眼肌型重症肌无力治疗进展(指南截取)
重症肌无力的诊断和治疗进展(王翠娣)
重症肌无力的鉴别诊断
一 MG常表现为眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等眼外肌麻痹征象，应与下列疾病鉴别 1 线粒体肌脑病； 2 GBS（Fisher综合症）；3 先天性眼睑下垂；4 Horner征 5 动眼神经麻痹；6 糖尿病性眼外肌麻痹；7 眼睑痉挛、Meige综合症；8 Graves眼病 9 Tolosa-Hunt综合症；10 眼肌型肌营养不良等。 二表现为四肢无力的其他神经疾病： 1 肌无力综合征（Lambert-Eaton综合症）；2 GBS ； 3 周期性麻痹； 4 进行性肌营养不良；5 运动神经元病；6 线粒体肌病；7 脂质沉积性肌病； 8 糖尿病性肌萎缩征；9 甲亢性肌病； 10 多发性肌炎或皮肌炎等。 三表现为延髓型麻痹的其他疾病： 1 肌萎缩侧索硬化症；2 假性球麻痹；3 小脑后下动脉血栓形成等。
最重为8分
下肢疲劳试验的计分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准(秒) >120 61-120 31-60 11-30 0-10
最重为8分
面部表情肌无力的计分 绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准 正常 闭目力差，埋睫征不全 闭目力差，能勉强闭上 眼裂，埋睫征消失 闭目不能，鼓腮漏气 噘嘴不能，面具样面容
最重为8分
最重为8分
最重为8分
重症肌无力临床绝对计分法
咀嚼、吞咽困难的计分
绝对计分 0 2 计分标准
呼吸肌无力的计分
绝对计分 0 2 计分标准 正常 轻微活动时气短
能正常进食 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次进食量 进食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食量 不能进普食， 只能进半流质 不能进半流食， 只方法
胆碱酯酶抑制剂：仍是重症肌无力的首选经典用药 吡啶斯的明：胆碱能副作用小，半衰期长，因此比新斯的明应用更
重症肌无力眼肌型会加重吗,治疗方法
重症肌无力眼肌型会加重吗，治疗方法重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种罕见的神经肌肉疾病，该疾病主要表现为肌肉易疲劳、无力等症状，这种疾病不仅影响身体的日常活动，而且可能影响眼部健康。
在MG中，眼部症状是最明显、最普遍并且最可怕的。
本文将讨论重症肌无力眼肌型加重、治疗方法、注意事项等问题，以更好地了解MG病情和治疗方法。
一、重症肌无力眼肌型加重重症肌无力眼肌型（oculomotor型）属于MG的一种亚型，主要表现为双眼上睑下垂、眼球运动受限等眼部症状。
在MG患者中，眼肌症状通常是首先出现的。
重症肌无力眼肌型症状加重的原因很多，下面列举几条：1. 累积效应MG通常表现为症状短暂且间歇性的突发性发作，但是随着时间的推移，症状可能变得越来越频繁，也会变得越来越严重。
这可能是因为肌肉越来越疲劳，以至于已经无法再工作了，因此眼肌失调程度加重。
2. 触发因素MG的症状加重可能是由于机体内外的某些触发因素引起的，如生病、压力、药物、情绪等等。
3. 疾病的进展随着疾病的进展，MG可能会影响到身体的其他部位，例如喉咙、口腔、呼吸肌肉等等，进一步加重MG症状。
4. 治疗不当一些治疗方法可能会加重MG症状，特别是对某些药物过敏的患者。
二、治疗方法治疗重症肌无力眼肌型的方法主要包括药物治疗、手术治疗、康复训练等。
1. 药物治疗药物治疗是治疗重症肌无力眼肌型的主要方法。
以下是常用的药物：一生脉注射一生脉是一种抑制AChE的药物，能够提高ACh在神经末梢处的浓度，从而增强神经肌肉传递，提高骨骼肌收缩能力。
它是治疗MG的一线药物，同时也被证明对MG眼肌型治疗效果比较显著。
角膜上皮生长因子角膜上皮生长因子能够促进眼球表面上皮细胞的生长和恢复，促进角膜上皮再生。
这对于重症肌无力眼肌型患者来说非常重要，因为良好的眼睛表面充分藏有视力和眼部症状。
2. 手术治疗重症肌无力眼肌型的手术治疗主要有三种方式：眼外肌剥离术、眼外肌手术和同侧外眦内肌神经马尾草化。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言：重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平，中国医疗专家经过多次研讨和讨论，综合国内外最新研究成果，制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南，以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准：1. 病史：重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状，疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查：重症肌无力患者差异较大，但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现，以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查：针对神经肌肉传导方面的检查项目，包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查：通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测，可以帮助确定诊断。
二、治疗原则：1. 发病初期的治疗：在确诊后的早期，应立即给予对症治疗，抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法，如新斯的明和吡拉西坦等。
此外，合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗：在疾病进入稳定期后，除继续维持治疗控制病情外，还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时，免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效，包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗：若患者在维持治疗后，仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状，可能需要考虑开展其他治疗方法，如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗：重症肌无力可伴随多种并发症，如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此，及时诊断并治疗这些并发症，对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段：1. 物理治疗：包括物理疗法、功能锻炼等，可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理：对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者，应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗，以保证生命安全。
MG2009指南
重症肌无力诊断和治疗指南发表时间：2009-12-14 发表者：李醒亚(访问人次：1373)重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体参与的，发生于神经肌接头的自身免疫性疾病。
诊断：（1）横纹肌易疲劳性。
晨轻暮重，活动后肌无力加重，经休息后减轻、缓解。
（2）药理学特征。
胆碱酯酶抑制剂可迅速缓解肌无力症状。
（3）电生理学特征。
低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。
（4）血清学特征。
在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到特异性的致病因子-乙酰胆碱受体抗体；约在60%左右的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到乙酰胆碱受体抗体。
近年来，在乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中检测到抗-MuSK抗体，阳性率约为60%。
（5）影像学特征。
约80%重症肌无力患者伴有胸腺增生；约25%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤；约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。
重症肌无力治疗：一、不同类型重症肌无力患者的药物选择。
（1）单纯眼肌型重症肌无力患者病初用胆碱酯酶抑制剂即可；如果单用胆碱酯酶抑制剂疗效不佳者可考虑应用糖皮质激素或者甲基强的松龙冲击。
胆碱酯酶抑制剂剂量应个体化。
激素在预防单纯眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化中的可能作用。
近年来有文献报道，单纯眼肌型重症肌无力患者早期使用糖皮质激素可预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力的转化。
但，直到目前还没有明确证据证明糖皮质激素能够预防眼肌型向全身重症肌无力的转化。
（2）全身型重症肌无力。
一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，需要联合用药治疗。
在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，加用糖皮质激素或者联合应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢酶素A等。
部分全身型重症肌无力患者需要甲基强的松龙冲击。
在冲击过程中应严密观察病情变化。
部分全身型重症肌无力患者在甲基强的松龙冲击过程中病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开。
经甲基强的松龙冲击后疗效后仍不佳者，考虑大剂量丙种球蛋白冲击。
重症肌无力诊断和治疗指南
3.相关血清抗体的检测:
(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体: 为诊断MG 的特异性抗体。约50%-60%的单纯 眼肌型MG 患者血中可检测到AChR 抗体；约 85%-90%的全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体。
结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以 确立MG 诊断。如检测结果为阴性，不能排除 MG 诊断。
二、流行病学资料
年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可 发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女 发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
三、临床表现 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加
重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 全身骨骼肌均可受累。 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身 肌无力。 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危 象。
五、实验室检查
1、甲基硫酸新斯的明试验：
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射
阿托品0.5mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。 注射前可参照MG 临床绝对评分标准。选取肌无力症状最 明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10 分钟记录一次， 持续记录60 分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照 公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验 前该项记录评分-注射后每次记录评分) /试验前该项记录评 分×100%，作为试验结果判定值。其中≦25%为阴性， >25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性 。 如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
针刺为主治疗眼肌型重症肌无力临床研究进展
针刺为主治疗眼肌型重症肌无力临床研究进展丁少杰;鲁海;张春红【摘要】眼肌型重症肌无力(OMG)作为重症肌无力(MG)最常见的分型,临床上多表现为眼睑下垂、复视、眼外肌麻痹等症状,给患者的工作、学习以及日常生活带来诸多不便.以针刺为主治疗OMG报道较多,疗效确切,基本无副作用.综述近15年针刺为主治疗OMG的临床进展,包括单纯针刺、电针、穴位注射、针药结合以及综合疗法等,在肯定其临床疗效的同时指出现阶段研究存在的不足.【期刊名称】《河北中医》【年(卷),期】2018(040)001【总页数】4页(P157-160)【关键词】重症肌无力;眼疾病;针灸疗法;综述【作者】丁少杰;鲁海;张春红【作者单位】天津中医药大学,天津300193;天津中医药大学,天津300193;天津中医药大学第一附属医院针灸科,天津300193【正文语种】中文【中图分类】R746.1重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种慢性、自身免疫性疾病，病变累及神经-肌肉接头(NMJ)，临床以随意肌的波动性疲劳为特点[1]。
其在全球范围内患病率为(40～180)/100万，每年发病率为(4～12)/100万[2]。
眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis，OMG)作为MG临床常见的分型，以眼外肌无痛性疲劳和上睑下垂为特点[3]。
约50%～60%的OMG患者会在发病后1～2年内进展至全身型MG[4]。
欧洲神经病学联盟(EFNS)推荐胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、胸腺切除术等作为其主要治疗手段[5]。
较之保守治疗手段副作用大及易复发等不足，针刺为主治疗OMG临床报道较多，疗效满意，无副作用[6-7]。
现将近15年针刺为主治疗OMG的临床研究综述如下。
1 针刺疗法1.1 体针疗法包安等[6]应用针刺治疗OMG 9例，主穴：百会、上星、印堂、水沟，患侧攒竹、丝竹空、攒竹透阳白、鱼腰、四白，双侧风池、完骨、天柱、内关、合谷、三阴交、太冲、光明、中封、阳辅，并辨证加减配穴，每日1次，连续治疗4周。
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胸腺摘除手术治疗
• 确诊胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术，而不 考虑重症肌无力的严重程度，早期手术治 疗可以降低肿瘤扩散的风险 • 不伴胸腺瘤MG患者，轻型者（Osserman 分型Ⅰ-Ⅱ）不能从手术中获益，而相对较 重患者（Osserman分型Ⅱb-Ⅳ）特别是全 身型合并乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌 无力患者则可能在手术后临床症状得到改 善或缓解
分型
MGFA分型 • 2000年美国重症肌无力协会（MGFA）提 出新临床分型，比Osserrman分型更细致客 观
分型
临床表现
I型
II型 IIa IIb III型 IIIa IIIb IV型 IVa IVb IV型
任何眼肌无力， 可伴有眼闭合无力，其他肌群力正常
无论眼肌无力的程度，其他肌群轻度无力 主要累及四肢或(和)躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累 主要累及咽喉肌(和)呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累 无论眼肌无力的程度，其他肌群中等无力 主要累及四肢肌和躯干肌，可有同等程度以下咽喉肌受累 主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累 无论眼肌无力的程度，其他肌群重度无力 主要累及四肢肌或（和）躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累 主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累 气管插管伴或不伴机械通气（除外术后常规使用），无插管的鼻饲病例为IVb期。
眼肌型鉴别诊断
脑干病变
• 如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间 性眼肌麻痹、一个半综合征等 • 眼外肌麻痹，可伴有相应的中枢神经系统 症状和体征 • 脑干诱发电位可有异常 • 头颅MRI检查有助于诊断
眼肌型鉴别诊断
Graves眼病
• 属于自身免疫性甲状腺病 • 限制性眼外肌无力不伴眼睑下垂，可有眼 睑退缩症状 • 眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进 或减退
• 作用可持续约2月或更长
• 用法：400mg/kg/d，连续静脉注射5天
血浆交换
• 适用于短期治疗，主要用于病情急性进展患者、 肌无力危象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围 手术期处理、以及免疫抑制治疗初始阶段 • 长期重复使用不能增加远期疗效 • 用法：第1周隔日1次，共3次，其后每周1次。每 次健康人血浆1500ml和706代血浆500ml，作用持 续1-3月 • 注意：用丙种球蛋白后3周内不进行血浆交换
分型
眼外肌无力
• 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼 复视是MG最为常见的首发症状(见于50％ 以上的MG患者)
眼外肌神经
• 眼外肌中AChR包括胚胎型和成熟型 • 骨骼肌中仅有成熟型 • 不同的型说明眼外肌可能存在不同于骨骼 肌的抗原
眼外肌神经
• 80%以上眼外肌纤维由单神经支配（SIFs） • 约20%眼外肌由多终末神经纤维支配 （MIFs）：不具备动作电位，运动幅度取决 于终板电位所致突触后膜去极化程度，因此 终板AChR减少会降低终板电位，进而影响 MIFs收缩
预后
• 眼肌型MG患者中10-20%可以自愈，20-30% 始终局限于眼外肌，而在其余的50-70%中， 绝大多数（>85%）可能在起病3年内逐渐累 及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型重症肌 无力 • 三分之二的患者在发病1年内疾病严重程度达 到高峰 • 20%的患者在发病1年内出现MG危象
免疫抑制和调节药物治疗
• 如病情危重，可使用糖皮质激素冲击，期间须严 密观察病情变化，因糖皮质激素可使肌无力症状 在4-10天内一过性加重并有可能促发肌无力危象。 甲泼尼松使用方法为1000mg/天，连续静脉注射3 天，然后改为500mg静滴2天，或者地塞米松1020mg/天，连续静脉注射1周后改为醋酸泼尼松 1mg/kg/d晨顿服。症状缓解后，维持4-16周后逐 渐减量，每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减 5mg，直至隔日服用最低有效剂量
单纯眼肌型重症肌无力的药物选择
• 病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应 个体化 • 如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素
婴幼儿MG患者
• 约25%的单纯眼肌型重症肌无力患儿经过 适当治疗后可完全治愈，无需长期服药 • 单纯眼肌型重症肌无力患儿一般单独使用 胆碱酯酶抑制剂可以控制症状 • 若疗效不满意时可考虑短期使用糖皮质激 素 • 因考虑对血象及骨髓的抑制作用，通常不 主张使用免疫抑制剂 • 婴幼儿MG患者一般不考虑行胸腺摘除手术
育龄和妊娠MG患者
• 育龄期MG患者怀孕后对症状有何影响目前尚 无明确定论
• 部分育龄期MG患者怀孕后症状缓解，也有报 道怀孕后MG症状加重 • MG患者怀孕期间仍需继续使用胆碱酯酶抑制 剂、糖皮质激素及免疫抑制剂等药物，这些 药物有可能会影响胚胎的正常发育
重症肌无力的循证治疗 方 法
纳入MG治疗的系统评价或Meta分析/未评价过的随 机对照试验（RCT）
免疫抑制和调节药物治疗
③甲氨蝶呤
• 主要用于一线免疫抑制药物无效的患者，
但目前缺乏在重症肌无力患者中使用的证
据
免疫抑制和调节药物治疗
④环磷酰胺 主要用于糖皮质激素与硫唑嘌呤、甲氨蝶 呤联合使用不能耐受或无效的患者。 用法：成人400-800mg静脉滴注1周，或 100mg/d口服，2次/d，直至总量10g；儿童 3-5mg/kg/d（不大于100mg）分2次口服， 好转后减量，用2mg /kg/d维持（不大于 50mg）。
->检索Medline和Embase数据库（1960年-2010年）
->纳入9篇英文文献
证据评价
->牛津循证医学中心证据水平标准
-> GRADE证据等级标准
MG各种治疗证据等级（GRADE）
弱
D C B A
强
Steroids 糖皮质激素 N=6 Azathioprine 硫唑嘌呤 N=2 Ciclosporin 环孢素 N=2 Mycophenolate mofetil 霉酚酸酯 N=3 Tacrolimus 他克莫司 N=1 Cyclophosphamide 环磷酰胺 N=1 胸腺切除术 N=0 Thymectomy 血浆置换 GRADE classification Plasma exchange N=2 Number of RCTs Intravenous immunoglobulin 丙种球蛋白 N=2 结果： D C B A MG多数治疗尚缺乏足够高质量随机对照试验（RCT） 治疗MG有效的证据级别普遍不高 *有限的证据显示，免疫抑制剂（激素、环磷酰胺、环孢素、他克莫司）、 血浆置换、丙种球蛋白治疗MG有效 *胸腺切除术治疗MG有效证据级别较低（尚无RCT）
胆碱酯酶抑制剂治疗
• 溴化吡啶斯地明是最常用的胆碱酯酶抑制 剂，用于改善临床症状，是所有类型重症 肌无力的一线用药 • 使用剂量应个体化 • 一般应配合其他免疫抑制剂或/和免疫调节 剂联合治疗。
免疫抑制和调节药物治疗
① 糖皮质激素 • 可以使70-80%的患者得到缓解或显著改善 • 用法：口服醋酸泼尼松可从0.5-1mg/kg/d晨 顿服开始，视病情变化情况调整。如病情 稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量， 每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减 5mg，直至隔日服用最低有效剂量。
免疫抑制和调节药物治疗
• ②硫唑嘌呤 • 硫唑嘌呤与糖皮质激素联合使用比单用糖 皮质激素效果更好 • 单独使用硫唑嘌呤时虽有免疫抑制作用但 不及糖皮质激素。多于使用后4-12个月起 效，6-24个月后达到最大疗效 • 用法：儿童1-3mg/kg/d，成人2-4mg/kg/d 分2-3次口服，可长期使用。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ型
• III型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多 于数周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生 活不能自理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物 治疗反应差，预后差。 • IV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢， 多于2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼 吸肌麻痺，起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型， 对药物治疗反应差，预后差。 • V型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人起病半年 如果即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎 缩者不属此型。
《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》 2011.9
• 李柱一教授执笔 • 中华医学会神经病学分会神经免疫组和中国 免疫学会神经免疫学分会共同讨论制定
重症肌无力
• 重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介
导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及 神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的
获得性自身免疫性疾病。
分型
改良Osserrman分型法 • I型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受 累，肾上腺皮质激素有效，预后好。 • II型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及 四肢，药物治疗好，预后好。 • IIa型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴 眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生 活能自理，对药物治疗反应及预后好。 • IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴 眼外肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生 活难自理，对药物治疗反应和预后一般。
眼外肌无力与免疫异常
• 约 40% ～ 50% 眼 肌 型 MG 患 者 血 中 检 测 不 到 AChR-Ab，但眼外肌NMJ处AChR数量可减少 80%。 • 部分眼肌型MG患者，疾病初期抗体滴度较低或 者阴性，随着病情变化，抗体滴度上升或转为 阳性。 • 部分眼肌型MG患者胆碱酯酶抑制剂治疗无效或 效果不佳，而用免疫调节剂或抑制剂治疗有效。
免疫抑制和调节药物治疗
其他：
⑤环孢菌素
⑥霉酚酸酯
⑦FK506
⑧针对白细胞抗原的抗体治疗
静脉注射用丙种球蛋白
• 使用适应症与血浆交换相同，主要用于病情急性
进展患者、胸腺切除术前准备、以及作为辅助用 药。与血浆交换疗效相同但副作用更小
• 在稳定的中、重度患者中重复使用并不能增加疗