间质性肺炎
什么是间质性肺炎
什么是间质性肺炎关键信息项：1、间质性肺炎的定义2、间质性肺炎的病因3、间质性肺炎的症状4、间质性肺炎的诊断方法5、间质性肺炎的治疗手段6、间质性肺炎的预后情况7、间质性肺炎患者的护理要点11 间质性肺炎的定义间质性肺炎是一种主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。
肺间质是指肺泡之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管、淋巴管、神经等。
111 其病理特点为弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化，可导致肺功能障碍和呼吸困难。
112 与普通肺炎主要累及肺泡不同，间质性肺炎的病变部位更深、更广泛。
12 间质性肺炎的病因间质性肺炎的病因复杂多样，常见的原因包括：121 环境因素，如长期暴露于粉尘、有害气体（如二氧化硫、氮氧化物等）、有机粉尘（如发霉的干草、鸟类的羽毛和粪便等）。
122 某些药物，如某些抗生素、抗肿瘤药物、抗心律失常药物等。
123 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
124 病毒感染，如巨细胞病毒、EB 病毒、腺病毒等。
125 遗传因素，部分间质性肺炎可能与遗传基因突变有关。
13 间质性肺炎的症状间质性肺炎的症状通常隐匿且逐渐进展，常见的症状包括：131 呼吸困难，这是最突出的症状，起初可能在活动后出现，随着病情进展，呼吸困难可逐渐加重，甚至在休息时也感到气短。
132 干咳，通常为持续性，无明显咳痰或仅有少量白色黏液痰。
133 乏力、疲劳，患者常感到全身无力，容易疲倦。
134 胸痛，部分患者可能会出现胸部隐痛或钝痛。
135 发热，在病情急性发作或合并感染时，可能会出现发热。
14 间质性肺炎的诊断方法诊断间质性肺炎通常需要综合多种检查方法：141 胸部影像学检查，如高分辨率 CT（HRCT）是诊断间质性肺炎的重要手段，可显示肺部的细微结构改变。
142 肺功能检查，包括肺活量、肺弥散功能等，有助于评估肺功能受损程度。
143 血液检查，如血常规、自身抗体检测、免疫球蛋白测定等，以排除自身免疫性疾病等原因。
间质性肺炎诊断标准
间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia, IP）是一种以肺间质炎症为主要病理改变的肺部疾病。
其临床症状多种多样，包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等，严重影响患者的生活质量。
因此，准确的诊断对于患者的治疗和管理至关重要。
一、临床表现。
间质性肺炎的临床表现多种多样，包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛、发热、乏力等。
患者可能会有不同程度的发绀和杵状指，严重影响患者的生活质量。
二、影像学表现。
胸部CT是间质性肺炎诊断的重要手段。
影像学表现主要有肺间质纤维化、网状影、磨玻璃影、胸膜下肺实变等。
这些影像学改变有助于间质性肺炎的早期诊断和鉴别诊断。
三、肺功能检查。
肺功能检查是诊断间质性肺炎的重要手段之一。
患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括用力肺活量减少、一秒量减少、弥散功能障碍等。
四、病理学检查。
间质性肺炎的病理学改变主要包括肺间质纤维化、炎症细胞浸润、肺泡腔内渗出等。
病理学检查对于明确诊断和鉴别诊断具有重要意义。
五、实验室检查。
实验室检查包括血常规、C-反应蛋白、免疫球蛋白等指标。
这些指标对于评估患者的炎症程度和全身状况具有一定的参考价值。
六、诊断标准。
根据临床表现、影像学表现、肺功能检查、病理学检查和实验室检查的综合分析，间质性肺炎的诊断标准主要包括，1）进行性呼吸困难、干咳、胸痛等临床症状；2）胸部CT显示肺间质纤维化、网状影、磨玻璃影等影像学改变；3）肺功能检查显示进行性的限制性通气功能障碍；4）病理学检查显示肺间质纤维化、炎症细胞浸润等病理学改变；5）实验室检查显示炎症指标升高等。
综上所述，间质性肺炎的诊断需要综合临床表现、影像学表现、肺功能检查、病理学检查和实验室检查的结果，以明确诊断和鉴别诊断。
及时准确的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义，可以帮助患者尽早采取有效的治疗措施，提高生活质量，延长生存期。
因此，临床医生需要对间质性肺炎的诊断标准有清晰的认识，并结合患者的具体情况进行综合分析，以提高诊断的准确性和及时性。
间质性肺炎注意事项
间质性肺炎注意事项间质性肺炎是一种常见的肺部疾病，其特点是肺泡和间隙内的炎性细胞浸润。
这种类型的肺炎症状较轻，但容易演变成严重的肺部并发症和气体交换障碍。
在治疗间质性肺炎时，需要注意以下几点。
首先，密切监测病情变化。
间质性肺炎可导致呼吸困难、咳嗽、发热等症状，而且这些症状可能会随着时间的推移而加重。
因此，在治疗过程中需要密切关注患者的病情变化，如体温、呼吸频率、氧饱和度等指标，及时调整治疗方案。
其次，积极控制感染。
间质性肺炎往往是由细菌、真菌或病毒感染引起的，因此在治疗过程中需要积极控制感染。
选用适当的抗生素或抗真菌药物，根据病原体的敏感性进行治疗，并严格按照医生的处方用药。
此外，注意个人卫生，勤洗手，避免接触感染源，减少感染风险。
再次，重视休息和饮食。
患有间质性肺炎的患者常常出现咳嗽、呼吸困难等症状，因此需要适当休息，避免过度劳累。
此外，要保持良好的饮食习惯，摄入充足的维生素和营养物质，增强身体的免疫力，以便更好地抵抗疾病。
同时，避免接触有害物质。
有些物质可能对患有间质性肺炎的人群产生负面影响，如二手烟、有毒气体和粉尘等，因此需要避免接触这些有害物质，尽量呆在洁净、通风良好的环境中。
最后，定期复查。
间质性肺炎容易复发，因此患者需要定期复查肺部情况，如进行肺功能检查、X线或CT等影像学检查，以及定期复诊。
这样可以及时发现病情变化，调整治疗方案。
综上所述，患有间质性肺炎的患者需要密切监测病情变化，积极控制感染，重视休息和饮食，避免接触有害物质，并定期复查。
只有全面注意这些问题，才能更好地管理和控制间质性肺炎，提高治愈率，减少并发症的发生。
间质性肺炎
间质性肺炎间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。
炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。
支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
治疗方案常规治疗特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到 6 年左右。
不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。
肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。
如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。
慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4 次服用。
待病情稳定，X 线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4～8 周后每次减5mg，待减至20mg/d 时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1 年。
如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。
疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。
应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。
应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。
如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙（甲基泼尼松）500mg/d，持续3～5 天，病情稳定后改口服。
《间质性肺炎》课件
定义与分类
解释间质性肺炎的定义，说明 其与其它类似疾病的区别。
介绍间质性肺炎的分类标准， 包括病因、病理改变和临床表 现等方面的分类。
阐述不同类型间质性肺炎的特 点和治疗方案，帮助听众了解 不同类型间的差异。
02
病因与病理机制
病因
01
02
03
04
环境因素
长期接触有害物质，如粉尘、 化学物质等，可能导致间质性
控制策略
早期诊断和治疗
对于已经患病的患者，应尽早确诊并采 取合适的治疗方法，以控制病情的发展
。
氧疗和机械通气
对于严重缺氧的患者，可以通过吸氧 或使用机械通气设备来改善缺氧状况
。
药物治疗
根据病情需要，可以使用抗炎药、免 疫抑制剂等药物进行治疗，缓解症状 、控制病情。
康复治疗和生活指导
对患者进行康复训练和生活指导，如 呼吸锻炼、饮食调整等，帮助患者恢 复肺功能和提高生活质量。
反应。
抗纤维化药物
如吡非尼酮、尼达尼布 等，用于抑制肺组织纤 维化，减缓肺功能恶化
。
抗生素
用于治疗肺部感染，缓 解症状。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改善缺氧状况。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移 植手术。
肺康复训练
包括呼吸训练、运动锻炼等，提高肺功能和 生活质量。
生活方式的调整
戒烟、避免接触有害物质、保持良好的作息 和饮食习惯。
护理与康复
日常护理
心理支持
注意保暖、预防感冒，保持室内空气清新 。
关注患者的心理健康，提供必要的心理疏 导和支持。
定期复查
监测病情变化，及时调整治疗方案。
健康教育
间质性肺炎诊断标准
间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种累及肺部间质组织的炎症性疾病，其诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
间质性肺炎的诊断标准是通过临床表现、影像学检查和病理学检查等综合评估，以明确诊断患者是否患有该疾病，进而制定合理的治疗方案。
本文将从临床表现、影像学检查和病理学检查三个方面介绍间质性肺炎的诊断标准。
首先，临床表现是间质性肺炎诊断的重要依据之一。
患者常见的临床症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛、乏力、发热等。
其中，进行性呼吸困难是间质性肺炎的主要症状之一，患者在轻度活动或休息时均可出现呼吸困难，严重影响生活质量。
此外，干咳和胸痛也是常见症状，患者可能出现长期的干咳，胸痛多见于深呼吸或咳嗽时加重。
因此，在临床工作中，医生应重点询问患者的症状，及时发现潜在的间质性肺炎病例。
其次，影像学检查在间质性肺炎的诊断中具有重要意义。
胸部CT是最常用的影像学检查手段，可显示肺部的弥漫性间质性病变，包括网状阴影、斑点状阴影、磨玻璃影等。
此外，HRCT（高分辨率CT）可进一步显示肺泡壁增厚、蜂窝状改变等特征性表现。
除了CT检查外，X线胸片和肺功能检查也有助于间质性肺炎的诊断。
因此，医生在诊断间质性肺炎时，应充分重视影像学检查的结果，结合临床表现进行综合分析。
最后，病理学检查是明确间质性肺炎诊断的金标准。
通过肺组织活检，可以直接观察到肺部间质组织的病理改变，如间质纤维化、炎症细胞浸润等。
病理学检查不仅可以明确诊断间质性肺炎，还有助于判断病变的类型和程度，对于制定治疗方案具有重要意义。
因此，在临床实践中，医生应根据患者的临床表现和影像学检查结果，合理选择病理学检查手段，以明确诊断和评估病情。
综上所述，间质性肺炎的诊断标准是一个综合性的过程，需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查等多方面信息进行综合分析。
只有全面了解患者的病情，才能准确诊断间质性肺炎，并制定个体化的治疗方案，提高患者的生存质量和预后。
间质性肺炎的治疗方案
间质性肺炎的治疗方案间质性肺炎（Interstitial Pneumonia, IP）是一种以肺泡间质和间质细胞的损伤为主要特征的肺部疾病。
在治疗方面，需要综合考虑患者的临床症状、病情严重程度以及个体差异等因素，制定出个性化的治疗方案。
针对间质性肺炎的治疗策略包括药物治疗、支持治疗和康复护理等多方面的综合措施。
1. 药物治疗药物治疗是间质性肺炎的主要治疗手段之一，常用的药物包括激素类、免疫抑制剂、抗氧化剂等。
根据患者病情的不同，可选择单药或联合用药的方式进行治疗。
常用的激素类药物包括泼尼松、甲泼尼龙等，用于控制炎症反应和减轻肺部损伤。
免疫抑制剂如环孢素A、硫唑嘌呤等可抑制免疫反应，减少炎症细胞的浸润，对控制疾病活动具有一定疗效。
抗氧化剂可帮助减轻氧化应激反应，减少自由基对肺部组织的损伤。
2. 支持治疗支持治疗是在药物治疗的基础上，通过提供必要的支持和帮助来改善患者的症状和生活质量。
包括以下几个方面：（1）氧疗：患者常伴有不同程度的低氧血症，因此适当的氧疗对改善患者缺氧状况至关重要。
（2）营养支持：患者常出现食欲不振、体重下降等情况，应给予适当的营养补充，维持良好的营养状况。
（3）症状缓解：针对不同的临床症状，如咳嗽、呼吸困难等，可以采用哮喘药物、镇咳剂等进行缓解治疗。
3. 康复护理在间质性肺炎的治疗中，康复护理起到了非常重要的作用。
康复护理旨在帮助患者恢复肺功能，提高生活质量。
具体措施包括：（1）呼吸锻炼：通过合理的呼吸锻炼，促进肺功能的恢复，增强呼吸肌肉的力量。
（2）体位引流：采用正确的体位引流技术排除痰液，降低感染的风险。
（3）心理疏导：帮助患者调整心理状态，减轻焦虑和抑郁情绪，提高抗病能力。
综上所述，间质性肺炎的治疗方案应综合考虑药物治疗、支持治疗和康复护理等多个方面。
药物治疗可通过激素类、免疫抑制剂和抗氧化剂等药物来控制炎症反应和减轻肺部损伤。
支持治疗包括氧疗、营养支持和症状缓解等，旨在改善患者的症状和生活质量。
间质性肺炎的治疗方案
间质性肺炎的治疗方案什么是间质性肺炎？间质性肺炎（Interstitial pneumonia，IP）是一类肺部疾病，特点是肺泡和肺间质的炎症和纤维化。
该疾病通常以呼吸困难、咳嗽和发热为主要症状。
根据不同的病因和发病机制，间质性肺炎可以分为多种类型，如特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）、结缔组织病相关性间质性肺炎和药物反应性间质性肺炎等。
间质性肺炎的治疗原则间质性肺炎的治疗目标是减轻症状、改善肺功能、延缓疾病进展并提高生活质量。
治疗的重点是控制炎症反应、抑制纤维化和处理基础疾病。
###1.药物治疗糖皮质激素糖皮质激素是治疗间质性肺炎的首选药物。
它可通过抑制免疫系统的炎症反应来改善肺功能和减轻症状。
常用的糖皮质激素包括泼尼松、甲泼尼龙等。
治疗应从剂量适当、疗程长短和逐渐减量等方面进行个体化调整。
免疫抑制剂对于无法耐受或无法有效控制糖皮质激素的患者，可以使用免疫抑制剂。
如环磷酰胺、黄酮等。
这些药物可通过抑制免疫系统的异常反应来减少炎症和纤维化。
其他药物除了上述两类药物，还可以根据患者的具体情况使用一些辅助药物，如抗氧化剂、抗纤维化药物以及镇静剂等。
这些药物在治疗间质性肺炎过程中发挥着重要的辅助作用。
2.支持性治疗氧疗氧疗是间质性肺炎患者最常见的支持性治疗措施之一。
通过给予患者足够的氧气，可以改善呼吸困难和缺氧症状。
康复训练间质性肺炎患者常常因呼吸困难而导致肌力下降和体力较差。
通过进行康复训练，可以增强患者的肺功能，并帮助他们提高日常生活的质量。
营养支持在治疗间质性肺炎的过程中，患者的食欲常常会受到影响，从而导致体重下降和营养不良。
为了保证患者的营养摄入，可以采取适当的营养支持措施，如调整饮食结构、口服补充营养品等。
3.干预基础疾病有些间质性肺炎是由特定的系统性疾病引起的，如结缔组织病等。
在治疗间质性肺炎的同时，还应积极干预和治疗基础疾病，以防止疾病的进展和复发。
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间质性肺炎间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
1概况肺解剖图间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。
炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。
支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
2疾病描述呼吸系统解剖图间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD）这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。
事隔10 年（1985）第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。
对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎）的分类争论较多，未能取得一致的见解。
ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。
急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。
肺实质指各级支气管和肺泡结构。
肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
炎细胞及免疫细胞包括：单核巨噬细胞（约占90%）和淋巴细胞（约占10%）以及很少量的肥大细胞等。
淋巴细胞中主要是T 淋巴细胞（约占淋巴细胞的3/4），肺少量（7%～8%）是B 细胞，其余为非T 非B 无效的细胞（约占20%），这些炎性细胞，特别是单核巨噬细胞可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变的发病中起着主要作用。
细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成分。
后者主要是胶原纤维（约占70%），其次是弹性纤维；前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。
相邻肺泡之间的空隙称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布。
肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4～5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。
毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，保证血液和气体有高的换气效率；另一侧为厚层腔，用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。
在间质腔内分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质以至于肺泡水肿。
当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD 的组织病理学特征。
需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。
疾病病因病因已明⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
⑶微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
⑸癌性淋巴管炎；肺水肿。
⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气病因未明特发性肺间质纤维化（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）。
急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD 的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。
有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。
原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。
症状体征ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。
这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
病理生理活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。
活化T 淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。
B 淋巴细胞能分泌IgG、IgA 和IgM 等。
中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶（组织蛋白酶G）、酸性蛋白酶（组织蛋白酶D）、β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。
病理分类⑴按病理变化分类：①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。
③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、特发性肺纤维化及肺血管炎等。
④无机粉尘吸入性职业病。
⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。
⑥肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。
⑵按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。
巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特征。
属于这一型的病变有：特发性肺纤维化（隐源性致纤维化肺泡炎），家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X 和石棉肺等。
②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。
巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。
中性粒细胞不增加。
结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。
在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。
如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。
破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。
疾病分期Ⅰ期肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。
炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。
在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。
活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。
支气管肺泡灌洗随访复查8～24 个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原（在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。
将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640 培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20 倍和10 倍。
纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。
结节病T 淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。
在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。
Ⅱ期肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和（或）分化性质发生变化。
Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。
从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。
受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。
Ⅲ期其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。
纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。
胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。
到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。
Ⅳ期为本病的晚期。
肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。
不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。
3诊断检查诊断根据患者的病史、病程长短，临床表现及X 线征象、肺功能检查和肺活检等，即可确诊。
实验室检查血液检查：间质性肺病肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联，许多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，与肺纤维化亦无密切关联。
有些患者血清中可查到免疫复合体，是从肺脏产生而溢出的。