神经母细胞瘤
神经母细胞瘤分期标准
神经母细胞瘤分期标准神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童实体瘤，起源于原始神经母细胞。
根据不同的分期标准，神经母细胞瘤的治疗方案和预后会有所不同。
目前，国际上广泛采用的是国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）和国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
首先，我们来介绍一下国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）。
INSS系统将神经母细胞瘤分为5个不同的阶段，阶段1表示肿瘤局限于原发部位，且完全切除；阶段2表示肿瘤局限于原发部位，但未完全切除；阶段3表示肿瘤跨越中线，或侵犯邻近组织，或侵犯局部淋巴结；阶段4表示肿瘤广泛侵犯，且难以手术切除；阶段4S表示年龄在1岁以下的患儿，肿瘤局限于原发部位，但存在远处转移。
INSS系统通过对肿瘤的局部侵犯和远处转移情况进行分期，为临床治疗提供了重要依据。
其次，我们来介绍国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
INRGSS系统将神经母细胞瘤分为低危、中危和高危三个风险组。
低危组包括INSS阶段1和2，并且组织学上属于良性；中危组包括INSS阶段3和4，并且组织学上属于中度恶性；高危组包括INSS阶段4，并且组织学上属于高度恶性，或者存在MYCN基因扩增。
INRGSS系统通过综合考虑肿瘤的分期、组织学类型和分子生物学特征，对患儿的预后进行更精细化的评估。
在神经母细胞瘤的治疗中，分期标准对于选择合适的治疗方案和评估预后起着至关重要的作用。
对于低危组患儿，手术切除肿瘤后通常预后良好，无需进行放疗或化疗；对于中危组患儿，通常需要联合手术、化疗和放疗进行综合治疗；对于高危组患儿，由于肿瘤的侵袭性较强，预后较差，需要进行更加强有力的综合治疗，包括手术、化疗、放疗以及靶向治疗等。
总之，神经母细胞瘤的分期标准对于临床治疗和预后评估至关重要。
INSS和INRGSS系统为临床医生提供了科学、准确的评估工具，有助于制定个体化的治疗方案，提高患儿的生存率和生活质量。
儿童神经母细胞瘤的早期诊断与综合治疗
儿童神经母细胞瘤的早期诊断与综合治疗神经母细胞瘤是一种儿童常见的恶性肿瘤，它起源于原始神经叶细胞，通常发生在肾上腺、颈动脉体等病灶。
早期诊断和综合治疗对儿童神经母细胞瘤的生存和康复至关重要。
本文将探讨儿童神经母细胞瘤的早期诊断方法以及综合治疗的策略。
一、早期诊断1. 临床表现儿童神经母细胞瘤的临床表现多样，包括腹部肿块、腹痛、压迫症状等。
一些患儿可能出现患侧面部丸块、眼球突出等特征性症状。
家族遗传史、早期发病等因素也需要考虑。
2. 影像学检查超声、CT、MRI等影像学检查可帮助早期诊断儿童神经母细胞瘤。
超声检查可显示肿块的位置、大小、形态等特征；CT和MRI则可以提供更清晰的图像信息，帮助确定病变的范围和侵犯的深度。
3. 病理学检查手术切除病灶后，需进行病理学检查以确诊神经母细胞瘤。
病理学检查能够确定肿瘤的组织类型、恶性程度以及细胞学特征，为进一步的治疗提供依据。
二、综合治疗1. 手术治疗手术切除是儿童神经母细胞瘤的主要治疗手段。
根据肿瘤的位置和侵犯范围，外科医生会选择合适的手术方法，比如开放手术、腔镜手术等。
手术的目标是尽可能切除肿瘤，减少术后残留的病变。
2. 化疗治疗化疗在儿童神经母细胞瘤的综合治疗中起到关键作用。
常用的化疗药物包括顺铂、依托泊苷等。
化疗的目的是杀死残留的肿瘤细胞，预防复发和转移，并提高手术的效果。
3. 放疗治疗放射治疗适用于高危患儿或手术失败的患儿。
放疗通过高能射线杀死肿瘤细胞，以达到抑制肿瘤生长和扩散的目的。
然而，放疗对儿童的身体发育有副作用，需根据患儿的具体情况进行权衡。
4. 靶向治疗近年来，靶向治疗在儿童神经母细胞瘤的综合治疗中崭露头角。
这种治疗方式通过抑制部分信号通路或分子靶点，直接作用于肿瘤细胞，具有更好的疗效和较小的副作用。
5. 免疫治疗免疫治疗是一种新兴的治疗方法，可以通过激活患儿自身的免疫系统，增强其对肿瘤细胞的攻击能力。
目前，免疫治疗在神经母细胞瘤的治疗中已取得了一定的成果，并有望在未来成为重要的治疗手段之一。
神经母细胞瘤是绝症吗
神经母细胞瘤是绝症吗
一、概述
小宝宝出生以后，身体健康成长是大家做家长的最为关心的问题，不过现在大家的居住环境污染很严重，越来越多的人身体出现了问题，特别是一些肿瘤患者有年轻化的趋势，在肿瘤患者中，还有一少部分婴幼儿属于肿瘤患者。
其中最为常见的就是神经系统肿瘤——神经母细胞瘤。
有的孩子在被确诊为神经母细胞瘤以后，家长感到十分绝望，那么神经母细胞瘤是绝症吗?
二、步骤/方法：
1、神经母细胞瘤的高发人群就是小宝宝，此病不一定是绝症，
如果是症状不严重的话是可以治愈的，可以通过早期的手术治疗获得满意的效果。
高危者具有高度侵袭性，可转移至肝脏、骨、骨髓和中枢神经系统，进展快，积极强化治疗生存率低。
2、神经母细胞瘤虽然不一定是绝症，但是此病临床表现的症状
差异比较大，在早期的时候患者治愈率很高，部分患者可以自愈或者转化为良性的肿瘤。
应该进行早期的治疗，早期的治疗效果好，治愈率高，如果拖到了晚期的话，治疗难度是很大的。
3、神经母细胞瘤不是绝症，但是治疗难度很大，而且很容易复发，要考虑是否需要进行放化疗治疗，而且患者要定期的进行复查，确定肿瘤变化的情况，如果有明显的压迫症状的话，可能需要进行手术。
三、注意事项：
神经母细胞瘤患者在饮食上一定要注意，不要吃辛辣油腻刺激的食物，多吃水果蔬菜，还应该适当的进行体育运动，这样可以增强身体的免疫力，保持乐观愉快的心情。
小儿神经母细胞瘤预防和措施PPT课件
谁容易得小儿神经母细胞瘤？
谁容易得小儿神经母细胞瘤？ 年龄
小儿神经母细胞瘤主要影响婴幼儿，尤其是 两岁以下的儿童更为常见。
家长应定期为小儿进行健康检查。
谁容易得小儿神经母细胞瘤？ 家族史
有家族史的儿童可能面临更高的风险。
了解家族健康史，有助于早期预防。
谁容易得小儿神经母细胞瘤？ 性别
小儿神经母细胞瘤预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是小儿神经母细胞瘤？ 2. 谁容易得小儿神经母细胞瘤？ 3. 何时应采取预防措施？ 4. 怎样采取有效的预防措施？ 5. 如何提高公众意识？
什么是小儿神经母细胞瘤？
什么是小儿神经母细胞瘤？
定义
小儿神经母细胞瘤是一种源于未成熟神经细胞的 恶性肿瘤，主要影响儿童，尤其是五岁以下的孩 子。
运动对心理健康和身体健康均有积极影响。
怎样采取有效的预防措施？ 减少环境风险
尽量减少孩子接触有害化学物质和辐射。
保持居住环境的清洁和安全是极其重要的。
如何提高公众意识？
如何提高公众意识？ 教育宣传
通过学校和社区开展小儿神经母细胞瘤相关知识 的宣传活动。
提高家长和教师的认识，能更早发现症状。
如何提高公众意识？ 支持小组
建立家长与患者互助小组，分享经验与信息。
互相支持有助于减轻心理负担。
如何提高公众意识？
科研支持
支持相关领域的研究，推动新的治疗方案和预防 措施的开发。
科研的进展将帮发生在肾上腺，但也可以在腹部、 胸部和脊柱附近发现。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 发病率
这种疾病在儿童癌症中占比约为7%-10%，是最常 见的外周神经系统肿瘤。
早期发现和治疗对提高存活率至关重要。
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰，可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。
[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。
一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。
如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。
化疗方案 神经母细胞瘤
化疗方案神经母细胞瘤神经母细胞瘤简介神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种最常见的儿童固性肿瘤，起源于神经母细胞。
它一般发生在儿童早期，特别是五岁以下的儿童。
神经母细胞瘤可以发生在任何年龄段，但是婴儿患者的发病率更高。
神经母细胞瘤通常发生在腹部（腹腔或肾上腺）或胸部（纵隔），但也可发生在颈部、盆腔或其他部位。
化疗方案神经母细胞瘤的治疗通常采用多学科综合治疗，包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
本文将重点介绍化学治疗的方案。
化疗方案的选择通常基于患者的年龄、疾病分期、分化程度、危险因素以及遗传学变异等因素。
下面是一些常用的化疗药物和方案。
1. 喷托维林-顺铂方案（PE方案）PE方案是一种常用的治疗神经母细胞瘤的化疗方案。
喷托维林和顺铂是其中的两种重要药物。
•喷托维林（Etoposide）：属于DNA拓扑异构酶抑制剂，抑制细胞有丝分裂，并导致DNA链的单、双链断裂。
•顺铂（Cisplatin）：可形成DNA交联，导致DNA链的损伤。
PE方案的典型剂量方案如下：•Etoposide：100 mg/m²/d，连续5天，每4周重复一次。
•Cisplatin：60-70 mg/m²，每21天重复一次，连续3-4个疗程。
2. 替加氟尼方案（Temanercept方案）Temanercept方案是另一种常用的化疗方案，它包括以下两种药物：•替加氟尼（Temozolomide）：通过甲基化DNA分子，抑制肿瘤细胞的增殖。
•氟尿嘧啶（Fluorouracil）：阻断DNA和RNA合成，抑制肿瘤细胞的增殖。
Temanercept方案的典型剂量方案如下：•Temozolomide：100-200 mg/m²/d，每天口服，连续5-7天，每28天重复一次。
•Fluorouracil：500-1000 mg/m²/d，静脉滴注，每周1-2次，每28天重复一次。
3. 顺铂-长春花碱方案（PC/VAC方案）PC/VAC方案是一种综合治疗方案，包括以下几种药物：•顺铂（Cisplatin）：与前文提到的PE方案中的顺铂相同。
小儿神经母细胞瘤危害及预防PPT课件
小儿神经母细胞瘤的治疗 治疗方法
主要治疗方式包括手术、化疗和放疗，具体 方案需根据病情制定。
多学科团队合作能够提高治疗效果。
小儿神经母细胞瘤的治疗 随访和康复
治疗后需定期随访，监测复发风险并进行康 复训练。
康复训练包括身体和心理方面的支持。
小儿神经母细胞瘤的治疗
家庭教育
为患者家庭提供必要的教育和心理支持，帮 助他们适应治疗过程。
家庭与医疗机构的合作
促进家庭与医疗机构的有效沟通，共同为患者创 造更好的康复环境。
建立有效的支持系统对于患者的康复至关重要。
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小儿神经母细胞瘤的危害
家庭和社会影响
孩子的疾病不仅影响患者本人，还会对家庭 的经济和情感状况造成重大压力。
家庭成员可能需要投入大量时间和精力来照 顾患者。
小儿神经母细胞瘤的预防
小儿神经母细胞瘤的预防 早期筛查
定期进行健康检查，尤其是有家族病史的儿童， 能够及早发现潜在问题。
早期发现和诊断是提高治愈率的关键。
此病通常起源于交感神经系统，可能出现在腹部 、脊柱或颈部等部位。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 发病率
小儿神经母细胞瘤是儿童常见的肿瘤之一，占所 有儿童癌症的约7%。
尽管较为少见，但其恶性程度高，发展迅速。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 等。
部分患者可能出现肢体无力或神经功能障碍。
家庭成员的理解和支持对患者康复至关重要 。
未来展望
未来展望
研究进展
新疗法的研发和临床试验将继续推动小儿神经母 细胞瘤的治疗进展。
个体化治疗和靶向治疗有望提高治疗效果。
未来展望
社会支持
社会各界需加强对小儿神经母细胞瘤的关注，提 供必要的资源支持。
神经母细胞瘤
远处转移
神经母细胞瘤容易通过血液或淋巴系统转移到远 处器官，如骨、肝、肺等。
免疫学特性
免疫逃避
神经母细胞瘤细胞可以通过多种机制逃避免疫系统的识别和攻击 。
免疫抑制
肿瘤细胞可以分泌多种免疫抑制分子，如转化生长因子-β（TGFβ）和前列腺素E2（PGE2），抑制免疫应答。
免疫原性
神经母细胞瘤细胞表达某些免疫原性分子，可以刺激机体产生免 疫反应，但这种免疫反应通常不足以完全清除肿瘤细胞。
03
神经母细胞瘤的诊断与评估
诊断标准
症状表现
01
神经母细胞瘤患者可能会出现一系列非特异性症状，包括疲劳
、无精打采、食欲不振、体重下降等。
病理学特征
02
神经母细胞瘤的病理学特征包括细胞分化不良、细胞密度增加
神经母细胞瘤的异质性也是阻碍治疗的关键因素，需要研究克
03
服肿瘤异质性的方法和策略。
神经母细胞瘤的诊疗前景
01
随着精准医学和免疫治疗等新型治疗策略的发展，神经母细胞瘤的治疗将更加 个体化和高效。
02
针对神经母细胞瘤的特异性肿瘤标志物和治疗靶点的发现，将为神经母细胞瘤 的诊断和治疗提供新的突破口。
03
根据患者的具体情况，制定康复计划，进行物理治疗、语言治疗等，以促进 康复。
心理支持
神经母细胞瘤对患者和家庭都会带来巨大的心理压力，应给予心理支持，帮 助患者和家庭面对疾病，积极应对治疗和康复过程。
患者教育和随访
患者教育
对患者和家庭进行健康教育，让他们了解神经母细胞瘤的基本知识，包括症状、 治疗方法和康复过程等。
通过基因编辑技术和免疫治疗药物的开发，有望克服神经母细胞瘤的耐药性和 异质性，提高治疗效果并延长患者生存期。
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2021/2/20
4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
• 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
2021/2/20
LOREM IPSUM DOLOR
低危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁 MYCN未扩增2期； ④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
2021/2/20
适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
2021/2/20
CONTENTS
治疗前检查
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1.确诊检查
1 病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检 2 骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测 3 24h尿VAM或HVA定量（一般不查） 4 影像学依据 5 血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)
2021/2/20
2.分期检查
• 1.胸部CT增强 • 2.腹部及盆腔增强CT，B超超声 • 3.眼球B型超声（选择性） • 4.ECT全身骨扫描 • 5.髂后骨髓涂片＋MD检测 • 6.MRI • 7.PET-CT（选择性）
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3.基因分子检测
• 1.N-MYC扩增倍数 • 2.DNA倍性 • 3.1p缺失（选择性） • 4.11p缺失（选择性）
A 肿瘤组织光镜下获得肯定的
病理学诊断
B 骨髓抽吸涂片和活检发
现特征性神经母细胞
2021/2/20
神经母细胞瘤病理学分类
• 形态学分类
(1)神经母细胞瘤(Schwannian间质贫乏)：未 分化的；弱分化的；分化中的。 (2)节细胞神经母细胞瘤，混合型(Schwannian 间质丰富)。 (3)节细胞神经瘤(Schwannian间质优势)：成 熟中；成熟型。 (4)节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)。
5．无反应(no response，NR)：没有新病灶， 任何存在的病灶体积下降小于50％或增加小于 25％。
6．进展性疾病(progressive disease，PD)： 出现新病灶，已存在可测量的病灶体积增加超 过25％，骨髓由阴性转阳性。
低危组治疗计划
疗程
方案名
手术＋术后观察/手术＋化疗
手术
2021/2/20
治疗计划
• 2．中危：化疗前或化疗中(约4疗程左右)择期手术，术 后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，必 要时行二次手术。维持治疗： mg／m2，14 d／月，共 6个月。
2021/2/20
治疗计划
• 高危：
先化疗(约4疗程左右)后择期手术。
术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，常 规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗(推荐行序贯自 体干细胞移植，瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进 行)。停化疗后13一cis—RA160mg／m2，14 d／月，共6 个月。(若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个 疗程)
中危
高危
①0<1岁，MYCN未扩增3期； ②>1岁MYCN未扩增且INPC 为预后良好型3期；③<1岁 半，MYCN未扩增4期； ④MYCN未扩增，DNA为二倍 体4S期； ⑤MYCN未扩增且INPC为预 后良好型4S期。
①>1岁，MYCN扩增INPC为预后不良 型2期； ②Q<I岁，MYCN扩增3期； ③>1岁，MY—CN未扩增但INPC为预 后不良型3期； ④>1岁MYCN扩增3期； ⑤<1岁，MYCN扩增4期； ⑥>1岁半的所有4期；OMYCN扩增的 4S期
• 2A：局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。
• 2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳 性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
• 3：无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性／阳性；单侧肿瘤未超越 中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或 淋巴结转移方式向两侧延伸。
站立、行走等困难； • 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨
髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 • 大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛
转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占40%）； 其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%）， 以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。
2021/2/20
4.各脏器功能检查
2021/2/20
• 1.全血象 • 2.肝肾功能，电解质 • 3.血清LDH（乳酸脱氢酶） • 4.EEG（脑电图），EKG（心
电图） • 5.流病检测 • 6.听力检查
基于上述检查可以获得
01 明确的组织学或细胞学诊断
2021/2/20
确诊标准（两项之一）
2021/2/20
手术原则
• 1．手术时机 • 如果存在IDRFs中的一项或多项应推迟手术，通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。 • 2．手术范围 • (1)切检：若初诊患儿无法明确病理诊断，或者穿刺活检获得的组织无法满足基因分子生物学分
析，可考虑对原发灶或转移灶进行手术切检。 • (2)部分切除或完全切除：在保证安全的前提下原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的并
临床表现
• 神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较 常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致 的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
• 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘； • 胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难； • 脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有
发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局限， 可行手术切除、转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
2021/2/20
放疗适应证
•所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶 的放疗。 •低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗反 应不够迅速可考虑放疗。 •中危组病灶进展的。
全面评估：包括原发灶和转 移灶，听力评估。有骨髓浸 润每2疗程行骨髓涂片及 MRD检查直至转阴．
终点评估：主要治疗结束后 的全面评估
2021/2/20
疗效评估标准
1．完全缓解(complete response，CR)：所有原 发灶和转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到 正常水平。
2．非常好的部分缓解(very good partial response，VGPR)：原发灶体积减少90％～99％， 所有可测量的转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物 恢复到正常，99Tc扫描骨骼病灶可以是阳性(因为 骨骼转移灶未愈合)但如果行MIBG检查，所有病 灶均阴性。
2021/2/20
治疗计划
• 低危
存在影像学定义的危险因子或具有症状(脊髓压迫、肝肿 大呼吸窘迫、泌尿及消化道梗阻、严重凝血异常等)的先 行化疗治疗。
治疗选择： ①手术+化疗(化疗至VGPR后4个疗程，一般4～6疗程，
总疗程不超过8个疗程)：MYCN扩增的1、2期；大于18 个月2B期；INPC为预后不良且DNA为二倍体的2B期； 具有临床症状的4s期. ②其他情况：手术、术后密切随访(每个月1次)。
• 4：任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和／或其他器官(除外4S期) 播散。
• 4S：原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和／或骨髓转移 (限于年龄<1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所 有有核细胞的比例<10％；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。
1
CBP+VPl6
2
CBP+CTX+ADR
评估(包括BM)
推迟手术情况：手术及术后评估
3
CBP+VPl6
4
CBP+CTX+ADR
全面评估
5
CBP+VPl6
6
CBP+CTX+ADR
评估
7
CBP+VPl6
8
CBP+CTX+ADR
随访：Q2M随访
终点评估
2021/2/20
注：CTX：1．0 g／m2第1 天(<12 kg：33 nag／kg)； VPl6：120 rag／m2第1～3 天(<12kg：4mg／kg)； ADR：30nag／rn2第1天 (<12kg：1 rag／kg)