产后子痫发生可逆性脑白质病变
妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征
妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是以头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍以及精神异常为主为主要症状，神经影像学检查特征性表现为可逆性、以大脑后部白质为主的血管源性脑水肿的一组疾病。
可见于子痫、重度子痫前期、器官移植后、骨髓移植后、自身免疫性疾病及肝脏疾病等。
目前尚没有妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的流行病学资料。
妊娠妇女中，子痫的发病率在美国为1/3250，英国为1/2000.多个临床研究表明，子痫患者磁共振或CT检查均存在血管源性脑水肿改变，鉴于子痫是可逆性后部白质脑病综合征最主要但非唯一原因，推测妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的发病率不低于子痫的发病率。
可逆性后部白质脑病综合征的病因包括子痫前期和子痫、感染、休克、自身免疫性疾病、肿瘤的化学治疗、器官移植、高血压等。
到目前为止，有关妊娠相关性可逆性后部白质脑病综合征的发病机制未明，存在两种截然不同的假设：①严重的高血压导致脑血管自动调节能力崩溃，继发高灌注、血管内皮损伤、血管源性脑水肿发生。
血压在一定范围内波动时，脑血管的自动调节机制能使脑血流量保持稳定，即当血压下降时脑血管扩张，脑流量增加，当血压升高时脑血管收缩，脑血流量减少。
这种调节功能主要发生在直径为30-300?m的小血管，通过血管内皮细胞释放血管舒张因子（内皮依赖血管舒张因子：一氧化氮）和血管收缩因子（血栓素A2和内皮素）来实现。
在人类，自动调节的血压（平均动脉压）下限为50-60mmHg，上限为150-160mmHg，当平均动脉压超过上限时，脑血管自动调节能力崩溃，发生脑水肿。
②严重的脑血管痉挛、低灌注、脑缺血、继而发生血管源性脑水肿。
妊娠期过度表达的抗血管源性因子如可溶性FMS-样酪氨酸激酶1（sFlt1）和可溶性内皮糖蛋白（sEng）可诱导血管痉挛、增加血管通透性。
临床上，子痫相关性脑水肿患者明显的内皮功能紊乱而血压可以仅是轻-中度升高；在某些病例，血管造影发现存在着严重的血管痉挛，磁共振灌注成像显示大脑后部灌注减少。
可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点
可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点摘要】目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。
方法：分析20例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。
结果：20例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、妊娠子痫。
临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。
头颅CT或MＲI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿，部分伴有顶额颞叶等病变。
经治疗后患者症状消失，头颅CT或MＲI复查病灶完全或大部分消失。
结论：可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生，影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变，及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征; 脑水肿; 磁共振成像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）05-0185-02可逆性后部白质脑病综合征（Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome，RPLS）是一种临床综合征，急性起病，以头痛、癫痫发作、视觉异常、精神改变、意识障碍为主要临床表现。
病因多样，病情发展快，易误诊和漏诊，如果及时发现并得到有效治疗，患者的神经系统症状和影像学表现能够完全恢复，预后较好。
如果延误治疗，则会造成不可逆性神经系统损害。
现将本院2010年1月至2016年10月期间经临床和影像学检查诊断的20例RPLS患者进行病例研究，以进一步提高该病的诊治准确性。
1.一般资料本组20例患者中，男性8例，女性12例，年龄23～72岁，平均年龄42.4±5.2岁，继发于高血压脑病13例、系统性红斑狼疮2例、尿毒症3例、子痫2例。
其中血压高者13例，血压在170～220/90～120mmHg之内。
所有患者在发病后6h之内行头颅CT检查，20例患者均在4d之内行颅脑MRI检查及肾功能电解质。
经治疗14d左右所有的患者复查头CT或MRI。
1例子痫前期合并可逆性后部白质脑病综合征的护理
１例子痫前期合并可逆性后部白质脑病综合征的护理摘要】可逆性后部白质脑病综合征（ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｌｅｕｋｏｅｎ－ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＲＰＬＳ）的概念最早于１９９６年由ＪｕｄｙＨｉｎｃｈｅｙ提出［１］，是由恶性高血压、子痫、严重肾脏疾病、某些已被证实与ＲＰＬＳ相关的免疫抑制剂和化疗药物等引起的临床综合征。
该病发病急骤，临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、癫痫发作、昏迷和精神障碍为特征［２］；神经影像学显示为对称性的脑白质弥漫性水肿，最常累及后循环的顶枕叶，其他部位也可受累，如小脑、脑干、基底节，有时甚至在脑前部、颞叶等。
治疗关键是积极控制高血压和终止癫痫发作。
２０１４年１１月，我院收治１例子痫前期合并ＲＰＬＳ患者，现将护理体会总结如下。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征；护理１病例介绍患者，女性，２０岁，２０１４年１１月２６日因＂停经３３＋周，头痛伴呕吐＂就诊萧山医院，呕吐呈喷射状，为胃内容物，吐后头痛缓解。
予硫酸镁解痉、地塞米松促胎肺成熟治疗３天，因胎心监护可疑，２０１４年１１月２９日转诊至浙江大学医学院附属妇产科医院，拟＂孕１产０孕３３周ＬＯＡ待产，重度子痫前期＂收住ＩＣＵ。
入院体检：血压１５６－１７０／１００－１０６ｍｍＨｇ，脉搏８５次／分，呼吸１９次／分，血氧饱和度９５％，水肿（＋＋＋），血生化报告：总蛋白４８．９ｇ／ｌ，白蛋白２７．７ｇ／ｌ，予硝酸甘油、速尿、硫酸镁、人血白蛋白降压利尿解痉治疗。
第二天患者出现胸闷症状，血压１７５／８９ｍｍＨｇ，脉搏９５次／分，呼吸１９次／分，血氧饱和度９１－９６％，行急诊剖宫产术，手术经过顺利，出血２００ｍｌ，新生儿ＡＰＧＡＲ评分１０－１０分／１－５分。
术后７小时突发抽搐（既往无神经系统疾病史），口吐白沫，意识不清，烦躁不安，持续约半分钟，测血压１６４／１０３ｍｍＨｇ，脉搏１０８次／分，经皮血氧饱和度９１％，呼吸３４次／分，即予安定１０ｍｇ静推，速尿、西地兰、氨茶碱、硝酸甘油、甘露醇治疗。
可逆性后头部脑白质变性
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) 张少浩
定义
• 最早由Hinchey等于1996年首次提出, 是一组 可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、 惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血 压升高。
• 所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后 部广泛性白质异常。
发病机制
• 在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可 能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管 内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或 血栓烷A2等，影响血管平滑肌的调节从而 破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出 进大脑间质，从而产生了脑水肿。
为什么发生在后部？
• 交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥 重要的调节保护作用。
病因
• 高血压病： • 妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫 • 药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫
司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、 舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、α干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂） • 血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉 炎、冷球蛋白血症 • 血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合 征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注 • 急慢性肾脏疾病。
病理生理学机制
• •
血脑屏障受损 血浆进入脑间质
血管性水肿
病理生理学机制
• 脑血管自动调节机制崩溃理论。
• PRES患者血压常急剧升高( 如高血压脑病), 升高的血压超越了血管自动调节能力上限, 血压自动调节机制崩溃, 局部脑血管扩张, 形 成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动 脉交界区) , 导致脑内过灌注, 这导致局部血 脑屏障破坏, 血浆经毛细血管壁漏出到周围 胶质细胞和组织间隙, 产生血管源性水肿, 部 分伴有点状出血。
以癫痫为首发症状的可逆性后部白质脑病综合征
以癫痫为首发症状的可逆性后部白质脑病综合征李亚楠;李英杰;孔桂良;王冰洁;高钟生【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2011(024)009【摘要】病例资料女,23岁.因突发头痛,并伴短暂性意识丧失、四肢抽搐,按静脉窦血栓形成,继发性癫痫收入院.当时测血压140/100 mmHg.患者已到预产期入院控制抽搐待其意识清醒后行剖宫产术,术后仍感头痛,并出现发作性意识丧失、四肢抽搐2次,发作持续时间3～5 min,发作后意识恢复,监测血压140/100 mmHg.孕期定期检查,未发现血压升高,基础血压90/70 mmHg左右.入院后神经系统查体未见明显异常.MRI检查示:双侧额、顶、枕叶见片、指状稍长T1、长T2信号,主要累及皮层及皮层下区,双侧基底节区见斑片状长T1、长T2信号,压水像呈高信号,脑室系统形态、大小正常,脑沟裂不宽,中线结构居中(图l见封3).【总页数】1页(P61)【作者】李亚楠;李英杰;孔桂良;王冰洁;高钟生【作者单位】075000河北张家口,解放军251医院神经内科;075000河北张家口,解放军251医院神经内科;075000河北张家口,解放军251医院神经内科;075000河北张家口,解放军251医院神经内科;075000河北张家口,解放军251医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.23例以癫痫发作为首发症状的儿童抗NMDAR脑炎临床分析 [J], 周杏;刘志刚2.以癫痫发作为首发症状的临床中脑孤立综合征1例并文献复习 [J], 李萌萌;王亚男;仲瑞;赵嵌;鲁莹雪;李光健3.以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎47例临床分析 [J], 冯逸博;钟镝;李国忠4.以癫痫为首发症状的肝豆状核变性1例报告 [J], 谢银银;姜婷;于淼淼;李朝冉;孟红梅5.1例以癫痫为首发症状的抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的护理 [J], 朱玉娟;侯贝贝;李阿萌因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
可逆性后部白质脑病综合征
#综述与讲座#可逆性后部白质脑病综合征欧明辉广西贺州市人民医院神经内科贺州542800=关键词>可逆性后部白质脑病综合征;R PL S=中图分类号>R742=文献标识码>A=文章编号>1673-5110(2008)06-0134-02可逆性后部白质脑病综合征(r eversible posterior leukoen-cephalopathy syndro me,R PL S)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识。
尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性。
本人复习文献,结合临床体会,对RP LS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述。
1病因导致RP LS的病因很多,并且不断有新的病因被发现[5-8]。
其常见病因为高血压脑病、肾功能不全、子痫,应用免疫抑制剂或细胞毒性药物如环孢素A、他克莫司等,其他可能的病因有胶原血管性疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性卟啉病、颈内动脉内膜剥脱术后等。
此外儿童麻疹疫苗接种后、麻黄碱过量也是RP LS的病因[9-10]。
2发病机制RPL S的发病机制尚不明确。
Hinchey等[1]认为可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关。
高血压脑病时全身血压突然升高,超过脑血管的自我调节能力,导致脑部小动脉扩张,血管内皮细胞紧密连接的松解,导致血脑屏障破坏,从而引起血管内血浆和红细胞外漏进入细胞外间隙,产生脑水肿(血管源性水肿)和斑点片状出血[1,4,11]。
多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制。
子痫患者的血管反应性改变与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等舒血管物质减少以及内皮细胞功能障碍有关,后者可以引起显著的血管痉挛,从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗[1,12-13]。
妊娠期可逆性后部白质脑病综合征：附4例报道
ｌ ｂｅ ｅ ｅ ｍ ｏ ｔｃ ｏ ｓ ｗ ｒ ｓ ｏｍｍ ｏｎ ｙ ａ ｆ ｃ ｅ ｌ ｆｅ ｔｄ，ｆ ｌｏ ｄ ｂｙ ｔ ｒ ｎｔ ｌｌｂｅ ｃ ｒ ｂｒ ｌｖ ｓ ｏｎ ｔ ｉｔｏ ｙｎ ｏ ｅ Ｔｈｒ ｅ ｏ ｈｅｆ ｕｒｐ ｉｎ ｓ ｓ — ｏ ｌ ｗｅ ｈｅｆ ｏ ａ ｏ ｅ ｅ ａ ａ ｏｃ ｓ ｒｃ ｉｎ ｓ ｄｒ ｍ ． ｅ ｆｔ ｏ ａｔｅ ｔ ｕｆ ｆ ｒ ｄ ｅ ｌ ｍ ｐ ｉ ｈ ｃ ａ ｅ ｅ ｃａ ｓａ ｗ ｉｈ ｈ ｐｐｅ ｄ ｉ ｗ ｏ ｄ ｙｓ ｆｅ ｌ ｅｒ ．Ｃｏ ｌｓｏ Ｔｈｅ ｅ ａ ｅ ｄｉｔｎｃ ｉｅｙ ｃ ｉ ｃ ｌｆ ａ ｕｒ ｓ ｉ ｐ ｓ ｅ ｉ ｅ ｏ ｎ ｎｅ ｎ ｔ ａ ａ ｔｒ ｄｅｉ ｙ ｖ ｎｃｕ ｉｎ ｒ ｒ ｓ ｉ ｔｖ ｌ ｌｎｉａ ｅ ｔ ｅ ｎ ｏ ｔ ｒｏｒ ｌｕｋ ｅ
（ ＲＰＬＳ） ｄｕ ｉ ｇ ｇ ｓ ａ ｉｎ ｐ ｒｏ Ｍ ｅｈｏ ｓ ｒｎ ｅ ｔ ｔｏ ｅ ｉｄ． ｔ ｄ Ｃｌ ｃ ｌａ ｍ ａ ｏｏｇ ｃ ｌｄ ｔ ｆ４ ｐ ｅ ｉ ａ ｎｄ ｉ ｇｅ ｌ ｉａ ａ ａ ｏ ｒ ｇｎａ ｔｗ ｏ ｅ ｉｈ ＲＰＬＳ ｗ ｅ ｅ ａ ａ ｙ ｅ ｅｒ ｓ ｅ ｎｉ ｎ ｍ ｎｗ ｔ ｒ ｎ ｌｚ ｄｒｔｏ ｐ ｃ
ｔｖ ｌ Ｒｅ ｕ ｔ Ｈ ｅ ｄａ ｈｅ，ｓ ｉｕ ｅ ｃ ｎ ｕ ｉｎ ａ ｄ ｖｉｕ ｌｌｓ ｅ ｅ ｔ ａｎｌ ｌｎｉａ ａ ｉｅ ｔ ｔｏｎ ． Ａ ｔＭ Ｒ ｍ ａ ｉ ｇ。ｔ ｅ ｂｒ ｉ ｙ ｉｅｙ． ｓ ｌｓ ａ ｃ ｅｚ ｒ ， ｏ ｆ ｓｏ ｎ ｓ ａ ｏ ｓｗ ｒ ｈｅｍ ｉ ｙ ｃｉ ｃ ｌｍ ｎ ｆｓ ａ ｉ ｓ ｉ ｇｎ ｈ ａｎ ｔ ｐｉ ｃ ｌｙ ｄｅ ｏｎ ｔ ａ ｅ ｏｃ ｌｒ ｇｉｎｓ ｏ ｙ ｍ ｅ ｒｃ ｈｅ ｉｐｈｅ ｉ ｄｅ ａ ａ ｌ ｍ ｓ ｒ ｔ ｄ ｆ ａ ｅ ｏ ｆｓ ｍ ｔｉ ｍ ｓ ｒｃ ｅ ｍ ｗｈｉｈ ｍ ａｙ ｄｉａ ｐｅ ｒｉ ｅ ｅ ａ ｅ ｋ ． Ｔｈｅ ｐ ｒｅ ａ ｎ ｃ ｉ ｔ ｌ ｃ ｓ ｐ ａ ｎ ｓ ｖ ｒ ｌｗ ｅ ｓ ａ ｉｔ ｌａ ｄ ｏ ｃｐｉａ
妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的临床与MRI表现3例报告
妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的临床与MRI表现3例报告标签：妊娠;可逆性后部白质脑病综合征;MRI可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPL S)的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出[1],是由恶性高血压、子痫、严重肾脏疾病、某些已被证实与RPLS相关的免疫抑制剂和化疗药物等引起的临床综合征。
现将我科收治的3例妊娠相关RPLS的临床表现和影像学特征报道如下,以提高对该病的认识。
1 病例介绍例1 患者,女性,32岁。
因“突发头痛、视物不清伴发作性抽搐半天”于2005年12月15日就诊。
患者半天前起床时突然发现双眼不能看清眼前物体,伴头痛,继而出现神志不清,四肢抽搐,牙关紧闭,约4～5分钟后缓解。
先后类似抽搐发作4次。
病前10余天顺产1健康男婴。
既往无神经系统疾病史。
入院查体:T 37.3℃;BP 150/80mmHg;神志清楚,颈软,双眼视力粗测:20cm指数;双侧瞳孔对称等大3.0mm,光反射灵敏;眼底检查无异常;四肢肌力、肌张力正常,病理征和脑膜刺激征(一),心肺听诊无异常。
实验室检查:血常规、ENA全套阴性;动态血沉26mm/hr;凝血谱PT16秒,APTT29.6秒;头颅MRI:双侧顶枕叶皮层区见多个斑片状异常信号灶,呈T1低信号,T2、FLAIR高信号。
诊断:妊娠相关RPLS。
经应用甘露醇降颅压、尼莫地平扩血管、丙戊酸钠抗癫痫以及降压等治疗,症状明显好转,头痛消失,视力逐渐恢复,半月后复查颅脑MRI恢复正常。
例2 患者,女性,25岁。
因“反复四肢抽搐5小时”于2007年1月3日就诊。
患者5小时前突然出现四肢抽搐,意识不清,双眼向上凝视,2分钟后抽搐停止,此后类似抽搐发作5次,发作间期神志未转清。
发病前3小时患者刚顺产1女婴。
予以静推安定针后抽搐停止,行头颅CT 检查未见明显异常。
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产后子痫发生可逆性脑白质病变
Parisaei M.;Derwig I.;Yoon J.;郭培奋(译);李奎(校)
【期刊名称】《世界核心医学期刊文摘：妇产科学分册》
【年(卷),期】2006(2)1
【摘要】This case report describes an atypical presentation of eclampsia.
A 26- year- old lady presented 5 days’ postpartum with a series of grand mal seizures after an uneventful pregnancy and delivery. An MRI scan of the brain showed areas of low signal involving cerebral white matter and right cerebellum. Within 2 weeks, all symptoms and radiologic abnormalities had resolved.
【总页数】1页(P8-8)
【关键词】脑白质病变;产后;可逆性;癫痫大发作;MRI检查;妊娠期间;不典型;低信号;小脑区;影像学
【作者】Parisaei M.;Derwig I.;Yoon J.;郭培奋(译);李奎(校)
【作者单位】M. Parisaei, Department of Obstetrics and Gynaecology. Homerton University Hospital, London, United Kingdom;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R742;R742.1
【相关文献】
1.先兆子痫、子痫可逆性后部脑白质病并发症的MRI诊断 [J], 刘庆先;夏爽;祁吉
2.先兆子痫、子痫可逆性后部脑白质病1例MRI表现与分析 [J], 奚泉
3.产后子瘸发生可逆性脑白质病变 [J], Parisaei;M.;Derwig;I.;Yoon;J.;郭培奋（译）;李奎（校）
4.MRI和MRV在评价先兆子痫、子痫后脑静脉窦闭塞和可逆性后部脑白质病的价值 [J], 夏爽; 刘庆先; 祁吉
5.MRI和MRV在评价先兆子痫、子痫后脑静脉窦闭塞和可逆性后部脑白质病的价值 [J], 夏爽; 刘庆先; 祁吉
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