脊髓内常见病变
脊髓疾病
脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
d、肌电图。
3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
脊髓疾病
感觉障碍 大小便障碍 ♦ 休克期 软瘫（3~4周）spinal shock 休克期—软瘫 软瘫（ 周 ♦ 恢复期 硬瘫 恢复期—硬瘫
♦3.脊髓各节段横贯性损害临床表现 脊髓各节段横贯性损害临床表现
高颈髓 部位 瘫痪
C1-4
ห้องสมุดไป่ตู้颈膨大
C5-T2
胸髓
T3-12
腰膨大 圆锥
L1-S2 S3-5和尾 和尾 节
颈膨大（C5~T2）， 颈膨大（ ）， 腰膨大（ 腰膨大（L1~S2） ） 脊髓上端接延髓、 脊髓上端接延髓、下 端相当于第1腰椎下缘 端相当于第 腰椎下缘 水平（脊髓圆锥） 水平（脊髓圆锥） 马尾由L2 尾节10对 马尾由 ~ 尾节 对 神经根组成
♦ 1）脊髓节段与脊柱的关系： ）脊髓节段与脊柱的关系： ♦ 颈髓（ C1~8）高1节段 颈髓（ 节段; ） 节段 ♦ 上中胸髓（T1~8）高2节段， 上中胸髓（ 节段， ） 节段 ♦ 下胸髓（T9~12）高3节段； 下胸髓（ 节段； ） 节段 ♦ 腰髓位于 腰髓位于T10~12胸椎处； 胸椎处； 胸椎处 ♦ 骶髓位于 骶髓位于T12~L1腰椎处。 腰椎处。 腰椎处
♦ 脊髓表面有 条纵行沟裂， 脊髓表面有6条纵行沟裂 条纵行沟裂， ♦
前正中裂深达脊髓前后径的 ， 前正中裂深达脊髓前后径的1/3， 深达脊髓前后径的 ♦ 后正中沟伸入脊髓背索将其对称地分为 后正中沟伸入脊髓背索将其对称地分为 左右两部分， 左右两部分， ♦ 前外侧沟和后外侧沟左右各一，脊神经 前外侧沟和后外侧沟左右各一 左右各一， 的前根由前外侧沟离开脊髓， 的前根由前外侧沟离开脊髓，后根由后外 侧沟进入脊髓。 侧沟进入脊髓。
myelitis)
♦ 又称急性横贯性脊髓炎，是非特异性炎症 又称急性横贯性脊髓炎，
脊髓病变ppt课件
下部胸䯝、圆锥及终丝部为好发部位，累及数个脊髓节段
室管膜瘤通常为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，可达数 年，就诊时瘤体范围常比较广泛
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病理上绝大多数室管膜瘤具有假包膜，显 微镜下肿瘤由柱状上皮细胞和室管膜或胶 质细胞两种细胞成分构成，肿瘤细胞围绕 小血管排列成环状，在血管周围形成一个 放射状红染的无核区，是室管膜瘤的病理 学特征
从腰膨大向下脊髓逐渐变 细，形成脊髓圆椎。圆椎 以下成为细长的索长，称 为终丝
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脊髓全长划分为31个节： 即8个颈节，12个胸节，5 个腰节，5个骶节和1个尾 节
脊髓内的灰质在横断面上 呈H形，向前后伸出的部 分分别称为前角和后角，
横向部分称灰连合，灰连 合内有中央管
中央管向上通第四脑室，
脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近端
和远侧脊髓空洞，说明其为缓慢生长，而 急性脊髓炎不出现这些合并征象
增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著
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室管膜瘤的鉴别诊断
脊髓内室管膜瘤还应与䯝内星形细胞瘤区别，要点如下
：
室管膜瘤主要发生于30岁以后，而星形细胞瘤 多见于儿童及青少年
室管膜瘤多发于下部脊髓、圆锥及终丝，而星 形细胞瘤颈䯝及上部胸䯝多见
恶性室管膜瘤少见，肿瘤细胞呈多形性及 异形性
脊髓室膜瘤以30－50岁多见，平均年龄约42 岁，男性稍多于女性
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CT表现
CT平扫时见脊髓外形不规则膨大增粗，肿 瘤部分的密度通常低于正常脊髓，与硬膜 囊密度相似，故圆锥或终丝部的室管膜瘤 CT平扫可能难以发现，发生于胸䯝或颈䯝 者也难以确定增粗脊髓的确切边缘和程度
脊髓疾病(21)
脊髓疾病
概述
脊髓解剖（外部结构） 脊髓是中枢神经系统 组成部分，是脑干向下 的延伸部分，上端在枕 骨大孔处于延髓相连 （以C1为界），下端至 L1下缘形成圆锥。全长 42-52ｃｍ，占椎管总长的2\3.
脊髓解剖
脊神经共31对，颈8，胸12， 腰5，骶5，尾神经1对， 脊髓也分31节端。
脊髓损害的临床表现
二.共同症状
脊髓损害的临床表现
1.运动障碍 前角或前根损害 产生下运动神经元瘫
痪，无感觉障碍。 锥体束损害 上运动神经元瘫痪。 前角和锥体束兼有损害 出现上下运动神
经元瘫痪的混合症状。
脊髓损害的临床表现
2.感觉障碍 后角或后根损害 节段性感觉障碍。分离性感
觉障碍。 后索损害 病变以下同侧深感觉缺失及触觉减
脊髓压迫症
脊髓腹侧病变使前根受压，早期可出现 前根刺激症状，支配肌群可见肌束颤动， 以后出现肌无力或肌萎缩。
脊髓压迫症
（二）感觉障碍； 髓外病变：感觉障碍自下肢远端向上发展 髓内病变：早期出现病变节段支配区分离性感觉
障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段 向下发展，鞍区S3~5感觉保留至最后受累，称
脊髓损害的临床诊断
一.脊髓节段的临床诊断
脊髓损害的临床诊断
高颈段C1~4 四肢上运动 神经元瘫痪，病变以下全 部感觉缺失，大小便障碍， 四肢及面部无汗。
脊髓损害的临床诊断
膈神经：腹式呼吸消失， 三叉神经脊束核 副神经核 后颅窝 延髓下端
脊髓损害的临床诊断
颈膨大C5~T2 上肢为下运动 神经元瘫痪，下肢为上运动神 经元瘫痪。病变以下各种感觉 缺失，上肢有节段性感觉减退或 消失，可有肩或上肢根性痛,括 约肌功能障碍，Horner征。 反射改变有助定位。
脊髓病变 病情说明指导书
脊髓病变病情说明指导书一、脊髓病变概述脊髓病变（spinal cord lesions）包括脊髓发育异常、脊髓肿瘤、脊髓非肿瘤样病变。
脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，当其有感染等各种不利因素影响时，可能会出现病变。
脊髓病变的三主征为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
英文名称：spinal cord lesions。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。
主要病因：先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病、脊柱外伤、感染等。
检查项目：周围血象、骨髓涂片检查、脊柱X线、CT、MRI、脑脊液检查。
重要提醒：脊髓病变患者应早期诊断、早期治疗、精心护理，并积极进行康复训练。
临床分类：暂无资料。
二、脊髓病变的发病特点三、脊髓病变的病因病因总述：引起脊髓病变的病因复杂，常见原因包括先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病或外伤、感染、维生素B12缺乏、血管病变、放疗等。
基本病因：1、先天因素在胚胎发育过程中，脊髓、脊柱或血管结构出现先天性发育异常。
如脊髓空洞症可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、疾病所致（1）髓内病变如脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等。
（2）髓外硬脊膜内病变包括神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外肿瘤。
（3）硬脊膜外病变如脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等。
3、脊柱疾病或外伤如椎间盘脱出、椎骨骨折或脱位、椎管狭窄、椎管内血肿形成、脊椎结核、脊椎肿瘤等。
4、感染感染可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等，也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。
2017-脊髓疾病
别诊断
• 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢 弛缓性瘫痪、末梢性感觉障碍，可办脑神经 损害，尿便障碍少见，即使出现也在数天至 1周内恢复。脑脊液蛋白细胞分离。
治疗
烟 台 市 烟 台 山 医 院
本病无特效治疗，主要包括保持呼吸道通畅，必 要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。精心护理，预 防或减少并发症。早期康复训练。
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊髓损害主要表现运动、感觉、括约肌 功能及自主神经功能障碍等，前两者对 脊髓病变水平的定位很有帮助。
脊髓横贯性损害
烟 台 市 烟 台 山 医 院
•表现受损平面以下完全性运动、感觉、 尿便功能及自主神经功能障碍等。 •脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓 休克，持续2-4周后逐渐转变为中枢性 瘫痪。 •依据脊髓损害平面不同，出现的临床 表现也不相同。其特点如下：
血液供应
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊髓前动脉 脊髓后动脉 根动脉
起源于同侧椎动 脉颅内部分，左 右各一，沿脊髓 后外侧沟下行， 主要供应脊髓横 断面后1/3区域
血液供应
脊髓颈段接受来自椎动 脉及甲状腺下动脉分支 供应，胸、腰、骶段分 别接受来自肋间、腰、 髂腰和骶外动脉等分支 供应。这些分支均沿脊 神经根进入椎管，统称 为根动脉，进入椎间孔 后即分为根前和根后动 脉，分别与脊前和脊后 动脉吻合
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊 髓 半 切 综 合 征 BrownSequard syndrome ） ， 主要特点是病变节段以 下同侧上运动神经元瘫、 深感觉及血管舒缩功能 障碍，对侧痛温觉障碍， 触觉保留。由于后角细 胞发出纤维先在同侧上 升 2-3 个节段后再经灰质 前连合交叉至对侧组成 脊丘束，故对侧感觉障 碍平面较脊髓受损节段 水平低。
脊髓疾病
一、病因 病因不清。 病因不清。 多数患者在出现脊髓症状前1 周有上感、发热、 多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、 腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体， 腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，脊髓 和脑脊液中未分离出病毒， 和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态 反应有关，并非直接感染所致。 反应有关，并非直接感染所致。
二、病
因
1、肿瘤 >1/3，多为神经鞘膜肿瘤 肿瘤 2、炎症 血行播散、直接种植 炎症 3、脊柱外伤 脊柱外伤 4、脊柱退行性变 脊柱退行性变 5、先天性疾病 先天性疾病
三、临床表现
脊神经根受压症状：疼痛，痛觉过敏 脊髓受压症状（根痛期、部分受压期、完全受压期） 运动障碍 感觉障碍 反射异常 植物神经功能障碍 脊椎症状 椎管梗阻 影象学征象
髓内 少见，双侧 上至下,分离性 早 出现早、重 较常见 晚、不完全 多无改变 少见
髓外 早,明显 下至上 晚 晚、轻 少见 早、蛋白明显 可见骨质破坏 多见
脊髓亚急性联合变性
一、概 念
由VitB12缺乏（包括摄取、合成、转运）而导致 VitB12缺乏（包括摄取、合成、转运） 缺乏 的中枢及周围神经系统病变，累及脊髓后索、侧索、 的中枢及周围神经系统病变，累及脊髓后索、侧索、 周围神经 临床表现为双下肢深感觉障碍、 临床表现为双下肢深感觉障碍、感觉性共济失 痉挛性瘫痪、 调、痉挛性瘫痪、周围神经病变 常合并恶性贫血 常合并恶性贫血
急性脊髓炎中，上升性脊髓炎， 急性脊髓炎中，上升性脊髓炎，高颈段 脊髓炎可危及生命，主要死于呼吸肌麻痹， 脊髓炎可危及生命，主要死于呼吸肌麻痹， 呼吸衰竭及并发的肺部感染，心脏意外。 呼吸衰竭及并发的肺部感染，心脏意外。
脊髓压迫症
脊髓疾病
脊髓压迫症
(compressive myelopathy)
• 脊 髓 压 迫 症是由于 椎管内的占位性病变 而引起脊髓受压的一 大组疾病，由于病变 进行性发展，脊髓、 脊神经根、脊髓血管 不同程度受累，出现 不同程度的脊髓横贯 性损害和椎管梗阻。
三临床表现
急性脊髓压迫症：数小时-数日脊髓横贯损害， 脊髓休克 慢性脊髓压迫症：缓慢进展 以髓外肿瘤为例 早期----根性痛 中期----脊髓半切 晚期----脊髓横惯
1. 神经根症状：根痛为髓外肿瘤最早 • 根痛或局限性运动障碍 • 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样， 体位改变可使症状减轻或加重 • 相应节段的“束带感” • 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力 或肌萎缩
• 3. 运动障碍： • 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同 侧或双侧肢体痉挛性瘫痪 • 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支 配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌 萎缩 • 急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变 水平以下肢体呈弛缓性瘫
4.反射异常 • 受压节段因后根、前根或前角受累时出 现病变节段腱反射减弱或消失 • 锥体束受损出现损害水平以下同侧腱反 射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失 • 脊髓休克时各种反射均不能引出
病因与发病机制
确切病因及发病机制尚不清楚，可能 为多种致病因素所致 • 先天性发育异常 • 脑脊液动力学异常 • 脊髓血液循环异常
脊髓空洞症的病理
• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 • 基本病理改变：空洞形成和胶质增生 • 空洞最常见于颈髓
脊髓空洞症的临床特点
典型临床表现： • 节段性分离性感觉障碍 • 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍
急性横贯性脊髓炎MRI
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椎管内血管网状细胞瘤
血管网状细胞瘤是血供丰富的良性肿瘤, 可伴 有 von Hippel- Lindau 病(VHL), 好发于颅后 窝, 发生在椎管内者少见, 约占所有脊髓髓内 肿瘤的 3%
髓内血管网状细胞瘤好发于中青年男性。脊 髓血管网状细胞瘤最常见的发生部位是脊髓 颈段和胸段。
椎管内血管网状细胞瘤的MRI表现
有时可见肿瘤骑跨脊髓内外或硬脊膜内外，成为哑铃形肿 瘤，例如骑跨硬脊膜内外的哑铃形神经鞘瘤。
椎管内肿瘤分型
842例椎管内肿瘤病理分类
肿瘤名称
1．神经鞘瘤
病例数（百分比）
292 （34.7）
2．脊膜瘤
3．胶质瘤 4．先天性肿瘤 上皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤 5．肉瘤 脊瘤
• 概述：
神经鞘瘤
神经鞘瘤
神经鞘瘤术前术后对比
神经鞘瘤术前术后对比
脊膜瘤
• 概述：
脊膜瘤
脊膜瘤
脊膜瘤术前术后对比
脊膜瘤术前术后对比
室管膜瘤
• 常见的脊髓髓内肿瘤, 通常沿着脊髓中央管生 长, 脊髓被压向四周, 肿瘤两极常伴有空洞, 有 明显的外科界面, 早期诊断并尽早手术往往可 获得良好的预后。
脊柱硬膜外出血
脊柱硬膜外出血
电生理监测髓内肿瘤病灶手术中的作用
脊髓室管膜瘤的手术中监测已经成为常规。在一般麻醉下, 实施 运动诱发电位(MEPs)和体感诱发电位( SEPs)的监测用以评价运 动和感觉传导通路的功能可行并且可信。
超声引导在髓内肿瘤病灶手术中的作用
超声引导在髓内肿瘤病灶的定位、切除范围和血供 及毗邻的精确判断上作用明显, 可以减少手术创伤并 提高手术效果, 尤其在肿瘤边界不清,切除范围不明确 时。
椎管内常见病变
椎管内肿瘤 先天性畸形 退行性病变 血管性病变
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤，包括发生于椎 管内各种组织，如神经根、硬脊膜、血管、 脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。 原发性椎管内肿瘤人群发病率一般为每十万 人口每年0.9－2.5人。原发性椎管内肿瘤较原 发性脑瘤发病率低3－12倍。
脊髓血管网状细胞瘤
脊髓血网术前
术后MRI
脊髓血管网状细胞瘤
术中
肿瘤标本
Chiari's畸形
• 概述
Chiari's畸形
Chiari's畸形
Chiari's畸形－空洞达到胸髓
Chiari's畸形术后
椎间盘突出
• 概述
椎间盘突出
椎间盘突出
椎间盘突出
椎间盘突出术后
脊柱硬膜外出血
患者男，30岁，主述“双下肢发麻伴行 走不能12小时”。MRI示T1－3硬膜外出 血，急诊全麻下行后正中入路T1－3硬膜 外血肿清除术。术后患者恢复良好。
122 （14.5）
93 （11.1） 22 （2.6） 10 （1.2） 3 10 (0.4) (1.2)
6．转移癌
7．结核瘤＋其他肉芽肿 8．其他 海绵状血管瘤 脂肪瘤
18
15
(2.1)
(1.8)
20 49
(2.4) (5.8)
椎管内肿瘤的临床表现
依病程发展过程可分为三个阶段：刺激期－ 神经根痛，脊髓部分受压－脊髓半横断综合 症和脊髓完全受压期－脊髓横贯性损害。
实体型肿瘤, 增强像见均匀强化的肿瘤影像, 可伴头端或尾端囊性变, 背侧可见 蜿蜒流空的血管影像, 可见瘤周水肿和脊髓空洞形成, 具有较强的特征性, 血管 网状细胞瘤伴发瘤周水肿和空洞形成的发生率极高。
血管网状细胞瘤的进展形式
该病的进展形式有 3 种类型: (1)缓慢进行型:在数月或数年内症状逐渐加重, 病变体积的增 大及引流静脉的迂曲, 致椎管内压力升高, 脊髓微循环功能失 调可能是症状恶化的原因。 (2)双峰型: 急性起病, 但症状较轻, 后有一定程度的缓解, 数周 或数月后症状又加重。最初症状与出血有关, 但第 2 次的加重 是由于再出血, 还是由于椎管内高压引起脊髓微循环变化使脊 髓缺血, 这还有待于进一步研究。 (3)急性起病型:发病后症状迅速加重, 严重的可以出现完全截 瘫。原因可能为病变的出血量较大, 造成对脊髓的破坏。
• 但当肿瘤巨大并侵犯延髓和高颈髓, 出现严重 肢体瘫痪、 呼吸困难等表现时, 手术依然存在 着高风险。
L1－4室管膜瘤术前
L1－4室管膜瘤术前
颈段室管膜瘤
室管膜瘤
室管膜瘤术前术后对比
高颈段室管膜瘤
左图：肿瘤位于延髓下段至颈7－胸1水平，肿瘤巨大，约13cm长。
高颈段室管膜瘤
术后第10天，MRIT1加权相及强化显示肿瘤全切除，椎板复位良好，脊髓形态及生理曲度恢复好。
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以20－40 岁组最多见，儿童约占19%。 在性别比例 上，总体男性多于女性，但脊膜瘤好发于 女性，男女比例为1:2,4。
椎管内肿瘤
髓外硬膜下：此类肿瘤最常见，约占51%，主要是神经鞘 瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。 硬脊膜外：约占25.2%,多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌。 此外还有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊 膜瘤及囊肿等。 髓内：占椎管内肿瘤的23.8%，主要为室管膜瘤和胶质瘤， 少数为先天性肿瘤，也可以有转移癌和神经鞘瘤。
MRI 是本病最有价值的诊断方法。它可以提示肿瘤的节段, 瘤周水肿情况。 在病变节段, 脊髓往往增粗, 原因可能是肿瘤占位, 瘤周水肿, 或肿瘤内的动静 脉瘘继发的静脉淤血。 由于肿瘤富血管, 在 MRI 矢状 T2 加权像, 常可发现肿瘤周围线状的血液流空 信号。
囊肿型髓内血管网状细胞瘤MRI 可见典型的光滑囊壁, 增强后内有高信号的 附壁结节, 诊断较易。