真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
真性红细胞增多症的实验诊断
真性红细胞增多症的实验诊断
1.概念：真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性
疾病。
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2.血象与骨髓象特点
(1)血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[(7.0～10.0)×1012/L]，血红蛋白增高(180g～240g/L)，红细胞比容增高(0.54～0.80)，网织
红细胞百分率不增多。
红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和
嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。
白细胞数增高(12～15)×109
/L，少数患者可达50×109/L.分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸
及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。
血小板增高，
可达(400～500)×109/L.中性粒细胞碱性磷酸酶增高。
(2)骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明
显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。
巨核细胞增多，可成堆出现。
各系各阶段比值及形态大致正常。
骨髓铁减少或消失。
3.其他检查：全血容量增加(为正常的150%～300%)，红细胞容量
增加(>32ml/kg)，血液比重增加(1.075～1.080)，全血粘度增加(比正
常高5～6倍)。
血清维生素B12增高(>900μg/ml)，血沉减慢，动脉血
氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症真性红细胞增多症是指来源于一个干细胞的肿瘤性增生，瘤细胞包括红细胞、粒细胞和巨核细胞。
血清中促红细胞生成素水平低，这也说明此病是由红细胞前体细胞肿瘤性增生所致。
病理变化主要的病理变化由血容量和血粘性增加所致，组织器官淤血是真性红细胞增多症的特征。
肝脏肿大，常含髓外造血灶。
75%病人脾脏轻度肿大，也可见髓外造血和血管淤血，出现血栓形成和梗死。
1/3病人发生出血，原因是血管过度扩张和血小板功能异常。
这种出血偶然自发性发生，但常因轻微创伤或外科手术后引起。
周围血中嗜碱性粒细胞增多。
骨髓细胞增多，可见红细胞、髓细胞和巨核细胞成分增生。
10%病人在诊断时骨髓可见一些纤维化。
一些病人发展为骨髓纤维化，骨髓腔被成纤维细胞和胶原所替代。
临床表现起病隐袭，通常发生在40－60岁的中年人，患者多血症和轻度发绀。
由于嗜碱性粒细胞释放组胺增加，致剧烈瘙痒。
组胺过度分泌还引起消化道溃疡。
其他症状还有血栓形成和出血倾向、血压升高。
头痛、眩晕、胃肠症状、呕血、黑便也很常见。
由于细胞快速更新，5－10%的病例出出症状性痛风或有高尿酸血症。
实验室检查红细胞计数（6－10）×106/μl,血球压积达60%。
由于髓细胞系列增生，白细胞计数多达5000/mm3,血小板计数常超过400000/mm3。
嗜碱性粒细胞常升高。
大多数病人血小板形态和功能异常，血中可见巨核细胞或其碎片，约30%病人出现血栓形成，多见于脑和心脏，其次为肝静脉血栓形成。
病人常有少量出血，如鼻血和牙龈出血，5－10%病人出现大出血，危及生命。
未经治疗病人，因反复出血而死亡。
采用放血疗法将红细胞维持在接近正常范围，病人中位生存时间为10年。
通过治疗，生存期延长，疾病可转为骨髓化生伴骨髓纤维化，15－20%病人约在10年左右出现转变。
骨髓逐渐纤维化，造血转移至脾脏，引起脾明显肿大。
另一方面也可发生急性白血病转化。
真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识解读PPT课件
专家共识的制定过程涉及多个学科领域的专家，通过充分的讨论和交流 ，有助于促进不同学科之间的合作，推动相关领域的学术发展。
03
提高患者治疗效果和生活质量
通过规范真性红细胞增多症血栓栓塞的综合管理，可以降低患者血栓栓
塞事件的发生率，减轻患者痛苦，提高患者治疗效果和生活质量。
02
真性红细胞增多症概述
专家共识强调了患者教育和心理支持的重要性 ，提醒临床医生在关注患者身体健康的同时， 也要关注患者的心理健康和生活质量。
THANKS。
04
综合管理策略
治疗目标与原则
降低红细胞计数
个体化治疗
通过减少红细胞生成或增加红细胞破 坏，使红细胞计数降至正常范围，以 减轻症状并降低血栓栓塞风险。
根据患者的年龄、性别、病情严重程 度、合并症等因素，制定个体化的治 疗方案。
改善血液流变学
通过降低血液粘度、改善红细胞变形 能力等措施，改善血液流变学，减少 血栓形成。
高危因素
高龄、肥胖、高血压、糖尿病、 高血脂等是血栓栓塞的高危因素 ，需重点关注。
实验室指标
血红蛋白、红细胞压积、血小板 计数等实验室指标异常升高，提 示血栓栓塞风险增加。
预防措施与建议
生活方式干预
鼓励患者保持健康的生活方式，包括戒烟、限酒、合 理饮食和规律运动。
药物治疗
根据患者病情和风险评估结果，选择合适的抗凝、抗 血小板药物进行预防治疗。
非药物治疗手段探讨
静脉放血
01
可迅速降低红细胞计数，缓解症状。但需严格掌握适应症和禁
忌症，避免过度放血导致的不良后果。
红细胞单采术
02
通过去除过多的红细胞，降低红细胞计数。适用于病情严重、
真性红细胞增多症临床路径
真性红细胞增多症临床路径（2016年版）一、真性红细胞增多症(PV）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为真性红细胞增多症（ICD—M99500/1)。
（二)诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue。
》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood，2009；113：4829-4833）1。
主要标准:（1）男性Hb＞18。
5g/L,女性Hb＞16。
5g/L,或其他红细胞容积增高的证据（血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位,或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L 的前提下男性Hb＞17g/L，女性Hb＞15g/L)。
（2) 有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变.2。
次要标准：(1)骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生，三系生长（全髓造血）以红系、粒系和巨核细胞增生为主.（2）血清EPO水平低于正常参考值水平。
(3)骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。
符合2条主要标准和1条次要标准，或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。
（三）标准住院日为10天内。
（四)进入路径标准。
1。
第一诊断必须符合ICD—M99500/1真性红细胞增多症疾病编码。
2。
当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径.（五) 住院期间检查项目：1。
2022真性红细胞增多症诊疗
低危患者
高危患者
• 没有血栓形成病史 • 年龄<65岁
• 血栓形成病史 • 年龄≥65岁
低血栓风险组:
高血栓风险组:
治疗药物
• 低危组采用阿司匹林和静脉放血 • 高危组采用阿司匹林、静脉放血加羟基脲, 对于羟基脲不耐受或
耐药的高危组患者可考虑应用干扰素、白消安、芦可替尼
一线药物
羟基脲或α干扰素（IFN-α）为任何年龄PV患者降细胞治疗的一线药 物。在年轻患者（<40岁）中, 羟基脲应慎用。年长患者（>70岁）可考 虑间断口服白消安。
真性红细胞增多症诊断与治疗
2022年中国指南
演讲者：
真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）
一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤 （MPN） 以红系增生、体质性症状、血栓性事件和对生存的影 响为主要表现
发病机制
目前认为与JAK2 V617F基因突变有关
临床表现
• 神经系统表现 头晕、头痛、.预后分层： 按照评分可分为低危组（0-1分）、中危组（2-3分）和高危组（≥4分）
治疗策略
• 治疗目标: 避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防PV 后MF和（或）急性白血病转化。
多血症期治疗目标是控制HCT＜45％+阿司匹林（70-100mg/d） 是否降细胞治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来制定
感谢聆听！
• 多血质表现 皮肤粘膜红紫, 以面颊、唇、舌、耳、颈部和四肢 末端为著, 眼结膜充血显著
• 血栓形成、栓塞和充血 伴血小板增多时可有血栓形成和梗死。 出血见于血管内皮损伤、血小板功能异常者
• 肝脾大 是本病的重要体征。脾大可引起腹胀、食欲降低、便秘 等不适。若发生脾梗死、可引起脾区疼痛
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。
PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。
本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。
一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。
近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。
表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。
国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。
RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。
WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。
近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。
有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。
为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。
一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。
建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目[2,3,4,5]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞生成素（EPO）水平测定；⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。
有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。
有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E（±EPO）和CFU-E（±EPO）培养确认是否有内源性红系集落形成。
二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2008）标准。
主要标准：①男性HGB>185 g/L，女性HGB>165 g/L，或其他红细胞容积增高的证据[HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20 g/L的前提下男性HGB>170 g/L，女性HGB>150 g/L]；②有JAK2 V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。
真性红细胞增多症常用诊断标准比较
真性红细胞增多症常用诊断标准比较张旻昱;胡延平;陈芳;张男;王韫秀;崔丽芬;张振忠;姜若腾;李月明;张继红【摘要】目的：本文描述了3种真性红细胞增多症诊断标准：国内诊断标准、WHO2008年诊断标准和BCSH诊断标准，并比较3种诊断标准的敏感性及特异性。
方法：通过统计50例近期在中国医科大学附属盛京医院就诊的以红细胞增多为主要临床表现的病例自就诊以来相关信息，根据病史及临床疗效将患者分组，将此结果与3种诊断标准得出的结果进行对比。
结果：在纳入分析范围的45例患者中，将35例诊断为PV，其余10例为继发性红细胞增多。
将国内诊断标准、WHO诊断标准及BCSH诊断标准分别与临床诊断结果对比，得到3种诊断标准的敏感性分别为51.43%、85.71%和91.43%，特异性分别为100%、70%和90%。
结论：JAK2V617F基因突变在PV诊断中有重要地位。
在JAK2V617F基因突变阴性的情况下，BCSH诊断标准较为精准；而当JAK2V617F基因突变阳性时，单纯依靠BCSH诊断标准会造成敏感性降低，需要WHO诊断标准作为补充。
【关键词】真性红细胞增多症;诊断标准;WHO;BCSH【中图分类号】R555.1[Abstract]Objective:Three sets of diagnostic criteria for polycythaemia vera (PV): the National diagnostic criteria,the British Committee for Standards in Haematology (BCSH) criteria and the World Health Organisation(WHO) criteria(2008) have been described.We compared the ability of each set of criteria to accurately diagnose PV and differentiate it from secondary erythrocytosis. Methods:The clinical database was drawn from erythrocytosis patients currently attending the Shengjing Hospital of China Medical University and the relevant information from the time of diagnosis for each patient was assessed according to each set of criteria.Result:Sufficient data was available on 45 patients: 35 PV and 10 secondary erythrocytosis according to the clinical diagnosis. The National diagnostic criteria classified only 18 of 35 patients(51.43%) as PV because of its rigidity.The WHO criteria had a sensitivity of 85.71% for classifying PV,while the BCSH criteria had an acceptable level of 91.43%. For secondary erythrocytosis, the specificity of the National diagnostic criteria, the WHO criteria and the BCSH criteria are 100%,70% and 90% respectively.Conclusion:We concluded that the Janus kinase 2 (JAK2)V617F mutation was a significant factor in the diagnosis of PV,and two different diagnostic criterias should be taken on the basis of JAK2V617F mutation.The BCSH criteria were the most accurate diagnostic criteria for PV in the negative cases,yet the WHO criteria was a complementary to the BCSH criteria to differentiate between PV and other erythrocytoses when the JAK2V617F was positive.真性红细胞增多症(Polycythaemia Vera,PV)被描述为无明确刺激因素作用下的骨髓红、粒及巨核谱系细胞克隆性增殖异常，其中以克隆性红细胞增多为主要特征，属于骨髓增殖性疾病(MPD)的一种[1]。
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∙标准与讨论∙真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.04.001通信作者：肖志坚，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@ ；马军，哈尔滨血液病肿瘤研究所，Email ：majun0322@Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of polycythemia vera （2016）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao@;Ma Jun,Harbin Institute of Hematology &Oncology,Harbin 150010,China.Email:majun0322@近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera ，PV ）的诊治认识有了长足的进步。
为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV 的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。
一、诊断程序1.病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。
建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）［1］进行症状负荷评估。
2.实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV 患者的必检项目［2-5］：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞生成素（EPO ）水平测定；⑤JAK2V617F 和JAK2第12外显子基因突变检测。
有家族病史者建议筛查EPOR 、VHL 、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB 、HGBA 和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT 检查。
有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E （±EPO ）和CFU-E （±EPO ）培养确认是否有内源性红系集落形成。
二、诊断标准1.PV 诊断标准：建议采用WHO （2008）标准。
主要标准：①男性HGB>185g/L ，女性HGB>165g/L ，或其他红细胞容积增高的证据［HGB 或红细胞比容（HCT ）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20g/L 的前提下男性HGB>170g/L ，女性HGB>150g/L ］；②有JAK2V617F 突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。
次要标准：①骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主；②血清EPO 水平低于正常参考值水平；③骨髓细胞体外培养有内源性红系集落形成。
符合2条主要标准和1条次要标准或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断PV 。
最近，在WHO （2008）诊断标准的基础上提出的2014年修订建议标准［6-7］如下：主要标准：①男性HGB>165g/L 、女性>160g/L ，或男性HCT>49%、女性>48%；②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞；③有JAK2突变。
次要标准：血清EPO 水平低于正常参考值水平。
PV 诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。
2.真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PV MF ）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT ）标准［8］。
主要标准（以下2条均需满足）：①此前按WHO 诊断标准确诊为PV ；②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级（按0~3级标准）或3/4级（按0~4级标准）。
次要标准（至少符合其中2条）：①贫血或不需持续静脉放血（在未进行降细胞治疗情况下）或降细胞治疗来控制红细胞增多；②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞；③进行性脾脏肿大（此前有脾脏肿大者超过左肋缘下5cm或新出现可触及的脾脏肿大）；④以下3项体质性症状中至少出现1项：过去6个月内体重下降＞10%，盗汗，不能解释的发热（＞37.5℃）。
三、预后判断标准PV患者确诊后，为了更好地指导治疗选择，应对患者的预后分组作出判断。
采用Tefferi等［9］提出的预后分组积分系统：依年龄（≥67岁为5分，57~66岁为2分）、WBC＞15×109/L（1分）和静脉血栓（1分）分为低危组（0分）、中危组（1或2分）和高危组（≥3分）。
四、治疗1.治疗目标：PV的治疗目标是避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防post-PV MF 和（或）急性白血病转化。
多血症期治疗目标是控制HCT<45%［10］。
2.一线治疗选择（1）对症处理：静脉放血和骨髓抑制药物对皮肤瘙痒常无效。
由于热水洗澡可使之加重，应告诫患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡。
阿司匹林和塞庚定有一定疗效，但抗组胺药物无效。
（2）血栓预防：由于栓塞是PV患者的主要死亡原因，因此，确诊患者均应进行血栓预防。
首选口服低剂量阿司匹林（100mg/d），不能耐受的患者可选用口服潘生丁［11］。
（3）静脉放血：一般来说，开始阶段每2~4d静脉放血400~500ml，HCT降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间，维持红细胞数正常（HCT< 45%）。
HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则。
静脉放血可使头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。
年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。
红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT，在必要时可以采用此治疗。
反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征，但一般不进行补铁治疗。
（4）降细胞治疗：高危患者应接受降细胞治疗。
对静脉放血不能耐受或需频繁放血、有症状或进行性脾脏肿大、有严重的疾病相关症状、PLT> 1500×109/L以及进行性白细胞增高亦为降细胞治疗指征。
羟基脲或α干扰素（IFN-α）为任何年龄PV患者降细胞治疗的一线药物［2,12］。
在年轻患者（<40岁）中，羟基脲应慎用。
年长患者（>70岁）可考虑间断口服白消安［13］。
羟基脲起始剂量为30mg·kg-1·d-1，口服，1周后改为5~20mg·kg-1·d-1，需维持给药并调整用药剂量，联合静脉放血治疗（必要时采用红细胞单采术）可降低栓塞并发症。
IFN-α用药量为（9~25）×106U/周（分3次皮下注射）。
用药6~12个月后，70%患者的HCT可获控制，20%的患者可获部分缓解，10%无效。
此外，还可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾脏肿大得到显著改善。
3.二线治疗选择：约25%的患者对羟基脲耐药或不耐受（表1），20%~30%的患者对干扰素不耐受，这些患者可采用二线治疗。
（1）32P：静脉给予32P2~4mCi治疗1次常可使疾病得到很好的控制，间隔6~8周后可依首剂疗效再次给予。
32P治疗最大的不良反应是远期发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征（MDS）及肿瘤。
32P治疗后10年的白血病/MDS风险率为10%，肿瘤风险率为15%。
20年时白血病或MDS发生风险率可增高至30%。
（2）白消安：2~4mg/d，口服，几周后常可同时使血小板和白细胞计数下降至正常，停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等。
一个大系列研究表1真性红细胞增多症患者羟基脲治疗耐药或不耐受的判断标准[14-15]①至少2g/d羟基脲治疗3个月后，仍需放血以维持红细胞比容<45%②至少2g/d羟基脲治疗3个月后，仍不能控制骨髓增殖（PLT>400×109/L、WBC>10×109/L）③至少2g/d羟基脲治疗3个月后，触诊的巨大脾脏未能缩小50%以上或脾大相关的临床症状未能完全缓解④在使疾病达到完全或部分临床血液学反应所需的羟基脲最小剂量下，ANC<1×109/L或PLT<100×109/L或HGB<100g/L⑤任何剂量羟基脲治疗下，出现小腿溃疡或其他不能接受的羟基脲相关非血液学不良反应（皮肤黏膜表现、胃肠道症状、肺炎、发热等）显示白消安治疗患者的中位首次缓解期为4年。
白消安可致严重骨髓抑制，用量不宜超过4mg/d。
（3）芦可替尼：在一项国际、随机、开放标签、多中心Ⅲ期临床试验［16］中，依赖静脉放血治疗伴有脾脏肿大的PV患者随机接受芦可替尼（110例，起始剂量20mg/d）或标准治疗（112例，医师根据情况选用羟基脲、干扰素、阿拉格雷、来那度胺、沙利度胺或不予任何治疗），32周时芦可替尼和标准治疗组患者的HCT控制率（HCT<45%）分别为60%和20%，脾脏容积减少35%的比例分别为38%和1%，完全血液学缓解率分别为24%和9%，症状下降50%的患者比例分别为49%和5%。
据此结果，2014年12月芦可替尼被FDA批准用于治疗羟基脲疗效不佳或不耐受的PV患者。
推荐起始剂量为20mg/d，在开始治疗的前4周不进行剂量调整，每次剂量调整间隔不应少于2周，最大剂量不超过50mg/d。
芦可替尼最常见的血液学不良反应为3/4级的贫血、血小板减少以及中性粒细胞减少，但极少导致治疗中断［16-17］。
治疗过程中外周血PLT<50×109/L 或中性粒细胞绝对值<0.5×109/L、HGB<80g/L应停药。
停药应在7~10d内逐渐减停，应避免突然停药，停药过程中推荐加用泼尼松（20~30mg/d）。
4.post-PV MF和白血病变患者的治疗：post-PV MF的治疗按原发性骨髓纤维化治疗原则，具体参考“原发性骨髓纤维化诊断和治疗中国专家共识（2015版）”［18］。