朊病毒概述及其所致疾病研究
朊毒体感染及其所致疾病
朊毒体感染及其所致疾病朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。
朊毒体感染所致的朊毒体病, 目前已知的包括有人类的克-雅病、库鲁病、杰茨曼-斯脱胎司勒-史茵克综合征、致死性家族性失眠症等一类被称之为“传染性海绵奖脑病”的神经系统退行性变性疾病，这类疾病可呈传染性、散发性或遗传性发生。
人类的朊毒体病具有以下基本特征：主要病理学改变为中枢神经系统星形胶质细胞增生的神经纤维的空泡样改变，且此种上病变极少伴有炎细胞浸润；潜伏期长，可达数年至数十年；病性持续进展并最终致死以及病变的发生都与朊毒体蛋白的异常代谢及由此所引起的PrP 在中枢神经系统的积聚有关。
一、疾病概述临床表现:相似的共同表现为共济失调，肌阵挛，痴呆，阳性锥体系和锥体外系征等。
临床特点：1、潜伏期长，可达数年至数十年；2、主要表现为中枢神经系统的异常；3、病情进展迅速，可很快导致死亡。
实验室检查:1．脑脊液2．影像学3．脑电图4．组织病理学5．免疫组化技术6．分子生物学技术预后:极差，均为致死性。
治疗:无特效治疗。
对症，支持。
预防:1．管理传染源；2．切断传播途径二、病原学微观的“空洞化”是在受朊病毒影响的组织切片的特性，导致组织中发展“海绵状”的结构。
朊毒体（prion，又称普利昂蛋白、蛋白质侵染因子、毒朊、感染性蛋白质、普恩蛋白等）是一类具感染性的致病因子，并能引发人及哺乳动物的传染性海绵状脑病（Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs）。
朊毒体在过去有时也被称为朊病毒。
但它严格来说不是病毒，而是一类不含核酸，仅由蛋白质构成的致病因子，但可自我复制并具感染性。
错误结构的普利昂蛋白（prion protein, PrP）能够诱导在神经细胞上原本是正常结构的普利昂蛋白转变为错误结构并进行聚集反应，借由这个机制引入新的普利昂蛋白，不断自我复制并传递至邻近细胞，**终扩散至整个脑部。
朊病毒—搜狗百科
朊病毒—搜狗百科发现20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白质。
由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说。
1947年发现水貂脑软化病，其症状与“羊搔痒症”相似。
以后又陆续发现了马鹿和鹿的慢性消瘦病（萎缩病）、猫的海绵状脑病。
最为震惊的当首推1996年春天“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌，甚至引发了政治与经济的动荡，一时间人们“谈牛色变”。
1997年，诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳Stanley B.P Prusiner，因为他于1982年发现发现了一种新型的生物——朊病毒Prion。
“朊病毒”最早是由美国加州大学旧金山分校动物病毒学家Prusiner等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等。
多年来的大量实验研究表明，它是一组至今不能查到任何核酸，对各种理化作用具有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万～3万的蛋白质颗粒，它是能在人和动物中引起可传染性脑病TSE的一个特殊的病因。
意义从理论上讲，“中心法则”认为DNA复制是“自我复制”，即DNA～DNA，而朊病毒蛋白是PrP→PrP，是为“自他复制”。
这对遗传学理论有一定的补充作用。
但也有矛盾，即“DNA→蛋白质”与“蛋白质→蛋白质”之间的矛盾。
对这一问题的研究会丰富生物学有关领域的内容；对病理学、分子生物学、分子病毒学、分子遗传学等学科的发展至关重要，对探索生命起源与生命现象的本质有重要意义。
从实践上讲，其对人畜健康；为揭示与痴呆有关的疾病（如老年性痴呆症、帕金森病）的生物学机制、诊断与防治提供了信息，并为今后的药物开发和新的治疗方法的研究奠定了基础。
朊病毒已经超出了经典病毒学的生物学概念，研究表明，蛋白质在特定条件下发生突变或构型上的变化，由良性变为恶性，即变为具有传染性的蛋白质颗粒，这一观点向传统观点提出了强有力的挑战。
朊病毒及朊病毒病的研究进展
朊病毒及朊病毒病的研究进展1982年，美国生理学家Prusiner及其同事，在大量实验的基础上，突破经典病毒学理论而提出朊病毒（prion）的概念，认为绵羊瘙痒病的病原体是一种尚未证实有核酸结构的蛋白质侵染颗粒（proteinaceous infectious particles），并将其称为朊病毒蛋白（Prion protein），简称为PrP。
朊病毒是医学生物学领域中至今尚未彻底弄清，与病毒和类病毒都很不相同的一种蛋白质传染病原体。
它是一组至今不能查到任何核酸、对各种理化作用具有很强抵抗力、传染性甚强、分子重量在27000～30000道尔顿的蛋白质颗粒，它们是在人和动物中引起可传递的海绵脑病的特殊病因。
朊病毒是一个超出经典病毒学和生物学的全新概念，蛋白质在特定条件下发生突变或构型上的变化由良性变为恶性，即变为具有传染性的侵染颗粒，可引起人和动物脑内神经元空泡变性（即海绵状变性），所以这类病毒引起的疾病被称为传染性海绵状脑病（ Transmissible Spongiform Encephalopathy，TSE），又称为朊病毒病。
一、朊病毒引起的相关疾病朊病毒都是致死性中枢神经系统的慢性退化性疾病，病理学上的特点是大脑皮层的神经元细胞退化、空泡变性、死亡、消失，最终被星状细胞取代，因而造成海绵状态。
患者具有痴呆、共济失调、震颤等症状。
已知人和动物朊病毒有以下几种：人的库鲁氏病，又称新几内亚震颤病（Kuru）；克－雅氏病（Creutzfeldt－Jakob disease，CJD），又称皮质－基底节－脊椎变性综合征，也有人称其为人类海绵状脑病和早老性痴呆症（Presenile Dementia）；致死性睡眠综合症（Fatal Familial Insomnia，FFI）；吉斯综合症，又称脑软化病（Gersrmann -Straussler-Scheikerg disease，Gss）;疯牛病（ Mad Cow Disease，MCD），即牛海绵状脑病（ Bovine Spongiform EncePhalopathy，BSE）；传染性紫貂脑病（TME）；猫海绵状脑病（ Feline Spongiform Encephalopathy， FSE）；羊瘙痒症（Sctapie），有绵羊瘙痒（Scrapie of sheep）和山羊瘙痒症（scrapie of gaats）两种；大耳鹿慢性消耗病（Chronic Wasting Disease of Mule Deer，CWD）；传染性雪貂白质脑病（Transmissible Mink Encepholopathy，TME）。
初中生物朊病毒知识点总结
初中生物朊病毒知识点总结一、朊病毒的基本概念朊病毒（Prion）是一种特殊的传染性蛋白质，它不含有遗传物质如DNA或RNA，但却能够诱导正常的朊蛋白发生结构变化，从而引发一系列神经退行性疾病。
朊病毒的发现挑战了传统关于病原体必须含有遗传物质的观点，为生物学领域带来了新的研究课题。
二、朊病毒的结构与特性1. 结构特点- 朊病毒通常由一个或多个异常折叠的朊蛋白分子组成。
- 这些异常折叠的蛋白质具有高度的稳定性和抵抗蛋白酶消化的能力。
- 朊病毒的形态多样，可以在多种生物体内发现。
2. 传染性- 朊病毒能够通过直接或间接接触传播，例如通过受污染的手术器械、器官移植等途径。
- 它们能够在宿主体内诱导正常的朊蛋白发生结构变化，从而形成更多的朊病毒。
三、朊病毒引起的疾病1. 克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）- 是人类中最常见的朊病毒疾病。
- 表现为进行性痴呆、肌阵挛、行为改变等症状。
- 通常在症状出现后1-2年内导致死亡。
2. 变异型克雅氏病（Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, vCJD） - 主要影响年轻人群，平均发病年龄在30岁以下。
- 症状包括精神病性症状、严重头痛、肌肉僵硬等。
3. 格特瑞-斯特劳斯勒症候群（Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, GSS）- 表现为共济失调、眼肌麻痹、痴呆等症状。
4. 动物中的朊病毒疾病- 牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE），俗称“疯牛病”。
- 羊瘙痒症（Scrapie）。
四、朊病毒的检测与诊断1. 临床诊断- 根据病人的临床症状和体征进行初步诊断。
- 朊病毒疾病的症状与其他神经退行性疾病相似，需要通过实验室检测来确诊。
2. 实验室检测- 免疫组化染色：利用抗体特异性识别朊蛋白。
- 西方印迹（Western blot）：检测脑组织中的异常朊蛋白。
朊病毒是一种结构异常的蛋白,能迫使
朊病毒是一种结构异常的蛋白,能迫使朊病毒，又称为朊蛋白病毒，是一种非常罕见且具有特殊结构的病毒，其主要特征是在其蛋白质结构上存在异常性。
朊病毒的发现引起了医学界的广泛关注，因其独特性质可能对传染病的治疗和预防带来新的挑战。
朊病毒的特征朊病毒的主要特征之一是其在蛋白质结构上的异常性。
与普通病毒相比，朊病毒的蛋白质具有更多的变异和缺陷，使其在宿主细胞内的复制和传播方式与常见病毒有所不同。
这种结构异常性可能导致朊病毒具有更强的侵袭性和破坏性，从而对宿主细胞和机体造成更大的伤害。
另外，朊病毒的感染范围也广泛，不同类型的细胞和组织都可能受到其侵害。
这使得朊病毒的传播速度更快，给传染病的控制和医疗工作带来了更大的困难。
朊病毒的危害由于朊病毒具有结构异常性，它对宿主细胞和机体的危害性也更大。
朊病毒感染后，可能引发严重的疾病症状，如高热、头痛、全身疼痛等，严重时甚至导致器官功能衰竭和死亡。
此外，朊病毒的传播速度快，且可能通过多种途径传播，如空气传播、飞沫传播等。
这使得医学工作者在防控朊病毒传播时面临更大的挑战，需要更加密切地监测、隔离和治疗患者，以阻止疫情的蔓延。
朊病毒的防治针对朊病毒的特殊性质，医学界需要密切关注病毒的结构特征和传播途径，寻找有效的防治方法。
目前，尚未有针对朊病毒的特效药物，因此防治工作主要侧重于加强个人防护和公共卫生措施。
个人防护包括佩戴口罩、勤洗手、避免接触患者等，以减少感染的风险；而公共卫生措施则包括加强病毒监测、尽早发现和隔离患者、消毒医疗环境等，以阻止疫情的扩散。
此外，开展相关疫苗研发和预防接种也是控制朊病毒传播的有效途径。
通过疫苗接种，可以提高人群的免疫力，降低感染风险，从而有效控制朊病毒的传播。
结语朊病毒作为一种结构异常的病毒，给公共卫生和医学工作者带来了新的挑战。
面对这种新型病毒，我们需要加强病毒研究和防控工作，提高综合防治的能力，共同应对疫情的蔓延。
希望在医学科研人员的共同努力下，早日找到有效的防治策略，保护人民的健康和生命安全。
朊病毒的简介
朊病毒在个体之间容易传播吗？
从“朊病毒”的本质来看，即它是空间构型改变的正 常蛋白质，是正常蛋白质变性所致；所以它不像细菌 有鞭毛菌毛，不像普通病毒可以吸附穿刺，除非是机 体注射这样的小概率事件。而且从消化道方面来说， 消化系统是有蛋白酶的，所以除非大量使用含朊病毒 蛋白的食物，否则感染的概率还是不大的。
朊病毒特性与致病机理研究进展
DNA和RNA
DNA和RNA 蛋白质
Contents
1.朊病毒的发现 2.朊病毒的致病机制 3.对朊病毒的理解 4.朊病毒的最新研究
一、朊病毒（prion）的发现
朊病毒的起源可以追溯到300 年前，人们已经注意到在绵羊和 山羊身上患的“羊瘙痒症”。 其症状表现为：丧失协调性、 站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬， 直至瘫痪死亡。20世纪60年代， 英国生物学家阿尔卑斯用放射处 理破坏DNA和RNA后，其组织仍 具感染性，因而认为“羊瘙痒症” 的致病因子并非核酸，而可能是 蛋白质。 病羊神经组织的海绵状损伤
人的朊病毒病
1、传染型朊病毒病：如库鲁病，该病主要局限在巴 布亚新几内亚的Fore族人群中发生； 2、遗传型朊病毒病：克雅氏病(CJD)、格斯特曼综 合症（GSS）和致死性家族性失眠症，属于生殖细 胞突变形成的； 3、散发型朊病毒病：包括大多数CJD和部分GSS， 可能与体细胞突变或朊病毒蛋白（prion protein, PrP） 的自发性构型改变有关，而牛朊病毒传染人造成的 CJD也属于这一类。
目前发现的朊病毒疾病发现疯牛病（BSE）、 羊痒病（SC）及人的纹状体脊髓变性病 （CJD），脑软化病（GSS），库鲁病 （kuru），致死性家族失眠症（FFI）最近在 猫的体内也发现朊病毒导致的疾病 我们不难发现朊病毒的宿主全部是哺乳类动 物,而且是体温恒定在37摄氏度左右的哺乳类 动物.这使我们不由联想到许多酶的最适温度 与其十分相似.
朊病毒结构研究和致病机理分析
朊病毒结构研究和致病机理分析摘要朊病毒病是人和动物的一种退行性脑病，主要包括羊骚痒病，疯牛病，以及人的克雅氏综合症等。
其致病因子被认为是一种由正常细胞PrP蛋白经非正常折叠所形成的蛋白质（PrPsc）。
PrPsc和PrPc来自于同一基因具有相同的氨基酸序列，但在二级结构和三级结构上有很大的不同。
科学界认为朊蛋白是一种不含核酸和脂类的疏水性糖蛋白关键词：朊病毒 PrPc PrPsc 重组朊蛋白高级结构朊病毒（Prion Protein , PrP）是一种蛋白质亚病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒，形态特征为小型蛋白质颗粒，大约有250个氨基酸组成，大小仅为最小病毒的1%。
它是由动物机体中高度保守的朊病毒蛋白基因编码的蛋白质并能在机体的多种细胞中表达，在中枢神经系统及神经元细胞中表达量最高。
朊病毒具有两种不同的分子构象：一种是存在于正常机体或感染动物的细胞中，没有致病作用，称为细胞朊蛋白（PrPc）,另一种是仅存在于感染动物的细胞中，称为朊病毒蛋白（PrPsc）。
两种蛋白的一级结构完全相同，但二极结构及高级结构则有着显著差异。
此种病毒可导致库鲁病（Ku-rmm）、克雅氏综合症（CJD）、格斯特曼综合症（GSS）、致死性家族失眠症（FFI）等常见人类疾病以及羊瘙痒病和疯牛病等动物疾病[1]。
朊病毒的传播途径包括：使用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染，如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。
朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技术还无法检测出来。
朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板。
斯坦利由于发现PrPSC（一普里朊）和PrPC具有相同的一级结构而具有不同的二级和三级结构，打破了以往蛋白质的一级结构决定高级结构的定律，而获得了1997年诺贝尔生理学或医学奖[2]。
1982年普鲁宰纳提出了朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。
科技文写作作业——关于朊病毒致病机制的研究进展
关于朊病毒致病机制的研究进展摘要自20世纪80年代欧洲疯牛病的爆发到由疯牛病感染而导致人的新型克雅氏病（nvCJD）的出现，使人们越来越重视对BSE病原朊病毒及朊病毒病的研究。
Prusiner等（1982）首次提出的朊病毒假说已经逐步得到人们的认可。
朊病毒病是由一种新型蛋白感染因子引起的任何动物可转移神经退化性疾病，所以实际上是一种蛋白质病毒，朊病毒病又称海绵状脑病，最中可导致患者死亡。
此类疾病包括人的震颤病、克雅氏病（CJD）、吉斯综合症（GSS）和致死性家族失眠症（FFI）以及动物的羊瘙痒症、牛海绵脑症（俗称疯牛病）和鹿、猫、水貂等的海绵状脑病，这些疾病的共同特征是是动物和人产生认知和运动功能的严重衰竭直至死亡，其临床和病理特征表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和小胶质细胞的形成以及致病蛋白的积累（Brandner，1996）。
十几年来，人们在探索朊病毒致病机理方面进行了不懈的努力。
关键词：朊病毒新型蛋白蛋白质病毒功能衰竭引言Prion病是异常的朊病毒蛋白（PrP）蓄积在人、畜脑组织引起的一类疾病的总称。
1982年美国生物学家斯坦利普鲁西纳尔发现了该病毒蛋白，他的发现对了解与痴呆有关的疾病和疯牛病的病因具有重要作业。
为表彰他的新发现及研究成就，于时隔25年后的1997年授予他诺贝尔医学奖。
正文一、Prion病的共同特点1.1、潜伏期长，可达数月至数年（一般为18到26个月）。
1.2、一旦发病即呈慢性、进行性发展，并以死亡告终。
1.3、病理学特征是脑皮质神经元空泡变性、死亡、缺失，而星形（小胶质）细胞高度增生，脑皮质疏松呈海绵状，并有淀粉样斑块形成，HE染色淡红色，脑组织中无炎症反应1.4、不能诱导产生特异性免疫应答；患者以痴呆、共济失调、震颤等为主要临床表现。
二、Prion病的致病机制研究2.1 Prion病概述Prion是一类完全不同于细菌、真菌、病毒、类病毒及卫星病毒等病原因子，其致病机制尚未完全阐明，目前认为由PrP c或其前体转变为由α螺旋结构变成β片层结构的PrP sc，同时，PrP sc还可结合PrP c，使之发生结构的改变，从而，由于外源性PrP sc的侵入并结合PrP c以及自身PrP c基因突变使其自发的发生结构改变，最终使PrP sc大量复制增殖、聚集，并沉积于脑组织中，引起神经细胞空泡变性等病变而造成海绵状脑病。
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朊病毒概述及其所致疾病研究李忠秋1,王君伟1,刘春龙2(11东北农业大学动物医学院,黑龙江哈尔滨150030;21中国科学院东北地理与农业生态研究所,黑龙江哈尔滨150040)中图分类号:S852165+917文献标识码:A文章编号:1004-7034(2004)09-0083-02收稿日期:20040412作者简介:李忠秋(1974),女,黑龙江宾县人,在读硕士研究生1 Prusiner 提出了大分子蛋白质与感染性有关的假说,认为朊病毒是一种不含核酸、有部分蛋白酶抗性、具有感染性的蛋白粒子,且为了与病毒和类病毒(Viroids )相区分,用了朊病毒(Prion )这个概念。
近几十年来,由于疯牛病(mad cow disease )导致了全世界的恐慌,特别是随着疯牛病的全球范围流行,由同一致病因子引起的人的变异型克雅氏症(new variant Creutz feldt -Jakob disease ,nvC JD ,vC JD )的出现。
因此关于朊病毒的研究一直以来都是一个异常热门的领域。
经过几十年的研究,已取得了一些进展。
但是,在此领域里还有许多疑难问题尚待解决,需要科学家们继续努力。
1 朊病毒的发现早期对朊病毒的认识主要是对羊瘙痒病的研究。
Alper 在研究羊瘙痒病时发现,病羊脑组织在经受能够破坏DNA 和RNA 的放射处理后,仍具有传染性,认为感染因子可能是一种不含核酸的蛋白质。
1982年,Prusiner 等[1]在感染瘙痒病的仓鼠脑组织中提取一种蛋白质,经检测此蛋白质不含核酸,同时此蛋白进行紫外光灭活DNA 、RNA 和酶处理DNA 、RNA 实验后,仍具有感染力;但如果对其作蛋白酶、蛋白变性剂处理,则失去感染能力;据此Prusiner 等人认为朊病毒是一种蛋白侵染颗粒(Proteinaceous in fectious particle ),并命名为PrP 。
2 朊病毒的特性211 PrP c 的正常蛋白PrP c 是一类高度保守的糖蛋白,其广泛存在于哺乳动物中,是通过人或动物单拷贝染色体基因的单一外显子所编码,并通过C 末端糖基磷酰肌醇(glycan -phosphatidyl im ositol ,G PI )锚定在细胞膜上的唾液酸糖蛋白上,从而使蛋白质可以从一个细胞移位到另一个细胞。
PrP c 的编码基因在小鼠位于第2号染色体上,在牛位于13号染色体上,在人类则位于第20号染色体上。
在研究过的所有物种中,PrP c 的开放阅读框架(ORFs )编码了大约250个氨基酸的蛋白,所有PrP c 分子都是经过转录后修饰的。
在动物的大部分细胞上都能检测到PrP c 的存在,尤其在神经细胞上含量最高。
212 PrP sc 感染性蛋白颗粒PrP c 和PrP sc 的空间构象明显不同,PrP c 含有40%的α-螺旋和少量的β-折迭,而具有传染性的PrP sc 具有30%的α-螺旋和45%的β-折迭,目前研究证明PrP c 向PrP sc 的转变与此空间构象的变化有关。
用蛋白酶K 消化后,正常型的PrP c 完全溶解,而PrP sc 可耐蛋白酶降解,在细胞中大量积聚,最终导致细胞调亡。
正常型的PrP c 可参与神经突触的传递,当其构象改变后可导致神经系统的功能异常。
自然状态下PrP c 以单体—二聚体平衡状态存在,PrP sc 不能以单体形式稳定存在,以多聚形式存在,在电镜下可观察到羊瘗相关纤维(scrapie ass ociat 2ed fibrils ,S AP )。
糖分析实验表明PrP c 至少包含52种不同的糖成分,并且用叙利亚仓鼠进行研究时发现PrP c 和PrP sc 所含糖的种类相同,只是后者三天线糖和四天线糖的比例增加。
感染动物脑组织存化PrP sc 含量最高,是惟一的一种大分子物质,PrP sc 浓度的大小与感染效价成正比,PrP sc 水解变形,感染效价降低。
3 朊病毒在人和动物中引起的主要疾病311 人类疾病31111 Creutz feldt -Jakob 病(简称C JD ,克雅氏病) C JD 是最常见的人朊病毒病,成全球性分布。
多为散发性,少量为医源性,也由家族性(因发生基因突变)所致[2]。
主要临床症状为,行为改变,运动平衡失调,逐渐发展为进行性智能衰退、痴呆或神经错乱等,并伴有脑电图异常;个别可能癫痫大发作为首发症状。
患者在出现临床症状后一般在一两年内死亡,剖检所见症状与风牛病类似。
C JD 潜伏期可达30年以上[3],医源性潜伏期15个月至20年,家族性所致起病缓慢,主要是发展为进行性痴呆,患者中10%有家族性染色体遗传缺损。
31112 Variant Creutz feldt -Jakob disease (简称VC JD ,变异形克雅氏病) 1995～1996年,英国C D J 监测机构(Surveillance Unit )发现几例与以往散发性C JD 不同的,不寻常的C JD 病例,称为变异形克雅氏病(VC JD )。
VC JD 与散发性C JD 相比,患者年轻化(平均26岁,C JD 是65岁)、病程长(平均14个月,C JD 是6个月)、最有可能是通过食用被朊病毒感染的食物所致。
31113 G ershmann -S trausser -Schein -K er disease (简称G SS ,杰氏-斯氏-斯氏病) G SS 病,1936年首次在一大家庭中发现(G RST M AN 1936),是一种家族性,常染色体显性遗传性疾病。
其症状是慢性进行性供给失调、运动失调,类似老年性痴呆。
主要在西欧的一些家族中发现,神经病理学变化为典型的海绵样变化、神经胶质增生、神经原损伤。
31114 Fatal familial Ins omania (简称FFI ,致死性家族性失眠症) 家族性,是常染色体显性遗传性疾病,FFI 病人主要表现为难以治疗的失眠症、家庭性自主神经机能异常(如:体温过高、高血压、心动过速、呼吸急促等)、运动机能障碍、痴呆等。
然而,即使是同一家族的病人表现也不相同。
FFI 病不像其他朊病毒病,海绵样变化小,有的无此变化。
发病年龄20～70岁,平均年龄51岁;病程6～32个月,平均为14个月。
312 动物疾病31211 羊痒疫(Scrapie ) 羊痒疫是最常见的一种朊病毒病,慢性、消耗性疾病,潜伏期1～3年,发病率不高。
主要临床症状:运动失调、麻痹、痴呆、瘫痪。
病理剖检大脑皮层变薄,白质增・38・《黑龙江畜牧兽医》2004年第9期 专论与综述多,出现海绵状空泡病变。
光镜观察,神经元细胞退化,变成溶泡性死亡,被星状细胞取代。
无论自然发病还是人工感染的脑提取物均可观察到羊瘙痒病相关纤维(Scrapie Ass ociated Fibrils ,S AF )。
31212 Bovine spongiforme encephalopathy (简称BSE ,疯牛病,学名牛海绵状脑病) 与羊痒疫病病原相似。
最早出现于英国,主要是由于饲料的改变所引起的,20世纪70年代英国饲料中广泛添加动物内脏等动物性饲料,使得疯牛病于1986年在英国爆发,其中动物性饲料脂肪含量高,脂肪对朊病毒具有保护作用。
潜伏期一般4～5年,动物运动失调,行为异常,乱冲乱撞,最终麻痹瘫痪而死亡。
病理剖检脑组织有海绵状病变。
垂直传播是指从父母传染给子代,有研究专门分析了疯牛病母牛产下的犊牛的实际发病率,研究表明,出生后3天内感染率较高。
病牛病原可跨物种传染,可传染牛、羊、鼠、灵长类等。
31213 T ransmissible mink encephalopathy (简称T ME ,传染性雪貂白质脑病) 估计是有人用死去的患羊瘙痒病的羊肉喂饲家养的水貂,使其感染上疾病。
后来,有病水貂逃野外,把这种疾病传给野生的水貂。
病理学类似于羊痒疫。
经口传播,可传递给松鼠、猴等(可能因喂食羊尸或内脏而受感染),表现共济失调,易怒。
31214 Chronic wasting disease of deer (简称CW D ,大耳鹿慢性消耗病) CW D 主要是引起在鹿和麋的一种朊病毒病,病理学类似于BSE ,包括淀粉样蚀斑。
对于CW D PrP sc 传染性的研究,显示它能越过种间屏障和BSE 一样能有效地从鹿传染给人。
31215 Feline spongiform encephalopathy (简称FSE ,猫海绵状脑病) FSE 是一种传染性海绵状脑病,主要引起家猫发病,可能是猫食用被朊病毒感染的牛肉或骨粉所致,症状类似羊痒疫。
4 朊病毒研究的意义朊病毒的发现和确认是20世纪生物科学的重要成果,是对生命科学的有力冲击。
朊病毒的研究不仅具有重大的理论意义,而且具有重大的应用价值。
朊病毒蛋白是哺乳动物染色体编码的一种高度保守的糖蛋白,它有两种构象体存在,PrP c 和PrP sc ,其中与感染性和传染性有关的是PrP sc ,而与其核酸无关。
对PrP c 和PrP sc 的结构和特性及相关基因的组成和结构的研究,进一步揭示朊病毒疾病的机理,可以使我们更有效地认识朊病毒疾病,进而有效地预防、控制和治疗朊病毒疾病。
同时,对该病的研究有助于探索其他神经进行性紊乱疾病的病因和病理,如阿尔茨海默氏病、帕金森病和肌萎缩性脊髓侧索硬化等疾病的研究与治疗。
参考文献:[1] Prusiner S B 1N ov ol proteinaceous in fectious particles cause scrapie [J ]1Science ,1982,(4542)216:136-1441[2] Prusiner S B ,Scott M R ,Dearm ond S J 1Prion protein biology[J ]1Cell ,1998,93(3):337-3481[3] 方元1牛海绵状脑病须重新认识的几个问题[J ]1中国动物保健,2002,(2):331(007)固体分散体的载体选择及质量评价的新进展洪 涛1,欧阳五庆(西北农林科技大学动物科技学院,陕西杨凌712100)中图分类号:S859文献标识码:B文章编号:1004-7034(2004)09-0084-03收稿日期:20040518作者简介:洪 涛(1982),女,陕西商南人,在读硕士研究生1 应用固体分散体技术制备速效、高效制剂,缓释、控释制剂以及定位释药型制剂是当前研究的较为新颖的课题。
近年来,人们采用水溶性聚合物、脂溶性材料、脂质材料以及表面活性剂等为载体制备成缓释、控释的固体分散体,大大扩大了其应用范围。
其制备方法很多,载体选择的范围也很广,其质量评价包括固体分散体的鉴别及其稳定性考察。