内科学 内科学淋巴瘤大课
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内科学课件：淋巴瘤
口腔内粘膜相关淋巴瘤
眼眶淋巴瘤 肺NHL
图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
皮肤T细胞淋巴瘤
骨NHL
胃MALT淋巴瘤
面部淋巴瘤 颈椎NHL
相关检查
• 血常规：贫血/淋巴细胞增高/晚期全血细胞减少； • BM:部分可有淋巴瘤细胞/晚期ALL表现； • 生化：LDH↑，ESR↑，Ca2+↑； • 部分有Coombs试验（+）； • 浅表淋巴结：体检； • 深部淋巴结：B超：腹膜后；
病理和分型
HD的病理学特点
病理组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。
R-S细胞的特征 体积大小不一，以大为主，在20-
60um形态极不规则，胞浆嗜双色性 胞界不规则、胞质丰富，可是双核多 核或多叶核，核膜厚、核仁大而明显， 呈深红色，可达核的1/3，核呈双核性 称为“镜形核”
霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)
发病特点：
见于任何年龄段，男性>女性，城市>农村； 死亡率约1.5/10万，占恶性肿瘤死亡的11-13位； HL仅占10%左右； 近年来发病率及死亡率明显升高。
病因及发病机制——尚不明确
1.病毒学说：HL与EBV感染？ Burkitt淋巴瘤与EBV感染？
2.MALT淋巴瘤与HP感染； 3.免疫低下：AIDS或器官移植患者发病明显升高
WHO（2001）分型方案中常见的淋巴瘤亚型
(1)边缘区淋巴瘤 (2)滤泡性淋巴瘤 (3)套细胞淋巴瘤 (4)弥漫性大B细胞淋巴瘤 (5)Burkitt淋巴瘤 (6)血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 (7)间变性大细胞型淋巴瘤 (8)周围性T细胞淋巴瘤 (9)蕈样肉芽肿/赛塞里综合症
组织学分类
内科学——淋巴瘤--课件
鉴别点 年龄 起病
结外侵犯
播散 肝脾肿大 皮肤损害
预后
HL
青年多，儿童少
60-80%以无痛性颈锁骨 上淋巴结肿大为首发表 现，其次为腋下 可有，多为病情后期，
沿淋巴引流方向进行 较少见 皮肤瘙痒，带状疱疹
较NHL好
ppt课件
NHL
各年龄均可，男多于女
以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大 为首发表现者较HL少，常以高 热及各系统症状起病
o侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝 脾大
o 发热、盗汗、体重下降等B组症状
ppt课件
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分期
o I期 病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累 (I E).
o Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病 变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区 (ⅡE)。
o Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)， 结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累 (ⅢSE)。
o ⑶由于T、B、NK等淋巴细胞在正常淋巴组织中有特有的定位，如B细胞 可定位于生发中心内、外套层、边缘带，而且不同位置中的B细胞形态、 免疫表型各不相同，因此，相对应的淋巴瘤也有不同的病理及临床特点， 这也从一个侧面增加了淋巴瘤分型的复杂性。
o ⑷目前已有许多研究证实，淋巴瘤可以出现不同类型的共存（组合性淋 巴瘤）而且可以互相转化。这样分型的难度也就增加了。
All Other Sites (22%)
Lung and Bronchus (25%) Breast (15%) Colon and Rectum (11%) Pancreas (6%)
Ovary (5%) Non-Hodgkin Lymphoma (4%) Leukemia (4%)
内科学课件：淋巴瘤(本科)
外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级) 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 浆细胞瘤／骨髓瘤
血管免疫母细胞性淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等
淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大
18
（二）全 身 症 状
1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数 有周期热（Pel-Ebstein fever）；
2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等
淋巴瘤的病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）
感染因素： – EB病毒：Burkitt Lymphoma、HL – HTLV-I：成人T细胞白血病/淋巴瘤 – HP与胃黏膜淋巴瘤发病有关。 免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险。
– AIDS患者NHL发病明显增高。 – 其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、Sjögren综合
淋巴瘤 Lymphoma
目的与要求
掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临 床表现、分期。 熟悉淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和治疗方法。 了解淋巴瘤的病因和发病机制、病理分型、治疗进展和预 后。
概述（Introduction）
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤 其发生多和免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种 免疫细胞恶变有关 是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、 病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 按病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL)
内科学淋巴瘤 ppt课件
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性 理化因素 环境污染
2020/11/13
7
病理
淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
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经典型霍奇金淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋 巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及 功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是 两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性， 使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基 础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技 术应用于分型中
比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表 现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL 是两类不同的肿瘤
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Lymphoma
Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL)
HD
NHL
Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg
9
霍奇金淋巴瘤
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到 里-斯细胞(Reed-Sternberg)
HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复 杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
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医学课件内科学血液科03淋巴瘤
BMT或APBSCT。
美国西南肿瘤组和东方协作肿瘤组 比较了三代方案，
化疗方案 CR 长期生存 3年生 致死毒
率
存率 性பைடு நூலகம்
第 CHOP 75% 35%~45 54% 1%
一
%
代
第 M-
70% 55%~60 52% 5%
二 BACOB ~75 %
代
%
第 MACOP- 80% 60%~70 50% 6%
三B
%
代
HD预后
• HD预后与组织类型及临床分期
相关，属可治愈性的。中科院总 结95例HD，认为组织类型与预 后无关，而临床分期、近期疗效 及治疗（尤以足量的化疗加放疗 综合治疗）与预后密切相关。
影响NHL远期生存率的主要因素
• 1．病理组织类型及亚型：如高度恶
性淋巴瘤，其病程短、进展快，预 后差；低度恶性淋巴瘤，则因特殊 的生物行为，往往采取观察等待。
• 病理组织学检查 • 系诊断本病的主要依据
HD的治疗
Ⅰ Ⅱ 膈上斗蓬式、膈下倒 AA
Y放疗。 ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ 化疗+
局部放疗。 常见化疗方案 MOPP、ABVD。
NHL的治疗
• 1.低度恶性组：Watch and Wait
病人长期带瘤生存。有症状或并发症， 用COP或CHOP。
• 2.中、高度恶性组： • NHL具有跳跃性侵犯及较多的生物
• 2．病期是影响预后的主要因素，同
一病理类型，早＞晚。
• 病人全身状态及重要脏器功能状况：
肝、肾、心、肺功能状况的好坏， 直接影响到治疗是否顺利进行，也 就直接影响到预后的好坏。
国际NHL关于预后因素的设计：
• 凡年龄＞60岁；晚期；二个或二个以上
内科学课件：淋巴瘤
骨髓、肺、胸膜、皮肤等受累
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
【内科学】淋巴瘤课件(1)
淋巴瘤
.
1
概念
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大
多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的
某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿
瘤。
通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组
织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易
受到累及的部位。
组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkin
disease, HD ） 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (Non
20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中
也可找到EB病毒。
.
3
㈡逆转录病毒—与淋巴瘤发病有密
切关系。
成人T细胞淋巴瘤——HTLV-Ⅰ。
T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)—— HTLV-Ⅱ。
㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤
.
4
二. 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感 性
是指先天性和获得性免疫功能缺陷者易感 淋巴瘤。
按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗
一、低度恶性组（相当于惰性淋巴瘤）
（一）Ⅰ－Ⅱ：一般釆用局部放射治疗。若包块较小，可
暂行观察。存活期近１０年。
.
28
（二）Ⅲ－Ⅳ期
1、随访观察：疾病处于稳定状态，且无并发症出现， 则可暂时追踪观察。
2、单药治疗：对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮 芥或环磷酰胺，每日服药以减轻症状。
13
临床表现 一. HD与NHL共同临床表现 1. 无痛性进行性淋巴结肿大，局部肿块形成。 2. 可伴有相应器官压迫症状及体征。 3. 结外侵润表现：鼻咽部、肺、胃肠道、骨骼、皮肤 、 肝、脾等。当淋巴 瘤侵润血液和骨髓 时可形成淋巴细胞 白血病；侵润皮肤 表现为蕈样肉芽肿 或红皮病。 4. 全身症状： 发热、消瘦、盗汗、 最后恶病质。
.
1
概念
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大
多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的
某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿
瘤。
通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组
织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易
受到累及的部位。
组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkin
disease, HD ） 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (Non
20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中
也可找到EB病毒。
.
3
㈡逆转录病毒—与淋巴瘤发病有密
切关系。
成人T细胞淋巴瘤——HTLV-Ⅰ。
T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)—— HTLV-Ⅱ。
㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤
.
4
二. 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感 性
是指先天性和获得性免疫功能缺陷者易感 淋巴瘤。
按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗
一、低度恶性组（相当于惰性淋巴瘤）
（一）Ⅰ－Ⅱ：一般釆用局部放射治疗。若包块较小，可
暂行观察。存活期近１０年。
.
28
（二）Ⅲ－Ⅳ期
1、随访观察：疾病处于稳定状态，且无并发症出现， 则可暂时追踪观察。
2、单药治疗：对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮 芥或环磷酰胺，每日服药以减轻症状。
13
临床表现 一. HD与NHL共同临床表现 1. 无痛性进行性淋巴结肿大，局部肿块形成。 2. 可伴有相应器官压迫症状及体征。 3. 结外侵润表现：鼻咽部、肺、胃肠道、骨骼、皮肤 、 肝、脾等。当淋巴 瘤侵润血液和骨髓 时可形成淋巴细胞 白血病；侵润皮肤 表现为蕈样肉芽肿 或红皮病。 4. 全身症状： 发热、消瘦、盗汗、 最后恶病质。
医院内科课件 淋巴瘤
大、不规则胞浆嗜双色 核：双核、多核 核仁：大；变形
病理细胞：
里-斯（Reed-Sternberg R-S细胞) 爆米花样细胞、镜影细胞
免疫表型：
细胞来源B淋巴细胞，抗原丢失 CD20、CD45、CD19 CD30（几乎所有） CD15（大部分）
基因：Ig重排
病理与分型
• 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL 5%） • 经典型（CHL 95%）
疾病演绎
最早发现的血液系统恶性肿瘤之一 1832年由Thomas Hodgkin首次报告 1865年命名为Hodgkin Disease（HD） 1898年发现R-S（Reed-Sternberg）细胞，
现命名为（Hodgkin's lymphoma）HL 1846年从白血病中区分出淋巴瘤或淋巴肉瘤 1871年称为恶性淋巴瘤（malignantlymphoma），
淋巴瘤
内容与重点
★ 掌握淋巴瘤： – 概念、2大类（HL、NHL） – 临床表现、临床分期（Ann Arbor 分期） – HL、NHL特点
★ 熟悉淋巴瘤： – 病理诊断与分型 – 实验室检查与影像学检查 – 预后评估（IPI）
★ 了解淋巴瘤： – 病因及发病机制 – 常见NHL亚型 – 鉴别诊断 – 治疗原则
• 临床分期
– 实验室检查
• 血液和骨髓检查
• 影像学及病理学检查
– 诊断和鉴别诊断
• 不同
– HL – 特征、病理分型、治疗、预后
– NHL – 特征、病理分型、常见类型、治疗、预后
病因和发病机制
• 感染因素 – 患病风险增加 – 血清检测抗体 – 肿瘤细胞检测病毒颗粒
• HL R-S细胞中找到EB病毒
淋巴结外器官受累
病理细胞：
里-斯（Reed-Sternberg R-S细胞) 爆米花样细胞、镜影细胞
免疫表型：
细胞来源B淋巴细胞，抗原丢失 CD20、CD45、CD19 CD30（几乎所有） CD15（大部分）
基因：Ig重排
病理与分型
• 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL 5%） • 经典型（CHL 95%）
疾病演绎
最早发现的血液系统恶性肿瘤之一 1832年由Thomas Hodgkin首次报告 1865年命名为Hodgkin Disease（HD） 1898年发现R-S（Reed-Sternberg）细胞，
现命名为（Hodgkin's lymphoma）HL 1846年从白血病中区分出淋巴瘤或淋巴肉瘤 1871年称为恶性淋巴瘤（malignantlymphoma），
淋巴瘤
内容与重点
★ 掌握淋巴瘤： – 概念、2大类（HL、NHL） – 临床表现、临床分期（Ann Arbor 分期） – HL、NHL特点
★ 熟悉淋巴瘤： – 病理诊断与分型 – 实验室检查与影像学检查 – 预后评估（IPI）
★ 了解淋巴瘤： – 病因及发病机制 – 常见NHL亚型 – 鉴别诊断 – 治疗原则
• 临床分期
– 实验室检查
• 血液和骨髓检查
• 影像学及病理学检查
– 诊断和鉴别诊断
• 不同
– HL – 特征、病理分型、治疗、预后
– NHL – 特征、病理分型、常见类型、治疗、预后
病因和发病机制
• 感染因素 – 患病风险增加 – 血清检测抗体 – 肿瘤细胞检测病毒颗粒
• HL R-S细胞中找到EB病毒
淋巴结外器官受累
内科学课件：39 淋巴瘤
1. Infection: ⑴EBV→Burkitt Lymphoma，T cell Lymphoma, Immunodeficiency associated lymphoma ⑵Retroviruses： HTLV-Ⅰ→ Adult T-cell leukemia/ lymphoma(ATL) HTLV-Ⅱ→T-cell cutaneous lymphoma（granuloma fungoides） HIV
占1%，好发于老年人，常累及腹部淋巴 结、脾、肝和骨髓，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ 期，预后差
NLPHL和CHL的区别
总体形态 肿瘤细胞
NLPHL 结节性为主 L&H细胞或爆米花样细胞
背景
淋巴细胞,组织细胞
纤维化 CD15 CD30 CD20 CD45 EMA EB病毒 Ig基因 年龄分布 分布部位 确诊时分布 B症状 病程
Prognosis
1. Types of Tissues and Clinical Stage 2. International prognostic factors for advanced HL
non-Hodgkin lymphoma，NHL
Etiology and Pathogenesis
Biopsy of Other Sites Bone Marrow Aspiration and Biopsy
Staging of lymphoma
（Ann Arbor,1971；Cotswold,1989）
Stage
Definition
Ⅰ Involvement of a single lymph node region or of a single extranodal organ or site(ⅠE)
占1%，好发于老年人，常累及腹部淋巴 结、脾、肝和骨髓，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ 期，预后差
NLPHL和CHL的区别
总体形态 肿瘤细胞
NLPHL 结节性为主 L&H细胞或爆米花样细胞
背景
淋巴细胞,组织细胞
纤维化 CD15 CD30 CD20 CD45 EMA EB病毒 Ig基因 年龄分布 分布部位 确诊时分布 B症状 病程
Prognosis
1. Types of Tissues and Clinical Stage 2. International prognostic factors for advanced HL
non-Hodgkin lymphoma，NHL
Etiology and Pathogenesis
Biopsy of Other Sites Bone Marrow Aspiration and Biopsy
Staging of lymphoma
（Ann Arbor,1971；Cotswold,1989）
Stage
Definition
Ⅰ Involvement of a single lymph node region or of a single extranodal organ or site(ⅠE)
内科学_各论_疾病：淋巴瘤_课件模板
预防： 4．积极治疗与本病发生可能相关的其他 慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性 疾病等。?
5．对于浅表的病变，应注意皮肤清 洁，避免不必要的损伤或刺激。?。
内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
有关症状：
纵隔淋巴结增生、韦氏环、皮肤肉芽肿、 纵隔淋巴结增生、韦氏环、皮肤肉芽肿、 上半身代偿性多汗症、发热伴淋巴结肿大、 并伴触痛、肺部转移、透明血管型、纵隔 囊肿、颜面受累时褶皱加深形成“狮面”、 腹痛。
淋巴瘤症状_淋巴瘤有什么症状
一、淋巴结和淋巴组织起病 浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于 NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是 腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿 大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生 粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD 患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停
内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
谢谢！
诊断：
淋巴瘤鉴别诊断_如何诊断淋巴瘤
所谓的 ” 淋巴腺肿大 ”, 是否即 显示一个恶性癌症疾病，需要很小心去区 分 , 因为一些比较没有危险性的疾病 , 比如淋巴结发炎或其它感染 ,亦可能造成 淋巴腺的肿大 , 所以我们第一个在对付 淋巴腺肿大时 , 必须仔细检查区分淋巴 腺的大小、硬度
内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
并发症：
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内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
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5．对于浅表的病变，应注意皮肤清 洁，避免不必要的损伤或刺激。?。
内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
有关症状：
纵隔淋巴结增生、韦氏环、皮肤肉芽肿、 纵隔淋巴结增生、韦氏环、皮肤肉芽肿、 上半身代偿性多汗症、发热伴淋巴结肿大、 并伴触痛、肺部转移、透明血管型、纵隔 囊肿、颜面受累时褶皱加深形成“狮面”、 腹痛。
淋巴瘤症状_淋巴瘤有什么症状
一、淋巴结和淋巴组织起病 浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于 NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是 腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿 大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生 粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD 患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停
内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
谢谢！
诊断：
淋巴瘤鉴别诊断_如何诊断淋巴瘤
所谓的 ” 淋巴腺肿大 ”, 是否即 显示一个恶性癌症疾病，需要很小心去区 分 , 因为一些比较没有危险性的疾病 , 比如淋巴结发炎或其它感染 ,亦可能造成 淋巴腺的肿大 , 所以我们第一个在对付 淋巴腺肿大时 , 必须仔细检查区分淋巴 腺的大小、硬度
内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
并发症：
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内科学疾病部分：淋巴瘤>>>
并发症：
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中国淋巴瘤居常见肿瘤11位，与白血病类似 85%-90%患者发病年龄 >16岁。 中国：高度恶性比例高、T细胞多
6
病因和发病机制
病毒 感染
遗传 辐射
7
病毒: EB病毒（Burkitt淋巴瘤） 人T淋巴细胞病毒 HTLV-Ⅰ（HTL） HTLV-Ⅱ（T细胞皮肤淋巴瘤） HCV （边缘区淋巴瘤）
细菌: HP （边缘区淋巴瘤-胃MALT） 电离辐射：基因变异 遗传因素：基因缺陷 - 病毒易感性增高 宿主免疫缺陷：发病率高
8
淋巴瘤病理分类
淋巴瘤组织病理学类型及解剖学范围是决 定治疗方法和预后的重要因素
➢ HL — 预后较好 ➢ NHL — 明显的异质性，预后极不相同 共同的病理学特点
前B淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤
T和NK细胞
覃样霉菌病／SS 成人T细胞白血病(慢性) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 血管免疫母细胞性淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 间变性大细胞淋巴瘤(T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性) 前T淋巴母细胞性
高度异质性 ➢ 细胞来源广泛
（T、B、NK） ➢ 病理类型复杂 ➢ 生物学表现多样 ➢ 侵犯范围广泛， 跨越淋巴器官及实 体器官播散 — 跳跃性播散
12
淋巴瘤病理分类演变
分类依据
形态学/ 淋巴细胞 形态学 生长模式
细胞株 及分化
细胞 来源
形态学 免疫表型 遗传学特性 临床特性
基因表型
1942
1956
CD30染色阳性
14
15
HL病理与分类(Rye,1965)
根据R-S细胞、淋巴细胞、纤维化的比例划分：
淋巴细胞为主型(LPHL) -淋巴细胞为主 大量淋巴细胞浸润, 少见R-S细胞,可转化，预后最好
结节硬化型(NSHL) - 纤维细胞为主 淋巴样细胞被纤维束分隔, 可见R-S细胞, 预后较好
Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL
根据肿瘤细胞来源分为： ➢ B细胞性 ➢ T细胞性/NK细胞性
4
淋巴瘤发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
140
120
1998–2000
疾病累及部位常常是重要的生物学特征性标志 临床特征的应用是一个新的方面；诊断是有临床依据的
21
惰性
侵袭性 高度侵袭性
NHLWHO 分类（2001）
B细胞
B-CLL/小淋巴细胞NHL 淋巴浆细胞性NHL 滤泡性淋巴瘤(I，II级) MALT型结外边缘区细胞 毛细胞白血病
B细胞前淋巴细胞白血病 滤泡性淋巴瘤(III级) 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 浆细胞瘤／骨髓瘤
小淋巴细胞型 滤泡性小裂细胞型 滤泡性大、小裂细胞混合型 滤泡性大细胞型 弥漫性小裂细胞型 弥漫性大、小裂细胞混合型 弥漫性大细胞型(裂、无裂) 免疫母细胞型 淋巴母细胞型 小无裂细胞型
20
WHO分类原则
细胞谱系是疾病定义的出发点 B、T或 NK 细胞
每一种类型都是具有临床特征的独立疾病 形态学 免疫表型 遗传学特征 临床表现与病程
Gall & Rappaport
Mallory
1970s
1982
1994
Kiel
Working REAL/WHO
Formulation
时间及分类名称
将来
13
霍奇金淋巴瘤 HL
肿瘤组织中找到里-斯氏细胞(R-S), 一种 巨大的双核或多核组织细胞,具有大而清晰 的嗜酸性核仁，胞浆嗜双色性
Reed-Sternberg细胞
2
概论
原发于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤 临床表现复杂，常有无痛性、进行性淋巴
结肿大伴全身症状，晚期可侵犯身体的任 何部位引起相应症状及恶病质 主要依靠组织病理活检进行诊断 放化疗为主、联合生物治疗的综合治疗
3
概论
根据组织病理学特点分为： ➢ 霍奇金淋巴瘤
Hodgkin’s lymphoma, HL ➢ 非霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
特点：小淋巴细胞结节背景上散在大B细胞
约占HL 2-6%
典型霍奇金淋巴瘤(cHL)
LPHL
NSHL
MCHL
LDHL
17
非霍奇金淋巴瘤 NHL
淋巴结结构破坏消失，大量淋巴瘤细胞弥 散分布，形态各异
18
19
NHL国际工作分型(IWF, 1982)
低度恶性 中恶性 高度恶性
淋巴瘤
lymphoma
广州医学院第一附属医院 肿瘤血液科
刘 丹（1030198）
1
淋巴瘤的发现
1832年 Thomas Hodgkin报告一种 淋巴结肿大合并脾大的疾病
1865年命名为 HL
1846年 Virchow 从白血病中 分离出一种疾病，称之为 淋巴瘤（lymphoma）或淋巴 肉瘤 1871年 命名为恶性淋巴瘤 （malignant lymphoma） 现在称之为 NHL
正常淋巴结的滤泡性结构被大量异常的淋 巴细胞或组织细胞破坏
9
HL与NHL组织病理学区别
最大的不同点：一致性与多样性
10
HL病理学特点
具有较高的一致性 ➢来源：B细胞生发中心 ➢“镜影”细胞 （R-S） ➢病理表现典型 ➢生物学表现类似 ➢按淋巴结分布区域依次 转移 — 蔓延性播散
11
NHL病理学特点
混合细胞型(MCHL) - 二者兼有 R-S多见, 有嗜酸粒、浆细胞等多种细胞浸润, 预后较差, 中国HL最常见类型
淋巴细胞耗竭型(LDHL)- R-S细胞为主 淋巴细胞少, 怪异R-S细胞多见, 弥漫性纤维化, 预后最差
16
HL病理与分类(WHO, 2000)
根据形态学、细胞遗传学、分子生物学分期
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web5 site.
流行病学特点
2003年美国淋巴瘤新发病人7600人，男性多于女 性, 常见肿瘤第7位，发病率高于白血病
在发展中国家，淋巴瘤高发于15-40岁的青年人 和大于50岁的老年人
100
1975–1977
No. per 80 100,000
60
40
20
0
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
6
病因和发病机制
病毒 感染
遗传 辐射
7
病毒: EB病毒（Burkitt淋巴瘤） 人T淋巴细胞病毒 HTLV-Ⅰ（HTL） HTLV-Ⅱ（T细胞皮肤淋巴瘤） HCV （边缘区淋巴瘤）
细菌: HP （边缘区淋巴瘤-胃MALT） 电离辐射：基因变异 遗传因素：基因缺陷 - 病毒易感性增高 宿主免疫缺陷：发病率高
8
淋巴瘤病理分类
淋巴瘤组织病理学类型及解剖学范围是决 定治疗方法和预后的重要因素
➢ HL — 预后较好 ➢ NHL — 明显的异质性，预后极不相同 共同的病理学特点
前B淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤
T和NK细胞
覃样霉菌病／SS 成人T细胞白血病(慢性) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 血管免疫母细胞性淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 间变性大细胞淋巴瘤(T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性) 前T淋巴母细胞性
高度异质性 ➢ 细胞来源广泛
（T、B、NK） ➢ 病理类型复杂 ➢ 生物学表现多样 ➢ 侵犯范围广泛， 跨越淋巴器官及实 体器官播散 — 跳跃性播散
12
淋巴瘤病理分类演变
分类依据
形态学/ 淋巴细胞 形态学 生长模式
细胞株 及分化
细胞 来源
形态学 免疫表型 遗传学特性 临床特性
基因表型
1942
1956
CD30染色阳性
14
15
HL病理与分类(Rye,1965)
根据R-S细胞、淋巴细胞、纤维化的比例划分：
淋巴细胞为主型(LPHL) -淋巴细胞为主 大量淋巴细胞浸润, 少见R-S细胞,可转化，预后最好
结节硬化型(NSHL) - 纤维细胞为主 淋巴样细胞被纤维束分隔, 可见R-S细胞, 预后较好
Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL
根据肿瘤细胞来源分为： ➢ B细胞性 ➢ T细胞性/NK细胞性
4
淋巴瘤发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
140
120
1998–2000
疾病累及部位常常是重要的生物学特征性标志 临床特征的应用是一个新的方面；诊断是有临床依据的
21
惰性
侵袭性 高度侵袭性
NHLWHO 分类（2001）
B细胞
B-CLL/小淋巴细胞NHL 淋巴浆细胞性NHL 滤泡性淋巴瘤(I，II级) MALT型结外边缘区细胞 毛细胞白血病
B细胞前淋巴细胞白血病 滤泡性淋巴瘤(III级) 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 浆细胞瘤／骨髓瘤
小淋巴细胞型 滤泡性小裂细胞型 滤泡性大、小裂细胞混合型 滤泡性大细胞型 弥漫性小裂细胞型 弥漫性大、小裂细胞混合型 弥漫性大细胞型(裂、无裂) 免疫母细胞型 淋巴母细胞型 小无裂细胞型
20
WHO分类原则
细胞谱系是疾病定义的出发点 B、T或 NK 细胞
每一种类型都是具有临床特征的独立疾病 形态学 免疫表型 遗传学特征 临床表现与病程
Gall & Rappaport
Mallory
1970s
1982
1994
Kiel
Working REAL/WHO
Formulation
时间及分类名称
将来
13
霍奇金淋巴瘤 HL
肿瘤组织中找到里-斯氏细胞(R-S), 一种 巨大的双核或多核组织细胞,具有大而清晰 的嗜酸性核仁，胞浆嗜双色性
Reed-Sternberg细胞
2
概论
原发于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤 临床表现复杂，常有无痛性、进行性淋巴
结肿大伴全身症状，晚期可侵犯身体的任 何部位引起相应症状及恶病质 主要依靠组织病理活检进行诊断 放化疗为主、联合生物治疗的综合治疗
3
概论
根据组织病理学特点分为： ➢ 霍奇金淋巴瘤
Hodgkin’s lymphoma, HL ➢ 非霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
特点：小淋巴细胞结节背景上散在大B细胞
约占HL 2-6%
典型霍奇金淋巴瘤(cHL)
LPHL
NSHL
MCHL
LDHL
17
非霍奇金淋巴瘤 NHL
淋巴结结构破坏消失，大量淋巴瘤细胞弥 散分布，形态各异
18
19
NHL国际工作分型(IWF, 1982)
低度恶性 中恶性 高度恶性
淋巴瘤
lymphoma
广州医学院第一附属医院 肿瘤血液科
刘 丹（1030198）
1
淋巴瘤的发现
1832年 Thomas Hodgkin报告一种 淋巴结肿大合并脾大的疾病
1865年命名为 HL
1846年 Virchow 从白血病中 分离出一种疾病，称之为 淋巴瘤（lymphoma）或淋巴 肉瘤 1871年 命名为恶性淋巴瘤 （malignant lymphoma） 现在称之为 NHL
正常淋巴结的滤泡性结构被大量异常的淋 巴细胞或组织细胞破坏
9
HL与NHL组织病理学区别
最大的不同点：一致性与多样性
10
HL病理学特点
具有较高的一致性 ➢来源：B细胞生发中心 ➢“镜影”细胞 （R-S） ➢病理表现典型 ➢生物学表现类似 ➢按淋巴结分布区域依次 转移 — 蔓延性播散
11
NHL病理学特点
混合细胞型(MCHL) - 二者兼有 R-S多见, 有嗜酸粒、浆细胞等多种细胞浸润, 预后较差, 中国HL最常见类型
淋巴细胞耗竭型(LDHL)- R-S细胞为主 淋巴细胞少, 怪异R-S细胞多见, 弥漫性纤维化, 预后最差
16
HL病理与分类(WHO, 2000)
根据形态学、细胞遗传学、分子生物学分期
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web5 site.
流行病学特点
2003年美国淋巴瘤新发病人7600人，男性多于女 性, 常见肿瘤第7位，发病率高于白血病
在发展中国家，淋巴瘤高发于15-40岁的青年人 和大于50岁的老年人
100
1975–1977
No. per 80 100,000
60
40
20
0
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)