郎格罕细胞组织细胞增生症1例
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。
且不典型，故临床诊断困难。
1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。
”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。
第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。
转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。
双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。
心脏无特殊。
腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。
脊柱四肢未见畸形。
左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。
神经系统检查未见异常。
辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。
外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。
血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。
B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。
胰腺未见显示。
双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。
成功治疗1例成人郎格罕细胞组织细胞增生症
成功治疗 １ 例成 人郎格罕细胞组织细胞增生症
郑转珍 乔振 华 刘兆玉 方雅琴
杨林 花 马艳 萍 贡 荣 王 亚
（ １山西医科大 学第 二医院血 液科 ，山西 太原 ０ ００ ，２ 山西省第 二人 民医院血 液科 ，山西 太原 ０ ０ ０ ） ３０ １ ３ ０ １
学 出版社 ， ０ ： ５４ ６ ２ ６４ ．６ ． ０ ６
异位胸腺瘤发生原因为：胸腺起源于两侧第３ 对咽囊 ，随心包下降进
入 胸腔 ，在发育 过程 中，若部分 胸腺组 织于下 降途 中残 留于颈部 ，
将形成颈部异位胸腺瘤或称副胸腺［ ３ 】 。
鉴别 诊断 ，本 病主要 与淋 巴结转 移瘤 、巨大 淋 巴结增 生 、淋 巴瘤
常，骨髓活检已不能找到郎格罕细胞，各项检测指标均恢复正常 患
者 已恢 复正常 生活。后Ｂ Ｃ －原方 案再次巩 固治疗３ Ｅ ＰＦ 个疗 程 ，随访 ｌ ６ 个月 ，患者病情稳定 。
２讨 论
郎格罕细胞组织 细胞增生症 （ ｎｅｈｎ ｌｈ ｉ ｙｏｉ Ｃ ） １ ｇｒ ａｓ ｅ ￣ｏ ｔｓ ，Ｌ Ｈ ａ ｔ ｃ ｌｉ ｃ ｓ 原 称组织细胞 增生症 ，是 一组原 因未 明的组织细胞增 殖性疾 患。传统 分为 ３ 临 类型 即莱 特勒 西韦综 合征 、 （ｉｅ ｒ ｉｅ ，简称ＬＳ 种Ｉ床 Ｌｔｒ － ｗ 病 ｔｅ Ｓ — 病 ）、汉一 一 综合 征 （ ａｄＳｈ ｌｒ ｈｉｉ 病 ，简称Ｈ ＳＣ ） 薛柯 Ｈ ｎ．ｃｕｌ － ｒ ｔｎ ｅ Ｃ ｓａ ——病
乏 力 、腹 胀 ，抗感染 治疗疗 效差 。１ ４ 月２ 日，发 现全身 淋 巴结 进行性 肿 大 ，尤 以左腋 下淋 巴结肿大 明显 ，伴 疼痛 。 １ ９ 月２ 日出现不 全肠梗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
进展为多 系统损害 ， 甚 至导致死亡 ＿ １ 。本例患者诊 断后未行系统治疗 ， 仅给与外用糖皮质激素软膏 ， 皮 损 消退 。考 虑患 者 皮 损 消 退 一 方 面 可 能 由 于外 用 糖 皮质 激 素药 膏 有效 ， 一方面可能为 ５ ０ ％的 自限患 者 。 该 患者虽 只有皮肤 损 害表 现且 症 状 已缓 解 ， 但 也 有 可 能 发展成 多系 统 Ｌ Ｃ Ｈ。 因此 进 一 步 的 系 统 检查 和 长 期随访都是很有必要 的。
Ｓ ａ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｓ Ｅ ｌ ｓ ｅ ｖ ｉ ｅ ｒ ． ２ ０ １ １ ． ７ ０ ７ — ７ ０ ９ ．
［ ３ ］Ｚ ｅ ｌ ｇ ｅ ｒ Ｂ，Ｂ ｕ ｒ ｇ ｄ ｏ ｒ ｆ ＷＨ ． Ｔ ｈ ｅ ｃ ｕ ｔ ａ ｎ ｅ ｏ ｕ ｓ‘ ｈ ｉ ｓ ｔ ｉ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｓ ｅ ｓ ’ ［ Ｊ ］ ．
Ａｄ ｖ Ｄｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ １ ， １ ７： ７ ７ —１ １ ４ ．
［ ４ ］Ａ ｒ ｉ ｅ ｂ Ｍ，Ｇ ｉ ｒ ｓ ｅ ｈ ｉ ｋ ｏ ｆ ｓ ｋ ｙ Ｍ，Ｇ ６ ｎ ￣ ｒ ｅ ａ ｕ Ｔ，ｅ ｔ １ ａ ． Ｌ ａ ｎ ｇ ｅ ｒ ｈ ａ ｎ ｓ
ｗ ｉ ｔ ｈ ｔ ｈ ａ ｌ ｉ ｄ ｏ ｍ ｉ ｄ ｅ［ Ｊ ］ ．Ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ Ｏ ｎ ｌ ｉ ｎ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｍａ ｌ，
２ ０ １ ５ ， ６ （ ６ ） ： ４ ０ ７ — ４ ０ ９ ．
朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例
朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例
王智侠
【期刊名称】《中国现代医生》
【年(卷),期】2016(054)025
【摘要】对已收治的1例朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床资料进行回顾性分析.本文所诉病例以皮疹及外耳道渗液为最初临床表现,继而出现头部肿块及肝酶异常,因其表现的非特异性而误诊为湿疹及头部囊肿.最终经组织活检及免疫组织化学检查确诊为LCH.临床如遇不明原因的体表肿块、反复皮疹、顽固中耳炎、长期不规则发热及肝脾淋巴结增大患者均应考虑到LCH,宜尽快进行组织活检及免疫组织化学检查,以免误诊及漏诊.
【总页数】3页(P125-127)
【作者】王智侠
【作者单位】内蒙古包钢医院儿科,内蒙古包头014010
【正文语种】中文
【中图分类】R762
【相关文献】
1.肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症的HRCT表现及随访观察 [J], 马晨晖;王洁;王静风;潘建光;刘加夫;林征宇
2.小儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症肝脏浸润的CT及MR表现 [J], 薛潋滟;邵虹
3.儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 杨海霞;郑敏翠;李婉丽
4.朗格罕斯细胞组织细胞增生症的造血干细胞移植治疗 [J], 吴南海
5.成人右侧颞枕叶朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例 [J], 何文斌;沈云娟;杨文桢;韩彦明;兰正波;吴海洋;张新定
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告
呈等信号影 ， Ｔ ２ Ｗ１上 呈稍 高信 号 ， 增 强扫 描呈 明显 强 化， 内见小片状强化区 ， 垂体形 态及信号未见 异常 ； 可见 额骨 、 枕骨 、 眼 眶 内片状 异 常高 信 号影 。２ ０ １ ３年 １ ２月 ９日行 右额颅 骨 占位性病 变切 除术 ， 切 除组织 病理报 告 示 朗格汉斯组织 细胞增生 。２ ０ １ ３年 １ ２月 ２ ３ Ｅ ｔ 转血 液 科继续治疗 ， ２ ０ １ ３年 １ ２月 ２ ６日行 Ｖ Ｐ方案化疗 （ 长春新 碱０ ． ８ ｍ ｒ ， ／ ｑ ｗ× ６ ｗ， 醋 酸 泼 尼松 片 ３ ０ ｍ ｇ ／ ６ Ｗ ， 每 周 减 ５ ｍ ｇ ） 。治疗 后 患儿 多 尿 症 状 明显 改 善 ， ２ ０ １ ４年 ２月 １ ５日复查头颅 Ｃ Ｔ示 垂 体 中上 分 别可 疑见 一小 类 圆形 软组织密度影 ， 边界欠 清 ； 双侧 眶壁 、 枕骨、 右侧 颞骨 及 左侧顶 骨见不 规则 骨质破 坏 区并 软组 织肿 块影 。左 侧 额骨局部呈术后改变 。２ ０ １ ４年 ２月 ２ ０日转外 院继续 治
明显诱 因 出现 口渴 ， 多饮 多尿 ， 每 日饮水量 ４ ０ ０ ０ ｍ Ｌ左 右， 尿量每 日约 ４ ０ ０ ０ ｍ Ｌ ， 尿色 清亮 ； 伴 消瘦 ， 体 重下 降 ７ ｋ ｇ 左右； 常烦躁 、 哭 闹、 纳差 。于 当地医 院行 头颅 Ｍ Ｒ Ｉ
检查示 垂 体 柄 占位 性 病 变 （ 未见 报告 单） 。２ ０ １ ３年 １ １ 月２ ３日入住我 院神经 外科治 疗 ， 查体 示右 眼 眼球 突 出； 全身浅表淋巴结未触及 ； 双肺 呼吸音清 ， 未 闻及 干湿 性哕音 ； 心律齐 ， 各瓣 膜 区未 闻及 病理 性杂 音 ； 腹软， 肝 脾肋下未触及 ； 神经病理征 阴性 。２ ０ １ ３年 １ １ 月２ ６日行 头颅 Ｍ Ｒ Ｉ检查 示垂体柄 中上分别见一类 圆形 异常信号
伴低钾血症的朗格罕细胞组织细胞增生症患者抢救成功l例报告
过对流和弥散方式 清除中小分子物质 。将二者联 合 ， 优势
互补 ， 既能清 除 巾小分 子炎症物 质 ， 同时也能有效 清除大分 子 炎症物质 ， 减轻炎症 对免疫 系统 、 内皮 功能 和凝 血功能 的
ｓ ｅ ｐ ｓ ｉ ｓ ． Ｃｈ ｅ ｓ ｔ ． １ ９ ９ ２． １ ０ １（ ６） ：１ ６ ４ ４ —１ ６ ５ ５ ．
水平 提 出了 更明确 的要求“ ， 建议 将 Ｌ Ｃ Ｈ确 诊 的可信度 分
为 ３级 ：ｆ级为拟 诊 ， 光镜 下发 现 朗格 罕细 胞浸 润 ； １ ／ 级 为， 本
院成功抢救 １ 例以低钾ｍ症表现的 Ｌ Ｃ Ｈ患者 ， 报告如下 。
［ ２ ］Ｂ ｏ ｎ ｅ Ｒ Ｃ，Ｂ ａ ｌ ｋ Ｒ Ａ，Ｃ ｅ ｎ ＇ ａ Ｆ Ｂ ，ｅ ｔ ａ １ ． Ｄ ｅ ｆ ｉ ｎ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｆ ｏ ｒ ｓ ｅ ｐ ｓ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ
・
病例报告 ・
伴低 钾 血 症 的朗格 罕 细胞 组织 细胞 增 生症 患者
２ ４ ９ ．
Ｊ ６ Ｊ ｌ ｛ ｉ 质刚． 血 液 净 化学 ． 北京 ： 科 学技 术 出版 社 ， ２ ０ ０ ３： ３ １ ９ － ３ ２ １ ．
｝ ７ Ｆ Ｊ 继军 ． 血液灌流联合血液透析治疗 急性重症胰腺炎 ． 中国血
液 净化 ， ２ ０ ０ ５ ， ４（ ７ ） ： ３ ８ ７ — ３ ８ ８ ．
抢救成功 ｌ 例报告
陈 意 飞 ， 殷 安 康
（ 江苏省扬州市第 一人 民医院 ，汀苏 扬州 ２ ２ ５ ０ ０ １ ）
朗格 罕细胞组织细胞增 生症 （ Ｌ Ｃ Ｈ） 是 指单核 ／ 巨噬细
胞 系统和树 突细胞 系统增生的一组疾病 ， 也称组织细胞增生
新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告
新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告汪盈;赵志光;孙忠敏【摘要】Objective To understand the clinical features and laboratory examination and diagnosis of Langerhas cell histio-cytosis (LCH) in newborns. Methods Retrospective analysis of the clinical data of a neonatal case of LCH was performed. Results A one-day-old girl was admitted with chief complaint of eating less, less crying and skin rash for one day. The unequal sized rash was on the head, limbs, trunk, toe andoral mucosa. The skin rashes were protruding from the skin and were partially broken and crusted. Biopsy of the skin tissue showed the expression of S-100 and CD1α, consistent with the diagnosis of LCH. Conclusions When new-borns have special rash after birth, LCH should be considered. To avoid misdiagnosis, skin biopsy should be performed.%目的：了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床、实验室特点及诊断要点。
1例朗格罕组织细胞增生症的护理
考
文
献
颈椎前方血管 、 组织 水肿或人 工颈椎 间盘滑脱 导致 患者 窒
１ 杨述华 ， 邱责新． 关节置换 外科 学［ Ｍ］ ． 北京 ： 清华 大学 出版 ２ 谢春娜 ， 林佩 达． 腰椎骨折 术后并 发症的观 察及护 理 ［ Ｊ ］ ． 护
—
４岁 ， 男性发病 率约 为女性 的 １ ． ２～１ ． ５倍 ， 北欧 籍 白人 比
黑人多发 。临床症 状 因受 累器 官的 多少 和部位 不 同而差 异较 大 。发病年龄越小 ， 受累器 官越 多 ， 疾病越重 。随年龄 的增长 而 病变局 限 ， 症状也较轻 ， 起病可急可缓 ， 病因不明 ， 据报道可能 与
理、 保 护 性 隔 离及 安 全 指 导 和 出 院指 导 。认 为 根 据 患者 特 点 制 定 严 密 的护 理 计 划 可使 朗 格 罕组 织 细 胞 增 生 症 患者 的病 情 得 到 有 效
缓解 ， 生活质量 明显提 高。
关键词 ： 朗格 罕组 织 细胞 增 生症 ； 护理 ； 化 疗 ・
但患者顾虑激素副作用 自行停药 ， 此后间断发热 ， 见 于下午和晚 上体温升高 ， 体温正常 问期最 长 １ ０ ｄ 。２ ０ １ ０年 ９月 出现颈 部增 粗， 偶 感气短 ， 开始服用雷 替斯 ７ ５一 ｌ Ｏ Ｏ ｍｇ ／ ｄ 。 ２ ０ １ １ 年 ８月 ＭＲ Ｉ 检查提示下丘脑体积增 大 ， 左锁骨上淋 巴结增大 ， 行穿刺涂片可
＼ ｔ； ０
２ ． ５ 椎间隙感染 人 工椎 间盘置换患者一旦 发生椎 间隙感染 ， 将会 给患者 生 理、 心理 以及经济 上造 成极 大损 伤 ， 因此 遵 医嘱合 理使 用抗 生 素， 严 密观察生命体 征变化和 全身症状 ， 保持伤 口敷料 的清 洁 、