颅咽管瘤含病理、分类[行业专业]
颅咽管瘤
Craniopharyngioma（CP）
行业专业
1
概述
➢ 颅咽管瘤是最常见的先天性上皮 源性的颅内肿瘤，发病率高居鞍 区原发肿瘤第二位。
➢ 肿瘤常紧邻重要神经血管结构 ➢ 目前治疗效果仍欠理想，且缺乏
公认的诊断、治疗标准及规范。
行业专业
2
➢ 相对少见
流行病学
新发病例 国外资料：0.5-2/100万人
❖轴位 平扫
• 轴位 增强
行业专业
26
辅助检查 MRI
• 矢状位 平扫
• 矢状位 增强冠状位 平扫
• 冠状位 增强
行业专业
28
辅助检查 MRI
行业专业
29
辅助检查 MRI
➢ T1像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物 胆固 醇及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号 含部分含 铁血黄素或钙化T1和T2像显示低信号
➢ 肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性 功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂 肪代谢有关
行业专业
18
正常成人每日水的出入量(ml)
入量(ml)
出量(ml)
饮水 1000-1500
尿1000-1500
食物水 700
皮肤蒸发(无形失水) 500
内生水 300
呼吸蒸发(无形失水) 350
粪便 150
此分型与手术入路的选择相关联
1. 2.
4. 3.
行业专业
11
❖南方医院漆松涛教授总结分析了目前国际 上最大宗病例，提出了可以指导手术入路 选择并与预后相关的外科学分型。将颅咽 管瘤总体上分为：
❖1.鞍膈下型、2.鞍上脑室外型、3.脑室底内 型三类。
行业专业
12
颅咽管瘤特点
➢ 颅咽管瘤属良性肿瘤，生长缓慢 ➢ 临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄
➢ 儿童对早期视野缺损多不引起注意，直 至视力严重障碍时才被发现
行业专业
15
三、垂体功能低下
➢ 鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长 激素及促性腺激素分泌不足
➢ 早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦 弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍 白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年
➢ 性器官呈婴儿型，无第二性征
大小而有所不同 ➢ 鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体
腺瘤的局灶体征和临床症状
行业专业
13
颅咽管瘤临床表现
一、颅内压增高症状
➢肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭 塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高
➢儿童多见
行业专业
14
二、视力视野障碍
➢ 肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视 交叉及视束，70%-80%出现视力视野障碍
行业专业
16
下丘脑的功能
视上核和室旁核 分泌的抗利尿激素 （ADH）和催产素 经垂体柄转运，储 存在垂体后叶
行业专业
17
四、下丘脑损害的表现
➢ 尿崩症：视上核，室旁核，下丘脑、垂体后叶 受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏
➢ 体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温 较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热
者终日沉睡
➢ 精神症状：与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系
损伤有关，成人较多见健忘，注意力不集中等
➢ 贪食或拒食症
➢ 高泌乳素血症
行业专业
21
五、邻近症状
➢ 向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差， 大小便不能自理
➢ 向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对颅神经障碍 ➢ 向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏 ➢ 向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状 ➢ 少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝
54.8% 35.4% 5.2% 2.8% 1.0% 0.7% 0.2% 偶见
行业专业
4
发病机制
❖ 胚胎残余学说:一般认为釉质上皮型多是起源于颅咽 管的胚胎残余鳞状上皮，多发生在儿童、青少年
❖ 鳞状上皮细胞化生学说:鳞型乳突细胞型的鳞状上皮 可能是由腺垂体的漏斗结节处的垂体细胞鳞状化生 形成，该理论得到不断发现的垂体腺中出现的鳞状 化生细胞巢支持，而且随年龄增加而增加，此类患 者常发生在成人。
行业专业
5
大体病理
➢ 囊性多见 囊液黄褐色或深褐色，内含胆固醇晶体、 角蛋白、正铁血红蛋白
➢ 少部分为实质性肿瘤 ➢ 壁结节可含有沙砾样钙化
行业专业
6
病理
➢ WHO I级属良性肿瘤 ➢ 组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎
都是釉质表皮型 在成人中两种类型各占半数
行业专业
7
颅咽管瘤好发部位
合计：2000-2500 ml
行业专业
19
➢ 成人正常尿量：1000～2000ml /24小时 ➢ 7～12岁： 500～1500ml／24小时 ➢ 1～6岁： 300～1000ml／24小时 ➢ 多尿：24小时多于2500ml ➢ 少尿：24小时小于400ml
行业专业
20
四、下丘脑损害的表现
➢ 嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重
➢ 占成人颅内原发肿瘤的2-5%
占儿童颅内原发肿瘤5-15%
➢ 70%是发生在15岁以下的少儿
➢ 可发生于任何年龄段，发病高
峰在5一14岁和50-74岁
行业专业
3
鞍区肿瘤发病率
❖ 垂体腺瘤 ❖ 颅咽管瘤 ❖ 鞍结节脑膜瘤 ❖ 异位松果体瘤 ❖ 视神经胶质瘤 ❖ 上皮样囊肿 ❖ 视交叉胶质瘤 ❖ 原发空蝶鞍
引起小脑症状
行业专业
22
辅助检查
颅骨X线平片
颅骨鞍区钙化（50%-90%），点片状、云絮状、团块状 蝶 鞍可呈浅碟形扩大或破坏
行业专业
23
辅助检查
CT
鞍上可见散在 结节钙化，囊 性肿瘤呈低密 度，囊肿上呈 弧形钙化，增 强CT可见囊肿 壁部分强化緣
行业专业
24
蛋壳样改变
行业专业
25
辅助检查 MRI
行业专业
9
Yasargil (1990) 将颅咽管瘤分为 6 型：a 单纯鞍内-膈下型; b 鞍内鞍上膈下膈上型 c 膈上-交叉旁-脑室外型; d 室内-室外型; e 脑室旁型; f 单
纯脑室内型
行业专业
10
4型分类 : 1. 膈上型 2. 膈下型
属鞍区颅咽管瘤
3. 室内型 4. 室内室外型 属三脑室颅咽管瘤
根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分： ➢ 鞍内：较少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大 ➢ 鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑
室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉 前位或后位 ➢ 鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一 生长而是综合起因
行业专业
8
颅咽管瘤分类
❖主要根据生长部位及生长方式划分 ❖与手术入路密切相关 ❖分类多样, 无统一标准
Craniopharyngioma（CP）
行业专业
1
概述
➢ 颅咽管瘤是最常见的先天性上皮 源性的颅内肿瘤，发病率高居鞍 区原发肿瘤第二位。
➢ 肿瘤常紧邻重要神经血管结构 ➢ 目前治疗效果仍欠理想，且缺乏
公认的诊断、治疗标准及规范。
行业专业
2
➢ 相对少见
流行病学
新发病例 国外资料：0.5-2/100万人
❖轴位 平扫
• 轴位 增强
行业专业
26
辅助检查 MRI
• 矢状位 平扫
• 矢状位 增强冠状位 平扫
• 冠状位 增强
行业专业
28
辅助检查 MRI
行业专业
29
辅助检查 MRI
➢ T1像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物 胆固 醇及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号 含部分含 铁血黄素或钙化T1和T2像显示低信号
➢ 肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性 功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂 肪代谢有关
行业专业
18
正常成人每日水的出入量(ml)
入量(ml)
出量(ml)
饮水 1000-1500
尿1000-1500
食物水 700
皮肤蒸发(无形失水) 500
内生水 300
呼吸蒸发(无形失水) 350
粪便 150
此分型与手术入路的选择相关联
1. 2.
4. 3.
行业专业
11
❖南方医院漆松涛教授总结分析了目前国际 上最大宗病例，提出了可以指导手术入路 选择并与预后相关的外科学分型。将颅咽 管瘤总体上分为：
❖1.鞍膈下型、2.鞍上脑室外型、3.脑室底内 型三类。
行业专业
12
颅咽管瘤特点
➢ 颅咽管瘤属良性肿瘤，生长缓慢 ➢ 临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄
➢ 儿童对早期视野缺损多不引起注意，直 至视力严重障碍时才被发现
行业专业
15
三、垂体功能低下
➢ 鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长 激素及促性腺激素分泌不足
➢ 早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦 弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍 白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年
➢ 性器官呈婴儿型，无第二性征
大小而有所不同 ➢ 鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体
腺瘤的局灶体征和临床症状
行业专业
13
颅咽管瘤临床表现
一、颅内压增高症状
➢肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭 塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高
➢儿童多见
行业专业
14
二、视力视野障碍
➢ 肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视 交叉及视束，70%-80%出现视力视野障碍
行业专业
16
下丘脑的功能
视上核和室旁核 分泌的抗利尿激素 （ADH）和催产素 经垂体柄转运，储 存在垂体后叶
行业专业
17
四、下丘脑损害的表现
➢ 尿崩症：视上核，室旁核，下丘脑、垂体后叶 受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏
➢ 体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温 较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热
者终日沉睡
➢ 精神症状：与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系
损伤有关，成人较多见健忘，注意力不集中等
➢ 贪食或拒食症
➢ 高泌乳素血症
行业专业
21
五、邻近症状
➢ 向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差， 大小便不能自理
➢ 向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对颅神经障碍 ➢ 向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏 ➢ 向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状 ➢ 少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝
54.8% 35.4% 5.2% 2.8% 1.0% 0.7% 0.2% 偶见
行业专业
4
发病机制
❖ 胚胎残余学说:一般认为釉质上皮型多是起源于颅咽 管的胚胎残余鳞状上皮，多发生在儿童、青少年
❖ 鳞状上皮细胞化生学说:鳞型乳突细胞型的鳞状上皮 可能是由腺垂体的漏斗结节处的垂体细胞鳞状化生 形成，该理论得到不断发现的垂体腺中出现的鳞状 化生细胞巢支持，而且随年龄增加而增加，此类患 者常发生在成人。
行业专业
5
大体病理
➢ 囊性多见 囊液黄褐色或深褐色，内含胆固醇晶体、 角蛋白、正铁血红蛋白
➢ 少部分为实质性肿瘤 ➢ 壁结节可含有沙砾样钙化
行业专业
6
病理
➢ WHO I级属良性肿瘤 ➢ 组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎
都是釉质表皮型 在成人中两种类型各占半数
行业专业
7
颅咽管瘤好发部位
合计：2000-2500 ml
行业专业
19
➢ 成人正常尿量：1000～2000ml /24小时 ➢ 7～12岁： 500～1500ml／24小时 ➢ 1～6岁： 300～1000ml／24小时 ➢ 多尿：24小时多于2500ml ➢ 少尿：24小时小于400ml
行业专业
20
四、下丘脑损害的表现
➢ 嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重
➢ 占成人颅内原发肿瘤的2-5%
占儿童颅内原发肿瘤5-15%
➢ 70%是发生在15岁以下的少儿
➢ 可发生于任何年龄段，发病高
峰在5一14岁和50-74岁
行业专业
3
鞍区肿瘤发病率
❖ 垂体腺瘤 ❖ 颅咽管瘤 ❖ 鞍结节脑膜瘤 ❖ 异位松果体瘤 ❖ 视神经胶质瘤 ❖ 上皮样囊肿 ❖ 视交叉胶质瘤 ❖ 原发空蝶鞍
引起小脑症状
行业专业
22
辅助检查
颅骨X线平片
颅骨鞍区钙化（50%-90%），点片状、云絮状、团块状 蝶 鞍可呈浅碟形扩大或破坏
行业专业
23
辅助检查
CT
鞍上可见散在 结节钙化，囊 性肿瘤呈低密 度，囊肿上呈 弧形钙化，增 强CT可见囊肿 壁部分强化緣
行业专业
24
蛋壳样改变
行业专业
25
辅助检查 MRI
行业专业
9
Yasargil (1990) 将颅咽管瘤分为 6 型：a 单纯鞍内-膈下型; b 鞍内鞍上膈下膈上型 c 膈上-交叉旁-脑室外型; d 室内-室外型; e 脑室旁型; f 单
纯脑室内型
行业专业
10
4型分类 : 1. 膈上型 2. 膈下型
属鞍区颅咽管瘤
3. 室内型 4. 室内室外型 属三脑室颅咽管瘤
根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分： ➢ 鞍内：较少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大 ➢ 鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑
室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉 前位或后位 ➢ 鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一 生长而是综合起因
行业专业
8
颅咽管瘤分类
❖主要根据生长部位及生长方式划分 ❖与手术入路密切相关 ❖分类多样, 无统一标准
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颅脑肿瘤-颅咽管瘤ppt课件
手术治疗-1 手术入路及适应证 ① 经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。 ② 经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的 肿瘤。 ③ 翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路 要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉 间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿 瘤。 ④ 终板入路 三脑室前部的肿瘤。 ⑤ 经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内 肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直 接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。
临床表现 -5 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征； 向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能 自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症 状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状。
临床表现
1.
2.
3.
4.
5.
发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩 症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育 迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、 泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精 神症状。 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚 至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可 致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限 性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视 神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向 上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表 现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。 ] 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前 颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自
诊断标准
一． 临床表现 二． 辅助检查 三． 鉴别诊断
颅咽管瘤讲课PPT课件
呕吐等症状。
视力视野障碍： 颅咽管瘤压迫 视神经和视交叉， 导致视野缺损和
视力下降。
激素分泌异常： 颅咽管瘤可影响 垂体、甲状腺、 肾上腺等器官的 功能，导致激素 分泌异常，如甲 状腺功能亢进、 肾上腺功能减退
等。
脑积水：颅咽管 瘤可阻塞脑脊液 循环通路，导致 脑积水，表现为 颅内压增高、头 痛、呕吐等症状。
良好。
病例二：患者女 性，32岁，因头 晕、恶心、呕吐 就诊，影像学检 查发现颅咽管瘤， 采用放射治疗，
症状缓解。
病例三：患者男 性，68岁，因记 忆力下降、言语 不清就诊，影像 学检查发现颅咽 管瘤，手术治疗 后出现并发症， 需要进一步康复
治疗。
病例四：患者女 性，25岁，因头 痛、呕吐就诊， 影像学检查发现 颅咽管瘤，采用 立体定向放射治 疗，肿瘤缩小，
颅咽管瘤的症状和体征可能会随着 时间的推移而逐渐加重，需要及时 就医诊治。
颅咽管瘤的症状和体征需要通过医 学检查进行确诊，如影像学检查、 实验室检查等。
颅咽管瘤的诊断依据：临床表现、影像学检查和病理学诊断
颅咽管瘤的鉴别诊断：与颅内其他肿瘤、囊肿、炎症等相鉴别 颅咽管瘤的影像学表现：CT、MRI等检查显示肿瘤位置、大小、形态等 信息 颅咽管瘤的病理学特征：组织学分类、细胞形态、染色深浅等指标
Part Five
定期体检：定期进行头部影像学检查，以便早期发现颅咽管瘤。
注意症状：留意头痛、视力障碍、内分泌失调等症状，及时就医检查。
健康生活方式：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等，有助于降低颅咽管瘤的发生风险。 遗传咨询：对于有颅咽管瘤家族史的人群，进行遗传咨询和基因检测， 有助于早期发现和预防颅咽管瘤。
颅咽管瘤的发生与 基因突变有关，尤 其是抑癌基因的缺 失或突变
视力视野障碍： 颅咽管瘤压迫 视神经和视交叉， 导致视野缺损和
视力下降。
激素分泌异常： 颅咽管瘤可影响 垂体、甲状腺、 肾上腺等器官的 功能，导致激素 分泌异常，如甲 状腺功能亢进、 肾上腺功能减退
等。
脑积水：颅咽管 瘤可阻塞脑脊液 循环通路，导致 脑积水，表现为 颅内压增高、头 痛、呕吐等症状。
良好。
病例二：患者女 性，32岁，因头 晕、恶心、呕吐 就诊，影像学检 查发现颅咽管瘤， 采用放射治疗，
症状缓解。
病例三：患者男 性，68岁，因记 忆力下降、言语 不清就诊，影像 学检查发现颅咽 管瘤，手术治疗 后出现并发症， 需要进一步康复
治疗。
病例四：患者女 性，25岁，因头 痛、呕吐就诊， 影像学检查发现 颅咽管瘤，采用 立体定向放射治 疗，肿瘤缩小，
颅咽管瘤的症状和体征可能会随着 时间的推移而逐渐加重，需要及时 就医诊治。
颅咽管瘤的症状和体征需要通过医 学检查进行确诊，如影像学检查、 实验室检查等。
颅咽管瘤的诊断依据：临床表现、影像学检查和病理学诊断
颅咽管瘤的鉴别诊断：与颅内其他肿瘤、囊肿、炎症等相鉴别 颅咽管瘤的影像学表现：CT、MRI等检查显示肿瘤位置、大小、形态等 信息 颅咽管瘤的病理学特征：组织学分类、细胞形态、染色深浅等指标
Part Five
定期体检：定期进行头部影像学检查，以便早期发现颅咽管瘤。
注意症状：留意头痛、视力障碍、内分泌失调等症状，及时就医检查。
健康生活方式：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等，有助于降低颅咽管瘤的发生风险。 遗传咨询：对于有颅咽管瘤家族史的人群，进行遗传咨询和基因检测， 有助于早期发现和预防颅咽管瘤。
颅咽管瘤的发生与 基因突变有关，尤 其是抑癌基因的缺 失或突变
颅咽管瘤
此外，对于年轻女性的骨龄，卵巢超声是有意义的。理想情况下，任何内分泌功能异常都应在术前纠正，但 至少应在手术前纠正低皮质醇水平和尿崩症。
病理学学检查
在组织病理学上，肿瘤细胞小，呈上皮细胞样，常形成许多微小囊性腔隙。其他发现包括透明的钙化结构、 胶原蛋白、成纤维细胞、异物巨细胞和偶见胆固醇结晶。
其他检查
需要患者注意的是，微创技术是一个理念，并不完全取决于有无手术切口和切口的大小，对重要神经血管结 构的微创才是真正的微创，采用合理的手术入路，稍大的手术切口可能比无切口和小切口更微创。
术后并发症
术后癫痫、脑积水及颅内感染是所有手术都可能发生的并发症。
无论经颅还是经鼻手术，都可能导致颅内血管、神经和大脑的损伤，从而产生相应的症状，严重的并发症包 括颈内动脉及其重要分支损伤引起的脑重要功能损伤，如偏瘫，失语甚至生命危险，在有经验的手术团队里这些 严重的脑血管并发症很少发生。
伴随症状
颅高压症状
其它症状
颅高压症状
当肿瘤体积增大到一定程度产生的占位效应阻塞了室间孔、第三脑室或导水管后可引起继发性脑积水，患者 可出现头痛、恶心和呕吐等颅高压的症状。
其它症状
包括化学性脑膜炎（由囊肿破裂囊液进入蛛膜下腔）、癫痫、儿童学习成绩差或成人情绪不稳和冷漠。
就医
就医
患者可能因为内分泌功能障碍到内分泌科就诊，或因为视力障碍到眼科就诊，也可能因为头痛伴有视力障碍 等症状到神经外科就诊。
对于颅咽管瘤患者而言，视敏度和视野评估是描述视力缺陷的必要手段（如视野缺陷，中央暗点等）。此外， 观察视盘以排除视乳头水肿，必要时进行视觉诱发电位检查。
鉴别诊断
先天性病变 其他肿瘤
炎性病变 脑血管病变
先天性病变
蛛膜囊肿和拉氏克裂囊肿。
病理学学检查
在组织病理学上，肿瘤细胞小，呈上皮细胞样，常形成许多微小囊性腔隙。其他发现包括透明的钙化结构、 胶原蛋白、成纤维细胞、异物巨细胞和偶见胆固醇结晶。
其他检查
需要患者注意的是，微创技术是一个理念，并不完全取决于有无手术切口和切口的大小，对重要神经血管结 构的微创才是真正的微创，采用合理的手术入路，稍大的手术切口可能比无切口和小切口更微创。
术后并发症
术后癫痫、脑积水及颅内感染是所有手术都可能发生的并发症。
无论经颅还是经鼻手术，都可能导致颅内血管、神经和大脑的损伤，从而产生相应的症状，严重的并发症包 括颈内动脉及其重要分支损伤引起的脑重要功能损伤，如偏瘫，失语甚至生命危险，在有经验的手术团队里这些 严重的脑血管并发症很少发生。
伴随症状
颅高压症状
其它症状
颅高压症状
当肿瘤体积增大到一定程度产生的占位效应阻塞了室间孔、第三脑室或导水管后可引起继发性脑积水，患者 可出现头痛、恶心和呕吐等颅高压的症状。
其它症状
包括化学性脑膜炎（由囊肿破裂囊液进入蛛膜下腔）、癫痫、儿童学习成绩差或成人情绪不稳和冷漠。
就医
就医
患者可能因为内分泌功能障碍到内分泌科就诊，或因为视力障碍到眼科就诊，也可能因为头痛伴有视力障碍 等症状到神经外科就诊。
对于颅咽管瘤患者而言，视敏度和视野评估是描述视力缺陷的必要手段（如视野缺陷，中央暗点等）。此外， 观察视盘以排除视乳头水肿，必要时进行视觉诱发电位检查。
鉴别诊断
先天性病变 其他肿瘤
炎性病变 脑血管病变
先天性病变
蛛膜囊肿和拉氏克裂囊肿。
最可怕的颅内肿瘤——颅咽管瘤科普
最可怕的颅内肿瘤——颅咽管瘤科普颅咽管瘤曾被称为“最可怕的颅内肿瘤”，虽然发病率低、进展缓慢，但因其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，手术难度大、并发症较多，患者预后较差且易复发，治疗后需长期随访。
时至今日，颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的脑肿瘤之一。
什么是颅咽管瘤？颅咽管瘤是组织学上良性，但局部侵袭性的肿瘤。
颅咽管瘤通常位于鞍区或鞍旁区，源于该部位的先天胚胎残余物，是一种生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。
目前颅咽管瘤的全球流行状况颅咽管瘤非常罕见，每100万人口中约有0.5~2.5例颅咽管瘤患者，约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%。
患病率在性别和种族方面没有明显差异，但在日本和非洲某些地区的发病率更高，其原因不明。
根据流行病学统计，该病的年龄分布呈双峰型，5~14岁儿童和50~74岁中老年人群中的发病率最高。
在儿童中，颅咽管瘤占所有肿瘤的5%，占所有蝶鞍和鞍旁肿瘤的50%。
颅咽管瘤的发病机制是什么？目前医学界最公认的说法为先天胚胎残余组织学说：由于颅咽管在发育过程中不完全退化，细胞残留下来并形成了肿瘤。
颅咽管从胚胎期开始发育，从口咽部直到下丘脑。
在这个途径中，残余的细胞形成肿瘤。
因此，颅咽管瘤好发部位可在口咽部、蝶骨、蝶窦、鞍上、鞍区。
颅咽管瘤有哪些临床表现和症状？颅咽管瘤是一种生长缓慢的肿瘤，且发病隐匿，往往在出现症状的1~2年才被确诊。
表现症状取决于肿瘤的位置和大小。
典型的症状有头痛（阻塞性脑积水）、失眠症、粘液性水肿、呕吐、颅压高、人格变化。
由于肿瘤会压迫视交叉，因此也会出现周围视野丧失、眼球运动无力/复视、视力下降（双时性偏盲）。
颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下，引起激素不足或下丘脑功能障碍，常见症状有多尿症（尿崩症）、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加、嗜睡、冷/热不耐症、肾上腺功能不全、疲劳、低血压电解质异常。
颅咽管瘤有哪些类型？造釉型：其组织病理学表现为湿性角蛋白、钙化和星状网状结构和栅栏样的上皮细胞。
颅咽管瘤
临床表现：颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见。其临床表现 包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤 压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘 脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。
大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展 也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。
瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤侵及饱食 中枢，可引起多食或厌食；肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热；肿瘤损 及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘 脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不 足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现 有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等；部分病人有肥 胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。
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丘脑下部损伤。实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为 小。
肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种。牙釉质型多见，主要 发生于儿童。此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏 状，内层细胞排列疏松的星状细胞。瘤组织常有退行性变、角化及小囊 肿，囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征， 几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶，大多数病例在放射检查时可发
口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊 前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能
大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展 也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。
瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤侵及饱食 中枢，可引起多食或厌食；肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热；肿瘤损 及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘 脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不 足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现 有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等；部分病人有肥 胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。
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丘脑下部损伤。实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为 小。
肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种。牙釉质型多见，主要 发生于儿童。此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏 状，内层细胞排列疏松的星状细胞。瘤组织常有退行性变、角化及小囊 肿，囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征， 几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶，大多数病例在放射检查时可发
口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊 前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能
颅咽管瘤介绍
颅咽管瘤介绍提要：颅咽管瘤()是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。
发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4％。
但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。
那么，什么是颅咽管瘤呢？本文就来从概述、临床表现、病因等方面对颅咽管瘤进行详细的介绍。
一、颅咽管瘤的概述颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。
发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4％。
但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。
本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。
颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。
颅咽管瘤为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5％。
多见于儿童及少年，男性多于女性。
肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。
二、颅咽管瘤的临床表现症状体征主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。
成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。
晚期可有颅内压增高。
1. 颅内压增高症状，一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。
闭塞室间孔导致脑积水所致。
2. 视力视野障碍，肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。
3. 垂体功能低下，肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退，闭经等。
4. 下丘脑损害的表现：肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。
三、颅咽管瘤病因为先天性肿瘤，多见于儿童及少年，男性多于女性。
肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。
四、颅咽管瘤病理生理肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。
颅咽管瘤
放疗： 对不能达到全切除的颅咽管瘤，术后应给 予放疗。术后放疗可使手术病人的生存率 提高50％－80％。
颅咽管瘤术后并发症 (Post-operative complication of craniopharyngioma)
尿崩症:手术时损伤垂体柄所致,处理:①每天 记出入液体量,定期测体重,尿比重,根据出入 液量补充液体.轻者通常先给予双氢克尿塞 口服,严重者肌注垂体后叶素,其间要控制液 体量,防止水中毒. ②定期测血清钾钠氯,二 氧化碳结合率,及酸碱度,和血尿素氮等.若电 解质丢失,可按正常补充,若引起钠潴留,应限 制钠盐.
5:邻近症状；肿瘤可向四周生长，向鞍旁 生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对 颅神经障碍，向蝶窦，筛窦生长者可致鼻 出血，脑脊液鼻漏等，向颅前窝生长者可 产生精神症状，如记忆力减退，定向力差， 大小便不能自理，向颅中窝生长者可产生 颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状，少数病 人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至 长到颅后窝引起小脑症状。
5第三脑室前部胶质瘤:可有典型的临床表现, 早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈发 作性头痛.一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌 症状,CT扫描有助诊断.
6生殖细胞瘤:可发生在鞍上,称之为鞍上生 殖细胞瘤,突出的临床表现为尿崩症,可有性 早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化.
.
7脊索瘤,大多有数条颅神经损害症状,常见 有钙化,颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破 坏,一般能与本病相鉴别. 8其他鞍区病变:如鞍区表皮样囊肿,皮样囊 肿,以及视交叉部蛛网膜炎等也应予以鉴别.
鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向 下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔 向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发 展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高, 上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿 瘤蝶鞍明显扩大.
颅脑肿瘤-颅咽管瘤
体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇
女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节
障碍和精神症状。
临床表现 -3
▪
视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、
视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，
晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、
象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发
辅助检查-2
▪ 血内分泌检查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值
常低下。
鉴别诊断
1. 第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分 泌症状；无钙化；MRI有助诊断。
2. 生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿 瘤也无钙化。
3. 垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生 长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。
手术治疗-2
▪ 立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积
半量的同位素，行瘤内或间质照射。
手术治疗-3
▪ 放射外科 小肿瘤可试行γ刀或X刀治疗。
术后合并症及防治
1. 下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小 时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿 塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用 长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后3~5天内 查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特 别是高热，应行物理降温或低温治疗。
能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损
伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑
症状。
临床表现
1. 发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 2. 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿
崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格 发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女 停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节 障碍和精神症状。 3. 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉 甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚 期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、 象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原 发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 4. 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤 向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童 除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分 离等。]
颅咽管瘤按发生位置分型和命名(附：手术入路和切除方法)(1)
23 10.6
Ⅰ型：儿童与青少年居绝大多数，半数为10岁及以下儿童，20岁及以下的患者占本型的 83.3%。 Ⅱ型：成人占据 2/3，平均发病年龄明显高于Ⅰ型，20岁及以下仅占本型患者的 1/3
Ⅲ型：20岁以上成人略占多数（65.3 %）
Ⅳ型：20岁及以下患者略占多数（65.6 %）
表3 各型颅咽管瘤病人性别统计 男 Ⅰ型 鞍内颅咽管瘤 44 女 16
表2 各型颅咽管瘤病人发病年龄统计
最小
（岁）
n=217
21-30岁
例数 %
最大
（岁）
平均
（岁）
1-10岁例
数 %
11-20岁
例数 %
31-40岁
例数 %
41-50岁
例数 %
51-60岁
例数 %
61-70岁
例数 %
合计
例数 %
Ⅰ型 鞍内颅咽管瘤 Ⅱ型 鞍上颅咽管瘤 Ⅲ型 室下颅咽管瘤 Ⅳ型 室前颅咽管瘤 全 组
按发生位置分型和命名
• 对近15年217例病人的影像学资料与术中发现所作回顾性 分析，认为颅咽管瘤有不同的发生位置，分别是鞍内， 鞍上，第三脑室下部和第三脑室前部 • 按发生位置可分为4型，以发生位置来命名 :Ⅰ鞍内型, Ⅱ 鞍上型, Ⅲ室下型, Ⅳ室前型；总结制订了各型颅咽管瘤 的确认标准 • MRI薄层扫描可显示肿瘤与蝶鞍、鞍膈、垂体柄、视交 叉、三脑室底部结构的关系，有助于术前确认颅咽管瘤 发生位置
• 鞍内颅咽管瘤由于垂体柄与下丘脑均在鞍膈 之上，不受肿瘤侵犯，采用环切离断法时， 可清楚显露垂体柄和漏斗部而得以避免误伤 • 室内颅咽管瘤的手术操作一般在三脑室之内， 如能注意维护漏斗部的完整，则不致发生垂 体柄或下丘脑的损伤。轻度的漏斗部损伤如 仅为单侧小范围的，术后不至于发生严重的 不可回逆的下丘脑功能受损表现
颅咽管瘤介绍PPT培训课件
新技术新方法应用
随着医学科技的进步，新的手术技术、放疗技术和药物研 发等将不断应用于颅咽管瘤的诊疗中，提高治疗效果和患 者生活质量。
挑战和机遇并存
挑战
颅咽管瘤的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发生机制的深入解析、新型治疗 策略的临床验证、患者个体差异对治疗效果的影响等。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，颅咽管瘤的诊疗将迎来更多机遇，如精 准医学的发展为个体化治疗提供了可能、多学科协作有助于提高诊疗效果、新技 术新方法的不断涌现为颅咽管瘤患者带来更多治疗选择。
根据患者的具体症状，采取 药物治疗、激素替代疗法等 措施，以改善下丘脑功能。 效果评估需根据患者的症状 改善情况和实验室检查结果 综合判断。
视力障碍处理
对于视力受损的患者，可采 取药物治疗、高压氧治疗等 措施，以促进视神经恢复功 能。效果评估需根据患者的 视力改善情况和影像学检查 结果综合判断。
脑脊液漏处理
家庭参与和社会支持网络构建
家庭参与
01
鼓励患者家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供情感支持
和实际帮助，共同应对疾病带来的挑战。
社会支持网络
02
建立颅咽管瘤患者互助组织或社交平台，为患者提供交流经验
、分享资源、互相鼓励的平台，形成社会支持网络。
宣传教育
03
通过媒体宣传、专题讲座等形式，提高公众对颅咽管瘤的认识
放射治疗
放疗指征
对于手术无法完全切除或术后复 发的患者，以及不愿意接受手术 治疗的患者，可考虑放射治疗。
放疗目的
放疗的主要目的是控制肿瘤生长 、缓解症状，以及提高患者的生
存质量。
放疗方式
根据患者的具体情况和肿瘤的特 性，可选择伽马刀、射波刀、质
随着医学科技的进步，新的手术技术、放疗技术和药物研 发等将不断应用于颅咽管瘤的诊疗中，提高治疗效果和患 者生活质量。
挑战和机遇并存
挑战
颅咽管瘤的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发生机制的深入解析、新型治疗 策略的临床验证、患者个体差异对治疗效果的影响等。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，颅咽管瘤的诊疗将迎来更多机遇，如精 准医学的发展为个体化治疗提供了可能、多学科协作有助于提高诊疗效果、新技 术新方法的不断涌现为颅咽管瘤患者带来更多治疗选择。
根据患者的具体症状，采取 药物治疗、激素替代疗法等 措施，以改善下丘脑功能。 效果评估需根据患者的症状 改善情况和实验室检查结果 综合判断。
视力障碍处理
对于视力受损的患者，可采 取药物治疗、高压氧治疗等 措施，以促进视神经恢复功 能。效果评估需根据患者的 视力改善情况和影像学检查 结果综合判断。
脑脊液漏处理
家庭参与和社会支持网络构建
家庭参与
01
鼓励患者家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供情感支持
和实际帮助，共同应对疾病带来的挑战。
社会支持网络
02
建立颅咽管瘤患者互助组织或社交平台，为患者提供交流经验
、分享资源、互相鼓励的平台，形成社会支持网络。
宣传教育
03
通过媒体宣传、专题讲座等形式，提高公众对颅咽管瘤的认识
放射治疗
放疗指征
对于手术无法完全切除或术后复 发的患者，以及不愿意接受手术 治疗的患者，可考虑放射治疗。
放疗目的
放疗的主要目的是控制肿瘤生长 、缓解症状，以及提高患者的生
存质量。
放疗方式
根据患者的具体情况和肿瘤的特 性，可选择伽马刀、射波刀、质