内科学 淋巴瘤共55页文档
内科学淋巴瘤
内科学淋巴瘤
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讲授目标和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤经典淋 巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊 疗依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤治疗标准
内科学淋巴瘤
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讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 试验室检验 诊疗标准 判别诊疗
治疗
内科学淋巴瘤
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概述
一个起源于淋巴结或其它淋巴组织恶性肿瘤 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富组织器官中，
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全身症状 有些病例以不明原因连续或周期性发烧为主
要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
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Fever and systematic symptoms
About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever
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非霍奇金淋巴瘤
NHL命名和分类极不一致。当前认为，淋巴 细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功 效上都有不一样，淋巴细胞中B和T细胞也是两 类不一样功效细胞，加上NHL显著异质性，使 分类复杂多变。当前以免疫学和形态学为基础， 将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应 用于分型中
第八版内科学第十章淋巴瘤
分类分型：P596 表6-10-2 常见的淋巴瘤亚型
1.弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见一种（35-40%） 2.边缘区淋巴瘤：惰性淋巴瘤 3.淋巴性淋巴瘤：惰性淋巴瘤 4.套细胞淋巴瘤：侵袭性淋巴瘤，发展迅速，预后差。 5.Burkitt淋巴瘤/白血病 6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：预后差 7.间变性大细胞淋巴瘤：发展迅速 8.外周T细胞淋巴性（非特指型）：预后不良 9.蕈样肉芽肿：惰性淋巴瘤
感染因素、免疫因素、理化因素、遗传因素 等等
1.EB病毒 2.人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）
3. HTLV-II 4.Kaposi肉瘤病毒、HCV病毒 5.幽门螺杆菌 6.器官移植后使用免疫抑制剂导致淋巴瘤
总述
1.特点：淋巴结进行性增大，病理特征：R-S 细胞。
RS细胞
2.我国的发病率明显低于欧美国家，约占淋巴 瘤的8-10%。
1.诊断：病理学 2.分期诊断 3.鉴别诊断 （1）与其他淋巴结肿大疾病相鉴别 （2）以发热为主要表现的淋巴瘤 （3）结外淋巴瘤 （4）R-S细胞
（一）以化疗为主的化，放疗结合的综合治 疗
1.惰性淋巴瘤：CHOP 2.侵袭性淋巴瘤 CHOP
R- CHOP
（二）生物治疗
1.单克隆抗体：NHL大部分为B细胞性，90%表 达CD20，其阳性可使用CD20单克隆抗体— 利妥昔单抗。
广西中医药大学附属瑞康医院肿瘤二区
刘敏
定义：起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免
疫过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞 恶化有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
分类：
霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
发病率：我国男性1.39/10万，女性0.84/10万，发
病率明显低于欧美各国和日本。
内科学淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤临床表现 1.淋巴结肿大。
首发症状，无痛性2.淋巴结外器官受累。
压迫3.全身症状：发热、盗汗、瘙痒、消瘦4.其他：带状疱疹，饮酒后淋巴结疼痛为特有体征。
临床分型P595 无痛性进行性淋巴结肿大全身性、多样性、随年龄增长和发展迅速、压迫和浸润、高热。
咽淋巴环、上腔静脉压迫综合症、胃肠道回肠、肝大黄疸、腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管、肾损害、中枢神经系统病变、脊髓压迫征、骨痛、皮肤受累实验室检查一．血液和骨髓检查贫血、嗜酸粒细胞升高、脾功能亢进时全血减少。
骨髓涂片可找到R-S细胞二．影像学及病理学检查1.白细胞正常、淋巴细胞增多，淋巴瘤细胞2.化验检查：血沉加速，血清乳酸脱氢酶升高，碱性磷酸酶升高表示累及骨骼。
B细胞NHL抗人球蛋白试验阳性，脑脊液蛋白升高。
3.影像学检查4.病理学检查诊断与鉴别诊断ABVD：阿霉素、博莱霉素、长春花碱、甲氮咪胺 1.与其他淋巴结肿大的疾病：淋巴结炎和恶性肿瘤转移，结核性淋巴结炎2.以发热为主要表现：结核病、败血症、结缔组织病3.结外淋巴瘤：相应器官恶性肿瘤4.R-S细胞：传染性单核细胞增多症、结缔组织病和其他恶性肿瘤治疗化疗加放疗综合治疗。
扩大野照射。
ABVD为首选一．结节性淋巴瘤为主型ⅠA期：单纯淋巴结切除或累及照射野。
Ⅱ期以上同早期HL治疗二．早期（Ⅰ、Ⅱ期）HL全身化疗三．晚期（Ⅲ、Ⅳ期）HLABVD高剂量化疗和造血干细胞移植四．复发难治性HL二线化疗、高剂量化疗和造血干细胞移植一．以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗1.惰性淋巴瘤：放化疗有效但不易缓解，主张观察和等待的姑息治疗2.侵袭性淋巴瘤：不论分期均以化疗为主，局部放疗扩大照射。
CHOP方案是标准治疗。
完全缓解后巩固两周，不少于六周。
R-CHOP方案：加上利妥昔单抗。
环磷酰胺。
CHOP方案：阿霉素、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺。
二：生物治疗单克隆抗体：CD20单抗，NHL大部分为B细胞。
内科学课件：淋巴瘤
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
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内科学疾病部分：恶性淋巴瘤>>>
病因：
刺激后被启动而分泌。此后，细胞丢失 CD21、CD20和表面免疫球蛋白，获得浆细 胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。 这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程，发 生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。
滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白 基因的启动均受T辅助细胞调控，但也有 一些不明的B淋巴
内科学疾病部分：恶性淋巴瘤>>>
病因：
ll等证明与以后法国学者Montagnier分离 的AIDS病毒近缘（人获得性免疫缺损病毒， HIV）。
至今，已在近10名T细胞淋巴瘤患者 的肿瘤标本中分离到这种病毒（HTLV）， 认为是一种高度特异性的病毒。与此同时， 日本学者根据对成人T细胞淋巴瘤的流行 病学调查，发现高发于四国南
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病因：
en综合征（干燥综合征）、免疫性溶血性 贫血等亦可并发恶性淋巴瘤。14号染色体 的长臂（q）易位，也与恶性淋巴瘤的发 生有关。此外，早为人们所知的长期服用 某些药物（如苯妥英钠、去氧麻黄素等） 亦可诱发淋巴瘤。对恶性淋巴瘤的病因研 究，显示出多种因素与本病的发生有关， 而其具体过程和详细机制尚
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病因：
转化。在高发区很多人感染了HTLV-1，但 只有少数发生T细胞淋巴瘤。因而支持宿 主因素包括遗传因素可能具有一定重要地 位。
2.免疫抑制 淋巴瘤的发生与免疫抑 制密切相关。因器官移植需长期服药抑制 免疫机制的病人，淋巴瘤的发生率明显高 于一般人群，而且原发于结外的较多，有 一组报告可高达
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病因：
淋巴瘤(中西医结合内科学)
表：霍奇金淋巴瘤的分型
2.非霍奇金淋巴瘤
NHL组织学分型方法较多，目前应用较普遍的为1982年国际工 作分型（IWF）方法，依据HE染色的形态学特征将NHL分为10 型，见表.
表：非霍奇金淋巴瘤的国际工作分型
2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了 形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物 学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种，该方案包含了各 种淋巴瘤和淋巴细胞白血病(表5-13)。
淋巴瘤
目录
病因病理 临床表现 实验室及其他检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后预防与调护
淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组 织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增 殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫 系统的恶性肿瘤。按组织病理学改变淋巴瘤分 为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL) 及非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkinlymphoma,NHL)两大类。
3.免疫功能
免疫功能低下与淋巴瘤的易感性有关。遗传性和获得性免疫缺陷 者淋巴瘤发病率显著增加，器官移植后长期应用免疫抑制剂而发 生恶性肿瘤者，1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤的发病 率比一般人高。
4.环境因素及放射线接触
如日本原子弹爆炸后幸存者中淋巴瘤、白血病发病率升高。
5.其他
与某些药物、油漆、重金属接触，如化疗药物环磷酰胺诱发第二 肿瘤，且多为淋巴、造血组织来源的恶性肿瘤等。
(二)病理和分型
1.霍奇金淋巴瘤
(HL)R-S细胞是HL的特点。R-S细胞来源于被激活的生发中心后 期B细胞。R-S细胞大小不一，20~60um,多数较大，形态极不 规则，胞浆嗜双色性。核外形不规则，可呈“镜影”状，也可多 叶或多核，偶有单核。核染色质粗细不等，核仁大而明显，可达 核的1/3。可伴各种细胞成分，毛细血管增生以及不同程度的纤 维化。目前较普遍采用1965年Rye会议的HL分型方法，按病理 组织的形态学特点将HL分为四类，见表.
内科学课件：淋巴瘤
• •
套细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) ，NOS
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
• 富含T/组织细胞的大B细胞淋 侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋 结节硬化型典型霍奇金淋巴
问题
患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？
一、定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性 肿瘤。临床表现具有多样性，常见无痛性进行性淋巴结 肿大，伴有肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL）
淋巴瘤
Lymphoma
病案
患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1)
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞 HL和PTLD
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤
• 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病
内科学(淋巴瘤)
淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)概述淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
可发生在身体的任何部位。
分为HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。
共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。
晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。
（一）临床分期和分组Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。
Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（1）或单个结外器官局限受累(1E)。
Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。
各期按全身症状有无分为A、B两组。
无症状者为A，有症状者为B。
全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即入睡后出汗。
组织学分型(很重要考点考生要理解)。
（二）临床表现1．霍奇金病多见于青年，儿童少见。
首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%～80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。
另有一些HD患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。
患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥漫，常已有腹膜后淋巴结累及。
发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。
同期性发热多见于1/6病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。
全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。
饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的，但并不是每一个HD患者都是如此。
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
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11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
13、遵守纪律的风气的培养，只有领 导者本 身在这 方面以 身作则 才能收 到成效 。—— 马卡连 柯 14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅 精神以 及同全 世界劳 动者的 团结一 致，是 取得最 后胜利 的保证 。—— 列宁 摘自名言网
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