变应性肉芽肿性血管炎研究新进展
嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告
嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告一、疾病概述1.1 疾病定义嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称变应性肉芽肿性血管炎，是一种罕见的系统性血管炎，以血管壁的嗜酸性肉芽肿和多发性血管炎为特征。
1.2 疾病症状EGPA的症状多样，可能包括但不限于：- 皮肤症状：如红斑、丘疹、水疱、溃疡等；- 呼吸道症状：如咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等；- 全身症状：如发热、乏力、体重减轻等；- 神经系统症状：如头痛、意识障碍、瘫痪等。
1.3 疾病危害EGPA可影响多个器官系统，如皮肤、呼吸道、肾脏、神经系统等，如不及时诊断和治疗，可能导致器官功能损害，甚至危及生命。
二、疫情概况2.1 疫情来源本次疫情涉及的EGPA病例，均为我国境内发病。
目前，尚未有证据表明疫情来源于国外。
2.2 疫情分布截至[[今天日期]]，疫情已波及我国多个省份，具体分布情况如下：- 省份1：病例数- 省份2：病例数- ...2.3 病例特征本次疫情中的EGPA病例，年龄分布广泛，男女比例约为1:1.2。
大部分患者出现了典型的皮肤症状，部分患者伴有呼吸道和神经系统症状。
三、防控策略3.1 加强疾病宣传提高公众对EGPA的认识，加强疾病宣传教育，提高早期识别和就诊率。
3.2 完善诊断流程医疗机构应完善EGPA的诊断流程，提高确诊速度，减少误诊和漏诊。
3.3 规范治疗方案根据《中国嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断与治疗指南》，为患者提供规范化的治疗方案。
3.4 疫情监测加强疫情监测，及时发现和报告新发病例，确保疫情信息的准确性。
四、总结EGPA是一种罕见的系统性血管炎，本次疫情涉及多个省份，病例年龄分布广泛。
为应对疫情，我国已采取多种防控措施，包括加强疾病宣传、完善诊断流程、规范治疗方案等。
希望在全社会的共同努力下，能够有效控制疫情，减轻患者痛苦。
请注意，以上内容仅为示例，具体数据和信息需根据实际情况进行调整。
变应性肉芽肿血管炎治疗指南
病理生理
变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常 有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型 ：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿血管 炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性 ，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中 起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释 放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、 小静脉，被损伤血管形成坏死性肉芽肿，有 时类似于假肿瘤，并有淋巴细胞、浆细胞、 巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包 及多系统和部位。
诊断检查
诊断：本病诊断重点是结合临床表现和病理检 查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。 对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史， 一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他 有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、 皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血 嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。 美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断 标准为：
2.超声心动图检查可协助判断心脏侵 犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。
3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺 浸润，或弥漫性间质性病变，少数可 发现结节灶（往往不形成空洞），约 1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴 结肿大。
鉴别标准
变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系 统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜 酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气 管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。
1.支气管哮喘。 2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞10%。 3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。 4.游走性或一过性肺浸润。 5.鼻窦病变。 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。 凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断
。
实验室检查
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重 要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚 至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可＞50%，部分 病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情 严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快 ，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可阳 性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33% 。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。
抗中性粒细胞胞浆抗体与相关系统性血管炎的研究进展
（ 首都 医科 大 学 宣武 医院检验 科 ， 北京 １ ０ ０ ０ ５ ３ ）
关键词 ： 抗 中性粒细胞胞浆抗体 ； 髓过 氧 化 物 酶 ； 蛋 白酶 ３ ； 血 管 炎 Ｄ ＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３ — ４ １ ３ ０ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ３ ． ０ ３ １ 文献标识码 ： Ａ 文章 编 号 ： １ ６ ７ ３ — ４ １ ３ ０ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ３ — ０ ３ ２ ９ — ０ ３
２ ． ４ 抗 肾 小 球 基 底 膜 病 约 有 １ ／ ３此 类 患 者 ＭＰ （ ） － Ａ ＮＣ Ａ阳
抗 中性粒 细胞 胞浆 抗体 （ ａ ｎ ｔ ｉ — ｎ ｅ ｕ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｔ ｉ — ｂ ｏ ｄ ｙ ， Ａ ＮＣ Ａ） 是 针对 存 在 于 中 性 粒 细 胞 和 单 核 细 胞 胞 质 颗 粒
中 的抗 原 的 一 组 抗 体 ， 通 常 被认 为 是 与 中性 粒 细 胞 胞 浆 中 的 嗜 苯 胺 蓝 颗 粒 和 特 异 性 颗 粒 反 应 的 自身 抗 体 ＿ 】 ］ 。自１ ９ ８ ２年 Ｄ ａ — ｖ ｉ ｓ 首次报 道以来 ， ＡＮ Ｃ Ａ 已逐渐成 为系统性 血管炎 （ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ｉ ｔ ｉ ｄ ｅ ｓ ， Ｓ Ｖ） 诊疗 的重 要 血清 学标 志物 ， 在 韦 格 纳 氏 肉 芽 肿（ Ｗｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ Ｓ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｗ Ｇ） 、 显 微 镜 下 多血 管 炎 （ ｍｉ —
疫法等 。 Ａ ＮＣ Ａ根 据 Ｉ Ｉ Ｆ法 可 分 为 细 胞 浆 型 ＡＮＣ Ａ（ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｍｉ ｃ ＡＮｃ Ａ， ｃ ＡＮ Ｃ Ａ） 、 核 周 型 ＡＮ Ｃ Ａ（ ｐ ｅ ｒ ｉ ｎ ｕ ｃ ｌ ｅ ａ ｒ ＡＮ Ｃ Ａ， ｐ ＡＮ Ｃ Ａ） 和 介 于 两 者 之 间 的 非 典 型 性 ＡＮＣ Ａ（ ａ ｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ａ ｌ ＡＮＣ Ａ） ［ ３ ； 根 据 Ｅ Ｌ Ｉ Ｓ Ａ法 ， 常 见 的 靶 抗 原 有 蛋 白酶 ３ （ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ ａ ｓ ｅ ３ ， Ｐ Ｒ ３ ） 、 髓 过
中西医结合治疗变应性血管炎46例临床观察
中西医结合治疗变应性血管炎46例临床观察
赵晓刚;李成荫
【期刊名称】《中医药信息》
【年(卷),期】1998(015)005
【总页数】1页(P42)
【作者】赵晓刚;李成荫
【作者单位】哈尔滨医科大学第一临床医学院;哈尔滨医科大学第一临床医学院【正文语种】中文
【中图分类】R543.05
【相关文献】
1.萆薢渗湿汤加味治疗变应性血管炎临床观察 [J], 王朋军;运国靖
2.蕲蛇酶为主中西医结合治疗变应性血管炎1例 [J], 冯蔚芬;陈文辉;陈薇;林丛;吴航程;潘鲁华;尤佳
3.变应性血管炎的中西医结合治疗分析 [J], 林红江
4.中西医结合治疗变应性血管炎研究进展 [J], 张幼雯;宋奎全;王玉涛;李安举
5.中西医结合治疗肿块期肉芽肿性乳腺炎临床观察 [J], 吴姗姗;刘成全;徐妍;鲍丽娟;顾润环
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ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展
ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展
牟翠萍;毛慧娟
【期刊名称】《中国中西医结合肾病杂志》
【年(卷),期】2012(13)1
【摘要】@@ 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV) 是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病.它主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎(NCGN).有关AASV 的发病机制较为复杂,至今尚未完全阐明,但近年来相关的研究取得较大进展,现综述如下.
【总页数】3页(P89-91)
【作者】牟翠萍;毛慧娟
【作者单位】南京医科大学第一附属医院肾内科,南京,210029;南京医科大学第一附属医院肾内科,南京,210029
【正文语种】中文
【相关文献】
1.ANCA相关性小血管炎发病机制的研究 [J], 肖红
2.ANCA相关性系统性小血管炎发病机制研究进展 [J], 郭洪彬;袁岳沙
3.ANCA相关性系统性小血管炎发病机制的研究进展 [J], 刘亚婧;陈战瑞
4.T细胞亚群与ANCA相关性小血管炎研究进展 [J], 刘浩;杨美玲;朱平
5.ANCA相关性小血管炎的研究进展 [J], 刘秀稳
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变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。
本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。
【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。
疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。
【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。
约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。
要抗原主要为髓过氧化物酶。
肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。
病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。
应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。
【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。
变应性肉芽肿血管炎的影响因素和潜在并发症
汇报人：
目 录
01
变应性肉芽肿血管 炎的发病机制
02
变应性肉芽肿血管 炎的并发症
03
变应性肉芽肿血管 炎的预防和治疗
04
变应性肉芽肿血管 炎的预后和康复
PART 01
变应性肉芽肿血 管炎的发病机制
遗传因素
基因突变：导致免疫系统异常，引发变应性肉芽肿血管炎
肺纤维化：炎症反应导致肺 组织纤维化，影响肺功能
肺栓塞：炎症反应导致血管 内形成血栓，影响血液流通
肺动脉高压：炎症反应导致 肺动脉压力升高，影响心脏 功能
心脏并发症
心肌炎：心肌 炎症，可能导 致心脏功能受 损
心包炎：心包 炎症，可能导 致心包积液和 心脏压塞
ห้องสมุดไป่ตู้
心内膜炎：心 内膜炎症，可 能导致心律失 常和心力衰竭
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、
充足睡眠等
避免接触可能的过敏原， 如尘螨、花粉、宠物皮
屑等
遵医嘱使用药物，如抗 炎药、免疫抑制剂等
定期复查，监测病情变 化，及时调整治疗方案
THANK YOU
汇报人：
肾移植：对于严重的变应性肉芽肿血管炎患者，可能需要进行肾移植手术。
消化系统并发症
腹痛：腹痛是消化 系统最常见的并发 症，可能与炎症、 溃疡等有关。
腹泻：腹泻可能是 由于肠道炎症、肠 道菌群失调等原因 引起的。
恶心呕吐：恶心呕吐 可能是由于胃肠道炎 症、胃肠道功能紊乱 等原因引起的。
消化道出血：消化道 出血可能是由于胃肠 道溃疡、胃肠道肿瘤 等原因引起的。
心肌梗死：心 肌缺血性坏死， 可能导致心脏 功能严重受损 和猝死
变应性肉芽肿血管炎的康复护理和生活建议
药物调整：根据病情变化， 及时调整药物剂量和种类
药物储存：妥善储存药物， 避免受潮、变质、过期等现
象
物理治疗与护理
物理治疗方法：热敷、冷敷、按摩、针灸等 物理治疗目的：缓解疼痛、促进血液循环、加速康复 物理治疗注意事项：遵循医生指导，避免过度治疗 物理治疗与药物治疗的结合：根据病情需要，合理选择物理治疗和药物治疗方法
保持良好的作息习惯，保证 充足的睡眠
避免接触可能的过敏原，如 宠物、花粉等
保持良好的心理状态，避免 焦虑和紧张
环境与社交因素考虑
保持室内环境清 洁，避免过敏原
避免接触刺激性 物质，如烟雾、
香水等
保持社交活动， 与家人、朋友保
持联系
参加支持小组， 与其他患者交流
经验和支持
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运动与休息建议
适度运动：根据 病情和医生建议，
选择合适的运动 方式，如散步、
瑜伽等。
避免剧烈运动： 避免剧烈运动， 以免加重病情。
充足休息：保证 充足的休息，避
免过度疲劳。
保持良好的作息 习惯：保持规律 的作息，避免熬 夜和过度劳累。
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生活习惯调整
保持良好的饮食习惯，避免 辛辣刺激性食物
变应性肉芽肿血管炎 的康复护理和生活建 议
,
汇报人：
目录
CONTENTS
01
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02
变应性肉芽肿血管炎的康复护理
03
变应性肉芽肿血管炎患者的生活 建议
变应性肉芽肿血管炎的康复 护理
第二章
药物治疗与护理
药物使用注意事项：严格按 照医生处方用药，注意药物 副作用
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万方数据万方数据万方数据变应性肉芽肿性血管炎研究新进展作者：包海荣， 刘晓菊， 张艺， BAO Hai-rong， LIU Xiao-ju， ZHANG Yi作者单位：兰州大学第一医院老年呼吸科,730000刊名：中华结核和呼吸杂志英文刊名：CHINESE JOURNAL OF TUBERCULOSIS AND RESPIRATORY DISEASES年，卷(期)：2009,32(10)1.Xiao H;Heeringa P;Hu P Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vaaculitis in mice 20022.Reumaux D;Duthilleul P;Boos D Pathogenesis of diseases associated with antineutrophil cytoplasm autoantibodies[外文期刊] 20043.Pankhurst T;Savage CO Pathogenic role of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in vasculitis[外文期刊] 2006(2)4.Manger BJ;Krapf FE;Gramatzki M IgE-containing circulating immune complexes in Churg-Stranss vasculitis 19855.Loughlin JE;Cole JA;Rothman KJ Prevalence of serious eosinophilia and incidence of Churg-Strauss syndrome in a cohort of asthma patients 20026.Hellmich B;Ehlers S;Csernok E Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome 2003(z 32)7.Ormerod AS;Cook MC Epidemiology of primary systemic vasculitis in the Australian Capital Territory and south-eastern New South Wales 20088.Martin RM;Wilton LV;Mann RD Prevalence of Churg-Strauss syndrome,vasculitis,eosioophilia and associated conditions:retrospective analysis of 58 preacription-event monitoring cohort studies 1999 9.Cohen P;Pagnoux C;Mahr A Churg-Strauss syndrome with poor-proguosis factors:a prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in forty-eight patients 200710.Ribi C;Cohen P;Pagnoux C Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosisfactors:anndticenter,prospective,randomized,open-label study of seventy-two patients 200811.Guillevin L;Lhote F;Gayraud M Prognostic factors in polyarteritis nedesa and Churg-Stranss syndrome.A prospective study in 342 patients 199612.Guillevin L;Cohen P;Gayrand M Churg-Strauss syndrome.Clinical study and long-term follow-up of 96 patients 199913.Masi AT;Hunder GG;Lie JT The American College of Rheumatology 1990 criteria for theclassification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis) 199014.Giavina-Bianchi P;Giavina-Bianchi M;Agondi R Omalizumab and Churg-Strauss syndrome 200815.Tonnel AB Tillie-Leblond L Omalizumab for asthma 200616.D'Amato G Role of anti-IgE menoclonal antibody (omalizumab) in the treatment of bronchialasthma and allergic respiratory diseases 200617.Tatsis E;Schnabel A;Gross WL Interferon-alpha treatment of four patients with the Churg-Strauss syndrome 199818.Simon HU;Seelbach H;Ehmann R Clinical and immunological effects of low-dose IFN-alpha treatmentin patients with corticosteroid-resistant asthma 200319.Sinico RA;Di Toma L;Maggiore U Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome[外文期刊] 2005(9)20.郭述良;罗永艾变应性肉芽肿性血管炎[期刊论文]-中国实用内科杂志 2002(22)21.Harrold LR;Andrade SE;Go AS Incidence of Churg-Strauss syndrome in asthma drug users:apopulation-based perspective 200522.Pepper RJ;Fabre MA;Pavesio C Rituximab is effective in the treatment of refractory Churg-Strauss syndrome and is associated with diminished T-cell interleukin-5 production[外文期刊] 2008(7)23.Keogh KA;Ytterberg SR;Fervenza FC Rituximab for refractory Wegener's granulomatosis:report of a prospective,openlabel pilot triaL[外文期刊] 2006(2)24.Danieli MG;Cappelli M;Malcangi G Long term effectiveness of intravenous immunoglobulin in Churg-Strauss syndrome 200425.Gnillevin L;Lhote F;Cohen P Corticosteroids plus pulse cyclophosphamide and plasma exchanges versus corticosteroids plus pulse cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteritis nodesa and Churg-Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis.A prospective,randomized trial in sixty-two patients[外文期刊] 199526.Gaskin G;Pusey CD Plasmapheresis in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis[外文期刊] 200127.Vital A;Vital C;Viallard JF Neuro-muscular biopsy in Churg-Strnuss syndrome:24 cases[外文期刊] 2006(2)28.Sable-Fourtassou R;Cohen P;Mahr A Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome 200529.朱敏;代华平;薛熠变应性肉芽肿性血管炎相关性哮喘二例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2007(8)30.刘冬舟;谭艳红;肖学吕变应性肉芽肿性血管炎69例荟萃分析[期刊论文]-临床和实验医学杂志 2008(7)31.Pagnoux C;Guilpain P;Guillevin L Churg-Strauss syndrome 200732.Nathani N;Little MA;Kunst H Churg-Strauss syndrome and leukotriene antagonist use:a respiratory perspective 200833.Tsurikisawa N;Saito H;Tsuburai T Differences in regulatory T cells between Churg-Stranss syndrome and chronic eosinophilic pneumonia with asthma[外文期刊] 2008(3)34.Hellmich B;Csemok E;Gross WL Proinflammatory cytokines and autoimmunity in Churg-Strauss syndrome [外文期刊] 2005(jun)35.Chen KR;Sakamoto M;Ikemoto K Granulomatous arteritis in cutaneous lesions of Churg-Strauss syndrome 2007本文链接：/Periodical_zhjhhhx200910022.aspx。