什么是眼肌型重症肌无力
什么是重症肌无力

·健康科学·什么是重症肌无力马玉荣重症肌无力属于自身免疫性疾病的一种,它不是一种常见的病症,具体的症状表现为部分骨骼肌无力或者全身骨骼肌无力,且患者容易感到疲劳,活动后有较为强烈的疲劳感,休息后可以减轻疲劳感,且有晨轻暮重的特点。
重症肌无力的发病率较低,患病人数较少,具体的发病概率约为5/10万,男女比例约为2∶3,我国南方发病率较高,且各个年龄段均有患病的可能性,成人女性20~40岁为一个发病高峰期,成人男性40~60岁为一个发病高峰期,且多伴有胸腺瘤。
很多患者对于重症肌无力的认识和理解不够,患病之后往往会因为对疾病的认知缺乏而陷入恐慌之中。
下面我们就一起来看看重症肌无力到底是一种什么样的疾病。
一、什么是重症肌无力重症肌无力主要是由于神经肌肉接头传递功能存在障碍而引发的疾病,可以理解为肌肉功能受损,无法用上力气,机体无法顺利进行一些基本的生活行为。
在医疗领域当中,常根据重症肌无力的症状表现不同而将其划分为以下三种:1. 眼肌型重症肌无力:顾名思义,眼肌型重症肌无力的主要病症集中在人体的眼部器官,起病隐匿,常见的症状表现为大小眼或斜视、复视,10岁以下小儿眼肌受损较为常见。
且患者的眼皮会处在不断下垂的状态当中,即便患者有心控制这一情况,也无力改变。
一般情况下,眼肌型重症肌无力对于患者的影响集中在下午和晚上两个时间段,其他时间段对于患者的影响相对较小。
2. 全身型重症肌无力:全身型重症肌无力的主要临床表现为全身乏力,患者既无力行走,也无法将自己的手部抬起。
而在患病的初期阶段,患者具体表现为乏力感不断增加,机体的运动机能会受到持续性的影响。
3. 重症肌无力的病因迄今还不十分明确,内因与个体易感性有关,很多学者认为与遗传因素密切相关;外因与胸腺瘤和胸腺的慢性病毒感染有关。
现阶段的医疗水平尚未寻找到重症肌无力的发病原因,理论上与患者的生活环境、感染因素、药物使用情况都有着密切的联系。
眼肌型重症肌无力阳性严重吗,治疗方法[001]
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眼肌型重症肌无力阳性严重吗,治疗方法眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为双眼下垂、模糊和重复闪烁,甚至可能导致视力丧失和生命危机。
本文将详细介绍OMG的治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1. 激素治疗OMG的首选治疗方法是激素治疗,因为它可以通过抑制免疫系统来减少免疫系统攻击神经肌肉接头的影响。
通常,激素治疗每天均匀分几次使用口服泼尼松,起初剂量为每天1-1.5mg/kg。
治疗的目标是减轻症状并减少用药剂量。
对一些病情较轻或新诊断的OMG患者,1-2个月激素治疗后,症状可能会得到缓解甚至完全消失。
然而,激素治疗长期使用可以导致许多短期和长期副作用,比如水肿、高血压、糖尿病、骨质疏松等。
因此,医生需要跟进剂量,逐渐降低,直到最小有效剂量。
2. 免疫抑制剂免疫抑制剂用于OMG治疗,主要是通过抑制免疫系统中特定的细胞或信使来减轻免疫系统攻击。
最常用的药物是环磷酰胺和硫唑嘌呤。
免疫抑制剂的药效慢而持久,副作用也较多,需要密切观察。
3. 胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂是OMG治疗的第二个选择。
这些药物通过抑制胆碱酯酶的分解,从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度,提高神经肌肉接头的功能。
常用的药品有类胡萝卜素等。
然而,这些药物在短暂缓解症状的同时可能会导致一些不适感,如恶心、头晕和胃肠症状等。
4. 全身免疫生物治疗随着科技的进步,全身免疫生物治疗逐渐被视为治疗OMG的新方法。
这些治疗使用高科技药物,如靶向调控免疫系统的单克隆抗体和细胞因子。
临床试验显示,这些药物可以有效治疗OMG,但由于其高昂的费用和潜在的副作用,目前尚未被广泛采用。
二、注意事项1. 定期随访OMG是一种慢性疾病,需要长期维护治疗。
因此,OMG患者需要定期随访,以监测他们的症状和药物副作用,评估治疗方案的有效性,并及时纠正任何不适合的治疗方案。
2. 饮食调整OMG患者需要遵循健康的饮食习惯,以免影响药物的疗效。
小孩重症肌无力眼肌型怎么治疗,治疗方法

小孩重症肌无力眼肌型怎么治疗,治疗方法介绍重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种自身免疫性疾病,其特点是肌肉疲劳和虚弱感,是由于神经肌肉接头处的抗体和/或补体的损伤所致。
眼肌型重症肌无力(Ocular Myasthenia Gravis, OMG)是MG的一种亚型,它主要表现在眼睑、眼外肌和球结膜肌上。
儿童OMG是一种相对罕见的疾病,它占MG的10-30%。
本文将探讨小孩重症肌无力眼肌型的治疗、治疗方法及注意事项。
治疗方法药物治疗症状控制是小孩重症肌无力眼肌型治疗的首要目标。
药物治疗可选用抗胆碱酯酶药物(Acetylcholinesterase inhibitors, AChEIs)和免疫抑制剂两种方式。
(1)抗胆碱酯酶药物AChEIs是第一线治疗,可显著改善症状。
其作用是防止乙酰胆碱的降解,增加肌肉神经冲动的持续时间,从而增强肌肉表现。
常用AChEIs包括吡格列酮(pyridostigmine)、内卡泊酮(neostigmine)、吡齐苯胺(pyridoxine)等,并可适当增加剂量或频率以达到更好的疗效。
(2)免疫抑制剂激素和免疫抑制剂可以抑制免疫系统的活性,减轻神经硬化性疾病的症状。
免疫抑制剂是小孩重症肌无力眼肌型的第二线药物治疗方法。
该类药物可以遏制自身免疫系统的攻击,从而减少症状。
常用的免疫抑制剂包括环孢素A (cyclosporin A)、秋水仙碱类(azathioprine)、环磷酰胺(cyclophosphamide)等。
免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin, IVIG)和血浆置换可以用于快速缓解症状。
IVIG是采用从健康人的血浆中提取免疫球蛋白来免疫调节疾病的免疫反应。
血浆置换则是用来去除免疫反应介质和抗体的疗法。
这两种方法是暂时性的,但可以快速减轻和缓解眼肌型重症肌无力的症状。
手术治疗手术治疗包括异位胸腺切除术(Thymectomy)和神经肌肉疾病的治疗。
重症肌无力诊疗指南

重症肌无力诊疗指南
重症肌无力主要是一种自身的免疫疾病,主要就是说自身产生了针对自己本身的乙酰胆碱受体的抗体,导致了神经递质间的传递障碍,患者因为这种发病的病型不同,可以临床表现是不一样的。
它可以有这种单纯的眼肌型患者,主要表现为双侧眼睑上抬费力,眼球的运动障碍,会出现复视的症状。
也有些患者是轻度的全身型,就是周身的乏力不适,拿东西拿不起,走路费力这些情况。
也有些患者会比较重,出现重症的全身型,患者可以出现行走障碍,然后会出现吞咽困难,饮水呛咳,构音障碍情况。
我们在治疗方面,就需要针对的治疗,可以用激素,用溴吡斯的明,以及一些免疫性的药物治疗,在重症肌无力的指南上面,就是有一些急性期的患者,还是推荐给他用人免疫丙种球蛋白的治疗,假如以上这些方法治疗效果都不好,患者还合并有胸腺瘤的话,我们指南上面推荐进行胸腺瘤的切除,还可以进行血液置换,血浆置换这些治疗,所以说,我们对于重症肌无力的治疗,还是要依据指南规范来进行诊治。
重症肌无力的治疗方法有哪些

重症肌无力的治疗方法有哪些重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种获得性自身免疫性疾病,神经肌肉接头传递障碍导致的肌肉收缩无力,如果没有及时治疗可能危及到生命。
多以药物治疗为主,极少数需要进行手术,主要症状表现为吞咽困难、抬头困难、声音沙哑、手臂无力等。
1重症肌无力的类型(1)眼肌型。
主要病变的区域为眼外肌,在发病的2年内,有70%的几率发展到其他部位;(2)全身性。
只要是眼肌之外的肌群,都属于全身型,病情发展到中度的患者,会出现吞咽困难、咀嚼困难等症状,生活逐渐无法自理;(3)急性重症型。
起病急、发展迅速,会在数周或者数月内累及呼吸肌,这个阶段患者生活已经无法自理;(4)迟发重度型。
起病比较隐匿,进展缓慢;(5)肌萎缩型。
起病半年内患者骨骼肌萎缩明显,变得无力。
2重症肌无力的病因重症肌无力是一种自身免疫性疾病,和其他自身免疫性疾病类似,主要是由免疫系统紊乱而引起的机体“秩序混乱”。
机体免疫系统的紊乱多和环境、感染、药物等因素有关,目前临床上对重症肌无力的病因尚处于研究阶段,还并不明确。
但是根据相关调查显示,重症肌无力患者通常还患有甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病。
3重症肌无力的症状重症肌无力的典型症状如下:(1)上睑下垂。
由一侧或外侧双眼肌肉麻痹引起,会出现复视、斜视等症状,重症患者眼球转动困难,甚至固定;(2)吞咽困难与咀嚼困难。
由面部以及咽喉肌受累引起,患者表情淡漠,连续咀嚼感到十分吃力,喝水时可能呛咳,吃东西时吞咽费力;(3)声音嘶哑。
说话时有严重的鼻音与发音障碍,旁人无法听清患者表达的内容;(4)抬头困难。
当疾病累及胸锁乳突肌、斜方肌时,患者会出现抬头困难、转头以及耸肩无力的症状;(5)手臂、双腿无力。
四肢肌肉受累,患者梳头、上楼梯困难,但是腱反射正常;(6)呼吸困难。
呼吸肌受累引起的后果通常比较严重,一旦有明显的呼吸困难,一定要及时前往医院进行治疗。
眼睛肌无力是会有什么症状?【医学养生常识】

眼睛肌无力是会有什么症状?文章导读眼睛肌无力其实也是一种较为常见的疾病,但是却有很多朋友对其是不认识的。
眼睛肌无力的情况会导致患者出现明显的症状,比如斜视、复视、眼球运动障碍等等,这些对眼球的健康都是有很大的影响,需要及时的就诊正规的眼科医生,然后再进行治疗。
眼睛重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌,50%以上的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,其余50%-70%中,绝大多数可能会在两年内发展为全身型重症肌无力。
发病原因一、眼肌型重症肌无力患者自身免疫系统异常:临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
二、内因—遗传:近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
三、外因—环境因素:临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。
1、上睑皮肤松弛:部分老人肌肉渐瘦削,致面部皮肤松弛起皱纹,有的则上脸皮肤松弛下垂而超过了上睑缘(外层超过内层),不是老人也可能发生这现象,衡量上睑下垂须以上睑的内层上睑缘为标准,上睑皮肤过于松弛者可手术。
2、斜视:眼球转动障碍可伴见斜视,也可不斜,肌无力患者多半不斜,很少数是轻度单眼外斜,双眼更少,个别是一眼正位而另眼向外上方或内下方偏斜,双眼角膜下缘不在同一水平线上,若在幼儿时发病的,则外上方之斜眼视线被上睑遮住,影响视力发育而后来可成弱视(视力减弱),其他斜视日久后也可能弱视。
3、复视:看一物成二物,称为复视,致眼花缭乱而不便,是由于斜视或眼转动障碍而。
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师

重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师重症肌无力的诊断(一)诊断标准1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。
2.可疑病例通过下述检查可确诊(1)疲劳试验(试验)受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
(2)乙酰胆碱受体抗体。
(3)神经重复电刺激检查:动作电位波幅递减10%以上为阳性。
(4)抗胆碱酯酶药物试验1)新斯的明试验:肌力改善为阳性。
2)腾喜龙试验:症状迅速缓解为阳性。
(二)鉴别诊断本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别,眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别,其中特别需要注意一种癌性肌无力,常合并支气管燕麦细胞癌,对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。
重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下:(1)Ⅰ型:眼肌型,仅眼肌受累。
(2)ⅡA型:轻度全身型,进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感。
(3)ⅡB型:中度全身型,骨骼肌和延髓肌严重受累,无危象,药物敏感性欠佳。
(4)Ⅲ型:重症急进型,症状危重,进展迅速,数周至数月内达到高峰,胸腺瘤高发。
可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。
(5)Ⅳ型:迟发重症型,症状同Ⅲ型,从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB 型,经2年以上的进展期逐渐发展而来。
其他类型医|学教育网搜集整理(1)新生儿重症肌无力。
(2)先天性重症肌无力。
本病病情变化快,可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。
临床上把危象分为三类:①肌无力性危象(新斯的明不足性危象)②胆碱能危象(新斯的明过量性危象)③反拗性危象(新斯的明缺乏敏感性危象)。
重症肌无力分为哪几种类型

重症肌无力分为哪几种类型重症肌无力分为哪几种类型?重症肌无力已经是人们较为熟知的一种痿症疾病,对患者和家属造成的危害和影响都是很大的,因此,重症肌无力的早发现早治疗就很重要。
重症肌无力的类型有很多,对于不同类型的重症肌无力患者表现症状不相同,治疗方法也不尽相同,以下简单介绍一下重症肌无力分为哪几种类型。
1、延髓型重症肌无力这类患者主要表现为面部肌无力、说话吐字不清、吹气无力,容易感到疲劳等。
这些症状通常都是在上午较轻,傍晚加重,患者通常还伴有轻度的四肢肌无力或眼外肌无力,延髓肌受累很容易诱发全身其他骨骼肌群,引起上呼吸道感染,从而诱发肌无力危象。
2、全身肌无力型重症肌无力重症肌无力分为哪几种类型?全身肌无力表现为延髓肌、面部表情肌、咀嚼肌、眼外肌、颈肌、四肢肌群同时受累而引起的全身肌无力的症状。
3、单纯脊髓肌型重症肌无力这种重症肌无力患者主要表现为四肢近端肌肉无力,上台阶或者公交车时易跌倒,上楼困难,洗脸梳头手臂不能上举等,在休息或者服用药物之后症状会有所改善。
但是大多数的患者在出现四肢肌无力的症状后,短短的几个月或者几年内便会迅速衍变成全身肌无力。
4、眼肌型重症肌无力这是一种常见的重症肌无力症状,患者表现为眼睑下垂,眼球转动有障碍等,患者初期会表现为一侧出现眼睑下垂,病情加重后会出现双侧一起下垂或者左右眼交替性的眼睑下垂。
一部分患者能够自愈,而成年发病的眼外肌型重症肌无力患者常会在数年内衍变为全身性的肌无力。
5、新生儿重症肌无力约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,特别是呼吸功能不全的典型症状。
生后48小时内出现症状,持续数日至数周,症状逐步改善,直至完全消失。
母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体,症状随抗体养也是治疗关键。
重症肌无力分为哪几种类型?以上就是关于重症肌无力的分型的介绍了,希望以上的内容能对你有所帮助,希望重症肌无力的患者们都能积极的配合治疗,保持一个好心态,相信很快就会康复的!原文链接:/zzjwl/2015/0820/230494.html。
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什么是眼肌型重症肌无力
*导读:什么是眼肌型重症肌无力?眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是40岁的男性,>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。
……
什么是眼肌型重症肌无力?眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性,50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。
眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性,50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。
中医据临床表现多诊为“睑废”。
药物
抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状,20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效,副作用包括消化道痉挛、腹泻等,发生率可达34%。
单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程,无法有效防止向gMG 的转化。
皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。
尽管有回顾性研究表明,口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者,可明显改善眼部症状,有效地预防起病2年内向gMG的转化,但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。
泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择,或从10-20mg开始,以后每3日增加5-10mg,直至症状改善或达到每天60-80mg。
通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药,每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量,每天2.5-10mg,过快减量可能导致复发。
多数患者需常年维持低剂量用药,当维持剂量
0.25mg/(kg.d)时,可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。
病程较长的眼肌型重症肌无力患者,其转化gMG的危险性相对低,因此治疗使用最低有效量,以改善临床症状。
少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型
重症肌无力,可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。
常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢,影响T、B细胞增殖,抑制促炎细胞因子的产生。
通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d),维持剂量为1-2mg/(kg.d)。
临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量,而且能有效防止向gMG的转化。
常见的副作用:粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。
其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK2506)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。
大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。
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