肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断课件_图文.
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肾母细胞瘤与神经母细胞瘤ppt课件
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腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包 埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心 融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤 与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此 种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴 瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外， 淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。
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畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或 骨化等特殊组织成分为特征性表现， 诊断一 般不难。为位于肾上腺区或腹膜后 区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包 绕周围血管。肿瘤直径多>5 cm,类圆形或不 规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分 布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可 有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、 坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增 强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无 强化。
3
MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低 信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见 不均匀明显强化。
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肾母细胞瘤
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤,是一种复杂的 胚胎性恶性混合性肿瘤, 占小儿肾脏肿瘤的 80%以上。常见于5岁以前,发病高峰为1~4岁， 新生儿较为罕见。大多单侧发病, 生长迅速, 恶性程度高,发生转移较早, 最常转移到肺、 肝。
5
临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、 发热及镜下血尿等。
肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中 心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外 型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大， 大多在4cm3 以上。
6
肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。 镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化 胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。
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增强后肿瘤实质部分可见轻度强化, 囊变 坏死部分无强化, 残肾明显强化, 表现为明显 强化的肾实质内有强化不明显的低密度肿瘤, 肿瘤内由坏死、供血不足、囊性变等形成的 低密度区显示更加清楚。肿瘤侵蚀一部分肾 脏, 残存的肾实质呈新月形或环形、半环形高 密度影, 与肿瘤形成明显的对比, 此为肾母细 胞瘤的典型表现。
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腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包 埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心 融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤 与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此 种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴 瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外， 淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。
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畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或 骨化等特殊组织成分为特征性表现， 诊断一 般不难。为位于肾上腺区或腹膜后 区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包 绕周围血管。肿瘤直径多>5 cm,类圆形或不 规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分 布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可 有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、 坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增 强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无 强化。
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MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低 信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见 不均匀明显强化。
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肾母细胞瘤
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤,是一种复杂的 胚胎性恶性混合性肿瘤, 占小儿肾脏肿瘤的 80%以上。常见于5岁以前,发病高峰为1~4岁， 新生儿较为罕见。大多单侧发病, 生长迅速, 恶性程度高,发生转移较早, 最常转移到肺、 肝。
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临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、 发热及镜下血尿等。
肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中 心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外 型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大， 大多在4cm3 以上。
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肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。 镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化 胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。
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增强后肿瘤实质部分可见轻度强化, 囊变 坏死部分无强化, 残肾明显强化, 表现为明显 强化的肾实质内有强化不明显的低密度肿瘤, 肿瘤内由坏死、供血不足、囊性变等形成的 低密度区显示更加清楚。肿瘤侵蚀一部分肾 脏, 残存的肾实质呈新月形或环形、半环形高 密度影, 与肿瘤形成明显的对比, 此为肾母细 胞瘤的典型表现。
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断神经母细胞瘤是原始神经靖细胞的恶性肿瘤。
起源于交感神经系统及肾上腺髓质。
【病理】神经母细胞瘤外形不规则，表面呈结节状，外被血管丰富的结缔组织形成的假包膜。
切面呈灰白色的髓样组织，间有出血、坏死及钙化。
镜下，未分化型，小圆形，核深染的母细胞呈密集分布；低分化型瘤细胞较大，核染色浅呈菊花状排列，菊花形团中心有神经纤维，前者多见于新生儿，后者多见于婴幼儿。
电镜下肿瘤细胞内存在神经分泌颗粒聚积在细胞浆内的儿茶酚胺，及具微管的神经突起为本病的特征。
有些肿瘤混有细胞浆丰富的神经节细胞，构成神经节母细胞瘤，如完全由神经节细胞组成，则为神经节细胞瘤，多见于肾上腺以外的部位。
神经节母细胞瘤，恶性程度高，迅速生长，突破包膜，向周围发展，早期出现血道和淋巴道转移。
但不论原发或继发性肿瘤，均有自发或经治疗诱导转变为神经节细胞瘤，或自行消退的现像。
【临床概况】临床表现，由于原发瘤部位不同及分泌儿茶酚胺等原因,症状和体征各异。
腹部肿瘤，近半数病人表现为固定、坚硬、分叶状肿块，位一侧上腹部或中线部位，可伴腹胀，腹痛，50%患儿初诊时已有转移症状，如头部包块，眼球突出，贫血，骨关节疼痛，肝大，表浅淋巴结肿大及发热，多汗，体弱等。
少数病人有高血压，心悸，腹泻。
血管活性肠肽综合征或婴儿肌痉挛性脑病。
部分病例有家族史，以及染色体异常。
【肿瘤分期】临床对腹部神经母细胞瘤大多采用儿童肿瘤小组Evans等提出的分期并加以修改：I期：肿瘤限于原发器官或组织。
I1期:肿瘤扩散在原发器官或组织以外,但不超过中线。
有同侧区域淋巴结转移。
中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。
侵入椎管。
H1期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。
中线部位肿瘤有双侧扩散或双侧淋巴结侵犯。
侵犯大血管。
IV期：远处转移至骨骼，骨髓，软组织，实质脏器，中枢神经系统或远处淋巴结。
IV-S期：I或H期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓中之一处或多处转移。
凡是同位素扫描或骨骼照片有转移征象者不属此期（1岁以内婴儿）。
肾上腺神经母细胞瘤CT及MR诊断
神经母细胞瘤
• 概述：来源于未分化的交感神经节细胞， 故凡有胚胎性交感神经、节细胞的部位， 均可有原发肿瘤。是小儿最常见 的恶性实 腹膜后脊柱旁、后 纵隔、盆腔和颈部。肿瘤体积可以相差很 大，早期呈质地较硬的结节状，晚期浸润 周围组织形成巨大肿块。其恶性程度高， 死亡率高。
• 胎儿带仅存在于胚胎期，并且特别发达， 或许是由于胚胎垂体所分泌的促肾上腺皮 质激素所致。没有垂体的无脑儿，其肾上 腺也萎缩。
肾上腺髓质的发生
• 肾上腺髓质的发生较皮质较晚。胚胎第6周， 由腹腔神经丛迁移出来的神经嵴细胞逐渐 迁移向皮质内侧，与肾上腺皮质接触的细 胞分化为髓质细胞。其余少量细胞分化为 交感神经节细胞。最初髓质细 胞混杂在皮 质细胞之间。胚胎第12周，髓质细胞5-8个 聚集成团，成岛状夹杂于胎儿带细胞之间， 以后逐渐向中心迁移集中，至18-22周，多 数髓质细胞迁移至肾上腺中轴。出生后1218个月，髓质具备成年形态。
• 分为两类：一种为肾上腺素细胞，数量多 占人肾上腺髓质细胞的80%以上，另一种为 去甲肾上腺素细胞。
胚胎学
• 肾上腺皮质和髓质的起源、结构和功能均 不相同。皮质来源于中胚层，髓质来源于 外胚层。
• 胚胎期的肾上腺体积较大，主要为皮质， 髓质部分不明显，其大小在第二个月初， 约为肾的2倍，第三个月时与肾等大，第6 个月时与成年肾上腺等大。出生后肾上腺 体积迅速缩小，至青春期，又增长到出生 时的大小。
• 肾上腺皮质三个带的腺细胞产生和分泌的 激素都是类固醇激素，因此这些细胞都具 有丰富的滑面内质网，管状嵴线粒体和脂 滴，无分泌颗粒，尤以束状带最为典型。
• 髓质：位于肾上腺的中央，主要由排列成 索或者团的髓质细胞组成，细胞间为窦状 毛细血管和少量结缔组织。髓质细胞较大， 呈多边形，核圆着色浅，呈嗜碱性。含铬 盐的固定液固定的标本中，髓质细胞质内 呈现出黄色的嗜铬颗粒，故又称其为嗜铬 细胞。另外，髓质内还有少量的交感神经 节细胞，胞体较大，散在分布。
常见肾上腺肿瘤的诊断与鉴别诊断ppt课件
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动脉期肿瘤明显强化，可见肿瘤供血血管(箭)。
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静脉期强化稍下降，可见斑点状低密度坏死未强化区(白 箭)和肿瘤内血管影(黑箭)。
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神经母细胞瘤（Adrenal Neuroblastoma）
儿童腹膜后最常见的实体性恶性肿瘤之一，多在5岁内发病，肾上腺为其主要 发病部位。临床症状不典型，常以“腹部包块”就诊。85%-90%患儿尿中VMA↑
常需与肾母细胞瘤鉴别
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生长方式 平扫 增强
肾母细胞瘤
神经母细胞瘤
膨胀性生长，完整假包膜， 生长迅速，多无完整包膜，分
较少分叶
叶常见
密度明显低于肾实质，囊 钙化多见，囊变少 变多见，极少钙化
血供不丰富，不明显强化 较明显强化
肾上腺嗜铬细胞瘤（Pheochromocytomas ）
Mean age of Pheochromocytomas is 30 to 50 years old, there’s no great difference in the sex of patients.
1、Pheochromocytomas are sometimes called the 10% tumor. Because they are associated with a 10% risk of malignancy, 10% of the tumors are bilateral are hormonally inactive and 10% are extra-adrenal.
肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断及鉴别诊断
CT表现
平扫密度不均匀、其内可见较多粗大钙化灶及出 血、坏死囊变区。是肾上腺肿瘤出现钙化最多的 一种，钙化呈粗点状或环形，这种钙化是此肿瘤 的重要特征。
肿瘤常跨越中线向对侧侵犯。 具有包绕大血管倾向。 有时可向椎管内发展。
增强后肿瘤强化明显，常不均匀，包膜欠光整， 中央坏死区无明显强化。临近结构或组织受侵犯 可见异常强化
鉴别诊断（与副节瘤）
以腹膜后和后纵隔多见，肾上腺少见，良 性居多 。
临床常以高血压就诊 。 肿块边界清楚 ，密度比较均匀 ，增强后实
性成份有明显强化。
鉴别诊断（与其他）
恶性淋巴瘤：当神经母细胞瘤原发瘤较小 时易于混淆 。淋巴瘤表现为多发类圆形结 节状影 未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀 不会出现坏死及钙化等 。
除发生于肾上腺外，颈、胸及下腹部交感 节亦可发生。
是一种恶性程度较高的肿瘤，也是儿童期 最常见的恶性肿瘤之一，70%的儿童患者 就诊时已出现转移。
病理
最常见的部位是肾上腺（50%），其次是 腹膜后间隙（20%），胸部、骨盆和颈部 少见。
可多发，亦可为原发性肿瘤伴其他部位转 移。
肿瘤大，最大可达10-20cm，出血、坏死、 颗粒状钙化，电镜下内含神经内分泌颗粒。
早期可向淋巴结、肝、骨、肺、脑转移。
临床
常以腹块就诊，肿块多位于上腹部两侧。 在肿块出现之前常有皮肤苍白、多汗、食
欲缺乏、腹泻、消瘦、易疲劳、长期低热 或关节疼等症状，这与儿茶酚胺及其代谢 产物增加有关。 最常见转移部位为骨髓，当发现腹块时 50%以上病例已有骨髓转移、贫血及法力。 有家族倾向性
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鉴别诊断（与肾母细胞瘤）
肾母细胞瘤位于肾内，少见跨中线。 形态大多光滑、边界清楚、钙化少 。 神经母细胞瘤侵犯肾脏时多起自肾门向肾脏
肾母细胞瘤及神经母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
❖ 肾横纹肌样瘤 ❖ 通常发生于2岁以内的儿童，高度恶性肿瘤 ❖ 广泛破坏肾实质和肾盂 ❖ 肿块伴明显出血、坏死、囊变
❖ 肾淋巴瘤
❖ 中老年多见，腰部胀痛，血尿包绕肾脏肿块，密 度均匀，乏血供肿瘤巨大但坏死少见，占位效应 相对不明显
❖ 包绕周围血管时，血管尚保持通畅，“血管漂浮 征”
❖ 腹膜后恶性肿瘤
片
神经母细胞瘤
❖ 神经母细胞瘤（neuroblastoma）是小儿最常见 的恶性肿瘤之一，占儿童恶性实体肿瘤的10%,仅 次于白血病和原发性颅内肿瘤，位居小儿恶性肿 瘤第三位，90%以上发生于5岁以下，其中2岁左 右是高峰期，男性稍多见。
❖ 起源：由肾上腺髓质和交感神经节的原始神经嵴 细胞演化而来，可发生在肾上腺髓质、颅底、颈 胸部、腹主动脉旁以及骶前交感神经链，其中肾 上腺髓质是最常见的原发部位。
❖ 增强：肿瘤轻－中度不均匀强化，CT值（6095Hu)--分化程度越低，强化越明显；低密度区无 强化，较平扫更清楚且略扩大，形似囊性变，边 缘环状强化（肿瘤周围假包膜）；内云絮状强化 （放射状排列的菊形瘤巢）
❖ MRI：常表现为均匀或混杂信号，大的钙化灶表 现为低信号，小的钙化灶不易显示。在T1加权或 IR序列时肿瘤信号与肾髓质相仿，稍低于肌肉， 肝和肾皮质。于T2加权图像上，信号比肝稍高， 和肾相仿。钙化灶在T1W1和T2W1上均呈低信 号
病理
❖ 典型的Wilms瘤镜下可见原始肾胚芽、上皮和间 质三种成分，也可见其中两种或一种成分的 Wilms瘤，但原始肾胚芽是病理确诊肾母细胞瘤 的最主要依据
❖ Wilms瘤组织学分型是根据上述三种成分的比例 多少进行分型，根据优势组织学成分进行分型； 如果有坏死组织，则需将坏死组织去除后，再进 行计算
神经母细胞瘤PPT课件
高危组 NB 治疗主要包括4个方面 诱导化疗 局部控制、 清髓巩固治疗 生物制剂治疗。
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局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治 愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因 扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和 疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚 期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺, 阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
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112
临 床 诊 断 标 准
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113
INSS 分期
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114
危险度分组(COG)
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鉴别诊断
神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤
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116
治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取 手术联合6～12剂量及多种药物 联合化疗12～24周。
原发灶多为软组织密度实性肿块； 增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显
示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为 100%。 对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情 况均有较好显示
.
111
组织病理学诊断
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细 胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。 未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞 弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ; 分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; 分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
B超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之 间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强 回声提示肿瘤有钙化。
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜 外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能 力低。
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局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治 愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因 扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和 疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚 期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺, 阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
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临 床 诊 断 标 准
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INSS 分期
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危险度分组(COG)
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鉴别诊断
神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤
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治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取 手术联合6～12剂量及多种药物 联合化疗12～24周。
原发灶多为软组织密度实性肿块； 增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显
示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为 100%。 对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情 况均有较好显示
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组织病理学诊断
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细 胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。 未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞 弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ; 分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; 分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
B超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之 间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强 回声提示肿瘤有钙化。
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜 外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能 力低。