干燥综合症医学PPT

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确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
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口干燥症 ：可有不同程度的口干，频频饮 水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。
干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒感”、 烧灼感 、泪少，严重者欲哭无泪。
其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化液 分泌减少，阴道分泌物减少等。
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小气道损害是SS的主要表现。 复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管炎，
间质性肺炎常见，可发展为慢性肺间质纤 维化。 临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难等。
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萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻，也 可出现消化性溃疡。
25％患者有肝损害，表现为肝大、黄 疸、肝酶升高，可合并原发性胆汁性 肝硬化。
性激素失调。
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滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直角， 将折叠端挂置在患者下眼睑中外1/3交界处的结膜 囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min后测定滤纸折 线以远被泪液浸湿的长度。
临床意义：大于15 mm为正常，低于10~15 mm为 异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但该试 验假阳性及假阴性颇多。
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干燥综合征（Sjögren syndrome，SS）是 一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的 自身免疫病，最常见症状是口眼干燥，但 其临床表现远不限于此，任何系统、任何 器官都可能受到累及。
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本病90%为女性，年龄多>40岁。 1993年国内流行病学调查SS患病率为
0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性 率为0.3%。 按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于 类风湿关节炎。
口干少津，舌质绛红，乳头萎缩，表面裂纹。
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猖獗龋齿，如风化之石，片片剥落，遗留黑色残根。
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成人腮腺炎，反复发作。
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紫癜样皮疹 红斑 口腔溃疡 雷诺现象等
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高球蛋白性紫癜
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关节痛高达94%，约42%患者发生复发性关 节炎 。
部分患者有肌痛三项中有一项或一项以上： 每日感到口干持续3个月以上 成人后腮腺反复或持续肿大 吞咽干性食物时需用水帮助
Ⅱ 眼部症状：三项中有一项或一项以上： 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 感到反复的砂子进眼或砂磨感 每日需用人工泪液3次或3次以上
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Ⅲ 眼部体征：下述检查任一项或一项以上阳性： Schirmer试验（＋）（≤5mm／5分） 角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld计分法）
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
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肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或 亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、 肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、 低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
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约20~30%有神经系统的损害。 周围神经和中枢神经都可有损害，但以周
围神经损害多见。 与血管炎有关。
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贫血，白细胞减少，血小板减少。 淋巴瘤的发生率是正常人的44倍。约5～
10%的病人发生淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）、 假性淋巴瘤 。 多发性骨髓瘤。
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1/3病人有甲状腺功能的改变，表现为慢性 淋巴细胞性甲状腺炎或Graver’s病等自身免 疫性甲状腺疾病。
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泪膜破碎时间：用荧光素点眼，嘱患者适 当延长睁眼时间，如在裂隙灯下用蓝光观 察角膜前泪膜面，出现黑洞或斑，即表示 泪膜破裂，计瞬目到出现泪膜破裂的时间。
临床意义：小于10s为阳性。
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唾液流率：采用纱布咀嚼法。 临床意义：<2g/2min,提示唾液流率减少。
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腮腺碘油造影：自腮腺导管注入40%碘化油 2~3ml，再进行X线片摄影。
临床意义：各级导管不同程度的扩张和狭 窄，边缘不整，碘油淤积于腺体末端似葡 萄状或棉团样，提示腮腺功能异常。
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唇腺活检 手术切取小块唇腺组织进行病理 检查，每4mm2组织有50个淋巴细胞集聚称 为1个浸润灶。
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
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腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射 同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取 及排泌状况。
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角膜荧光染色：1%玫瑰红或荧光素滴入结膜囊， 随即用生理盐水洗去，在裂隙灯下检查角膜和球 结膜，有点状或撕状着色为阳性。根据着色程度 计分：1分：散在点状；2分：密集点状；3分：融 合成片状。
临床意义：鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位的得 分相加为RBS，RBS>4或角膜染色斑点>4提示有 干燥性角膜结膜炎。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可 能与干燥综合征患者的病情严重程度及预 后有关。
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M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。 Yamamoto等发现SS动物模型NOD鼠的血清能与放
射性标记的M3受体发生沉淀反应，提示病鼠体内 有M3受体抗体。 Bacman 等以ELISA方法证实，SS患者的IgG能和 合成的人M3受体膜外的某一肽段反应，并能激活 与M3受体相连的一氧化氮合成酶。
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阳性率：在SS中抗SSB抗体阳性率45％。 临床意义：是诊断本病的重要指标。与腺
体外表现有关。
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提示多有内脏受累，且发病早、病程长、 反复腮腺肿大和腺体病变重，腺体外病变 如紫癜性皮疹、脾大、淋巴结肿大和血管 炎均较明显。
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a-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型 小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗 原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的afodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时 提示唾液腺功能低下。
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常规检查 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。 自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、
抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、 类风湿因子等
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阳性率：在干燥综合征中抗SSA抗 体阳性率75％。
临床意义：与SS的血管炎、高丙 种球蛋白血症、RF阳性及WBC下降 相关。