不典型川崎病的临床病例分析
２ ８例不典 型川崎病 患儿 ，其 中男 １ ８例 ，女 １ Ｏ例 ；年龄 ６个
月 ～９岁 ，平 均 （ ３ ． ３±１ ． ０ ） 岁 ；其 中 １岁 以下 ３例 ，１—３
２ ． ２ 治疗效 果分 析
治 疗后 患儿 均 治愈 出院 ，与 治疗 前 比
较 ，患儿治疗后 ＷＢ Ｃ 、Ｅ Ｓ Ｒ、Ｃ ｌ Ｉ Ｐ均 降至参 考范 围 ，差 异有 统计学意义 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ，见表 １ ） 。
【 关键词 】
黏膜皮肤淋 巴结综合征 ； 不典 型 ； 诊断； 治疗结果
【 中图分类号】Ｒ ７ ２ ５ ． ５ １ ２ ． ４
【 文献标识码】 Ｂ 【 文章编号】１ ６ ７ ４ — ３ ２ ９ ６（ ２ ０ １ ４ ）０ ８ Ｃ一 ０ ０ ７ ５ — ０ １
８周 ，有冠状动脉受 累者 ，按受累程度决定疗程。伴有血小 采用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ７ ． ０统计软 件进行统计 学分析 。
狭窄 、心肌梗死 等严 重并发 症 ，甚 至导 致患 儿死 亡。不典 型
川崎病患儿具有川崎 病 的部 分特 点但 又不 完全符 合川 崎病 的
２ ． １ 临床症 状分 析
患儿 均有 发热 症状 ，白细胞 （ ＷＢ Ｃ） 、
诊断要点 ，易发生漏诊 或误 诊 Ｊ 。如 何提 高疾 病 确诊 率 ，以 便早期治疗 已成 为临床工作 的重点 。本院对 近年来 收治 的 ２ ８ 例不典 型川崎病 患儿 的临床资料 、治疗效 果进行 回顾性分析 ， 现将结 果报 道如下 ，以供 临床参 考 。
（ ３ ２ ． １ ４ ％） 、冠 状 动 脉 扩 张 ８例 （ ２ ８ ． ５ ７ ％） 、皮 疹 ７ 例 （ ２ ５ ． ０ ｏ ％） 、趾／ 指端脱皮 ５例 （ １ ７ ． ８ ６ ％） 、颈 淋 巴结 肿 大 ４ 例 （ １ ４ ． ２ ９ ％） 。
１ ． １ 一般 资料
选取 本院 ２ ０ １ ０年 １月— ２ ０ １ ４年 １月收治 的
不典 型川崎病易漏诊 或误诊 ，
如 在发热症状之外 出现手足硬肿 、阴囊 红肿 、趾／ 指端 脱皮 、球 结膜 充血 、杨 梅舌 、皮疹 、颈淋 巴结 肿大等 症状及抗
生 素治疗无效时应考虑可能为不典 型川崎病 ，结合 ＷＢ Ｃ、Ｅ Ｓ Ｒ 、Ｃ Ｒ Ｐ、超声 心动图等检查 可早期确诊 。早 期积极对症 治疗 可改善患儿预后 。
临床合理用 药 ２ ０ １ ４年 ８月第 ７卷第 ８期下 Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ Ｍ Ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｄ ｒ ｕ ｇ Ｕ ｓ ｅ ．Ａ ｕ ｇ ｕ ｓ ｔ ２ ０ １ ４．Ｖ ０ Ｉ ． ７ Ｎ ｎ ８ Ｃ
・
７５ ・
合 以下 ４项 或 ４项 以 上者 即可诊断为 典型川崎 病 。 （ １ ）眼结 膜充 血 ，但 无渗出物 ；（ ２ ）杨梅舌 ， 口唇发红 、干燥 、皲 裂 ，
口腔黏膜弥漫充血 ； （ ３ ） 发 病 初 期 手 足 硬 肿 、手 掌 或 脚 趾 泛
・
诊 疗 分 析 ・
不 典 型川 崎 病 的 临床 病 例 分 析
马 新 晓
【 摘要】 目的 分析不典型川崎病的临床特点。方法 回顾性分析本院 ２ ０ １ ０ 年１ 月—２ ０ １ ４ 年１ 月收治的２ ８ 例
不典 型川崎病患儿的临床资料 ，总结其 临床症状和对症治疗效果 。结果 患儿均 有发热症状 ，白细胞 （ ＷＢ Ｃ） 、血 红 细胞沉 降率 （ Ｅ Ｓ Ｒ） 、Ｃ反应 蛋 白 （ Ｃ Ｒ Ｐ ）高 于参 考 范 围，其 中球结 膜 充 血 １ ５例 （ ５ ３ ． ５ ７ ％） 、伴 有手 足硬 肿 １ ２例 （ ４ ２ ． ８ ６ ％） 、阴囊红 肿 １ ０例 （ ３ ５ ． ７ ｌ ％） 、杨 梅 舌 ９例 （ ３ ２ ． １ ４ ％） 、冠 状 动 脉 扩 张 ８例 （ ２ ８ ． ５ ７ ％） 、皮 疹 ７例
未完全 阐明 ，如未得 到及 时 的诊 断和 治疗 ，可发 生多 脏器 功
能损害 。如病变 累及冠状 动脉 可继 发 冠状 动脉 瘤 、冠 状动 脉
计量 资料以 （ ± ｓ ）表示 ， 组 内比较采用配对 ｔ 检验 ；以 Ｐ＜
０ ． ０ ５为 差 异 有 统 计 学 意义 。
２ 结 果
表 １ 治疗前后患儿 ＷＢ Ｃ、Ｅ Ｓ Ｒ、Ｃ Ｒ Ｐ比较 （ ±ｓ ）
岁１ ３例 ，４～ ６岁 １ Ｏ例 ，６岁 以上 ２例 ；体质量 ７～ ２ ２ ｋ ｇ ，平
均 （ １ ２ ． ６± ３ ． １ ）ｋ ｇ 。
１ ． ２ 诊断标准
参考第 ３届国际川崎病 会议关于典 型川崎病
的诊 断标 准 ：连续发热超 过 ５ ｄ ，且 发热 为必备 条件 。同时符
１ 资 料 与 方 法
血红细胞沉降率 （ Ｅ Ｓ Ｒ ） 、Ｃ反应蛋 白 （ Ｃ Ｒ Ｐ ）高于参考 范围 ， 其 中球 结 膜 充 血 １ ５例 （ ５ ３ ． ５ ７ ％） 、伴 有 手 足 硬 肿 １ ２例 （ ４ ２ ． ８ ６ ％） 、阴 囊 红 肿 １ Ｏ例 （ ３ ５ ． ７ ｌ ％） 、杨 梅 舌 ９ 例
（ ２ ５ ． ０ ０ ％） 、趾／ 指端脱皮 ５例 （ １ ７ ． ８ ６ ％） 、颈淋 巴结肿 大 ４例 （ １ ４ ． ２ ９ ％） 。治疗后 患儿均 治愈出院 ，与治疗前 比较 ，
患儿 治疗后 ＷＢ Ｃ、Ｅ Ｓ Ｒ、Ｃ Ｒ Ｐ均降至参考 范围 ，差异有统计学意义 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） 。结论
川 Ｉ 崎病又名皮 肤黏膜 淋 巴结 综 合征 ，是好发 于ｄ ， Ｊ Ｌ 的一
种 急性 、全身性 、非 特异 性血管 炎症 性疾 病 ，是 儿科 较为 常 见的发热 出疹性疾 病。 目前 临床 对其 发病 原 因和发病 机制 尚
～
板 升高者可加用双嘧达莫 ３— ５ ｍ ｇ・ ｋ ｇ ～・ ｄ ～［ ４ ３ 。 １ ． ３ 统计 学方法
非典型川崎病的临床分析
手足症状
部分患者可出现手足硬性水肿、掌 跖红斑等。
其他症状
可伴有颈淋巴结肿大、肛周脱屑等 。
诊断及鉴别诊断
01
诊断标准
根据日本川崎病研究委员会 2002年制定的诊断标准进行诊 断。
02
03
早期诊断
鉴别诊断
对于发热超过5天且抗生素治疗 无效的患者应考虑本病的可能性 。
2023
非典型川崎病的临床分析
目 录
• 引言 • 病例介绍 • 讨论 • 非典型川崎病的诊断标准及流程 • 非典型川崎病的治疗及预防措施
01
引言
目的和背景
研究非典型川崎病( kawasaki disease，KD)的发病率、临床表现和诊断标准。 探讨非典型KD的鉴别诊断及误诊原因。 分析非典型KD的预后及影响因素。
需与其他发热性疾病进行鉴别， 如麻疹、猩红热、中毒性休克等 。
04
非典型川崎病的诊断标准及流程
诊断标准
发热持续时间
皮肤黏膜表现
非典型川崎病患者发热时间较长，通常超过 5天。
患者可能会出现皮疹、黏膜充血、手足硬性 水肿等皮肤黏膜表现。
淋巴结肿大
心电图异常
患者的颈部淋巴结可能会肿大，但一般不会 出现化脓。
研究方法和范围
01
02
03
回顾性分析近5年收治的疑似非典型 KD患者的临床资料。
对疑似非典型KD患者进行实验室检查 、心电图、心脏彩超等检查。
对确诊为非典型KD的患者进行药物治 疗及随访观察。
02
ห้องสมุดไป่ตู้病例介绍
病例一
患者
一名6岁男孩，持续高烧不退， 伴有咳嗽和喉咙痛。
23例不典型川崎病临床分析
内蒙 古 中医药
体， 促进 宫颈腺体 分泌增加 ， 使宫颈易 于扩张 。 综合所述 ， 尼尔雌醇配伍米索前列醇 用于绝经后 妇女取环 术中 ， 能使宫颈 扩张 ， 变 软作 用加 强 ， 二者 合用 是 一种 安 全有 效、 简单易行 ， 适宜于基层医疗机构推广 的一种方法 。
参 考 文献
—
４ 讨 论
２ ３例患儿病程第二周后 均有 血 小板增 高 ， 血沉增 高 占 ２ １ 例， 其 中中等度 以上增高者 １ １例 ， 轻度增高 １ ０例 ， Ｃ Ｒ Ｐ有 １ ８例 增高 ， 其 中 ９例达 １０ ０ ｍ ｇ ／ ｄ ｌ 以上。另临床症状 如下 ： ２ ． １ 发热 ： ２ ３例 中 ２ ２例 出现发热 ， 整个病 程持续 ３—１ ３天 ， 其 中低热 ２例 ， 中度热 ７例 ， 高热 １ ４例 ， 其 中未见明显发热 为 ６月 患儿。 以咳嗽为主诉胸 片示肺炎 的支气管肺炎收 入院治疗 ， 咳 嗽症状及肺部体征减轻 ， 但较普通病 例病程长 ， 在病程 １ ２天 出 现指端膜样脱屑 ， 行 超声 心 动 图示 冠 状 动 脉 扩 张 确诊 。 ２ ． ２ 球结膜充血 ： １ ８例 出现 球结 膜充 血多发 生 于病程 ３—１ １ 其中 １ ２例清 晰血管 走 向 ， ６例 为轻 度充 血 ， ５例 结 膜无 充
川崎病 的诊断主要依赖于临床表现 ， 近来不典型川崎 病呈 上 升趋 势 ， 给 川 崎 病 的 早 期 诊 断 带 来 困难 。本 文 对 ２ ３例 不 典
４— ８天 ， 以１ — ３岁 幼 儿 多 见。 ２ ． ６ 颈部淋巴结肿大 ： ２ ３例 患 儿 均 可 触 及 颈 部 浅 表 淋 巴结 ， 但
［ １ ］ 谌丽． 尼 尔雌醇配伍 米索前列 醇用于绝经后 妇女取 环 术临 床分析［ Ｊ ］ ． 医学信 息（ 中旬刊 ） ， ２ ０ １ １ ， １ ５ （ ８ ） ： １ ８ ． ［ ２ ］ 屈辉云． 雌激素配伍米 索前列醇在 绝经后 妇女取 环术 中的 应 用［ Ｊ ］ ． 医学信息 （ 中旬刊 ） ， ２ ０ １ １ ， １ ５ （ １ ） ： ８ ８ ．
小儿不典型川崎病的病历分享-PPT精品文档
病例介绍
辅助检查
2019-05-08 血常规+超敏C反应蛋白 WBC 7.3 *10~9/L，PLT 192 *10~9/L，N 52.7 %，HB 126 g/L，CRP 10 mg/L。 2019-05-08 肝肾功能及心肌酶谱无殊。 2019-05-08 降钙素 0.18ng/ml。 呼吸道抗体九项：均阴性。
5.12
44.6%
116g/L
8mg/dl
5.16
14.2%
116g/L
3mg/dl
典型川崎病和不完全性川崎病
诊断标准（典型）
可在起病第4天诊断为川崎病 双眼球结膜充血（无分泌物） 口唇及口腔改变：口唇绛红、皲裂，杨梅舌， 口腔和咽部弥漫性充血 皮肤改变：多形性红斑，皮疹
发热5天以上
临床表现≥4条标准
病例介绍
免疫功能检查：免疫球蛋白及补体C3、C4 无异常。 TORCH -IgM检查均阴性。
病例介绍
入院诊断：急性上呼吸道感染 入院处理：予头孢曲松抗感染治疗。
病情进展
入院第3天体温波动最高达39.1℃，复查血常 规及CRP示：WBC 12.0 *10~9/L，PLT 245 *10~9/L，N: 45.7 %，Hb 132 g/L， CRP 13 mg/L，SAA 60 mg/L。 入院第4天体温波动最高达39.1℃，查体：左
病情进展
2019-05-13 心脏彩超 诊断意见:卵圆孔未闭 （卵圆孔回声中断Φ2.8MM，左侧冠状动脉内 径宽约1.7mm，右侧冠状动脉内径宽约 1.3mm，主动脉根部内径10mm） 血气分析无殊 凝血功能无殊 复查血培养
体温变化曲线 40 39 38 37 36 第1天 第2天 第3天 第4天 第5天 第6天 第7天
不典型川崎病2例临床分析
不典型川崎病2例临床分析病例资料1患儿女，1岁7月，因发热10天伴皮疹于2012年5月入院。
发病后院外拟“上呼吸道感染，荨麻疹”对症治疗发热不退，皮疹反复，入院查体：T39.6℃急性发热病容，躯干前臂红色斑丘疹，浅表淋巴结未触肿大，双眼结膜无充血，咽充血，双扁桃体Ⅱ肿大，心、肺、腹未见异常，手足无硬肿，肛周无红肿及脱屑，神经系统未见异常。
血常规：WBC17.5×109/L (N0.78,L0.22) RBC4.47×1012/L HGB124g/l PLT210×109/L CRP20mg/l 血沉20mm/h 心肌酶：CK-MB40U/L LDH354U/L HBDH348U/L 肝功能、血脂未见异常。
心电图示窦性心律,ST-T无改变超声心动图示左冠状动脉2.84mm 右冠状动脉起始内径2.9mm。
胸片：肺纹理增粗，心影无增大。
患儿入院后持续发热，口唇充血鲜红，入院第5天复查血常规PLT450×109/L超声心动图左右冠状动脉3mm.临床诊断不典型川崎病。
静脉点丙种球蛋白(IVIG)后体温恢复正常，皮疹消失，并口服阿司匹林药物5mg/kg·d。
患儿住院7天出院，出院时指末端膜状脱皮，PLT520×109/L左冠状动脉2.96mm,右冠状动脉2.92mm。
出院后1月复查血PLT380×109/L.超声心电图左右冠状动脉＜3mm,内膜光滑。
病例资料2患儿男，2岁，发热5天伴全身斑丘疹于2012年1月入院。
入院前代述当地拟诊“感染性荨麻疹”输液抗炎及地塞米松及扑尔敏抗过敏对症，体温波动，皮疹反复出现，入院查体;T38.5℃急性发热病容，躯干四肢散布红色斑丘疹，瘙痒，口唇鲜红，浅表淋巴结未触及肿大，咽部充血，双侧扁桃体肿大，心肺腹部未见异常，手足无硬肿，肛周无红肿及脱屑，神经系统未见异常。
实验室检查：血常规WBC20.4×109/L (N0.56，L0.30,M0.08E0.05)CRP56mg/L,PLT330×109/L心肌酶示LDH400U/L余正常，血沉17mm/h入院给予菌必治抗炎，开瑞坦，维生素c及葡萄糖酸钙，甲氢咪胍继予地塞米松加强抗过敏治疗2天体温正常，皮疹逐渐消退无反复，家属于住院4天自行签字出院。
儿童不典型川崎病临床发病状态与分析参考模板
儿童不典型川崎病临床发病状态与分析川崎病是儿童时期主要累及小动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素。
川崎病的诊断主要依据是其特征性临床表现。
但近年来,儿童不典型川崎病逐渐增多,临床表现多种多样,与许多疾病有相似之处,易导致误诊漏诊;且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故探讨不典型川崎病的临床早期诊断有着重要的意义。
现将我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川崎病病例报道如下:1资料和方法1.1诊断标准典型川崎病诊断标准［1］:发热五天以上,伴下列5项临床表现中至少4项者,排除其它疾病后,即可诊断：①四肢变化:急性期掌趾红斑/手足硬性水肿/恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性皮疹；③双侧眼球结合膜充血；④口唇充血皲裂,黏膜充血,草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。
1.2一般资料：本组病例共30例,其中男:18例;女:12例,年龄：12例,3~5岁11例,5~10岁7例7~12岁;确诊时间10天以内24例,大于10天3例。
1.3临床表现：30例不典型川崎病患者中有持续发热症状的28例，双侧球结膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂29例，颈部淋巴结肿大14例，皮诊12例，30例均出现指端膜状脱屑，发现虹膜炎7例，2例有肝脏肿大，21例出现肛周潮红脱皮。
1.4实验室检查结果30例中26例白细胞总数＞11×109/L；29例血小板＞350×109/L；28血C反应蛋白＞4mg/dl；27例血沉＞40mm/h；16例血清脑利钠肽（BNP）≥22pmol/L;17例血高密度脂蛋白（HDL）＜80mg/dl;4例肝功异常。
1.530例病例均行心脏彩色多普勒超声检查,有16例冠状动脉壁回声增强.其中冠状动脉扩张13例,冠状动脉瘤3例。
1.6治疗及预后30例患者病初均按感染性疾病抗炎治疗，所有病例确诊后均给予大剂量丙种球蛋白（IVIG）1g/kg，2d治疗,同时加用阿斯匹林30~50mg/Kg.d,分2~3次口服,热退后减量,约2周后减至3~5mg/kg.d,维持治疗6~8周或至血沉/冠脉恢复正常后停药。
不典型川崎病56例临床分析
ｃ ｏ ｎ ｔ ｒ ａ ｓ ｔ ａ ｇ ｅ ｎ ｔ ： Ｓ Ｈ Ｕ ５ ０ ８ Ａ （ Ｌ ｅ ｖ ｏ ｖ ｉ ｓ ｔ ） ［ Ｊ ］ ． Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ Ｍｅ ｄ ， １ ９ ９ ４ ，
８ ７ （ ５ ） ： ５ ０ — ５ ８ ．
【 ４ Ｊ Ｃ ｏ ｒ ｒ ｅ ｓ ａ Ｊ Ｍ， Ｃ ｌ ａ ｕ ｄ ｏ ｎ Ｍ， Ｔ ｒ ａ ｎ ｇ ｕ ａ ｒ ｔ Ｆ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｃ ｏ ｎ ｔ ｒ ａ ｓ ｔ － ｅ ｎ ｈ ａ ｎ ｃ ｅ ｄ
项主要症状 中 ５ 项 即可确诊 ：不明原因发热 ≥５ 天，
淋 巴结 肿 大 ， 以及 手 足改 变 。 不典型川崎病 ： 是 指 未 达到 川崎 病 诊 断标 准 ， 临床 表 现不 完 全 ， 且 需 除外 药 物过敏 综 合征 、中毒 性休 克 综 合征 、 Ｓ ｔ ｅ ｖ ｅ ｎ ｓ — Ｊ ｏ ｈ ｎ ｓ ｏ ｎ 综合征 、 猩红热 、 麻疹 、 腺病毒感染 、 Ｅ Ｂ病 毒 感 染 等 冠 状动 脉 瘤也 具有 意义 闭 。 １ ． ３ 诊 断及 治 疗 ５ ６例 不 典 型 川 崎 病 以发 热 伴 咳
而不典型川崎病临床表现多种多样 ，症状少于典型 在 一定 遗 传 易患 性基 础 上 ， 由外 源 性抗 原 触 发 ， 引 起 川崎病 ， 所有临床表现不一定 同时出现 ， 临床上误诊 机 体 免疫 紊 乱 所 致 。 近年研究【 ３ 】 表明 ， 该 病 可 能 与 多 可 能性 增加 。 现将 ５ ６例不 典 型川 崎 病 病例 与 同期 发 种 细胞 因子有关 ， 与单 核／ 巨噬细 胞参 与 的免 疫激 活 ， 生的 ８ ７例典 型 川崎 病病 例进 行 比较分 析 。 以及 血管 内皮功 能紊 乱 和 损伤 等 有 关 ，主 要 病理 变
小儿不典型川崎病临床分析
减 少 ， 营养性 贫血 ， 以治 疗原 发 病 在 Ｍ 的治疗 起 所 Ａ 中 占重 要 地 位 。本 组 Ｍ Ａ患 者 Ｔ Ｐ明 显 低 于 Ｒ Ａ患
者 ， 是 由 于 胃肠 道 疾 病 导 致 长 期 营 养 不 良引 起 。 正
ＭＡ骨髓 中的 主 要 病 理 生 理 改 变 为 无 效 性 红 细 胞 、
本文 ４ ２例 Ｍ 中 １ Ａ Ｏ例 Ｆ Ａ缺 乏 ，６例 Ｖｔ ２ ｉ ， Ｂ 缺
乏 ，Ａ和 Ｖｔ】 Ｆ ｉ ２ Ｂ 联合 缺乏 者仅 ６例 。ＭＤ Ｓ血 清 中 Ｆ Ａ 和 Ｖｔ１ 平显 著 高 于 Ｍ ｉ ２ Ｂ水 Ａ患 者 ， 与 Ｍ Ｓ的病 情 且 Ｄ 发展变 化 有 关 ［ 。Ｒ Ａ属 于 Ｍ Ｓ中 的一 种 疾 病 ， Ｄ 本
者， 明 Ｍ 说 Ａ患者 的髓 内溶 血效 应要 高 于 Ｒ Ａ患者 。
参考 文献 ：
［］ １邵宗 鸿 ， 施
［］ 之南 ， ２张 沈
或全 血 细 胞 减 少 … 。本 文 检 测 显 示 ， ＭＡ 红 细 胞 ＭＣ Ｖ和 ＭＣ 明 显 高 于 Ｒ 而 两 者 Ｍ Ｈ Ｈ Ａ， Ｃ Ｃ和 Ｒ Ｗ Ｄ 则无 明显 差异 。红 细胞 参数 中 ＭＣ Ｖ和 Ｍ Ｈ在 诊 断 Ｃ
均， 陈桂彬 ， ． 等 白血病前期患者临床 及实脸室特征
悌 ， 编 ．血 液 病 诊 断 及 疗 效 标 准 ［ ． ２版 ．北 主 Ｍ］ 第
Ｍ Ａ上的重要价值。Ｍ Ａ是营养性贫血 ， 属于单纯性
大细 胞性 贫 血 ， 大 细 胞 阳性 率 达 到 １０ 其 ０ ％。尽 管 部分 ＭＤ Ｓ的病态 造 血会 表现 为 细胞 的 巨幼 样变 ， 仅
是众 多病 态造 血类 型 中 的一 种 ， 病 态 造 血 可 不 表 其
不典型川崎病25例临床分析
不典型川崎病25例临床分析摘要】目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。
方法综合分析了25例2004年8月～2010年12月入住我科确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。
结果（1）不典型川崎病的临床表现除发热外，以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高，指（趾）端脱皮出现时间晚，无早期诊断价值；（2）早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低，预后好。
结论川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。
【关键词】不典型川崎病临床特征实验室指标早期诊治川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势。
该病病因尚不明确，诊断主要依靠一组临床表现。
由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。
笔者回顾性分析了我院2004年8月～2010年12月收治的不典型川崎病25例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。
1 资料与方法1.1 一般资料本组25例中男20例，女11例，年龄6个月～2岁18例，2～5岁13例。
1.2 诊断标准［1］典型川崎病为符合以下第1项及第2～6项中4项以上者：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5cm）。
不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备第2～6项中2～3项。
1.3 临床表现 25例均为2004年8月～2010年12月住我院儿科的患儿，均符合现行川崎病诊断标准3～5条。
所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊，主要临床表现及实验室检查见表1、表2。
表131例不典型川崎病患儿的临床表现1.4 其他检查（1）心电图：异常8例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。
（2）超声心动图：急性期冠状动脉一过性扩张6例，冠状动脉瘤2例。
29_小儿不典型川崎病的病历分享课件
192
10mg/dl
*10~9/L
245*10 13mg/dl ~9/L
239
8mg/dl
*10~9/L
553*10 3mg/dl ~9/L
17Biblioteka 典型川崎病和不完全性川崎病
18
4/5
诊断标准（典型）
发热5天以上
临床表现≥4条标准 可在起病第4天诊断为川崎病
双眼球结膜充血（无分泌物）
口唇及口腔改变：口唇绛红、皲裂，杨梅舌， 口腔和咽部弥漫性充血
其他表现：如心功能不全、颈椎半脱位、不全性肠梗阻、急腹 症、面神经麻痹、下肢不完全麻痹等症状。
22
实验室检查
如符合以下实验室标准 3 项以上，则有助于不完全KD诊断： ①白蛋白（Alb）≤ 30 g/L； ②年龄相关的贫血； ③丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高； ④ 7d 后血小板计数（PLT）≥ 45000/mm3； ⑤白细胞计数（WBC）≥15 000/mm3； ⑥尿白细胞≥10个/HP。
实用儿科临床杂志第23卷第1期（2008年12月6 ）
冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值：Tan等报道的资 料中，正常比值范围较窄：LCA/AOA=0.15±0.02， RCA／AOA=0.13±0.02，比值与年龄、性别、身高、 体重及体表面积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参考。
Pediatr Cardiol. 2003 Jul-Aug;24(4):32827-35.
血气分析无殊 凝血功能无殊 复查血培养
12
13
病例特点
患儿，女，2月 发热5天 舌尖见杨梅状 双眼球结膜红，分泌物不明显 皮肤皮疹
左侧颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结 左侧冠状动脉内径宽约1.7mm，右侧冠状动脉
儿童不典型川崎病26例临床分析
儿童不典型川崎病26例临床分析周娟;王予川;许天兰【期刊名称】《贵州医药》【年(卷),期】2012(036)003【总页数】2页(P253-254)【作者】周娟;王予川;许天兰【作者单位】贵州省人民医院小儿内科,贵阳550002【正文语种】中文【中图分类】R725.9川崎病（kawasaki disease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因尚不十分清楚的急性发热、出疹性疾病，以全身血管炎为主要病理改变。
诊断无特异性实验室检查方法，主要依靠临床表现。
近年来不典型病例增多，其临床表现不典型，容易延误诊治，影响预后。
本文回顾性分析了我院2006年10月至2011年12月收治的不典型川崎病26例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。
1 资料与方法1.1 一般资料本组26例中男18例，女8例；年龄3个月～11岁，＜3岁20例，＞3岁6例；发病至住院时间2～11d，＜5d6例，＞5d20例。
1.2 诊断标准［1］典型川崎病诊断标准为：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5cm）。
不典型川崎病诊断标准为：发热超过5d以上，具备上述第2～6项中2～3项。
1.3 临床表现 26例均符合现行川崎病诊断标准3～5 条，主要临床表现及实验室检查见表1、表2。
表1 26例不典型川崎病临床表现临床表现 n 发生率（%）5d 20 76.9皮疹 15 57.7眼结膜充血 18 69.2杨梅舌 17 65.4口唇红肿皲裂 22 84.6淋巴结肿大 17 65.4卡疤红肿 2 7.7肛周潮红脱皮 7 26.9指趾端脱皮 3 11.5手足硬肿发热＞4 15.4表2 26例不典型川崎病患儿的实验室检查资料检测结果 n 阳性率（%）22 84.6 PLT升高 18 69.2 ESR增快 23 88.5 CRP升高 23 88.5冠状动脉扩张WBC升高5 19.21.4 治疗方法所有患儿入院时均有持续发热，诊断为上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎等，并予相应抗感染治疗后效果不理想。