尿崩症的诊治进展
辅助检查
禁水加压素试验
结果分析: ①正常人:禁水后尿量渐少,尿渗透压渐高, 血渗 透压不变, 可耐受18h, 注射加压素后 尿渗透压不变 长期精神性烦渴患者可呈现不正常反应 ②完全性中枢性尿崩症: 血渗透压〉300mOsm/kgH2o 尿渗透压〈血渗透压 注射加压素后尿渗透压↑〉50%
AVP的作用
调节体内水代谢，维持水平衡 促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉
失血和失水时
催产、排乳作用（微弱） 直接促进ACTH释放 其它：增加记忆功能、促进肝糖原分解
AVP的作用
调节体内水代谢,维持水平衡 AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合 →激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→ 水孔蛋白2表达→水份重吸收
量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变
中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素有反应
辅助检查
禁水加压素试验 肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP反应不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素无反应
辅助检查
禁水加压素试验 方法:
运蛋白II序列、残基多肽(39a)
AVP的结构和合成
下丘脑视上核,室旁核 ↓ AVP-NPII分泌颗粒 ↓ 纤维束通路 ↓ 垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器 释放入血
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家 族成员
V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢 V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管—调节体内水代谢 基因突变—致肾性尿崩症
无烦渴和多尿, 且无水中毒→9:1可能为中枢性 无多尿仍烦渴,且水中毒→20:1可能精神性烦渴 无反应→肾性尿崩症
辅助检查
血AVP检测 影像学检查 蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高)
垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变
其它检查:电解质、肾功能、激素
眼底检查
鉴别诊断
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养时)、 肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 ↓ 糖尿病等 低渗性多尿 ↓ 测尿量、 禁水加压素试验 ↓ 正常、中枢性、 肾性 ↓ 影像学检查(病因鉴别)
治疗
中枢性尿崩症 病因治疗 替代治疗
氯磺丙脲:增加远曲小管cAMP形成， 促AVP释放
对肾性尿崩症无效 0.125～0.25g、 qd～bid 低血糖、白细胞减少、 肝损害、水中毒
治疗
安妥明:刺激AVP释放， 或延缓降解
0.5～0.75，tid 肝损害、肌炎、 胃肠反应
卡马西平:刺激AVP 释放
0.1mg，tid 头痛、胃肠道反应、肝损害、 白细胞减少
抗利尿作用↑， 几乎无加压作用
治疗
目前治疗中枢性尿崩症首选 口服剂型(弥凝):0.1～0.4mg/d 鼻喷雾剂:10～20Ug/bid 肌注或静注:1～4Ug/bid 注意:监测出入量,每天有约2h稀释尿
治疗
口服药物:用于部份性中枢性尿崩症
氢氯噻嗪:利钠>利水，血容量↓刺激AVP分泌，
肾小球滤过率减少 25～50mg， bid 限制钠盐摄入、补钾、忌咖啡和可可类
AVP 分泌的调节
血浆渗透压感受器（主要） 血钠浓度？
血浆渗透压<280mOsm,Avp停止分泌 >295mOsm,AVP分泌达最大值
容量感受器（血容量剧烈变化时） 化学感受器（颈动脉体） Po2↓,Pco2↑→促进AVP释放
中枢性尿崩症的病因和发病机理
血浆渗透压感受器敏感性受损 下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPⅡ↓或异常 轴突通路或垂体后叶受损 •原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体 •继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性 疾病、自身免疫性疾病 •遗传性：可能为渗透压感受器缺陷 20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变 Wolfram综合征
尿崩症的诊治进展
中山大学附二院内分泌科
严励
2005年11月5日
定义和分类
下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 肾脏对AVP反应缺陷:肾性 ― 临床综合征
●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重
尿、低渗透压尿
AVP的结构和合成
精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084
AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素转
辅助检查
禁水加压素试验
结果分析: ③部份性中枢性尿崩症: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透压↑9～50% ④肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压↑〈9%
辅助检查
DDAVP治疗试验 2～4ug, 皮下注射,12h一次, 共2d
①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性 ②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1 周 过量、感染
治疗
③1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)
人工合成加压素类似物
N端半胱氨酸脱氨基→抗氨基肽酶分解→半衰期↑3倍 第8位右旋精氨酸代替左旋精氨酸,加压作用↓↓
原发病的临床表现 20y前发病多伴生长发育迟缓, 不同程度 垂体前叶功能↓
辅助检查
尿比重： 多〈1.005， 部份达1.010 血渗透压正常或增高 尿渗透压降低:〈300mOsm/kgH2O 高渗盐水试验:
3%盐水0.1ml/kg/min滴注
辅助检查
禁水加压素试验 原理: 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿
治疗
肾性尿崩症 去除原因:停药，纠正电解质紊乱 药物:噻嗪类
消炎痛:减少肾血流量和近端小管对水和
电解质的重吸收， 抑制PG合成酶 25～50mg， tid
阿米托利:次服
治疗
肾性尿崩症 吲哒帕胺:类似HCT
2.5～5mg， qd～bid 监测血钾 锂盐所致肾性尿崩症: 阿米托利+HCT 消炎痛+DDAVP
垂体手术后:半数出现尿崩, 多一过性, 3-7天恢复
肾性尿崩症的病因和发病机理
肾脏对AVP反应的各环节损害
AVP受体缺陷(基因突变) 酶或细胞膜钠泵的抑制 腺苷环化酶活性降低 靶细胞数目减少 钙在肾沉积 •遗传性：X 连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90%) 常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变(10%) •继发性：肾小管功能损害，慢性肾盂肾炎，药物，电解质 紊乱
治疗
精神性烦渴:睡前少量DDAVP 妊娠期尿崩:DDAVP 基因疗法
动物实验证明对中枢性尿崩症有效
行为疗法
对下丘脑受损后尿崩症并渴感受损病人
部份中枢性病人: MRI有异常:垂体柄增粗、小结节等 但临床尚不能明确病因 儿童特发性中枢性尿崩症 定期随访
谢谢 !
妊娠期尿崩症
妊娠中期开始,分娩后终止 可能原因
肾小管对AVP敏感性下降 肾脏产生PG增加, 拮抗AVP 胎盘产生AVP酶, AVP代谢廓清增加 未妊娠前已有轻的中枢性尿崩症
临床表现
多尿：2.5～20L/24h 烦渴，多饮：饮水量5～20L/24h 部份病人失水征，高钠血症
部份病人水中毒
①先测3天尿量以估计禁水时间 ②禁水前测:体重,血压, 尿比重, 血尿渗透压 ③每1～2h检测体重,血压, 尿比重, 尿渗透压 1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显 精神症状, 或至“平台期” ⑤检测所有指标后,加压素5U皮下注射,1h后 再测所有指标
辅助检查
禁水加压素试验
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。
英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。
原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。
（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。
常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。
常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。
男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。
【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。
尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。
(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。
(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。
由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。
这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
尿崩症诊治
禁水-加压素试验
结果判断 尿渗透压 禁饮后 <300 <300 >750 300-750
尿渗透压 注射加压素后
>750 <300
->750
诊断 中枢性尿崩症
肾性尿崩症 精神性多饮 部分中枢性尿崩症
治疗
中枢性尿崩症 病因治疗
替代治疗 ①垂体后叶素水剂:皮下注射 5-10U/次，bid 或tid， 适用 于一过性尿崩症，其药效时间短，有助于识别垂体后叶功 能的恢复，防止接受静脉输液的患者发生水中毒。 ②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):小剂量开始，从每次 0.1ml起，深部肌注，一般每周2次，个体化用药，以尿量 <2500ml为宜，避免过量引起水中毒。 ③1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 人工合成加压素类似物（弥凝）
颅咽管瘤是最常见的先天性良性肿瘤，起源于鞍膈与垂体柄交界处，任何年龄均可发 病，儿童、青少年多见，术前8-35%发生CDI，术后70-90%发生CDI；生殖细胞瘤来 自垂体后叶及漏斗部，常伴有垂体柄增粗。垂体非功能性腺瘤往往体积较大，更容易 累及垂体柄，比功能性垂体瘤更易导致CDI。
血管疾病：脑动脉瘤、颅内出血； 创伤性：外伤、手术、放射性损伤；
治疗
DDAVP中枢性尿崩症首选
口服剂型(弥凝):0.1～0.4mg/qd
鼻喷雾剂:10～20ug/bid
肌注或静注:1～4ug/bid
弥凝是人工合成的加压素类似物，是天然的人精氨酸抗利 尿激素，其N端1位的半胱氨酸去氨基，使抗利尿活性增 加了近3倍，由右旋精氨酸代替了8位的左旋精氨酸，使血 管加压的副作用降低了400-800倍，而且上述结构的修改， 使弥凝在血中稳定性增强，抗利尿作用时间延长，药物副 作用减小。
尿崩症诊治进展
辅助检验
血AVP检测 影像学检验
蝶鞍X光检验 垂体CT或MRI(诊疗价值更高)
垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征变化
其他检验:电解质、肾功能、激素
眼底检验
鉴别诊疗
高渗性多尿:
原发病旳临床体现 20y前发病多伴生长发育缓慢, 不同程度
垂体前叶功能↓
辅助检验
尿比重： 多〈1.005， 部份达1.010 血渗透压正常或增高
尿渗透压降低:〈300mOsm/kgH2O 高渗盐水试验:
3%盐水0.1ml/kg/min滴注
辅助检验
禁水加压素试验 原理: 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿
AVP旳构造和合成
下丘脑视上核,室旁核 ↓
AVP-NPII分泌颗粒 ↓
纤维束通路 ↓
垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器
释放入血
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家 族组员
V1aR:血管和肝脏 参加调整器节血管活性和肝糖原代谢
V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管—调整体内水代谢 基因突变—致肾性尿崩症
紊乱
妊娠期尿崩症
妊娠中期开始,分娩后终止 可能原因
肾小管对AVP敏感性下降 肾脏产生PG增长, 拮抗AVP 胎盘产生AVP酶, AVP代谢廓清增长 未妊娠前已经有轻旳中枢性尿崩症
临床体现
多尿：2.5～20L/24h 烦渴，多饮：饮水量5～20L/24h 部份病人失水征，高钠血症
部份病人水中毒
•原发性：占1/2～1/3：神经元数目降低， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,临床以多饮、多尿和排出稀释性尿为特征的疾病。
根据病因可分为中枢性尿崩症(CDI)、肾性尿崩症(NDI)和精神性烦渴症(PP)三类,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH),即精氨酸加压素(AVP)分泌或释放不足所引起,称中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症可发生于任何年龄,男孩多于女孩。
【诊断要点】(1)症状:烦渴、多饮、多尿,尿量可达4～10L/d。
夜尿增多,可有遗尿,喜喝冷水,内热、少汗、皮肤干燥。
婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静。
(2)体征:充分饮水下无明显体征,饮水不足时可有脱水甚至休克表现。
(3)尿常规:尿比重低,常＜1.005。
(4)禁水试验:试验前先自由饮水,然后开始禁水6～8h,试验前及试验中每小时收集尿1次,记录血压、体重、尿量,测尿比重、尿渗透压,试验前及试验结束时分别采血测血钠和血浆渗透压。
试验过程中必须密切观察,当患儿体重下降达3%～5%或血压明显下降时必须终止试验,并立即给予饮水。
结果判定:试验中尿量无明显减少,尿比重不超过1.010,尿渗透压＜280mmol/L,体重下降＞3%～5%,血钠＞145mmol/L,血渗透压＞300mmol/L,尿渗透压小于血渗透压,为完全性尿崩症;而部分性尿崩症血渗透压最高值＜300mmol/L。
(5)垂体加压素试验:当禁水试验阳性时可进行此试验。
试验前6h 起禁水或在禁水试验结束后继续进行,予皮下注射水溶性加压素0.1U/kg,注射前及注射后每小时排尿1次,测尿量、尿比重及尿渗透压,试验中如果尿量明显减少,尿比重达 1.015以上,尿渗透压达300mmol/L以上,可确诊中枢性尿崩症。
(6)垂体MRI:当颅内病变,垂体后叶被破坏时可见垂体后叶的亮点消失。
(7)其他检查:血气分析,24h尿钠、尿钙、尿磷、尿肌酐,肾超声等。
【治疗要点】(1)一般处理:减少食盐摄入量,避免高蛋白食物。
一文理清尿崩症的诊断与治疗
一文理清尿崩症的诊断与治疗近年尿崩症（DI）无论中枢性还是肾性在机制和诊断上都有重要进展，但似乎尚未引起临床医生注意，比如Copetin（血管加压素前体）可能具有的重要临床意义，尤其是在2018年NEJM发表其与禁饮试验的对照研究之后所表现出的诊断高准确性和便捷性，使其取代难以掌控的禁饮加压试验等成为可能，这是教科书级别的进展，唯一的限制就是检测方法尚未掌握，这也可能成为第一个下丘脑相关激素（如果把神经垂体作为下丘脑的延续）检测成功用于临床的例子。
由于CK所在医院性质的限制，完成此类检测临床研发的可能性微乎其微，这一年中也尝试敦促某些商业实验室进行类似的研发，但进展缓慢，由于该方法能快速解决临床的不确定性且意义较大（经典诊断流程和优化的诊断流程可见下图），因此CK将继续关注和督促，如各位同道已有可以应用的方法，可及时联系CK。
本疾病导论系列中尿崩症的部分将借助文献整理的内容简要介绍这些进展。
图 | 鉴别诊断多尿多饮综合征的改进流程尿崩症Diabetes Insipidus陈康编译摘要尿崩症是一种以大量低渗尿排泄为特征的疾病。
中枢性尿崩症是由于垂体或下丘脑中精氨酸加压素(AVP)的激素缺乏造成的，而肾性尿崩症是由于肾脏对AVP的抵抗造成的。
中枢性和肾性尿崩症通常是后天获得的，但是必须评估遗传原因，特别是如果症状发生在幼儿期。
中枢性或肾性尿崩症必须与原发性多饮（primary polydipsia，原发性烦渴症）区分开来，后者涉及尽管AVP分泌和作用正常，但过量摄入大量水。
原发性多饮（原发性烦渴症）在精神病患者和健康的（运动）爱好者中最为常见，但一小部分患者的多饮症似乎是由于异常低的口渴阈值造成的，这种情况被称为致渴性尿崩症（dipsogenic DI）。
区分不同类型的尿崩症具有挑战性，可通过缺水试验或高渗盐水刺激Copeptin（和肽素，血管加压素前体）或AVP检测来完成。
此外，需要详细的病史、体检和影像学检查，以确保准确的尿崩症诊断。
尿崩症的诊治进展
近曲小管
皮质部 髓质部
浓缩 ADH: 抗利尿激素
K+ Ca2+
Mg2+
K+ Na+ 2Cl-
Na+ H2O
髓袢
稀释
集
远曲小管
合 管
2NCa+lK- + H2O V2
Gs cAMP↑
பைடு நூலகம்PKA
AQP-2 K+
H2O
H+
(+ADH) 浓缩
ADH的作用机制
6
ADH的释放调节作用
➢渗透压调节 ➢血容量及血压调节 ➢神经调节 ➢糖皮质激素 ➢昼夜节律 ➢药物影响
影像学检查 蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变
其它检查:电解质、肾功能、激素、眼底检查
诊断标准
1) 尿量 > 4～10L/d 2) SG: 1.005～1.003 3) 尿渗透压<血渗透压
方法:
• ①先测3天尿量以估计禁水时间 • ②禁水前测:体重,血压, 尿比重, 血尿渗透压 • ③每1～2h检测体重,血压, 尿比重, 尿渗透压1次, 最
长维持18h
• ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显精神症状, 或至“平台期”
• ⑤检测所有指标后,加压素5U皮下注射,1h后再测所有指 标
3%盐水0.1ml/kg/min滴注 • 禁水加压素试验 • DDAVP治疗试验：2～4ug, 皮下注射,12h一次, 共2d
禁水加压素试验
原理: • 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿量减少,尿渗
透压↑,血渗透压无改变 • 中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不足→尿量不
尿崩症的诊治进展 马中书
Polyuria
➢Mild polyuria:
urine output 2000～4000 mL/24h
➢Moderate polyuria :
urine output 4000～6000 mL/24h
➢Severe polyuria:
urine output＞6000 mL/24h
尿比重
➢正常尿比重：1.015～1.025之间
血压、血浆渗透压、尿比重。以后每小时留 尿测尿量、尿比重和尿渗透压，待尿渗透压 达到平顶状态时，测血浆渗透压并立即皮下 注射加压素水剂5U，再留取尿液测1～2次尿 量、尿比重和尿渗透压。
禁水-加压素试验意义:
正常人／精神性多饮
尿量
尿比重
尿渗透压
ADH 反应
血渗透压 体重 血压 脱水
↓
＞1.020↑
mOsm/kg· H2O
实验室和辅助检查
实验室和辅助检查
⒈ 尿量、尿比重、 血、尿渗透压 2. 血浆AVP测定 3. 禁水-加压素试验 4. 高渗盐水试验 5. 其它检查
1. 尿量、尿比重、血、尿渗透压
(1) 尿崩症尿量可达4～20L/d。 (2) 尿比重＜1.005 ，部分性尿崩症可达1.010 (3) 血渗透压正常或稍高(290～310mOsm/L) (4) 尿渗透压低于正常（600～800mOsm/L)
病例特点
1. 多尿、低比重尿
2. 尿渗透压减低、血浆渗透压升高
3. 毛森试验显示肾脏浓缩功能明显减退
4. 禁饮-加压素试验结果：禁饮前血浆渗透压 高于正常、尿渗透压和尿比重明显低于正常， 禁饮后尿量逐渐减少、尿比重和尿渗透压升 高，但尿渗未超过血渗，血浆渗透压进一步 升高。注射加压素后尿量进一步减少，尿比 重和尿渗透压继续升高，但未达到血浆渗透 压的2倍。
【综述】尿崩症进展
【综述】尿崩症进展《Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 》杂志2020 年9月刊载[Sep;49(3):517-531.]瑞士University Hospital Basel的Julie Refardt, Bettina Winzeler, Mirjam Christ-Crain撰写的综述《尿崩症进展Diabetes Insipidus: An Update 》（ doi:10.1016/j.ecl.2020.05.012.）。
尿崩症的鉴别诊断包括鉴别中枢性或肾原性尿崩症（centralor nephrogenic diabetes insipidus ）以及原发性多饮症（primary polydipsia）。
因为治疗策略各不相同，鉴别很重要；错误的治疗可能是危险的。
可靠的鉴别是困难的，特别是在原发性多饮或部分形式的尿崩症（partial forms of diabetes insipidus）患者。
新的诊断算法是基于输注高渗盐水渗透性刺激后（after osmotic stimulation by hypertonic saline infusion）或精氨酸非渗透刺激后（after nonosmotic stimulation by arginine）对肽素（copeptin）的测量，具有比水剥夺试验（water deprivation test）更高的诊断准确性。
治疗包括纠正先前存在的缺水（water deficits），但对于中枢性尿崩症、肾原性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）和原发性多饮症则各有不同。
要点●多尿多饮综合征主要有3种类型，即中枢性尿崩症、肾原性尿崩症和原发性多饮症。
●此外，妊娠期尿崩症（gestational diabetes insipidus）可因妊娠期间的精氨酸及血管加压素代谢增加而发生。
老年尿崩症诊断与治疗PPT
性别差异：男性发病率略高 于女性
发病率：老年人群中尿崩症 的发病率较高
影响因素：年龄、遗传、环 境、生活习惯等
并发症：可能导致肾功能衰 竭、心血管疾病等
症状：多尿、口渴、尿频、尿急 等
诊断标准：符合症状和检查结果， 排除其他疾病
检查：尿常规、血常规、肾功能、 电解质等
治疗方案：药物治疗、饮食调整、 生活方式改变等
科研进展：近年来，老年尿崩症的研究取得了显著进展，包括病因、病理生理、诊断和治疗等方面。
成果：在病因方面，研究发现老年尿崩症与多种因素有关，如遗传、环境、生活方式等；在病理生理方面，研究发现 老年尿崩症与肾小管功能障碍、肾小球滤过率下降等有关；在诊断方面，研究发现尿液检查、肾功能检查等方法可以 有效诊断老年尿崩症；在治疗方面，研究发现药物治疗、手术治疗等方法可以有效治疗老年尿崩症。
肾功能不全：尿量减少，尿比重增加，血肌酐升高 糖尿病：血糖升高，尿糖阳性，血胰岛素水平降低 甲状腺功能亢进：甲状腺激素水平升高，基础代谢率增加 肾上腺皮质功能减退：皮质醇水平降低，电解质紊乱 抗利尿激素分泌异常：尿量减少，尿比重增加，血钠升高 药物因素：使用利尿剂、抗高血压药等可能导致尿崩症
尿液检查：检测尿液中的电解质、 尿比重、尿渗透压等指标
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CONTENTS
老年尿崩症：一种由于肾功能减退或肾小管功能障碍导致的尿量增多、 尿液渗透压降低的疾病 症状：多尿、口渴、尿频、夜尿增多、体重下降、电解质紊乱等
病因：肾功能减退、肾小管功能障碍、糖尿病、高血压等
诊断：尿液检查、肾功能检查、影像学检查等
病因：多种因素，如遗传、环境、药物等 病理生理：肾小管对水的重吸收功能受损，导致尿量增加 症状：多尿、口渴、夜尿增多等 诊断：尿液检查、肾功能检查等