神经母细胞瘤的临床诊断与治疗_李仲荣
神经母细胞瘤分期标准
神经母细胞瘤分期标准神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童实体瘤，起源于原始神经母细胞。
根据不同的分期标准，神经母细胞瘤的治疗方案和预后会有所不同。
目前，国际上广泛采用的是国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）和国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
首先，我们来介绍一下国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）。
INSS系统将神经母细胞瘤分为5个不同的阶段，阶段1表示肿瘤局限于原发部位，且完全切除；阶段2表示肿瘤局限于原发部位，但未完全切除；阶段3表示肿瘤跨越中线，或侵犯邻近组织，或侵犯局部淋巴结；阶段4表示肿瘤广泛侵犯，且难以手术切除；阶段4S表示年龄在1岁以下的患儿，肿瘤局限于原发部位，但存在远处转移。
INSS系统通过对肿瘤的局部侵犯和远处转移情况进行分期，为临床治疗提供了重要依据。
其次，我们来介绍国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
INRGSS系统将神经母细胞瘤分为低危、中危和高危三个风险组。
低危组包括INSS阶段1和2，并且组织学上属于良性；中危组包括INSS阶段3和4，并且组织学上属于中度恶性；高危组包括INSS阶段4，并且组织学上属于高度恶性，或者存在MYCN基因扩增。
INRGSS系统通过综合考虑肿瘤的分期、组织学类型和分子生物学特征，对患儿的预后进行更精细化的评估。
在神经母细胞瘤的治疗中，分期标准对于选择合适的治疗方案和评估预后起着至关重要的作用。
对于低危组患儿，手术切除肿瘤后通常预后良好，无需进行放疗或化疗；对于中危组患儿，通常需要联合手术、化疗和放疗进行综合治疗；对于高危组患儿，由于肿瘤的侵袭性较强，预后较差，需要进行更加强有力的综合治疗，包括手术、化疗、放疗以及靶向治疗等。
总之，神经母细胞瘤的分期标准对于临床治疗和预后评估至关重要。
INSS和INRGSS系统为临床医生提供了科学、准确的评估工具，有助于制定个体化的治疗方案，提高患儿的生存率和生活质量。
神经母细胞瘤CCCG-NB-2015共识多中心应用总结
神经母细胞瘤CCCG-NB-2015共识多中心应用总结神经母细胞瘤(CC-MB)是一种儿童常见的恶性肿瘤，占儿童实体肿瘤的20%左右。
近年来，关于神经母细胞瘤的治疗策略不断发展，多种多中心的共识应用也取得了显著的进展。
本文将总结神经母细胞瘤CC-MB-2015共识多中心应用的相关内容，以期为临床实践提供参考。
神经母细胞瘤是一种高度侵袭性的肿瘤，对治疗手段的选择和治疗效果的评估具有一定的复杂性。
CC-MB-2015共识是一项基于多中心研究的治疗策略指南，其中包括了多个国家的临床实践数据，被广泛应用于临床实践中。
首先，根据共识的指导，临床医生能够更好地确定神经母细胞瘤的分型，有助于针对不同类型的神经母细胞瘤制定相应的治疗方案。
共识指出，对于低危型的神经母细胞瘤，手术切除是主要的治疗手段，随后辅以化疗和放疗。
对于高危型的神经母细胞瘤，化疗和放疗是首要选择，手术切除不仅难度较大而且并不能显著改善生存率。
其次，共识还提供了针对不同病情的治疗方案，为医生和患者提供了更具针对性的治疗策略。
据共识指导，对于未经治疗的神经母细胞瘤患者，首先进行化疗和放疗，以达到肿瘤缩小、控制病情的效果，随后考虑手术切除。
共识还提出了侵袭性治疗和消化道处理等策略，有助于控制和减轻病情，提高患者的生存率和生活质量。
此外，共识还更新了对于神经母细胞瘤的预后划分和评估方法。
根据共识，通过采用多种预后指标的综合评估，可以更准确地确定患者的预后，并确定更合适的治疗方案。
共识指出，对于未经治疗的患者，不同的预后因素决定了不同的治疗策略。
根据病理学因素、分期、年龄和肿瘤负荷等指标，可以对患者进行分层，进一步指导治疗方案的制定。
最后，共识还规范了神经母细胞瘤的随访和监测措施，以及复发和转移的处理方案。
共识指导了神经母细胞瘤患者复发和转移的处理策略，明确了不同情况下的治疗方案和评估方法。
随访和监测措施的规范化，可以更早地发现和干预患者的复发和转移情况，提高患者的治疗效果。
中医辨治治愈神经母细胞瘤一例
Ｎ Ｂ在 中医学中无类似记载 ，据其症 状体征及 Ｃ Ｔ提 示 ，可 归属于 “ 瘸瘕 ”范畴 。小儿 为稚阴稚 阳之体 ，脏 腑娇嫩 ， 形气未充 ， 对疾病 的抵抗 力较差 ； 温 病条辨 ・ 《 解 儿难 》所 谓 “ 脏腑薄 ，藩篱疏 ，易于传变 ，肌肤嫩 ，神
气怯 ，易于感触 ” 。药用三 棱 、莪术破血 祛瘀，大 贝、玄 参行气化痰 散结 ，山甲、皂刺 、全虫解 毒散结 ，分割 消 散肿块 ，桑枝 、伸筋 草舒筋通脉 ，引药直达病所 。因小 儿脾 胃运化功 能尚未健全 ；《 育婴家秘 》 脾常 不足 ” “ ，为 防上药伤脾耗 气 ，即以黄 芪大补脾 胃元 气， 白术健脾 ， 合而顾护 正气 及后天之本 ，桂枝 、白芍温运 气血 ，调和 营卫 ；灵 芝既可解毒 ，又 可生津 、养气血 、益慧智 ；另 外据现代药 理研究 ，此 药具有抗肿瘤作用 。诸药合用 ， 药 中病机 ，使 壅塞得通 ，气 血调畅 ，标本 同治 ，而获佳 效 ，即合 《 景岳全书 ・ ，ＬＪ＞ 其脏气 清灵，随拨随应 ， ｄ Ｊ ￣ ）“ Ｊ 但能确得其本而撮取 之 ，则一药可 愈” 。 本例之所 以能获佳效 ，笔者认为 ：也得益于虫类药 的应用 ，一方 面借其毒性 ， 以毒攻毒 ，另一方面 ，取其 虫类善窜通透之性 ，以分 割瓦解病灶 ； 正如 《 王木秋 ・ 药 解》载全虫 “ 穿筋透骨 ，逐 湿祛风 ” 本 草从新》载 山 ；《 甲“ 善窜 ，专能行散通经络 ，达病所 ” 。据 笔者体会，在 些疑难杂症 中如结石 、囊 肿、肌瘤 、增 生等类疾病 的 治疗 中 ，适 当配用虫类 药，每获奇功 。
第８ 第 １ 卷 ７期 ・ 第 ９ 总 ７期 ２１ ０ ０年 ０ ９月 ・上 半 月 刊
◎
王金荣
ＤＤ擞 Ｉ远Ｏ ＳＬＦ ＴＫＣ Ａ： ＮＡ 嘉 ＣＴ ＥＯ Ｎ 程 Ｉ
神经母细胞瘤临床路径
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。
行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。
1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。
2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。
3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。
选择性行PET/CT检查。
4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。
5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。
行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）（四）标准住院日。
标准住院日为14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。
2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。
神经母细胞瘤
治疗计划
高危： 先化疗(约4疗程左右)后择期手术。 术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，常 规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗(推荐行序贯自 体干细胞移植，瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进 行)。停化疗后13一cis—RA160mg／m2，14 d／月，共6 个月。(若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个 疗程)
并发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局 限，可行手术切除、转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
•
放疗适应证
所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶 的放疗。 低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗 反应不够迅速可考虑放疗。 中危组病灶进展的。
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手术原则
1．手术时机 如果存在IDRFs中的一项或多项应推迟手术，通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。 2．手术范围 (分1)切检：若初诊患儿无法明确病理诊断，或者穿刺活检获得的组织无法满足基因分子生物学
析，可考虑对原发灶或转移灶进行手术切检。 (2)部分切除或完全切除：在保证安全的前提下原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的
有站立、行走等困难； 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；
骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛
转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占40%）； 其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%）， 以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。
•
LOREM IPSUM DOLOR
低危
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰，可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。
[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。
一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。
如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。
腹膜后神经母细胞瘤诊疗指南
腹膜后神经母细胞瘤诊疗指南【概述】神经母细胞瘤是小儿常见的发源于交感神经节的恶性肿瘤，诊断时的平均年龄为2岁，75%病例诊断时年龄小于5岁，偶见于大儿童，男孩略多于女孩。
恶性未分化的神经母细胞及良性已分化的神经节细胞可能是成熟连续过程中的不同表现，神经节母细胞瘤在细胞分化程度上介于二者之间。
原发瘤位于腹部者约占75%。
在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。
【诊断】(1) 临床表现由于神经母细胞瘤生长迅速。
早期转移以及产生儿茶酚胺等原因，故其临床表现是多样的。
1) 一般症状初诊时常有贫血、疲乏、体重不增或下降，或不定型发热。
2) 肿瘤压迫或侵入周围器官的症状可引起腹痛、腹部饱满，呕吐、便秘等消化道症状。
也有以腹部巨大肿块为首要表现而无全身症状者，肿瘤位于上腹一侧、固定，呈坚硬大结节状。
如肿瘤经椎间孔侵入椎管内压迫脊髓，则有感觉异常、疼痛、下肢麻木及大小便异常。
盆腔肿块可致输尿管受压而发生肾、输尿管积水。
3) 转移瘤症状神经母细胞瘤常转移至颅骨，如转移至眼眶则引起眼眶内出血及眼球突出。
如脊髓腔被侵润，则有贫血、血小板减少。
侵润骨质可引起骨痛、关节痛及病理性骨折。
4) 儿茶酚胺所致症状小部分病例可有高血压、多汗、心悸、尿频及腹泻等症状。
(2) 辅助检查1) B超及增强CT为首选检查方法：超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；2) 静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法：IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常；可在增强CT检查完即刻进行IVP检查；3) 儿茶酚胺代谢检查：约90%神经母细胞瘤患儿的尿VMA 增高，VMA阳性有助于对肿瘤定性；4) 骨髓穿刺：如患儿极度贫血，应疑有髓腔转移，骨髓穿刺可见瘤细胞集结成团。
骨髓穿刺有助于肿瘤定性、肿瘤分期及判断预后；5) 其它生化指标检查：AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。
神经母细胞瘤怎么治疗
神经母细胞瘤怎么治疗文章目录*一、神经母细胞瘤怎么治疗*二、神经母细胞瘤的辅助检查*三、神经母细胞瘤的发病机制神经母细胞瘤怎么治疗1、手术治疗神经母细胞瘤术前应了解肿瘤大小、与周围组织器官的关系、转移情况。
手术多采用经腹膜途径,大的肿瘤可采用腹部横切口,进入腹腔后要探查肿瘤与患侧肾脏、肿瘤与周围淋巴结及肿瘤与大血管的关系,并了解对侧肾脏情况,检查肝脏和腹腔有无转移以决定能否切除肿瘤。
对于肿瘤较小而无严重浸润时,可完整切除,附近淋巴结应一起清扫。
肿瘤较大且浸润严重时在不影响重要脏器和威胁生命的前提下应尽量切除彻底,如肿瘤侵犯肾脏时做肾切除,肿瘤大出血或压迫脊髓时应及时手术。
一般Ⅰ及Ⅱ期肿瘤可完整切除,Ⅲ及Ⅳ期如肿瘤无法切除时通过放疗、化疗2～3个月肿瘤缩小后再手术探查,仍有成功切除的机会,不能完整切除时尽量行减细胞术。
2、放疗治疗神经母细胞瘤NB对放疗较敏感,但考虑到放疗对小儿的长期后遗副作用及生活质量的影响,其在NB治疗中的作用相对较小,主要用于:控制不能完全切除的局限肿瘤或化疗不能完全控制的肿瘤;对手术不能切除的肿瘤引起的疼痛或器官功能异常如2期出现脊髓压迫症状等;姑息性化疗如4期。
3、中医治疗神经母细胞瘤祖国医学用传统中药有非常独到的治疗方法,建议你用传统中药虫草、猪苓、明党参、桑寄生、青阳参、香菇、红豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白术、八月札、知母、片姜黄、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、苦参、金精粉、葫芦巴、白癣皮、赤芍、山豆根、远志、泽泻、金银花、乌术粉、制鳖甲、连翘、紫草、桃仁、三七治疗,见效快,疗效确切。
其功效能在短期内缩小肿块,控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显着,同时增强机体免疫力,甚至达到临床彻底治愈的目的。
神经母细胞瘤的辅助检查神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞,形成玫瑰花结状,位于纤细原纤维性嗜酸性基质中。
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美国 儿 童 肿 瘤 协 作 组 （ Children' s Oncology Group， COG） 根据 NB 预后情况，结合有关临床因素与生物学因 素，如 INSS 分期、患儿年龄、MYCN 基因扩增情况、DNA 指数（ DI，倍体数） 和肿瘤组织病理学，将 NB 病例分为低 危组、中危组、高危组［2］，见表 1。这一分组法显示每个小 组具有一个独特 的 复 发 风 险 因 素，目 前 已 逐 渐 被 国 际 上 采用，作为 NB 治疗方案选择、预后判断的重要个体化分 类体系［3］。 1． 4 早期诊断 随着产前检查技术的提高及新生儿期 腹部超声检查的普及，胎儿期和新生儿期 NB 的发现率逐 渐增高，这些发现的肿瘤往往属于 1 期［4］。早期发现、早 期干预对提高 NB 生存率有极其重要的意义。但新生儿 期肾上腺肿块的 诊 断，需 与 产 伤 所 致 的 肾 上 腺 出 血 或 血 肿相区别。与肾上腺区血肿比较，NB 边界较为规整，超 声检查可见肿块内有血流信号、增强 CT 后肿块内有强 化、尿 VMA 测定血肿病例均正常而 NB 患儿部分升高［5］。 如鉴别困难，可短期随访 3 ～ 4 周，观察肾上腺肿块变化
第 27 卷第 23 期 2012 年 12 月 J Appl Clin Pediatr，Vol． 27 No． 23，Dec． 2012
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良反应，既有利于控制原发病灶，又可以有效地治疗微小
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（ 收稿日期： 2012 － 09 － 23） （ 本文编辑： 赵金燕）
DOI： 10． 3969 / j． issn． 1003 － 515X． 2012． 23． 003
神经母细胞瘤的临床诊断与治疗
李仲荣
( 温州医学院附属第二医院 育英儿童医院 小儿外科，浙江 温州 325027)
Clinical Diagnosis and Treatment of Neuroblastoma
LI Zhong － rong ( Department of Pediatric Surgery，the Second Affiliated Hospital and Yuying Children' s Hospital of Wenzhou Medical College，Wenzhou 325027，Zhejiang Province，China)
作者简介： 李仲荣，男，主任医师，教授，博士学位，博士生导师，研究方向 为小儿胃肠道外科疾病和实体肿瘤，电子信箱 wmclzr@ yahoo． com． cn。
母细胞瘤，而肿 瘤பைடு நூலகம்由 成 熟 分 化 的 良 性 神 经 节 细 胞 组 成 则 称为神经节细胞瘤。现行的国际 NB 病理学分类采纳的 是 Shimada 1984 年提出的原始分类系统，并于 1999 年确 定、2003 年修订。按 新 的 国 际 NB 病 理 学 分 类 （ International Neuroblastoma Pathology Classification，INPC ） ，首 先 根据肿瘤细胞中雪旺基质多少将 NB 进行分型，肿瘤细胞 中雪旺基质 0 或 ＜ 50% 为 NB，极少部分为神经节母细胞 瘤； 雪旺基质≥50% 为神经节母细胞瘤和神经节细胞瘤。 再根据细胞分 化、小 儿 发 病 年 龄、瘤 细 胞 分 裂 情 况［核 分 裂-碎裂指数（ MKI） ］，进一步将 NB 分为（ 1） 组织结构不 良型（ UH） ： ①未分化型肿瘤、任何 MKI、任何年龄； ②低 分化型肿瘤、MKI ≥4% 、任何年龄，或任何 MKI、年龄 ≥ 1. 5 岁； ③分化型肿瘤、任何 MKI、年龄 ≥5 岁，或 MKI≥ 4% 、年龄 ＜ 1． 5 岁，或 MKI≥2% 、年龄 1． 5 ～ 5． 0 岁。（ 2） 组织结构良好型 （ FH） ： ① 低分化型肿瘤、MKI ＜ 4% 、年 龄 ＜ 1. 5 岁； ②分化型肿瘤、MKI ＜ 4% 、年龄 ＜ 1． 5 岁，或
摘要： 神经母细胞瘤目前仍是最主要威胁小儿生命的恶性实体肿瘤之一，其治疗方法尚未统一，治疗效果尚待提高。现总结现
今神经母细胞瘤的诊断标准，包括病理分类、临床诊断和分期、早期诊断等问题，并对治疗原则和各种治疗方法进行简要探讨，以期
指导临床。
实用儿科临床杂志，2012 ，27 （23） ： 1781 － 1784
关键词： 神经母细胞瘤; 诊断; 治疗
中图分类号： R729
文献标识码： A
文章编号： 1003 － 515X（ 2012） 23 － 1781 － 04
神经母细胞瘤（ NB） 是小儿最常见的恶性实体肿瘤 之一，虽然近年来 NB 的诊断方法和治疗有一定进展，对 影响预后因素的认识亦有所提高，但该病病死率仍较高， 尤其是高危型 NB，仍是最主要威胁小儿生命和健康的恶 性实体肿瘤之 一。 早 期、准 确 的 诊 断 及 恰 当 的 治 疗 是 提 高 NB 疗效的关键，现就目前有关 NB 诊断和治疗方面的 现状进行简要介绍。
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第 27 卷第 23 期 2012 年 12 月 J Appl Clin Pediatr，Vol． 27 No． 23，Dec． 2012
MKI ＜ 2% 、年龄 1． 5 ～ 5． 0 岁。 1． 2 临床诊断 NB 的临床诊断可根据临床表现基本确 定，尿香草扁桃酸（ VMA） 、高香草酸（ HVA） 显著增高时 诊断可确立无疑。NB 的确诊条件包括： （ 1） 具有符合 NB 特征的临床症状、体征和肿瘤病灶： 诊断为 NB 者必须查 明原发病灶、转 移 灶 及 病 变 受 累 范 围。 对 可 疑 原 发 灶 部 位酌情进行 B 超、CT 或 MRI 等检查； 对转移灶必须行骨 髓检查查找 NB 细胞，骨骼可疑侵犯部位行 X 线或 CT 检 查、131 I、123 I 或99m Tc 放射性核素扫描等。（ 2 ） 肿瘤穿刺或 手术探查获取肿瘤组织： 病理检查发现有确定无疑的小 圆形 NB 细胞，并呈菊花团状聚集； 或骨髓穿刺活检中存 在神经母细胞聚集成菊花团状结构。鉴于 NB 细胞形态 有时难以与其他 小 圆 形 细 胞 肿 瘤 及 各 型 白 血 病 区 分，尽 可能行免疫组织化学和流式细胞术进行鉴定。（ 3） 生物 学特性检测： 24 h 尿儿茶酚胺代谢产物 VMA 和（ 或） HVA 显著增高。由于 婴 幼 儿 尿 液 收 集 较 困 难，可 随 机 采 尿 测 定肌酐、VMA 和 HVA，计 算 尿 中 每 毫 克 肌 酐 含 VMA 和 HVA 微克数（ μg·mg －1 ） ［1］。一般认为小儿每毫克肌酐 中 VMA 不超过 10 μg，HVA 不超过 20 μg。 1． 3 临床分期 1988 年 Brodeur 在研究 Evans 分期标准 的基础上提出国际 NB 临床分期标准（ International Neuroblastoma Staging System，INSS ） 。1993 年 Brodeur 又 对 1988 年标准进行修改、补充，使之更加合理、科学。目前 INSS 临床分期仍被广泛采用。为显示与原分类法的区 分，常以小写阿拉伯数字表示期数。在该分期中，中线定 义为脊柱，起源于一侧的肿瘤，并越过中线表示肿瘤浸润 或越过脊柱对侧； 如证明腹腔肿瘤向上扩散即转移到胸 腔，则归类到国际 NB 3 期。4s 期的骨髓转移是指轻微受 累，即恶性肿瘤 细 胞 在 骨 髓 活 检 或 骨 髓 穿 刺 中 小 于 所 有 有核细胞的 10% ，骨髓碘苄胍（ MIBG） 法扫描必须阴性， 而更广泛的骨髓受累应考虑为 4 期。