血红蛋白检测的临床意义
糖化血红蛋白检测的临床意义
糖化血红蛋白检测的临床意义糖尿病的患病率在世界范围内呈增长趋势，成为继心脑血管疾病、肿瘤之后又一严重危害人类健康的慢性非传染性疾病。
HbA1c可以反应检测前60-90天内血糖平均水平，以了解糖尿病人的血糖情况，但不能反映近期的血糖水平。
糖化血红蛋白测定用于评价糖尿病的治疗效果及预后。
概念：糖化血红蛋白是指血中的葡萄糖与血红蛋白β 链 N-末端缬氨酸残基缩合而成的化合物，占成人血红蛋白 5%~8%，主要包括 HbA1a，HbA1b，HbA1c，其中 HbA1c 约占糖化血红蛋白的 80% 且浓度相对稳定。
因此，临床上常以HbA1c 代表总的糖化血红蛋白水平。
糖化血红蛋白和红细胞的寿命一样，红细胞的寿命约为 120 天，多数人已意识到空腹和餐后2小时血糖监测的重要性，并常常把二者的测定值作为控制血糖的标准。
其实不然，空腹和餐后2小时血糖是诊断糖尿病的标准，而衡量糖尿病控制水平的标准是糖化血红蛋白。
空腹血糖和餐后血糖是反映某一具体时间的血糖水平，容易受到进食和糖代谢等相关因素的影响，糖化血红蛋白可反映过去60-90天内体内血糖的平均水平，而与患者是否空腹、昼夜节律等因素无关。
因此，国际糖尿病联盟推出了新版的亚太糖尿病防治指南，明确规定糖化血红蛋白是国际公认的糖尿病监控"金标准"。
糖化血红蛋白结果以百分数表示，正常值为4%~6%（说明：2023 年美国 ADA 糖尿病诊疗指南提出HbA1c ≥ 5.7% 诊断糖耐量异常或糖尿病前期阶段）。
检测方法：糖化血红蛋白的检测方法有：阳离子交换色谱法、电泳法、亲和层析法、免疫分析法、离子层析法、等电点聚集法、化学发光法等。
实验室的检测结果可能因分析手段、样品保存时间和个体差异而不同。
两个平均血糖相同的人，糖化血红蛋白可能会有多至3%的差异。
结果也可能因多种因素而不可靠，如:手术后失血，输血，贫血，高红细胞更新率，慢性肾功能衰竭，肝脏疾病，高剂量维生素C摄入，红细胞生成素治疗等等。
临床分析中的血红蛋白测定及其临床意义
临床分析中的血红蛋白测定及其临床意义血红蛋白是血液中一种重要的生化指标，它直接反映了人体的血红蛋白含量及氧运输能力。
血红蛋白测定是临床分析中常见的检验项目之一，对于许多疾病的诊断和治疗具有重要的临床意义。
一、血红蛋白测定方法目前临床上常用的血红蛋白测定方法主要有静脉全血法和静脉血液检测法两种。
1. 静脉全血法静脉全血法是通过抽取受检者的静脉血液样本，并将其放入血红蛋白计测仪中进行测定。
该方法操作简单、迅速，并且能够提供准确的血红蛋白浓度结果。
2. 静脉血液检测法静脉血液检测法是将受检者的静脉血液样本送入实验室进行血红蛋白的测定。
这种方法相对复杂一些，需要一定的实验室条件和设备，但其结果也较为准确。
二、血红蛋白测定的临床意义1. 诊断和鉴别贫血血红蛋白测定是检查贫血的一个重要手段。
通过测定血红蛋白的含量，可以判断患者贫血的程度，并进一步分析是由于缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血还是溶血性贫血等因素引起的。
2. 评估肺功能血红蛋白与氧分子结合后形成氧合血红蛋白，它是氧在血液中的运载者。
通过测定血红蛋白含量，可以间接评估肺部的功能状态，判断氧供需平衡是否正常。
3. 监测治疗效果某些疾病和治疗过程中，血红蛋白浓度的变化可以反映治疗效果。
比如，放化疗期间，血红蛋白浓度下降可能是由于骨髓抑制造血功能受到损害导致的；而血红蛋白浓度上升可能意味着治疗效果好转。
4. 预防运动员滞纳症血红蛋白对氧的运载能力直接影响运动员的体力，因此，对于参与高强度体育训练的运动员来说，血红蛋白的测定尤为重要。
可以根据血红蛋白水平进行调整和干预，预防运动员滞纳症的发生。
5. 预测预后在某些疾病的预后评估中，血红蛋白浓度的变化常常与预后结果有关。
例如，肿瘤患者血红蛋白水平的下降往往与预后不良有关，而血红蛋白水平的恢复则可能表明治疗效果良好，预后有望改善。
三、血红蛋白测定的误差及影响因素血红蛋白测定在实践中可能会受到一些误差的影响，这些误差可能来自操作失误、设备问题、标准品质量等多个方面。
血红蛋白的临床意义
血红蛋白的临床意义血红蛋白（hemoglobin，简称Hb）是血液中的一种蛋白质，主要功能是运输氧气和二氧化碳。
它是由四个亚基组成的，其中两个是α亚基，另外两个是β亚基。
正常情况下，血红蛋白的含量和结构都是稳定的，但是在某些疾病或者症状中，血红蛋白的变化会给诊断和治疗带来重要的临床意义。
一、贫血贫血（anemia）是指血液中的红细胞数量或者血红蛋白含量低于正常范围的一种疾病。
贫血的原因很多，其中最常见的是缺铁性贫血。
这种贫血的病因是体内铁元素不足，导致红细胞无法正常合成血红蛋白。
缺铁性贫血的患者常常会出现乏力、头晕、心慌、食欲不振等症状。
此外，还有一些其他类型的贫血，如溶血性贫血、再生障碍性贫血、遗传性贫血等。
这些贫血的诊断和治疗都需要对血红蛋白进行检测和分析。
二、血红蛋白病血红蛋白病（hemoglobinopathy）是指由于血红蛋白基因突变导致血红蛋白结构异常而引起的一类遗传性疾病。
血红蛋白病的发病率在世界各地都很高，其中以地中海贫血和镰状细胞贫血最为常见。
地中海贫血是由于β亚基基因突变导致的，患者的血红蛋白结构异常，无法正常运输氧气，导致贫血和其他症状。
镰状细胞贫血是由于β亚基基因突变导致的，患者的血红蛋白结构异常，使得红细胞变形成为镰状，导致血液循环障碍和组织缺氧。
血红蛋白病的诊断和治疗需要对血红蛋白进行分析和鉴定。
三、血红蛋白的检测方法血红蛋白的检测方法主要有血红蛋白定量、血红蛋白电泳、高效液相色谱等。
血红蛋白定量是指通过测量血液中的血红蛋白含量来判断贫血的程度和类型。
血红蛋白电泳是一种常用的鉴定血红蛋白病的方法，它可以区分不同类型的血红蛋白，如正常血红蛋白、地中海贫血、镰状细胞贫血等。
高效液相色谱是一种新型的血红蛋白检测方法，它可以快速准确地检测出不同类型的血红蛋白，具有高灵敏度和高特异性。
四、结语血红蛋白是人体中非常重要的一种蛋白质，它的变化与多种疾病和症状有关。
通过对血红蛋白的检测和分析，可以对贫血、血红蛋白病等疾病进行诊断和治疗，为临床医学提供重要的帮助。
血红蛋白电泳的临床意义
血红蛋白电泳的临床意义
血红蛋白电泳是一种检测人体血红蛋白组成的方法，通过分离不同类型的血红蛋白，可以对一些血液病和遗传疾病进行诊断和评估。
其临床意义包括以下几个方面：
1. 诊断血红蛋白病：血红蛋白电泳可以检测出不同类型的血红蛋白变异，从而诊断和区分各种血红蛋白病。
比如，可以分辨出镰状细胞贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等。
2. 确定携带者和患者：血红蛋白电泳可以帮助鉴定携带血红蛋白基因变异的人群，比如地中海贫血的携带者。
3. 预测疾病进展：通过观察血红蛋白电泳的结果，可以评估一些血红蛋白病的预后和疾病进展情况。
比如，镰状细胞贫血患者的血红蛋白电泳结果可以提示疾病的严重程度和可能的并发症。
4. 确定输血治疗方案：血红蛋白电泳可以帮助确定输血治疗方案，特别是对于一些血红蛋白病患者来说，血红蛋白电泳结果可以指导是否需要输血以及血型选择。
总的来说，血红蛋白电泳在临床上有着重要的意义，可以帮助诊断和区分各种血红蛋白病，评估预后和疾病进展情况，并指导治疗方案的制定。
糖化血红蛋白检测及其临床意义培训课件
糖化血红蛋白特性与临床关系示意图
HbA1a （数量很少，占总血红蛋白的4—6%）
血红蛋白Hb HbA 97% HbA1b 糖 HbA1a 其中HbA1c占80％
化 HbA1b
HbA2 2.5% HbA1c 血 红
HbF 0.5%
蛋
白(HbA1c)
合成过程缓慢连续进行、
葡萄糖
直到细胞衰老；合成产
物不可逆，只进不出。
合成速率和总量
与3个月前葡萄糖
浓度成正比
溶血性贫血RBC寿命 RBC
缩短HbA1c
HbA1c值不受当时
血糖浓度的影响
（120×24）：1 的关系
控制糖尿病后HbA1c下降速
糖化血红蛋白检测及其临床意义
度要比血糖、尿糖晚3－4周
31
糖化血红蛋白的检测方法（1）
红细胞HbA和葡萄糖的非酶促糖化反应除受
葡萄糖浓度影响外，还受氧张力和红细胞内
2，3-DPG水平影响。此外，氢离子、氯化
物等也可影响红细胞Hb的糖化过程。但在这
些影响HbA1c形成的诸多因素中，血浆葡萄
糖浓度是最重要的因素,它决定HbA1c的形成，
两者之间存在正相关。 糖化血红蛋白检测及其临床意义
8
3.操作步骤： 开机→装载试剂→执行定标∕输入校正值→执行
质控→输入样本ID→加载标本→报告。
糖化血红蛋白检测及其临床意义
11
糖化血红蛋白参考值
性能参数： 线性范围：HbAlc的线性范围4%-18%。 参考范围：糖化血红蛋白检测及其
临床意义 HbAlc的线性范围 4%-6．5%
准确性： 质控测量结果的平均值在质控品范围内
注，以下对糖化血红蛋白（HbA1c）
糖化血红蛋白检测(免疫比浊法)
糖化血红蛋白检测（免疫比浊法）一、用途本产品用于体外定量测定全血样品中糖化血红蛋白（HbA1c）的含量。
二、临床意义（一）概述糖化血红蛋白（HbA1c）由血红蛋白中2条B链N端的缬氨酸与葡萄糖非酶化结合而成,其水平与血糖水平呈正相关,且为不可逆反应。
一般情况下，人体内被“糖化”的血红蛋白占全部血红蛋白的4%〜6%,而糖尿病患者则要明显增高。
糖化血红蛋白可以稳定可靠地反映过去2〜3个月血糖的控制情况，是衡量糖尿病人血糖是否达标的关键指标。
目前是国际公认的糖尿病监控的“金标准”。
（二）临床意义1.糖化血红蛋白的测定用于评定糖尿病的控制程度。
当糖尿病控制不佳时，糖化血红蛋白浓度可高至正常2倍以上。
因为糖化血红蛋白是血红蛋白生成后成糖类经非酶促结合而成。
它的合成过程是缓慢且相对不可逆的，持续存在于红细胞120天生命期中，其合成速率与红细胞所处环境中糖的浓度成正比。
因此，糖化血红蛋白所占比率能反映测定前1-2个月内平均血糖水平。
本项目的测定已成为糖尿病较长时间血糖控制水平的良好指标。
如果HbA1的浓度高于10%,胰岛素的剂量就需要调整。
在监护中的糖尿病患者，其HbA1的浓度改变2%，就具有明显的临床意义。
2.该项目的测定不能用于诊断糖尿病或判断天-天间的葡萄糖控制，亦不能用于取代每天家庭检查尿或血液葡萄糖。
3.HbA1c水平低于确定的参考范围，可能表明最近有低血糖发作、Hb变异体存在或红细胞寿命短。
4.任何原因使红细胞生存期缩短，将减少红细胞暴露到葡萄糖中的期间，随之HbA1c%就会下降，即使这一时间平均血液葡萄糖水平可能是升高的。
红细胞寿命缩短的原因，可能是溶血性贫血或其他溶血性疾病、镰状细胞特征、妊娠、最近显著的血液丧失或慢性血液丧失等。
（三）医学决定水平5.6%：正常值。
<4%：控制偏低，但患者容易出现低血糖。
6-7%：控制满意。
7.8%：可以接受。
8〜9%：控制不好。
〉9%：控制很差，慢性并发症发生发展的危险因素。
常见化验检查的正常值及临床意义
常见化验检查的正常值及临床意义红细胞计数与血红蛋白测定红细胞计数(简写RBC)1.正常值男性：400～550万/mm3 （4.0—5.5×1012/L）女性：350～500万mm3 （3.5—5.0×1012/L）新生儿：600～700万mm3 （6.0—7.5×1012/L）2.临床意义：红细胞计数最常用的是做为检查贫血的主要指标。
(1)红细胞增多：可以分为两种情况：a.相对增多：在剧烈呕吐，频繁腹泻、多汗时、多尿、长期不能进食者，由于血液浓缩，红细胞可以出现相对地增多。
b.绝对增多：在某些正常情况下因缺氧也可以出现红细胞增多，如：由平原移居高原生活或剧烈地体力劳动和体育运动以后及新生儿均可出现红细胞增多。
此外，红细胞增多还见于一些疾病，如：严重肺气肿、肺原性心脏病、先天性心脏病以及真性红细胞增多症等。
(2)红细胞减少：主要表现为贫血。
如：妊娠中、后期的贫血、缺铁性贫血、营养不良性贫血，再生障碍性贫血、失血性贫血以及溶血性贫血等。
血红蛋白测定(简写Hb)1.正常值：男性：12～16克（120—160g/L）女性：11～15克 ( 110—150g/L )新生儿：17～20克 ( 170—200g/L )2.临床意义：血红蛋白测定常与红细胞计数同步进行，其增高与减少的临床意议与红细胞计数同。
白细胞总数及分类计数白细胞总数(简写WBC)1.正常值成人：4000～10000/mm3 （4—10×10g/L )6个月至2岁婴儿：11000～12000/mm3 （11—12×10g/L )新生儿：15000～20000/mm3 （15—20×10g/L )2.临床意义：(1)增多：白细胞总数增多，是检查体内感染的主要指标之一，主要表现为急性感染，特别是化脓性感染。
在急性大出血、严重的损伤和急性中毒等也可见到。
还有白血病和某些恶性肿瘤, 白细胞均有增多。
血红蛋白六项临床意义
血红蛋白六项临床意义介绍血红蛋白六项是一种常见的临床检查项目，用于评估人体的血红蛋白水平。
这些指标可以提供有关患者健康状况的重要信息，帮助医生诊断疾病并制定治疗方案。
血红蛋白六项指标血红蛋白六项包括以下指标：1. 血红蛋白浓度：衡量单位体积血液中的血红蛋白量。
正常范围可变，通常因性别、年龄和健康状态而异。
2. 红细胞计数：衡量单位体积血液中的红细胞数量。
正常范围也会因性别、年龄和健康状态而有所不同。
3. 红细胞压积：衡量红细胞占据血液总体积的百分比。
正常范围在男性和女性之间略有差异。
4. 平均红细胞体积：衡量平均红细胞的大小。
正常范围因性别和年龄而异。
5. 平均红细胞血红蛋白含量：衡量平均每个红细胞中的血红蛋白含量。
正常范围会根据年龄和性别而有所变化。
6. 平均红细胞血红蛋白浓度：衡量平均每个红细胞中的血红蛋白浓度。
正常范围随年龄和性别而异。
临床意义血红蛋白六项的临床意义如下：1. 诊断贫血：血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞压积的异常变化可以指示贫血的存在，并帮助医生确定贫血的类型和原因。
2. 监测治疗效果：通过监测血红蛋白六项的变化，医生可以评估治疗的有效性，检测贫血是否得到改善。
3. 评估炎症反应：红细胞计数、红细胞压积和平均红细胞体积的变化可以指示机体是否存在炎症反应。
4. 评估营养状况：平均红细胞血红蛋白含量和平均红细胞血红蛋白浓度的变化可以提示机体的营养状况是否正常。
5. 疾病筛查：血红蛋白六项可以用于筛查某些与红细胞相关的遗传性疾病和炎症性疾病。
结论血红蛋白六项作为常见的临床检查项目，在评估人体健康状况和诊断疾病方面具有重要意义。
医生可以根据这些指标的变化，提供更准确的诊断和治疗建议，提高患者的生活质量。
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血红蛋白的结构
血红蛋白分子是由4条多肽链(珠蛋白链)和4个可以结合铁和氧气的血红素 组成.
GlOBIN (珠蛋白) - 由多肽链组成的蛋白, 根据其不同的氨基酸序列进行分类 (主要分四类: a, b,g 及 d)。 - 这几类多肽链上的大部分结构都是相似的。
非正常血红蛋白的检测: 结构异常, 一个或数个氨基酸变异或缺失, 都将会导 致血红蛋白分子的电性发生改变
血红蛋白分子病（Hb Variants）
血红蛋白疾病的区域分布图
Thalassemias
全世界范围内经结构分析证实的异常血红蛋白 日益增多，至90年代初期已达600多种，但仅 不到1／3的异常血红蛋白伴有临床症状。
谷氨酰胺
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非缺失型α-地贫的人群筛查
确定筛查人群
当一方为SEA携带者时， 应筛查另一方是否携带 非缺失型α-地贫。
非缺失型α-地贫的人群筛查
筛查方法
MCV （MCH）？
Hb分析
？
基因诊断
？
Hb分析筛查CS
HPLC 敏感性
76.2%
(Liao et al. Hemoglobin 2010 34:175)
如何筛查α-地贫
筛查对象：
α-地贫性状（--/α α）和 Hb H病（--/- α ）
筛查方法：
血常规 、 Hb分析
α-地贫筛查阳性：
α-地贫性状（--/α α）
MCV↓、 Hb A2 正常（或稍低）
Hb H病（--/- α） MCV↓、Hb A2 降低、 Hb H（+）
α-地贫性状（ --/α α ）
α－地中海贫血
血红蛋白 Bart’s胎儿水肿综合征
临床表现：该病为 α—地中海贫血中最严重者，胎 儿常于妊娠后期死亡或早产。胎儿生下时，全身水肿， 皮肤苍白，黄疸，肝脾肿大，常于产后数小时内死亡。 父母双方均有 HbH病或标准型 α—地中海贫血。
实验室检查：有溶血性贫血的特征，骨髓红系增生活 跃。红细胞形态靶形红细胞明显增多，外周血可见有核 红细胞。Hb电泳： HbBart成分＞8％，抗碱 Hb增加
2
血红蛋白的化学特性及酶活性
与氧气的结合: 通过将氧气分子固定在二价铁原子上，血红蛋白是将氧 气从肺部运输到人体组织中。 CO2 的运输: 与CO 的结合: 碳氧血红蛋白的形成 (Carboxyhemoglobin formation)。 血红蛋白的氧化作用: 形成高铁血红蛋白 酶活性: 氧化酶特性, 过氧化酶特性, 脆化酶特性...
血红蛋白检测是测量正常血红蛋白的量或异常血红蛋白 当医生怀疑患者有血红蛋白病或贫血查因时 将血红蛋白置于电场中，由于带电量不同，各组分分离开形 成不同的、特异性的“ bands” 将这些“带”与正常人样本比较，得出诊断
Determination of Hb variants
传统电泳
• Agarose电泳 • Cellulose电泳 研究报告已指出這二种方法 对α、β型地中海型贫血的区 别诊断只有95%的能力，尚 有5%的模糊地带。(HbA2 cut-off值定在3.5%)
血红蛋白的多肽链合成曲线
a
b
g
d
-9
-6
-3
0
3
6
9
months出生前源自出生后血红蛋白遗传病遗传性疾病基因学图谱：
正常基因
异常基因
血红蛋白遗传病 (HEMOGLOBINOPATHIES)
非正常血红蛋白的含量测定: 珠蛋白链合成异常或者合成过程中的调控异常 地中海贫血病（Thalassemia）
Alk.
Ac.
正常条带
A A0 A1 A2
Anh. Car.
3周新生儿的 电泳条带
Alk. Ac.
8周新生儿的 电泳条带
Alk. Ac.
A F
faible
A0 F+A1
A0 A1
A F
A0 F+A1
A0 A1
A2
Anh. Car.
faible
A2
N
N
Anh. Car.
N
N
毛细管电泳仪上的正常血红蛋白电泳曲线
0
正常或减少
正常
0
0
0
2条链缺失
10-15%
减少
也许增加
轻微的到 严重的
+
+
3条链缺失
0
0
100 % Hb Bart’s
严重的
-
-
4条链缺失
β-地中海贫血
定义：由于β 珠蛋白基因的突变，引起血红蛋白β 链合成 的减少或缺乏而形成的溶血性贫血。 定位 ：β 基因在11号染色体上，每条染色体上有1个基因 重型b地贫（ b T/ b T），重型b珠蛋白生成障碍性贫 血(Cooley贫血)
Bart’s Hb
Alk Ac
α －地中海贫血
HbH Hb a HbA
HbC-S
α -地贫
a-Thalassemia
其他特征
出生时少量的 (~2%) Hb Bart’s
Hb H
0
Hb A2
正常
Hb F
正常
贫血
0
小红细胞
0
靶细胞
0
异常
一条链缺失
出身时Hb Bart’s (~5%)
不稳定血红蛋 白溶血性贫血 (Hb H) 胎儿水肿综合 症 (hydrops fetalis)
世界卫生组织估计，全球约有1.5亿人携带血 红蛋白病基因，并已将血红蛋白病列为严重危 害人类健康的6种常见病之一。
地中海贫血病
: 一组遗传性的珠蛋白链的合成不对称.
: a-地中海贫血病 : b-地中海贫血病
a b d g
a b d g
a b d g
Normal a-Thalassemia Hb A=a2b2 b4=HbH HbA2=a2d2 Hb F=a2g2 常反复出现黄疸。父母双方常有 －地中海贫血。
*为广州地区资料；** α地贫1检出率
血红蛋白疾病的研究：
疾病的区域性特征较强。 在检测中发现异常: (小红细胞症, 血红蛋白过少, Heinz corps,...) 出现无法解释的异常溶血现象.... 对全部家族成员进行血红蛋白的检测.
血红蛋白疾病的检测方法
Electrophoresis : 醋酸纤维素薄膜电泳／琼脂 糖凝胶电泳) HPLC : 高效液相色谱法 Capillarys : 高效毛细管电泳法
Hb A
Hb A2
AFSC 电泳监控条带
Hb A
HbA HbF HbS HbA2 HbC
52,7% 21,4% 18,8% 1,3% 5,8%
A0+E A1+E1 A0 A1
Hb A2 N
Capillarys/Minicap区带识别表
Z 15 : Hb H Z 14 : // Z 13 : Hb-J Rovigo, Hb N-Baltimore, J-Kaoshiung Z 12 : Hb Bart’s, Hb Providence, Hb J-Mexico, Hb J-Baltimore…. Z 11 : Hb Kaoshiung(New York),denaturated Hb A Z 10 : Hb Hope, Hb M-Iwate Z 9 : Hb A, Hb Camperdown, Hb Phnom Penh…… Z 8 : Acetylated Hb F, Hb Altanta, Hb Athens-GA Z 7 : Hb F, denaturated Hb S, Hb Porto-Allegre…….. Z 6 : Hb D-Punjab, Hb Philadelphia, Hb Korle-Bu, Hb Lepore, Hb Kö ln,denaturated Hb E…. Z 5 : Hb S, Hb Hasharon, Hb Handsworth, denaturated Hb O-Arab. Z 4 : Hb E, denaturated Hb C, Hb Kö Hb A2 variants, M-Iwate ln, Hb A2 variants Z 3 : Hb A2, Hb O-Arab Z 2 : Hb C, Hb Constant Spring, Setif HbA2 variant Z 1 : Hb dA2 Hb aA2, Hasharon Hb A2 variant, Winnipeg Hb A2 variant……
76.2%
Hb分析筛查CS Capillary electrophoresis (Sebia Capillarys 2)
敏感性
100%
(Liao et al. Hemoglobin 2010 34:175)
血红蛋白异常变异体的电泳原理
在电场作用下，不同的带电属性的分子移动能力也各有不同。
Chromosome 16
Chromosome 11
a2
a2
HS 1-6
HS 1-6
a1
a1
gG gA d b
gG gA d b
α－地中海贫血
血红蛋白 H病
临床表现：有轻、中度贫血，2／3以上病例有 肝脾肿大，常反复出现黄疸。父母双方常有 α－地中 海贫血。 实验室检查：有溶血性贫血的特征，骨髓中红 细胞系统增生极度活跃. HbH明显增高(2.5％～40％) ，HBA2及 HbF含量正常。Hb电泳可出现 Hb H区带。 红细胞渗透脆性试验降低，红细胞包含体阳性。
a-地中海贫血 b-地中海贫血 异常血红蛋白病
地中海贫血检查的临床意义
• 贫血的鉴别诊断__自身免疫性溶血性 贫血与地中海贫血 • 地中海贫血的分型 • 黄疸的鉴别诊断__肝炎与地中海贫血