母体的IgG消失 ）才表现为反复化脓性感染。联合免疫缺 陷者，于出生后不久即可 发生感染性疾病，较单纯Ig缺乏者更为严重。除发生化脓性感染 外 ，更突出的是反复病毒感染、真菌感染，也可罹患全身性结核。接种 减毒活疫苗如麻疹 疫苗后往往引起全身感染，甚至死亡。
• （一）细胞免疫
• 出生时T细胞发育已近完善，但因没有接触过抗原，需在较强抗原刺 激下才有反应。 随着与多种抗原接触，T细胞功能逐渐完善。
• （二）体液免疫
• B细胞于胚胎早期已发育成熟，但B细胞最终分化为产生Ig的浆细胞
尚需抗原刺激和来 自TH2的淋巴因子的诱导。
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第二节 原发性免疫缺陷病
介绍预防感染的卫生常识，指导合理喂养，应引导患儿以一个相对正 常的方式生活，如鼓励小孩出门，与 其他健康儿童一起玩等。
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谢谢观赏
• 【病因和发病机制】 • PID的病因尚不清楚，可能系多种因素所致，如遗传因素、宫内感染
因素等。造血干细 胞、定向干细胞、T或B淋巴细胞分化成熟障碍， 也可能是上述细胞在分子水平上发生障碍 的结果。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• 【临床表现】 • PID包括多种疾病，临床表现十分复杂，其主要临床表现可有以下几
第十二章 免疫与免疫缺陷病患儿的护理
• 第一节 小儿免疫系统发育特点 • 第二节 原发性免疫缺陷病
第一节 小儿免疫系统发育特点
• 一、非特异性免疫及特点
• （一）屏障结构 • 1. 皮肤和黏膜屏障 通过体表上皮细胞的脱落或更新、局部分泌液的
抗菌作用以及正 常菌群的拮抗作用来维护人体的健康。 • 2. 血-脑脊液屏障 主要由软脑膜、脑毛细血管和包在血管壁外的由
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （六）其他
• 原发性补体缺陷和原发性吞噬细胞功能缺陷者，以抗生素控制感染和 加强支持疗法 为主。
• 【常见护理诊断】
• 1. 有感染的危险 与免疫功能缺陷有关。
• 2. 焦虑
与反复感染、预后较差有关。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• 【护理措施】 • （一）预防感染 • （二）观察病情 • （三）合理喂养 • 【保健指导】 • 经常与患儿和家长交谈，了解患儿的心理活动，及时给予心理支持。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• 【几种常见的PID】 • （一）X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病） • 连锁无丙种球蛋白血症也称先天性无丙种球蛋白血症，其缺陷基因定
位于X染色体长 臂（Xq21.3～22）。多数于生后6～12个月时发生反 复化脓性感染。血清丙种球蛋白常在2 g/L以下，IgG少于1 g/L，IgA 和IgM极少或难以检出，周围血极少或缺乏B淋巴细胞，淋巴 结和骨 髓内无浆细胞，但可见到前B淋巴细胞。
星状胶质细胞形成 的胶质膜所构成，能阻止病原菌及大分子物质通 过，从而起到保护中枢神经系统的作用。 • 3. 血-胎盘屏障 由母体子宫内膜的基蜕膜和胎儿的绒毛膜滋养层细 胞共同构成，能 防止母体内病原微生物穿过。但在妊娠前3个月，该 屏障尚不完善。
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第一节 小儿免疫系统发育特点
• （二）吞噬细胞 • 吞噬细胞分为中性粒细胞和单核吞噬细胞两大类。 • （三）抗微生物物质 • 其中主要包括： • （1）补体：是体液中正常存在的一组球蛋白，补体激活后具有放大
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （二）替代疗法
• 1. 丙种球蛋白
现有的各种丙种免疫球蛋白制剂都是含IgG为主
，其他Ig含量不足1％，血清Ig低于2.5 g/L的g，分次 给予，分多处不同部位注
射，每一部位注射总量不得大于5mL，用药后注意副作用。